BAB I KONSEP DASAR A.

Definisi Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ;dua kategori mayor adalah alfa-dan beta- thalasemia.alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2 )

Thalasemia adalah sekelompok kelainan darah yang dibutuhkan oleh genetik, yang ditandai oleh berkurangnya produksi rantai alfa dan beta globin yang membentuk hemoglobin. !emua bentuk thalasemia diturunkan sebagai sifat resesif autosom.pada thalasemia ", rantai " menumpuk dan akhirnya mengendap dan menybabkan anemia berat (thalasemia mayor dan anemia coole ). ( Derek #le$ellyn, 2 , hal %2% )

Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. ( &opyright ' (pen)rika 2 *)

Talasemia adalah penyakit keturunan di mana tubuh kekurangan salah satu +at pembentuk hemoglobin (,b) sehingga mengalami anemia berat dan perlu tranfusi darah seumur hidup. (&opyright ' 2 rightsreser0ed) Thalassaemia adalah penyakit kecacatan darah. Thalassaemia merupakan keadaan yang di$arisi, iaitu di$ariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah men1adi tidak normal. 2ereka yang mempunyai penyakit Thalassaemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka.
1

% -... /ll

,aemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. !emua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. /kibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (,b) yang rendah (anemia) Thalassaemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah

3erythrocyte3, dikelaskan sebagai hemoglobinopathi4 masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal. !el darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah an sel darah merah didalam pembuluh darah. Talasemia merupakan penyakit keturunan sel darah merah, dikelaskan sebagai hemoglobinopathi4 masalah genetik yang mengakibatkan penghasilan molekul hemoglobin tidak normal. !el darah merah yang lemah dan terdedah kepada kecederaan mekanikal dan mudah mati. )ntuk terus hidup, pengidap talasemia memerlukan pemindahan darah secara berkala. Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan ter1adinya anemia hemolitik. (5royles, %667).Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ter1adi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit men1adi pendek (kurang dari %2 hari).8enyebab kerusakan 9). tersebut adalah ,b yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan 1umlah rantai globin atau struktur ,b( .ursalam,2

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ter1adi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit men1adi pendek (kurang dari % hari). 2enurut .gastiyah, %667, penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
2

(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh 4 :angguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya pada ,b !, ,b ;, ,b D dsb :angguan 1umlah (salah satu<beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia. B. Etiologi /dapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik

(herediter).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ter1adi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit men1adi pendek (kurang dari % hari). 8enyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh ; :angguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya 4 8ada ,5!,,b;, ,bD. :angguan 1umlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia.

8enyebab Talasemia 5eta ma1or Talasemia ma1or berlaku apabila gen yang cacat di$arisi daripada keduadua ibu dan bapa. =ika ibu atau bapa merupakan pemba$a ciri Talasemia, mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. =ika keduadua ibu bapa pemba$a ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pemba$a atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditun1ukkan dalam ra1ah .

C. Patofisiologi 2olekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan 1enis ,b. 8ada orang normal terdapat > 1enis ,b, yaitu ,b / (merupakan ? 6*@ dari ,b total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b A a2b2), ,b ; (B 2@ A a2g2) dan ,b/2 (B >@ A a2d2). Kelainan produksi dapat ter1adi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (bthalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia). 8ada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (,b /); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir ,b ; meningkat; sisanya dalam 1umlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai ,ein+ bodiesdengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffecti0e erythropoesis). Thalasemia meru1uk pada sekumpulan penyakit yang melibatkan sel-sel darah merah dan diba$a secara genetik atau bersifat keturunan< di$arisi.8enyakit thalasemia ini melibatkan hemoglobin yaitu komponen sel darah merah yang berfungsi sebagai pemba$a oksigenCmelibatkan bagian globin (protein alfa atau beta) dari molekul hemoglobin teersebut. =ikan dalam tubuh tidak dapat menghasilkan dengan secukupnya salah satu dari protein alfa atau beta, sel-sel darah merah tidak dapat berfungsi dengan baikmengakibatkan ketidakmampuan untuk memba$a oksigen yang secukupnya. Dalam penyakit thalasemia pengurangan hemoglobin (akibat dari pengurangan pembentukan globin yang normal tadi), menyebabkan pengurangan sel-sel darah merah secara umumnya dan ini disebut anemia.( &opyright ' (pen)rika 2
4

* -nc)

.ormal hemoglobin adalah terdiri dari ,b / dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta . 8ada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit memba$a oksigen. /danya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defecti0e. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. ,al ini menyebabkan sel darah merah men1adi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis. Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. :lobin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang ter1adi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil badan ,ein+, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. 8roduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marro$ memproduksi D5& yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marro$, produksi D5& diluar men1adi eritropoetik aktif. Kompensator produksi D5& secara terusmenerus pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi D5&, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi D5& menyebabkan bone marro$ men1adi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

D. Manifestasi klinis %. 8ucat 2. ;asies mongoloid< fasies cooley >. ,epatosplenomegali E. Deformitas skeletal
5

9. 8enipisan tulang $a1ah *. 2alaise 7. /noreFia G. ,5 B % g<dl. 6. -kterus % . /cites

8ada thalasemia mayor ge1ala klinik telah terlibat se1ak umur kurang dari % tahun. :e1ala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang. 8ada anak yang besar sering di1umpai adanya gi+i buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. /danya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas. #imfa yang membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan sa1a. :e1ala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, 1arak antara kedua mata lebar dan tulang dahi 1uga lebar. ,al ini disebabkan karena adanya gangguian perkembangan ketulang muka dan tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar. Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan 1ika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit men1adi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam 1aringan kulit. 8enimbunan besi (hemosiderosis) dalam 1aringan tubuh seperti pada hepar, limfa, 1antung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).
6

E. Komplikasi

%. 2. >. E. 9. *. 7. G.

;raktur patologi ,epatopslenomegali :angguan tumbang Disfungsi organ :agal 1antung ,emosiderosis ,emokromatosis -nfeksi

F. Penatalaksanaan -. 2edikamentosa 8emberian iron chelating agent (desferoFamine)4 diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai % mg<l atau saturasi transferin lebih 9 @, atau sekitar % -2 kali transfusi darah. DesferoFamine, dosis 29-9 mg<kg berat badan<hari subkutan melalui -29 mg<hari selama

pompa infus dalam $aktu G-%2 1am dengan minimal selama 9 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Hitamin & % pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.

/sam

folat

2-9

mg<hari -E

untuk

memenuhi

kebutuhan

yang

meningkat.Hitamin I 2

-) setiap hari sebagai antioksidan dapat

memperpan1ang umur sel darah merah.

--. 5edah !plenektomi, dengan indikasi4 #impa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ter1adinya ruptur ,ipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (8D&) melebihi 29 ml<kg berat badan dalam satu tahun. Transplantasi !umsum Tulang 5elakang

---. !uportif Transfusi darah 4 ,b penderita dipertahankan antara G g<dl sampai 6,9 g<dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. 8emberian darah dalam bentuk 8D& (packed red cell), > ml<kg 55 untuk setiap kenaikan ,b % g<dl.

BAB II ASUHAN KEPERA A!AN

A. I"entitas "ata .ama =enis kelamin /lamat 4 /ffan /l-ghifari 4 #aki-laki 4 #hokseuma$e 6

Tempat<tgl. #ahir 4 #hokseuma$e, 2E =anuari 2 /gama )sia !uku bangsa .ama /yah .ama -bu 8endidikan ayah 8eker1aan ayah 8endidikan ibu 8eker1aan ibu 4 -slam 4 E tahun 4 /ceh 4 -brahim 4 #aila 4 !% 4 :uru 4 !2/ 4 -bu rumah tangga

B. Ri#a$at pen$akit seka%ang 8asien datang ke D! dengan keluhan anemia se1ak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. 8asien datang dengan ge1ala lemas , anemia , ikterus dan anoreFia.

C. Ri#a$at masa lampa&

9

%. 8enyakit $aktu kecil 2. 8ernah dira$at di D! >. (bat-obatan yang digunakan

4 /nemia 4 8ernah, % kali 4-ron &helating /gent

(desferoFamine) Hit. & dan asam folat E. Tindakan (operasi) 9. /lergi *. Kecelakaan 7. -munisasi 4 Tidak pernah 4 Tidak ada 4 Tidak pernah 4 5&: , polio, hepatitis 5, campak

D. Ri#a$at kel&a%ga -bu kandung os 1uga menderita thalasemia :enogram keluarga 4

Keterangan 4

10

#aki-laki tanpa Thalasemia 8erempuan tanpa Thalasemia 8asien penderita Thalasemia 8erempuan penderita Thalasemia

E. Ri#a$at so'ial %. Jang mengasuh 2. ,ubungan dengan anggota keluarga >. ,ubungan dengan teman sebaya E. 8emba$aan secara umum 9. #ingkungan rumah 4 -bu kandung 4 (rang tua 4 5aik 4 5aik 4 5aik

F. Ke(&t&)an "asa% %. 2akanan yang disukai<tidak disukai 4 a. !ebelum !akit !elera /lat makan yang dipakai 8ola makan < 1am b. !elama sakit !elera
11

4 5aik 4 !endok 4 E 1am sekali

4 5erkurang

/lat makan yang dipakai 8ola makan < 1am

4 !endok 4 7 1am sekali

2. 8ola minum a. !ebelum !akit b. !elama !akit 4 % liter<hari 4 B % liter<hari

>. 8ola tidur a. !ebelum !akit 4 Dibacakan cerita

Kebiasaan sebelum tidur (perlu mainan, dibacakan cerita, benda yang diba$a saat tidur, dll) Tidur siang b. !elama !akit 8ola Tidur 4 Tidak bisa tidur dengan nyaman 4 Dibacakan cerita 4-

E. 2andi a. !ebelum !akit b. !elama !akit 4 >F sehari 4 %F sehari

9. /ktifitas bermain

12

a. !ebelum !akit b. !elama !akit

4 bermain minimal > 1am perhari 4 B % 1am perhari

*. Iliminasi a. !ebelum !akit 4 5/5 - 8ola 5/5 - Karakteristik ;ases 4 o Karna o Konsistensi o 5au 5/K - 8ola 5/K - Karakteristik o Karna o 5au o 5erat =enis 4 Dutin 4 .ormal 4 Kuning-kekuningan 4 .ormal 4 .ormal 4 .ormal 4 .ormal 4 .ormal 4 %F sehari

b. !elama !akit 5/5

13

- 8ola 5/5 - Karakteristik ;ases o Karna o Konsistensi o 5au

4 2 hari sekali

4 .ormal 4 .ormal 4 .ormal

5/K - 8ola 5/K - Karakteristik o Karna o 5au o 5erat =enis 4 .ormal 4 .ormal 4 .ormal 4 Tidak rutin

*. Kea"aan kese)atan saat ini %. 2. >. E. 9. Diagnosa medis Tindakan operasi !tatus nutrisi !tatus &airan /ktifitas 4 Thalasemia 44 Kurang baik 4 Kurang baik 4 8erlu bantuan orang tua
14

*.

Tindakan kepera$atan4 2elakukan transfuse darah

H. Hasil peme%iksaan pen&n+ang %. Darah tepi 4 ,b rendah dapat sampai 2-> g@ :ambaran morfologi eritrosit 4 mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroo0alositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda ,o$ell-=olly, poikilositosis dan sel target. :ambaran ini lebih kurang khas. Detikulosit meningkat.

2. !umsum tulang (tidak menentukan diagnosis) 4 ,iperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari 1enis asidofil. :ranula ;e (dengan pengecatan 8russian biru) meningkat.

>. 8emeriksaan khusus 4 ,b ; meningkat 4 2 @-6 @ ,b total Ilektroforesis ,b 4 hemoglobinopati lain dan mengukur kadar ,b ;. 8emeriksaan pedigree4 kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakantrait (carrier) dengan ,b /2 meningkat (? >,9@ dari ,b total).

E. 8emeriksaan lain 4
15

;oto Do tulang kepala 4 gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

;oto tulang pipih dan u1ung tulang pan1ang 4 perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak 1elas.

I. Peme%iksaan fisik a. Keadaan umum 4 %. K<) 2. T5 sebelum sakit 55 sebelum sakit >. T5 sekarang 55 sekarang b. Tanda-tanda 0ital %) !uhu tubuh 2) TD >) .adi E) DD c. 8emeriksaan kepala dan leher %. Kepala, rambut, dan leher a. Kepala 5entuk )bun-ubun Kulit kepala b. Dambut 8enyebaran dan keadaan rambut
16

4 /nemia 4 G cm 4 %7 kg 4 6 cm 4 %E kg

4 >7 L& 4 %2 <6 mm,g 4% F<m 4 2E F<m

4 !imetris 4 Keras tertutup 4 5ersih

4 2erata

5au Karna kulit c. Ka1ah Karna kulit 2. 2ata a) Kelengkapan dan kesimetrisan b) 8alpebra c) Kon1ungti0a d) !klera e) 8upil f) &ornea g) Hisus h) Tekanan bola mata

4 Tidak berbau 4 Kuning langsat

4 Kuning langsat

4 2ata lengkap dan simetris 4 Tidak edema 4 Tidak edema 4 ikterik 4 5ulat isokor 4 katarak (-) 4 Tidak di ka1i 4 #ingkaran mata tampak hitam

>. ,idung a) Tulang hidung dan posisi septum 4 Tidak normal dan tidak lurus b) #ubang hidung c) &uping hidung d) ;ungsi penciuman 4 Tidak normal 4 8enafasan cuping (-) 4 Dapat membedakan bau

E. Telinga a) 5entuk telinga b) )kuran telinga 4 !imetris 4 .ormal

17

c) #ubang telinga

4 5ersih

d) Keta1aman pendengaran 4 5aik 9. 2ulut dan faring 4 5ibir pucat, pecah-pecah dan kering 4 5aik 4 8osisi trachea normal 4 Tidak ada pembesaran Thyroid 4 .ormal 4 Tidak ada pembengkakan 4 .ormal 4 Teraba

a) Keadaan bibir b) Keadaan gusi dan gigi *. #eher a) 8osisi trachea b) Thyroid c) !uara d) Kelen1ar limfe e) Hena 1ugularis f) Denyut nadi karotis

d. 8emeriksaan integumen %. Kebersihan 2. Kehangatan >. Karna E. Turgor 9. Kelembaban *. Kelainan pada kulit 4 5aik 4 &ukup 4 Kuning langsat 4 Ilastis (kemabali dalam B 2 detik) 4 5aik 4 tidak ada

e. 8emeriksaan payudara dan ketiak Tidak ada pemeriksaan f. 8emeriksaan thoraks<dada %. -nspeksi thoraks a) 5entuk thoraks 4 simetris b) Kelainan payudara dan putting4 c) Karna puyudara dan aleolar 4 18

d) /ksila dan cla0icula 2. 8emeriksaan paru a) 8alpasi getaran suara b) 8erkusi c) /uskultasi - suara nafas - suara tambahan >. 8emeriksaan 1antung a) -nspeksi b) 8alpasi 8ulsasi -ctus cordis 5atas 1antung rongga dada d) /uskultasi g. 5unyi 1antung 5unyi 1antung -2ur M mur ;rekuensi

44 .ormal 4 !onor 4 Hesikuler 4 tidak ada

4 4 ictus cordis 1elas, nadi perifer 1elas 4 5atas kla0icula kiri 4 /ntar costae H dab H- dalam

c) 8erkusi

4 Terdengar #)8 4 Terdengan D)8 4 (-) 4 G F<m

5unyi 1antung tambahan4 Tidak ada

8emeriksaan abdomen %. -nspeksi abdomen a) 5entuk abdomen b) 5en1olan<massa 4 Datar 4 Tidak ada

c) 5ayangan pembuluh darah 4 Tidak terlihat

2. /uskultasi

19

8eristaltic usus

4 Tidak ada kelainan

>. 8alpasi a) 5en1olan<massa b) Tanda ascites c) ,epar d) #ien e) Titik mc.burney 4 Tidak ada 4 Tidak ada 4 Teraba 4 Teraba 4 Tidak teraba

E. 8erkusi a) !uara abdomen b) 8emeriksaan ascites 4 Tidak ada kelainan 4 /scites (N)

h. 8emeriksaan kelamin dan sekitarnya Tidak ada pemeriksaan i. 8emeriksaan muskuloskeletal<ektremitas %. Iktremitas atas a. Kesimetrisan otot b. Idema c. Kekuatan otot d. Kelainan pada ektremitas 2. Iktremitas ba$ah a. b. c. d. e. Kesimetrisan otot Idema Kekuatan otot Kelainan pada ektremitas Harises 4 .ormal 4 Tidak ada 4 #emah 4 Tidak ada 4 Tidak ada 4 .ormal 4 Tidak ada 4 #emah 4 Tidak ada

1. 8emeriksaan .eurologi
20

%. Tingkat kesadaran 2. 2eningeal sign >. !tatus mental a.Kondisi emosi dan perasaan b. (rientasi c.8roses berfikir d. 2oti0asi e. 5ahasa E. .er0us &ranialis Tidak ada pemeriksaan 9. ;ungsi motorik a. b. &ara ber1alan Domberg Test

4 :&! %9 I * 2 9 H E 4 Kuduk sedikit kaku 4 #abil dan takut 4 5aik 4 .ormal 4 8asien memiliki kemauan yang besar untuk sembuh 4 8asien menggunakan bahasa -ndonesia

4 8asien dapat ber1alan dengan bantu keluarga 4 8asien dapat berdiri tegak dengan bantuan keluarga 4 8asien dapat menyentuh 1ari kehidung 4 8asien dapat membolak-balik telapak tangan 4 8asien dapat menggerakkan tunit dari lutut hingga u1ung 1ari

c. Test =ari ,idung d. e. 8ronasi !u0inasi Test ,eel to !hin Test

*. ;ungsi sensorik a. -dentifikasi sentuhan ringan Dapat mengidentifikasi sentuhan kapas Dapat membedakan ta1am < tumpul b. Test ta1am tumpul

c. Test panas dingin Dapat membedakan panas < dingin d. Test getaran
21

7. Deflek

8asien dapat membedakan < merasakan getaran 8asien dapat mengidentifikasi benda yang diletakkan ditelapak tangan

e. !reognosis Test

Tidak ada pemeriksaan ,. Peme%iksaan tingkat pe%kem(angan a. Kemenadirian dan bergaul b. 2otoric halus c. Kognitif dan bahasa d. 2otoric kasar 4 baik 4 baik 4 baik 4 baik

K. !e%api $ang "i (e%ikan %. 8emberian transfusi hingga ,b mencapai % g<dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan ter1adinya penumpukan +at besi yang disebut hemosiderosis. ,emosiderosis dapat dicegah dengan pemberian DeferoFamine(desferal). 2. !plenectomy 4 dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen(transfusi).

-. Info%masi lain Tidak ada M. Analisa "ata No Data Etiologi Masala)

22

D!

(s

mengatakan kepala pusing D( 4 (s tampak pucat, ikterik dan %. ektremitas dingin ;rekuensi 2GF<m .adi A G*F<m DDA 8enurunan ke sel-sel oksigenisasi :angguan 1aringan perfusi

2.

Ds 4 (s mengatakan kurang nafsu makan dan tidak sanggup minum air putih. Do 4 8orsi yang disediakan tidak dihabiskan, hanya %<> porsi dan pasien minum air putih 2 gelas<hari 2akanan yang diberikan tidak habis 2ukosa mulut kering 8roduksi urine kurang Turgor kulit lambat kembali

2asukan makanan dan cairan yang tidak adekuat

Kurangnya

asupan

nutrisi dalam tubuh

23

- Ds 4 (s nyeri tekan bagian kiri abdomen >. Do 4 - abdomen - perut distensi - peristaltic usus % F<m 8eningkatan peristaltik :angguan rasa aman dan nyaman hipertimpani

N. P%o%itas masala) %. :angguan perfusi 1aringan berhubungan dengan penurunan oksigenisasi ke sel-sel. 2. 8erubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang tidak adekuat dan de0isit 0olume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah). >. :angguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltik

24

O. Ren'ana as&)an kepe%a#atan

25

NO /.

Diagnosa kepe%a#atan :angguan perfusi oksigenisasi ke sel-sel.

!&+&an "an k%ite%ia )asil Inte%.ensi 1aringan - 2engatasi gangguan %. (bser0asi persufi 1aringan tanda 0ital, tingkat kesadaran, dan keadaan ektremitas. 2. /tur posisi semi fo$ler >. Kolaborasi dengan dokter pemberian transfuse darah. E. 8emberian (2 perlu kapan

Rasionalisasi %. 2enunu1ukan -nformasi Tentang /dekuat /tau Tidak 8erfusi =aringan Dan Dapat Dalam -nter0ensi Tepat. 2. 8engembangan sehingga paru 2embantu 2enentukan Jang

berhubungan dengan penurunan D! 4 (s mengatakan kepala pusing D( 4 (s tampak pucat, ikterik dan ektremitas dingin ;rekuensi DDA 2GF<m .adi A G*F<m

akan lebih maksimal pemasukan (2 lebih adekuat >. 2emaksimalkan meningkat E. Dengan merah meningkat tranfusi agar ,b sel

darah merah, agar ,b

pemenuhan sel darah

26

0.

8erubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

2endemonstrasikan berat badan stabil

%. 5erikan makan porsi

%. Tindakan ini dapat meningkatkan masukan

27

BAB III PENU!UP

A. Kesimp&lan Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan ter1adinya anemia hemolitik. (5royles, %667).Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ter1adi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit men1adi pendek (kurang dari %2 hari).8enyebab kerusakan tersebut adalah ,b yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan 1umlah rantai globin atau struktur ,b( .ursalam,2 9).

Kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya 4 8ada ,5!,,b;, ,bD. :angguan 1umlah (salah satu atau beberapa )rantai globin seperti pada thalasemia. Talasemia ma1or berlaku apabila gen yang cacat di$arisi daripada kedua-dua ibu dan bapa. =ika ibu atau bapa merupakan pemba$a ciri Talasemia, mereka boleh menurunkan ciri ini kepada anak-anak mereka. =ika kedua-dua ibu bapak pemba$a ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin merupakan pemba$a atau mereka akan menghidap penyakit tersebut seperti yang ditun1ukkan dalam ra1ah . B. Sa%an 2arilah kita mempela1ari makalah ini dengan sebaik-baik mungkin dan mengambil manfaat dan ilmu yang terkandung di dalam makalah ini guna sebagai pengembangan yang ada pada diri kita masing-masing.
28