Pneumologie
B 98
Pneumopathie interstitielle
diffuse
Étiologie et diagnostic
Pr Dominique VALEYRE 1, Pr Jacques CADRANEL 2, Pr Michel BRAUNER 3
1. Service de pneumologie, hôpital Avicenne, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex.
2. Service de pneumologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20.
3. Service de radiologie, hôpital Avicenne.
Points Forts à comprendre
• Les pneumopathies interstitielles (ou infiltrantes)
diffuses (PID) résultent de l’infiltration diffuse de
la charpente conjonctive pulmonaire et des
structures distales alvéolaires et (ou)
bronchiolaires par des lésions inflammatoires,
fibreuses, œdémateuses ou tumorales. Leur
évolutivité et la stratégie de leur prise en charge
distingue les pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques (évolution > 2 mois) et les
pneumopathies interstitielles diffuses aiguës
(évolution < 2 mois). Aiguës ou chroniques, les
pneumopathies interstitielles diffuses sont classées
en pneumopathies interstitielles diffuses de cause
définie et pneumopathies interstitielles diffuses
primitives (ou idiopathiques).
• Les pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques les plus courantes sont la sarcoïdose, la
fibrose pulmonaire primitive et les pneumopathies
des connectivites/vascularites (plus de la moitié des
pneumopathies interstitielles diffuses chroniques).
Le diagnostic étiologique repose sur
l’épidémiologie, l’interrogatoire (recherche d’une
cause), et la concordance d’arguments cliniques
(maladie systémique ou non), radiologiques,
fonctionnels, biologiques et histo-pathologiques.
• Les pneumopathies interstitielles diffuses aiguës
sont classées selon la nature de la lésion principale.
Certaines affections sont envisagées
prioritairement : infections aiguës diverses, œdème
aigu hémodynamique ou lésionnel, hémorragie
intra-alvéolaire. La stratégie dépend d’une
éventuelle orientation initiale et du retentissement
sur l’hématose. Les examens les plus utiles, sont
selon les cas : investigations cardiologiques
(électrocardiogramme, échographie,
hémodynamique), le lavage broncho-alvéolaire, un
prélèvement biopsique pulmonaire, les tests
thérapeutiques.
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), mieux
nommées infiltrantes diffuses, donnent typiquement des
opacités pulmonaires diffuses en imagerie. On les distingue
selon leur évolutivité et les conditions de leur prise en
charge en pneumopathies interstitielles diffuses aiguës et
pneumopathies interstitielles diffuses chroniques.
Pneumopathies interstitielles diffuses
chroniques
Classification
Plus de 130 pneumopathies interstitielles diffuses ont été
répertoriées. Elles sont regroupées en une quinzaine de
familles d’affections (tableau I). Leur gravité dépend de
leur potentialité à entraîner une insuffisance respiratoire
chronique. On les divise en pneumopathies interstitielles
diffuses secondaires dont la cause est connue, et pneumo-
pathies interstitielles diffuses primitives ou idiopathiques.
Épidémiologie
L’incidence annuelle des pneumopathies interstitielles dif-
fuses chroniques se situe probablement autour de
25 cas/100 000. Le diagnostic étiologique est orienté selon
leur fréquence, l’âge, le sexe, l’ethnie, et la consommation
tabagique. La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire primitive
et les pneumopathies des connectivites/vascularites sont
les plus fréquentes (plus de la moitié de tous les cas).
Diagnostic positif
Le diagnostic positif de pneumopathies interstitielles dif-
fuses repose dans 90 % des cas sur la mise en évidence à
la radiographie d’opacités pulmonaires diffuses. Dans 10 %
des cas cependant, la pneumopathie interstitielle est infra-
radiographique. Le diagnostic repose alors sur la clinique
(dyspnée non expliquée par une bronchopneumopathie
chronique obstructive, une maladie cardiovasculaire ou une
anémie ; la présence de râles crépitants fins « velcro » ou
d’un hippocratisme digital), les explorations fonctionnelles
qui réalisent un tableau typique surtout en cas de fibrose
pulmonaire (trouble ventilatoire restrictif homogène et (ou)
baisse du facteur et du coefficient de transfert de l’oxyde
de carbone, désaturation en oxygène à l’exercice), la tomo-
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1003
 PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

TABLEAU I
Pneumopathies interstitielles diffuses chroniques

Pneumopathies interstitielles diffuses Pneumopathie interstitielles diffuses

de cause connue primitives

• Proliférations tumorales • Sarcoïdose

(lymphangite carcinomateuse, carcinomatose • Fibrose pulmonaire primitive
hématogène, cancer bronchioalvéolaire diffus, • Connectivites, vascularites
syndromes lymphoprolifératifs • Histiocytose langerhansienne
• Infections chroniques • Pneumopathie chronique à éosinophiles
(tuberculose, pneumocystose, viroses, etc.) • Bronchiolite avec pneumopathie organisée
• Insuffisance cardiaque gauche • Lymphangioléiomyomatose
• Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose) • Pneumopathie interstitielle lymphoïde
• Pneumopathies d’hypersensibilité • Protéinoses alvéolaires
(poumons de fermier, d’éleveurs d’oiseaux, etc.)
• Pneumopathies médicamenteuses (cf. tableau II)
• Thésaurismoses (paraffinose)

densitométrie haute résolution, et le lavage broncho-alvéo- mitive, connectivites et asbestose) ; infiltration en « œdème
laire. Leur « chronicité » est reconnue grâce à un recul suf- inversé » (pneumopathie chronique à éosinophiles) ; adé-
fisant ou à leur faible évolutivité. nopathies (sarcoïdose, silicose, bérylliose, lymphangite car-
cinomateuse, lymphome, tuberculose) ; plaques pleurales
Diagnostic étiologique : calcifiées (asbestose).
approche pratique
Le diagnostic étiologique est d’emblée orienté par certaines TABLEAU II
données épidémiologiques, anamnestiques, cliniques et
évolutives. La présence de signes extrathoraciques permet Principaux médicaments responsables
de reconnaître les maladies systémiques. Le diagnostic étio- de pneumopathies interstitielles
logique repose, en outre, sur l’imagerie radiologique, les diffuses aiguës et (ou) chroniques
examens biologiques sanguins et du liquide de lavage bron-
choalvéolaire, et les prélèvements histo-pathologiques.
Œdème lésionnel (pneumopathies interstitielles diffuses
1. Interrogatoire et examen clinique aiguës)
naloxone
La clinique apporte trois sortes d’informations : la décou- tocolytiques
verte d’une cause grâce à l’anamnèse (épidémiologie, anté- aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
cédents, expositions à des aérocontaminants ou des médi- hydrochlorothiazide, amiodarone
caments, tableau II ) ; la recherche de manifestations cyclosporine
extrathoraciques ; la recherche de signes respiratoires (dys- tricycliques
pnée, râles crépitants « velcro » ou hippocratisme digital). méthotrexate

2. Imagerie Hémorragie alvéolaire (pneumopathies interstitielles dif-

• Radiographie de thorax fuses aiguës)
D-pénicillamine
Le bon diagnostic est envisagé seulement une fois sur anticoagulants, fibrolytiques
quatre sur la radiographie seule. La récupération de clichés moxalactam, nitrofurantoïne
anciens est très utile. Certains signes ou combinaisons de amiodarone
signes sont particulièrement discriminants : image micro- azathioprine, propylthio-uracile
nodulaire diffuse (sarcoïdose, tuberculose miliaire, béryl-
liose, pneumopathie d’hypersensibilité, histiocytose lan- Alvéolite inflammatoire/immunologique (pneumopathies
gerhansienne, silicose, carcinomatose hématogène, interstitielles diffuses aiguës et (ou) chroniques)
bronchiolite diffuse, etc.) ; images kystiques avec, ou avec bléomycine, méthotrexate, cytosine, arabinosine, cyclosphos-
pneumothorax (histiocytose langerhansienne, lymphan- phamide
ampicilline, cyclines, céphalosporine
gioléiomyomatose) ; combinaison d’images kystiques et nitrofurantoïne
nodulaires dans les tiers supérieurs et moyens des champs sels d’or, AINS, acétaminophène
pulmonaires (histiocytose langerhansienne) ; rayon de miel carmabazépine, phénytoïne
basal, réduction du volume pulmonaire et estompement des amiodarone
bords du cœur et du diaphragme (fibrose pulmonaire pri-

1004 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48

 Pneumologie

• Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR). explorations fonctionnelles respiratoires ont moins de

Plus sensible que la radiographie, elle précise la distribu-
tion des images dans le plan axial, par rapport à la plèvre,
aux espaces péribroncho-vasculaires et au lobule pulmo-
naire secondaire. La tomodensitométrie haute résolution
permet de mieux interpréter les signes élémentaires
(tableau III) : kystes, réseaux à grandes mailles septales
(lymphangite carcinomateuse et sarcoïdose), réseau à
petites mailles intralobulaires basales et périphériques
(fibrose pulmonaire primitive, asbestose pulmonaire et cer-
taines connectivites).
• Scintigraphie au Gallium 67
Cet examen n’est utile que dans une minorité de cas et n’est
pratiquement plus utilisé. Une hypercaptation pulmonaire,
ganglionnaire hilaire et médiastinale et des glandes lacry-
males et salivaires oriente vers une sarcoïdose.
3. Explorations fonctionnelles respiratoires
(EFR)
Utiles pour confirmer le diagnostic positif et pour quanti-
fier le retentissement global de l’atteinte respiratoire, les
valeur pour différencier entre elles les pneumopathies inter-
stitielles diffuses chroniques.
4. Biologie courante
L’intradermo-réaction (IDR) à la tuberculine, les
recherches de bacilles tuberculeux et la sérologie du virus
de l’immunodéficience humaine (VIH) sont pratiquées au
moindre doute. La biologie courante peut orienter le dia-
gnostic : compte en éosinophiles du sang, concentration
sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan
calcique, biologie hépatique et rénale, électrophorèse des
protéines du sang.
5. Prélèvements histo- et cytopathologiques
• Endoscopie bronchique permet de découvrir une atteinte
des voies aériennes proximales et de réaliser divers prélè-
vements. Les biopsies de muqueuse bronchique permet-
tent de confirmer le diagnostic chez plus de la moitié des
patients atteints de sarcoïdose ou de lymphangite carcino-
mateuse. Les prélèvements transbronchiques ont un volume

TABLEAU III
Caractéristiques tomodensitométriques
des principales pneumopathies interstitielles chroniques

Sarcoïdose FPP • Connectivites Histiocytose BOOP •• Silicose Asbestose PHS ••• LK ••••

Lésions potentiellement
réversibles
Micronodules *** ** * *** *** *
Nodules * *** ** *** *
Nodules troués ***
Condensations alvéolaires * * * *** *
Hyperdensités en verre dépoli * ** ** * ** *** *
Épaississements
péribronchovasculaires *** * * * ***
Opacités linéaires diverses ** * * *** *

Lésions généralement
irréversibles
Réseau intralobulaire *** *** * *** *
Images en rayon de miel * *** *** *** **
Réseau septal * * * ** * ***
Kyste à paroi fine ***
Signes de distorsion *** ** *** * *** *** *
Masses de fibrose ** ***
Emphysème paracicatriciel * *
* Fibrose pulmonaire primitive (FPP•) ; ** Bronchiolite oblitérante avec penumopathie organisée (BOOP••) ; *** Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS•••) ;
**** Lymphangite carcinomateuse (LK••••) ; fréquence et importance des lésions : de peu (*) à beaucoup (***).

LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1005

 PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE
nécessairement réduit. Leur rentabilité est bonne en cas de
sarcoïdose et de lymphangite carcinomateuse. Cependant,
leur indication doit être pesée (risque de pneumothorax ou
d’hémoptysie dans 5 % des cas ; contre-indication en pré-
sence d’une insuffisance respiratoire ou de troubles de la
coagulation). La spécificité est insuffisante en cas de fibrose
pulmonaire primitive.
• Analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA)
Le caractère macroscopique du lavage broncho-alvéolaire
permet de faire le diagnostic d’hémorragie alvéolaire (liquide
rouge ou rosé). Le profil cytologique du lavage broncho-
alvéolaire renforce ou redresse l’orientation diagnostique
initiale tirée de la clinique et de l’imagerie (tableau IV). Le
lavage bronchoalvéolaire peut faire le diagnostic en cas d’in-
fection (pneumocystose, tuberculose, etc.), d’asbestose pul-
monaire, d’affection tumorale, de paraffinose pulmonaire
(coloration oil red O) ou de protéinose alvéolaire (colora-
tion PAS). Devant une alvéolite lymphocytaire, la mise en
évidence d’un rapport lymphocytes CD4/CD8 > 4 oriente
plutôt vers une sarcoïdose. Un pourcentage en cellules de
Langerhans (CD1a+) supérieur à 5 % plaide pour une his-
tiocystose langerhansienne mais ne s’observe que dans une
minorité de cas. Une prolifération lymphocytaire B mono-
clonale peut aussi être recherchée.
6. Autres prélèvements
Les prélèvements biopsiques extrathoraciques sont guidés
par la clinique (peau, adénopathie, muscle, foie), la biolo-
gie (foie, rein, muscle) et le contexte accessoire. Ils sont
particulièrement utiles dans la sarcoïdose.
La médiastinoscopie, très rentable en cas de sarcoïdose,
est proposée devant des adénopathies médiastinales péri-
trachéales si les prélèvements moins invasifs sont néga-
tifs.
La biopsie pulmonaire, sous vidéothoracoscopie ou par tho-
racotomie, est l’investigation à proposer en dernier recours
(moins de 10 % des cas). Le site et le conditionnement des
prélèvements et les recherches à effectuer (histopatholo-
giques, immunopathologiques, infectieuses, minéralo-
giques) doivent être précisés avant l’intervention.
TABLEAU IV
Orientation étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques
selon le lavage broncho-alvéolaire
Alvéolite Alvéolite
macrophagique lymphocytaire
Histiocytose Sarcoïdose
Bronchiolite respiratoire du fumeur PHS*
Fibrose primitive Pneumopathies médicamenteuses
Pneumoconioses Connectivites
Lymphomes
LIP**
Infections
Bronchiolite avec pneumopathie
organisée
* PHS : pneumopathie d’hypersensibilité ; ** LIP : pneumopathie interstitielle lymphoïde.
1006 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
Diagnostic étiologique
des pneumopathies interstitielles diffuses
les plus fréquentes
1. Peumopathies interstitielles diffuses
de cause connue (ou secondaires)
• Proliférations tumorales.
• Infections chroniques.
• Insuffisance cardiaque gauche.
• Silicose : le diagnostic repose sur : une exposition à la silice ;
une imagerie radiologique évocatrice (atteinte micronodu-
laire à contours nets, prédominant dans les lobes supérieurs,
parfois confluente réalisant éventuellement des masses, asso-
ciée à des adénopathies parfois calcifiées) ; l’absence d’at-
teinte extrathoracique ; exceptionnellement une confirma-
tion histopathologique (nodules fibro-hyalins).
• Asbestose pulmonaire : le diagnostic repose sur : une
exposition à l’amiante ; l’imagerie radiologique superpo-
sable à celle de la fibrose pulmonaire primitive (cf. supra)
associée de façon inconstante à des plaques pleurales cal-
cifiées ; l’absence d’atteinte extrathoracique ; et la mise en
évidence de fibres d’amiante et de corps asbestosiques par
lavage bronchoalvéolaire ou biopsie pulmonaire.
• Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) par inhalation
d’aérocontaminants organiques : les pneumopathies d’hy-
persensibilité peuvent donner des pneumopathies intersti-
tielles diffuses aiguës ou chroniques.
• Pneumopathies médicamenteuses : le diagnostic repose
sur la prise d’un médicament connu pour induire une
atteinte pulmonaire ; un tableau clinique, radiologique et
biologique compatible ; l’exclusion d’une autre cause ; et
une régression des signes à l’arrêt du médicament. Les
médicaments peuvent être responsables de pneumopathies
interstitielles diffuses aiguës ou chroniques (tableau III).
2. Pneumopathies interstitielles diffuses
idiopathiques (ou primitives)
• Sarcoïdose.
• Fibrose pulmonaire primitive : le diagnostic repose sur :
une symptomatologie respiratoire riche (dyspnée progres-
Alvéolite Alvéolite
à neutrophiles à éosinophiles
Fibrose primitive Fibrose primitive
Asbestose Histiocytose
Connectivites Pneumopathie chronique à éosinophiles
Pneumopathies Pneumopathies médicamenteuses
médicamenteuses Infections (VIH +)

sive, râles crépitants, hippocratisme digital) ; l’absence
d’atteinte systémique ; l’absence de cause ; des signes
radiographiques et tomodensitométrie haute résolution évo-
cateurs ; un lavage bronchoalvéolaire évocateur (pourcen-
tage augmenté de polynucléaires neutrophiles et (ou) éosi-
nophiles) ; une éventuelle confirmation biopsique
pulmonaire par vidéothoracoscopie lorsque la maladie est
peu évoluée et (ou) atypique chez un sujet relativement
jeune.
• Pneumopathies des connectivites/vascularites : le dia-
gnostic repose sur : l’identification de la maladie systé-
mique qui précède souvent, coïncide parfois avec ou plus
rarement apparaît postérieurement à l’atteinte pulmo-
naire ; l’élimination d’une complication médicamenteuse
ou infectieuse ; et la compatibilité des anomalies pulmo-
naires.
Les principales affections en cause sont la sclérodermie, la
polyarthrite rhumatoïde, les myopathies idiopathiques
inflammatoires, le syndrome de Gougerot-Sjögren qui don-
nent lieu à des pneumopathies interstitielles.
• Histiocytose langerhansienne pulmonaire. Le dia-
gnostic repose sur : le terrain (adulte de moins de 40 ans,
généralement grand fumeur) ; les rares manifestations
extrathoraciques (localisations osseuses ou diabète insi-
pide) ; la possibilité d’un pneumothorax (dans 10 % des
cas) ; surtout une imagerie radiographique et tomodensi-
tométrique très suggestive ; le lavage broncho-alvéolaire
qui aide à éliminer d’autres hypothèses plus qu’il n’ap-
porte en fait une preuve décisive ; et en cas de doute, une
preuve histologique sur prélèvement pulmonaire chirur-
gical.
• Bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée ;
le diagnostic est envisagé devant une pneumopathie
« alvéolaire » plurifocale, migratrice, sans hyperéosino-
philie ou, plus rarement, devant une atteinte réticulo-nodu-
laire diffuse et repose sur le contexte clinique, le lavage
bronchoalvéolaire (formule panachée avec augmentation
à 25-40 % des lymphocytes, à environ 10 % des neutro-
philes et 5 % des éosinophiles) et une confirmation histo-
pathologique par biopsie transbronchique en cas de forme
« alvéolaire » plurifocale typique et sous vidéothoracosco-
pie dans les autres cas.
Pneumopathies interstitielles diffuses
aiguës
Classification
des pneumopathies interstitielles diffuses
aiguës (tableau V)
Elles sont classées selon la lésion principale (œdème ou
alvéolite) et selon l’individualisation d’une entité définie.
Une même lésion peut être associée à un grand nombre
d’étiologies, et une même étiologie peut être responsable
de lésions différentes.
Pneumologie
TABLEAU V
Classification des pneumopathies
interstitielles diffuses aiguës
Œdème :
– hémodynamique
– lésionnel
Alvéolite :
– entité définie
hémorragique
toxique
coagulopathie
insuffisance cardiaque, rétrécissement mitral
vascularite (syndrome de Goodpasture,
polyangéite microscopique, maladie de Wegener)
infectieuse
infectieuse (virus, pneumocoque,
germes « apparentés », tuberculose, pneumocystose,
toxoplasmose)
inflammatoire/immunologique
pneumopathies d’hypersensibilité
pneumopathies médicamenteuses
connectivites
dommages alvéolaire diffus
– entité non définie
alvéolite aspécifique (hémorragique, lymphocytaire,
à neutrophiles et éosinophiles)
1. Œdème pulmonaire hémodynamique
2. Œdème pulmonaire lésionnel
3. Hémorragie intra-alvéolaire aiguë
4. Pneumopathies interstitielles diffuses aiguës
de causes infectieuses
Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë fébrile doit
en faire évoquer la possibilité, ainsi que le risque d’évolu-
tion, vers un œdème pulmonaire lésionnel. Quatre grandes
causes infectieuses doivent être évoquées : pneumocystose,
tuberculose miliaire, pneumopathies communautaires à
Mycoplasme pneumoniæ ou Chlamydia pneumoniæ,
grippe. Le diagnostic d’une autre virose est le plus souvent
une surprise de laboratoire. Seule l’infection à virus respi-
ratoire syncytial mérite d’être soupçonnée et recherchée
car elle conduit à un traitement spécifique (ribavirine). Le
terrain particulier (enfant et immunodéprimé), et la sémio-
logie respiratoire bronchiolaire permettent en contexte épi-
démique de l’évoquer.
5. Pneumopathie aiguë à éosinophiles
Reconnues devant une intallation très rapide en contexte
fébrile, elles comportent une hyperésoninophilie au lavage
bronchoalvéolaire (supérieure à 25 %) et l’exclusion d’une
cause définie.
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48 1007
 PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE
Diagnostic positif
Le diagnostic positif d’une pneumopathie interstitielle dif-
fuse aiguë est aisé : dypsnée avec polypnée installée en
quelques jours, opacités pulmonaires diffuses en radiogra-
phie, et parfois signes de mauvaise tolérance (tirage, cya-
nose, ou collapsus cardiovasculaire). La sévérité est attes-
tée par la mesure de la PaO2 en air ambiant. Une valeur
inférieure à 60 mmHg constitue un indice de gravité. Dans
ce cas, le bilan étiologique doit être conduit en unité de
soins intensifs après mise en route d’une oxygénothérapie
nasale à fort débit (3 à 6 L/min). Au maximum, un véri-
table syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) peut
nécessiter une ventilation mécanique, rendant l’enquête
étiologique encore plus difficile. Le diagnostic est parfois
retardé lorsque la pneumopathie interstitielle diffuse est
plus progressive (plus de 3 semaines).
Diagnostic étiologique :
approche pratique
Une fois le diagnostic positif de pneumopathie interstitielle
diffuse aiguë établi et sa gravité évaluée, la démarche étio-
logique oppose deux situations (fig. 1).
1. Une hypothèse diagnostique
peut être privilégiée
Les examens paracliniques orientés ont alors comme but
de confirmer cette hypothèse (fig. 1, situation 1). Les trai-
tements symptomatique et étiologique sont débutés rapi-
dement. Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë peut
relever de plusieurs causes, par exemple : décompensation
cardiaque à l’occasion d’une pneumopathie bactérienne ou
infection nosocomiale chez un opéré récent. L’absence
d’amélioration de la pneumopathie interstitielle diffuse
sous traitement spécifique doit conduire à la reprise de l’en-
quête étiologique.
2. Aucune cause
ne peut être privilégiée d’emblée
Les examens paracliniques ont alors pour but d’orienter en
fonction de leurs résultats vers une cause préférentielle (fig.
1, situation 2).
Un électrocardiogramme et une échocardiographie car-
diaque sont réalisés en premier lieu, du fait de la fréquence
de l’œdème cardiogénique. Ces examens sont interprétés
avec nuance, du fait de leur difficulté de réalisation en
réanimation. Au moindre doute, on pratique un cathété-
risme droit ou sinon un test thérapeutique aux diurétiques.
La succession des autres explorations paracliniques dépend
essentiellement du symptôme prédominant associé à la dys-
pnée, et de l’existence ou non d’une détresse respiratoire.
S’il existe un collapsus fébrile, un cathétérisme droit est
réalisé afin de préciser la nature hémodynamique ou lésion-
nelle de l’atteinte respiratoire.
Si le patient est fébrile et l’état hémodynamique satisfai-
sant, une fibroscopie bronchique avec lavage broncho-
alvéolaire est pratiquée avec recherche microbiologique
1008 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
exhaustive (virale, bactérienne, fungique et parasitaire),
utilisant toutes les techniques disponibles (examen direct,
culture, immunofluorescence et éventuellement Polyme-
rase chain reaction) et une analyse cytologique permettant
de caractériser une éventuelle alvéolite (tableau VI).
L’identification à l’examen direct du lavage bronchoal-
véolaire de certains germes pathogènes suffit à porter le
diagnostic de pneumopathie interstielle diffuse de cause
infectieuse (tableau VI). Un traitement spécifique peut être
débuté. Le plus souvent, le lavage broncho-alvéolaire ne
fait qu’orienter le diagnostic (alvéolite lymphocytaire, à
neutrophiles ou à éosinophiles, hémorragie) conditionnant
la poursuite des explorations (fig. 1, tableau VI).
Si le patient est fébrile, et si la sévérité de l’état respira-
toire ne permet pas la réalisation sans risque d’une fibro-
scopie bronchique, certaines équipes proposent un traite-
ment antibiotique intraveineux d’épreuve comportant un
macrolide (Érythrocine : 1 g x 3/j), un traitement antitu-
TABLEAU VI
Apport du lavage bronchoalvéolaire
dans le diagnostic des pneumopathies
interstitielles diffuses aiguës
1. Le lavage bronchoalvéolaire assure le diagnostic
à l’examen direct
– Pneumocystis carinii (sensibilité : 100 %)
– Mycobacterium tuberculosis (sensibilité : 30 %)
– Mycoplasma et Chlamydia pneumoniæ (?)
– Legionella pneumophila (sensibilité : 50 %)
– Virus à tropisme respiratoire : myxovirus, adénovirus,
virus respiratoire syncytial… (?)
– Toxoplasma gondii (sensibilité : 100 %)
2. Le lavage bronchoalvéolaire constitue un élément
d’orientation en cas d’alvéolite
– Alvéolite hémorragique idiopathique ou de cause définie
– Alvéolite lymphocytaire
pneumopathies infectieuses (tuberculose, mycoplasme,
virus…)
pneumopathies d’hypersensibilité ou médicamenteuse
pneumopathies associées à des connectivites (myosite,
lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-
Sjögren)
– Alvéolite à neutrophiles
pneumopathie infectieuse (chlamydiose, légionellose,
tuberculose)
œdème lésionnel
dommage alvéolaire aigu (syndrome de Hamman
Rich) des connectivites ou post-infectieux
pneumopathie d’hypersensibilité
– Alvéolite à éosinophiles
alvéolite médicamenteuse (agents anti-infectieux
vascularite
parasitose (anguillulose maligne, poumon filarien)
pneumopathie aiguë à éosinophiles
 Pneumologie

Diagnostic positif

Clinique + radiographie du thorax

Diagnostic de gravité

Clinique + PaO2
transfert en Unité de Soins Intensifs

Situation 1 Diagnostic étiologique Situation 2

éléments cliniques en faveur absence d’élément clinique en faveur

contexte étiologique évident ou de contexte étiologique évident

L'ordre de la séquence 1, 2, 3 varie

en fonction des données clniques
Œdème Œdème Hémorragie Pneumopathie
cardiogénique lésionnel alvéolaire infectieuse
1. ECG, échocardiographie
-échocardiographie - cathétérisme droit - lavage alvéolaire - lavage alvéolaire - œdème cardiogénique
± cathétérisme droit - bilan de coagulation - bilan infectieux non contributif
- échocardiographie 2. Cathétérisme droit
- bilan rénal - œdème cardiogénique
- bilan immunologique non contributif - œdème lésionnel
- bilan infectieux
3. Lavage bronchoalvéolaire
- biopsie dirigée
- agent infectieux
- hémorragie alvéolaire
- alvéolite aspécifique

Traitement spécifique Biopsie pulmonaire (?)

Traitement d'épreuve (?)

1
Stratégie diagnostique face à une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë.

berculeux (Rimifon : 5 mg/kg/j, Rifadine : 10 mg/kg/j, Points Forts à retenir

Myambutol : 20 mg/kg/j) et du cotrimoxazole (Bactrim :
4 ampoules x 3/j). Ce traitement peut être associé à une cor-
ticothérapie adjuvante dont les doses restent discutées
(méthylprednisolone : 1 à 10 mg/kg/j). En cas d’aggrava-
tion respiratoire nécessitant une ventilation mécanique, un
lavage bronchoalvéolaire est réalisé dès que le patient est
intubé et l’état hémodynamique stabilisé. D’autres équipes
préfèrent prendre le risque d’une intubation et réalisent un
lavage bronchoalvéolaire avant de débuter le traitement
d’épreuve.
Dans un certain nombre de cas, malgré un bilan exhaustif,
aucun diagnostic étiologique de certitude ne peut être
retenu et l’on conclut à une alvéolite aspécifique. Certains
proposent alors une biopsie pulmonaire chirurgicale, impo-
sant le risque d’une intubation et d’une ventilation méca-
nique. D’autres proposent en fonction des probabilités cli-
niques et de la présence ou non de fièvre, des tests
thérapeutiques [diurétiques et (ou) antibiotiques et (ou) cor-
ticoïdes]. ■
• Les pneumopathies interstitielles diffuses
représentent une cause importante de morbidité. Le
diagnostic positif est le plus souvent facile : il repose
principalement sur l’imagerie radiologique et, à un
degré moindre, sur les explorations fonctionnelles.
Leur évolutivité permet de les classer en aiguës et
chroniques. Dans les deux cas, la maladie peut
résulter d’une cause définie à rechercher en priorité
ou rester en apparence primitive.
• La stratégie diagnostique est orientée, ou non,
d’emblée par certains indices. Elle doit prendre en
compte la sévérité de la maladie reflétée en cas de
pneumopathie interstitielle diffuse aiguë par
l’altération de l’hématose. Le diagnostic repose sur
la démonstration d’une cause ou la simple
concordance d’arguments cliniques et
paracliniques.

LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1997, 47 1009