CONSENSO DE TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO PRIMARIO CORTICOSENSIBLE

COMIT DE NEFROLOGA DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDATRIA

2009-2011

DEFINICIONES
SINDROME NEFRTICO: prdida de protenas
en orina mayor o igual () a 50 mg/kg/d o 40 mg/m/hora o ndice proteinuria/creatininuria (P U/C U) en (PrU/CrU) n muestra m st aislada isl d a 2 (expresado ( xp s d como m mg/mg) con hipoalbuminemia, definida como un valor de albmina a 2,5 g/dl, generalmente asociada a edema e hipercolesterolemia. El edema d es el l signo i clnico l i ms frecuente f t que sugiere i el diagnstico en el 1 episodio, aunque no siempre est p presente en las recadas.

DEFINICIONES
REMISIN: descenso de la proteinuria a

valores l fi fisiolgicos i l i (< ( a 5 mg/kg/d /k /d o < 4mg/m2/h o un ndice PrU/CrU < 0,20) o una tirilla reactiva en orina negativa, negativa durante 3 das consecutivos.

DEFINICIONES
RECADA: reaparicin de la proteinuria en

rango nefrtico o tirilla reactiva en orina con 2 o ms cruces durante 5 das consecutivos o reaparicin del edema, sin proceso infeccioso concomitante.

DEFINICIONES: RECADAS FRECUENTES: ms de 2 CORTICODEPENDENCIA: 2

recadas consecutivas al descender los corticoides o dentro de las 2 semanas siguientes a la suspensin de los mismos. mismos

recadas en 6 meses o mas de 3 en 1 ao.

TRATAMIENTO
INICIAL
PREDNISONA 2 mg/kg /k o 60 mg/m / en das d continuos (dosis mxima 60 mg/d) durante 4 a 6 semanas, semanas en 1 dosis diaria a la maana entre las 8 y 10hs, seguido de PREDNISONA 1,5 , mg/kg g g o 40 mg/m g en das alternos durante 4 a 6 semanas.

Prednisona 1mg = 0,8 0 8 mg metilprednisona

TRATAMIENTO: R M EN
TRATAMIENTO DE LA RECADA:
PREDNISONA 60 mg/m mg/m o 2 mg/k en das continuos (dosis mxima 60 mg/d) hasta 5 das posteriores a la remisin, remisin seguido de 40 mg/m o 1,5 mg/kg en das alternos por 4 a 6 semanas.

TRATAMIENTO del EDEMA EDEMA:

1. Di 1 Dieta t hiposdica. hip sdi 2. Lquidos medidos para lograr un balance negativo g de agua. g 3. En pacientes con anasarca y con signos clnicos de hipovolemia, infundir albmina 0 5 -1g/kg EV en 2 horas asociada a 0,5 furosemida 1mg/kg/dosis en la mitad y al final de la infusin, 4 El uso de 4. d di diurticos ti requiriere i i i internacin t i para un cuidadoso control del paciente ya que podran q p producir p contraccin del volumen intravascular , alteraciones del medio interno y fallo renal

TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO
Los pacientes deben recibir calcio, vitamina D y proteccin t i gstrica t i d durante t t todo d el l ti tiempo que reciban corticoides Calcio Calci 500-1000 500 1000 mg/d m /d Vit D 1000 UI/d

Tratamiento de las recadas f frecuentes y corticodependencia i d d i

Opcin a)
PREDNISONA 60 mg/m/ o 2 mg/kg/ en dias continuos hasta 5 das posteriores a la remisin, seguido de 40 mg/m o 1,5 mg/kg en das alternos p por 4 semanas. A partir p de aqu disminuir el corticoide 25% de la dosis cada 15 das hasta alcanzar una dosis menor a 0 5 /k/ das 0,5mg/k/ d alternos l manteniendo i d el l tratamiento durante 6 a 12 meses.

Si el paciente recae durante el descenso de la prednisona Opcin p a1) ) Reinciar el esquema, pero en el descenso final dejar una dosis ligeramente superior a la cual recay. Opcin a 2) Si la dosis en das alternos en la q que se p produce la recada es a 0,5 mg/kg pasar a 0,25mg/kg/da todos los das

Tratamiento de las recadas frecuentes y corticodependencia

Opcin p b) )
PREDNISONA igual opcin a), pero incorporar levamisol en el momento de la remisin a una dosis de 2,5 mg/kg en das alternos lt durante d t un periodo i d de d 12 a 24 meses. El objetivo es suspender los corticoides antes de los 6 meses del inicio del tratamiento. Previo al tratamiento y durante el mismo realizar hemograma hepatograma y funcin renal hemograma,

Tratamiento de las recadas frecuentes y cort co p n nc a corticodependencia

Opcin c)
PREDNISONA E igual l opcin a) ) pero Incorporar ciclofosfamida l f f d en el momento de la remisin a 2mg/kg/d(dosis mxima diaria mg) durante 8 a 12 semanas m (dosis ( mxima m m acumulativa m 180 100mg) mg/kg ). Suspender la prednisona con la ciclosfamida

 CONSENSO DE TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO PRIMARIO CORTICORESISTENTE COMIT DE NEFROLOGA DE LA SOCIEDAD ARGENTINA
DE PEDIATRIA

(2009-2011)

DEFINICIONES
es la falta de remisin de la proteinuria luego de un tratamiento con: Opcin a)
SINDROME NEFRTICO CORTICO RESISTENTE :

PREDNISONA 2 mg/kg/d g g o 60 mg/m/d g (dosis ( mxima 60 mg) en das continuos durante 4 a 6 semanas en 1 dosis diaria a la maana entre las 8 y 10hs, seguido de PREDNISONA 1,5 mg/kg o 40 mg/m en das alternos du nt 4 a 6 s durante semanas m n s. Opcin b) PREDNISONA 60 mg/m/d o 2 mg/kg/d durante 4 a 6 semanas en dias continuos mas 3 pulsos de metil prednisolona a 10 mg/kg/d

Considerar
SEIS SEMANAS DE TRATAMIENTO EN DIAS ALTERNOS ( 40MG/M2/D O 1,5 mg/kg/d) Es EQUIVALE EN DOSIS A 3 PULSOS DE METILPREDNISOLONA POSTERIORMENTE A LOS PULSOS Y CON TRATAMIENTO EN DIAS ALTERNOS A 1,5 MG/KG/D DEBE ESPERARSE 14 DIAS PARA EVALUAR LA RESPUESTA

Si no responde a la prednisona
Primera opcin Ciclofosfamida 2mg/kg/d(no mas de 90 dias y una dosis m mxima m acumulativa m de 180 mg/kg mg/ g y prednisona en dias alternos 1,5mg/kg o 40mg/m2 con descenso progresivo y lento de prednisona

Si el paciente remiti la proteinuria con ciclofosfamida Ante nueva recada reinciar tramiento con prednisona (de acuerdo esquema recaida Ver trat CS) Si el paciente no remiti la proteinuria con ciclofosfamida Ante nueva recada no hay consenso de tratamiento
Opciones: Ciclosporina oTacrolimus o Micofenolato

Tratamiento anti-proteinrico p
Los pacientes resistentes a cualquier tratamiento con proteinuria persistente deben recibir Inhibidor de la enzima de conversin de la angiotensina Enalapril 0,2 mg/kg/d Inhibidor de los receptores de la angiotensina Losartan 0,7-2mg/kg/d No indicar con clearence de creatinina menor de 20ml/min/1,73m2 o creatinina mayor de 3 mg/dl

Objetivos de tratamiento integral del paciente i t corticoresistente ti i t t

Proteinuria Nutricin Edema Hi Hiperlipidemia li id i Anemia Hipertensin Inmunidad Infecciones Hipercoagulabilidad

Objetivo principal: Tratamiento de la progresin Del fallo renal