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Palabras Clave:
- Test de Coombs - Reticulocitos - Esquistocitos - Lactatodeshidrogenasa (LDH) - Anemia hemoltica
Resumen
El diagnstico de las anemias hemolticas constituye un reto. Una vez que disponemos de un diagnstico de presuncin por la presencia de datos clnicos y de laboratorio compatibles, lo primero que debemos hacer es un test de Coombs directo. Si ste resulta positivo, dirigiremos nuestro diagnstico hacia las anemias hemolticas inmunes, entre las cuales destacamos las producidas por aloanticuerpos, autoanticuerpos o las mediadas por frmacos. Si el resultado del test de Coombs es negativo, pensaremos en las anemias hemolticas no inmunes. En este momento la revisin del frotis de sangre perifrica, junto con la existencia o no de antecedentes familiares es fundamental para orientar el diagnstico diferencial, en el que destacan las hemolisis mecnicas y las anemias hemolticas congnitas (membranopatas, enzimopatas, hemoglobinopatas, talasemias, etc.).
Keywords:
- Coombs test - Reticulocytes - Schistocytes - Lactate dehydrogenase - Hemolytic anemia
Abstract
Diagnostic protocol of hemolytic anemias
The hemolytic anemias diagnosis remains a clinical challenge. Once a presumptive diagnosis is made based on clinical and laboratory data, the first step is to perform a direct Coombs test. If it is positive, the evaluation should de pointed towards immune haemolytic anemias, among which those mediated by aloantibodies, autoantibodies or drug-related are the most prominent. If the direct Coombs test is negative, we should consider the non-immune haemolytic anemias. The peripheral blood smear review and the familiy history are highly valuable in the diferential diagnosis. Mechanical hemolysis and congenital haemolytic anemias (membrane defects, enzimopathies, hemoglobinopathies, thalassemias) are the main possibilities.
Introduccin
En este protocolo vamos a desarrollar una estrategia diagnstica de las anemias hemolticas. Como se comenta en la actualizacin sobre el tema, la anemia hemoltica se caracteriza por una destruccin precoz de los hemates y, por tanto, un acortamiento de su vida media a menos de los 120 das habituales1. El organismo, en un intento de compensar la anemia, va a poner en marcha un aumento de la actividad eritroblstica de la medula sea, que es capaz de incrementar la produccin
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de hemates hasta entre 6 y 8 veces. En ocasiones este mecanismo puede conseguir evitar la anemia, lo que se conoce como hemolisis compensada2. Cuando el organismo no es capaz de compensar la hemolisis aparece el sndrome anmico.
Test de Coombs
Negativo
Positivo
Aloanticuerpos
Autoanticuerpos
Inmunomedicamentosas
Incompatibilidad transfusional
Anticuerpos calientes
Anticuerpos fros
Por haptenos
Inmunocomplejos
Autoinmune
-Sndromes linfoproliferativos -Enfermedad de Hodgkin -Mieloma mltiple -Colagenopatas -Frmacos -Adenocarcinoma -Colitis ulcerosa
Fig. 1.
Hb: hemoglobina.
Datos de laboratorio
Los principales datos de laboratorio que nos hacen sospechar una anemia hemoltica son el aumento de bilirrubina indirecta y de lactatodeshidrogenasa (LDH), el consumo de haptoglobinas y la anemia con aumento de reticulocitos. Si la hemolisis es intravascular aparecer de forma aguda hemoglobinuria (eliminacin de hemoglobina libre por orina) y, a ms largo plazo, hemosideruria (descamacin de cMedicine. 2012;11(20):1246-9
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Test de Coombs
Negativo
Positivo
Alterado
Normal
Historia familiar
Hepatopata Hiperesplenismo Hemoglobinuria paroxstica nocturna Enzimopatas S Esferocitos Fragilidad osmtica Cuerpos de Heinz Prueba de termoestabilidad de hemoglobina
No
Esferocitosis hereditaria
Infecciones
Microangiopata trombtica (PTT,SHU, HELLP, CID, CSA, infecciones, carcinomas, enfermedades inmunes)
Drepanocitos Electroforesis de hemoglobina Anisopoiquilocitosis Hipocroma Punteado basfilo Dacriocitos Electroforesis de hemoglobina Excentrocitos Cuantificacin enzimtica
Talasemia
Fig. 2.
lulas tubulares con hemosiderina). La hemoglobinuria no debe confundirse con hematuria y puede llegar a tener un color negruzco. Si dejramos sedimentar o centrifugramos un tubo de sangre perifrica, el plasma o suero seran tambin rojizos, o hasta negruzcos, por la hemoglobinemia. Si la hemolisis es extravascular slo aumentar el urobilingeno en orina y el plasma ser ictrico. El reconocimiento de una hemolisis intravascular es importante porque es necesario tomar medidas para evitar el fracaso renal.
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Diagnstico etiolgico
Una vez que tenemos el diagnstico de presuncin de anemia hemoltica, las pruebas iniciales ms tiles para orientar el diagnstico etiolgico de la hemolisis que se pueden hacer
de forma urgente en las crisis agudas son la prueba de antiglobulina directa (PAD) o test de Coombs directo, y la revisin del frotis de sangre perifrica. Segn el resultado de la PAD dividiremos las anemias hemolticas en dos grandes grupos1-3: inmunes y no inmunes.
La presencia de esferocitos, adems de en la anemia hemoltica autoinmune y en la esferocitosis hereditaria, puede verse en hemolisis asociada a infecciones como gangrena o sepsis, que tambin requieren tratamiento urgente. Asimismo, las parasitosis, membranopatas y hemoglobinopatas suelen cursar con alteraciones morfolgicas de los hemates ms o menos caractersticas, que pueden orientar el diagnstico. Si el frotis es normal, las principales posibilidades son el hiperesplenismo, la hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) y las enzimopatas. Adems de la revisin del frotis, la edad de comienzo, la evolucin temporal del cuadro y los antecedentes familiares pueden ser importantes. Si estos ltimos son positivos, habr que pensar en anemias hemolticas congnitas3, para cuyo diagnstico se aplicarn las correspondientes pruebas especficas (fig. 2) y, en ltima instancia, estudios moleculares.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa