Objectifs nationaux r dig s par les membres de la coll giale des universitaires en H pato-Gastroent rologie - Version 2006

1. Oesophage

1.1. Gnralits : physiologie, symptmes et moyens d'exploration

1.1.1. Connatre succinctement lanatomie fonctionnelle de lsophage
Lsophage est un organe tubulaire musculo-membraneux, revtu dun pithlium malpighien. Sa longueur est d'environ 25 cm. Il comporte : a) un sphincter suprieur constitu de fibres musculaires stries, issues principalement du muscle crico-pharyngien, b) un corps comportant deux couches musculaires (circulaire interne et longitudinale externe), constitues de fibres musculaires stries au niveau de l'oesophage proximal et de fibres musculaires lisses dans les deux tiers distaux, c) un sphincter oesophagien infrieur (SIO) qui est un paississement musculaire du bas oesophage sur environ 4 cms. Sa structure musculaire, son innervation extrinsque (pneumogastriques) et intrinsque (plexus nerveux autonome) permettent la propulsion des aliments du pharynx vers lestomac, le corps de l'oesophage ayant comme seule fonction d'assurer le transit des composants du repas jusque dans l'estomac. Le SIO est l'lment principal de la barrire antireflux sopposant au reflux du contenu gastrique.

1.1.2. Connatre lorganisation schmatique de la motricit sophagienne

- A ltat de repos, lsophage est vide dair ou de liquide et nest anim daucune contraction. Il est ferm ses deux extrmits grce la contraction tonique de ses sphincters, ce qui protge la fois les voies ariennes suprieures et le bas sophage dun reflux. - Au moment de la dglutition, immdiatement aprs le relchement du sphincter suprieur de lsophage (SSO) qui correspond la bouche de Killian dcrite par les endoscopistes, une onde pristaltique parcourt lsophage de haut en bas la vitesse de 3 4 cm/s (pristaltisme primaire). Le SIO se relche avant mme que londe pristaltique ne lait atteint. Cette relaxation est suivie par une contraction qui prolonge londe pristaltique. (Fig. Manomtrie oesophagienne) Manomtrie normale : oesophagienne

Enregistrement avec 6 capteurs de pression (1 capteur au niveau de la rgion du sphincter oesophagien suprieur, 4 dans le corps de l'oesophage, 1 dans le sphincter oesophagien infrieur) Lors d'une dglutition (indique par la petite flche noire) apparait une onde de contraction oesophagienne qui se propage le long de l'oesophage en mme temps que le sphincter oesophagien infrieur s'ouvre (baisse de pression ce niveau d'enregistrement). Le contrle de la motricit sophagienne fait intervenir de faon coordonne des muscles stris (partie haute de lsophage) et des muscles lisses pour assurer lalternance des phases douverture et de fermeture des sphincters et la progression de la contraction pristaltique. La squence pristaltique est sous la dpendance des pneumogastriques ainsi que de linnervation intrinsque. Elle semble obir une programmation centrale au niveau bulbo-protubrantiel (centre de la dglutition). - En dehors des dglutitions, des relaxations spontanes (ou transitoires) du SIO existent. Elles sont notamment dclenches par la distension du fundus gastrique via un reflexe vago-vagal. Chez le sujet sain, elles reprsentent le mcanisme principal l'origine du reflux gastro-oesophagien acide physiologique. Ces relaxations transitoires du SIO sont galement la traduction manomtrique de l'ructation.

1.1.3. Enumrer les principaux signes dappel vers une maladie sophagienne
Ce sont : la dysphagie, les rgurgitations (remontes acides et/ou alimentaires survenant sans effort et sans nause distinguer du vomissement, du mrycisme [rumination] et de la pituite [rejet dun mlange filant, alcalin de salive et de liquide gastrique]), le pyrosis (brlure traante ascendante rtrosternale) souvent associ une sensation daigreur, les ructations, les brlures pigastriques, une hmorragie digestive extriorise ou une anmie microcytaire hyposidrmique. Il peut aussi sagir de signes extra-digestifs tels que des douleurs thoraciques de type angineux, de symptmes respiratoires post-prandiaux ou nocturnes (toux, dyspne asthmatiforme...) et de symptmes ORL divers (enrouement, pharyngites rptition, dysesthsies bucco-pharynges).

1.1.4. Dfinir et reconnatre la dysphagie

La dysphagie est une sensation de gne ou dobstacle la dglutition des aliments. Elle est diffrente de lodynophagie (douleur ressentie lors de la progression des aliments dans lsophage, sans arrt de l'alimentation) et de la sensation de striction cervicale gnralement lie lanxit, qualifie de globus hystericus . Il peut tre difficile de la distinguer de lanorexie (perte dapptit), surtout lorsquelle porte de faon lective sur certains aliments (viande).

1.1.5. Citer les principaux lments de lanalyse smiologique dune dysphagie

Ce sont : i) la localisation rtrosternale de la gne et son niveau, ii) llectivit pour les solides (dysphagie des stnoses organiques) ou associe celle des liquides (dysphagie paradoxale et dvolution capricieuse), iii) les modes de dbut (brutal ou non) et dvolution (progression plus ou moins rapide, intermittence), iv) les symptmes associs(rgurgitations, signes de reflux gastro-sophagien [RGO], signes ORL et/ou respiratoires), v) l'existence ventuelle d'une altration de ltat gnral (anorexie, amaigrissement).

1.1.6. Connatre la valeur smiologique de la dysphagie et les premiers examens utiles au diagnostic
La valeur smiologique de la dysphagie est grande. Une fois cartes les causes ORL et neurologiques en cas de dysphagie haute, ce symptme relve pratiquement toujours dune atteinte oesophagienne (obstruction organique ou troubles moteurs), parfois dune lsion gastrique atteignant le cardia. Dans tous les cas, il importe de raliser en premier lieu une endoscopie sophagienne qui permettra de pratiquer des biopsies en cas de lsion. Si lexamen endoscopique est normal, le transit baryt de lsophage et surtout la manomtrie sophagienne seront indiqus pour rechercher des troubles moteurs.

1.1.7. Connatre les causes les plus frquentes dune dysphagie dorigine sophagienne 1.1.7.1. Lsions de lsophage
stnoses tumorales : cancer pidermode ou plus rarement adnocarcinome; de faon exceptionnelle les autres tumeurs malignes (sarcome et mlanome) ou bnignes (liomyome) et les tumeurs extrinsques (ganglionnaire, bronchique, mdiastinale) ; stnoses non tumorales dues le plus souvent une sophagite peptique, une sophagite caustique ou radique et beaucoup plus rarement une compression extrinsque (adnopathie, anomalie artrielle...); sophagites non stnosantes dorigine mdicamenteuse ou infectieuse (surtout Candida albicans) au cours desquelles le symptme prdominant est en fait lodynophagie.

1.1.7.2. Anomalies motrices

primitives telles que lachalasie (synonymes: cardiospasme, mga-sophage Manomtrique) Profil manomtrique typique d'une achalasie (ou mgaoesophage) avec l'existence de contractions constamment simultanes et jamais propages alors qu'existent au niveau du sphincter infrieur une hyperpression et une abscence de relaxation en rponse une dglutition. Dans les formes volues d'achalasie, les contractions oesophagienne sont de petite amplitude aux diffrents d'enregistrement. idiopathique) (Fig. Profil

la maladie des spasmes diffus de lsophage ou un sophage casse-noisettes; ou observes au cours du RGO, de certaines collagnoses (sclrodermie) et de nombreuses maladies touchant linnervation ou la musculature sophagienne.

1.1.8. Indiquez les mthodes dexploration morphologique de lsophage

Lexamen endoscopique de lsophage est la mthode la plus performante. En cas dhmorragie digestive, cet examen doit tre pratiqu en urgence. Particulirement approprie au diagnostic des tumeurs endoluminales et des sophagites, lendoscopie permet la fois une tude prcise de la muqueuse et la ralisation de prlvements biopsiques. Les zones qui sont particulirement biopsier peuvent tre plus facilement dceles en ayant recours des colorants qui sont vaporiss en spray sur la muqueuse (bleu de methylne, lugol) (figure). Le transit baryt de lsophage est pratiqu en deuxime intention ou dans les cas dendoscopie impossible ou incomplte (stnose infranchissable). Il peut galement savrer utile pour objectiver une compression extrinsque, limportance de la dilatation en cas de mga-sophage, ainsi que pour prciser la topographie et ltendue dun cancer de lsophage. La scanographie thoracique permet dtudier par des coupes axiales transverses lextension paritale, mdiastinale et ganglionnaire des cancers.

Lcho-endoscopie est l'examen qui explore le plus prcisment la paroi sophagienne en documentant latteinte des diffrentes couches, et des structures pri-sophagiennes. Elle apprcie lextension paritale des tumeurs, dtecte les adnopathies mtastatiques et diffrencie les lsions sous-muqueuses intramurales des compressions extrinsques. Lexistence dune stnose en limite les performances. L'examen choendoscopique peut tre complt par la ralisation d'une ponction choguide.

1.1.9. Connatre les indications de la manomtrie et de la pH-mtrie sophagiennes

La manomtrie sophagienne est lexamen cl pour le diagnostic des troubles moteurs de lsophage. Elle enregistre la pression de repos du SIO et sa relaxation lors de la dglutition ainsi que le pristaltisme au niveau du corps de lsophage. Elle peut tre utile pour rattacher l'sophage une douleur thoracique d'allure angineuse. Elle ne permet pas d'tablir le diagnostic de RGO mais elle peut identifier des facteurs aggravant d'un RGO comme une hypotonie franche du SIO ou troubles du pristaltisme oesophagien altrant la clairance acide. Elle est recommande en cas dindication opratoire pour un reflux. La pH-mtrie sophagienne, ralise de plus en plus souvent en ambulatoire, permet de quantifier l'exposition acide de l'sophage avec normalement un pH oesophagien qui est au dessous de pH 4 pendant moins de 5 % des 24 heures et de rechercher une relation entre des pisodes de RGO et des symptmes typiques (pyrosis) ou atypiques (quintes de toux, dyspne asthmatiforme, douleurs pseudo-angineuses). La pHmtrie na pas dindication d'emble lorsque les symptmes de reflux sont typiques (pyrosis, rgurgitations acides). Elle est utilise pour rapporter des symptmes atypiques un reflux pathologique lorsque lexamen endoscopique est ngatif ou en cas dchec thrapeutique. Elle est en gnral pratique lorsquune indication opratoire pour RGO est pose sil nexiste pas dsophagite indiscutable (ulcre). De faon habituelle, elle se fait au moyen dune lectrode introduite par voie nasale et place 5 cm au-dessus du SIO et maintenue pendant 24 heures. (Fig. pHmtrie oesophagienne - Fig. profil oesophagien). l'ectrode est relie un boitier d'enregistrement. Une nouvelle technique consiste mettre en place sur la paroi oesophagienne une petite capsule sensible aux variations de pH et qui transmet par tlmtrie ces valeurs de pH un boitier externe. Cette technique, en cours de validation, a comme avantages un meilleur confort du malade pendant l'enregistrement et la possibilit d'un enregistrement de 48 heures au lieu de 24 heures avec la technique pHmtrique classique. Droulement d'une pHmtrie oesophagienne avec une technique conventionnelle (lectrode d'enregistrement connecte un boitier d'enregistrement) : l'lectrode d'enregistrement est introduite par voie nasale jusque dans le bas oesophage (en gnral 5 cm au dessus du sphincter oesophagien infrieur). Elle est connecte un boitier portable qui enregistre en continu les variations du pH sur 24 heures (en gnral 1 valeur de pH toutes les 4 secondes). Le patient a la possibilit d'utiliser sur le boitier un bouton marqueur d'venement (symptme, repas, changement de position...) pour aider l'interprtation du trac et pour rechercher une relation entre des symptmes et des pisodes de reflux acide.

Profil pHmtrique oesophagien normal (en haut) et au cours d'un reflux gastrooesophagien acide (en bas) - sur le profil normal, le pH oesophagien est constamment suprieur pH4 - au cours du reflux gastrooesophagien, on observe plusieurs chutes du pH, plus ou moins longues, au dessous de pH4.

1.2. Reflux gastro-sophagien (RGO)

1.2.1. Dfinir le RGO pathologique
Le RGO dsigne le passage, travers le cardia, dune partie du contenu gastrique dans lsophage. Un RGO physiologique existe chez tous les sujets, essentiellement aprs les repas. Par dfinition, il ne s'accompagne ni de symptme, ni de lsion muqueuse oesophagienne. On appelle par convention RGO le reflux pathologique, caractris par des symptmes et/ou des lsions dsignes sous le terme dsophagite. Le reflux du contenu gastrique est alors dans la majorit des cas anormalement frquent et/ou prolong. Le RGO rsulte dune anomalie presque toujours idiopathique de la motricit de la jonction oeso-cardiale. Les symptmes peuvent voluer sans lsions; plus rarement, un RGO ayant provoqu une sophagite peut tre asymptomatique.

1.2.2. Dfinir la hernie hiatale

La hernie hiatale est la protrusion, permanente ou intermittente, dune partie de lestomac dans le thorax travers le hiatus sophagien du diaphragme On distingue i) la hernie hiatale par glissement qui est la plus frquente (plus de 85 % des cas) dans laquelle le cardia est intra-thoracique, ii) la hernie hiatale par roulement dans laquelle la grosse tubrosit forme une poche intra-thoracique, para-oesophagienne alors que le cardia reste intra-abdominal (Fig. Hernie hiatale). Les deux types hiatale : a) par glissement; b) par roulement. de hernie

1.2.3. Connatre les causes favorisant le RGO

Physiopathologie du gastro-oesophagien :

reflux

Diffrents facteurs pouvant tre impliqus dans la survenue et la dure des pisodes de reflux et dans la constitution des lsions d'oesophagite. Parmi les facteurs cits, la faiblesse de la rsistance muqueuse oesophagienne est implique seulement dans la survenue de lsions d'oesophagite elle ne joue aucun rle dans la survenue des pisodes de reflux

La physiopathologie du RGO est multifactorielle mais fait intervenir principalement une dfaillance du SIO. Les pisodes de RGO sobservent surtout lors des relaxations transitoires du SIO qui sont des relaxations spontanes, survenant en dehors de toute dglutition. Les formes les plus svres du RGO sont associes une pression du SIO effondre. La hernie hiatale nest ni ncessaire ni suffisante, un RGO pouvant exister sans hernie hiatale et une hernie hiatale sans RGO. Mais, lorsqu'elle est volumineuse, la hernie hiatale est souvent un facteur aggravant d'un RGO par le biais d'une altration la clairance acide de l'oesophage. Une stase gastrique ou une hyperpression abdominale (telle qu'on peut l'observer dans une surcharge pondrale importante ou lors d'efforts de toux) sont galement des facteurs favorisant un RGO.

1.2.4. Dcrire les signes fonctionnels du RGO

Le pyrosis (brlure rtrosternale ascendante) et les rgurgitations acides (remontes du contenu gastrique acide jusquau niveau pharyng survenant sans effort de vomissement et sans nauses) sont des symptmes quasi pathognomoniques de RGO. Leur spcificit est telle qu'ils permettent le diagnostic clinique de RGO. Leur caractre postural et/ou post-prandial, est un lment supplmentaire trs vocateur. Des brlures pigastriques sans trajet ascendant font galement partie des symptmes de RGO. Plus rarement, des manifestations pulmonaires souvent nocturnes (accs de toux, dyspne asthmatiforme), des symptmes pharyngs ou laryngs (enrouement, dysesthsies bucco-pharynges, laryngite postrieure), des douleurs simulant un angor et mmes des manifestations stomatologiques (gingivites ou caries dentaires rptition) peuvent en tre les manifestations, isoles ou associes aux symptmes prcdents.

1.2.5. Indiquer la conduite du diagnostic en prsence de symptmes de RGO

Avant 50 ans, en prsence de symptmes typiques et sil nexiste pas de signe dalarme (dysphagie, amaigrissement, anmie), aucun examen complmentaire nest ncessaire. Si les symptmes de RGO sont atypiques, lendoscopie est indique en premire intention. Elle permet le diagnostic lorsquelle dcouvre une sophagite. En labsence dsophagite, lorsque les symptmes sont atypiques ou lorsque des symptmes typiques rsistent au traitement mdical, une pH-mtrie est indique pour faire le diagnostic de reflux acide pathologique. Aprs 50 ans, on prconise demble de procder une endoscopie haute afin de ne pas mconnatre une autre cause, une lsion associe ou un endobrachy-sophage.

1.2.6. Indiquer lutilit des diffrents examens complmentaires

Il sagit dexamens morphologiques et dexplorations fonctionnelles. Lendoscopie permet daffirmer le diagnostic de RGO lorsquelle dcouvre une sophagite dfinie par des pertes de substance au moins pithliales (rosives), rarement profondes (ulcres) (Fig. Stades de l'oesophagite).

Les diffrents l'oesophagite :

stades

de

De gauche droite en haut : a) minimes ulcrations au dessus de la ligne Z, b) rhagades du tiers infrieur de l'oesophage, c) ulcrations confluentes, De gauche droite en bas : d) ulcrations interrompant la continuit de la muqueuse malpighienne en isolant des ilots, e) endobrachyoesophage.

Lexamen est cependant normal environ une fois sur deux trois au cours des RGO symptomatiques. - La pH-mtrie sophagienne des 24 heures est lexploration fonctionnelle la plus sensible pour diagnostiquer un RGO acide pathologique. Il peut exister cependant une variabilit des rsultats chez un mme malade avec le temps. - L'impdancemtrie endoluminale oesophagienne est une technique rcente. Cette technique permet de dtecter la progression d'un bolus gazeux ou liquide dans un organe creux. Applique au reflux et couple pendant 24 heures une tude pHmtrique oesophagienne, l'impdancemtrie permet de dterminer, pour chaque pisode de reflus, si celui i est gazeux, liquidien (acide ou non) ou mixte (gazeux et liquidien). - La manomtrie sophagienne nobjective pas le RGO mais des facteurs favorisants comme leffondrement de la pression du SIO. Son intrt principal est dobjectiver des anomalies motrices associes au RGO.

1.2.7. Connatre les risques volutifs du RGO

Dans la majorit des cas, le RGO est une affection sans gravit et qui le reste au cours de son volution. Les sophagites svres se caractrisent par des ulcrations tendues, confluentes ou circonfrentielles, par un ou des ulcres de lsophage, ou par une stnose peptique. Lsophagite svre expose au risque dhmorragie digestive et de stnose sophagienne. Ces complications sont parfois rvlatrices du RGO.

1.2.8. Dfinir lendobrachy-sophage

Endobrachyoesophage : Il se caracterise par l'ascension de la muqueuse cylindrique dans l'oesophage (image de Gauche). La jonction entre les 2 muqueuses ne se situe plus au niveau de la rgion cardiale mais plus haut dans l'oesophage Endoscopiquement (image de droite), dans l'oesophage, la muqueuse glandulaire, rouge, remplace la muqueuse malpighienne (blanchtre en endoscopie) remonte plus ou moins haut dans l'oesophage, au dessus du cardia

Lendobrachyoesophage (EBO), appel galement sophage de Barrett, est dfini par le remplacement, sur une hauteur plus ou moins grande, de lpithlium malpighien de lsophage distal par un pithlium mtaplasique cylindrique de type fundique, cardial ou intestinal. Il na pas de symptme spcifique. Il expose au risque dulcre au sein de cette muqueuse pathologique et surtout au risque dadnocarcinome sophagien en cas de mtaplasie intestinale.

1.2.9. Connatre les principes du traitement mdical du RGO

Le but du traitement est principalement de soulager la douleur et de permettre au malade un retour une vie normale. Les options thrapeutiques possibles sont la neutralisation du contenu acide (antiacides), linhibition de la scrtion gastrique acide (par les antagonistes des rcepteurs H2 de lhistamine [anti-H2 ] et surtout les inhibiteurs de la pompe protons [IPP]), la protection de la muqueuse sophagienne (alginates) et la

stimulation de la motricit so-gastrique. Les traitements sont utiliss seuls ou en association, la demande ou au long cours. La rduction pondrale, larrt du tabac et de lalcool sont galement utiles. La surlvation de la tte du lit est une mesure utile pour le RGO nocturne.

1.2.10. Connatre les principes du traitement de lsophagite en fonction de sa svrit

Les sophagites ont pour traitement initial les anti-scrtoires, essentiellement reprsents par les IPP. Les rcidives larrt du traitement antiscrtoire sont dautant plus frquentes que lsophagite tait plus svre. Ces rcidives posent le problme de lalternative entre traitement mdical au long cours et chirurgie. Les IPP reprsentent le traitement mdical au long cours des sophagites svres. La ncessit dun traitement mdical au long cours ou ses insuffisances reprsentes par les rgurgitations font discuter une indication chirurgicale.

1.2.11. Dcrire le principal signe fonctionnel dune stnose peptique de lsophage

C est la dysphagie. Elle peut tre rvlatrice du RGO, cest--dire ne pas avoir t prcde par des pisodes de pyrosis et/ou des rgurgitations. Aspect endoscopique d'une stnose peptique serre de l'oesophage

1.2.12. Enumrer les traitements des stnoses peptiques

Dans un premire tape, le traitement associe la prescription d'IPP et des dilatations instrumentales perendoscopiques. Une intervention chirurgicale antireflux doit tre discute en cas dchec de la stratgie mdicale.

1.2.13. Principes de la chirurgie du RGO

La chirurgie a pour but de raliser un montage anti-reflux en restaurant des conditions anatomiques qui sopposent au RGO avec notamment un segment d'sophage abdominal. En pratique, deux techniques sont valides : la cardiopexie, pratiquement abandonne, et les fundoplicatures dont le procd de Nissen (fundoplicature complte) qui est le plus utilis et qui est actuellement l'intervention de rfrence. Le geste chirurgical peut tre effectu sous clioscopie. (Fig. Interventions Anti-reflux / Fig. Interventions de Nissen) Deux principales interventions anti-reflux : a) Le schma de gauche correspond la fundoplicature complte (intervention de Nissen) car de 360 autour de l'oesophage abdominal; b) le schma de droite correspond une hmifundoplicature postrieure (intervention de Toupet).

Intervention de Nissen

1.3. Achalasie
1.3.1. Connatre la dfinition de lachalasie
Lachalasie signifie tymologiquement absence douverture du sphincter. Mais, il s'agit d'un trouble moteur primitif de lsophage d'abord dfini par une absence du pristaltisme du corps de lsophage associe dans la majorit des cas une relaxation du SIO absente ou incomplte lors de la dglutition et une hypertonie de repos du SIO.

1.3.2. Connatre les arguments cliniques et paracliniques en faveur dune achalasie

Clich radiologique centr sur la rgion cardiale au cours d'un transit baryt oeso-gastrique : le clich rvle un aspect radiologique typique d'un mgaoesophage volu avec un rgion cardiale filiforme rgulire, une stase oesophagienne d'amont et une poche air gastrique quasi-absente.

Au dbut de la maladie, le signe rvlateur habituel est la dysphagie. Elle peut tre trs modre. La dysphagie est vocatrice de lachalasie quand elle est paradoxale, affectant lectivement les liquides, et capricieuse, survenant de faon intermittente et inopine, ou la suite dune motion et cdant lors de manuvres inspiratoires ou de changements de position. Des rgurgitations sont lautre grand symptme de lachalasie. Elles peuvent orienter tort vers un RGO ou un diverticule. En survenant durant la nuit, les rgurgitations sont parfois lorigine de complications respiratoires. Plus rarement, la maladie se rvle par des douleurs rtro-sternales constrictives, pseudo-angineuses mais non lies leffort. Elle peut entraner une dnutrition. Paradoxalement, ce stade dbutant de la maladie, lendoscopie digestive haute est normale. A un stade plus volu, la dysphagie perd ses caractres vocateurs dun trouble moteur.

1.3.3. Connatre les principales anomalies manomtriques de lachalasie

Au cours de lachalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractristiques peuvent tre mises en vidence par la manomtrie. Le critre obligatoire du diagnostic est labsence totale de pristaltisme dans le corps de lsophage (absence de contractions oesophagiennes propages en rponse des dglutitions deau). Des contractions non propages mais damplitude trs importante sobservent dans lachalasie vigoureuse. Il existe frquemment une hypertonie du SIO ainsi quune absence de relaxation ou une relaxation seulement incomplte de ce sphincter. Les anomalies sphinctriennes peuvent manquer au stade initial (Figure Achalasie). Profil manomtrique typique d'une achalasie (ou mgaoesophage) avec l'existence de contractions constamment simultanes et jamais propages alors qu'existent au niveau du sphincter infrieur une hyperpression et une abscence de relaxation en rponse une dglutition. Dans les formes volues d'achalasie, les contractions oesophagienne sont de petite amplitude aux diffrents d'enregistrement.

1.3.4. Connatre le principal diagnostic diffrentiel de lachalasie

Lendoscopie doit toujours tre ralise en premire intention pour carter une affection cancreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut tre lorigine de perturbations motrices trs voisines de celles de lachalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie noplasique. Il est parfois ncessaire de la rechercher par une cho-endoscopie, notamment lorsque lachalasie se revle tardivement, aprs 50 ans.

1.3.5. Description schmatique des autres troubles moteurs de lsophage

En dehors de lachalasie, les troubles moteurs sophagiens (enregistrs par manomtrie) considrs comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de lsophage et lsophage casse-noisettes. Dans la maladie des spasmes diffus de lsophage, plus de 10 % des ondes enregistres au niveau du corps de lsophage sont anormales, non propages, amples et rptitives, et alternent avec un pristaltisme normal (Fig. profil manomtrique). Profil manomtrique typique de spasmes oesophagiens avec la survenue de contractions synchrones et de grande amplitude aux 2 niveaux diffrents d'enregistrement dans l'oesophage.Ce type d'anomalies motrices peut tre l'origine d'accidents dysphagiques ou de douleurs thoraciques.

Lsophage casse-noisettes comporte des ondes pristaltiques anormales, prolonges et de trs grande amplitude prdominant dans la partie distale de lsophage. Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO est normal. Les troubles moteurs sophagiens dits secondaires peuvent tre observs au cours des collagnoses (sclrodermie), du diabte, de lamylose et de nombreuses affections du systme nerveux central ou priphrique. Cest galement dans ce groupe que se situent les achalasies secondaires une infiltration noplasique ou une parasitose Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).

1.3.6. Connatre les principes du traitement de lachalasie

Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par section musculaire chirurgicale (myotomie extramuqueuse ralisable aujourdhui par clioscopie), par dilatation pneumatique sous endoscopie, ou par action pharmacologique (drivs nitrs par voie sublinguale, infiltration intra-sphinctrienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de lsophage sans provoquer de RGO (Figure Intervention de Heller). Intervention de Heller avec myotomie longitudinale du bas oesophage.

La dilatation pneumatique ralise par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les mthodes principales. Leur efficacit est comparable, juge excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de lsophage et lsophagite par reflux. Leur mortalit est quasi nulle. Exemple d'un ballonnet de dilatation endoscopique utilis pour dilater la rgion cardiale dans le traitement d'une achalasie. Le ballonnet est introduit dgonfl dans l'oesophage par voie endoscopique. Une fois que sa bonne position transcardiale est contrle par endoscopie et /ou radioscopie, le ballonnet est gonfl une pression prdtermine grce un pistolet d'insufflation d'air muni d'un manomtre.

1.4. Cancer de lsophage

1.4.1. Cancer pidermode de lsophage : dfinition, frquence, facteurs pidmiologiques et tiologiques
La majorit des cancers de lsophage sont des cancers pidermodes. Comme les autres cancers des voies aro-digestives suprieures, ils se dveloppent partir de lpithlium malpighien. Lincidence est denviron 5000 cas par an en France. Elle est plus leve dans les rgions de lOuest o les rles primordiaux de lalcool et du tabac ont t dmontrs. Ce cancer atteint surtout les hommes (sex-ratio : 12), souvent gs (ge moyen : 65 ans). Dans les rgions du monde de trs forte incidence (Asie, Afrique du Sud), des facteurs carentiels semblent intervenir et la rpartition est identique selon le sexe. On connat galement certains tats pathologiques de lsophage prdisposant ce type de cancer : sophagite caustique, achalasie du cardia...

1.4.2. Adnocarcinome de lsophage : dfinition, frquence, facteurs pidmiologiques et tiologiques

Il reprsente actuellement 20 % des cancers de lsophage, les autres tant des cancers pidermodes. Son incidence est en augmentation dans plusieurs pays, dont la France. Le seul facteur tiologique bien dmontr est lEBO ou sophage de Barrett (voir 1.2.8.). L'obsit, le tabagisme, la faible consommation de fruits et de lgumes sont galement des facteurs favorisant l'adnocarcinome oesophagien. On estime que ladnocarcinome se dveloppe chez environ 10 % des sujets atteints dEBO. Les hommes sont dix fois plus exposs que les femmes. Dans la plupart des cas, lEBO ntait pas connu avant que le cancer ne se dveloppe.

1.4.3. Connatre les circonstances rvlatrices du cancer de lsophage et la place de lendoscopie

Tout signe dappel sophagien ou thoraco-respiratoire peut rvler un cancer de lsophage ; il sagit trs souvent alors dune forme invasive de mauvais pronostic. La dysphagie est le symptme dominant, habituellement lective pour les solides, dapparition rcente et dvolution progressive, entranant un tat de dnutrition. Les autres symptmes, rarement isols et plus tardifs, sont la traduction dune lsion volue ou dune complication : douleur thoracique, infection bronchopulmonaire par fausse route ou fistulisation de la tumeur dans larbre respiratoire, dyspne inspiratoire par compression trachale, dysphonie par atteinte des nerfs rcurrents (gauche le plus souvent), syndrome de Claude Bernard-Horner par lsion du sympathique cervical, compression cave ou pricardite. Lhmorragie massive par rosion de gros vaisseaux et lanmie dorigine inflammatoire ou par saignement occulte sont rares. En labsence de tout symptme sophagien, le diagnostic peut tre port un stade de dbut de la croissance tumorale loccasion dune endoscopie chez les sujets atteints dune noplasie ORL, broncho-pulmonaire ou faite pour une autre raison. Quelles que soient les circonstances de dcouverte, le diagnostic repose sur lendoscopie et les prlvements biopsiques qui prcisent le type histologique. La dtection de lsions oesophagiennes un stade prcoce est facilite par l'utilisation de colorations vitales (lugol) lors de l'endoscopie. Le transit baryt permet de dterminer ltendue de la lsion et sa topographie, dans les stnoses noplasiques non franchissables par un endoscope.

1.4.4. Connatre les aspects endoscopiques du cancer de lsophage

Dans les formes volues, laspect est gnralement trs caractristique : ulcration plus ou moins anfractueuse fond blanchtre entoure dun bourrelet irrgulier dur au contact de la pince, lsion vgtante irrgulire friable et hmorragique obstruant plus ou moins la lumire ou rtrcissement infranchissable. Lendoscopie doit mesurer dans tous les cas la distance entre le ple suprieur de la lsion noplasique et la bouche de Killian et rechercher un ou des nodules de permation ou un foyer de dysplasie en amont de la tumeur. Les lsions limites sont de diagnostic plus difficile mais doivent tre bien connues car elles permettent le diagnostic au stade de cancer non invasif, seule forme susceptible de gurir. Il peut sagir dune plage de muqueuse discrtement surleve ou au contraire rode, dun simple dpoli avec changement de coloration et de brillance de la muqueuse, ou dun petit nodule. Il est toujours ncessaire dobtenir une confirmation anatomo-pathologique par plusieurs prlvements biopsiques ou un frottis ralis partir des lments du brossage dune stnose infranchissable.

Vue endoscopique d'un cancer ulcro-vgtant circonfrentiel de l'oesophage. La lumire oesophage est rduite la plage noire au centre de l'image

1.4.5. Connatre les principaux lments du bilan dextension et doprabilit dun cancer de lsophage
Le bilan de l'tat gnral est un pralable tout autre. Il apprcie : le retentissement nutritionnel, jug surtout sur lamaigrissement ; lge ; la fonction hpatique ; la fonction cardiovasculaire et respiratoire l'activit quotidienne (indice de performance OMS ou indice de Karnofsky).

Le bilan d'extension doit tre ralis en tenant compte de l'tat gnral du malade. Lextension locorgionale est recherche par : - lexamen ORL,: atteinte du nerf rcurrent gauche, lsion noplasique concomitante des voies ariennes suprieures ; - lendoscopie tracho-bronchique (pour les cancers des tiers suprieur et moyen), qui permet daffirmer un deuxime cancer ou une extension larbre respiratoire lorsquelle montre un aspect vgtant ou infiltrant ou encore une fistule. Un simple refoulement trachal ou bronchique ne prjuge pas de lenvahissement parital ; - la scanographie, qui permet dvaluer lextension mdiastinale et les mtastases pulmonaires - lchoendoscopie, complte si besoin par une cytoponction choguide, qui permet un bilan plus prcis de lextension paritale et mdiastinale que la scanographie. Lchoendoscopie permet de distinguer les lsions purement sous-muqueuses (T1) des lsions infiltrant la musculeuse (T2), la graisse mdiastinale (T3) ou les organes de voisinage (T4). Elle peut aussi prciser

lexistence dadnopathies sans toutefois affirmer coup sr leur envahissement cancreux. Dans ces cas, une ponction sous choendoscopie travers la paroi de lsophage est possible. Lextension lymphatique est recherche par lexamen physique (ganglion de Troisier), par lchographie (recherche dadnopathies cervicales et cliaques) et lchoendoscopie (recherche dadnopathies mdiastinales). Les mtastases viscrales sont recherches par une radiographie pulmonaire de face et de profil, une chographie hpatique ou mieux par un examen scanographique thoracique et abdominal qui permet d'viter les deux examens prcdents. La synthse du bilan dextension est faite actuellement dans le cadre de la classification TNM, en tenant compte de l'tat gnral du malade.

1.4.6. Connatre les principes du traitement vise curative du cancer de lsophage

- Le traitement curatif de rfrence pour les tumeurs de stade infrieur T3 reste lexrse chirurgicale. Lexrse complte de la tumeur doit passer distance du ple suprieur de la tumeur, comprendre lablation des tissus pri-tumoraux et un curage lymphatique. Diffrentes voies dabord sont possibles (avec ou sans thoracotomie) et le remplacement de lsophage rsqu est gnralement ralis au moyen dune plastie gastrique. Le traitement chirurgical nest possible que chez les malades capables de supporter cette intervention (ge, tat gnral, fonctions respiratoire, cardiaque et hpatique) et dont la tumeur ne comporte pas denvahissement des structures adjacentes ni de mtastases. - La radio-chimiothrapie est une alternative croissante l'exrse. Son efficacit en terme de survie est quivalente celle de la chirurgie pour les tumeurs > T3. La radio-chimiothrapie permet mme dobtenir (dans un tiers des cas) une strilisation tumorale propratoire et sur les pices dexrse. - Un traitement endoscopique (destruction tumorale par plasma argon ou photocoagulation laser, mucosectomie complte ou photothrapie dynamique) ou la radiothrapie endoluminale peuvent tre envisags titre de traitement curatif dans les formes superficielles ne dpassant pas la sous-muqueuse (avec un risque de 10 % de laisser voluer des mtastases ganglionnaires).

1.4.7. Connatre les principales mthodes thrapeutiques palliatives

Les mthodes palliatives sont essentiellement endoscopiques. Elles ont pour but de restaurer et de maintenir une filire sophagienne suffisante et dviter la gastrostomie. Il s'agit avant tout actuellement de la mise en place d'une prothse endoscopique trans-tumorale. Des dilatations endoscopiques itratives ou une dsobstruction par photocoagulation ou lectrocoagulation peuvent tre galement envisages. Elles sont proposes en cas de contre-indication chirurgicale, en cas de contre-indication la radiochimiothrapie, ou dans les formes demble trs volues ainsi que dans les rcidives. Elles permettent damliorer la qualit de la survie. A titre palliatif, certains centres spcialiss proposent une radiothrapie et/ou une chimiothrapie en association ou non avec une mthode endoscopique. Vue endoscopique du maillage d'une prothse oesophagienne mise en place dans l'oesophage

1.4.8. Connatre le pronostic du cancer de lsophage en fonction de son extension

Toutes formes confondues, la survie un cancer de lsophage est infrieure 10 % 5 ans. Outre lenvahissement parital, lenvahissement ganglionnaire joue un rle important : 25 % de survie 5 ans en son absence et 10 % de survie 5 ans en prsence dun envahissement ganglionnaire. En prsence de mtastases (les ganglions sus-claviculaires et cliaques sont considrs comme des mtastases), la survie 5 ans est quasi nulle.

1.5. Divers
1.5.1. Connatre les principaux agents responsables de lsophagite caustique et les principes de sa prise en charge thrapeutique
Les principaux agents sont les bases (ncrose liqufiante tendue en profondeur), les acides (lsions de ncrose plus svres au niveau de lestomac). Certaines bases sont associes un agent tensioactif (ncrose trs svre) ou sont liquides (lsions respiratoires associes). Lingestion de caustiques impose une hospitalisation durgence. Il faut viter toute manuvre consistant faire vomir, laver le tractus digestif suprieur ou administrer des produits neutralisants. On doit en revanche nettoyer la bouche, calmer lagitation du patient et corriger lhypovolmie. Le bilan initial comporte la recherche de troubles hydrolectrolytiques ou de lquilibre acido-basique, un examen ORL et une radiographie pulmonaire. Une endoscopie so-gastroduodnale pratique le plus rapidement possible permet de classer les lsions en trois stades de gravit croissante : inflammation ou dme, ulcration et ncrose. Cette classification a une excellente valeur pronostique et permet de guider le traitement. Lalimentation peut tre reprise rapidement au stade I ; elle doit tre remplace par une alimentation parentrale associe une antibiothrapie en cas de lsions ulcres (stade II) qui seront responsables de squelles stnosantes prs dune fois sur deux. Au stade III, si la ncrose est diffuse, une exrse sophagienne et/ou gastrique doit tre

pratique en urgence. La mortalit est importante.

1.5.2. Connatre les caractres topographiques et les principes du traitement des diverticules de lsophage
Le diverticule pharyngo-sophagien ou diverticule de Zenker est un diverticule de pulsion rsultant de la protrusion de la muqueuse au travers de la paroi postrieure de la jonction pharyngo-sophagienne, en amont du SSO (muscle cricopharyngien) ; ce nest donc pas un diverticule proprement sophagien. Lorsquil est volumineux et symptomatique, ce diverticule requiert une intervention en raison du risque de complications respiratoires. Il faut en faire lexrse, associe dans certains cas une myotomie du muscle cricopharyngien. Le diverticule du tiers moyen de lsophage est d la traction de la paroi sophagienne par un processus inflammatoire ganglionnaire, gnralement tuberculeux. De petite taille et large base dimplantation, il ne donne lieu aucun trouble et ne ncessite aucune thrapeutique. Le diverticule piphrnique se dveloppe selon un mcanisme voisin du diverticule de Zenker dans la partie distale de lsophage. Ses symptmes et son traitement se confondent gnralement avec ceux du trouble moteur sophagien associ. Traitement : myotomie seule ou associe diverticulectomie si base troite et volumineux.

1.5.3. Connatre les causes principales des sophagites non peptiques (infectieuses, mdicamenteuses, inflammatoires)
Les sophagites non peptiques peuvent tre dorigine infectieuse (Candida albicans, Cytomgalovirus [CMV], Herps simplex virus [HSV]) principalement au cours du SIDA. Elles peuvent aussi tre mdicamenteuses, dues une lsion par contact direct prolong entre le comprim ou la glule (cyclines, chlorure de potassium, aspirine et anti-inflammatoire non strodiens [AINS]) et la muqueuse sophagienne. Elles provoquent une odynophagie ou une dysphagie qui dure quelques jours et disparat spontanment. Elles peuvent tre dues galement une maladie inflammatoire (Crohn) ou la stase alimentaire dans les troubles moteurs sophagiens et au cours des stnoses organiques.

Objectifs nationaux r dig s par les membres de la coll giale des universitaires en H pato-Gastroent rologie - Version 2006