Dra. Vernica Verdier.

El ngulo pontocerebeloso es una regin con gran

expresin clnica.
Los sntomas se instalan de forma lenta y progresiva

en la mayor parte de los casos.

 El neurinoma del acstico representa el 80 a 0!

de los tumores del "#$.

El resto de los tumores constituyen meningiomas%

ependimomas% coleasteatomas% &uistes aracnoidales% y otros.

'($'DE($'")
(eurinoma del "c*stico.

"parece frecuentemente entre los +0 y los ,0 a-os% siendo el pico de incidencia entre los .0 y /0 a-os.

Los tumores de gran tama-o se 0acen sintomticos a edades ms tempranas. En la neurofibromatosis tipo 1 los pacientes pueden desarrollar neurinomas del ac*stico bilaterales% lo cual es suficiente para 0acer diagnstico de la enfermedad. 2n / a 10! de los pacientes con neurinomas unilaterales tienen neurofibromatosis tipo 1.

Los sntomas dependen del grado de extensin tumoral% cuanto mayor es la extensin del

tumor% mayor es la afectacin nerviosa. (o 0ay relacin con la duracin de algunos sntomas como la 0iopacusia% e 0ipoestesia.

 3eningioma)

Es el segundo tumor en frecuencia en el "#$. Edad media de presentacin // a-os.

Epidermoide)

Edad media .1 a-os. 4elacin sexo femenino masculino /.5.

SINTOMAS
De acuerdo al origen del tumor.

V''')

Hipoacusia) (eurinoma del ac*stico. 6ntoma inicial predominante hipoacusia unilateral de larga evolucin meses o a-os. En un 7,! de los pacientes es el sntoma inicial. 3s del /! de los pacientes manifiestan alg*n grado de 0ipoacusia. La presentacin brusca de 0ipoacusia es muy poco frecuente.

En los meningiomas la 0ipoacusia aparece ms tardamente. En a&uellos con extensin al $"' es la primera manifestacin.

Epidermoide un /0! de los pacientes presentan 0ipoacusia como sntoma inicial.

Tinnitus) 6e presenta en al menos un /0 ! de los pacientes con neurinoma del ac*stico. Es generalmente agudo% continuo % se acompa-a 0abitualmente de 0ipoacusia. a-os. #uede preceder a la 0ipoacusia por

En la evolucin los pacientes agregan sntomas relacionados con el sistema vestibular.

Vrtigo:

#resente en 58 a 10 ! de los pacientes. 6olo en un 8 ! es el sntoma inicial. Es 0abitualmente abrupto% los sntomas duran das o semanas% y luego se resuelven dando lugar a una sensacin ms general de inestabilidad.
Ataxia.

Neurinoma del acstico. Afectacin de los distintos pares craneanos y duracin de los sntomas.

Management of 1000 Vestibular Schwannomas (Acoustic Neuromas): Clinical resentation Matthies! Cor"ula M#$ Samii! Ma"%i" M# Neurosurger& 1''( V )

 V par)
La duracin de los sntomas se correlaciona con el tama-o tumoral. Las formas de presentacin ms frecuentes son 0ipoestesia% parestesias o neuralgia del trig8mino en la 0emicara 0omolateral.
Hipoestesia)

6e presenta 0abitualmente de forma progresiva. Es la manifestacin ms frecuente del nervio trig8mino. 57! a /+!. 9abitualmente afecta las tres ramas del trig8mino% pero de afectar una sola% predomina la segunda. Los sntomas presentan una duracin promedio de 57 meses.

9ay estudios &ue demuestran una gran correlacin entre el tama-o tumoral y la probabilidad de afeccin del V par. Encontrando en tumores menores a 1./ cm un 5.! de compromiso y en tumores mayores de . cm un /+! de compromiso. :tros autores encontraron en los tumores mayores de 1./ cm un / ! de 0ipoestesia corneana.

 Parestesias)

6on menos frecuentes. + a 5+ !% con duracin de , a 50 meses. #redomina en la segunda rama.

Neuralgia del trigmino)

6e presenta con igual frecuencia &ue las parestesias% con una duracin mayor de sntomas de 10 a 1 meses. "lgunos autores encontraron &ue estaba presente en un 5 ! de los pacientes. El 50! de las neuralgias de trig8mino estn relacionadas con tumores del "#$. ;annetta
Las fibras motoras son ms resistentes a la compresin% los sntomas de disfuncin de

masticacin < atrofia de m*sculos de la masticacin= son raros .

V par. Incidencia y duracin de sntomas.

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V par. Afeccin de las diferentes ramas.

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V'' par)

Los pacientes refieren alg*n tipo de afectacin en aprox. un 7!.

Dficit motor) #arlisis o paresia facial perif8rica completa < superior e inferior=.

Hemiespasmo facial) $ontracciones intermitentes% irregulares e involuntarias de los m*sculos faciales. Es raro. La incidencia de 0emiespasmo facial en tumores del "#$ vara entre 0%+ ! y 1%/ !en las diferentes series. 6e tolera por muc0o tiempo% promedio de 57 meses.

>ambi8n se ven afectadas las fibras sensitivas y vegetativas &ue transcurren con el nervio intermediario. "utores >0omsen y col. 4eportaron un compromiso del nervio intermediario en un .8!. Lo ms frecuente fue un refle?o nasolacrimal alterado% alteracin del gusto e 0ipoestesia.

En los meningiomas 0ay una afectacin ms temprana del V''

 Ageusia hipogeusia) Es muy raro. 6i bien algunos autores encontraron un 18.,! de

alteracin del gusto.

Anal&sis of taste "isturbance before an" after surger& in *atients with +estibular schwannoma. ,atanabe. -. Neurosurg '':'''.100/! 000/

 #ares craneanos ba?os% '@% @% @'% @'' )

Aspiraci!n disfagia disfon"a par#lisis de msculo eternocleido mastoideo $ trapecio disartria.
En reportes de pacientes con tumores extensos se encontr afectacin

en un +0!

con mayor compromiso del '@ y @.

Los neurinomas del '@% @% @' par craneanos son poco frecuentes. Los neurinomas del '@ par se presentan ms 0abitualmente con sntomas relacionados al V''' par por compresin del mismo% solo un +0! se presentan con sntomas relacionados al '@ par. < En sus sntomas remedan un neurinoma del ac*stico=.

"fectacin cerebelosa)

El sntoma ms frecuente es la ataxia. #uede ser el resultado de afectacin tanto del sistema vestibular como cerebeloso. :curre tardamente% constante y mal tolerada. "utores >0omsen y col encontraron p8rdida de e&uilibrio% o adiadococinesia en un ./! de pacientes con neurinoma del ac*stico. Estos sntomas estaban presentes en un ,0 ! de los pacientes &ue presentaban tumores mayores de . cm. De estos signos la adiadoco&uinesia es el ms especfico de afectacin cerebelosa dado &ue no estaba afectado por la disfuncin vestibular. "diadoco&uinesia estaba presente en un /./ ! de los pacientes con tumores menores a .cm comparado con un 17! de los pacientes con tumores mayores a . cm.

Los tumores del "#$ &ue no son neurinomas del ac*stico presentan como sntoma inicial afectacin cerebelosa con mayor frecuencia.

La compresin cerebelosa por el tumor generalmente ocurre a nivel del flculo &ue ?unto con el ndulo constituyen el ar&uicerebelo y reciben aferencias vestibulares. #or esto el sntoma ms frecuente es la ataxia. #uede 0aber nistagmo% es menos frecuente el temblor distal e incoordinacin de miembros.

$efalea)
En el neurinoma del ac*stico el sntoma de inicio ms frecuente luego de las alteraciones de la audicin es la cefalea. El dolor suele aparecer temprano en el curso de la enfermedad y va empeorando a medida &ue el tumor crece.
"utores EdAards y #aterson encontraron &ue el 8../ ! de los pacientes tienen cefalea

en el momento del diagnstico y 1/! lo presentan como sntoma inicial. >ambi8n encontraron correlacin entre el tama-o del tumor y la presencia de cefalea.
La cefalea aparece en tumores mayores a 5 cm% 10! en tumores de 5 a + cm% y .+!

en tumores mayores de + cm.

La causa de la cefalea no es 0abitualmente por 0idrocefalia dado &ue aparece antes. #odra corresponder a una irritacin de la duramadre en el $"' con un dolor mediado por las ramas durales del trig8mino.

 9idrocefalia) Est relacionado con la compresin del 'V. $efalea% nuseas% vmitos% diplopia% edema de papila% y

deterioro de conciencia.
La incidencia es ba?a ocurre en un .! de los casos.

G R A C I A S