Revista de Odontologia da Universidade Cidade de So Paulo 2006 set-dez; 18(3)297-302

SNDROME DE MOEBIUS: RELATO DE CASO CLNICO MOEBIUS SYNDROME: A CASE REPORT

Aldevina Campos de Freitas * Paulo Nelson-Filho ** Alexandra Mussolino de Queiroz *** Sada Assed **** Francisco Wanderley Garcia de Paula e Silva ***** RESUMO A sndrome de Moebius uma desordem neurolgica complexa, cuja principal caracterstica a paralisia congnita do nervo facial, que pode tambm ser acompanhada da paralisia de outros nervos cranianos, de malformaes lmbicas e de estruturas orofaciais. A principal caracterstica clnica da sndrome a fcie de mscara, ou seja, a ausncia de expresso facial em situaes de tristeza ou alegria. As malformaes lmbicas mais freqentes so as hipoplasias dos dedos em graus variveis, chegando s vezes adactilia e o p torto equinovaro. Os portadores da sndrome de Moebius podem ainda apresentar alteraes na lngua, microstomia, micrognatia e estrabismo convergente. Neste trabalho, os autores relatam o caso de um paciente portador da sndrome de Moebius, evidenciando seus aspectos clnicos gerais e bucais, bem como o tratamento odontolgico efetuado. DESCRITORES: Sndrome de Moebius - Paralisia Facial -Tratamento Odontolgico ABSTRACT Moebius syndrome is a complex neurological disorder, characterized by congenital facial paralysis that can be accompanied by paralysis of other cranial nerves, limbic and orofacial structure malformations. The most relevant clinical characteristic of this syndrome is the facial mask, the absence of facial expression during moments of sadness or joy. The most common limbic malformation is limb hypoplasia. Patients with Moebius syndrome can present tongue alterations, micrognatia and convergent strabismus. In this paper, the authors report a case of a patient with Moebius syndrome, focusing on the general and oral clinical aspects and the dental treatment performed. DESCRIPTORS: Moebius syndrome - Facial Paralysis - Dental Treatment

* Professora Doutora do Departamento de Clnica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto - USP ** Professor Associado do Departamento de Clnica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto - USP *** Professora Assistente do Departamento de Clnica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto - USP **** Professora Titular do Departamento de Clnica Infantil, Odontologia Preventiva e Social da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto USP ***** Aluno do Curso de Ps-Graduao (Mestrado) em Odontopediatria da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto - USP

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INTRODUO

A primeira descrio da Diplegia Facial Congnita foi feita por Von Graafe, em 1880 e, desde ento, vrios outros relatos de casos surgiram na literatura. (Badger1,1993; Kumar13, 1990). Em 1892, Moebius chamou a ateno para a associao de Diplegia Facial Congnita com outras malformaes lmbicas e orofaciais, caracterizando um quadro de sndrome, o qual foi posteriormente denominado de sndrome de Moebius. (Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997). Dentre os termos alternativos utilizados para denominar essa sndrome encontram-se Diplegia Facial Congnita, Agenesia Nuclear, Hipoplasia Nuclear Congnita e Paralisia culo-Facial Congnita. (Harrison e Parker8 1960, Kumar13 1990). O diagnstico da sndrome de Moebius dificultado, uma vez que sua definio no muito clara. O critrio essencial para o diagnstico a paralisia parcial ou completa do nervo facial, que produz uma aparncia facial pouco expressiva (fcie de mscara), sendo as malformaes lmbicas e orofaciais outros sinais freqentemente presentes. A sndrome pode vir ainda acompanhada de paralisia uni ou bilateral de outros nervos cranianos, principalmente do abducente e, mais raramente, do oculomotor, troclear, glossofarngeo, vago e do hipoglosso, determinando distrbios de sensibilidade nas regies inervadas pelo trigmeo, disfagia, disfonia e paralisia do msculo reto lateral, verificados em diferentes combinaes. (Fujita et al.7 1991, Kumar13 1990, Slee et al.23 1991) Dentre as malformaes lmbicas esto a sindactilia, a oligodactilia, adactilia, ectrodactilia e o p-tortoeqinovaro. (Rizos et al.20 1998) As malformaes crnio-oro-faciais podem abranger assimetria facial, ptose palpebral, estrabismo convergente, hipertelorismo, nariz de base larga, falhas da plpebra inferior, pregas epicntricas, deformidades do ouvido externo, surdez, microstomia, micrognatia, alteraes de lngua (hipoglossia, aglossia ou anquiloglossia), fenda palatina, vula bfida, palato alto e oligodontia. (Badger1 1993, De Serpa et al.3 2002, Henderson9 1939, Jones11 1998, Kumar13 1990, Lin e Wang14, 1997, McDermont et al.15 1991, Rizos et al.20 1998) A micrognatia uma ocorrncia comum e pode ser interpretada como secundria ao dficit neuromuscular nos movimentos da mandbula. (Jones11 1998, Sensat22 2003). Podem ocorrer, tambm, anomalias do sistema msculo-esqueltico, tais como anormalidade de KlippelFeil, deslocamento congnito do quadril, ausncia ou 298

deformidade do msculo peitoral (sndrome de Polland) e defeitos nos msculos braquiais. (Jorgenson12 1971, Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997, Marti-Herrero16 1998, Parker19 1999, Rojas-Martinez21 1991) A sndrome se manifesta logo aps o nascimento e pode ser diagnosticada pela incapacidade do fechamento completo das plpebras durante o sono, em decorrncia da paralisia do nervo abducente, alm da dificuldade de suco. Freqentemente, observa-se o acmulo de saliva na regio das comissuras labiais e, mais tarde, pode-se notar que a criana no apresenta modificao da expresso facial, mesmo quando chora ou sorri, sinal este denominado de fcie de mscara ou de face inexpressiva. De Serpa et al..3, Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997, Walsh24 1969). Os recm-nascidos podem apresentar ausncia do reflexo de abertura de boca. (Jennings et al.10 2003) As dificuldades durante a amamentao, assim como os problemas decorrentes da aspirao de alimentos, so responsveis pelo aumento insatisfatrio do peso durante o primeiro ano de vida. A mastigao e a fala podem estar comprometidas, devido ao envolvimento da lngua, dos lbios, do palato e, ocasionalmente, da laringe. (Jones11, 1998). Alguns sons so difceis de serem reproduzidos, como m, b, f ou p, e a comunicao interpessoal muitas vezes difcil, pois torna-se necessrio que o indivduo leia os lbios devido presena comum de dficit auditivo. Os indivduos normalmente apresentam dificuldades de realizar movimentos de lateralidade e protruso, uma vez que o cndilo mandibular, geralmente hipoplsico, realiza apenas o movimento de rotao. (Parker et al.19 1999) Segundo Lin e Wang14 1997, as crianas portadoras de sndrome de Moebius fazem uso freqente de mamadeira noturna, tornando comum a observao, nesses pacientes, de um quadro severo de crie de mamadeira. O retardo mental pode estar presente em 10 a 15% dos casos, (Jones11 1998, Kumar13 1990, Lin e Wang14 1997) podendo variar de leve a severo. (Badger1, 1993, Jorgenson12 1971). No entanto, a supervalorizao de caractersticas clnicas, tais como a fcie de mscara, acmulo de saliva nas comissuras labiais, estrabismo e dificuldade na fala, pode levar a um falso diagnstico de retardo mental. (Kumar13 1990). A etiologia da sndrome de Moebius, ainda no bem definida, discutida de acordo com duas hipteses. Alguns autores acreditam ser esta de origem basicamente gentica, (Slee et al.231991)

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enquanto outros levam em considerao modificaes ambientais intra-uterinas. Alguns fatores tm sido implicados na gnese dessa sndrome, como hipertermia, diabetes gestacional, exposio da gestante a agentes infecciosos (rubola) e a utilizao de drogas durante a gestao, como a talidomida, o misoprostol, o lcool e os benzodiazepnicos. Traumas ocorridos durante o parto, que podem levar isquemia fetal transitria, tambm tm sido relatados como possveis fatores etiolgicos. (Elsahy5 1973, Rizos et al.20 1998). Por ser de ocorrncia rara, a incidncia da sndrome de Moebius na populao no pode ser estabelecida. (Dotti et al. 19894, Rizos et al. 20 1998) No entanto, acredita-se que a popularizao do misoprostol como abortivo possa ser responsvel pelo aumento do nmero de casos nos anos recentes. Estudos realizados no Brasil tm deixado evidente essa relao. (Fontenelle et al.6 2001, Nunes et al.18 1999).
RELATO DE CASO

O paciente brasileiro, com 4 anos de idade, do gnero masculino, natural e procedente de Ribeiro Preto-SP, foi encaminhado ao Centro de Formao de Recursos Humanos Especializados no Atendimento Odontolgico a Pacientes Especiais da Faculdade de Odontologia de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo (FORPUSP), por ser portador da sndrome de Moebius e apresentar um quadro de crie de mamadeira em estgio avanado. O diagnstico da sndrome foi estabelecido aos 15 meses de idade, no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto-USP (FMRP-USP), sendo o estrabismo a queixa principal da me na poca. O exame geral do paciente evidenciou face inexpressiva (fcie de mscara), estrabismo convergente, micrognatia, paralisia completa da musculatura facial do lado esquerdo e dos teros mdio e superior do lado direito (Figura 1), palato alto, dificuldade de fala, segundo quirodctilo direito encurtado (Figura 2), p direito aduto calcneo-varo (Figura 3), assimetria da regio peitoral em detrimento da direita (Sndrome de Polland) (Figura 4) e nariz de base larga. O exame intra-bucal revelou um quadro severo de crie rampante, com vrios dentes apresentando extensas leses de crie, comprometimento endodntico e perda da dimenso vertical (Figura 5). Inicialmente procedeu-se adequao do meio bucal, por meio da remoo do tecido cariado e selamento

das cavidades com cimento base de xido de zinco e eugenol, sobre uma base de hidrxido de clcio p.a. associado gua destilada, aplicaes tpicas de antimicrobiano (digluconato de clorexidina a 0,12% ) e aplicao tpica de flor (florfosfato acidulado a 1,23%), durante quatro semanas consecutivas, avulses de razes residuais, orientao diettica e instruo de higiene bucal. A seguir, foram realizados os tratamentos endodnticos dos dentes 55, 63, 65, 73, 74 e 75 com posterior restaurao dos molares decduos com amlgama de prata e dos dentes anteriores com resina composta (Figura 6). Para concluir o tratamento restaurador/reabilitador foi confeccionado um aparelho mantenedor de espao funcional removvel, com o objetivo de melhorar a funo e a esttica (Figura 7). Atualmente, o paciente encontra-se com 13 anos e 10 meses de idade, sendo submetido a controles peridicos na FORP-USP (Figura 8) a cada 3 meses, sendo tambm acompanhado na Gentica, Neurologia e Oftalmologia do Hospital das Clnicas da FMRP-USP.
DISCUSSO

De acordo com o caso descrito importante enfatizar que, para o atendimento odontolgico a pacientes especiais, faz-se necessria a compreenso da patologia presente, para que se possa conhecer os limites e as necessidades bsicas do paciente. O tratamento odontolgico de pacientes com sndrome de Moebius, muitas vezes, dificultado devido s pequenas dimenses e pouca mobilidade muscular da cavidade bucal, alm da mucosa labial ser ressecada. (De Serpa et al.3, 2002) Assim, sugere-se que, quando do atendimento desses indivduos seja utilizada vaselina slida para prevenir o ressecamento labial, que pode causar uma sensao desagradvel para o paciente no trans e ps-operatrio, dificultando a cooperao. Os pacientes portadores dessa sndrome apresentam dificuldade na realizao da higiene bucal pois a lngua e os msculos periorais so pouco desenvolvidos (De Serpa et al..3, Lin e Wang14 1997, Rizos et al. 20 1998) sendo, ento, necessria a adoo de medidas preventivas criteriosas no consultrio odontolgico e no domiclio. No consultrio devem ser institudos controles peridicos freqentes, de 3 em 3 meses, e o uso de agentes como a clorexidina e o fluoreto tpico. No domiclio, a higienizao bucal da criana deve ser realizada com auxlio do responsvel. Segundo Lin e Wang14 1997, as crianas portadoras dessa sndrome fazem uso freqente de mamadeira, porque apresentam dificuldade de suco e 299

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Figura 1 Aspecto geral do paciente evidenciando a face inexpressiva (Fcie de Mscara).

Figura 4  Assimetria da regio peitoral esquerda em detrimento da direita (sndrome de Polland).

Figura 5  Aspecto clnico inicial da cavidade bucal, evidenciando extensas leses de crie. Figura 2  Aspecto das mos do paciente evidenciando o encurtamento do segundo quirodctilo direito.

Figura 3 P direito aduto calcneo-varo.

Figura 6  Radiografia panormica aps a concluso do tratamento. Observe-se nos dentes 65 e 75 pulpotomia hidrxido de clcio e nos dentes 55, 63 e 73 a obturao dos canais radiculares com pasta reabsorvvel base de hidrxido de clcio.

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Figura 7 - A  specto clnico da cavidade bucal aps a concluso do tratamento e instalao do mantenedor de espao funcional removvel Figura 8 Aspecto clnico do paciente aos 13 anos e 10 meses de idade; observa-se a manuteno da caracterstica de inexpressividade facial.

No caso em questo, o paciente apresenta defeito facial devido paralisia do VII par de nervos cranianos. Dessa maneira, a esttica um fator que deve ser considerado. Foi ento indicado um mantenedor de espao funcional removvel, com o objetivo no s de manter o espao para a erupo dos dentes sucessores permanentes, mas de melhorar a esttica e fontica, pois em geral essas crianas apresentam dificuldades de reproduzir alguns sons. (Jones111998, Parker et al. 19 1981). Existe ainda hoje uma pequena porcentagem de cirurgies-dentistas que se dedicam ao atendimento de pacientes especiais. Neste caso em particular, o paciente j havia sido acompanhado em outros servios odontolgicos no especializados, sem sucesso, tendo sido inclusive sugerido o uso de anestesia geral. No Centro de Formao de Recursos Humanos Especializados no Atendimento Odontolgico a Pacientes Especiais da FORP-USP, foi possvel a realizao do tratamento integral, utilizando-se de tcnicas de manejo de comportamento e, em algumas ocasies, conteno fsica, realizada pela me, sem a necessidade de sedao. Esse tipo de atendimento, a nosso ver, favorece a sociabilizao do paciente, a conscientizao dos pais com relao aos cuidados com a sade bucal e at mesmo o vnculo afetivo.
CONCLUSO

o selamento perioral no pode ser mantido, tornando comum a observao de um quadro severo de crie de mamadeira, como no caso descrito em que a me relatou o uso de mamadeira noturna por 3 anos. A mastigao e a fala tambm podem estar comprometidas devido ao envolvimento da lngua, dos lbios, do palato e, ocasionalmente, da laringe. (De Serpa-Pinto3, Jones11,1998)

Os pacientes com a sndrome de Moebius apresentam dificuldade de higienizao bucal devido s caractersticas inerentes a essa sndrome, como a musculatura perioral pouco desenvolvida. Assim, importante prestar atendimento precoce a essas crianas com dificuldade de higienizao e elevado risco de crie. O tratamento integral, realizado por uma equipe multidisciplinar, de fundamental importncia, pois esses indivduos apresentam problemas complexos que envolvem a regio buco-maxilo-facial, necessitando muitas vezes da interao cirurgio-dentista, fonoaudilogo, mdico e fisioterapeuta.

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REFERNCIAS 1.  Badger GR. Behavior management of a patient with

Moebius Syndrome: Report of case. J Dent Child 1993 Jan-Feb; 60(1): 60-2. Genet 1977 Dec; 14(6)415-7.

14.  Lin KJ, Wang WN. Moebius syndrome: report of

case. ASDC J Dent Child 1997 Jan-Feb; 64(1):64-7.

2.  Baraitser M. Genetics of Moebius syndrome. J Med 3.  De Serpa-Pinto MV; De Magalhes MH, Nunes FD.

15.  McDermont KD, Winter RM, Taylor D, Baraitser

Moebius syndrome with oral involvement. Int J Pediatr Dent 2002 Nov; 12(6):446-9.. genital oculo-facial paralysis (Moebius syndrome): evidence of dominant inheritance in two families. Acta Neurol 1989 Dec;11(6):438-8.. mother taking thalidomide during gestation. Case report. Plastic Recont Surg.1973 Jan; 51(1):93-5. Moebius. Arq Neuropsiquiatr 2001 set; 59(3-3):8124. mi T, Nakano H, Ueda K. Moebius Syndrome with antiol hypoventilation and brainstem calcification: a case report. Eur Pediatr 1991 Jun; 150(8):582-3. Med J Aust 1960 Apr 23; 47(1):650-3.

M. Oculofacialbulbar palsy in mother and son: review of 26 reports on familial transmission within the Mobius spectrum of defects. J Med Genet 1991 Jan; 28(1):18-26. rez-Candela V, Bonnet D. Sndrome de Moebius: tres formas diferentes de presentacin. Rev Neurol, 1998 dec. 27(160):975-8

16.  Marti-Herrero M, Cabrera-Lopez JC, Toledo L, P-

4.  Dotti MT, Federic AO, Palmeri S, Guazzi GC. Con-

17.  Matsui A, Nakagawa M, Okuno M. Association of

5.  Elsahy NI. Moebius Syndrome associated with the

atrial septal defect with Polland Moebius syndrome: vascular disruption can be a common etiologicfactor: a case report. 1997 Mar; 48(3):269-71. of misoprostol, Moebius syndrome and congenital alveolar hypoventilation: case report. Arq Neuropsiquiatr 1999 Mar; 57(1):88-91.

6.  Fontenelle L, Araujo AP, Fontana RS. Sndrome de

18.  Nunes M, Friedrich MAG, Loch LF. Association

7.  Fujita I, Koyanagi T, Kukita J, Yamashita H, Mina-

19.  Parker DL, Mitchell PR, Holmes GL. Poland-Mo-

ebius Syndrome. J Med Genet 1981 Aug; 18(4):31720. with dental involvement: a case report and literature review. Cleft Palate-Cranialfac J 1998 May; 35(3):2628. cia A, Sanchez-Corona J, Rivas F. Polland-Moebius syndrome in a boy and Polland syndrome in his mother. Clin Genet 1991 Sep; 40(3):225-8. case study and review of the literature. Int J Dent Hyg 2003 Feb; 1(1):62-7. some 13 in Moebius syndrome. J Med Genet 1991 Jun; 28(6)413-4.

8.  Harrison M, Parker M. Congenital facial dipeglia. 9.  Henderson J.L. The congenital facial diplegia syn-

20.  Rizos M, Negron RJ, Serman N. Mbius syndrome

drome: clinical features, pathology and astiology. A review of sixty-on cases. Brain 1939; 62:381-403.

21.  Rojas-Martinez A, Garcia-Cruz D, RodriguesGar-

10.  Jennings JE, Costigan C, Reardon W. Moebius Se-

quence and hypogonadotrophic hypogonadism. Am J Med Genet 2003 Nov 15; 123(1):107-10. tas. 5 ed. So Paulo: Manole 1998.

11.  Jones KL. Padres reconhecveis de malformaes congni12.  Jorgenson RJ. Moebius syndrome, ectrodactyly, hy-

22.  Sensat ML. Moebius syndrome: a dental hygiene

poplasia of tongue and pectoral muscles. Bird Defects Orig Artic Ser 1971 Jun; 7(7):238-4. 27(2):122-6.

23.  Slee JJ, Smart RD, Viljoen DL. Deletion of chromo-

13.  Kumar D. Moebius syndrome. J Med Genet 1990 Feb;

24.  Walsh FB, Hoyt WF. Clinical neuro-ophthalmology.3rd

ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1969.

Recebido em 22/04/2005 Aceito em 02/08/2005

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