CASO CLNICO

Nombre: Karen Palacios Silva Profesor: Manuel Carrasco Fecha: 28-07-2013

CASO CLNICO (Adultos)

Paciente de 40 aos, gnero masculino, ingeniero civil en informtica. Esposa refiere que comienza a presentar dificultades tanto en su casa como en el trabajo relacionado con cambios repentinos de nimo que ltimamente han tendido a estabilizarse en una conducta ablica y aparentemente depresiva. En la entrevista el paciente refiere frustracin en el uso de su computador ya que sus manos parecen no responderle debido a que la ejecucin no concuerda con lo planificado por l. A los 6 meses en un nuevo control se observan movimientos amplios y rpidos de cabeza y cuello, similares a los que manifest su padre en la misma dcada de vida. Posteriormente, dicho movimiento se generalizan a extremidades inferiores interfiriendo la marcha cuyo patrn simula un baile, se agregan signos cognitivos que le reducen la eficiencia laboral y que lo llevan a abandonar su puesto de trabajo.

En relacin a lo expuesto, indique el diagnstico mdico; describa el(los) diagnstico(s) fonoaudiolgico(s); objetivos de tratamiento; y pronstico. Justifique sus respuestas.

Diagnstico mdico: Esclerosis Lateral Amiotrfica de tipo familiar.

Justificacin del diagnstico

La Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) es una enfermedad crnica y degenerativa del Sistema Nervioso, que se caracteriza por la muerte progresiva de las moto neuronas (neuronas implicadas en el movimiento voluntario), centrales y perifricas, produciendo debilidad y atrofia muscular que desemboca en parlisis. Por ser una enfermedad degenerativa, se produce un agravamiento progresivo de los sntomas, los cuales varan de una persona a otra dependiendo del rea cerebral afectada. La ELA afecta, en un principio, al movimiento voluntario de las extremidades superiores e inferiores. Ms adelante, aparecen dificultades para alimentarse, masticar y tragar. Las personas afectadas terminan con discapacidades que las hace altamente dependientes para las actividades cotidianas, con un deterioro de la calidad de vida, llegando a precisar ayuda externa, incluso para respirar. Actualmente, se conocen tres tipos de ELA: 1. Espordica. Es la ELA ms frecuente, que afecta al 90% de las personas con esta enfermedad. Se caracteriza porque se desconoce la causa de la misma y porque las personas afectadas no tienen ningn familiar con ELA. 2. Familiar. La ELA, en este caso, tiene un componente hereditario. 3. Territorial o Guamea. Se describe por la elevada incidencia de la enfermedad en la isla de Guam, en el Pacfico. No se trata de una enfermedad contagiosa, afecta a personas entre 40 y 70 aos, aunque existen casos de personas ms jvenes, con ligero predominio de varones. La edad media de inicio es a los 55 aos, aunque al 80% se le manifiesta la ELA entre los 40 y 70 aos. Segn la forma en que comienza y evoluciona, se distinguen tres formas clnicas: 1. Comn. Se inicia en una extremidad superior.

2. Pseudopolineurtica. Se inicia en una extremidad inferior. La agravacin de los sntomas se produce lentamente, es decir, puede durar aos, aunque haya perodos de estabilidad. 3. Bulbar. Los problemas del habla, para tragar, la salivacin excesiva y el aumento de las mucosidades aparecen desde el inicio. La enfermedad evoluciona con rapidez. Por ser una enfermedad degenerativa, la ELA se caracteriza por el agravamiento progresivo de los sntomas, que desemboca en una discapacidad. A medida que van muriendo las motoneuronas, se van debilitando los msculos que stas controlan hasta que dejan de funcionar y se produce la parlisis de los mismos. En las primeras etapas, la ELA afecta a los msculos encargados del movimiento voluntario (piernas, brazos y otras zonas corporales) y, ms adelante, al fallar los msculos del diafragma y de la caja torcica, se pierde la capacidad de respirar, precisando ventilacin respiratoria asistida. Pronstico En los casos ms graves, aproximadamente la mitad de los casos, la persona afectada fallece entre dieciocho meses y tres aos despus del diagnstico a causa de los problemas respiratorios: insuficiencia respiratoria o neumona por aspiracin. El resto vive ms de cinco aos y, adems, un 10%, aproximadamente, ms de diez aos. Se han encontrado casos de personas que llevan conviviendo con la ELA ms de treinta aos. En este sentido, se ha comprobado la relacin de la edad de inicio y el tiempo de supervivencia: cuanto mayor es la persona que enferma, menor es el tiempo que vive. La muerte sobreviene, generalmente, sin dolor, cuando la persona est dormida. El fallo respiratorio se produce por la acumulacin de bixido de carbono que causa somnolencia. Los problemas ms frecuentes son la ansiedad y la depresin. La ansiedad es una respuesta natural del organismo ante una situacin amenazante, que, en las personas con ELA, se puede desencadenar en momentos en los que no existe ningn peligro objetivo (por ejemplo, el recuerdo de una cada puede anticipar el miedo a que se vuelva a repetir). La ansiedad se manifiesta a travs de respuestas cognitivas o de pensamientos inadecuados o irracionales (preocupaciones, pensamientos negativos del tipo no voy a hablar porque no me van a entender, todo me va mal, dificultad para tomar decisiones), conductuales, las ms frecuentes son las conductas de evitacin (rechazo de las ayudas tcnicas) y fisiolgicas (palpitaciones, ahogo, miccin frecuente, etc.). La depresin es la sensacin de tristeza que persiste en un perodo

desproporcionadamente prolongado. La persona se siente emocionalmente decada y pierde inters por las cosas, personas y/o actividades con las que antes disfrutaba.

Sntomas asociados a la depresin.

Cognitivos
Pensamientos inutilidad.

Conductuales
de Inactividad.

Fisiolgicos
Prdida de cansancio. energa,

Culpa.

Pensamientos relacionados muerte. Problemas concentrarse, recordar.....

con

Realizacin de actividades poco placenteras. Reduccin de las la relaciones sociales...

Dolor de cabeza. Aumento o prdida del apetito. Insomnio o demasiado. dormir

para pensar,

Problemas sexuales.

Tratamientos de ELA. Aunque an no se dispone de un tratamiento especfico que cure la ELA, hay que huir de los juicios negativos segn los cuales no se puede hacer nada por las personas con Esclerosis Lateral Amiotrfica. La intervencin sobre esta dolencia se debe abordar desde tres grandes frentes: o Apoyo para superar la discapacidad. o Tratamiento de las disfunciones motrices. o Tratamiento de los sntomas. Para llevar a cabo esta tarea, la ELA se debe tratar desde un enfoque multidisciplinar, que supone la coordinacin de los distintos mdicos (general, neurlogo, neumlogo, etc.), personal de enfermera y otros especialistas que puedan intervenir.

Diagnsticos fonoaudiolgicos de acuerdo al avance de la enfermedad Disartria Mixta Espstica-Flcida, secundaria a Esclerosis Lateral Amiotrfica. Disfagia Neurognica, secundaria a Esclerosis Lateral Amiotrfica.

Dificultades en el Habla y sus repercusiones sociales. Las dificultades en el habla aparecen en las ltimas fases de la enfermedad, salvo en la ELA bulbar, que se manifiestan desde el principio. Las discapacidades del habla producen frustracin, tanto en la persona que intenta comunicarse, como en el interlocutor. Para evitar estas situaciones, la persona con ELA puede limitar o, incluso, suprimir las intervenciones espontneas y la participacin en conversaciones. En el peor de los casos, la persona se va aislando, evitando las r Disartria Asociada Es una enfermedad progresiva y degenerativa de las clulas del cuerno anterior de la mdula, de los ncleos motores del nervio craneal y de las vas crticoespinales y crticobulbares que por consiguiente afecta la motoneurona superior e inferior, dando una disartria flcida espstica (mixta) en la que predominan la sintomatologa de uno de estos sistemas motores en dependencia de la cuanta en la afectacin de los mismos. De hecho en la prctica clnica es frecuente descubrir que ciertos procesos no quedan confinados a uno de los sistemas motores sino que se afecten varios de ellos. Tipo Causa Localizacin Condicin neurolgica Disartria Mixta: Espstica - Flccida ELA, AVE Primera y Segunda Motoneurona. Parlisis, movimientos lentos, limitado rango del movimiento, espasticidad (depende delcompromiso de la MNI). Distorsin consonntica, hipernasalidad, voz spera, velocidad del habla lenta, monotonalidad, frases breves, distorsin voclica, monointensidad, exceso e igual Acentuacin, prolongados intervalos.

Caractersticas perceptuales

Disfagia y ELA. Los sujetos con enfermedades degenerativas de la motoneurona frecuentemente exhiben disfagia. En los pacientes con esclerosis lateral amiotrfica (ELA), las alteraciones ms frecuentes suelen ser: Reducido control lingual. Falta de contraccin farngea. Retardo en el inicio del reflejo farngeo. Reducida elevacin larngea. Disfuncin cricofarngea.

Objetivos del Tratamiento Objetivos Generales Lograr una alimentacin segura y eficiente en relacin a secuelas neurolgicas. Que el paciente logre satisfacer sus necesidades comunicativas, en el medio familiar y social en relacin a las secuelas del dao neurolgico y al logro de una adaptacin biopsicosocial Objetivos especficos: 1.-Deglucin: Que el paciente logre una adecuada postura al deglutir las diferentes consistencias. Que el paciente logre adoptar maniobras posturales Que el paciente logre realizar ejercicio de extensin cervical. Que el paciente logre un Incremento sensorial adecuado. Realizar estimulacin termal. Que el paciente logre realizar Movimientos orales Que el paciente logre realizar movimientos orales labiales. Que el paciente logre realizar Movimientos orales Linguales. Que el paciente logre realizar Movimientos Mandibulares Que el paciente logre Desarrollar la sensibilidad oral. Que el paciente realice ejercicios para el desarrollo de la sensibilidad oral.

2.- Habla: Que el paciente realice ejercicios de cuello para disminuir tono muscular. Fortalecer y relajar los msculos del cuello para favorecer la movilidad de la musculatura extrnseca de la laringe. Que el paciente logre una adecuada relajacin a travs de masoterapia. Que el paciente logre una adecuada respiracin. Que el paciente logre Controlar a travs del soplo la salida de aire en la espiracin para la fonacin. Que el paciente Fortalezca los msculos intrnsecos y extrnsecos de la laringe para mejorar el mecanismo de cierre gltico y las caractersticas de la voz Mejorar la articulacin a travs del control de la produccin de los sonidos del habla en el habla proposicional. Que el paciente logre una adecuada resonancia a travs de una eficaz movilidad velar para evitar la nasalizacin de fonemas orales, as como la impostacin correcta. Mejorar funcionalidad de la musculatura velofarngea a travs de masajes. Que la paciente Logre mejorar la prosodia del habla, con el fin de mejorar la inteligibilidad.

Referencias Bibliogrficas LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA, Ana Madrigal Muoz. Disfagia en el paciente neurolgico Rafael Gonzlez V., Jorge A. Bevilacqua Departamento de Neurologa y Neurociruga, HCUCh.