Desgloses comentados

Dermatologa
T1
P225
P016 (MIR 09-10) Clasificacin de la paniculitis

Generalidades

MIR 2011-2012

Una pregunta un tanto imprecisa, porque no especifica el tipo de glndulas sudorparas a las que se refiere, apocrinas o ecrinas. Probablemente, el autor de esta pregunta no considera las apocrinas como verdaderas glndulas sudorparas, en la misma lnea de pensamiento que C. Guyton. No obstante, cuando nos preguntan glndulas sudorparas y msculos piloerectores, podemos suponer que se refieren a las ecrinas, que son las que comparten inervacin con estos msculos. La inervacin de las glndulas ecrinas y los msculos piloerectores es simptica. La mayora de las neuronas simpticas postganglionares del organismo son adrenrgicas. Sin embargo, existen algunas excepciones, como las glndulas sudorparas ecrinas, los msculos piloerectores y unos pocos vasos sanguneos donde son colinrgicas (respuesta correcta 2).

P016 (MIR 09-10) Imagen oficial 8 del MIR. Ndulos inflamatorios en miembros inferiores, clnicamente sugestivos de eritema nodoso

P016

MIR 2009-2010

La imagen que nos presentan resulta muy tpica y, a primera vista, el diagnstico ms probable es el de eritema nodoso. Como puedes ver, se trata de lesiones nodulares, eritematosas, en la cara anterior de las piernas de una paciente joven. Lo primero que tienes que hacer es comprender muy bien lo que se nos pregunta. Nos piden el diagnstico ms improbable. Desde luego, el ms probable ya sabemos cul es Ahora tenemos que marcar el que menos se le parece. Tienes que considerar que, en esta imagen, sea o no un eritema nodoso, lo que tenemos claro es que se trata de ndulos. El ndulo, como lesin bsica, debes relacionarlo siempre con las paniculitis. Entre las opciones que nos presentan, cuatro de ellas tienen al ndulo como lesin elemental (respuestas 1, 3, 4 y 5). Sin embargo, la respuesta 2 produce lesiones purpricas (a veces palpables), necrosis con lceras cutneas Pero resultara extraordinario que esa entidad produjese ndulos. Por lo tanto, la respuesta correcta es la 2. Es interesante sealar que, en esta pregunta, muchos opositores se confundieron y marcaron la opcin 3, basados en el razonamiento de que el eritema indurado de Bazin afecta a la cara posterior de las piernas. Les influy que, en el Examen MIR, el eritema nodoso y la vasculitis nodular presentan algunas manifestaciones contrarias, como se explica en el Manual CTO.

Desgloses comentados

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Dermatologa
P016 (MIR 09-10) Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad P021 (MIR 09-10) Imagen oficial 11 del MIR. Lesiones tpicas de dermatitis atpica de la infancia, en ambos huecos poplteos. Liquenificacin secundaria al rascado crnico

P152

MIR 2008-2009

Todo esto es verdad, qu duda cabe Pero la pregunta no es sta. Lo que nos piden es: qu diagnstico es ms IMPROBABLE?, y esto cambia mucho las cosas. Eritema indurado de Bazin es una paniculitis, lo mismo que el eritema nodoso, afectando tambin a las piernas, y en algunos casos se precisa biopsia para poder distinguirlos. En definitiva, aunque tengan algunas caractersticas opuestas, tambin tienen una en comn: las dos son paniculitis y ambas producen ndulos (en otras palabras, se parecen ms). En cambio, la respuesta 2 no tiene nada que ver y podra distinguirse a simple vista de cualquiera de las otras cuatro entidades.

A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle toda la teora que respalda cada respuesta. De hecho, estamos ante una pregunta extremadamente sencilla, si la enfocas de forma prctica. Aunque no conozcas en qu consiste exactamente la fototerapia con UVB de banda estrecha, es obvio que no podr ser utilizada en una enfermedad fotosensible, por lo que la respuesta correcta es la porfiria cutnea tarda (respuesta 3 correcta). La simpatectoma lumbar logra conllevar vasodilatacin cutnea, pero no muscular, por lo que se reserva a enfermos con dolor en reposo sin posibilidad de revascularizacin. Para mayor informacin, en el Captulo 1 del captulo de Dermatologa se explica brevemente el fundamento de la fototerapia y en qu patologas puede utilizarse.

P021

MIR 2009-2010

Teniendo en cuenta la edad de la paciente y la posicin de las lesiones (hueco poplteo), lo primero que tendramos que considerar, incluso sin mirar la fotografa, es una dermatitis atpica. La imagen asociada no sirve sino para corroborar la sospecha: lesiones eccematosas entre subagudas y crnicas que, debido al rascado, han sufrido liquenificacin (engrosamiento de la epidermis, con acentuacin de los pliegues cutneos, debido al rascado crnico). La dermatitis atpica puede debutar en cualquier momento de la vida, pero las primeras manifestaciones suelen aparecer en la infancia. Estos pacientes suelen tener antecedentes (personales o familiares) de asma, rinitis alrgica o eccema. Desde el punto de vista evolutivo, cabe distinguir tres fases: Lactante. Comienza hacia los tres meses de vida. Predomina el eritema, con ppulas y vesculas en cuero cabelludo y cara, respetando el tringulo nasogeniano. Infantil. Son caractersticas las lesiones secas, liquenificadas, en hueco poplteo, como las que nos muestran en esta imagen. Tambin pueden aparecer en la flexura antecubital. Adulto. Se trata de lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, flexuras y dorso de las manos. La respuesta correcta, por lo tanto, es la 2.

P144

MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media de un tema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en reas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposicin solar tiene mucho que ver con el cuadro. Para incidir ms en esta pista, nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursin al campo. El paciente est en tratamiento para su acn con retinoides tpicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios caractersticos de las tetraciclinas es la fotosensibilidad. En el captulo de farmacologa se habla de l en el apartado de reacciones adversas de las tetraciclinas. En cuanto a los retinoides tpicos, acentan la reaccin fototxica que producen las tetraciclinas. De hecho, se suele evitar pautar retinoides en pacientes que se exponen al sol de manera habitual para evitar este efecto. Acurdate que la erupcin fototxica se da en la primera exposicin y la clnica es monomorfa, como cualquier quemadura en reas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las tetraciclinas, alquitrn, psoralenos y retinoides. Es importante que no la confundas con la reaccin fotoalrgica, que se da en la 2 exposicin, aparece incluso en reas cubiertas y est relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas.

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Desgloses comentados

Dermatologa
P144 (MIR 05-06) Erupcin fotoalrgica vs. fototxica relacin con traumatismos y fragilidad capilar. Como consecuencia, la sangre se extravasa, manifestndose clnicamente como mculas purpricas que se resuelven en varias semanas. La localizacin suele ser en zonas expuestas a pequeos roces y traumatismos (dorso de las manos y antebrazos).

T3
P113

Infecciones vricas

MIR 2010-2011

P145

MIR 2005-2006

Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones para darte cuenta del error y responder correctamente. La dermatitis atpica es la enfermedad cutnea ms frecuente en la infancia. Tal es as que supone un 30-35% del total de consultas dermatolgicas en esta poca de la vida. Su tratamiento queda expuesto con claridad en el captulo de Dermatologa de nuestro Manual. En l se explican todas las opciones recogidas en esta pregunta: Tacrolimus tpico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tpicos. Ciclosporina oral: para el eccema atpico severo en adultos (como el caso clnico de la pregunta). Tanto los corticoides orales como los tpicos son tratamientos clsicos en la dermatitis atpica. Por va oral, estaran indicados en brotes intensos, como el caso clnico de la pregunta (mayor parte de la superficie corporal). Los antihistamnicos orales estn indicados para aliviar el prurito. Sin embargo, su uso tpico es desaconsejable. Tal y como explicamos en el Captulo 1 del Manual debe evitarse su empleo por va tpica, ya que producen fotosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta va es ms que dudosa.

Pregunta de dificultad media. La paciente tiene un herpes zster cuyo tratamiento habitual es aciclovir, valaciclovir (profrmaco del aciclovir) o en casos de resistencia, famciclovir. En este caso clnico debemos tener en cuenta que tiene afectacin del trigmino con implicacin ocular (quemosis conjuntival). La afectacin ocular implica gravedad pudiendo llegar a causar ceguera, y esto unido al hecho de estar inmunodeprimida debido a su tratamiento (sulfasalacina, prednisona y etanercept), obliga a un seguimiento estrecho hospitalizado (respuesta 3 incorrecta). Respecto al resto de las opciones: el tratamiento sintomtico (respuesta 1 incorrecta) y el tratamiento tpico (respuesta 2 incorrecta) son insuficientes. La inmunoglobulina y la vacunacin se utilizan de forma preventiva, no como tratamiento. Por tanto, la respuesta 4 es la correcta.

P109

MIR 2003-2004

P110

MIR 2003-2004

Nos describen una paciente con mculas violceas asintomticas en brazos. Esta descripcin no es compatible con un eccema por xerosis, que se caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfolgico que sera variable en funcin de su carcter agudo, subagudo o crnico. El angiosarcoma de Kaposi consiste en ppulas violceas (color vino) que se distribuyen de forma caracterstica en miembros inferiores. El diagnstico diferencial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclstica y la prpura senil. Las vasculitis leucocitoclsticas suelen aparecer en el tercio distal de las piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan como prpura palpable. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas. El caso que nos resean corresponde a una prpura senil. En los pacientes ancianos, especialmente si estn anticoagulados, se presentan en

Pregunta en forma de caso clnico fcil que ha aparecido ya en el MIR. La enfermedad mano-pie-boca es un cuadro vrico asociado al virus Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad peditrica, caracterizada por la aparicin de vesculas localizadas en los lugares citados (respuesta 4 correcta). En esta pregunta, las dems respuestas se descartan al no ajustarse a las caractersticas clnicas del cuadro. El eritema multiforme minor rara vez suele tener afectacin de mucosas, las lesiones acostumbran a afectar a regiones extensoras, siendo las ms tpicas las lesiones en diana o en escarapela. El sndrome de Stevens Johnson o EM mayor suele presentar afectacin mucosa y las lesiones cutneas acostumbran a ser ms extensas, con formacin de ampollas. La manifestacin cutnea de las rickettsiosis (despus de la mancha negra, que puede pasar desapercibida) es un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con afectacin de palmas y plantas. Por ltimo, la dishidrosis o eccema dishidrtico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara lateral de las manos, palmas y plantas sin afectacin mucosa y sin sintomatologa general.

T4
P157

Infecciones micticas

MIR 2010-2011

La dificultad de esta pregunta reside en reconocer el cuadro clnico, que es una tia de cuero cabelludo. Hay que observar que nos sugie-

Desgloses comentados

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Dermatologa
ren antecedentes de hacinamiento (o, al menos, condiciones de vida subptimas) cuando nos mencionan el centro de acogida, lo que refuerza nuestra sospecha. La inflamacin, la alopecia y las adenopatas tambin encajan en esta entidad. Dado que se trata de un nio de 6 aos, el tratamiento de eleccin sera la griseofulvina (respuesta 3 correcta). En un adulto, podramos utilizar tambin terbinafina por va oral, que no aparece entre las opciones, pero hay que recordar que este tratamiento no puede utilizarse en la infancia. Tampoco debemos olvidar que las tias de cuero cabelludo exigen tratamiento sistmico, no tpico. P250 (MIR 02-03) Estructura microscpica de la piel normal

P143

MIR 2006-2007

Pregunta sencilla acerca de la micosis ms frecuente, la pitiriasis versicolor, que est causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta, sobre todo, a pacientes jvenes y clnicamente se caracteriza por manchas hipo o hipercrmicas de predominio troncular. Muchos de los pacientes acuden tras observarse la espalda o el pecho lleno de manchas que no le producen ninguna clnica.

T5
P250

T7
Infecciones bacterianas P170 MIR 2002-2003

Enfermedades eritematodescamativas

MIR 2011-2012

Una pregunta muy sencilla, que ya haba aparecido en convocatorias previas, por lo que acertarla no debera suponer ninguna dificultad. El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa, que tradicionalmente, se ha conocido en el examen MIR como la enfermedad de las 4 Ps: Ppulas. Poligonales. Planas. Pruriginosas. En este caso clnico, se hace referencia a estas cuatro caractersticas. Por otra parte, aparecen en sus localizaciones tpicas (cara anterior de las muecas, pretibiales y regin lumbar). Recuerda que, aproximadamente en un 70% de los casos, los pacientes con liquen plano asocian lesiones en mucosa oral o genital, cuyo aspecto tpico se describe como un retculo blanquecino, tal como nos describen en este caso clnico. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Con respecto al resto de las opciones, cabe decir: R1. La pitiriasis versicolor aparece en pecho y espalda, no es pruriginosa y no afecta mucosas. R2. La micosis fungoide se caracteriza, al menos en una primera fase, por lesiones eccematosas, que luego evolucionan a placas y, por ltimo, a autnticas tumoraciones. No se trata, por tanto, de ppulas. Tampoco encontraramos las lesiones mucosas que se describen. R3. La psoriasis en gotas suele precederse de una infeccin farngea durante unos das antes de la erupcin. Aparece en el tronco, no suele ser pruriginosa y no afecta mucosas. R4. La pitiriasis rosada de Gibert, en su forma tpica, produce una lesin tpica, conocida como medalln herldico, ovalada, con descamacin central, seguida a los pocos das de otras ms pequeas, con caractersticas similares. No es pruriginosa, suele aparecer en personas jvenes y no afecta a mucosa oral.

El primer captulo del Manual de Dermatologa, sobre generalidades, es poco preguntado. No obstante, es conveniente tener algunas nociones sobre la fisiologa bsica de la piel y anejos cutneos. Esta pregunta es una buena ocasin para recordar algunas peculiaridades de los distintos tipos de glndulas y del folculo piloso. P250 (MIR 02-03) Fisiologa de las glndulas cutneas

Por tanto, la opcin correcta es la 4, ya que la hidrosadenitis afecta a las unidades pilosebceas apocrinas. (Vase siguiente figura).

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Desgloses comentados

Dermatologa
P170 (MIR 11-12) Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham toescamosa descamativa muy tpica del MIR, los corticoides slo se usan de forma tpica, ya que los sistmicos pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y taquifilaxia). Otras opciones para casos graves seran los PUVA o la ciclosporina. En la pgina siguiente puedes repasar un esquema-resumen de las enfermedades eritodescamativas.

P135

MIR 2001-2002

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel de etiologa desconocida que evoluciona en brotes y se manifiesta con gran variabilidad clnica. Afecta al 1-2% de la poblacin pudiendo aparecer a cualquier edad, con un mximo de incidencia entre los 20 y 30 aos. Con respecto a la histologa de la enfermedad encontramos los siguientes hallazgos: En la epidermis, hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acmulo de polimorfonucleares en las capas altas de la epidermis (microabscesos de MunroSabouraud). En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos. Tambin es caracterstico un infiltrado inflamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar. Vamos a recordar algunos conceptos: Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea. Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas. Acantosis: aumento del estrato espinoso (no confundir con acantlisis, tpica del pnfigo, y que consiste en la ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso). Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas drmicas. Los microabscesos de Munro-Sabouraud son tpicos de la psoriasis y no hay que confundirlos con los microabscesos de Pautrier, que son acmulos de linfocitos intraepidrmicos y son tpicos de la micosis fungoide (linfoma cutneo T). P135 (MIR 01-02) Histologa de la psoriasis y del liquen plano

P147

MIR 2007-2008

El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa muy preguntada en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar: El liquen plano ocasiona, caractersticamente, lesiones papulosas poligonales de coloracin violcea, con intenso prurito. Suele localizarse en la regin distal de extremidades como, por ejemplo, en la cara flexora de las muecas. La afectacin de mucosa oral y/o genital es frecuente, pero no causan dolor, siendo habitualmente asintomticas. En cambio, las lesiones cutneas s que son pruriginosas. Al igual que en la psoriasis, presenta fenmeno de Koebner. La afectacin del cuero cabelludo no es habitual, pero cuando se origina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspecto ha sido preguntado en el MIR 03-04, as que no lo olvides. La variante anular aparece con mayor frecuencia en el pene. Este detalle es muy especfico, no te preocupes si no lo sabas. La variante hipertrfica aparece con mayor frecuencia en regin pretibial y en los tobillos (respuesta 4 falsa).

P249

MIR 2002-2003

Enfermedad preguntada reiteradas veces en el MIR. Fallarla es pecaminoso. Tened claro que, ante un paciente con lesiones papulosas POLIGONALES, color rojo-violceo, muy pruriginosas y en cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra o flancos, pensamos sin dudarlo... en un LIQUEN PLANO!! En casi un 75% de los casos, hay lesiones en mucosa oral y genital, donde caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas. A veces, esta enfermedad aparece asociada a hepatitis C o diversos frmacos (sales de oro, cloroquina, tiacidas...). La anatoma patolgica muestra un infiltrado inflamatorio en banda, en la unin dermoepidrmica, acantosis con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis y queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte). El tratamiento se apoyar en corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. Si no hay respuesta o es un caso grave, se usan corticoides orales (recordad que en la psoriasis, otra enfermedad eritema-

Desgloses comentados

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Dermatologa
T8
P022
P136 (MIR 01-02) Eccema atpico

Eccema. Dermatitis atpica

MIR 2009-2010

Dado que la paciente tiene 12 aos y sospechamos dermatitis atpica, lo ms lgico es que sta se manifestase desde el comienzo de la vida, tal como explicbamos en la pregunta anterior. En sus primeras fases, la dermatitis afecta a la cara, con respeto del surco nasogeniano, por lo que la respuesta correcta es la 2. P022 (MIR 09-10) Dermatitis atpica del lactante

T9
P137

Urticaria y angioedema

MIR 2010-2011

Pregunta de dificultad media-baja, perteneciente a un tema de escasa importancia, pero que enuncia datos tpicos. La lesin descrita corresponde a una urticaria (respuesta 1 verdadera). El concepto de habn implica una duracin inferior a 24 h y prurito, muy tpicos de esta entidad. El exantema de la rubola (respuesta 2 falsa) no presenta las caractersticas citadas en la pregunta, tiene una duracin de tres das y suele acompaarse de adenopatas, tpicamente retroauriculares y cervicales adems de mal estado general. P137 (MIR 10-11) Urticaria aguda

P136

MIR 2001-2002

El eccema atpico es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crnico y recidivante que afecta al 12-15% de la poblacin infantil. Las primeras manifestaciones clnicas suelen desarrollarse en la infancia y normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: LACTANTE: comienza alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando el surco nasogeniano). INFANTIL: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y popltea. ADULTO: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, flexuras, dorso de las manos. Existen formas menores de atopia como la queilitis descamativa, pitiriasis alba, dermatitis del pezn... y estigmas de atopia, esto es, signos clnicos que ayudan a identificar a un individuo con dermatitis atpica, como el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, desaparicin de la cola de las cejas, hiperlinealidad palmar... Puedes repasar el eccema atpico en la siguiente tabla.

La toxicodermia (respuesta 3 falsa) podra manifestarse incluso como una reaccin urticariforme, pero carecemos de datos que la avalen (uso previo de algn medicamento). Un cuadro de eritema multiforme pue-

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Desgloses comentados

Dermatologa
de presentar diagnstico diferencial con la urticaria, dada la morfologa anular de las lesiones, pero la corta duracin de las lesiones en este caso, as como el marcado prurito hacen ms plausible la urticaria que el EM (hay que recordar la relacin de esta entidad con infeccin previa por VHS). El cuadro no se corresponde con un shock txico estafiloccico (respuesta 4 falsa) que aparte de tener un exantema diferente, eritrodermia difusa, presentara MEG, fiebre y disfuncin multiorgnica. La lesin tpica de la escabiosis (respuesta 5 falsa), surco acarino, es totalmente diferente a la lesin descrita y tampoco corresponde con la sarna nodular, cuya lesin bsica son los ndulos como su nombre indica. Por ltimo, resear que una duracin de estas lesiones superior a 24 h hubiera hecho necesaria su biopsia para descartar la urticariavasculitis. Despus, se personan grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias digestivas, insuficiencia renal, shock hemodinmico, etc.), con una mortalidad cercana al 25%. La NET representa un cuadro tan grave que precisa ingreso en una unidad de quemados, profilaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina parece ms eficaz que los corticoides en su tratamiento. P144 (MIR 07-08) Dermatosis reactivas

T10
P143

Toxicodermias

MIR 2008-2009

Dentro de las dermatosis reactivas, la forma ms frecuente es el eritema exudativo multiforme menor. No debes confundirlo con la forma mayor, tambin conocida como sndrome de Stevens-Johnson, menos frecuente pero de mayor gravedad. Sobre las opciones que nos plantean, debemos hacer las siguientes consideraciones: La erupcin suele ser simtrica, de aparicin brusca. Las zonas ms afectadas son las zonas de extensin de manos y pies, aunque tambin pueden verse en codos y rodillas. La afectacin mucosa es propia de la forma mayor, siendo extraordinaria en la menor. Son tpicas las lesiones en escarapela o en diana. Esto tambin se conoce como el herpes iris de Bateman, denominacin mucho menos frecuente. Es caracterstico que, aunque el aspecto es polimorfo entre los diferentes pacientes (de ah el nombre de eritema multiforme), en un mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomorfas. La presencia de necrosis epidrmica es inconstante. Por otra parte, incluso sin saberlo con seguridad, sera muy arriesgado negar la respuesta 5, puesto que es muy abierta al negar un siempre. Es ms frecuente en adultos jvenes o de mediana edad que en edades extremas de la vida. La respuesta incorrecta es la 3. La aparicin de las lesiones no coincide en el tiempo con un episodio de herpes simple, sino que aparece varios das despus.

Sobre el resto de las opciones, cabe decir: R1: el penfigoide ampolloso origina ampollas tensas, prurito y signo de Nikolsky negativo. R3: el pnfigo vulgar ocasiona ampollas flccidas y es Nikolsky positivo. Sin embargo, el antecedente farmacolgico orienta ms a NET. Adems, en el pnfigo vulgar la piel de alrededor de las ampollas tiene un aspecto normal y, en este caso, las ampollas asientan sobre lesiones maculosas eritemato-violceas. R4: lo mismo que decamos sobre el pnfigo vulgar, aparte de que no existen datos que orienten a neoplasia subyacente. R5: el liquen ampolloso difcilmente justificara un cuadro tan grave, aparte de que sobra la relacin con frmacos y no hay lesiones liquenoides.

P144

MIR 2007-2008

Hasta la fecha, en dermatologa se haba preguntado el sndrome de Stevens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla, pues el despegamiento de ms del 70% de la superficie cutnea y la relacin con un frmaco nos dan la clave. Muchos autores consideran la NET como la forma ms grave de eritema multiforme mayor, tambin relacionada con frmacos. Aparece un exantema morbiliforme rpidamente confluente que afecta a casi toda la piel.

T11
P153

Acn

MIR 2008-2009

La isotretinona (cido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su potente accin antiacneica se basa en la inhibicin de la glndula seb-

Desgloses comentados

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Dermatologa
cea. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el ms grave es la teratogenia, por lo que las mujeres deben emplear mtodos anticonceptivos durante el empleo de este tratamiento, y hasta algunas semanas despus. Sin embargo, en el caso de los varones, no es necesario utilizar ningn tipo de precaucin. Por otra parte, se deben vigilar los niveles lipdicos y la funcin heptica. Tambin debemos recordar que, por su carcter fototxico, debera evitarse en lo posible durante los meses de sol, reservndose su administracin para el otoo e invierno. tudies con detenimiento la alopecia areata. Basta que sepas que la alopecia que produce NO es CICATRIZAL, as pues la respuesta falsa sera la 1. Como sabes, se trata de una enfermedad autoinmune, por lo que no es sorprendente que se una a otras similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas, no deberas haberlas dado por falsas. Cuando una opcin dice PUEDE, si no lo sabes, asume que lo ms probable es que sea cierta (hay que ser muy atrevido para, sin saber, negar algo como posible).

P108

MIR 2003-2004

P146

MIR 2007-2008

Pregunta de dificultad media que se contesta directamente con el Manual. Las causas ms comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermatosis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crnico, esclerodermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutneas primarias o metastsicas, los traumatismos (herida traumtica, quemadura trmica, quemadura qumica y radiodermitis) y las infecciones (tias inflamatorias, herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2 correcta. El resto de las opciones no forman parte del diagnstico diferencial de las alopecias. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal.

De las opciones que nos presentan, la nica que afecta a la vez piel y ojos es la roscea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de rubor facial ante estmulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol,). Con el paso del tiempo, queda un eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas. En las fases ms avanzadas, comienzan a aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis, por lo que la opcin ms correcta es la 4. La respuesta 5, dermatomiositis, sera una duda razonable, dado que el eritema heliotropo afecta prpados, pero la asociacin ojos-piel es mucho ms importante en la roscea (y ya se ha preguntado en el MIR). Aun as, esta pregunta se anul, por este motivo.

P247

MIR 2002-2003

T12
P155

Alopecias

En las dos ltimas convocatorias est empezando a preguntarse el tema de las alopecias con creciente frecuencia, as que debes conocer cules son cicatriciales y cules no. Ante una alopecia, es importante realizar un completo diagnstico diferencial, para as determinar si es cicatricial o no, puesto que en el primer caso sera irreversible. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal. La respuesta correcta a la pregunta es la 1 (lupus crnico discoide). El resto de las opciones pueden encuadrarse entre las no cicatriciales: herpes circinado, alopecia areata, pseudotia amiantcea y sfilis secundaria.

MIR 2008-2009

Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daa el folculo de forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, despus no existir crecimiento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el Examen MIR deberas recordar el liquen plano y el lupus discoide, que son las dos entidades que ya han preguntado en este contexto. Tambin producen alopecia cicatrizal ciertas tias inflamatorias (querin de Celso, tia favus), la esclerodermia, otras conectivopatas como la dermatomiositis, etc.

P143

MIR 2004-2005

T14
P171

Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz

P143 (MIR 04-05) Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

MIR 2011-2012

Una pregunta tpica sobre la ms frecuente de las porfirias, tanto en el examen MIR como en la vida real. La porfiria cutnea tarda puede heredarse, siguiendo un patrn autosmico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirida. Aparece en relacin con factores lesivos para el hgado, como el hbito enlico, los estrgenos o la infeccin por VHC, entre otros muchos. Es debida a la deficiencia de uroporfiringeno decarboxilasa a nivel heptico, lo que produce un acmulo de uroporfiringeno III. Pregunta de cierta dificultad, pero las alopecias estn muy de moda en el MIR, as que debes estudiar este tema. No hace falta que te esClnicamente, sus caractersticas principales son: Mayor frecuencia en varones. Hiperfragilidad cutnea en el dorso de las manos.

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Desgloses comentados

Dermatologa
Hiperpigmentacin facial. Hipertricosis malar. Fotosensibilidad, de ah que las lesiones cutneas aparezcan en reas fotoexpuestas. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina, e isocoproporfirina en heces, en cantidades elevadas. El tratamiento consiste en suprimir los factores hepatolesivos (alcohol, estrgenos) y flebotomas para evitar la sobrecarga frrica que suelen sufrir estos pacientes. Si por algn motivo no pueden realizarse flebotomas, puede recurrirse a la cloroquina oral, que aumenta la eliminacin urinaria de porfirinas. P171 (MIR 11-12) Porfiria cutnea tarda P131 (MIR 10-11) veniente recordar que, aparte, existe fotosensibilidad. A diferencia del resto de las porfirias, que son de origen gentico, en este caso puede ser adquirida. Tambin hay que recordar que el tratamiento consiste en flebotomas (y cloroquina, ya que este frmaco puede disminuir la fotosensibilidad).

P071

MIR 2006-2007

sta es la nica porfiria que debes conocer para el MIR. Es autosmica dominante o bien adquirida, relacionndose con el consumo de alcohol, estrgenos o exposicin a txicos. Es debida a la deficiencia de uroporfiringeno descarboxilasa que provoca un acmulo de uroporfiringeno III. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de millium) ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionada con una marcada fotosensibilidad. La afectacin heptica suele ser asintomtica. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenantes, flebotomas peridicas o dar cloroquina oral. Vase Figura de la pregunta 131, MIR 10-11.

P141

MIR 2004-2005

La porfiria cutnea tarda casi siempre la presentan igual en el MIR: varn de mediana edad, con ampollas en dorso de manos, hipertricosis malar y alcohlico. Recuerda que esta porfiria no slo puede ser de origen gentico, sino tambin adquirida, de ah el detalle del alcohol. El diagnstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uroporfirina I y III) en sangre y orina, as como coproporfirina en heces (respuesta 4 correcta). Lgicamente, las pruebas hepticas mostrarn algn tipo de anomala, ya que afecta al hgado, pero esto no nos confirma el diagnstico (la lesin heptica puede deberse a otras muchas enfermedades). En la pregunta 131, MIR 10-11, puedes ver una ilustracin que resume la porfiria cutnea tarda.

P171 (MIR 11-12) Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos

P142

MIR 2004-2005

Para resolver esta pregunta no slo necesitaras echar mano del captulo de dermatologa, sino tambin del de reumatologa, donde explicamos los diversos tipos de lupus eritematoso. Nos estn hablando de una enfermedad que es fotosensible y que origina lesiones anulares con tendencia a la regresin central, en una mujer joven. Con esta descripcin, entre las opciones ofertadas, no queda duda que es un lupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos tpicos: Eritema polimorfo: lesiones en diana. Posible relacin con herpes labial. Liquen plano: ppulas poligonales pruriginosas de color rojo-violceo. Porfiria hepatocutnea: paciente varn, alcohlico, con ampollas en dorso de manos e hipertricosis malar. Dermatomiositis: eritema en heliotropo, ppulas de Gottron, telangiectasias periungueales.

P131

MIR 2010-2011

Pregunta muy tpica en el examen MIR, casi regalada, que no debera habernos causado ningn problema. Ante una hepatopata con ampollas tensas en el dorso de las manos e hipertricosis malar, no hay que dudarlo (respuesta 2 correcta). De hecho, en el Manual aparece una caricatura muy fcil de recordar. Es con-

P037

MIR 2003-2004

La porfiria cutnea tarda es una pregunta habitual en el MIR presente en varias convocatorias.

Desgloses comentados

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Dermatologa
P037 (MIR 03-04) Porfirias En la pregunta ya nos dicen el diagnstico y slo nos piden descartar una de las opciones por ser incorrecta. Las porfirias se clasifican en tres grupos clnicos: Aquellos con sintomatologa solo cutnea. Aquellos solo con crisis neuroviscerales. Aquellos con ambos: con sintomatologa cutnea y crisis neuroviscerales. La porfiria cutnea tarda tiene manifestaciones clnicas slo cutneas (opcin 4 correcta), tiene un patrn de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa opcin 2 incorrecta en cromosoma 1) y casos espordicos (opcin 5 incorrecta). Clnicamente se presenta en pacientes en la 3-4 dcada con antecedentes de toma de alcohol, frmacos (anticonceptivos, barbitricos). Tiene ampollas subepidrmicas en cara, dorso de manos, acompaados de hipertricosis, quistes de millium, fragilidad cutnea (opcin 3 correcta). Las lesiones se encuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad. Vase tabla de Porfirias de la pagina siguiente. El diagnstico se basa en la determinacin de uroporfiriana I y III en orina. El tratamiento se basa en evitar factores que predispongan, como exposicin solar, alcohol, frmacos... (opcin 1 correcta), adems de cloroquina oral y sangras peridicas necesarias para disminuir el acmulo de hierro heptico evitando el riesgo del hepatocarcinoma. En la pregunta 131, MIR 10-11, puedes ver una ilustracin-resumen de la porfiria cutnea tarda. El pnfigo vulgar se caracteriza por ampollas flccidas sobre piel aparentemente sana, que pueden aparecer en cualquier localizacin, ms corrientemente en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma de presentacin en la mayor parte de los pacientes. La dermatitis herpetiforme suele comenzar entre la 2-4 dcada. Son lesiones polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin caractersticamente simtrica en reas de extensin sin afectacin mucosa. La epidermlisis ampollosa adquirida es un raro trastorno que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce con formacin de ampollas ante mnimos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que brotan ampollas subepidrmicas como consecuencia de la destruccin del colgeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal debido a la presencia de autoanticuerpos Ig G. La amiloidosis puede afectar a la piel en forma de amiloidosis cutnea localizada, donde la manera de presentacin clnica ms comn es el LIQUEN AMILOIDEO, que se caracteriza por ppulas de aspecto verrugoso y muy pruriginosas, agrupadas en placas en la cara anterior de las piernas, y como afectacin cutnea en el curso de una amiloidosis sistmica, siendo las ms frecuentes petequias, prpura y equimosis, como consecuencia de la fragilidad capilar por la infiltracin de la pared de los vasos por el amiloide.

P138

MIR 2001-2002

La porfiria cutnea tarda tiene una presentacin clnica muy llamativa. El paciente, generalmente un adulto bebedor (hepatopata), comienza a presentar signos de hiperfragilidad cutnea con formacin de ampollas en zonas expuestas a mnimos traumatismos y al sol. Posteriormente, se puede llegar a fotosensibilidad extrema, y es muy tpico desarrollar en la cara hiperpigmentacin cutnea e hipertricosis y quistes de millium en la regin malar (respuesta 3 correcta).

T15
P142

Enfermedades ampollosas autoinmunes MIR 2005-2006

Pregunta fcil de uno de los temas ms importantes de dermatologa.

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Desgloses comentados

Dermatologa
En el enunciado nos estn hablando de ampollas, tanto en extremidades como en mucosa bucal; por tanto, has de orientar el diagnstico dentro del grupo de enfermedades ampollosas. El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es ms que un dato para despistar y que asocies las ampollas a la porfiria cutnea tarda (respuesta 5 incorrecta); dicha enfermedad posee otras caractersticas que han cado con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragilidad cutnea en dorso de manos ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. En la pregunta 71, MIR 06-07, puedes ver una ilustracin-resumen de la porfiria cutnea tarda. Los datos que nos suministran para el diagnstico son los siguientes: afectacin de la mucosa bucal (que limita el posible diagnstico diferencial a 4 entidades: eritema multiforme, pnfigo vulgar, penfigoide ampolloso y gingivoestomatitis herptica), el mbito de la ampolla (subepidrmica) y la edad del paciente (76 aos) que prcticamente nos confirman el diagnstico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por ampollas subepidrmicas grandes que aparecen en edades avanzadas (mayores de 60 aos) e histopatolgicamente por el depsito de Ig G y C3 en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y reas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices. P142 (MIR 05-06) Enfermedades ampollosas autoinmunes

P107

MIR 2003-2004

Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clsico dentro de la dermatologa en el MIR: la dermatitis herpetiforme o enfermedad de Duhring Brocq (respuesta 5 correcta). Nos comentan las caractersticas clnicas (vesculas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas en superficies de extensin, como codos, rodillas y regin lumbar) y las caractersticas histolgicas (ampolla subepidrmica, con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas, en la IFD aparecen depsitos granulares de Ig A +/- C3 en el vrtice de las papilas drmicas). Pero lo que nos da la clave en esta pregunta para diferenciarla del resto de enfermedades ampollosas es la enteropata por sensibilidad al gluten, que habitualmente es asintomtica. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten y sulfona. La dermatitis seborreica y la dermatitis atpica no plantean duda (respuestas 1 y 4 incorrectas). En el pnfigo foliceo las ampollas son intraepidrmicas, de forma que se manifiesta por erosiones y costras y no se observan ampollas ni vesculas; la localizacin suele ser en reas seborreicas (respuesta 2 incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pnfigo benigno familiar, es una genodermatosis autosmica dominante caracterizada por defecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesculas recidivantes que dejan erosiones y costras en reas de roce como axilas o caras laterales de cuello (respuesta 3 incorrecta).

P248

MIR 2002-2003

Las enfermedades ampollosas autoinmunes aparecen con gran frecuencia y no debes dudar en dedicarles las horas que sean precisas. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales caractersticas de estas enfermedades (pnfigo vulgar, penfigoide, herpes gestationis y dermatitis herpetiforme). Puesto que en el pnfigo vulgar se forman anticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis, fcilmente deduciremos que la respuesta correcta es la 5. Para compararlo con las otras opciones, echa un vistazo al esquema de la pregunta 142 y cntrate en las caractersticas que te permitan hacer el diagnstico diferencial entre las distintas enfermedades. En cuanto al resto de opciones, slo comentar que se encuentran dos tipos de eritema multiforme: el menor (80% de los casos) y el mayor (Sndrome de Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayora de casos antecede una infeccin previa por virus herpes simple asintomtica (60%) o subclnica; se manifiesta como erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en su forma clsica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de Bateman; la afectacin mucosa es rara. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de manera simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten, habitualmente asintomtica. En la siguiente tabla se resumen las principales caractersticas de las enfermedades ampollosas autoinmunes.

P260

MIR 2001-2002

Pertenecen al grupo de las enfermedades ampollosas autoinmunes el grupo de los pnfigos, la dermatitis herpetiforme, el penfigoide ampolloso, la dermatosis Ig A lineal, el herpes gestacional y la epidermlisis ampollosa adquirida. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales caractersticas de estas enfermedades. El pnfigo vulgar es la forma ms frecuente y grave del grupo de los pnfigos. La ampolla constituye su elemento clnico primordial y habitualmente exclusivo. La mucosa bucal est afectada en casi todos los casos. Se manifiesta porque existen autoanticuerpos Ig G contra la superficie celular de los queratinocitos que ocasionan prdida de adhesin entre las clulas del estrato espinoso, y como consecuencia, acantlisis y formacin de ampollas intraepidrmicas (respuesta 1 correcta). El signo de Nikolsky es positivo.

Desgloses comentados

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Dermatologa
En el pnfigo vulgar y el vegetante se produce el despegamiento en las capas profundas (ampolla intraepidrmica suprabasal). En el pnfigo foliceo y el seborreico es ms superficial (ampolla intraepidrmica subcrnea). En el resto de enfermedades ampollosas la ampolla es subepidrmica y el signo de Nikolsky es negativo. mo. En el 50% de los casos las mutaciones son de novo, es decir, no heredadas. Existen diversos criterios clnicos que no son objeto de esta pregunta, pero entre los que destacan la presencia de manchas caf con leche en un nmero de al menos 6 de 5 mm antes de la pubertad o de 15 mm despus de la pubertad. En el caso que nos expone la pregunta, la nia est clnicamente diagnosticada no presentando los padres datos de la enfermedad, por lo que en principio debemos suponer que la mutacin que ha dado lugar a su enfermedad ha sido producida de novo y no heredada de sus progenitores. Entre las respuestas posibles, la ms correcta es la 2, ya que el primer paso a seguir debe ser identificar la mutacin causante de la enfermedad en la nia y confirmar si realmente es de novo o ha sido transmitida por la madre y, slo en este caso, el diagnstico gentico preimplantacional estar indicado.

T17
P137

Manifestaciones cutneas de las enfermedades endocrinas y metablicas MIR 2001-2002

La necrobiosis lipodica es una manifestacin asociada genricamente a la diabetes mellitus, pero no necesariamente, pues hasta un 40% aparece en ausencia de diabetes. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucmico. Recordemos otras manifestaciones cutneas de la diabetes: P137 (MIR 01-02) Otras manifestaciones cutneas de la diabetes

P074

MIR 2006-2007

El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar algunas de las manifestaciones ms tpicas que te permitirn sacar este tipo de preguntas. El sndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos se presentan en un 50% de los pacientes, y el 15% tiene hemangioblastoma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomas e, incluso, carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. En este tumor se ha descrito la asociacin con feocromocitoma. Sobre este tema encontrars una tabla muy til en la pgina siguiente.

T21
P133

Tumores benignos y lesiones cutneas precancerosas MIR 2009-2010

T20
P221

Facomatosis

Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel sumamente comunes. De hecho, se puede decir que cualquier persona desarrollar una a lo largo de su vida. Slo con este dato se podra contestar la pregunta, porque la queratosis seborreica es muchsimo ms prevalente que el resto de opciones. Ms claves para responder adecuadamente seran la edad (tpicamente, se da en pacientes mayores de 40 aos, y mucho ms en ancianos) y la localizacin (el tronco es un lugar muy frecuente). Se les da el nombre de seborreicas por su aspecto, pero no tienen nada que ver con las glndulas sebceas. Muestran una topografa verrucosa, con mltiples folculos obturados y arborescencias (de ah que en el enunciado te hablen de untuosa al tacto). La respuesta correcta es, por lo tanto, la 5.

P111

MIR 2003-2004

MIR 2011-2012

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad de herencia autosmica dominante, con una prevalencia aproximada de 1/3.000-3.500. Su penetrancia se acerca al 100%, es decir, si se tienen las mutaciones causantes de la enfermedad es casi seguro tener el fenotipo de enfer-

Pregunta de dificultad fcilmedia que se contesta directamente con el Manual. La queratosis actnica es la lesin precancerosa ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que se localiza con mayor frecuencia en zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de

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Desgloses comentados

Dermatologa
P074 (MIR 06-07) Facomatosis

Desgloses comentados

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Dermatologa
mujeres jvenes. Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante aos, sta no es su localizacin ms frecuente (respuesta 4 incorrecta). Clnicamente son maculoppulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolucin. Los melanomas son tumores malignos de melanocitos que acostumbran a presentarse como mculas, ppulas o ndulos hiperpigmentados no descamativos (respuesta 5 incorrecta). Histolgicamente, la queratosis actnica muestra una displasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2 correcta). Los lntigos solares son mculas pigmentadas que histolgicamente ofrecen un aumento de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentacin de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3 incorrecta). En la tabla de la siguiente pgina se describen las principales precancerosis. P111 (MIR 03-04) Principales precancerosis Por tanto, la duda estara entre las opciones 1 y 5. La respuesta 5 habla sobre el gen TP53, que es el que codifica la p53. Las mutaciones de este gen se relacionan con un gran nmero de tumores: pulmn, esfago, hgado, colorrectal Dentro de los tumores cutneos, estas mutaciones aparecen con bastante frecuencia en el epitelioma basocelular y en el carcinoma epidermoide. Sin embargo, son bastante raras en el melanoma. Es el oncogn BRAF el que ms se relaciona con esta neoplasia. De hecho, en la actualidad se estn desarrollando estudios con inhibidores de la kinasa de este gen, como el vemurafenib, con resultados prometedores.

P131

MIR 2007-2008

El melanoma se ha preguntado prcticamente en todas las convocatorias ms recientes. No olvides que es uno de los temas de moda en esta especialidad. El tratamiento fundamental del melanoma es la extirpacin precoz de la lesin. La quimioterapia y la radioterapia slo tienen un papel paliativo. Deben respetarse ciertos mrgenes de seguridad, que son: Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen. Breslow de 1 mm o ms: 2 cm de margen. Adems, cuando el ndice de Breslow es de 1 mm o superior, es recomendable la bsqueda del ganglio centinela (respuesta 3 correcta). ste es el primer ganglio linftico de drenaje del territorio donde se encuentra el tumor. Se localiza con un radioistopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente. Si en este ganglio encontrsemos clulas tumorales, se realizara una linfadenectoma regional, administrndose tambin interfern alfa.

P141

MIR 2006-2007

P141 (MIR 06-07) Factores pronsticos del melanoma

T23
P219

Melanoma maligno

MIR 2011-2012

Una innovacin. Hasta la fecha, se haban planteado numerosas preguntas sobre el melanoma, pero se haban centrado en aspectos clnicos y teraputicos. En cualquier caso, incluso sin conocer el dato exacto, se poda aproximar la respuesta correcta mediante procedimientos de exclusin: La respuesta 2, RET, ya haba aparecido en numerosas ocasiones en el bloque de Endocrinologa. Se relaciona con el carcinoma medular de tiroides. La opcin 3, EGFR (receptor del factor de crecimiento epidrmico), se ha vinculado a varios cnceres, entre ellos el cncer de pulmn. En convocatorias previas, ya haban aparecido preguntas sobre frmacos como el erlotinib y el gefitinib, por lo que el EGFR no era un tema nuevo en el MIR. La respuesta 4, HER2/neu, tambin haba aparecido, por su relacin con el cncer de mama y por la existencia de un anticuerpo monoclonal dirigido contra l (trastuzumab).

Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma. Ante este tumor cutneo lo primero es realizar una biopsia para estudiarlo con el ndice de Breslow (grado de invasin vertical, que es el factor pronstico ms importante de melanoma). El lmite entre melanoma de buen pronstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haberlo hecho es un ndice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este lmite, debemos buscar una posible extensin tumoral linftica mediante la tcnica del ganglio centinela. Si ste fuera positivo, daramos el tratamiento sistmico del

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Desgloses comentados

Dermatologa
melanoma (interfern alfa). En el caso de la pregunta no es necesario ampliar lmites quirrgicos, puesto que al extirpar el melanoma han dejado un margen peritumoral de 2 cm (el margen que se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm).

T24
P154

Linfomas cutneos

MIR 2008-2009

P146

MIR 2005-2006
La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fcilmente y siempre inciden en el mismo tipo de preguntas. Es un linfoma cutneo de clulas T, de bajo grado de malignidad, cuya evolucin dura muchos aos. Clnicamente, evoluciona en tres fases: eccematosa o macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4 correcta). Desde el punto de vista histolgico, debes recordar los microabscesos de Pautrier, que son cmulos de linfocitos intraepidrmicos, de aspecto atpico y con ncleo cerebriforme. Cuando estas clulas pasan al torrente sanguneo, se habla del sndrome de Szary, que es la fase leucmica de la micosis fungoide. El sndrome de Szary se define por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y existencia de ms del 10% de clulas de Szary en sangre perifrica. La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el prurito es muy intenso y debes considerarlo un sntoma cardinal.

Pregunta de dificultad media acerca del melanoma. Ante una mcula pigmentada de contorno irregular que va creciendo progresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesin tumoral maligna. De las opciones que te plantean rpidamente debes descartar la opcin 1, ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo tpico es que estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal... La opcin 4 tambin tiene poco sentido porque se trata de una lesin benigna que se presenta en sujetos jvenes en zonas inervadas por la 1 y 2 rama del trigmino y afecta casi siempre al ojo. Menos sentido tiene la opcin 5, ya que se trata de una lesin que no presenta las caractersticas clnicas que te explican en el enunciado y, adems, es una toxicodermia, y en el enunciado no te hablan en ningn momento del antecedente de la toma de un frmaco. La descripcin clnica del tumor es muy caracterstica, tumor que aparece en personas de edad avanzada (75 aos) y que se caracteriza por una mancha pardonegruzca discrmica, de bordes irregulares, que crece de forma lenta en cuestin de aos. Por tanto, no cabe duda que el diagnstico correcto es de lntigo maligno.

P234
Dificultad media.

MIR 2003-2004

P140

MIR 2004-2005

La nica respuesta de las expuestas que corresponde a un proceso linfoproliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de una forma clnica frecuente de linfoma cutneo primario, siendo una variante de curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante dcadas. Clnicamente, cursa con tres fases bien diferenciadas y una histologa caracterstica en la que destaca un epidermotropismo linfocitario con formacin de microabcesos de Pautrier en la epidermis. Los tratamientos dependen de la fase clnica yendo desde los corticoides tpicos en fases iniciales a la quimioterapia cuando existe afectacin sistmica. En la tabla correspondiente a esta pregunta puedes ver el tratamiento en funcin del estadio.

Los nevus congnitos tienen el aspecto de manchas hiperpigmentadas y suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Cuando sobrepasan cierto tamao (>2 cm), la tendencia a la malignizacin es respetable (superior al 5% y va en aumento con el tamao del nevus). Por eso, de las opciones que nos plantean, la de mayor riesgo ser a 3, sobre todo si, adems, insisten en que es GIGANTE.

P217

MIR 2003-2004

Esta pregunta se puede contestar con las nociones bsicas del melanoma que se estudian en dermatologa. El melanoma es un tumor cutneo agresivo por su capacidad metastatizante. La incidencia ha aumentado implicndose el incremento de la exposicin solar en la infancia con fines recreativos. El tratamiento de eleccin es la exresis precoz de la lesin con mrgenes de seguridad (1 cm si Breslow <1 mm, 2 cm si Breslow >1 mm). Como tratamiento adyuvante se utiliza el Interfern. De forma paliativa se puede utilizar quimioterapia y radioterapia en tumores recurrentes o metstasis (opcin 4 incorrecta). La radioterapia con inters curativo se utiliza en el linfoma Hodgkin y no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de prstata, ginecolgicos, SNC y cncer de piel sin melanoma (opciones 1, 2, 3 y 5 correctas).

T25
P145

Otros tumores cutneos

MIR 2007-2008

Un caso clnico muy instructivo sobre la clnica de una mastocitosis. La mastocitosis se debe al acmulo de mastocitos (clulas cebadas) en diferentes rganos. stos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores (traumatismos, aspirina, opiceos). Observa que, en este caso clnico, relacionan un shock anafilctico con un jarabe para la tos. Es probable que este jarabe contuviese codena o dextrometorfano que explicaran la degranulacin mastoctica. Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronceas que se vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que

Desgloses comentados

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Dermatologa
P234 (MIR 03-04) Micosis fungoide

pretenden describirnos con esto es el famoso signo de Darier: eritema, edema y prurito tras el rascado de las lesiones. Recuerda que, aunque slo aparece en el 75% de las mastocitosis, se considera PATOGNOMNICO de esta enfermedad.

P144

MIR 2004-2005

T26
P135

Dermatosis paraneoplsicas

La paciente muestra un sndrome de Sweet (dermatosis neutroflica aguda febril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque en muchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apareciendo poco despus de stas. Sin embargo, debes recordar que tambin puede aparecer como sndrome paraneoplsico, en relacin con leucemias y linfomas, que ocurre en un 20% de los casos. Clnicamente, afecta ms a mujeres de mediana edad. Sbitamente, aparece fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores. En el hemograma, habr neutrofilia, e infiltrado neutroflico en la biopsia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, dolorosas, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de montaa rusa.

MIR 2009-2010

Las dermatosis paraneoplsicas son poco preguntadas en el MIR. Sin embargo, el sndrome de Sweet apareci por primera vez en la convocatoria 04-05, en forma de caso clnico y prcticamente idntica. Antiguamente, el sndrome de Sweet se conoca como dermatosis neutroflica aguda febril. Normalmente no se relaciona con tumores malignos, pero es una asociacin bastante tpica. En los casos en que as ocurre, normalmente se trata de neoplasias hematolgicas, como sucede con la paciente de la pregunta. Debemos considerar que, pese a ello, esto slo sucede en el 20-25% de los casos. Lo ms frecuente es que sea idioptico o se asocie a infecciones banales. El sndrome de Sweet suele manifestarse en mujeres de mediana edad, como en este caso. Clnicamente presentan fiebre, artralgias, malestar general y placas eritematoedematosas. stas suelen distribuirse en cara y tronco superior (zona de escote). En el hemograma es tpica la aparicin de leucocitosis con neutrofilia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante, en forma de montaa rusa. Son dolorosas al mnimo roce. El tratamiento de este cuadro se realiza con corticoides, a los que responde muy bien.

P139

MIR 2001-2002

La acantosis nigricans se caracteriza por la aparicin de placas papilomatosas, hiperqueratsicas, de coloracin griscea localizadas en pliegues axilares, inguinales, base del cuello y genitales externos; en estadios avanzados tambin en los pequeos pliegues del ombligo, la areola mamaria, regiones perioral y nasal y prpados. La superficie de las placas presenta un aspecto groseramente estriado, y sobre ellas pueden aparecer elementos ssiles o pediculados. La acantosis nigricans puede ser un sndrome paraneoplsico que se agrupa a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gstricos. Clnicamente, cursa igual que la acantosis nigricans benigna, pero encontramos dos datos que permiten diferenciarla de sta: la afectacin mucosa y la queratodermia palmoplantar. La acantosis nigricans benigna se asocia a cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, SOP, tratamiento con estrgenos, etc.

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Desgloses comentados

Dermatologa
P139 (MIR 01-02) Dermatosis paraneoplsicas

Desgloses comentados

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