Clase Hematologia

HEMATOLOGIA
Dra. Evelyn Meja Gil

Mdico Asistente del Servicio de Hematologa-Oncologa
Hospital Cayetano Heredia
CONCLUSIONES de la ASIGNATURA
0
1
2
3
4
5
6
7
2011 2012 2013
Evolucin nmero de preguntas por ao
Ao
Numero de preguntas
por ao
2011
3
2012
5
2013 4
Numero medio de
preguntas 4
DRA. EVELYN MEJIA HEMATOLOGIA - RESIDENTADO PERU 2
TEJIDO SANGUINEO Y
HEMATOPOYETICO
CIENCIAS BASICAS
HISTOLOGIA
Sangre
Eritrocitos
Leucocitos
Plaquetas
Plasma
MEDULA
OSEA
HIGADO
Embriologa
Etapa prenatal: sitio de hematopoyesis cambia
varias
Hematopoyesis Primitiva
Hematopoyesis inicial en el feto
Transitoria: entre el da 19 y la semana 8
Islotes sanguneos del saco vitelino
Provee eritrocitos y macrfagos pero no linfocitos ni
granulocitos
Embriologa
Hematopoyesis definitiva:
Inicia 1 a 2 das despus de la hematopoyesis
primitiva
6 a 7 meses de vida fetal: hgado y bazo son los
principales rganos que comandan la
hematopoyesis
Nacimiento:
Ms del 90% de nuevas clulas sanguneas son
formadas en la mdula sea
Tincin Giemsa: mezcla de colorantes con afini-
dad por diversos constituyentes celulares
Frotis o extendido se cuenta la proporcin de
los componentes celulares
HISTOLOGIA
HISTOLOGIA
ERITROCITOS
CARACTERISTICAS
Clulas redondeadas
Color rosa brillante
Dimetro 6.5-8.5m
Forma bicncava:
Maximiza relacin superfi-
cie/volumen
Maximiza el intercambio de
oxgeno
Ms plidos al centro y ms
oscuros en la periferia
ERITROCITOS
Carecen de ncleo, no organelas
Obtencin de energa:
Metabolismo anaerbico de la glucosa
Generacin de ATP por la va hexosa-monofosfato
Deformables: membrana contiene actina/espectrina
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Organizacin anormal del citoesqueleto superficie
interna de la membrana se apoya en el citoesqueleto
por interaccin entre anquirina y espectrina
EH: no unin entre anquirina y espectrina
Hemates redondeados y convexos
Fragilidad: no resisten cambios de presin osmtica
DRA. EVELYN MEJIA 11
DESTRUCCION ESPLENICA
Vida media: 100-120 das
Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas enzimas
Envejecimiento:
Reduccin en la eficiencia del mecanismo de
bombeo de iones
Menos deformable
No pasa por la circulacin esplnica
Fagocitosis
ANEMIA HEMOLITICA
DESTRUCCION
EXCESIVA
BAZO: retira las clulas
prematuramente y en exceso
Alteracin
de estruc-
tura del
hemate
Mutacin
en el gen
de la Hb
Reaccin
antgeno -
anticuerpo
DRA. EVELYN MEJIA
HEMATOLOGIA - RESIDENTADO PERU
13
LEUCOCITOS
DISTRIBUCION
%
Neutrfilos
40-75%
Eosinfilos
5%
Basfilos
0.5%
Linfocitos
20-50%
Monocitos
1-5%
Neutrfilos, eosinfilos y
basfilos:
GRANULOCITOS
CELULAS MIELOIDES
(origen primario en MO)
Linfocitos y monocitos:
En ltima instancia se
originan en MO
Ganglios linfticos y bazo
LEUCOCITOS
Cumplen su funcin cuando salen de la
circulacin y entran a los tejidos
Monocitos
Se transforman en macrfagos
Basfilos
Se transforman en mastocitos
LEUCOCITOS
Grnulos primarios:
Similares a lisosomas
Hidrolasas cidas
Mieloperoxidasa
Grnulos secundarios:
Especficos de neutrfilos
Mediadores inflamatorios
Grnulos terciarios:
Implicadas en fagocitosis
ESTUDIO DE MEDULA OSEA
1. Marque lo correcto en relacin con el proceso de
hematopoyesis:
a) Se inicia en el sexto mes de vida y es predomi-
nantemente sea
b) El lugar donde se produce hasta el nacimiento es el
bazo
c) El hgado es el rgano que comanda la hemato-
poyesis fetal
d) En la tercera semana de gestacin la hematopo-
yesis fetal es exclusivamente de la serie mieloide
e) Al tercer mes es intravascular en los islotes san-
guneos del saco vitelino
6. Respecto a los reticulocitos, seale lo verdadero:
a) Su tamao es inferior al de los hemates
b) Son clulas jvenes de la serie roja
c) Se tien con los colorantes habituales
d) Su nmero aumenta en las anemias de
origen medular
e) Permite clasificar las anemias en
macrocticas y microcticas

ENFOQUE DE ANEMIA
HEMATOLOGIA CLINICA
DATOS CLINICOS
Anemia: un sntoma y no una enfermedad
Avanzar en dx y determinar la causa tto
diferente en cada caso
Signos y sntomas
Relacin directa con severidad y tiempo de
evolucin
Mecanismos de adaptacin frente a la hipoxia
Ms evidentes en y
El valor normal de Hb vara segn:
Edad, sexo y altura de residencia
SINDROME ANEMICO
PALIDEZ
SINTOMATOLOGIA GENERAL
Astenia
Disnea
Fatiga muscular
MANIFESTACIONES CV
Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico funcional
ALTERACIONES RENALES
Edemas
TRASTORNOS NEUROLOGICOS
Alteraciones de la visin
Cefaleas
Alteraciones de la conducta
Insomnio
ALTERACIONES DEL RITMO
MENSTRUAL
Amenorrea
TRASTORNOS DIGESTIVOS
Anorexia
Constipacin
CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y
RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
Clasificacin Morfolgica
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao
promedio de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas
2. Hb corpuscular media (HCM)
Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate
Valor normal: 28 a 32 pg
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM)
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%
4. Red blood cell
Distribution Width
(RDW)
ndice de anisocitosis
Variacin en tamao celular de la poblacin de
hemates
Elevado en anemias hemolticas, mielodisplasia,
anemias carenciales (mixtas)
VCM
DISMINUIDO
VCM
NORMAL
VCM
ELEVADO
RDW
NORMAL
Talasemia
Normoctica
simple
Aplasia
medular
RDW
ELEVADO
Ferropenia
Anemia
inflamatoria
Hipotiroidismo
Anemia
megaloblstica
CLASIFICACION
Clasificacin Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares y
RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
Clasificacin Fisiopatolgica
ndice de produccin reticulocitaria:
IPM menor de 2: anemias arregenerativas
IPM mayor de 2-3: anemias regenerativas

Respuesta reticulocitaria:
capacidad de la mdula sea para
adaptarse a la anemia.
Clasificacin Fisiopatolgica -
Anemia Arregenerativa
Hipoproliferacin
Anemia de la
enfermedad crnica
Efecto de drogas o
toxinas
Nefropatas
Endocrinopatas
Anemia ferropnica
Sustitucin medular

Anormalidades de
maduracin
Anemia
megaloblstica
Anemia
sideroblstica

Hemorragias
Respuesta al suplemento nutricional
Anemias hemolticas
Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmunes, Mecnicas, Txicas, Infecciosas
Clasificacin Fisiopatolgica -
Anemia Regenerativa
LAMINA PERIFERICA
Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria
ACANTOCITOS:
Sindrome de Zieve
Hepatopata crnica
Esplenectoma
ESQUISTOCITO:
Anemia microangioptica
Hemlisis por frmacos
EQUINOCITOS:
Insuficiencia renal
Dficit de piruvato-cinasa
DACRIOCITOS:
Mielofibrosis
Esplenomegalia
ESFEROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
AHAI
Hemlisis mecnica
DREPANOCITOS:
Anemia de clulas
falciformes (Sickle-Cell)
DIANOCITOS:
Hepatopata
Hemoglobinopata C
Talasemia
Esplenectoma
ELIPTOCITOS:
Eliptocitosis congnita
Anemia ferropnica
Sindrome mielodisplsico
31. La anemia normoctica normocrmica se
observa en:
a) Insuficiencia renal crnica
b) Trastornos del metabolismo del hierro
c) Trastornos del metabolismo de vitamina
B12
d) Deficiencia del cido flico
e) Defectos en la membrana del eritrocito
ANEMIA FERROPNICA
ANEMIA FERROPNICA
ETAPAS:
Ferropenia prelatente
Ferropenia latente
Eritropoyesis ferropnica
SNTESIS DEFECTUOSA DE HEMOGLOBINA
hemates ms pequeos de lo normal y con
cantidad de hemoglobina disminuida
ANEMIA FERROPENICA
NORMAL
FERROPENIA
PRE-LATENTE
FERROPENICA
LATENTE
ANEMIA
FERROPENICA
Eritrocitos
(morfologa)
Hb (gr/dL)
> 12 > 12 12 < 12
VCM
84-97 80-90 < 80 < 75
DATOS DE INTERES
Causa ms comn de anemia a nivel mundial
La cada de hemoglobina es generalmente un
hecho tardo en el curso de una deficiencia de
hierro
No es un diagnstico. En varones y mujeres
postmenopusicas se debe excluir la prdida
de sangre GI
DATOS DE INTERES
La ferritina srica es til para confirmar el
diagnstico. Puede hallarse falsamente
elevada al ser un reactante de fase aguda.

El hierro oral es de eleccin para la terapia de
reposicin. Ocasionalmente se requiere hierro
parenteral.

Distribucin del Hierro
Sintomatologa de la Ferropenia
Pica: pagofagia (exclu-
siva de ferropenia)
Esclerticas azules:
adelgazamiento de la
coroides
Infecciones a repeti-
cin
Trastornos trficos
epiteliales
Fragilidad y cada del
cabello
Glositis atrfica
Estomatitis angular
Coiloniquia
Sindrome de
Plummer-Vinson o
Paterson-Kelly
Diagnstico de Anemia Ferropnica
GOLD-STANDARD:
Hierro en mdula
sea tincin de
Perls
ALTERNATIVA:
Pruebas indirectas
de ferropenia
Perfil de Hierro
Sideremia:
ndice de saturacin
de transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:
NORMAL:
Concentraciones bajas
en plasma
AUMENTA: Estmulo de
la eritropoyesis
ndice de disponibilidad
del Fe por el
eritroblasto
Zinc reemplaza al hierro
en la protoporfirina IX
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DEFICIENCIA
DE HIERRO
ENFERMEDAD
CRONICA
RASGO
TALASEMICO
ANEMIA
SIDEROBLASTICA
GRADO DE
ANEMIA
Cualquiera > 9.0 g/dL Leve Cualquiera
VCM
N o N o o
FERRITINA
N o N
sTfR
N N
HIERRO
MEDULAR
Ausente Presente Presente Presente
TRATAMIENTO
PREPARADO
CANTIDAD
(mg)
SAL FERROSA
(mg)
Fumarato ferroso 200 65
Gluconato ferroso 300 35
Sulfato ferroso 300 60
VIA ORAL
OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL
Slo cuando fracasa o no se recomienda VO
Hierro IM: No recomendado
Hierro EV: Hierro sacarato
Gluconato frrico
Hierro dextrano
36. La causa ms frecuente de anemia
ferropnica en el adulto joven varn es:
a) Prdida crnica de pequeas cantidades de
sangre
b) Aumento de las necesidades de hierro
c) Atransferrinemia congnita
d) Disminucin de la absorcin de hierro
e) Disminucin del aporte de hierro
37. Entre las siguientes alternativas, seale la CORRECTA en relacin
con la anemia:
a) Los hallazgos de hipocroma y microcitosis slo se presentan en la
anemia ferropnica.
b) En la anemia ferropnica la ferritina srica est incrementada.
c) En la anemia ferropnica se encuentra: hierro srico disminuido,
TIBC incrementado y ferritina srica disminuida.
d) La aplasia medular primaria se presenta solo en el 20% de casos.
e) La anemia megaloblstica se debe a una alteracin en la sntesis de
ARN.
39. Una mujer de 52 aos presenta un sndrome anmico sin
causa clnicamente aparente. En la analtica se aprecia Hb de
8,5 gr/dl, VCM de 75 fl, y CHM de 25 pg. Cul de las
siguientes determinaciones sricas le permitir orientar con
ms seguridad el origen ferropnico de la anemia?:
a) Sideremia.
b) Saturacin de la transferrina.
c) Hemoglobina A2.
d) Ferritina.
e) Capacidad total de fijacin de hierro.
ANEMIA MEGALOBLSTICA
MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA
Macrocitosis + anemia
Trastorno de la maduracin
(MEGALOBLASTOSIS)
Macrocitos ovalados
macroovalocitos
VCM > 110 fL
Otras alteraciones:
Cuerpos de Howell-Jolly
Punteado basfilo
Hipersegmentacin
Plaquetopenia
NO MEGALOBLASTICA
No suele haber anemia
Macrocitosis SIN alteracin
de la maduracin
Macrocitos con forma N
normocitos
VCM slo es algo superior
a 100 Fl
Causas:
Hepatopata crnica
Aplasia medular
Hipotiroidismo

59
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ETAPAS INICIALES:
Macrocitosis aislada
Determinacin de factores vitamnicos en
plasma, o de homocistena plasmtica (HCY)
SNTESIS DEFECTUOSA DE DNA
dficit de folato o cobalamina / trastornos
congnitos o inducidos por medicamentos de
la sntesis de DNA
Causas adquiridas: ms frecuentes
Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia
Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5 aos
Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses
Compuesto termolbil
Anemia Megaloblstica
CLINICA
Sindrome anmico 58%
Parestesias 13%
Trastornos gastrointestinales 11%
Dolor bucal o lingual 7%
Prdida de peso 5%
Dificultad para deambular 3%
Otros 3%
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
Sntomas Signos
Parestesias
Sensibilidad
superficial
Deambulacin
inestable
Sensibilidad
profunda
Incoordinacin Romberg (+)
Prdida de
fuerza muscular
Hiperreflexia
Espasticidad
Clonus
Babinski
Dficit de Cobalamina o de Folato
Cobalamina Malabsorcin
Folato
Malnutricin
Hiperconsumo
Dficit de Cobalamina
Malabsorcin
Defecto del FI
Anemia
perniciosa
Enfermedad
del aparato
digestivo
Gastrectoma
Enfermedad
celiaca
Ingesta de
frmacos
Oxido nitroso
IBP
64
Anemia Perniciosa
Anemia megaloblstica que aparece
en el curso de gastritis atrfica
glndulas secretoras desaparece
HCl Pepsina FI
Base gentica
Asociado a
enfermedades
autoinmunes DRA. EVELYN MEJIA 65
Gastritis Atrfica: Base Autoinmune
PLASMA
Auto-
anticuerpos
Clulas
parietales
Factor
intrnseco
Clulas
tiroideas
Ms frecuentes
Poco especficos
Menos
frecuentes
Ms especficos
Varones
Edad > 60
aos
Escandinavos
orientales y
africanos
66
Dficit de Cobalamina o de Folato
Cobalamina Malabsorcin
Folato
Malnutricin
Hiperconsumo
Dficit de Folato
Malnutricin Hiperconsumo
Malabsorcin
Alcoholismo y
cirrosis
Reservas
escasas
Embarazo y
lactancia -
Recambio
celular excesivo
Citostticos
Defectos
congnitos
TRATAMIENTO
Reposicin del factor deficiente
No administrar cido flico hasta demostrar el
tipo de dficit vitamnico
Cobalamina debe ser administrada por va EV
Ajustar la terapia a la concentracin de la
vitamina deficiente
DOSIS Cobalamina: 1mg/semana IM
Folato: 50 - 100g/da VO
40. Cul de los siguientes apartados es FALSO en relacin
a la anemia perniciosa?:
a) Produce por un dficit de Factor Intrnseco.
b) Con frecuencia aparecen alteraciones neurolgicas.
c) La prueba diagnstica de eleccin en la prueba de
Schilling.
d) En el hemograma encontramos anemia severa con
VCM elevado y reticulocitos altos.
e) El tratamiento consiste en la administracin de
vitamina B12 intramuscular.

41. Mujer de 72 aos, con debilidad marcada que le impide caminar,
diarreas de 3 meses de duracin, prdida de peso 15kg en un ao.
Antecedentes no contributorios.
Al examen: palidez severa de piel y mucosas, glositis, ede-ma de
miembros inferiores. Hb: 4 g% VCM: 137; leucocitos: 2,500; plaquetas:
25,00; creatinina: 1 mg% 5; glucosa: 160 mg%; lmina perifrica:
macrocitosis y polisegmentacin de neutrfilos.
Cul es su posibilidad diagnstica?:
a) Leucemia aguda aleucmica.
b) Anemia Megaloblstica por dficit de folatos.
c) Aplasia medular.
d) Anemia Megaloblstica.
e) Prpura trombtica trombocitopnica.
ANEMIA HEMOLTICA
Causas de Anemia Hemoltica
FISIOPATOLOGICA
Extravasculares
(RES)
Intravascular
GENETICA
Congnitos:
Membranopatas
Enzimopatas
Hemoglobinopatas
Adquiridos
Inmunes
Mecnicas
Infecciosas
ETIOLOGICA
Intrnsecas
Extrnsecas (anti-
cuerpos, trauma)
Anemias hemolticas
CONGENITOS:
Membrana del GR
Esferocitosis
Eliptocitosis
Deficiencia enzimtica
G-6-PD
Piruvato cinasa
Hexoquinasa
Sntesis de Hb
Anemia falciforme
Talasemias
ADQUIRIDOS
Inmune
Anticuerpos calientes
Anticuerpos fros
Reaccin transfusional
HPN
No inmune
Anemia hemoltica
microangioptica
Infeccin
Hiperesplenismo
Hemodilisis
Manifestaciones Clnicas
AGUDA
Sujeto previamente sano
Fiebre, malestar general,
dolor abdominal, ictericia,
palidez intensa
Emisin de orina oscura
Insuficiencia renal y shock
hipovolmico
Adultos versus jvenes
CRONICA
Aparicin insidiosa
Mecanismos de
adaptacin
Sindrome hemoltico
crnico
Palidez
Ictericia con
esplenomegalia palpable
Adultos versus jvenes
INDICADORES DE HEMOLISIS
Parmetros Bioqumicos
Bilirrubina en plasma
LDH en plasma
Haptoglobina y hemopexina en
plasma
Glicohemoglobina
Estercobilingeno fecal
Urobilingeno fecal
Regeneracin eritroblstica en
mdula sea
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Hemoglobina libre en plasma
Metahemalbmina
Hemosiderinuria
PRUEBA CONFIRMATORIA DE
HEMOLISIS
Vida media eritrocitaria
Anemias hemolticas
SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA MODERADA
Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina
Litiasis biliar
Complicaciones por hiperesplenismo
Leucopenia
Plaquetopenia
Crisis hemoltica
Complicaciones infecciosas
Crisis aplsica por Parvovirus B19
SINDROME HEMOLITICO CRONICO
ANEMIA HEMOLITICA INTENSA
Complicaciones por hipoxia crnica
Retraso de desarrollo seo
Retraso de desarrollo gonadal
Ulceras maleolares
Complicaciones por exceso de eritropoyesis
Deformaciones craneofaciales
Expansiones seas
Hiperconsumo de cido flico
Sobrecarga de hierro
TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis
42. El diagnstico de la anemia hemoltica se realiza gracias a cinco
signos biolgicos caractersticos: elevacin de los reticu-locitos,
hiperregeneracin eritroblstica, hiperbilirrubinemia no conjugada,
incremento de LDH y descenso de la haptoglobina.
Cules de estos signos biolgicos pueden observarse tambin en las
prdidas de sangre por hemorragia?:
a) Descenso de la haptoglobina e hiperregeneracin eritroblstica.
b) Elevacin de LDH y bilirrubina no conjugada.
c) Hiperregeneracin eritroblstica y elevacin de la cifra de
reticulocitos.
d) Elevacin de la bilirrubina no conjugada y descenso de la
haptoglobina.
e) Descenso de la haptoglobina y elevacin de la LDH.
43. Varn de 33 aos de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria,
dolor abdominal difuso a la palpacin, fiebre, taquicardia y
acrocianosis al contacto con el fro.
Exmenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dl, reticu-locitosis,
Coombs directo positivo. Frotis de sangre peri-frica: esferocitosis y
policroma.
El tratamiento inmediato ms adecuado es:
a) Transfusin de plaquetas.
b) Esplenectoma.
c) Transfusin de sangre.
d) Glucocorticoides.
e) Transfusin de plasma fresco.
44. Respecto a las anemias hemolticas, las siguientes
entidades son hereditarias, EXCEPTO:
a) Hemoglobinuria paroxstica nocturna
b) Esferocitosis
c) Talasemias
d) Hemoglobinopatas
e) Eliptocitosis

APLASIA MEDULAR
HEMATOLOGIA CLINICA
ANEMIA
APLASICA
ADQUIRIDA
CONGENITA
ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
IDIOPATICA
< 3 casos por ao y
milln de
habitantes
70% de casos
SECUNDARIA
Radiacin
Medicamentos
Benceno y txicos
Virus
Autoinmunes
Gestacin
APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA
CLINICA
No signos especficos
Fallo hematopoytico
Intensidad: relacin a pro-
fundidad de pancitopenia
1. Sindrome anmico +
Hemorragia en piel y/o
mucosas
2. Infeccin aislada vs.
Sindrome anmico
3. Revisin de rutina
Diagnstico
diferencial
HPN
Sindrome
mielodis-
plsico
ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA
MECANISMO
TRATAMIENTO
Inmunosupresin
TPH alognico
Edad < 50 aos
Donante
disponible
Citopenia grave
ANEMIA
APLASICA
ADQUIRIDA
CONGENITA
ANEMIA DE FANCONI
Sindrome con mutacin de varios genes:
mltiples malformaciones sin
malformaciones
Procesos de reparacin del
DNA
Roturas
cromosmicas:
DEB
Sobrevida:
25 aos
Piel Pulgar
Rin Retraso
Microcefalia
TPH
alognico
89
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
HEMATOLOGIA CLINICA
Sindromes Mieloproliferativos Crnicos
SMPC clsicos:
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis idioptica
Leucemia mieloide crnica

Leucemia Neutroflica Crnica
Mastocitosis Sistmica
Leucemia Eosinoflica Crnica
Neoplasia Mieloproliferativa Inclasificable

Potencial a transformar en LMA
Desorden clonal
Stem-cell hematopoytica
neoplsica
POLICITEMIA
Causas de Policitemia
Familiar
Familiar
Chuvash
Adquirida
Primaria
Secundaria
Sensor anmalo de O
2
Hipoxia
crnica
Enfermedad
pulmonar
Cardiopata
congnita
ciantica
Transporte
anormal de
O
2
EPO
ectpica
Neoplasia
renal
Hepatoma
Hemangio-
ma
cerebelar
95
Criterios Diagnsticos
A1. Masa de eritrocitos
A2. Ausencia de causas
secundarias
Oxgeno arterial DLN
No aumento de EPO
A3. Esplenomegalia
palpable
A4. JAK2 V617F u otra
anomala gentica
B1. Trombocitosis
B2. Neutrofilia
B3. Esplenomegalia
radiolgica
B4. EPO srica baja

A1 + A2 + A3 / A4 / Bx2
Policitemia vera
CLINICA:
Hallazgo incidental
Oclusin vascular:
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
Cefalea
Confusin mental
Enrojecimiento facial
Prurito
Sangrado anmalo
Gota
Policitemia vera
DIAGNOSTICO:
Aumento del volumen
eritrocitario
Volumen eritrocitario:
> 0.6 varn / > 0.56 mujer
Causa primaria:
+ neutrofilia > 10 000
+ trombocitosis > 400 000
Ferritina srica
Esplenomegalia: US

Nivel de EPO
Mutacin JAK2 V617F
AMO + biopsia de hueso
+ citogentica
Excluir
policitemia
secundaria
Policitemia vera
TRATAMIENTO:
Sangra teraputica
RBC < 0.45
riesgo de episodios
trombticos
Frecuencia: cada 6 a
10 semanas
Aspirina en bajas dosis
Hidroxiurea 0.5-1.5g/da
PRONOSTICO:
Sobrevida > 10 aos
Transformacin:
20% a mielofibrosis
5% a leucemia aguda

TROMBOCITEMIA
Trombocitosis reactiva
Esplenectoma, hipoesplenismo, agenesia
esplnica
Anemia ferropnica
Hemorragia aguda
Anemia hemoltica
Infecciones
Trombocitosis reactiva
Neoplasias epiteliales
Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
Ciruga
Vincristina
Rebote post-tratamiento en dficit de vitamina
B12 / cido flico
Sindrome mieloproliferativo crnico
caracterizado por aumento persistente
de la cifra de plaquetas, con hiperplasia
megacarioctica de la mdula sea
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Biopsia de Hueso
CLINICA
Ninguna 50%
Trombosis/isquemia grave 11 25%
Arterial: SNC, vascular perifrica,
cardiaca
Venosa: TVP, esplcnica, senos ce-
rebrales, sindrome de Budd-Chiari
CLINICA
Oclusin microvascular 36%
Vascular perifrico: eritromelalgia, isquemia
digital, cianosis, gangrena
Neurolgica: AIT, cefaleas, parestesias,
alteraciones visuales, vrtigo
Hemorragia 5%
Sangrado digestivo, cutneo, partes blandas
Abortos 26 36%
Riesgo de transformacin aguda: < 1%
Intervalo promedio: 6 aos
Ms frecuente: subtipos mieloides

Evolucin a mielofibrosis post-
trombocitmica: 5-10%
Trombocitoafresis
Quimioterapia
Anagrelida
Interfern

Antiagregantes plaquetarios

Transplante de progenitores hematopoyticos
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
15% de leucemias en adultos
Tasa de mortalidad:
Reduccin significativa < 2 3% al ao
Edad media: 66 aos
Mecanismo:
Stem-cell hematopoytica adquiere el
cromosoma Ph (porta el gen de fusin
BCR-ABL)
Progenie: ventaja proliferativa
Epidemiologa
Curso bifsico o trifsico
Fase crnica inicial y fase blstica terminal
Fase blstica es precedida por fase
acelerada en 60 a 80%
Signos y Sntomas
Sin tratamiento:
Mediana de supervivencia: 3.5 5 aos
Asintomtico: 25 - 60% de casos
Sintomtico:
Fatiga
Dolor o masa en cuadrante superior izquierdo
Prdida de peso
Esplenomegalia palpable
Manifestaciones de hiperviscosidad
FASE CRONICA
FASE CRONICA
Sintomtico:
Fatiga
Dolor o masa en cuadran-
te superior izquierdo
Prdida de peso
Esplenomegalia palpable
Manifestaciones de
hiperviscosidad
Frecuentemente sintomtica:
Fiebre
Sudoracin nocturna
Prdida de peso
Esplenomegalia progresiva

Terapia con Imatinib:
Supervivencia a 4 aos > 50%
FASE ACELERADA
Morfolgicamente semeja leucemia aguda
% blastos en sangre perifrica: 20%

Depsito extramedular de clulas leucmicas:
SNC, ganglios linfticos, piel, huesos
Mayor presencia de sntomas:
Sntomas de anemia
Complicaciones infecciosas
Complicaciones hemorrgicas
FASE BLASTICA
Busulfn
Hidroxiurea:
Control de WBC mientras se confirma el
diagnstico de LMC
No reduce porcentaje de clulas que portan
cromosoma Ph+:
Riesgo de transformacin a crisis blstica no
cambia
Control temporal de manifestaciones
hematolgicas antes de tratamiento definitivo
TRATAMIENTO
Potente inhibidor de actividad tirosina kinasa
de BCR-ABL
Actividad en todas las fases, con tratamiento
previo o no

Dosis:
400mg/da: fase crnica
600mg/da: fase acelerada y blstica
No se recomienda dosis menor a 300mg/da
IMATINIB
IMATINIB
Tasas significativamente ms altas y ms
rpidas de respuesta citogentica completa
y respuesta molecular mayor
DASATINIB y NILOTINIB
Mutacin T315I
54. Seale la respuesta que mejor define a un sndrome
mieloproliferativo agudo:
a) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas
maduras en sangre.
b) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas
inmaduras en sangre.
c) Aumento de blastos en mdula sea y descenso de
clulas maduras en sangre.
d) Aumento de blastos en mdula sea y aumento de
clulas maduras en sangre.
e) Aumento de clulas maduras en mdula sea y
presencia de blastos en sangre.

57. En relacin con la leucemia mieloide crnica, Indique
cul de las siguientes afirmaciones es CORRECTA:
a) La fibrosis medular que acompaa a esta enfermedad
tiene valor pronstico.
b) El cromosoma Philadelphia es el cromosoma 9 con
material gentico del cromosoma 22.
c) La basofilia es un indicador de buen pronstico.
d) La fosfatasa alcalina leucocitaria se encuentra normal a
incrementada.
e) Es recomendable el trasplante modular en la fase
aguda de la enfermedad.
58. Respecto a la trombocitemia esencial, es FALSO:
a) La eritromelalgia puede ser una manifestacin clnica.

b) En personas jvenes, puede no ocasionar sntomas.
c) Una forma de tratamiento es la esplenectoma.
d) Puede causar accidentes isqumicos transitorios
cerebrales.
e) La hidroxiurea es el frmaco ms empleado junto a los
antiagregantes plaquetarios.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
HEMATOLOGIA CLINICA
Clasificacin
Sindromes
Linfoproliferativos
LINFOMA
HODGKIN
LINFOMA NO
HODGKIN
Bajo grado
Leucemia
linftica
crnica
Alto grado
Linfoma de
clulas B
grande difuso
Grado
intermedio
Linfoma de
clulas del
manto
Linfocitos
DISTRIBUCION:

NORMAL LINFOPROLIFERATIVO
Linfocitos B 10% 85%
Linfocitos T 90% 15%
Clasificacin OMS
FRECUENCIA (%)
Linaje B
Linfoma clulas B grande difuso
Linfoma folicular
Linfoma de la zona marginal de clulas B/MALT
Leucemia linftica crnica
Linfoma de clulas del manto
Linfoma mediastinal de clulas B
Linfoma de Burkitt
30.6
22.0
7.6
6.7
6.0
2.4
2.5
Linaje T
Linfoma de clulas T perifrico
Linfoma de clulas grandes anaplsico
Linfoma linfoblstico
7.0
2.4
1.7
Linfoma de Hodgkin 30%
HEMATOLOGIA - RESIDENTADO PERU 127
Leucemia Linftica Crnica
Tipo de leucemia ms comn en occidente
Edad promedio: 65 aos
Varones

Clulas linfoides neoplsicas (clulas B)
Infiltracin en MO, SP, ganglios, bazo, hgado
Leucemia Linftica Crnica
Clulas linfoides neoplsicas (clulas B):
semejan linfocitos maduros normales
Smudge cells
Recuentos celulares: 50 000 200 000
Complicaciones:
AHAI
Hipogammaglobulinemia
Hallazgos Clnicos
Indolente
Linfadenopata generalizada
Moderada hepatoesplenomegalia
Sobrevida: 3-7 aos
Clasificacin de Rai
Estadio 0
Linfocitosis absoluta (>15.000/mm
3
) sin adenopata, hepatoespleno-megalia, anemia
o trombocitopenia.
Estadio I
Linfocitosis absoluta con linfadenopata sin hepatoesplenomegalia, anemia o
trombocitopenia.
Estadio II
Linfocitosis absoluta, ya sea con hepatomegalia o esplenomegalia con linfadenopata
o sin esta.
Estadio III
Linfocitosis absoluta y anemia (hemoglobina <11 g/dL) con linfadeno-pata,
hepatomegalia, esplenomegalia o sin estas.
Estadio IV
Linfocitosis absoluta y trombocitopenia (<100.000/mm
3
) con linfadenopata,
hepatomegalia, esplenomegalia, anemia o sin estas.
Clasificacin de Binet
Estadio clnico A
Ausencia de anemia o trombocitopenia y menos de tres
reas de compromiso linfoide (estadios Rai 0, I, y II)
Estadio clnico B
Ausencia de anemia o trombocitopenia con tres o ms
reas de implicacin linfoide (estadios Rai I y II).
Estadio clnico C
Anemia o trombocitopenia independientemente del
nmero de reas con aumento de volumen linfoide
(estadios Rai III y IV).
LEUCEMIAS AGUDAS
HEMATOLOGIA CLINICA
LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
LEUCEMIA
LINFOBLASTICA
AGUDA
Desorden maligno de los leucocitos

Falla en la diferenciacin normal de las stem-
cells hematopoyticas en clulas maduras
Acumulacin de clulas primitivas inmaduras
DEFINICION
Desorden maligno en el cual los blastos
constituyen > 20% de clulas en MO
LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores
mieloides
Leucemia
mieloide aguda
Transformacin
maligna -
GENETICA
Progenitores
linfoides
Leucemia
linfoblstica
aguda
Transformacin
maligna -
GENETICA
CLASIFICACION
LMA
- Progenitores mieloides MO
Neutrfilos Monocitos
Eosinfilos Basfilos
Megacariocitos Eritrocitos

- Acmulo de mieloblastos en MO
CLASIFICACION
LLA
- Progenitores linfoides ganglios
Linfocitos inmaduros

- Infiltracin por linfoblastos en MO
139
140
EPIDEMIOLOGIA
Nios: LLA

Mayor incidencia: 0-4 aos
Ligero aumento en incidencia: mayores de 40 aos

Adultos: LMA

Mayor incidencia: mayores de 60 aos
FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS
Sindrome de Down
Anemia de Fanconi
Sindrome de Wiskott-
Aldrich
Ataxia telangiectasia
Osteognesis imperfecta
Neurofibromatosis tipo 1
Hermano gemelo de un
nio afectado
ADQUIRIDOS
Exposicin:
Benzeno
Radiacin
Desorden hematolgico
previo:
Sindrome mielodisplsico
Sindrome mieloproliferativo
Hemoglobinuria paroxstica
nocturna
CARACTERISTICAS CLINICAS
Refleja la
infiltracin de
mdula sea u
otros rganos por
clulas
leucmicas
INFILTRACION:
Dolor seo
Meninges: cefalea, par-
lisis de nervios craneales
Hepatoesplenomegalia
Ensanchamiento
mediastinal
Masas testiculares
dolorosas
Piel y encas
Hallazgos Clnicos
Historia corta de
sntomas
Falla de MO
Catabolismo :
sudoracin, fiebre,
malestar
CID: LMA M3
(promieloctica)
Linfadenopata y
hepatoesplenome-
galia (LLA)
Infiltracin de
meninges o
testculo (LLA)
Infiltracin de piel,
encas (LMA)
Sntomas de fallo
medular:
Anemia +
Neutropenia +
Trombocitopenia
Hallazgos Clnicos
INFECCION
Neutropenia:
Nmero Funcin
Infecciones fngicas:
Candidiasis oral
Aspergilosis pulmonar
invasiva
Infecciones bacterianas:
Faringe
Piel
Regin perianal

SANGRADO
Trombocitopenia
Desorden de la coagulacin
Manifestaciones:
Equimosis
Sangrado gingival
Hemorragias retinales y en
paladar
Epistaxis
Menorragia
Sangrado tras venopuncin
DIAGNOSTICO
Hemograma completo
Perfil de coagulacin
Fibringeno
Perfil de lisis tumoral
Funcin renal
Funcin heptica
Aspirado de mdula sea
Muestra hemodiluida
Muestra no aspirable
Dry-tap: biopsia de hueso
Inmunofenotipo
Citogentica
Estudios moleculares
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
Tratamiento
Trasplante Alognico de Progenitores
Hematopoyticos
Quimioterapia
Induccin Consolidacin Mantenimiento
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Profilaxis del SNC

66. Con respecto a Leucemia Aguda, marque lo INCORRECTO:
a) Se caracteriza por hallazgo de pancitopenia con blastos circulantes.

b) La leucemia linfoblstica aguda corresponde a aproximadamente el
80% de leucemias agudas del adulto.
c) Los blastos pueden estar ausentes en Frotis de sangre perifrica en
aprox. 10% de los casos de leucemia aleucmica.
d) Para el diagnstico se requiere el 20% de blastos en el aspirado de
mdula sea.
e) La leucemia mielognica aguda tiene una edad media de
presentacin de 60 a y su incidencia avanza con la edad.
67. Cul de los siguientes no es un factor pronstico
desfavorable en una leucemia aguda linfoblstica?:

a) Presencia de hepatoesplenomegalia en el
momento del diagnstico.
b) Edad avanzada.
c) Leucocitosis acusada.
d) Determinadas anomalas citogenticas.
e) Lentitud en la obtencin de la remisin completa.
68. Cul de los siguientes trastornos bioqumicos es
el que se detecta con mayor frecuencia en una
leucemia aguda linfoblstica?
a) Hipocalcemia.
b) Hiperfosfatemia.
c) Hiperpotasemia.
d) Incremento de la actividad srica de la lctico-
deshidrogenasa.
e) Hiperuricemia.
69. Seale cul de las siguientes medidas teraputicas
no es necesaria en el tratamiento de induccin de una
leucemia aguda:
a) Soporte transfusional.
b) Descontaminacin intestinal.
c) Prevencin de la nefropata urmica.
d) Profilaxis de la infeccin por Pneumocystis.
e) Utilizacin de antiemticos.

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Dra. Evelyn Meja Gil

Leucemia Neutroflica Crnica

Leucemia Eosinoflica Crnica

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