DERMATOFIBROMA

DEFINICIN El dermatofibroma, tambin llamado histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma solitario, hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o fibrosis nodular subepidrmica, es un tumor benigno de origen fibroblstico o histioctico, muy frecuente, nico o en nmero escaso, aunque a veces puede ser mltiple, como ocurre en pacientes inmunodeprimidos por tratamientos inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha descrito una variante familiar de dermatofibromas mltiples. Se presenta como un nodulo intradrmico en forma de botn; su importancia estriba en su aspecto esttico o en la posibilidad de confundirlo con otras lesiones, como un melanoma maligno, cuando es pigmentado. Puede ser doloroso a la palpacin. Puede aparecer a cualquier edad, pero lo ms frecuente es en adultos entre la 3.5. dcada. Es ms comn en mujeres de mediana edad y se localiza, sobre todo, en extremidades inferiores.

EPIDEMIOLOGIA Muy comn, se da fundamentalmente en adultos. Ms frecuente en mujeres

ETIOPATOGENIA Como sus diferentes nombres indican se le considera un supuesto origen fibroblstico o histioctico, con carcter tumoral o reactivo. Aunque lo ms frecuente es que aparezca espontneamente, en el 20% de los pacientes existe un antecedente previo de traumatismo o picadura de insecto. En su histognesis se pueden diferenciar varias etapas: a) Tejido de granulacin con numerosos eritrocitos extravasados. b) Inflamacin granulomatosa. c) Fibrosis. Se podra concluir que el dermatofibroma, histognicamente, es un tipo diferenciado de inflamacin granulomatosa y fibrosante que ocasiona un tumor. En los ltimos aos, mediante inmunohistoqumia se ha comprobado que muchas clulas expresan factor XIIIa, hecho que le ha valido a algunos autores a denominarlo dendrocitoma drmico. El CD34 es negativo y suele mostrar positividad focal a viventina y actina de msculo liso, pudindose estas formas interpretarse como una diferenciacin miofibroblstica.

EXPLORACION FISICA

Lesiones cutneas Ppula o ndulo en general asintomtico de 3-10 mm de dimetro. Superficie ms o menos abovedada pero puede estar deprimida por debajo del plano de la piel circundante. Su superficie puede tener una textura mate, brillante o escamosa. Es posible que haya costras o cicatrices en la parte superior debido a excoriaciones o al afeitado. Los bordes estn mal definidos, fundindose con la piel normal. Color: variable, como la piel, rosa, marrn, pardo, chocolate. Por lo general, es ms oscuro en el centro y a se vuelve ms claro perifricamente hasta alcanzar el tono de la piel en el borde. Signo del hoyuelo: la compresin lateral con el pulgar y el ndice produce una depresin u hoyuelo Distribucin: piernas> brazos > tronco. Casi nunca aparece en la cabeza, las palmas o plantas. Suele ser solitario, pero puede ser mltiple y diseminado al azar.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Dermatopatologa: remolinos formados por fascculos de clulas fusiformes con escaso citoplasmas azul plido y ncleos alargados. Algunos alcanzan el panculo adiposo. Los dermatofibromas pigmentados contienen lpidos o pigmento de hemosiderina en los histiocitos, adems de la hiperpigmentacin de la epidermis. Aumento variable de espacios vasculares. A menudo la epidermis que los recubre es hiperplsica. Microscpicamente, es un tumor drmico, con lmites mal definidos, simtrico, con hiperplasia epidrmica suprayacente (interponindose una banda drmica no afectada: grenz zone), hiperpigmentacin basal y elongacin de las crestas interpapilares, que no suele extenderse hasta tejido adiposo subcutneo. Est constituido primordialmente por fascculos de clulas fusiformes (de aspecto fibroblstico), histiocitos espumosos y ocasionales clulas gigantes multinucleadas, as como linfocitos, entremezclados en un estroma mixoide, con finos vasos sanguneos, en proporcin variable. Pueden verse haces atrapados de colgeno hialinizado intensamente acidfilos), rodeados de clulas tumorales, en la periferia de la lesin. La gran cantidad de sinnimos que tiene este tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma esclerosante, fibrosis nodular subepidrmica) refleja las diferentes caractersticas histolgicas que puede presentar. Y as, el histiocitoma fibroso celular es un dermatofibroma muy celular, con escaso colgeno y abundantes fascculos de fibroblastos dispuestos en patrn verticilar (estoriforme); suelen extenderse al tejido subcutneo y pueden recidivar. El histiocitoma fibroso aneurismtico o angiomatoide muestra canales o espacios de aspecto

vascular, rodeados de histiocitos que contienen hemosiderina, junto a fibroblastos. Otros subtipos histolgicos del dermatofibroma se denominan de acuerdo al aspecto microscpico ms relevante: histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de clulas claras, atrficas y atpicas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial clnico hay que realizarlo con cicatrices, sarcoma de Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans y metstasis cutneas de carcinomas. En las formas pigmentadas hay que diferenciarlo del nevus azul y melanoma maligno primario. Signo del hoyuelo: otras lesines tambin pueden deprimirse con la compresin lateral, por ejemplo, las lesiones papulonodulares que contienen mucina, cicatrices, nevo azul, wuiste piloso, carcinoma metastsico,

sarcoma de Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans. El diagnstico diferencial histolgico hay que establecerlo con cuatro entidades, principalmete, el dermatofibrosarcoma protuberans, el sarcoma de Kaposi, el hemangioma

fusocelular y las lesiones melanocticas. El dermatofibrosarcoma protuberans es,

caractersticamente CD34 positivo, y carece de clulas espumosas y clulas gigantes

multinucleadas, adems, el dermatofibroma no invade el tejido celular subcutneo o su invasin es mnima. La variante aneurismtica de dermatofibroma puede confundirse con el sarcoma de Kaposi y con el hemangioma fusocelular, siendo de gran utilidad la inmunoreactividad que presentan las clulas endoteliales frente al CD31, as como la ausencia de fibras de colgeno atrapadas y la presencia de espacios pseudovasculares debidos a la hemorragia. Las lesiones melanocticas pueden ser diferenciadas del dermatofibroma gracias a su positividad frente a marcadores inmunohistoqumicos tales como la protena S-100.

EVOLUCIN Y PRONSTICO
Las lesiones aparecen de forma gradual a lo largo de varios meses, pueden persistir durante aos y dcadas sin aumenta de tamao, para desaparecer espontneamente.

TRATAMIENTO
Al ser un tumor de comportamiento benigno, el tratamiento no suele ser necesario, pues la cicatriz suele ser menos esttica que el tumor. Se indicar extirpacin quirrgica cuando plantee problemas estticos por el tamao o de diagnstico diferencial. La criociruga puede ser una opcin con resultados variables. La vaporacin con lser de CO2 puede dar resultados satisfactorios, aunque a veces la cicatriz queda pigmentada debido a la profundidad de la lesin.

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

DEFINICIN Tumor de malignidad intermedia con un alto ndice de recurrencias y potencial metasttico bajo. Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indoloro. Se considera de origen drmico y se caracteriza por una invasin local subclnica y agresiva, afectando frecuentemente al panculo adiposo lo que produce un alto ndice de recidivas locales.

ETIOPATOGENIA De causa desconocida. Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un origen fibroblstico o histioctico. Inmunohistoqumicamente las clulas neoplsicas son CD34 positivas. Se ha identificado en la mayora de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el resultado de la fusin del gen COL1A1 que sintetiza el colgeno 11 y el gen PDGFB que sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.

CLNICA Se presenta, habitualmente en adultos jvenes o de mediana edad. Muy raro en nios y excepcionalmente congnito. Clnicamente, al inicio, se manifiesta, como una placa rojoazulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apareciendo ndulos o protuberancias que coaelescen y se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrfico denominndose dermatofibrosarcoma atrfico. Las localizaciones ms frecuentes son el tronco y la zona proximal de las extremidades. La afectacin ganglionar es infrecuente, al igual que las metstasis sistmicas. stas suelen aparecer despus de varias recidivas locales y se localizan preferentemente en el pulmn.

HISTOPATOLOGA
Microscpicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos compactos de clulas pequeas, monomorfas, de ncleos pequeos ovales o fusiformes y escaso citoplasma plido, con escasas mitosis (ndice mitsico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.), inmunohistoqumicamente CD 34 positivas, en frecuente disposicin verticilar o estoriforme y con zonas ms hipercelulares en el centro de la lesin; en la periferia, se advierte infiltracin difusa del estroma drmico, que frecuentemente se extiende a la grasa subcutnea, produciendo un patrn en colador o panal de miel; la extensin hasta la fascia o el msculo es un fenmeno tardo. En ocasiones, el DFSP puede presentar reas con cambios heterogneos sobreaadidos, tales como: cambio mixoide, reas semejantes a fibrosarcoma (con o sin clulas gigantes, clulas dendrticas con pigmento melnico (tumor de Bednar o DFSP pigmentado) o zonas de hialinizacin (semejantes al queloide).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Clnicamente debe realizarse con el dermatofibroma, las cicatrices hipertrficas y los queloides, el melanoma maligno amelantico, las metstasis cutneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el fibrosarcoma. El diagnstico diferencial histolgico hay que establecerlo principalmente con el dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se aprecia claramente el patrn estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidrmica pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrfica; el infiltrado inflamatorio es escaso en el DFSP; las clulas espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es frecuente verlas en el DFSP, as como la presencia de fibras de colgeno atrapadas; inmunohistoqumicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta positividad focal en la periferia de la lesin, a modo de collarete). Tambin hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta ms pleomorfismo celular, mayor nmero de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmunohistoqumica a la protena S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las clulas pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP con cambio mixoide. TRATAMIENTO El nico tratamiento curativo eficaz es la ciruga debiendo realizarse con un amplio margen de escisin debido a la frecuente extensin subclnica. Es muy beneficioso el estudio histopatolgico de los mrgenes intraoperatoriamente para establecer extensin del tumor. Por este motivo, la ciruga microgrfica de Mohs se perfila como la tcnica de eleccin debido a los bajos ndices de recidiva que muestra.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla DERMATOFIBROMA[internet].2013 [citado

17 nov 2013] Disponible en:
www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma024.pdf

Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

[internet].2013 [citado 17 nov 2013] Disponible en:
http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma025.pdf

Wolff, Klaus Fitzpatrick y col.: Atlas En Color Y Sinopsis De Dermatologa Clnica. Quinta
Edicin. Editorial panamericana. Madrid 2005; 218