Un quiste pulmonar se define como un espacio de parnquima pulmonar que contiene aire y que est rodeado de una pared

fina (menor de 3 mm.) y bien definida. Revisamos las enfermedades que cursan con quistes en el pulmn como hallazgo dominante, bien de forma difusa o multifocal, as como las enfermedades que cursan con seudoquistes: enfisema y bronquiectasias qusticas Las clasificamos en cuatro grupos: 1- Panalizacin: representada por la Fibrosis Pulmonar Idioptica. 2- Enfermedades qusticas difusas: a. Histiocitosis de clulas de Langerhans b. Linfangioleiomiomatosis (con o sin esclerosis tuberosa ) 3- Enfermedades qusticas multifocales: a. Neumona intersticial linfoidea b. Neumona intersticial descamativa c. Neumona por neumocistiis jiroveci 4- Enfermedades que simulan quistes: a. Enfisema b. Bronquiectasias qusticas 1-PANALIZACIN FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA: Es el trmino considerado actualmente ms adecuado para definir el sndrome clnico asociado al patrn histolgico de Neumona Intersticial Usual (NIU). Clnica: suelen ser mayores de 50 aos con disnea progresiva y tos de varios meses de evolucin. El pronstico es malo, pues responden mal a los corticoides, siendo la supervivencia media de 2 a 4 aos desde el diagnstico.

Radiologa. La TCAR muestra los hallazgos caractersticos que son: engrosamiento irregular de los septos subpleurales, y panalizacin (Fig.1). Los quistes miden cerca de 1 cm. Son de pared fina y muestran menor atenuacin que el tejido pulmonar normal. Se disponen en varias filas adyacentes (a diferencia del enfisema en que forman una sola fila).La distribucin es caractersticamente basal, perifrica (Fig.2a) y heterognea alternando reas afectadas y reas sanas (Fig.2b). Se suele asociar la presencia de bronquiectasias de traccin y casi siempre hay alguna zona con vidrio deslustrado aunque de extensin limitada. La radiografa simple de trax no muestra hallazgos en las fases precoces; en fases ms avanzadas muestra prdida de volumen pulmonar y patrn reticular perifrico de predominio en bases (Fig.3). La sensibilidad est en torno al 30%. Diagnstico: un diagnstico definitivo de fibrosis pulmonar idioptica se establece con un patrn histolgico de neumona intersticial usual en la biopsia pulmonar junto con la exclusin de las enfermedades conocidas que pueden dar este patrn (histolgico y en imagen) que son: colagenosis (sobretodo esclerodermia y artritis reumatoide), exposicin ambiental (asbestosis y ms raramente neumonitis por hipersensibilidad crnica) y toxicidad medicamentosa. Cuando no se realiza la biopsia pulmonar o el resultado de ella no es definitivo, la ATS (American Thoracic Society) junto con la ERS (European Respiratory Society) aceptan el hallazgo de panalizacin tpica en TACAR como uno de los criterios mayores para el diagnstico. La mayora de los clnicos se reservan la biopsia quirrgica para los casos atpicos que incumplen algn criterio. La TCAR selecciona los casos que presentan un patrn atpico: vidrio deslustrado abundante, ndulos, consolidacin o distribucin central, para la realizacin de biopsia.

2-ENFERMEDADES QUSTICAS DIFUSAS

HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CLULAS DE LANGERHANS: La Histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) es una enfermedad de causa desconocida en la que se produce una proliferacin anmala de clulas de Langerhans en uno o mltiples rganos La HCL pulmonar aislada es una enfermedad rara que se da casi exclusivamente en fumadores, por lo que se cree que algn antgeno del tabaco sea el desencadenante. Aparece hacia los 20 a 30 aos. La

mayora presentan tos y disnea. Un 25% son asintomticos y un 25% presentan neumotrax que pueden ser recurrentes. Radiologa: Precozmente aparecen pequeos ndulos de 1 a 10 mm bilaterales de predominio en lbulos superiores (Fig.4a). Al progresar la enfermedad los ndulos se van sustituyendo por quistes. Estos suelen medir 1 o 2 cm. Pueden ser redondeados o de morfologa irregular. El parnquima entre los quistes suele ser normal (Fig.4b). Las bases estn respetadas y no hay signos de prdida de volumen (Fig.4c). Estos dos ltimos datos son muy caractersticos. Diagnstico: Los hallazgos caractersticos en TCAR junto con la biopsia transbronquial y el lavado broncoalveolar son muy sugestivos, aunque la mayora de los autores siguen considerando necesaria la biopsia pulmonar para el diagnstico definitivo. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara enfermedad caracterizada por la proliferacin peribroncovascular de msculo liso. Es de causa desconocida, aunque presenta mltiples similitudes con la esclerosis tuberosa, por lo que algunos autores la consideran una forma frustrada de la misma enfermedad. Clnica: Es exclusiva de mujeres, casi siempre en edad frtil. Presentan disnea y tos. En el 70% tienen neumotrax recurrentes y en el 25% quilotrax. Radiologa: En TCAR son caractersticos los quistes de pared fina rodeados de parnquima pulmonar normal (Fig.5a). Se distribuyen difusamente por el pulmn sin distribucin predominante (Fig.5b), no respetan ngulos costofrnicos (Fig.5c). Miden menos de 2 cm y son de pared fina. Hay neumotrax en el 40% y quilotrax en el 20%. Diagnstico: El TCAR contribuye de forma notoria si los hallazgos son tpicos, aunque se precisa confirmacin histolgica que puede hacerse con biopsia quirrgica o transbronquial. ESCLEROSIS TUBEROSA: Enfermedad autosmica dominante que afecta por igual a varones y mujeres, pero la afectacin pulmonar se da casi exclusivamente en mujeres. Clsicamente se caracteriza por la triada de retraso mental, epilepsia y adenoma sebceo, pero puede presentar otros hallazgos como angiomiolipomas renales o hepticos, rabdomiomas cardiacos, facomas retinales, y lesiones esclerticas seas.

Radiologa: similar a LAM: quistes difusamente distribuidos y neumotrax (Fig.6a). Es ms raro el quilotrax. Distribucin difusa, sin prdida de volumen (Fig.6b).El 50% presentan angiomiolipomas renales (Fig.7 a-b), lo cual ayuda en el diagnstico diferencial con otras entidades, especialmente con la HCL.

3-ENFERMEDADES QUISTICAS MULTIFOCALES

NEUMONA INTERSTICIAL LINFOCTICA: La neumona intersticial linfoidea (NIL) se define como hiperplasia linfoidea difusa que afecta al intersticio pulmonar. Se considera de posible causa autoinmune por su frecuente asociacin a sndrome de Sjgren, VIH, enfermedad de Castleman o colagenosis. Algunos autores la han considerado una forma de linfoma de bajo grado. Clnica: Predomina en mujeres de edad media. Presentan tos y disnea progresiva de ms de 3 meses de evolucin. A veces fiebre y prdida de peso. Radiologa: El hallazgo ms frecuente en TCAR son las reas de vidrio deslustrado. En segundo lugar en frecuencia est la presencia de quistes de pared fina perivasculares que se distribuyen espordicamente dentro del parnquima pulmonar. Ocasionalmente aparecen ndulos centrilobulillares y engrosamiento septal. Diagnstico: Se sugiere con clnica y TCAR. Se precisa confirmacin con biopsia pulmonar. NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA: Algunos autores no la incluyen como causa de quistes pulmonares, porque son infrecuentes y cuando aparecen son pequeos y en escaso nmero. Es una entidad idioptica, aunque asociada al tabaco En TCAR el hallazgo dominante es el vidrio deslustrado subpleural y basal. NEUMONA POR PNEUMOCISTIS JIROVECI: Anteriormente llamado neumocistis carinii, se consideraba un protozoo. Actualmente se considera un hongo. Es una de las ms importantes infecciones oportunistas en SIDA, aunque est disminuyendo su prevalencia gracias a la profilaxis antibitica.

Radiologa: Patrn dominante en vidrio deslustrado. En la evolucin aparecen quistes en el 30%, que suelen predominar en lbulos superiores. En inicio son pequeos y de pared fina y pueden coalescer formando otros ms grandes e irregulares (Fig.10 a-b) de pared ms gruesa cerca de la superficie pleural. Puede aparecer neumotrax. El diagnstico se establece con el esputo inducido.

4-ENFERMEDADES QUE SIMULAN QUISTES

BRONQUIECTASIAS: Se definen las bronquiectasias como una dilatacin permanente de la va area debido al acmulo de secreciones infectadas o inflamacin crnica Son de causa postinfecciosa en ms del 50%, aunque estn disminuyendo por el amplio uso de los antibiticos. Aparecen posteriores a infecciones por bacterias, micobacterias, virus (sd de Swyer-James) y hongos (aspergilosis). Otras causas son por alteracin del aclaramiento mucociliar (Fibrosis qustica, Sd de Kartagener), alteraciones congnitas bronquiales (Sd de MounierKuhn, Sd de Williams-Campbell), etc. Se han clasificado en tres grupos en funcin del grado de destruccin: cilndricas, varicosas y qusticas (Fig.11 a-b). Estas constituyen la forma ms grave, con terminacin de la va area en forma de dilatacin sacular. Suelen ser de pared fina y cuando son difusas pueden simular quistes de pulmn. La TCAR es la tcnica de eleccin para el diagnstico, que se basa en la demostracin de la comunicacin de las imgenes qusticas con la va area. Un signo de inters es el signo del anillo de sello (Fig.12), en el que se demuestra la dilatacin bronquial. ENFISEMA: El enfisema se define por la ATS como el agrandamiento permanente de los espacios areos distales al bronquiolo terminal con cambios destructivos en las paredes alveolares. En TCAR se ven reas de baja atenuacin habitualmente sin pared visible y aumento de volumen pulmonar. Se clasifica en varios tipos: -enfisema centrilobulillar: asociado al tabaco. Predomina en lbulos superiores. Pueden verse los vasos cruzando a travs de los quistes, hallazgo que lo diferencia de los otros quistes pulmonares (Fig.13).

-enfisema panlobulillar: asociado al dficit de alfa 1 antitripsina. Afecta a todo el pulmn. Hay grandes espacios areos con distorsin de los vasos pulmonares siendo stos ms pequeos y escasos (Fig.14). -enfisema paraseptal: Se da en jvenes. Hay tendencia al neumotrax espontneo. En TCAR presenta bullas de pared muy fina de localizacin subpleural (Fig.15). Se diferencian del panal en que la distribucin es de predominio apical y en que habitualmente solo presenta una fila de quistes, mientras que el pulmn en panal presenta dos filas o ms.