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GUIA DE PRCTICA CLINICA TUMORES HIPOFISIARIOS

I.

NOMBRE Y CODIGO Tumores de hipfisis

D 35.2

II.

DEFINICION 1. Definicin: procesos expansivos generalmente benignos a nivel de la glndula hipfisis, alojada en la silla turca. 2. Etiologa: su origen es principalmente a partir de la adenohipfisis, los tumores de la neurohipfisis son raros. Pueden estar asociados al sndrome de neoplasia endocrina mltiple (NEM) especialmente al tipo I, pero solo en el 3% de los casos, en el resto la causa es desconocida, Lo que si se sabe, es que todas las clulas de un adenoma, derivan de una sola clula que se ha transformado, por lo que es una neoplasia monoclonal. 3. Fisiopatologa: los tumores de hipfisis podemos dividirlos en no funcionantes (no producen hormonas) o funcionantes, pudiendo producir varios tipos de hormonas. La fisiopatologa en los tumores no funcionantes, es producida por el crecimiento del tumor y el compromiso que produce sobre el quiasma ptico, los vasos circundantes, estructuras nerviosas (diencfalo) o los otros pares craneales vecinos. En los tumores funcionantes la fisiopatologa es debida al tipo de hormona en exceso que producen. 4. Epidemiologa: Los tumores de esta regin suman entre el 10 y el 15% de las neoplasias intracraneales. La incidencia anual es de 25 casos por milln de habitantes, en series de autopsia alcanza hasta un 25% de la poblacin. En orden decreciente, los adenomas hipofisarios son el tercer tipo de tumor primario del sistema nervioso central. Afectando por igual a hombres y mujeres en la tercera y cuarta dcada de la vida. Los no funcionantes son mas frecuentes que los funcionantes y predominan los prolactinomas dentro de los funcionantes. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS 1. Medio ambiente: se desconoce, aunque probablemente no, el medio ambiente afecte o interviene en la formacin de estos tumores. 2. Estilos de vida: tambin se desconoce y probablemente no intervenga el estilo de vida en el desarrollo de estos tumores. 3. Factores hereditarios: poco es sabido de la gentica en estos tumores, pero se ha descrito en caso de tumores de hormona de crecimiento, una relacin con el gen GSP1. CUADRO CLINICO 1. Signos y sntomas: en los tumores no funcionantes, esta relacionada con el tamao del tumor, generalmente hay cefalea lentamente progresiva, molestias visuales, con compromiso del campo y la agudeza visual, pudiendo llegar a la amaurosis y compromiso del VI, III o IV pares craneales, tambin se asocia a un panhipo pituitarismo con disminucin de la libido, hipotiroidismo. En los tumores funcionantes es en funcin de la hormona secretada en exceso y en ocasiones por el tamao del tumor:

III.

IV.

Productores de prolactina: alteraciones de la menstruacin hasta la amenorrea, galactorrea, infertilidad. Productores de hormona de crecimiento: gigantismo, acromegalia, disminucin de la libido, aumento de peso. Productores de ACTH: hipertensin, facie cushoinoide, estras cutneas, acn, giba dorsal, hirsutismo. Productores de TSH hipertiroidismo. 2. Interaccin cronolgica: el tiempo entre el inicio de la enfermedad y el diagnstico para los tumores normo funcionantes puede ser de unos dos aos. Para los prolactinomas, es de entre 5 a 10 aos, al igual que los productores de hormona de crecimiento. Para los productores de ACTH, es de uno a dos aos. V. DIAGNOSTICO 1. Criterios diagnsticos: de los no funcionantes evaluacin por el neuro oftalmlogo de la agudeza y de los campos visuales y evaluacin de la motilidad ocular. De los funcionantes a parte de la clnica ya descrita, galactorrea, gigantismo, acromegalia, facie cushinoide, etc. es importante tambin tener una completa evaluacin por el neuro oftalmlogo. Para ambos la evaluacin del endocrinlogo es crucial para ver la funcionalidad de la glndula normal restante. 2. Diagnostico diferencial: craneofaringiomas, meningiomas, quistes aracnoideos, enfermedades granulomatosas, gliomas, tumores metastticos y cordomas.

VI.

EXAMENES AUXILIARES 1. De patologa clnica: hemograma completo, perfil de coagulacin, glucosa urea y creatinina, perfil heptico. 2. De imgenes: radiografa de craneo, tomografa axial de silla turca y resonancia magntica de silla turca. 3. Exmenes especializados: para evaluar el compromiso quiasmtico, un fondo de ojo, la campimetra y evaluacin de agudeza visual. Tambin una evaluacin endocrinolgica con dosaje de hormonas de crecimiento, prolactina, ACTH, TSH, FSH y LH, cortisol srico, testosterona, IGF-1, tiroxina, test de tolerancia oral a la glucosa, cortisol libre en orina de 24 horas. MANEJO SEGN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA Para la mayora de adenomas hipofisiarios la ciruga es el tratamiento inicial, ya que mejora el probable compromiso visual y permite un mejor manejo ya sea endocrinolgico o con radioterapia. Como ya se ha especificado es importante la evaluacin del endocrinlogo, del neuro oftalmlogo y segn el caso del radioterapeuta. Dentro del manejo quirrgico se incluyen: Tumores con deterioro visual Tumores productores de ACTH y TSH Tumores productores de GH Tumores productores de PRO, que norespopnden a la bromocriptina,

VII.

Carbegolina o quinagolida, o que por sus efectos secundarios no sea tolerada la medicacin. Los casos de apopleja hipofisiaria Tumores con efecto de masa o sean infiltrantes Aquellos que tengan diagnstico difcil o incierto La tcnica quirrgica es elegida de acuerdo a las caractersticas del tumor, pudiendo elegirse entre varios abordajes, siendo los mas frecuentes la via transesfenoidal, ya sea sublabial o transnasal y por craneotoma ya sea pterional, fronto pterional, bifrontal interhemisferica, frontal. El manejo mdico de los tumores productores de PRO se est usando con mayor frecuencia, solo en tumores pequeos y que no tengan mayor compromiso visual, para lo que se usa bromocriptina, carbegolina o quingolida, el resultado en general es bueno y si se comprueba que no hay respuesta al frmaco se pasa al manejo quirrgico. Para los tumores productores de GH, tambin hay una nueva droga, el Octeotride, que es un anlogo de la somastatina, tambin los resultados son buenos y se usa si el tumor no llega a comprometer la va ptica, tambin se usa en pacientes operados, en los que no se demuestra tumor residual, pero que tienen valores altos de GH. El inconveniente es el costo y la disponibilidad para el tratamiento, ya que este es un tratamiento a largo plazo y la falta de medicacin hace que en algunos casos se prefiera la radioterapia. La radioterapia, se usa como tratamiento complementario, para cualquier tipo de adenoma hipofisiario residual a la ciruga, o aquellos tumores infiltrativos o que comprometen el seno cavernoso; para lo cual en nuestro medio se usa el acelerador lineal, pudiendo en algunos casos indicarse inclusive la radiociruga. Ya que todos estos tratamientos son altamente especializados, el manejo se hace en un hospital nivel IV. VIII. COMPLICACIONES Entre la que se relacionan con la ciruga, podemos incluir: Hematomas del lecho operatorio Fstulas del lquido cfalo raquideo Meningitis Lesin del nervio ptico Lesin de pares craneales vecinos (III, IV, VI) Epistaxis Panhipopituitarismo post quirrgico Entre las relacionadas a la radioterapia: Lesin del nervio ptico Panhipopituitarismo post radioterapia IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA Toda patologa tumoral de la hipfisis y regiones circundantes debe ser manejada exclusivamente en un hospital nivel IV, ya que se requiere la intervencin altamente especializada de neurocirujanos, endocrinlogos,

neuro oftalmlogos, anestesilogos, mdicos intensivistas, patlogos, radioterapeutas, enfermeras especializadas, etc. Tambin requiere equipamiento especial, como una sala de operaciones, tomgrafo, laboratorio general, laboratorio endocrinolgico, etc. La contrarreferencia se da una vez resulto el problema tumoral y el manejo mdico puede hacerse en hospitales nivel III, siempre y cuando tengan a disposicin la medicacin adecuada, requiriendo siempre controles frecuentes en hospitales nivel IV, por la posibilidad de recidivas tumorales. X. FLUXOGRAMA
Paciente nuevo

I o II
Problemas visuales

Mdico General o Internista

Problemas endocrinlogicos

Problemas neurolgicos

III

Hemianopsia Disminucion visin Amaurosis

Amenorrea Galactorrea Acromegalia Gigantismo Sind. Cushing

Cefalea, Nauseas y vmitos Lesin pares craneales Alt conciencia

Oftalmlogo

Endocrinlogo

Neurlogo

IV

TAC o RNM cerebral - hipfisis

Tumor hipfisis

No tumor hipfisis

Neurocirujano

XI.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS Tindal GT, Cooper PR, Barrow DL. The practice of Neurosurgery. Baltimore: Williams & Wilkins; 1996 H. Richard Winn. Youmans Neurological Surgery. Saunders; 2004 Dooglietto F, Prevedello DM, Jane JA Jr, Han J, Laws ER Jr. Brief history of endoscopic transsphenoidal surgery. Neurosurg Focus. 2005 Dec 15;19(6):E3 Lujan-Castilla PJ, Duran-Cruz M, Enriquez Barrera M, Garca Muoz L, Hernandez. Stereotactic radiosurgery with linear accelerator (LINAC). Report of the technical experience in 100 cases treated at the Mexico General Hospital. Gac Med Mex. 2005 Sep-Oct;141(5):367-82. Atkinson AB, Kennedy A, Wiggam MI, McCance DR, Sheridan B. Longterm remission rates after pituitary surgery for Cushings disease: the need for long-term surveillance. Clin Endocrinol (oxf). 2005 Nov; 63(5): 549-59 Benveniste RJ, King WA, Walsh J, Lee JS, Delman BN, Post KD. Repeated transsphenoidal surgery to treat recurrent or residual pituitary adenoma. J Neurosurg. 2005 Jun;102(6):1004-12 Chanson P, Salenave S. Diagnosis and treatment of pituitary adenomas. Minerva Endocrinol.2004 Dec;29(4):241-75. Review Picozzi P, Losa M, Mortoni P, Valle MA, Franzin A, Attuati L, Ferrari da Passano. Radiosurgery and the prevention of regrowth of incompletely removed nonfunctioning pituitary adenomas Trepp R, Stettler C, Zwahlen M, Seiler R, Diem P, Christ ER. Treatment outcomes and mortality of 94 patientas with acromegaly. Acta Neurochir (Wien).2005 Mar;147(3);243-51 Kanaan IN. Minimally invasive approach to management of pituitary adenomas. Minim Invasive Neurosurg. 2005 Jun;48(3):169-74 ANEXOS

XII.

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