Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Professor Barone
Leucemias crnicas: Evoluo mais lenta, clulas mais maduras na circulao sangunea e na medula ssea, pior prognstico no tratamento e cura.
Leucemias agudas
Perda total ou parcial da capacidade de amadurecimento celular; Proliferao intensa e descontrolada;
Leucemias derivadas de clulas CD34+ e inicialmente negativas para outros marcadores so chamadas de LEUCEMIAS INDIFERENCIADAS AGUDAS.
Leucemias agudas
frequente a presena de blastos mielides no sangue e na medula ssea. As clulas podem apresentar-se em diversas fases de maturao, provocando o acmulo de blastos, que no atingem o amadurecimento fisiolgico completo; So geralmente leucemias agressivas; Causam insuficincia medular; Infiltram-se em outros rgos;
Leucemias agudas
Esta produo exacerbada e descontrolada de clulas se d basicamente: Altas taxas de diviso celular Diminuio da apoptose Bloqueio da diferenciao celular Mutaes em proto-oncogenes dando origem a oncogenes so comumente diagnosticadas na maioria das neoplasias hematopoticas
Leucemias agudas
Estas clulas so denominadas BLSTICAS OU BLASTOS As leucemias agudas dividem-se em: Leucemias mielides ou mieloblsticas (LMA) Leucemias linfides ou linfoblsticas (LLA)
Leucemias agudas
Leucemias agudas
Podem ainda apresentar-se como: BIFENOTPICAS
BICLONAIS
HBRIDAS
LLA - Classificao
Franco-Americano-Britnico (FAB) L1: blastos pequenos, uniformes, citoplasma escasso
L2: blastos maiores, heterogneos, citoplasma mais abundante L3: blastos grandes e vacuolizados, citoplasma basfilo (geralmente de clulas B)
Mielograma de LLA
L1
L2
L3
LLA - Diagnstico
IMUNOFENOTIPAGEM
Receptores CD19 cCD22 cCD79a CD19 cIg SIg CD7 cCD3 CD2 TdT LLA - B + + + + /+ (pr-B) - (pr-B) + LLA - T + + + +
LLA - Diagnstico
CITOQUMICA
LLA LMA
+ +
+ -
Fosfatase cida +
Medula ssea
LLA - Diagnstico
Contagem de leuccitos: Varivel: o paciente pode estar leucopnico, leucopnico com linfopenia ou apresentar contagem de leuccitos acima de 200.000 clulas/mm3, com predomnio de linfcitos.
LLA - Diagnstico
CITOGENTICA Atravs da anlise do caritipo, com clulas em diviso mittica sendo interrompidas em metfase
LLA - Diagnstico
Fluorescent In Situ Hibridization (FISH) Pode ser realizado com clulas induzidas diviso ou clulas quiescentes
LLA - Tratamento
Quimioterapia Radioterapia QUIMIOTERAPIA Induo Consolidao (4 ciclos) Possvel TMO/TCT Profilaxia craniana Manuteno Intensificao (= Consolidao) Manuteno (cerca de 2 3 anos) * Geralmente so utilizados quatro medicamentos
LLA - Tratamento
Objetivo primrio do tratamento: Induo da remisso: destruio da maioria das clulas tumorais, com predomnio de menos de 5% de blastos leucmicos na medula ssea, sangue perifrico normal e ausncia de sinais ou sintomas * Pacientes que no entram em remisso: mau prognstico
LLA - Tratamento
O paciente em remisso no considerado curado. Pode apresentar com o passar do tempo a recidiva, onde a doena torna-se novamente ativa. Doena residual mnima: o estado em que o paciente encontra-se em remisso completa com um limite mnimo de deteco da doena.
LMA - Classificao
Franco-Americano-Britnico (FAB)
M0: indiferenciada M1: sem maturao M2: com maturao granuloctica (promielcito) M3: promieloctica ( % maior de maturao) M4: com maturao granuloctica e monoctica M5a: monoblstica M5b: monoctica (moncitos e promoncitos) M6: eritroleucemia (eritroblastos) M7: magacarioblstica (megacarioblastos)
Mielograma de LMA
M1
M2
M3
Mielograma de LMA
M4
M5a
M5b
Mielograma de LMA
M6
M7
LMA - Diagnstico
IMUNOFENOTIPAGEM
Receptores CD13 LMA +
CD33 CD117
Glicoforina (M6) CD41 Anti-MPO
+ +
+ + +
LMA - Diagnstico
CITOQUMICA
LLA LMA
+ +
AUER + AUER +
+ -
LMA - Citoqumica
Mieloperoxidase +
Sudan black +
Esterase +
LMA - Diagnstico
Utilizam-se tambm as tcnicas de:
Citogentica FISH
LMA - Tratamento
Os mesmos das LLAs, mas com alguns problemas hemorrgicos mais evidentes; Quimioterapia com 4 ou 5 ciclos toda semana.
Hemograma
No deve conter interpretaes; Deve conter os valores relativo e absoluto de blastos encontrados; Deve conter descrio minuciosa de suas caractersticas morfolgicas.
O nmero de blastos muito variado, dependendo se a leucemia primria ou secundria (mielodisplasia, quimioterapia, radioterapia,...)
Portanto: O paciente pode ter um total de 2000 leuccitos/mm3 com 90% de blastos ou Ter um total de 6000 leuccitos/mm3 com 10% de blastos
Marcadores importantes
Quanto maior o nmero de blastos, maior o poder de expanso do clone leucmico; Quanto maior os nveis de hemoglobina na descoberta da doena, pior o prognstico;
HIATO LEUCMICO: caracterizado pela presena de blastos e clulas maduras, sem a presena dos precursores intermedirios: o LMA: Ex.: presena de mieloblastos e segmentados neutrfilos sadios, sem clulas em estgios intermedirios de maturao o LLA: Ex.: presena de linfoblastos e linfcitos maduros
Marcadores importantes
Independente das clulas maduras presentes, o blasto que define o tipo de leucemia; Quanto menor a contagem de plaquetas, pior o prognstico.
Obrigado!