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CUANDO SOSPECHAR: Edad de inicio < 30 o > 55 aos. Inicio brusco, HTA severa. HTA reistiente a terapia mdica efectiva. Dao de rgano blanco: F.O. con hemorragias o exudados agudos. Disfuncin renal HVI Hipokalemia sin motivo Soplo abdominal o arterioesclerosis difusa. Insuficiencia renal inducida por IECA. Sudoracin, temblor, cefalea. Historia familiar de enfermedad renal. Riones poliqusticos palpables.
Los IECA antogoniza esta contraccin y disminuye la captacin y eliminacin del radiofrmaco. Un cintigrama se considera anormal cuando hay evidencia de funcionamiento asimtrico, o si la captacin y excrecin del frmaco est disminuida y esto es exacerbado por el IECA. Sensibilidad 88-92%, especificidad mayor. La eficacia del test es menor en pacientes con I.Renal Un test (+) es indicacin de angiografa. ECO doppler Permite visualizar la estenosis y establecer sus consecuencias hemodinmicas. Importante limitacin tcnica para visualizar la porcin proximal de la arteria renal. Operador dependiente.
Angioresonancia Contrastada con gadolinium Sensibilidad > 95%, especificidad >90%, para la arteria renal principal. Menos til en lesiones de las ramas de la arteria renal como en la displasia fibromuscular. Informacin de la anatoma Alternativa a la angiografa en pacientes que no pueden recibir medio de contraste. TRATAMIENTO: En primer lugar angioplastia con baln con o sin implante de stent o bien ciruga de revascularizacin. Tratamiento mdico .
CUADRO CLNICO: Inespecfico, Clsicamente HTA + Hipokalemia La hipokalemia presente en < 20% de los casos, descartar uso de diurticos. HTA moderada a severa. Debilidad muscular, parestesias, calambres por K. Nicturia y poliuria por Diabetes inspida nefrognica. Hiperglicemia por hipoinsulinemia. Alcalosis metablica. CUANDO SOSPECHAR: Hipokalemia severa inducida por diurticos Hipokalemia basal Aparicin precoz de HTA o HTA de difcil manejo DIAGNSTICO: RELACIN ALDOSTERONA / ACTIVIDAD DE RENINA PLASMTICA. o Tomadas en posicin sentado tras 10 min de reposo. o No debe estar recibiendo Espironolactona. o Normal < 25 o Diagnstico > 50 PRUEBAS DE TAMIZAJE: Evalan la capacidad de suprimir la secrecin de aldosterona: Test de Infusin salina Test con Fludrocortisona Nivel Aldosterona plasmtica < 8 ng/dl
DIFERENCIACIN ENTRE ADENOMA v/s HIPERPLASIA: Prueba Postural El adenoma tiene dependencia de ACTH. Evala la respuesta de la aldosterona plasmtica a la posicin de pie, en el adenoma desciende, siguiendo la cada fisiolgica del cortisol al permanecer 2 hrs de pie. En la hiperplasia, no desciende, porque es dependiente de renina. TAC. El dosaje de aldosterona en ambas venas adrenales, sera el patrn oro para demostrar unilateralidad, pero dado que se trata de una tcnica invasiva y riesgosa se reserva para casos especiales. CLASIFICACIN: Adenoma productor de Aldosterona Hiperplasia adrenocortical Hiperaldosteronismo primario supresible con dexametasona 21 desoxialdosteronismo Carcinoma suprarrenal Tumores ectpicos productores de aldosterona ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA: Forma ms frecuente de HP Ms comn en mujeres entre 30 y 59 aos Niveles de Aldosternona, 18-hidroxicorticosterona, 18-hidroxicortisol ms altos que los dems subtipos. Autonoma respecto al eje RAA. Dependiente de ACTH. > grado de hipokalemia. TU a la TAC. Descenso de cifras tensionales luego de Qx.
HIPERPLASIA ADRENO CORTICAL: Generalmente en hombres mayores. Cifras tensionales moderadas a altas. Menor grado de hipokalemia. Menor nivel de elevacin de la aldosterona. Glndulas aumentadas de tamao en TAC. No disminuye la PA luego de ciruga.
HIPERALDOSTERONISMO SUPRESIBLE POR CORTICOIDES: Cuadro autosmico dominante y familiar. La hiperproduccin de aldosterona se puede suprimir dando dexametasona para (-) ACTH. La aldosterona se produce en la zona fasciculata y es regulada por ACTH. Gen anmalo se genera por una recombinacin desigual y errnea entre los genes encargados de la sntesis de cortisol (CYP11B1) y aldosterona (CYP11B2) generando un gen quimrico.
TRATAMIENTO: Adenoma Tratamieto quirrgico o Espironolactona previo ciruga, corrige el dficit de potasio y favorece la recuperacin de renina, lo que evita el hipoaldosteronismo hiporreninmico. Hiperplasia Restriccin de Na Espironolactona Pueden asociarse otros antihipertensivos HP supresible con corticoides Dexametasona
HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINMICO: Cuadros que determinan - PA actuando por mecanismo que involucra al receptor o efector mineralocorticoideo, en forma independiente de aldosterona. Defectos 11b hidroxiesteroidedeshidrogenasa tipo 2. (Espironolactona) Alteraciones a nivel del canal renal de Na. (Triamterene) Aparicin de otros esteroides con actividad mineralocorticodea como en los dficit de 11b y 17a hidroxilasa suprarrenal.(Espironolactona). 2.- FEOCROMOCITOMA: Tumor de clulas cromafines, productor de catecolaminas. Causa infrecuente de HTA secundaria. HTA de alto riesgo, mortalidad asociada. Ubicacin adrenal o extraadrenal. Prevalencia en Chile 2 /1.000.000 hab/ao. Sin diferencia por sexo, aumenta con la edad. Tumores adrenales unilaterales > 60 aos. Tumores adrenales bilaterales y se asocian a sndromes familiares < 20 aos. TU extraadrenales son multifocales en 19% < 20 aos. 19% malignidad, > TU > 5 cm.
CUANDO SOSPECHAR: Caractersticas de hiperadrenergia estable o paroxstica. Ataques durante la realizacin de ejercicio. Hipertensin paroxstica espontnea o inducida por anestesia. Hipotensin postciruga. Hipertensiones refractarias a tratamientos bien llevados en los que se hayan descartado otras etiologas. Masas suprarrenales. Asociacin con otras patologas: o Enfermedad de Von Recklingausen (neurofibromatosis y manchas color caf con leche). o Sndrome de Von Hippel-Lindau (familiar, autosmico dominante, angiomas capilaresde retina y hemangioblastoma cerebeloso).
NEM tipo 2 (carcinoma medular de tiroides, hiperplasia o adenoma paratiroideo, menor frecuencia hiperplasia suprarrenal bilateral). o NEM tipo 2b (neuromas mucosos, labios prominentes, hipertrofia de nervios corneales, defectos esqueltico y anomalas gastrointestinales). Sndrome de ACTH ectpica. CUADRO CLNICO _ S (91 %), E (94 %). Las triadas hipertensin, cefalea y sudoracin o taquicardia, cefalea y sudoracin obligan a descartar la presencia de feocromocitoma. OTROS: Alteracin del carcter Baja de peso Intolerancia al calor Angor Dolor Abdominal Hipotensin ortosttica Hiperglicemia Policitemia Hipokalemia Alteraciones isqumicas al electrocardiograma.
DIAGNSTICO: Feocromocitomas son un grupo heterogneo de TU productores de hormonas. Ningn anlisis de laboratorio es 100% efectivo en el diagnstico. Debe realizarse siempre ms de un test diagnstico. Exmenes bioqumicos disponibles: o Catecolaminas plasmticas o Catecolaminas y metabolitos urinarios o Cromogranina A plasmtica o Metanefrinas plasmticas Situaciones clnicas y de laboratorio que alteran la medicin de catecolaminas, y de sus metabolitos: o Clonidina o Alcohol o Monoterapia con vasodilatadores como hidralazina o IAM o AVE o Cocana o Insuficiencia cardiaca CF III-IV o Dopamina i.v. o Hipoglicemia. o Metildopa, bromocriptina, haloperidol. o Toefilina prazosina, betabloqueadores, diurticos.
PRUEBAS FUNCIONALES: Catecolaminas plasmticas > 2.000 pg/ml Diagnsitco Feocromocitoma Catecolaminas plasmticas < 500 pg/ml Descarta Feocromocitoma Cuando es dudoso (> 500 - < 2.000), se utilizan los test farmacolgicos: Test de provocacin con Glucagn Test de supresin con Clonidina LOCALIZACIN: 95% intraabdominales Ubicacin extraadrenal 75% paraarticos inferiores 10% vejiga 10% trax 5% cabeza, cuello y pelvis TAC, y RNM: Similares para diagnstico de TU adrenales. RNM superior en TU extraadrenales. Feocromocitomas aparecen hiperintensos en T2 CINTIGRAFA CON METAYODOBENZILGUANIDINA (MIBG) til en la localizacin de TU extraadrenales, metstasis, Tu con fibrosis o alteraciones en la anatoma.
TRATAMIENTO: El tto inicial es mdico: Alfa bloqueantes: Prazosin, doxazosin o fenoxibenzamina para provocar vasodilatacin, dando lugar a un adecuado control de la PA, luego y si el caso lo requiere, se puede agregar un beta bloqueante. Bajo estas condiciones se puede plantear la ciruga (abierta, laparascopia). o Con un monitoreo constante de la PA, teniendo en cuenta dos etapas bien diferentes: 1 Dura hasta el momento en que se logra clampear el drenaje venoso y se caracteriza por aumentos marcados de la PA provocados por el manoseo del tumor con la consiguiente liberacin de catecolaminas a la circulacin; en ese caso se puede utilizar fentolamina o nitroprusiato de sodio por va endovenosa. 2 Sobreviene luego del clampeo y puede dar lugar a un cuadro hipotensivo como consecuencia de la vasodilatacin, si esto ocurre la conducta adecuada es la expansin de volumen con autotransfusin, plasma u otros expansores. Quimioterapia en caso de neoplasia y metstasis.