CUPRINS

INTRODUCERE I. PARTEA GENERAL 1.1 Anatomia sngelui 1.2 Fiziologia sngelui II. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 2.1 Definiie 2.2 Inciden, prevalen 2.3 Etiopatogenie 2.3.1 Factori genetici 2.3.2 Factori de mediu 2.3.3 Factori imunologici 2.4 Manifestri clinice 2.4.1 Simptome generale 2.4.2 Criterii de diagnostic 2.4.3 Manifestri musculo-scheletale 2.4.4 Afectarea renal 2.4.5 Sistemul nervos central 2.4.6. Afectarea cardio-vascular 2.4.7 Afectarea pulmonar 2.4.8 Afectarea cutanat 2.4.9 Afectarea tubului digestiv 2.4.10 Afectarea ocular 2.4.11 L.E.S. i sarcina 2.4.12 L.E.S. indus medicamentos

2.5 Explorri paraclinice 2.5.1 Anomalii hematologice 2.5.2 Anomalii serologice 2.5.3 Explorarea funciei renale 2.6 Evoluie, prognostic 2.7 Elemente de terapie n L.E.S 2.7.1 Tratament conservator 2.7.2 Terapia agresiv 2.7.3 Medicamente citotoxice 2.7.4 Manifestri clinice ce necesit alte strategii dect imunosupresia 2.7.5 Terapii experimentale III. PARTEA PRACTIC IV. ANEXE V. CONCLUZII VI. BIBLIOGRAFIE

INTRODUCERE

Lupusul (lupusul eritematos sistemic sau LES) este o boal cronic ce se manifest prin inflamaie, durere i leziuni ale esuturilor din ntregul organism. Lupusul este o boal autoimun n care sistemul imunitar al bolnavului nu reuete s fac diferena ntre esuturile proprii i intrui, atacndu-le. Lupusul eritematos sistemic afecteaz rinichii, inima, plmnii i celulele sanguine. Dei o parte dintre bolnavii cu lupus prezint simptome uoare, boala se poate agrava. n cazul majoritii bolnavilor, monitorizarea bolii i administrarea unui tratament de ntreinere controleaz simptomatologia i previne apariia leziunilor severe ale organelor. Exist cinci tipuri de lupus eritematos, i anume: sistemic, discoid/cutanat, subacut discoid, indus medicamentos sistemic i neonatal. Lucrarea de diploma se va referi numai la cel sistemic, considerat cel mai sever si totodat cel mai des ntlnit.

I.

PARTEA GENERAL

Anatomia i fiziologia sngelui

Sngele este un lichid vital, existent n corpul oamenilor, precum i n cel al animalelor, care hrnete toate organele i esuturile corpului i elimin substanele nefolositoare sau reziduale din organism, de aici i denumirea de rul vieii. Sngele, mpreun cu limfa i lichidul interstiial, formeaz mediul intern al organismului. El se caracterizeaz prin culoare roie, mirosul su specific, prin gustul su srat, printr-o slab reacie (Ph) alcalin, este vscos i irig toate organele i esuturile.

Proprietile sngelui

Greutatea specific (densitatea) a sngelui este la femei de 1057, iar la brbai de 1061. Densitatea separat a masei globulare este de 1097, iar a plasmei de 1027. La nou -nscut valorile sunt mai crescute dect la adult. Componentele sngelui cu importana cea mai mare n determinarea valorii densitii sunt elementele figurate, eritrocitele n special, proteinele plasmatice i apa. Variaiile fiziologice determinate de sex i vrst (densitate mai mare la nou nscut i la brbat) se datoreaz deci unui numr mai mare de globule roii. Creteri ale densitii peste valorile normale se ntlnesc fiziologic la altitudine, n efort (datorit splenocontraciei), deshidratri prin transpiraie, iar patologic, n diaree, vom, poliglobulii primare sau secundare i oc. Scderi fiziologice ale densitii sngelui se semnalizeaz la gravide, dup ingerri masive de lichide, iar patologice n anemii, n hemoragii. Vscozitatea (n raport cu apa) variaz n mod normal ntre 3,5 i 5,4. Vscozitatea determin scurgerea laminar ( n straturi) a sngelui prin vase, creterea vscozitii peste anumite valori este un factor de ngreunare a circulaiei. Variaiile greutii specifice i a
3

vscozitii sunt determinate de variaia numrului de elemente figurate. Factorii care determin vscozitatea sngelui sunt: hematocritul (dependent de elemente figurate) i proteine plasmatice (n primul rnd fibrinogenul i imunoglobulinele Ig G i Ig M). Vscozitatea sngelui variaz n funcie de o serie de parametri fizici: temperatura; vscozitatea variaz invers proporional cu temperatura; ca urmare,

vscozitatea sngelui n teritoriul cutanat expus la rece este mai mare dect n vasele profunde. Simpla scufundare a braului n apa la 4 C crete valorile vscozitii regionale de trei ori, iar creterea temperaturii, dimpotriv, determin scderea vscozitii sngelui. viteza de scurgere a sngelui n condiiile vitezelor mari, eritrocitele se dispun n

lungul axului central al sensului de curgere i fora de frecare intern este minimal. Odat cu scderea vitezei, tendina eritrocitelor de a ocupa axul curentului se diminu, iar curgerea elementelor figurate n suspensie permite numeroase coliziuni intercelulare care cresc frecarea intern, deci vscozitatea. diametrul vascular vscozitatea relativa a sngelui scade proporional cu raza n

vasele cu calibru mai mic de 300; scderi ale vscozitii determin scderi ale presiunii arteriale. n utilizarea de substitueni artificiali ai plasmei pentru refacerea volemiei i a presiunii arteriale, asigurarea unei vscoziti normale a substituenilor perfuzai este o condiie obligatorie. Volumul sanguin (volemia). Cantitatea de snge din organism reprezint 7 % din greutatea corpului. Asta nseamn circa 5 litri de snge pentru un individ de 70 kg. Volemia variaz n condiii fiziologice n funcie de sex (este mai mare la brbai), vrst (scade cu naintarea n vrst), mediul geografic (este mai mare la locuitorii podiurilor nalte). Volumul normal de snge din corp se numete normovolemie i organismul sntos are mecanisme specifice pentru meninerea ei. n unele stri patologice, volumul total al sngelui se schimb: scade (hipovolemie) ca n cazuri de hemoragie, n diferite forme de anemii, n mixedem etc. sau crete (hipervolemie) ca n hipertiroidism, leucemie. n repaus, o parte din masa sanguin corpului stagneaz n teritorii venoase i capilarele din ficat, splin i esutul subcutanat. Acesta este volumul sanguin stagnant sau de rezerv, n cantitate de 2 litri. Restul de 3 litri l reprezint volumul circulant. Raportul dintre volumul circulant i volumul stagnant nu este fix, ci variaz n funcie de condiiile de existen. n cursul efortului fizic sau termoreglator are loc mobilizarea sngelui de rezerv, crescnd volumul circulant. Meninerea volumului sanguin n limite constante, n ciuda ingerrii unor cantiti variabile de lichide, presupune existena unor mecanisme de reglare. Reglarea se face diferit pentru volumul plasmatic i pentru cel globular.
4

Reglarea volumului plasmatic. n reglarea volumului plasmatic intervin mecanisme reflexe i umorale care influeneaz att procesele de filtrare i reabsorbie capilar, ct i cele de excreie renal. mecanisme reflexe; receptorii de volum (voloreceptorii) care iniiaz astfel de

reflexe sunt situai, n parte, n atriul stng. Distensia atriului de ctre volumul sanguin mrit determin stimularea receptorilor i o reducere reflex a secreiei de ADH din hipotalamus cu eliminarea excesiv a apei prin rinichi i restabilirea volumului plasmatic. Volumul sanguin mrit determin o anumit cretere a debitului cardiac i presiunii arteriale. Presiunea arterial mai ridicat excit baroreceptorii i provoac un rspuns reflex similar cu cel iniiat de stimularea voloreceptorilor. Reflexele declanate de voloreceptori, de obicei, readuc volumul sanguin la normal ntr-o or. Voloreceptorii ns se adapteaz complet la 1-3 zile de la instalarea modificrii de volum i nu mai transmit semnale corectoare. De aici reiese c receptorii pentru vol um au importan n restabilirea volumului sanguin n primele ore sau zile. mecanismele umorale. Pstrarea ntre limitele fiziologice a volumului plasmatic se

face i prin intervenia hormonilor ADH, aldosteron, factorului natriuretic atrial, precum i a proteinelor plasmatice. Reglarea volumului globular. Volumul globular crete sau se reduce n funcie de gradul de oxigenare a esuturilor. Hipoxia (scderea aportului de oxigen la nivelul esuturilor) determin creterea volumului globular. Scderea volumului globular are loc cnd nevoile n oxigen ale esuturilor se diminu, cum se ntmpl n hipotiroidism. Ori de cte ori volumul globular scade, are loc o cretere a volumului plasmatic, care reface volumul sanguin. Reacia sngelui condiii fiziologice, pH-ul plasmatic fiind ntre 7,35-7,40. Constanta de cea mai mare importan pentru activitatea unor sisteme enzimatice, reacia sanguin este meninut n limite normale prin mecanisme complexe fizico-chimice i fiziologice. Culoarea roie a sngelui se datoreaz hemoglobinei din eritrocite. Culoarea sngelui poate varia n condiii fiziologice sau patologice. Sngele recoltat din artere (snge arterial) este de culoare rou deschis (datorit oxihemoglobinei), iar sngele recoltat din vene (snge venos) are culoarea rou nchis (datorit hemoglobinei reduse). Presiunea osmotic n orice soluie, apare o presiune static suplimentar ce poate fi pus n eviden separnd, printr-o membran semipermeabil, solventul de soluia respectiv. Membrana semipermeabil permite trecerea solventului prin membran spre compartimentul
5

ocupat de soluia respectiv. Presiunea osmotic are rol important n schimburile de substane dintre capilare i esuturi. Msurarea presiunii osmotice se face cu osmometrul. n osmometru se introduce plasma, iar aparatul se scufund n apa distilat. Apa este atras n osmometru i urc pe tubul capilar proporional cu presiunea osmotic. Presiunea osmotic reprezint presiunea ce poate opri expansiunea lichidului, cea a sngelui msurnd 300 miliosmoli pe litru. Toate compartimentele lichidiene ale organismului au aceeai presiune osmotic. O soluie izotonic are presiunea osmotic egal cu a lichidelor organismului. Cnd presiunea osmotic depete pe cea a lichidelor organismului se socotete drept hipertonic. Soluia hipotonic se caracterizeaz printr-o presiune osmotic inferioar lichidelor organismului. Presiunea coloidosmotic este atribuit prezenei n snge a substanelor macromoleculare (proteine). Proteinele plasmatice contribuie la presiunea osmotic abia cu 25 mm/ Hg. Valoarea sczut a presiunii coloid-osmotice se explic prin dimensiunile foarte mari ale proteinelor i numrul redus de particule. Presiunea coloidosmotic joac un rol important n procesul de schimb capilar. n zona ansei arteriale a capilarului, presiunea hidrostatic mpinge apa cu substanele micromoleculare n interstiiu cu 35 mm/Hg., iar presiunea coloidosmotic de numai 25 mm/Hg tinde s rein apa i substanele micromoleculare n vase. Presiunea hidrostatic fiind predominant, apa i micromoleculele trec n interstiii, proces numit transudare . n capilarul venos, presiunea coloidosmotic rmne de 25 mm/Hg, pe cnd presiunea hidrostatic scade la 15 mm/Hg, ceea ce face ca apa din lichidul interstiial s fie resorbit n capilare (edemele apar cnd proteinemia scade sub 5,5g%).

Funciile sngelui

Sngele ndeplinete n organism o serie de funcii importante: Funcia respiratorie sngele transport oxigen de la plmni la esuturi i

dioxid de carbon de la esuturi la plmni, printr-un complex de fenomene fizico-chimice. Funcia nutritiv transport substanele nutritive din alimente (grsimi

neutre, monozaharide) de la intestin la diferite esuturi.

 nconjurtor.

Funcia excretorie transport metaboliii (uree, acid uric, acid lactic,

amoniac) spre organele de excreie: rinichi, piele, tract digestiv, de unde sunt eliminai n mediul

Funcia de termoreglare transport cldura de la organele interne spre

suprafaa corpului, de unde se transmite n mediul nconjurtor. Aceast funcie a sngelui este pus n valoare prin marele coninut n ap al acestuia. i fagocitelor. Funcia de meninere a homeostazei hidro-electrolitice, acido-bazice, Funcia de protecie imunobiologic se exercit prin intermediul anticorpilor

metabolice i alimentare. activi. Funcia de coordonare, sngele fiind transportor de hormoni i metabolii

Componentele sngelui

Sngele tratat cu oxalat de sodiu 1 % nu mai coaguleaz. Elementele figurate ale sngelui reprezint 45% din volumul sanguin. Aceast valoare poart numele de hematocrit. Hematocritul variaz n funcie de sex (mai mic la femei), de vrst (scade cu vrsta) sau de factori de mediu ambiant (cldura, provocnd transpiraie, duce la scderea apei din snge i creterea valorilor hematocritului). Prin examenul microscopic al sngelui se observ: globulele roii (hematii sau eritrocite); globulele albe (leucocite); plachetele sangvine (trombocitele). Eritrocitele reprezint elemente celulare circulante care n faza adult sunt anucleate. Eritrocitele se formeaz n mduva roie osoas, proces numit eritropoiez. Culoarea hematiilor este roie-verzui. n condiii patologice pot apare modificri de culoare, n raport cu coninutul n hemoglobin, modificri ale dimensiunilor i de form.

Numrul hematiilor n sngele periferic este:

la brbat = 5.000.000 / mm3 ( 5 x 106). la femei = 4.500.000/ mm3 ( 4,5 x 106). Scderea lor sub 4.000.000 / mm3, simultan cu scderea hemoglobinei, se numete

anemie. Altitudinea, datorit hipoxiei, determin o intensificare a eritropoiezei i creterea numrului de hematii. Creterea numrului peste 6,5 x 106/ mm3 = poliglobulie. n cursul zilei apar variaii ale numrului de hematii de 10-15 % n legtur cu digestia, efortul fizic, termoreglarea. n condiii patologice, numrul hematiilor crete aparent ori de cte ori se reduce volumul plasmatic (hemoconcentraie) i scade dup ingerare de lichide sau dup hemoragii i faza de refacere a plasmei (la 2-6 zile) care preced refacerea hematiilor.

Structura i compoziia eritrocitelor Hematiile sunt formate din: strom = reprezint resturi ale structurii celulare; membran eritrocitar; hemoglobin. Hemoglobina este o cromoprotein, format din 4 subuniti, fiecare subunitate conine un hem i un polipeptid numit globin. Globina difer dup specie i chiar dup individ. Exist dou tipuri de hemoglobin uman: lanuri . Hb A2, n proporie mai mic; i alte ase tipuri de Hb n cantiti mici, printre Hb A1, prezent n cantitatea cea mai mare, conine 2 lanuri polipeptidice i 2

care i Hb fetala (HbF). n condiii fiziologice, Hb la brbat= 13,5 17 g % i la femeie= 12-15 g %. Proprietile eritrocitului calibru redus.
8

Elasticitate = proprietatea de a se deforma tranzitor la trecerea prin capilare de

Permeabilitate selectiv = sunt permeabile pentru ap, anioni, glucoz, uree i

impermeabile pentru cationi, excepia K+ i H+. hemolitici). Asigur transportul gazelor n snge (O2 i CO2). Proprietatea de a se menine suspendate n plasma sanguin. Asigur pH-ul sanguin la toate valorile normale ( 7,35-7,40). Proprietatea de a hemoliza (= eliberarea Hb sub aciunea unor factori

Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) reprezint opusul procesului meninerii n suspensie a hematiilor. Valoarea fiziologic este de 6-8 mm/h la brbat i 10-16 mm/h la femeie. Dup 24 ore, limita de separare d valoarea hematocritului, sedimentar ea eritrocitelor fiind total.

Reglarea eritropoiezei Eritrocitele se formeaz n mduva roie a oaselor. La natere, ntreaga mduv osoas este hematopoietic. La adult, 50 % din mduva osoas pstreaz aceast proprietate (oasele late i scurte). Reglarea numrului de eritrocite se face n raport cu presiunea parial a oxigenului din esuturi: hipoxia are efecte activatoare asupra eritropoiezei ( crete eritropoieza); hiperoxia o inhib (scade eritropoieza).

Durata de via a hematiei este de 120 de zile. mbtrnirea eritrocitelor se caracterizeaz prin reducerea activitii enzimatice i a concentraiei metaboliilor. Moartea hematiei se datoreaz incapacitii acesteia de a mai sintetiza proteine i lipide.

Distrugerea globulelor roii mbtrnite se face n sistemul reticulo- histocitar din splin, ficat, mduva oaselor, ganglioni. Organul cel mai important este splina = cimitirul globulelor roii.

Leucocitele sau globulele albe sunt n numr de 4.000-11.000/mm3 Proporia leucocitelor n sngele periferic adult se exprim prin formula leucocitar. n funcie de dimensiuni, forma nucleului i afinitatea fa de colorani acizi/bazici, leucocitele se mpart n: - polinucleare sau granulocite: neutrofile = 40-70 %. eozinofile = 1-3 %. bazofile = 0,5 %.

- mononucleare sau agranulocite : limfocite = 20-47 %. monocite = 2-10 %.

Creterea numrului de leucocite = leucocitoz. Poate apare n condiii fiziologice (postprandial, menstruaie, sarcin) sau patologice (infecii acute sau cronice, stri de stres prin hipersecreie de adrenalin). Scderea numrului de leucocite = leucopenie. Leucopenii dramatice apar n leucemii. Leucopoieza i reglarea ei Leucopoieza se desfoar la nivelul esutului limfoid (ganglionii limfatici, splin, tract digestiv plcile Peyer, amigdale) i mduvei roii a oaselor. n esutul limfoid se formeaz limfoblatii care trec prin stadiul de prolimfocite i ajung n circulaie ca limfocite adulte. n mduva osoas se formeaz mieloblatii care trec prin stadiul de mielocit i se transform n granulocite sau polinucleare care n sngele periferic ajung sub form de granulocite: eozinofile bazofile denumite astfel dup afinitatea pentru colorani acido/bazofili.
10

neutrofile.

n sistemul reticulo-histocitar (SRH), care este format din celule fixe sau mobile, prezente n diferite esuturi ca: splin, ficat celulele Kupffer, snge- monocite, se formeaz monoblatii, care se transform n form matur de monocite. Reglarea leucopoiezei se face prin mecanism neuroumoral, reprezentat de centrii hipotalamici i ci vegetative eferente medulare. Funciile leucocitelor: leucocitele au rol n aprarea antimicrobian datorit unor proprieti specifice: Mobilitatea se realizeaz prin micrile citoplasmatice. Este specific neutrofilelor

care sunt atrase n zonele cu toxine bacteriene, corpi bacterieni, unele polipeptide, produi ai necrozei celulare. Marginaia este proprietatea leucocitelor de a se situa n torentul sanguin n

vecintatea endoteliului vascular, unde viteza de curgere este mai mic. Diapedeza este proprietatea de a strbate peretele capilar, la nivelul jonciunii

dintre dou celule endoteliate. Fagocitoza = procesul prin care leucocitele nglobeaz prin emitere de pseudopode

particule strine sau resturi celulare. Se formeaz o vacuol fagocitar unde are loc liza, de ctre lizozomi, a substanelor nglobate. Asigur imunitate organismului ( stare de rezisten a organismului fa de ageni

parazitari, bacterieni, virui, proteine strine sau proteine proprii degradate, medicamente, chimicale industriale). Organismul reacioneaz fa de antigeni prin: imunitate natural; imunitate dobndit.

n asigurarea imunitii intervin doua tipuri de limfocite: Limfocitele T cu origine n timus n timpul vieii fetale, apoi n SRH (splin,

ganglioni limfatici, mduva oaselor, ficat, endoteliul seroaselor, pereii alveolelor pulmonare, esutul conjunctiv). Ele asigur imunitatea celular.

11

Limfocitele B au originea n bursa lui Fabricius la psri, de unde i numele su n

echivalentul acesteia la om, mduva oaselor. n prezena antigenului, limfocitele B genereaz anticorpi care sunt imunoglobuline asigurnd imunitatea umoral.

Trombocitele Trombocitele sunt cele mai mici elemente figurate ale sngelui. Trombocitele nu au o structur celular propriu-zis, ci reprezint fragmente citoplasmatice. Trombocitele se formeaz n mduva roie hematogen, din celula sue= hemocitoblast care sub influena trombopoietinei, un factor umoral, trece n forma de megacarioblast (celula gigant). Aceasta se divide i se matureaz dnd natere megacariocitelor I, II, III. Prin fragmentarea citoplasmei se elibereaz trombocitele sau plcuele sanguine care sunt lansate n circulaie. Numrul trombocitelor n sngele periferic este de 250.000- 500.000/mm3, fiind meninut constant prin mecanisme neuromorale. Proprietile trombocitelor formeaz agregate. adezivitate plachetar. factor de reparare a endoteliului vascular. proprieti vasoconstrictoare. particip la retracia cheagului. intervin n mecanismul intim al coagulrii.

Plasma sanguin n afar de elementele figurate, sngele mai conine i plasm. Plasma este partea lichid a sngelui, care se obine dup recoltarea i tratarea sngelui, cu un anticoagulant. Dac sngele a fost lsat s coaguleze, lichidul care se separ de coagul, se numete ser.
12

Plasma conine fibrinogen, pe cnd serul nu, deoarece n timpul coagulrii, fibrinogenul se transform n fibrin insolubil care intr n structura cheagului. Plasma este un lichid transparent, de culoare uor glbuie, datorit pigmenilor biliari.

13

II. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

2.1 DEFINIIE:

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boal autoimun care afecteaz mai multe organe i sisteme. Este mai frecvent la femei, nu are o cauz cunoscut i are o legtur aparte cu cteva gene ale rspunsului imun. Unele sisteme afectate frecvent sunt reprezentate de sistemul nervos central i periferic, plmn, cord, rinichi, piele, seroase i elementele figurate ale sngelui. Multe alte sisteme pot fi afectate, dei cu o frecven mai mic. Predominana bolii la femei dup pubertate nu poate fi explicat adecvat; oricum factorii patogenici includ hormonii sexosteroizi i hormonii gonadotropi, ca i prolactina. Ali factori de mediu, incluznd medicamentele, dieta i toxinele au fost implicai n patogenia LES. LES este asociat cu gene ale rspunsului imun din complexul major de histocompatibilitate (MHC) clasa II, altele HLA DR2 i DR3, care de asemenea au fost gsite mai frecvent n asociere cu anumite grupe de autoanticorpi. Pacienii cu deficiene motenite ale fraciilor complementului (MHC III) pot avea o form de LES cu manifestri clinice specifice. Exist cteva caracteristici non-imunologice de laborator ale LES, dar acestea nu sunt specifice. Cele mai specifice teste imunologice includ prezena limfocitelor citotoxice, o varietate de autoanticorpi i anticorpi antinucleari pozitivi n mod constant (AAN)!. LES este o boal complex i adesea afecteaz un singur organ. Mai frecvent manifestrile clinice sunt variate, suprapuse cu alte suferine i sunt adesea discrete. Factorii patogenici ce produc LES rmn necunoscui, ns sunt modificate multiple sisteme, nu doar sistemul imunitar. Acestea explic convergena unor anomalii aparent nenrudite i natura distinct a patogeniei specifice de la pacient la pacient n aceast suferin foarte interesant.

14

2.2 INCIDEN I PREVALEN

Date recente indic o cretere a prevalenei LES de la 14,6 (Siegel, New York, iulie 1965) la 50,8 (Fessel, San Francisco, iulie 1973 ) cazuri la 100.000 locuitori. Aceste studii n centre urbane sunt influenate de numrul mare de caucazieni, deoarece s-a observat o variaie n funcie de ras, boala fiind mai frecvent la negri dect la albi. De asemenea, aceste studii nu includ hispanicii i asiaticii, la care prevalena este mai ridicat. De asemenea, prevalena variaz i n funcie de zona geografic. Incidena LES variaz de la 1,8 la 7,6 cazuri la 100.000 locuitori pe an. Creterea incidenei LES ntre 1956 i 1977 este rezultatul modificrii criteriilor de diagnostic i perfecionrii metodelor de explorare. Este cunoscut predilecia bolii pentru femei tinere, n special grupa de vrst 15-45 ani, 90% dintre pacienii cu LES fiind femei. Raportul femei/brbai este 9/1 ntre menarh i menopauz i 3:1 in afara acestor limite. Agregarea familial a LES este sugerat de faptul c prevalena LES la rudele de gradul I ale femeilor cu LES este 6,8. Studiile pe gemeni au artat o rat de concordan mai mare la gemenii monozigoi dect la bizigoi. La gemenii monozigoi, rata concordanei este 57%. Datele de laborator sunt de asemenea similare la pacienii care sunt gemeni monozigoi. Aceste date sugereaz existena unei gene autoimune operative care nu a fost identificat.

2.3 ETIOPATOGENIA LES

Patogenia LES este complex, leziunile tisulare fiind cauzate de autoanticorpi patogenici, complexe imune i limfocite T. Caracteristicile care confer acestor proteine i celule patogenitate sunt puin nelese. Se pare c pentru a rezulta factorii patogeni este necesar interaciunea ntre multiple gene de susceptibilitate, iar genele adiionale le permit persistena. De

15

asemenea se pare c factorii de mediu n interaciune cu genele de susceptibilitate sunt necesari pentru a iniia sau perpetua boala n multe cazuri.

2.3.1 FACTORII GENETICI

Ca i n cazul altor boli autoimune, susceptibilitatea pentru LES depinde de gene multiple. Genele de susceptibilitate se definesc ca gene care cresc riscul relativ pentru boal, chiar dac majoritatea oamenilor cu aceste gene sunt sntoi. Bazndu-se pe concordana bolii la gemenii mono si bizigoi, experii estimeaz c un individ trebuie s moteneasc minimum 3-4 asemenea gene pentru a dezvolta boala. Argumentele pentru predispoziia genetic includ urmtoarele: - o cretere de 3 pn la 10 ori n apariia manifestrilor clinice la gemenii monozigoi, fa de cei bizigoi; - faptul c 10-16 % din pacienii cu LES au rude de gradul 1 sau 2 afectate de boal (rudele de gradul 1 au riscul relativ pentru LES de 8-9) - studiile de link-age ce asociaz boala cu gene i haplotipuri specifice.

2.3.2 FACTORII DE MEDIU

Faptul c gemenii monozigoi nu au o concordan de 100 % pentru manifestrile clinice de LES sugereaz c factorii de mediu joac un rol n patogenia bolii. Doi dintre aceti factori au o implicare clar; razele ultraviolete (RUV) i sexul.

* RUV - 70 % din pacienii cu LES au boala declanat de expunerea la RUV. Spectrul de RUV B poate fi mai important dect de UV A n activarea bolii la om. Dei pacienii pot fi sftuii s evite att UVA, ct i UVB, unele date sugereaz c expunerea la UVA poate fi benefic. Expunerea ADN la RUV crete dimerii de timin, ceea ce face ADN mai imunogenic.
16

Expunerea pielii la RUV duce la deplasarea antigenelor Ro(SS-A) si La(SS-B) si C4RNP pe suprafaa keratinocitelor, unde pot fi legate de celulele T sensibilizate sau de anticorpi, rezultnd dermatita lupic. Leziunile celulare induse de UV cresc de asemenea eliberarea de proteine denaturate de ocul caloric care particip la activarea celulelor T autoreactive.

* Sexul este n mod evident de o mare important n susceptibilitatea pentru LES, care e predominant o boal a femeilor, n special n perioada lor reproductiv. Baza acestei predispoziii de sex nu este neleas. S-a observat c brbaii i femeile cu LES au metabolismul testosteronului accelerat. Estrona este preferenial hidroxilat in poziia C16 la brbai, femeile cu LES i la rudele lor de gradul I, rezultnd acumularea metaboliilor 16-hidroxidai care au activitate estrogenic crescut. Astfel brbaii i femeile cu LES au prea muli hormoni estrogeni i prea puini androgeni, modificnd sistemul imun spre un rspuns crescut. Raportul F:B=9:1 ntre menarh i menopauz i 3/1 n afara acestor limite susine rolul hormonilor sexuali. * Factori alimentari - au fost incriminai - alimentaia cu germeni ce conine un aminoacid aromatic - dieta bogat n calorii - aportul crescut de grsimi saturate

* Agenii infecioi - Infeciile pot juca un rol n extinderea rspunsului imun nedorit. De asemenea, administrarea de lipopolizaharide bacteriene la oarecii cu LES poate accelera boala. Au fost detectai anticorpi mpotriva protinei retrovirale p24 gag a HIV - 1 la 1/3 din pacienii cu LES comparativ cu 1/120 din grupul de control. Oncornavirusul tip C a fost implicat n apariia nefritei LES la oarecii NZB/B1 i rasele nrudite. Se pare c agenii infecioi i produsele lor, precum superantigenele i lipopolizaharidele, care pot activa policlonal celulele B i T ar putea nruti LES sau chiar s induc boala la o persoan cu gene predispozante.

17

* Medicamentele - Medicamentele pot produce lupus indus medicamentos, ale crui manifestri clinice cuprind artrita, serozit, oboseal, stare de ru i febr joas. Aceste manifestri dispar la majoritatea pacienilor n cteva sptmni de la ntreruperea tratamentului.

2.3.3 FACTORII IMUNOLOGICI

Rezultatul interaciunii ntre genele de susceptibilitate si factorii de mediu const n apariia unui rspuns imun anormal caracteristic LES. Acesta include hiperactivitatea celulelor B si T i insuficiena multiplelor circuite imunoreglatoare de supresie a acestui rspuns. Rezultatul final const n producia de autoanticorpi, complexe imune si celule T patogenice, urmate de apariia manifestrilor clinice de LES.

2.4 MANIFESTRI CLINICE

2.4.1 SIMPTOME GENERALE

O problem major la pacienii cu LES se refer la manifestrile generale asociate bolii. Cele mai problematice simptome includ oboseala, scderea ponderal i febra. Aceste simptome sunt frecvent primele manifestri i adesea sunt atribuite altor cauze dect LES, formnd baza unei greeli de diagnostic. Oboseala este cea mai frecvent i adesea cel mai invalidant simptom al LES i singurul care poate rmne dup tratarea unui episod acut. Pacienii aseamn oboseala din LES cu o gripa cronic.

18

Scderea ponderal nu este obinuit la pacienii cu LES, cu excepia unei malabsorbiei cauzat de o suferin asociat. Anorexia se ntlnete la civa pacieni ce asociaz o afectare organic, precum insuficiena renal,dar nu se ntlnete izolat n LES. Febra din LES este joas i depete rar 39oC. O temperatur peste 39oC impune cutarea unei cauze infecioase. Pacienii care iau imunosupresive i au febr trebuie evaluai diferit fa de cei netratai deoarece febra nalt poate fi mascat sau sczut de ctre asemenea ageni.

2.4.2 CRITERIILE DE DIAGNOSTIC

Diagnosticul de LES trebuie pus n principal pe baze clinice, susinute de testele de laborator. Dei au fost propuse criterii de diagnostic pentru diagnosticul LES, ele nu sunt universal aplicate n practic. Colegiul American de Reumatologie a propus 11 criterii. Prezena a patru sau mai multe criterii este obligatorie pentru diagnostic. Aceste criterii au fost confirmate de practica clinic i au o sensibilitate i specificitate de 96%. Totui n practic diagnosticul este pus pacienilor care nu ntrunesc criteriile cerute. Pentru pacienii care nu ndeplinesc patru din cele 11 criterii este mai potrivit s spunem c au un sindrom lupus-like. Diagnosticul iniial de LES depinde de modul de prezentare clinic. Un studiu arat c durata medie ntre apariia simptomelor i diagnostic este de 5 ani. Lupusul nu este ntotdeauna evident la prima prezentare a pacientului i pot fi necesare urmrirea pacientului, examinare clinic i evaluare serologic pentru a finaliza diagnosticul. Nu este neobinuit ca pacienii s se prezinte cu manifestri izolate precum artralgie, fenomen Raynaud, stare de hipercoagulabilitate, febr de origine necunoscut sau manifestri respiratorii precum dispnee i revrsate pleurale. Pe scurt, variatele manifestri clinice ale LES pot face diagnosticul dificil. Starea pacientului este adesea diagnosticat greit ca poliartrit reumatoid, febr de cauz necunoscut sau fibromialgie sau pacientul poate cere un consult psihiatric pentru o afeciune psihosomatic. Datele de laborator precum testul pentru sifilis fals pozitiv, scderea numrului plachetelor, creterea timpului parial de tromboplastin sau leucopenie pot sugera multe alte boli mai frecvente dect LES
19

Muli pacieni cu LES au o sensibilitate crescut la o varietate de ageni. Ageni specifici, cum ar fi medicamentele din clasa sulfamidelor trebuie evitate n msura posibilitilor.

MANIFESTARI INITIALE ALE LES

Artrit / altralgie 53 % Eritem 19 % Nefrit 6 % Febr 5 % Pleurezie / pericardit 5 % Convulsii 3 % Fenomen Raynaud 3 % Anemie 2 % Trombocitopenie 2 % Test pentru sifilis fals pozitiv 1 % Icter 1 %

2.4.3 MANIFESTRI MUSCULOSCHELETALE

Unul dintre cele mai comune simptome de prezentare n lupus este artrita. Aceasta este de obicei neeroziv, nedeformant, simetric. Sunt afectate multiple articulaii i 80 90 % din pacieni au tumefacii i revrsate articulare. Articulaiile sunt zonele cele mai afectate n LES, n
20

special interfalangiene proximale, metacarpofalangiene, genunchii i articulaiile pumnului. Deformarea n gt de lebd cu sau fr deviaie marcat este de obicei redus i este rar asociat cu modificri erozive. Cea mai frecvent modificare radiologic este tumefacia esuturilor moi i demineralizarea periarticular.. Nodulii reumatoizi pot apare n LES, nsoii de prezena unui titru crescut de factor reumatoid, dar i aceasta se ntlnete rar. Aceste modificri articulare excepionale contribuie la dificultatea punerii diagnosticului de LES, n special la pacienii vrstnici, la care LES este neobinuit. Necroza avascular, o cauz specific de dureri articulare n LES, trebuie s fac parte din orice diagnostic diferenial. Aceasta este frecvent ntlnit la articulaia oldului, oasele capilare i capul humerusului; mai puin obinuit poate fi afectat i diafiza oaselor lungi. n multe cazuri necroza avascular poate fi asimptomatic i este descoperit la examenul radiologic. O alt cauz de dureri articulare n LES este artrita septic, n special cnd se asociaz prezena unei articulaii calde i tumefiate cu leucocitoz periferic. O puncie articular urmat de cultur din lichidul articular se impune n aceast situaie i poate salva viaa pacientului. Miozita poate fi prezent la 3-5 % din pacienii cu LES ns caracteristicile clinice pot fi gsite la peste 50 % .

2.4.4 AFECTAREA RENAL

Manifestrile clinice ale afectrii renale se ntlnesc la - 2/3 din pacienii cu LES. La toi pacienii cu LES, biopsia renal arat depozite de complexe imune. Att glomerulonefrita proliferativ difuz, ct i nefrita proliferativ focal se asociaz cu un prognostic mai prost dect formele de afectare membranoas i mezangial. Tratamentul depinde de activitatea leziunilor renale. Cu ct activitatea este mai mare, cu att este mai important necesitatea de a trata pacientul agresiv, fie cu doze crescute de corticosteroizi, fie cu ageni citotoxici. Pacienii cu leziuni inactive (nefropatie membranoas, scleroz glomerular, semilune fibroase, atrofie tubular sau fibroz interstiial) nu necesit
21

terapie agresiv. Gradul de activitate se evideniaz cel mai bine la biopsia renal analizat la microscopul optic i cu imunoflorescen. Dac este disponibil, este recomandat i microscopia electronic. La majoritatea pacienilor, n stadiile iniiale ale bolii funcia renal este normal, cu toate c sedimentul urinar este anormal. Dac boala progreseaz necontrolat, apare retenie azotat. Cnd este gsit proteinurie calitativ, trebuie evaluate i proteinuria /24 h i clearence-ul creatininei pentru aprecierea cantitativ. Proteinuria este o msur util a activitii afectrii renale. Creterea proteinuriei peste 500 mg/24h este semnificativ pentru patologia renal, n schimb scderea acesteia poate anuna o mbuntire clinic. Pacienii cu LES pot avea multe alte motive de scdere a funciei renale n afar de nefrit. Aceste cauze includ infeciile supraadugate, consumul de AINS, inhibitorii enzimei de conversie, toate acestea putnd determina scderea circulaiei renale i obstrucia sau tromboza venelor renale.

2.4.5 SISTEMUL NERVOS CENTRAL

Manifestrile neuropsihice apar la 66% din pacienii cu LES. Fiziopatologia acestor manifestri clinice nu este n ntregime neleas, oricum tromboza i vasculita nu sunt responsabile de manifestri neuropsihice observate. Manifestrile din partea SNC includ convulsii, tulburri psihice i afectarea nervilor cranieni. Frecvena afectrii organice a SNC n LES a fost apreciat ntre 35-75%. Sistemul nervos periferic este afectat n peste 18% din cazuri. Convulsiile se ntlnesc la 15-20% din pacienii cu LES. Manifestrile din partea SNC includ convulsii, tulburri psihice i afectarea nervilor cranieni. Frecvena afectrii organice a SNC n LES a fost apreciat ntre 35-75%. Sistemul nervos periferic este afectat la peste 18% din pacieni. Convulsiile se ntlnesc la 15-20 % din pacienii cu LES. Tratamentul convulsiilor cuprinde anticonvulsivante, corticoterapia. Terapia anticonvulsivant la cei cu LES ridic i ea probleme de cnd lupusul indus medicamentos a fost asociat cu anticonvulsivantele.

22

Lupusul poate cauza tulburri psihice profunde la 50-67% din pacieni. Psihozele apar la peste 12% din cazuri, ca i variate sindroame de afectare organic. Depresia sever se ntlnete la pacienii cu LES i se pare c e mai degrab o manifestare a bolii, dect o depresie reactiv care ar putea fi rezultatul bolii cronice. Tulburrile de somn sunt obinuite n LES i nu au legtur cu depresia. Zece la sut din pacieni pot prezenta afectarea nervilor cranieni, care poate fi manifestarea de debut, ns n puine cazuri. Mduva spinal este rar afectat n LES, existnd trei feluri de afectare: mielita transvers, demielinizare i ocluzia ca rezultat al trombozei. n primii 5 ani de boal, incidena accidentului cerebro-vascular este crescut, numai n primul an fiind 6,6%. Pacienii cu anticorpi antifosfolipidici au un risc crescut de AVC. Tulburrile motorii nu sunt obinuite n LES. Coreea este mai frecvent la copiii cu LES i a fost descris la adulii cu anticorpi antifosfolipide. Ea nu poate fi deosebit de coreea Sydenham. Ataxia cerebeloas i cea parkinsonian se ntlnesc rar. Printre formele rare de afectare SNC se numr: pseudotumor cerebri, disfuncii hipotalamice ( n special ca urmare a infarctelor talamice); meningita aseptic (mai ales n legtur cu consumul de AINS), miastenia, sindrom Eaton-Lambert, purpur trombotic trombocitopenic. Sistemul nervos periferic este afectat la 3 pn la 18% din pacieni i, n general, este vorba despre o neuropatie senzitiv sau mixt (senzorimotorie). de asemenea au fost raportate sindromul Guillan-Barre i mononevrita multiplex. Diagnosticul de laborator al afectrii SNC n LES este dificil.

2.4.6 AFECTAREA CARDIOVASCULAR

Afectarea cardiac este foarte frecvent n LES, ntre 30-50% din pacieni avnd diferite forme de afectare a cordului. Pericardita este cea mai frecvent form i apare la 19-48% din pacieni. Durerea pleuro-pericardic poate apare oricnd. Dei tamponada pericardic poate fi primul semn la prezentare, aceasta este rar, iar majoritatea pacienilor se prezint cu durere i revrsate mici. Majoritatea pericarditelor la cei cu LES pot fi tratate cu AINS i/sau doze sczute de corticoizi. Ecocardiografia este cea mai bun pentru diagnosticul acestui tip de afectare.

23

Vasculita este obinuit n LES i este reflectat de prezena peteiilor, infarcte digitale sau leziuni cutanate de tipul acnee. Afectarea arterelor mici i medii poate mima poliarterita nodoas i poate produce manifestri localizate. Vasculita arterelor coronare mezenterice poate amenina viaa pacientului. Infarctul miocardic apare cu o frecven crescut la cei cu LES ca rezultat al aterosclerozei avansate, vasculitei coronare sau emboliei coronare.

2.4.7 AFECTAREA PULMONAR

Plmnii sunt frecvent afectai la pacienii cu LES. Peste 50% din pacienii cu LES au forme de afectare pleural de-a lungul vieii. Revrsatele pleurale, majoritatea exsudate, sunt mai puin ntlnite dect durerea i simpla pleurit. Durerea produs de pleurit poate fi sever i trebuie difereniat de embolia pulmonar i pneumoniile infecioase. Cea mai frecvent anomalie a funciei pulmonare n LES este reducerea capacitii de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO). Evidenierea unei afeciuni obstructive sau restrictive severe n LES este neobinuit, dei poate fi manifestarea major n unele forme de afectare. Mai puin frecvent, afectarea parenchimului pulmonar poate apare brusc sub forma unei pneumonite acute, dispnee, durere pleural. Pneumonita interstiial i fibroza cronic pot fi rezultatul unui astfel de sindrom. n general, aceast afectare parenchimatoas poate fi tratat cu doze mari de corticosteroizi, cu mbuntirea funciei pulmonare. Hemoptiziile i hemoragiile pulmonare sunt urgente i pot fi rezultatul unor numeroase procese reversibile, precum pneumonita, embolia pulmonar. Micorarea ariei pulmonare pe radiografie este rezultatul slbiciunii diafragmului sau paraliziei i este considerat de muli experi un semn tipic de LES.

24

2.4.8 AFECTAREA CUTANAT

Nouzeci la sut din pacienii cu LES au afectare cutanat, ns doar 40% au sensibilitate la RUV i acetia sunt majoritatea caucazieni. Pacienii negri sunt mai puin sensibili la RUV. Prevalena este de 57% la caucazieni i 11% la negri. Lupusul cutanat acut (30-50%) i cel subacut (10-15%) includ marea majoritate a pacienilor cu afectare cutanat. Eritemul malar n fluture care se ntlnete la 40% din pacieni face parte din lupusul cutanat acut. Acest eritem este acut n pusee i de obicei se vindec fr sechele. Erupiile morbiliforme extinse i leziunile buloase pot fi confundate cu erupiile postmedicamentoase i eritemul multiform. Lupusul cutanat subacut este o leziune circular, extins fr cicatrice sau papuloscuamoas sau psoriaziform care este agravat de expunerea la soare. Aceast form de lupus se asociaz cu HLA-DR3, anticorpi anti RO i titruri crescute de AAN. De asemenea a mai fost asociat cu deficiene ale componentelor complementului C2, C1q i C1s. Forma cronic de lupus cutanat include cteva forme de lupus discoid i lupus profundus. Aceste leziuni discoide sunt de obicei localizate la cap, scalp i urechea extern, dar este posibil i o afectare mai extins. Spre deosebire de leziunile subacute, cele cronice pot apare i n zone neexpuse la soare. Leziunile discoide pot fi cronice i neasociate cu alte manifestri de LES. Pacienii cu lupus discoid izolat, au risc de 2-10% de a dezvolta boala sistemic, pe cnd 10-20% din cei cu LES au leziuni discoide. Lupusul discoid e mai frecvent la afro-americani. Paniculita lupic sau lupus profundus este o form neobinuit de lupus cutanat cronic care se manifest prin noduli duri subcutanai la extremiti. Este rar i apare la 2% din pacieni. Alopecia apare la majoritatea pacienilor cu LES pe parcursul bolii. Ea poate fi i urmarea tratamentului i este de obicei reversibil.

25

2.4.9 AFECTAREA TUBULUI DIGESTIV

Cea mai frecvent manifestare a lupusului gastrointestinal const n apariia unor ulceraii nedureroase la nivelul nasului i cavitii bucale. Aproape toi pacienii prezint asemenea ulceraii de-a lungul evoluiei bolii. Acestea se asociaz adesea cu un puseu de boal. Ulceraiile esofagiene i disfagia se ntlnesc rar, n schimb greaa i voma apar la 30% din pacieni. Durerile abdominale n LES pot fi cauzate de pancreatit, ischemie a intestinului, perforaie sau vasculit mezenteric. Peritonita lupic este urmarea afectrii vaselor mici din seroasa intestinal sau retroperitoneale sau poate fi rezultatul unei perforaii intestinale. Aceasta poate fi nsoit de febr, grea, vom i diaree. Peritonita bacterian apare la pacienii cu sindrom nefrotic. n asemenea condiii, parancenteza e util n punerea diagnosticului. Afectarea parenchimului hepatic n cadrul lupusului este neobinuit i e mai probabil o hepatit cronic activ sau ciroz. Hepatita lupoida este o entitate separat i nu aparine LES. Funcia hepatic poate fi modificat, dar aceste anomalii sunt de obicei secundare tratamentului medicamentos sau, mai rar, pot fi urmarea infarctelor secundare sindromului antifosfolipidic.

2.4.10 AFECTAREA OCULAR

Ochiul nu este afectat n mod obinuit n LES. Doar 10% sau mai puin din pacieni au episclerit sau conjunctivit. Intr-un studiu prospectiv la 7% din pacienii cu LES s-a gsit retinopatie. Aceast retinopatie const n leziuni microangiopatice cu pete cu aspect vtos i hemoragii. Nevrita optic, edemul papilar i ocluzia venelor retinei sunt de asemenea probleme majore. Retinopatia lupic este frecvent la pacienii cu LES activ (88%) i la cei cu cerebrit lupic (73%).

26

2.4.11 LES CICLUL MENSTRUAL I SARCINA

Multe paciente cu lupus relateaz puseul de boal n faza postovulatorie a ciclului menstrual. De asemenea, ele au observat determinarea simptomelor o dat cu nceperea menstrei. Se ntlnete frecvent la tinerele cu LES dismenoree, amenoree sau oligomenoree pe perioade nedefinite. Acestea sunt obinuite la pacientele cu boal activ i pot fi legate de tratamentul cu corticoizi sau citotoxice. Pacientele cu LES sunt la fel de fertile, ca i cele fr LES; oricum boala activ n timpul concepiei sau prezena unei afectri renale semnificative confer un risc crescut de exacerbare a LES i posibilitatea de avort. Sarcina nu este contraindicat la majoritatea pacientelor cu LES. Contracepia poate fi ns o problem la pacientele cu LES. Exist unele dovezi c utilizarea contraceptivelor orale poate fi nociv la pacientele cu LES n premenopauz. Agenii progesteronici singuri sau n combinaie cu doze sczute de estrogeni pot s nu produc efecte adverse. Utilizarea dispozitivelor intrauterine nu este recomandat datorit posibilitii unor infecii uterine fulminante. Toate pacientele cu LES care rmn nsrcinate sunt considerate cu risc crescut, unele studii artnd c la acestea apar complicaii n peste 50% din cazuri, iar alte studii artnd c nu exist complicaii deloc. In ciuda acestei discrepane, multe femei cu LES sunt capabile s dea natere unui ft viu, ceea ce necesit un tratament mult mai agresiv. Multe sarcini sfresc cu un nou nscut mort i aceast situaie este cea mai frecvent la femeile cu complicaii sistemice ale LES, precum i afectare renal sever. Pacientele cu anticoagulani lupici i/sau anticorpi anticardiolipine se pare c au cel mai mare risc de ft nscut mort sau avort n trimestrul II i necesit profilaxie cu aspirin sau anticoagulante.

27

2.4.12 LES INDUS MEDICAMENTOS

LES indus medicamentos este mai frecvent la brbai dect la femei i este rar la negrii. Simptomele sunt n general moderate i asemntoare lupusului la btrni. Pacienii se prezint cu oboseal, febr, artralgie i afectare pleuropericardic. Afectarea SNC sau renal se ntlnete rar. De asemenea sunt neobinuite leucopenia, ulceraiile cutaneo-mucoase i anemia. Mult mai important, manifestrile clinice dispar dup ntreruperea medicamentului. Modificrile serologice pot persista un an dup ntreruperea tratamentului declanator.

2.5 EXPLORRI PARACLINICE

2.5.1 ANOMALII HEMATOLOGICE

Elementele figurate ale sngelui i calea coagulrii pot fi afectate la pacienii cu LES, ultima fiind n general rezultatul sindromului antifosfolipidic. 60%-80% din pacienii cu LES au anemie ca o consecin a bolii cronice. Anemia hemolitic autoimun se ntlnete la mai puin de 10% din pacieni, ns testul Coombs este pozitiv la 20-60%. Leucopenia apare la peste 50% din pacienii cu LES i se asociaz cu granulocitopenie sau limfopenie. Anticorpii pot fi ndreptai mpotriva ambelor tipuri de elemente figurate, ct i mpotriva oricrui precursor al lor. Cnd sunt ndreptate mpotriva celulei stem pot cauza anemie aplastic. Majoritatea leucopeniilor pot fi reversibile cu terapie imunosupresiv. Leucopenia, adesea un bun indice de gravitate a activitii bolii, poate s apar i ca rspuns la terapia citotoxic.

28

Trombocitopenia, ntlnit la 30-50% din pacieni, este cauzat fie de anticorpii antiplachetari sau de anticorpii antifosfolipidici. Ambii pot cauza trombocitopenie sever (50.000). Ultimii rspund prompt la terapia cu corticoizi i alte imunosupresive. Transfuzia cu plachete este n general contraindicat n LES din cauza posibilitii ca pacientul s fie expus la noi antigene. Anticorpii specifici pentru factorii de coagulare se ntlnesc n LES i se asociaz frecvent cu sngerare. Sngele unui pacient cu LES poate fi hipercoagulabil din alte cteva motive n afar de anticorpii procoagulani; acestea includ deficitele ereditare de factori C,S sau antitrombin III. Pierderea urinar de antitrombin 3 la pacienii cu sindrom nefrotic conduce de asemenea la o stare de hipercoagulabilitate.

2.5.2 ANOMALII SEROLOGICE

Testele de laborator imunologice, mai complexe, pot confirma diagnosticul suspectat pe baze clinice sau pot conduce la un diagnostic eronat de LES, cnd lipsesc manifestrile clinice. Specificitatea redus a acestor teste i lipsa unei standardizri contribuie la aceste confuzii. Cele mai utile teste sunt imunofluorescena pentru anticorpii antinucleari, testul pentru detectarea anticorpilor anti-ADn nativ (dublu catenar) i complementul hemolitic total (CH50).

2.5.3 EXPLORAREA FUNCTIEI RENALE

Anomalii la examenul de urin cu apariia cilindrilor leucocitari, eritrocitari, granuloi i proteinurie pot ridica suspiciunea de nefrit lupic. Dei azotul ureic din snge (BUN) i creatinina nu sunt crescute de obicei la nceputul bolii, ele pot fi utile pentru evaluarea unui pacient a crui boal progreseaz.
29

2.6 EVOLUIE, PROGNOSTIC

Prognosticul bolii este n general dictat de leziunile renale, neurologice i cardiace. La unii pacieni cu nefrit lupic este mai adecvat recomandarea pentru dializ sau transplantul renal dect tratamentul imunosupresiv. Pacienii care se prezint cu nivelul creatininei serice 2,4 mg/dl, la care creatinina a crescut lent ntr-o perioad de civa ani au de obicei leziuni renale ireversibile. Rasa neagr i hematocritul peste 26% de asemenea prezint risc crescut pentru afectare renal n stadiu avansat. Inversibilitatea leziunilor poate fi confirmat de un scor de cronicitate crescut i scorul de activitate sczut la biopsia renal. Rata de supravieuire la 2 ani la pacienii cu LES cu transplant renal este de 85%, la cei cu gref renal, rata de supravieuire la 1 an i la 5 ani fiind de 68% i 54%. O scdere a scorului de activitate a bolii sau a numrului de pusee de boal apare de obicei dup iniierea dializei sau transplant. Decesul este crescut cel mai frecvent de infecii sau nefrit sever. Alte manifestri ale LES care sunt de obicei fatale includ cardita, pneumonita, hipertensiunea pulmonar, cerebrita, AVC, infarctul miocardic, perforaia intestinal n zonele cu vasculit i trombozele arteriale extracraniene. Prognosticul pacienilor cu LES a fost considerabil mbuntit n ultimele patru decade. Vrstnicii, brbaii i pacienii cu venituri mici ce nu beneficiaz de asisten medical adecvat au cea mai mare rat de mortalitate. Oricum rata de supravieuire actual nu este satisfctoare, fapt care impune o abordare mai eficient n tratamentul lupusului sistemic.

30

2.7 ELEMENTE DE TERAPIE N L.E.S

Deoarece multe intervenii terapeutice la pacienii cu LES se asociaz cu efecte secundare nedorite semnificative, medicul trebuie s hotrasc mai nti dac pacientul are nevoie de tratament i, dac da, dac e suficient tratamentul conservator sau e necesar imunosupresie agresiv. n general, pacienii cu manifestri de LES care nu amenin viaa i e improbabil s se asocieze cu leziuni de organ trebuie tratate conservator . n cazul n care calitatea vieii este afectat e indicat s se ia msuri conservatoare precum: analgetice, steroizi local, AINS, antimalarice, creme cu ecran solar. Dac boala amenin viaa sau dac exist risc crescut de leziuni de organ ireversibile se impune intervenia terapeutic agresiv. Terapia agresiv const de obicei n imunosupresie.

2.7.1 TRATAMENTUL CONSERVATOR

Artrita, artralgia i mialgia

La pacienii cu simptome moderate, administrarea de analgetice, AINS, inclusiv salicilai pot mbuntii starea pacientului, dei nici unul dintre acestea nu e la fel de eficient ca glucocorticoizii Utilizarea AINS necesit precauii speciale la cei cu LES. Ibuprofenul, Tolmetinul i Sulindacul pot duce la meningit aseptic. Prin efectele lor pe prostaglandinele renale, AINS pot reduce rata filtrrii glomerulare i fluxul sanguin renal, n special la cei ce au nefrit clinic sau subclinic, cei ce iau diuretice, care au insuficien cardiac congestiv sau ciroz. De asemenea, incidena hepatotoxicitii este crescut, manifestndu-se prin creterea transaminazelor, fr leziuni hepatice ireversibile. La pacienii cu LES ce iau AINS trebuie monitorizate regulat funciile renale, hepatic i efectele adverse digestive.
31

La muli pacieni, simptomele musculoscheletale nu rspund bine la terapia cu AINS, antimalaricele fiind mai eficiente. Hidroxiclorochina este preferat, avnd o toxicitate retinian mai redus dect clorochina. Doza util pentru artrit este 400 mg zilnic. Dac nu rspunde n 6 luni se ntrerupe tratamentul. Dac pacientul rspunde i tratamentul dureaz mai mult de 6 luni este necesar control oftalmologic regulat. Dac antimalaricul este eficient, doza trebuie sczut periodic sau ntrerupt dac dispar simptomele, deoarece toxicitatea e cumulativ. Unii pacieni cu artrit sau artralgie nu rspund la AINS i antimalarice, necesitnd doze sczute de glucocorticoizi (15 mg zilnic) atunci cnd calitatea vieii e afectat prin durere.

Lupusul cutanat

Peste 70% din pacienii cu LES au fotosensibilitate. Puseele de LES pot fi cauzate de UV, infraroii, cldur sau lumin fluorescent. Unii pacieni sunt sensibili la UVA, alii la UVB sau la ambele. Acetia trebuie s reduc expunerea la soare, purtnd haine protectoare, s utilizeze creme protectoare i s evite expunerea direct. Glucocorticoizii local, incluznd creme, unguente i injecii n leziunile cutanate severe, sunt utile n dermatita lupic. Agenii antimalarici sunt utili la unii pacieni cu dermatit lupic, avnd efecte antiinflamatorii, imunosupresive i de ecran solar. Dozele iniiale sunt hidroxiclorochin 400 mg/zi, clorochin fosfat 500 mg/zi. Dup obinerea controlului asupra bolii, dozele trebuie sczute treptat sau sczut frecvena de administrare. Pentru detectarea precoce a efectelor adverse retiniene trebuie efectuat examen oftalmologic periodic. Ele apar la 10% din pacienii care primesc clorochin i mult mai rar la cei cu hidroxiclorochin. Dac apar manifestri, terapia trebuie oprit sau sczute dozele zilnice. Alte efecte adverse constau n tulburri gastrointestinale, rash, neuropatie periferic i miopatia muchiului scheletic sau cardiac, anemie aplastic i tulburri de pigmentare.

32

La pacienii rezisteni la antimalarice i alte terapii conservatoare trebuie ncercate corticoterapia sistemic i tratamentele experimentale.

Oboseala, pierderea n greutate i febra

Oboseala, n afar de dozele mari de glucocorticoizi, trebuie combtut prin creterea perioadelor de odihn i adaptarea programului de lucru. Pierderea n greutate i febra, ce pot apare pe parcursul tratamentului cu antimalarice, pot fi tratate conservator dac sunt moderate. Dac sunt severe e necesar corticoterapia.

Serozita

Episoadele de dureri abdominale i toracice pot fi datorate serozitei lupice. La unii pacieni ele rspund la AINS, antimalarice sau doze sczute de glucocorticoizi (15 mg /zi). La alii pentru a menine controlul bolii sunt necesare doze mari de glucocorticoizi administrai sistemic.

2.7.2 TERAPIA AGRESIV

Instituirea terapiei agresive, ncepnd cu doze mari de glucocorticoizi, trebuie realizat ori de cte ori un pacient are o form de LES care i amenin viaa i care e probabil s rspund la corticoizi. Unele manifestri nu rspund la glucocorticoizi (ex. Glomerulonefrita membranoas, ocluzia vascular), iar altele rspund, ns pot s nu fie att de severe nct s necesite doze mari de corticoizi (ex. Anemie hemolitic cu hematocrit 30-34% i fr simptome, trombocitopenie 50000-120000 celule/mm3 i fr sngerri).

33

Trebuie excluse infeciile cauzate de manifestrile de LES, n special n prezena infiltratelor pulmonare, stare de confuzie, hematurie cu febr. Prezena condiiilor patologice asociate crete riscurile corticoterapiei, aici fiind incluse infeciile, hipertensiunea, diabetul zaharat, obezitatea, osteoporoza i bolile psihice. Primul pas n instituirea terapiei agresive const n doze mari de corticoizi, uneori adugndu-se i medicamente citotoxice.

Glucocorticoizii

Exist 3 modaliti de a administra glucocorticoizii n LES. Prima modalitate const n administrarea de doze mari de glucocorticoizi oral ( Prednison, Prednisolon, Metilprednisolon), zilnic 1-2 mg/Kg (40-100 mg Prednison/zi) n doze divizate. Controlul bolii se obine rapid : 5-10 zile pentru afectarea hematologic sau a SNC sau pentru vasculit i n 3-10 sptmni pentru glomerulonefrit. Efectele adverse sunt ns nsemnate: infecii, hiperglicemie, psihoze, hipertensiune, cretere n greutate, hipopotasemie, fragilitate cutanat, osteoporoz, osteonecroz aseptic, cicluri menstruale neregulate, crampe musculare, acnee, cataract, transpiraii, insomnii. A doua modalitate este pulsterapia cu Metilprednisolon administrat intravenos 5001000/zi timp de 3-5 zile. Apoi se continu cu glucocorticoid oral 1-1,5 mg/Kg/zi. Aceast pulsterapie intravenoas are ca avantaje instalarea rapid a efectelor, uneori mai rapid dect la terapia oral zilnic cu doze mari. Unele cazuri care nu rspund la glucocorticoizi n doze mari pot rspunde la pulsterapie. Efectele adverse sunt aceleai ca la terapia cu doze mari, ns este posibil s se scad dozele mai rapid. A treia modalitate const n administrarea concomitent a glucocorticoizilor, dup una din primele dou scheme, cu un medicament citotoxic. Dup ce s-a obinut controlul simptomelor se ncepe scderea dozelor de glucocorticoizi i administrarea unei singure doze zilnice dimineaa. Reducerea dozelor se face cu 10 mg/sptmn pn la doza de 30 mg/zi, apoi cu 2,5 mg/sptmn pn la 20 mg/zi. Sub aceast doz se reduce cu 1 mg/sptmn. Cnd este posibil se poate trece i la terapia alternativ.

34

O proporie important de pacieni pot avea la ntreruperea corticoterapiei manifestri de tipul febr, grea, dureri articulare, artrit; acestea nu trebuie s dureze mai mult de 3 zile. Dac pe parcursul reducerii dozelor apar recderi ale bolii, dozele trebuie crescute pn la obinerea controlului bolii.

2.7.3 MEDICAMENTELE CITOTOXICE

Ambele grupuri de medicamente citotoxice au fost utilizate la un numr mare de pacieni cu manifestri de LES ce amenin viaa i cu forme severe de nefrit lupic. Primul grup cuprinde antagonitii de purine, iar al doilea agenii alkilani. Cele dou medicamente utilizate cel mai frecvent sunt azatioprina i ciclofosfamida, ultima fiind cea mai eficient, dar i cea mai toxic. Ciclofosfamida supreseaz att imunitatea umoral, ct i pe cea celular mai eficient dect azatioprina i, spre deosebire de aceasta, nu e dependent de ciclul celular.

AZATIOPRINA

Studiile pe termen scurt (1-2 ani) nu au demonstrat c la pacienii tratai cu steroizi i azatioprin exist o evoluie mai bun dect la cei tratai doar cu steroizi. In schimb studiile ce urmresc pacienii pe 5-15 ani au artat c cei ce primesc terapie combinat au mai puine modificri cronice la biopsia renal, o mbuntire a funciei renale i mai puine pusee severe de boal, necesitnd i doze mai mici de glucocorticoizi. Terapia cronic cu azotioprin are efecte adverse semnificative precum infecii cu oportuniti (n special herpes zooster), insuficien ovarian, ocazional, supresia mduvei osoase (n special leucopenie), leziuni hepatice i o suspiciune crescut de neoplasm. La pacienii cu LES sever, unii specialiti recomand glucocorticoizi sau n pulsterapie i un medicament citotoxic (azatioprin n boal lent progresiv i ciclofosfamid n boala rapid progresiv). Azatioprina se administreaz n doz de 1-3 mg/Kg/zi, apoi ca doz de ntreinere 1-2 mg/Kg/zi. Pentru ca tratamentul s fie eficient trebuie s dureze 6 -12 luni. Cnd se obine
35

controlul asupra bolii i doza de glucocorticoizi (n cazul terapiei combinate) a fost sczut pn la cel mai mic nivel posibil al dozei de ntreinere, trebuie sczut lent i doza de azatioprin i chiar ntrerupt atunci cnd boala este bine controlat de 1 an sau mai mult.

CICLOFOSFAMIDA

Exist dou modaliti de administrare a ciclofosfamidei. Prima este oral n doz de 1-3 mg/Kg/zi, urmat de doz de ntreinere 0,5 2 mg/Kg/zi. A doua modalitate const n administrarea a 8-20 mg/kg intravenos o dat pe lun timp de 6 luni, apoi 8-20 mg/Kg intravenos la 6-12 sptmni. La muli pacieni nefrita lupic este un proces ce evalueaz de o perioad lung de timp. Leziunile acute pot fi reversibile la o imunosupresie agresiv cu glucocorticoizi sau cu glucocorticoizi plus un medicament citotoxic. Deoarece studiile la oareci arat c utilizarea steroizilor mpreun cu citotoxice e mai eficient dect utilizarea steroizilor singuri i c ciclofosfamida este mai eficient dect azatioprina, poate fi util s se induc mbuntirea strii pacientului cu glucocorticoizi i ciclofosfamid, apoi s se menin cu un regim mai sigur precum corticoizi n doze sczute zilnice sau alternativ i azatioprina zilnic sau ciclofosfamid la intervale lungi (2-3 luni). Ciclofosfamida intravenos a fost raportat ca eficient n manifestrile extrarenale de LES afectare SNC,trombocitopenie, inflamaie pulmonar interstiial. Dac ciclofosfamida intravenos intermitent i glucocorticoizi zilnic nu sunt eficiente n supresia iniial a LES sever, terapiile alternative (adugat la glucocorticoizi zilnic) include puls terapie cu metilprednisolon intravenos lunar, ciclofosfamid oral, doze orale zilnice de ciclofosfamid i azotioprin i terapiile experimentale: plasmaferez sau ciclosporin. Exist cteva regimuri terapeutice care combin glucocorticoizii cu citotoxice oral zilnic. Cele studiate la pacienii cu nefrit lupic include: glucocorticoizi plus (1) ciclofosfamid oral zilnic 2-3 mg/kg/zi, (2) ciclofosfamid oral zilnic 1,5 2,5 mg/kg/zi plus azotioprin oral zilnic 1,5 2,5 mg/kg/zi. Terapia oral are avantajul imunosupresiei zilnice a formelor severe de boal,

36

ns administrarea oral a ciclofosfamidei are un risc substanial de toxicitate pe vezica urinar (cistit hemoragic, cistit cronic scleroas i carcinom de vezic urinar). Ciclofosfamida intravenos este eficient la majoritatea pacienilor cu LES sever, ns administrarea oral zilnic este mai eficient dect dozele mari intermitente (i mai toxic), iar terapia combinat cu glucocorticoizi oral zilnic plus azatioprin plus ciclofosfamid este cea mai eficient (i cea mai toxic) Efectele adverse la ciclofosfamid includ : supresia mduvei, osoase, leucopenie, infecii, neoplasme, cistit, infertilitate, menopauz, grea, alopecie.

2.7.4 MANIFESTRI CLINICE CE NECESIT ALTE STRATEGII DECT IMUNOSUPRESIA

Pacienii cu tromboze

La pacienii cu tromboze recurente terapia de elecie const n anticoagulante, imunosupresia fiind ineficient. Anticoagularea este foarte important la pacienii cu ocluzia ramurilor arterei carotide interne, care au o rat de recuren peste 80% i care de obicei sunt urmate de sechele. Aceast terapie are un risc crescut de sngerare i poate fi aplicat la pacienii care permit o monitorizare atent. Anticoagulanii lupici rspund la corticoterapia n doze mari prin scderea titrului. Anticorpii anticardiolipine sunt mai rezisteni, corticoterapia i citotoxicele putnd fi ineficiente. Oricum nu este clar dac hipercoagulabilitatea e datorat anticorpilor antifosfolipide i dac e util s se reduc titrul acestor anticorpi. La pacienii care prezint att vasculit, ct i tromboze se recomand i anticoagulante i imunosupresie.

37

Avorturile spontane recurente

Cea mai frecvent cauz de avort spontan este prezena bolii active pe parcursul sarcinii. n acest caz este util supresia bolii cu glucocorticoizi. La femeile fr avorturi n antecedente se poate administra doar aspirin sau poate s nu se intervin. La cele care au avorturi n antecedente se poate alege una din urmtoarele strategii: aspirin n doze mici, doze mari de glucocorticoizi (Prednison) cu sau fr aspirin, doze moderate de corticoizi cu aspirin i anticoagulare cu heparin .

Citopenia sever

n trombocitopenia din LES, majoritatea autorilor recomand doze mari de glucocorticoizi (60-100 mg prednison/zi), numrul plachetelor ncepnd s creasc n cteva zile i este constant. Administrarea de gama-globuline intravenos (400-1000 mg/zi sau 6-15 mg/kg/zi) timp de 4-7 zile este de obicei urmat de o cretere rapid a plachetelor. La pacienii rezisteni la metodele anterioare sau cu recdere se ia n considerare splenectomia, ns se nregistreaz o cretere a riscului de infecii cu germeni ncapsulai cel mai frecvent cu Pneumococ. Tratamentul urmrete meninerea trombocitelor peste 50000 / mm3 La pacienii la care corticoizii, splenectomia i medicamentele citotoxice s-au dovedit ineficiente. Medicamentele citotoxice incluznd ciclofosfamida, azatioprina i alcaloizii sunt uneori eficiente la pacienii rezisteni la corticoterapie. Anemia hemolitic, dac e sever, trebuie tratat iniial cu glucocorticoizi n doze mari, iar la cei rezisteni cu splenectomie, danazol i citotoxice. Leucopenia se asociaz rar cu manifestri clinice severe. n rarele cazuri de granulocitopenie, numrul granulocitelor trebuie crescut prin corticoterapie sau splenectomie.

38

Afectarea SNC

La pacienii cu AVC, anticoagulantele sunt mai utile dect imunosupresia, n special la cei cu anticorpi antifosfolipide. n schimb, dac exist semne de cerebrit difuz, cu vasculit periferic trebuie instituit imunosupresia. La pacienii cu afectare difuz a SNC i cu convulsii, anticonvulsivantele sunt utile. De asemenea tulburrile de comportament i psihozele pot fi datorate LES sau altor cauze, fiind mai sigur s fie tratate cu medicamente psihotrope. Afectarea SNC extins, precum com, mielopatie necesit intervenie imediat i agresiv cu doze mari de glucocorticoizi cu sau fr citotoxice.

Nefrita membranoas

Pacienii cu glomerulonefrit membranoas se prezint de obicei cu sindrom nefrotic; poate apare i insuficien renal ns mai rar i mai trziu dect n glomerulonefrita proliferativ. Gromerulonefrita membranoas nu rspunde de obicei la terapia cu corticoizi sau citotoxice, utiliznd proteinuria la 24 h ca msur a rspunsului. De obicei se trateaz cu doze mari de glucocorticoizi zilnic i terapie alternant timp de 6-12 sptmni. Dac nu rspunde se ntrerupe. Este posibil s se obin beneficii pe termen lung prin administrarea timp de 6-12 luni a glucocorticoizilor alternant sau mpreun cu citotoxice.

39

2.7.5 TERAPII EXPERIMENTALE

Afereza

n tratamentul pacienilor cu LES au fost utilizate plasmafereza, leucoplasmafereza i criofereza, ns nu se tie dac sunt superioare abordrilor clasice. Afereza scade IgG serice i reduce nivelul de autoanticorpi i complexe imune. nceperea aferezei necesit citotoxice (de obicei Ciclofosfamid i.v.) n zilele 5-10 de tratament. Plasmafereza trebuie utilizat la pacienii cu afectare ce amenin viaa, care nu au rspuns adecvat n cteva zile la puls-terapia cu doze mari de glucocorticoizi i ciclofosfamid.

40

II. PARTEA PRACTIC CAZUL I

I. Culegerea datelor

Nume: C. Prenume: A. Domiciliu: Galai, Str. Oelarilor, nr.10 Loc de munc: Elev Stare civil: Necstorit. Data naterii: 23.04.1994. Vrsta: 18 ani. Grup sanguin: B III pozitiv. Alergic la: neag Data internrii: 7.04.2012 Data externrii: 9.04.2012 Numr zile spitalizare: 3 Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemic Motivele internrii: - Disfagie; - Mialgii i impoten funcional la membrele inferioare; - Hemoptizii i hematurii recente.

II.

Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: neag 2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 14 ani. Antecedente personale patologice: hepatit viral la 10 ani. 3. Condiii de via i munc: bune Istoricul bolii: Pacienta a nceput s prezinte n urm cu 3 luni hematemez pentru care a fost internat cu suspiciunea de T.B.C. pulmonar ce a fost infirmat, fiind tratat cu Prednison 60 mg/ zi. Dup o lun a prezentat un accident vascular cerebral ( hemiparez) pentru care a fost internat la Spitalul Judeean unde pareza s-a remis. Bolnava a nceput s prezinte ns hematurie macroscopic i a fost din nou internat, unde, n cursul terapiei ncepe s aib mialgii importante
41

cu impoten funcional, precum i disfagie pentru lichide i solide. Se ridic suspiciunea unei vasculite sistemice i rmne internat pentru investigaii. Condiii de via i mediu: bune.

III.

Examen clinic general

Stare general: alterat; Talie: 165 cm.; Greutate - 57 kg. Stare de nutriie: influenat. Stare de contien: pstrat. Erupie eritematoas la nivelul feei i toracelui posterior. esut conjunctiv adipos: normal Sistem ganglionar: nepalpabil. Sistem muscular: mialgii importante cu impoten funcional la nivelul coapselor i membrelor superioare. Sistem osteoarticular: integru, impoten funcional. Aparat respirator: torace normal conformat; 16 respiraii/minut. Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 135/60 mm Hg. Aparat digestiv: tranzit intestinal lent Ficat, ci biliare, splin n limite normale. Aparat urogenital: loj libere Sistem nervos, endocrin, organe de sim: reflexe osteotendinoase reduse .

IV.

Investigaii paraclinice

Examene de laborator: 7.04.2012 - Hb 6,2 g/dl ; - Leucocite 2800/ mm3; - Trombocite 200.000/ mm3; - Crifibrinogen prezent cu crioprecipitate;

Nevoile fundamentale afectate: 1. Nevoia de a bea i a mnca; 2. Nevoia de a se mica i a avea o bun postur; 3. Nevoia de a fi curat, ngrijit, de a proteja tegumentele i mucoasele; 4. Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie; 5. Nevoia de a elimina; 6. Nevoia de a practica religia; 7. Nevoia de a nva cum s-i pstrezi sntatea; 8. Nevoia de a evita pericolele.

42

Problemele pacientei: - alimentaie inadecvat prin deficit; - postur inadecvat; - alterarea integritii tegumentare; - alterarea funciei respiratorii; - alterarea funciei renale; - tulburri spirituale; - cunotine insuficiente; - disconfort. Manifestri de dependen: - disfagie pentru solide; - mialgii; - erupie eritematoas la nivelul feei i a toracelui posterior; - impoten funcional marcat la nivelul coapselor i membrelor superioare; - hemoptizii; - hematurii.

43

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundamental Diagnostic de afectat nursing 1. Nevoia de a bea i a - alimentaie mnca inadecvat prin deficit cauzat de disfagie i manifestat prin astenie progresiv, paloarea tegumentelor. Obiective - pacienta s aib o alimentaie corespunztoare calitativ i cantitativ. Interveniile asistentei Evaluare autonome i delegate Intervenii autonome: - n urma interveniilor -informez pacienta asupra autonome i delegate revine regimului igieno-dietetic pe apetitul pacientului. care trebuie s-l urmeze i s-l respecte; - n prima sptmn de boal, regimul va fi hidro-lactozaharat (n prima i a doua zi va urma o diet hidric); - ndrum pacienta s fac gargar cu antiseptice; - urmresc orarul i distribuia meselor, mesele vor fi dese i reduse cantitativ; - monitorizez funciile vitale i vegetative i notez n foaia de observaie valorile obinute; - cntresc zilnic pacientul. Intervenii delegate: - deoarece pacientul necesit un aport crescut de vitamine, la indicaia medicului administrez: Vitamina B1, B6 (I.M.) 1 fiol/ zi, C, glucoz 5% n perfuzie. - la indicaia medicului administrez Diazepam 1 fiol I.V., Ciclofosfamid 200 mg.

44

2. Nevoia de a se mica i a avea o bun postur

- postur inadecvat manifestat prin mialgii i impoten funcional la membrele inferioare, slbiciune marcat.

- pacienta s aib tonusul muscular i fora muscular pstrat i s redobndeasc o poziie corect a corpului; - pacienta s-i menin integritatea tegumentar i a activitii articulare.

Intervenii autonome: - asigur un mediu de securitate, aeznd pacienta ntr-o poziie comod i care s-i faciliteze respiraia; - pstrez o igien riguroas a tegumentelor i mucoaselor i observ coloraia, aspectul i starea de hidratare; - manifest nelegere i rbdare cu pacienta i verific reactivitatea acesteia la stimuli externi; - planific un program de exerciii n funcie de cauza imobilizrii i de capacitatea pacientei; - explic pacientei necesitatea pstrrii repausului la pat i i propun activiti cu mobilizare ct mai redus; - pregtesc pacienta i recoltez produse biologice i patologice pentru analize de laborator; - linitesc pacienta cnd este agitat i o ajut n satisfacerea nevoilor fundamentale dac aceasta nu poate. Intervenii delegate: - efectuez, la indicaia medicului, micri pasive i active la nivelul membrelor inferioare i superioare. - la indicaia medicului continui s administrez Diazepam 1 fiol I.V., Ciclofosfamid 200 mg.

-s-au recoltat produse biologice pentru analize de laborator; - pacienta prezint o poziie corespunztoare, nelege necesitatea efecturii exerciiilor i coopereaz n acest sens.

45

3. Nevoia de a fi curat i ngrijit

- alterarea integritii tegumentare manifestat prin erupie eritematoas la nivelul feei i toracelui posterior.

- pacienta s prezinte tegumente i mucoase integre i curate; - pacienta s nu devin surs de infecie pentru alte persoane.

Intervenii autonome: - asigur meninerea tegumentelor ntr-o perfect stare de igien, prin toaleta zilnic pe regiuni; - asigur permanent lenjerie curat de pat i de corp pacientei; - respect condiiile de aplicare a tratamentului local i general; - urmresc permanent starea tegumentelor i a mucoaselor pacientei; - explic pacientei necesitatea i o ncurajez n permanen; - informez pacienta despre boal, cile de transmitere i modul de tratare a bolii; - educ pacienta s nu mprumute i s nu foloseasc obiecte personale ale unei alte persoane; - m asigur c pacienta a neles indicaiile oferite i urmresc ca acestea s fie respectate; - folosesc echipament de protecie pentru ngrijirile acordate pacientei. Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez tratament local cu soluii antiseptice, alcool iodat, talc mentolat.

- pacienta nu a prezentat modificri patologice care s indice suprainfecia; - pacienta a neles regulile de prevenire a infeciilor i le-a respectat pe toat perioada spitalizrii.

46

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie Interveniile asistentei autonome i delegate Intervenii autonome: - pregtesc pacienta pentru explorri; - pacienta va fi plasat ntr-o camer aerisit, i asigur confortul i supravegherea atent, permanent a strii generale; - asigur poziia de drenaj postural pentru a favoriza eliminarea secreiilor, se vor aprecia cantitatea i aspectul acestora; -ajut n dezobstruarea cilor respiratorii de cheaguri; - monitorizez funciile vitale; - linitesc i ncurajez pacientul s respire; - asigur o alimentaie i o hidratare corespunztoare pentru a preveni dezechilibrul hidro-electrolitic. Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez perfuzii cu glucoz 10%- 500 ml; Triferment 3 tb., Prednol 250 ml.

Diagnostic de nursing -risc crescut de alterare a funciei respiratorii favorizat de hemoptizie

Obiective - prevenirea asfixiei i asigurarea confortului general;

Evaluare -funciile vitale sunt n limite normale - pacienta nu a mai vrsat i a ncercat s se mobilizeze parial.

47

2. Nevoia de a elimina - alterarea funciei renale cauzat de un proces infecios manifestat prin urini hipercrome

-pacienta s nu prezinte hematurie.

Intervenii autonome: - asigur condiii de mediu corespunztoare; - asigur i explic necesitatea respectrii repausului la pat; - msor i supraveghez funciile vitale; - asigur pregtirea fizic i psihic pentru investigaii clinice i paraclinice; - asigur hidratare corespunztoare oral i parenteral; - instruiesc bolnava s-i efectueze igiena local dup fiecare eliminare; - instruiesc pacienta cum s colecteze urina pentru examene de laborator; - urmresc diureza calitativ i cantitativ. Intervenii delegate: - administrez medicaia prescrisa de medic: PEV cu soluii hidroelectrolitice, antibiotice conform antibiogramei; - informez pacienta referitor la evoluia bolii sale i asupra necesitii respectrii i continurii tratamentului prescris de medic.

-pacienta elimin urin n cantitate i aspect normal.

48

3. Nevoia de a practica religia

- tulburri spirituale mnifestate prin negarea i refuzul responsabilitii, perceperea boliica pe o pedeaps, furie, ostilitate.

- pacienta s-i exprime sperana n valorile credinei sale i n resursele sale i n resursele sale interioare; - pacienta s exprime o stare de bine spiritual.

Intervenii autonome: -structurez comunicarea cu pacienta n termeni apropiai acesteia i sistemului su de valori i credine; - dezvolt cu pacienta o relaie bazat pe ncredere ceea ce i reduce acesteia sentimentul de izolare i i mbuntete starea sa spiritual; - evaluez implicaiile spirituale ale bolii i tratamentul prescris; - evaluez problemele familiale i financiare ale pacientei i ale familiei sale; - susin sperana pacientei de a face fa realitii i de a o accepta aa cum este; - orientez permanent pacienta la mediul nconjurtor i la realitate; - ncurajez pacienta n asumarea responsabilitilor propriului comportament; - facilitez comunicarea ntre pacient i familie.

-pacienta interacioneaz corespunztor cu cei apropiai i cu personalul medical; - pacienta este orientat temporo-spaial i prezint o stare de bine din punct de vedere spiritual.

49

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a nva cum s-i pstrezi sntatea Diagnostic de nursing - cunotine insuficiente cauzat de lipsa informaiilor; Obiective - pacienta s cunoasc regimul igieno-dietetic i s-l respecte; Interveniile asistentei autonome si delegate Intervenii autonome: - explorez nivelul de cunotine al pacientei; - identific manifestrile de dependen, sursele lor de dificultate, interaciunile lor cu alte nevoi; - stimulez dorina de cunoatere; - motivez importana acumulrii de noi cunotine; - contientizez pacienta asupra propriei ei responsabiliti privind sntatea; - organizez activiti educative, folosind metodele de nvmnt cunoscute; - verific dac pacienta a neles corect mesajul transmis i dac i-a nsuit noile cunotine. Intervenii autonome: - asigur un regim adecvat; - menin repausul fizic i emoional prin reducerea activitii, oferirea unui mediu linitit, relaxant; - i vorbesc calm pacientei pentru a-i ndeprta teama, pentru a se liniti i pentru a-i recpta ncrederea n sine; - ncerc s-i nltur teama Evaluare - pacienta a fost receptiv la informaiile furnizate, a neles importana respectrii unui regim de via sntos, benefic refacerii.

2.Nevoia de a evita - intoleran la efort pericolele manifestat prin astenie, anxietate, oboseal.

-creterea toleranei la efort a pacientei; - pacienta s beneficieze de ngrijiri pentru a evita riscul de complicaii.

- pacienta execut mici activiti pe timpul zilei.

50

referitoare la spitalizare i tratament; - ncurajez pacienta s-i exprime gndurile i sentimentele n legtur cu problema sa; - ofer informaii despre boal; Intervenii delegate: - administrez medicamentele prescrise, urmrind efectele adverse.

51

Epicriz:
Pacienta n vrst de 18 de ani se interneaz pentru disfagie, mialgii i impoten funcional la membrele inferioare, hemoptizii i hematurii recente. Se instituie tratament cu Manitol, Glucoz 5% n perfuzie, Diazepam I.V., Prednol 250 mg. Se externeaz cu stare general bun, hematuria i hemoptizia dispar, pacienta avnd perioade de linite. Recomandri: - Tratament permanent conform reetei ( Prednison 5 mg 5 cp/ zi; Imuran 50 mg 2 cp/zi); - Regim igieno-dietetic hiposodat, normocaloric. - Se interzice expunerea la soare; - Se evit frigul i umezeal. - Se revine la control peste 6 luni.

52

CAZUL II
I. Culegerea datelor

Nume: S. Prenume: R. Domiciliu: Galai, Str. Traian-Vuia, nr.3 Loc de munc: Croitoreas. Data naterii: 17.10.1972 Stare civil: cstorit. Vrsta: 41 ani Grup sanguin: O I pozitiv. Data internrii: 11.01.2013 Data externrii: 13.01.2013 Numr zile spitalizare:3 Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemic Motivele internrii - greuri, vrsturi, inapeten; - cefalee important cu caracter de apsare.

II.

Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: nesemnificative. 2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 13 ani. Antecedente personale patologice: neag. 3. Condiii de via i munc: bune. Istoricul bolii: Pacienta n vrst de 41 de ani a fost diagnosticat cu L.E.S. n octombrie 1994, cu debutul bolii n aprilie 1994 cu afectare renal atunci interpretat ca GNA. Tabloul clinic s -a completat progresiv cu afectare cutanat, alopecie, pulmonar ( pneumonit lupic) ceea ce a permis diagnosticul. Tratamentul de fond al bolii a fost cu Prednison i Ciclofosfamid. n urm cu o sptmn pacienta a ntrerupt tratamentul, dup cteva zile prezentnd fenomene de encefalopatie hipertensiv (grea, vom, inapeten, cefalee), ceea ce determin internarea actual. Condiii de via i mediu: bune.

53

III.

Examen clinic general

Stare general: alterat; Talie: 170 cm.; Greutate: 75 kg. Stare de nutriie: influenat. Stare de contien: pstrat. Facies hiperemic. esut conjunctiv adipos: edeme Sistem ganglionar: nepalpabil. Sistem muscular: normal reprezentat. Sistem osteoarticular: mobil, integru. Aparat respirator: torace normal conformat; 19 respiraii/minut. Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 220/120 mm Hg. Aparat digestiv: tranzit intestinal lent Ficat, ci biliare, splin n limite normale. Aparat urogenital: loj libere Sistem nervos, endocrin, organe de sim: reflexe osteotendinoase prezente.

IV.

Investigaii paraclinice

Examene de laborator: 11.01.2013. - Uree 200 mg/ dl; - Creatinin 6,25 mg/ dl; - Acid uric 6,8 mg/ dl; - Na 136 mEq/l; - K 6,5 mEq/l; - Hb 7,2 g/dl; - Reticulocite 3%; - VSH 60 mm/h; - Proteinurie 5,4 g/ dl; - Ex.sumar urin densitate 1002;

Nevoile fundamentale afectate:

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie Nevoia de a bea i a mnca Nevoia de a menine temperatura corpului n limite normale Nevoia de a dormi i a se odihni Nevoia de a fi curat, ngrijit, de a proteja tegumentele i mucoasele Nevoia de a comunica Nevoia de a evita pericolele
54

Problemele pacientei:
- alterarea funciei respiratorii i cardiace; - alimentaie insuficient calitativ i cantitativ; - hipertermie; - tulburri ale ritmului de somn; - caren de igien; - comunicare ineficace la nivel afectiv; - anxietate. Manifestri de dependen: - greuri, vrsturi, inapeten; - cefalee important cu caracter de apsare; - stare general alterat; - facies hiperemic; - agitaie; - T.A.- 220/120 mm Hg; - edeme gambiere; - dispnee; - febr, frison.

55

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie Diagnostic de nursing - alterarea funciei respiratorii i cardiace manifestat prin tulburri de ritm, dispnee, hipertensiune arterial Obiective -reluarea funciei cardiace i a respiraiei normale; - monitorizarea n special a tensiunii arteriale i a frecvenei cardiace. Interveniile asistentei autonome i delegate Intervenii autonume: - aerisesc salonul; - asigur o temperatur i o umiditate adecvat n salon; - asigur repaus la pat; - poziionez pacienta ntr-o poziie corespunztoare, care s-i faciliteze respiraia; - monitorizez funciile vitale, n special a tensiunii arteriale, i le notez n foaia de observaie; - calmez pacienta i o sftuiesc n efectuarea exerciiilor respiratorii, pentru a combate dispneea; - supraveghez pacienta. Intervenii delegate: - pregtesc materiale sterile pentru recoltare i recoltez snge pentru examenele recomandate; -administrez diuretice, hipotensoare la indicaia medicului, Manitol, administrat prin perfuzie venoas; -pentru tratamentul lupusului administrez, la indicaia medicului, Ciclofosfamid 1,2 g PEV i Metilprednisolon ( pulsterapie); - informez medicul n legtur cu orice schimbare n starea pacientei. Evaluare - starea pacientei s-a ameliorat dup administrarea de Manitol.

56

2. Nevoia de a bea i a mnca

- alimentaie insuficient, att calitativ, ct i cantitativ cauzat de un proces infecios, necunoaterea unei alimentaii i hidratri corespunztoare manifestat prin inapeten, scdere n greutate, stare general alterat

- pacienta s se alimenteze i s se hidrateze corespunztor

3. Nevoia de a menine - hipertermie cauzat temperatura corpului de un proces infecios n limite normale manifestat prin transpiraii abundente, febr, frisoane, creterea temperaturii corpului peste limite normale.

- pacienta s-i normalizeze ct mai curnd posibil temperatura corpului i s o menin n limite normale; - pacienta s fie echilibrat hidroelectrolitic.

Intervenii autonome: - asigur un microclimat adecvat, aerisesc salonul; - explic pacientei i aparintorilor importana consumului de lichide n cantiti mici i repetate pentru a se rehidrata; - asigur o alimentaie diversificat i echilibrat; - stimulez apetitul pacientei prin crearea de condiii optime n salon. Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez vitamine B1, B12 - 1 fiol pe zi i PEV cu ser glucozat 5 %- 500 ml. Intervenii autonome: - asigur repausul la pat n perioada febril; - aerisesc ncperea, mai ales dimineaa i seara; - msor temperatura i notez valoarea obinut n foaia de observaie; - pentru combaterea frisoanelor nclzesc pacienta cu una sau mai multe pturi n plus i cu sticle cu ap cldu; - asigur lenjerie de pat i de corp curat i uscat, pe care le schimb ori de cte ori este nevoie; - calculez bilanul ingesta-excreta pe 24 h; - servesc pacientul cu ceaiuri nendulcite i vitaminizante pentru a

- pacienta este nc inapetent.

-pe parcursul spitalizrii febra s-a meninut la valori destul de ridicate , dar apoi au sczut progresiv.

57

compensa pierderile apei din organism; Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez Paracetamol 1 tb/ 6 ore, Algocalmin 250 mg / 6 ore; - pentru tratamentul lupusului administrez, la indicaia medicului, Ciclofosfamid 1,2 g PEV i Metilprednisolon ( pulsterapie); - observ efectul medicaiei asupra organismului; - menin interveniile cu rol propriu i delegat i n zilele urmtoare.

58

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a bea i a mnca Interveniile asistentei autonome i delegate Intervenii autonome: -amplasez pacienta ntr-un salon mic, mai linitit,unde odihna fizic i psihic este asigurat; - poziia cea mai bun n pat este n decubit dorsal, aceast poziie asigurnd o bun irigare a ficatului; - nv pacienta s evite micrile brute care necesit un efort mare; - ajut pacienta n timpul vrsturilor, sprijinind-o, i recomand s inspire profund; - efectuez toaleta bucal, cu ndeprtarea protezei, dac este cazul; - previn vrstura prin administrarea frecvent de mici cantiti de lichide reci; - aerisesc camera, protejez lenjeria patului cu muama i alez. Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez medicamente antiemetice, vitamine, alimentez parenteral pacienta, instituind perfuzii endovenoase cu ser glucozat 5%- 500 ml;

Diagnostic de nursing - eliminare inadecvat manifestat prin greuri i vrsturi

Obiective - pacienta s aib o stare de bine, greurile i vrsturile s se diminueze, s-i amelioreze disconfortul abdominal, s se poat alimenta natural.

Evaluare - n urma interveniilor aplicate, greurile i vsturile s-au diminuat. - se continu tratamentul.

59

2. Nevoia de a dormi i a se odihni

- tulburri ale ritmului de somn cauzat de cefalee, anxietate moderat manifestat prin ore insuficiente de somn calitativ i cantitativ

- pacienta s prezinte un somn calitativ i cantitativ n limite fiziologice de 7-8 ore pe noapte

- administrez medicaia prescris de medic pentru tratarea lupusului: Ciclofosfamid 1,2 g PEV i Metilprednisolon ( pulsterapie); Intervenii autonome: - menin condiiile necesar, respectnd deprinderile i dorinele pacientei; - observ dac perioadele de relaxare,odihn sunt n raport cu necesitile organismului i ntocmesc un program de odihn corespunztor organismului; - nltur stimulii externi, auditivi, vizuali ce ar putea perturba somnul; - nv pacientul s practice tehnici de relaxare, exerciii respiratorii cu 5-10 minute nainte de culcare; - observ i notez calitatea, orarul i gradul de satisfacere a celorlalte nevoi. Intervenii delegate: - administrez la indicaia medicului AINS ( Ibuprofen 3 comprimate pe zi), Fenobarbital ( 1 fiol I.M); - observ efectul medicaiei;

- pacienta a avut un somn agitat cu treziri frecvente n cursul nopii; - pe parcursul tratamentului, pacienta beneficiaz de un somn odihnitor, fr treziri nocturne.

60

3. Nevoia de a fi curat, ngrijit, de a proteja tegumentele i mucoasele

- dificultate n a-i acorda ngrijiri de igien manifestat prin edeme, aspect nengrijit

- pacienta s prezinte tegumente i mucoase curate i s i se amelioreze edemele

Intervenii autonome: - susin pacienta i o ajut la nevoie pentru efectuarea toaletei corporale zilnice; - schimb lenjeria de pat i de corp ori de cte ori este nevoie; - inspectez tegumentele pacientei n vederea eventualelor semne de escare; - aplic comprese reci la nivelul edemelor i asigur o poziie mai ridicat de planul corpului a membrelor inferioare, pentru a favoriza circulaia sangvin; - sftuiesc pacienta s elimine srurile i grsimile din alimentaie.

- pacienta i efectueaz singur toaleta corporal; - pacienta prezint o stare de bine fizic i psihic; - edemele s-au retras, iar circulaia sangvin s-a normalizat.

61

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a evita pericolele Interveniile asistentei autonome i delegate - am asigurat un climat de linite i de securitate; - am ncurajat pacienta s-i exprime temerile; - am oferit informaii despre boal; - am facilitat vizitele familiei; - am ncurajat pacienta s fac plimbri n aer liber, s efectueze activiti recreative; - am facilitat contactul cu echipa medical. Intervenii delegate: - administrez medicaia prescris de medic. Intervenii autonome: - creez un mediu de siguran, linite, s induc bolnavei o stare de confort fizic i psihic; - conving pacienta s comunice cu echipa de ngrijire i s fie sociabil cu ceilali pacieni din salon; - iau legtura cu familia i cu prietenii, sftuindu-i s o viziteze; - pun n valoare capacitile, talentele i realizrile anterioare ale pacientei; - dau posibilitatea bolnavei s i

Diagnostic de nursing - anxietate datorat bolii i necunoaterii acesteia manifestat prin team, nelinite, agitaie

Obiective - pacienta s aib o stare de bine psihic pe toat perioada spitalizrii

Evaluare

2. Nevoia de a comunica

- comunicare ineficace la nivel afectiv cauzat de mediul spitalicesc, anxietate, manifestat prin izolare, singurtate, facies trist.

- pacienta s comunice eficient ncepnd cu ziua urmtoare

- la internare, pacienta era necomunicativ, apatic, dup care a nceput s colaboreze cu echipa de ngrijire i cu anturajul.

62

exprime nevoile, sentimentele i dorinele sale; - i dau posibilitatea s ia singur decizii.

63

Epicriz:
Pacienta n vrst de 41 de ani, aflat n evidena spitalului din octombrie 1994 cu Lupus eritematos sistemic se interneaz avnd urmtoarele simptome: greuri, vrsturi, inapeten, cefalee important cu caracter de apsare, T.A.- 220/ 120 mm Hg. Pe parcursul internrii se administreaz Ciclofosfamid 1,2 g P.E.V i Metilprednisolon (pulsterapie), Manitol, Furosemid, hipotensoare. Sub acest tratament se corecteaz tulburrile hidro-electrolitice i scade tensiunea arterial. Recomandri: Se evit frigul, umezeala i efortul fizic; Regim alimentare hiposodat, hipolipidic; Tratament cu Prednison 5 mg- 3 cp/ zi; Imuran 50 mg 2 cp/ zi; Aspenter 75 mg 1 cp/ zi; Ramipril 2,5 mg 1 cp/ zi; Dispensarizare prin medicul de familie; Msurare periodic a tensiunii arteriale; Revine la control peste 6 luni.

64

CAZUL III
I. Culegerea datelor

Nume: M. Prenume: A. Domiciliu: Galai, Str. Nae Leonard, nr. 1 Loc de munc: omer Data naterii: 28.12.1987 Stare civil: cstorit. Vrsta: 26 ani Grup sanguin: A II negativ Alergic la: neag. Data internrii: 17.02.2013 Data externrii: 19.02.2013 Numr zile spitalizare: 3 Diagnostic la internare: Lupus eritematos sistemic Motivele internrii: - poliartralgii; - dureri lombare bilaterale; - polakiurie, nicturie; -cefalee frontoocipital.

II.

Anamneza

1. Antecedente heredocolaterale: nesemnificative. 2. Antecedente personale fiziologice: menarha la 11 ani, 1 sarcin. Antecedente personale patologice: nesemnificative. 3. Condiii de via i munc: bune. Istoricul bolii: Pacienta este n evidena clinicii cu boala lupic din 1996 cu debut de vasculit. Din 2003 prezint nefropatie lupic, n curs de pulsterapie de atunci cu Ciclofosfamid i Metilprednisolon 250 mg*5. De aproximativ un an a ntrerupt terapia. Se prezint la internarea actual pentru astenie marcat, dureri lombare bilaterale, polakiurie, disurie, poliartralgii, paloare.

65

III.

Examen clinic general

Stare general: alterat; Talie: 168 cm.; Greutate: 42 kg. Stare de nutriie: influenat. Stare de contien: pstrat. Facies hiperemic. esut conjunctiv adipos: slab reprezentat. Sistem ganglionar: nepalpabil. Sistem muscular: normal reprezentat. Sistem osteoarticular: integru, dureri articulare. Aparat respirator: torace normal conformat; 19 respiraii/minut. Aparat cardiovascular: zgomote cardiace ritmice, T.A. 160/100 mm Hg, AV 100 pulsaii/ minut. Aparat digestiv: abdomen sensibil la palpare. Ficat, ci biliare, splin n limite normale. Aparat urogenital: loj libere Sistem nervos, endocrin, organe de sim: reflexe osteotendinoase prezente.

IV.

Investigaii paraclinice

Examene de laborator: 17.02.2013 - Hb 6,2 g/dl; - Fe 55 mg/ dl; - Leucocite 9400/ mm3; - Uree 200 mg/ dl; - VSH 80 mm/h.
66

Nevoile fundamentale afectate:

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Nevoia de a bea i a mnca Nevoia de a elimina Nevoia de a dormi i a se odihni Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie Nevoia de a se mica i a avea o bun postur Nevoia de a fi curat, ngrijit, de a proteja tegumentele i mucoasele Nevoia de a se recrea

Problemele pacientei:
Alimentaie inadecvat prin deficit; Eliminare urinar insuficient cantitativ i calitativ; Alterarea somnului; Alterarea respiraiei i a circulaiei; Alterarea mobilitii fizice; Deficit n autongrijire; Dificultate n a ndeplini activiti recreative.

Manifestri de dependen: - Poliartralgii; - Dureri lombare bilaterale; - Polakiurie, nicturie; - Cefalee frontoocipital; - Paliditate, deshidratare; - Greuri, vrsturi; - Dureri abdominale

67

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. Prima zi de spitalizare

Nevoia fundametal afectat 1. Nevoia de a bea i a mnca Interveniile asistentei autonome i delegate Intervenii autonome: - asigur un microclimat adecvat alimentrii pacientei, cu temperatur optim i fr factori ce ar putea distrage atenia acesteia; -urmresc apetitul pacientei, comportamentul acesteia n timpul alimentaiei; - explorez gusturile i obiceiurile alimentare ale pacientei asupra alimentelor permise i interzise; - asigur un echilibru ntre principiile alimentare de baz cu regim alimentar uor digerabil; - repartizez raia alimentar n mese reduse cantitativ i dese; - cntresc periodic pacienta, monitoriznd cu strictee valorile respective; - urmresc zilnic tranzitul intestinal i diureza i apreciez cu regularitate bilanul ingesteexcreta; - ajut pacienta n timpul vrsturilor, i recomand s respire profund; -rehidratez pacienta cu cantiti

Diagnostic de nursing - alimentaie inadecvat prin deficit manifestat prin greuri, vrsturi, risc de scdere ponderal,deshidratare moderat.

Obiectve - pacienta s se alimenteze corespunztor, s fie echilibrat nutriional i hidro-electrolitic n decurs de 48 de ore.

Evaluare - s-a administrat un regim alimentar compus din brnz de vaci, iaurt i banane; - pacienta nu mai prezint greuri i vrsturi.

68

2. Nevoia de a elimina

- eliminare urinar insuficient calitativ i cantitativ datorit unui proces infecios manifestat prin nicturie i polakiurie

- pacienta s prezinte eliminri fiziologice n cel mai scurt timp posibil

mici de lichide reci; Intervenii delegate: - am recoltat snge pentru examene de laborator; - la indicaia medicului administrez antiemetice, vitamine, ser glucozat 5 %; - administrez medicaia prescris de medic indicat pentru lupusul eritematos sistemic: - pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg i Ciclofosfamid 600 mg. Intervenii autonome: - asigur repaus la pat; - asigur un climat cald i confortabil; - calculez bilanul ingestaexcreta; - cntresc zilnic bolnava; - administrez un regim bogat n lichide, supe, compoturi; - educ pacienta s aib un regim hiposodat, hipoprotidic, normoglucidic; - nv pacienta s nu consume buturi carbogazoase, grsimi; - nv pacienta cum s recolteze sumarul de urin, urocultura; - observ i notez zilnic diureza; - asigur zilnic lenjerie de pat i de corp.

- n urma interveniilor, tulburrile s-au diminuat; - pacienta a neles importana respectrii regimului alimentar.

69

Intervenii delegate: - administrez medicaia prescris de medic: perfuzie cu ser fiziologic 9%- 500ml, Scobutil 1 fl, Mialgin 1 fl. 3. Nevoia de a dormi i a se odihni - alterarea somnului prin dureri lombare i abdominale datorit oboselii manifestat prin disconfort fizic i psihic, apatie, indispoziie - pacienta s prezinte Intervenii autonome: o stare de bine fizic i - aez pacienta n decubit dorsal psihic pentru a-i ameliora durerile; - linitesc pacienta cu privire la starea sa, explicndu-i scopul i natura interveniilor; - familiarizez pacientul cu mediul su ambiant; - asigur un mediu de securitate, linite; - observ i notez calitatea i orarul somnului; - menin condiiile necesare somnului. Intervenii delegate: - administrez antialgice la indicaia medicului: Algocalmin 1 fiol- 2ml ( I.M.) i antiseptice: Papaverin 1 fiol 0,24 g ( I.V.). - pacienta relateaz o ameliorare a durerilor lombare i abdominale.

70

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A doua zi de spitalizare

Nevoia fundamenta afectat 1. Nevoia de a respira i a avea o bun circulaie Interveniile asistentei autonome i delegate Intervenii autonome: - asigur repaus la pat pacientei i i explic care este cauza acestor manifestri; - aez pacienta ntr-o poziie care s-i favorizeze respiraia, s-i asigure confortul fizic i expansiunea plmnilor; - msor funciile vitale cel puin de 2 ori pe zi i notez valorile obinute n foaia de observaie; - hidratez corespunztor pacientul, calculnd pierderile de lichide; - educ pacienta s-i pstreze sntatea prin evitarea factorilor nocivi cu influen asupra bolii; - art pacientei importana exerciiilor fizice i respiratorii pentru creterea toleranei la efort a organismului. Intervenii delegate: - administrez medicaia prescris de medic, respectnd doza, ritmul i calea de administrare, urmrind i eventualele efecte secundare; - Ibuprofen 3 comprimate pe zi;

Diagnostic de nursing - alterarea respiraiei i circulaiei manifestat prin valori tensionale mari, dispnee, palpitaii, insomnie, cefalee.

Obiective - pacienta s prezinte o circulaie adecvat, s respire eficient i s se observe ameliorarea semnelor clinice.

Evaluare - s-au msurat funciile vitale i s-a administrat tratamentul medicamentos prescris de medic; - s-au efectuat tehnici de favorizare a respiraiei i a circulaiei.

71

2. Nevoia de a se mica i a avea o bun postur

- alterarea mobilitii fizice datorit prezenei acestei boli manifestat prin poliartralgii, dificultate la mers.

- pacientei s-i fie reduse durerile i s se poat mobilize n cteva zile

- administrez medicaia prescris de medic indicat pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic: - pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg i Ciclofosfamid 600 mg. Intervenii autonome: - asigur pacientei repaus la pat pn la dispariia parial a durerilor; - folosesc perne pentru suportul articulaiilor dureroase; - explic pacientei necesitatea evitrii efortului fizic; - efectuez exerciii pasive la nivelul membrelor la fiecare 2 ore; - nv pacienta care este postura adecvat i cum s efectueze exerciii musculare active; - i propun pacientei activiti cu mobilizare ct mai redus; - linitesc pacienta cnd este agitat. Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez antialgice Diclofenac 25 mg i Ibuprofen 400 mg.

- n urma ngrijirilor acordate i a medicaiei administrate, durerea cedeaz n intensitate; - se urmrete efectul medicaiei asupra organismului.

72

ngrijirea pacientei cu lupus eritematos sistemic. A treia zi de spitalizare

Nevoia fundamental afectat 1. Nevoia de a fi curat, ngrijit, de a proteja tegumentele i mucoasele Diagnostic de nursing - deficit n autongrijire cauzat de neputina de a ndeplini regulile ngrijirilor de igien manifestat prin oboseal, deshidratare, slbiciune. Obiective pacienta s participle la ngrijirile sale de igien; - pacienta s prezinte tegumente i mucoase intacte; - pacienta s evite apariia altor complicaii, infecii cutanate. Interveniile asistentei Evaluare autonome i delegate Intervenii autonome: - pacienta i efectueaz - ajut pacienta s fac baie sau singur toaleta i prezint o du sau i efectuez toaleta pe stare de bine fizic i psihic. regiuni; - identific mpreun cu pacienta cauzele i motivele nepreocuprii pentru aspectul fizic i ngrijirile igienice; - informez pacienta n legtur cu importana meninerii curate a tegumentelor pentru prevenirea suprainfectrii; - monitorizez funciile vitale i le notez n foaia de observaie; - controlez i supraveghez modul n care pacienta i efectueaz toaleta; Intervenii delegate: - la indicaia medicului administrez perfuzie cu ser glucozat 5 %; - administrez medicaia prescris de medic indicat pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic: - pulsterapie cu Metilprednisolon 250 mg i Ciclofosfamid 600 mg.

73

2. Nevoia de a se recrea

- dificultate n a ndeplini activiti recreative cauzat de anxietate, stare depresiv manifestat prin intoleran la effort, slbiciune, oboseal.

- pacienta s participe zilnic la diferite activiti recreative

Intervenii autonome: - explorez ce activiti recreative i produc plcere pacientei; - planific activiti recreative mpreun cu pacienta; - o antrenez n diferite activiti i o ajut; - asigur un mediu corespunztor nevoilor sale; - am n vedere ca activitile s nu suprasolicite pacienta, s nu o oboseasc i s i creeze o stare de bun dispoziie; - notez reaciile i manifestrile acestei cu referire direct la starea de plictiseal i de tristee; - determin pacienta s i exprime emoiile i sentimentele. Intervenii delegate: - se administreaz medicaia prescris de medic.

- pacienta se declar mulumit i se simte mult mai bine de cnd particip la activitile recreative, activiti de care avea nevoie pentru a se destinde din starea n care se afla.

74

Epicriz:
Pacienta n vrst de 26 de ani se interneaz pentru poliartralgii, dureri lombare bilaterale, polakiurie, nicturie, cefalee frontooccipital, stare general alterat. Pe parcursul internrii se instituie tratament cu Ciclofosfamid i pulsterapie cu Metilprednisolon. Pacienta se externeaz cu stare general ameliorat. Recomandri: Regim igieno-dietetic hiposodat, normocaloric; Evit efortul fizic i frigul; Evit expunerea la soare; Tratament cu Prednison 5 mg 6 cp/zi ( o zi pauz), Ibuprofen 200 mg 3 cp/ zi; Imuran 50 mg 2 cp/ zi; Revine peste 6 luni la reevaluare.

75

IV. ANEXE
1. Tehnici efectuate n ngrijirea pacienilor cu lupus eritematos sistemic a) Msurarea temperaturii
Definiie: Meninerea temperaturii n limite normale este necesitatea organismului de a conserva o temperatur la un grad aproximativ constant, pentru a-i menine starea de bine. Scop: evaluarea funciei de termoreglare i termogenez. Locuri de msurare: axil, plica inghinal, cavitatea bucal, rect, vagin. Materiale necesare: termometru maximal; casolet cu tampoane de vat i comprese sterile; recipient cu soluie dezinfectant; tav medical; lubrifiant; alcool medicinal; ceas.

Interveniile asistentei: pregtirea materialelor lng pacient; pregtirea psihic a pacientului; splarea pe mini; se scoate termometrul din soluia dezinfectant, se cltete i se terge cu o

compres, se scutur; se verific dac este n rezervor mercurul;

a) pentru msurarea n axil - se aeaz pacientul n poziie de decubit dorsal sau n poziia eznd;
76

- se ridic braul pacientului; - se terge axila prin tamponare cu prosopul pacientului; - se aeaz termometrul cu rezervorul de mercur n centrul axile, paralel cu toracele; - se apropie braul de trunchi, cu antebraul flectat pe suprafaa anterioar a toracelui; - dac pacientul este slbit, agitat, precum i la copii, braul va fi meninut n aceast poziie de ctre asistent; - termometrul se menine timp de 10 minute. b) pentru msurarea n cavitatea bucal - se introduce termometrul n cavitatea bucal sub limb sau pe latura extern a arcadei dentare; - pacientul este rugat s nchid gura i s respire pe nas; - se menine termometrul timp de 5 minute. c) pentru msurarea rectal - se lubrifiaz termometrul; - se aeaz pacientul n decubit lateral, cu membrele inferioare n semiflexie, asigurndu-i intimitatea; - se introduce bulbul termometrului n rect, prin micri de rotaie i naintare; - termometrul va fi inut cu mna tot timpul msurrii; - se menine termometrul 3 minute.

dup terminarea timpului de meninere a termometrului, acesta se scoate, se terge

cu o compres; se citete gradaia la care a ajuns mercurul termometrului; se spal termometrul, se scutur; se introduce n recipientul cu soluie dezinfectant (sol. cloramin 1 %);
77

se noteaz valoarea obinut, pe foaia de temperatur: notarea unui punct pe vertical, corespunztoare datei i timpului

zilei, socotind, pentru fiecare linie orizontal a foii, dou diviziuni de grad; curbei termice. De reinut! n mod curent, temperatura se msoar dimineaa, ntre orele 7 i 8, i dupse unete valoarea prezent cu cea anterioar, prntru obinerea

amiaza, ntre orele 18 i 19; temperatura axilar reprezint temperatura extern a corpului, ea fiind cu 4-5

zecimi de grad mai joas dect cea central; msurarea temperaturii n cavitatea bucal este contraindicat la copii, la pacienii

agitai, la cei cu afeciuni ale cavitii bucale; nainte cu 10 minute de introducerea termometrului n cavitatea bucal, pacientul nu va consuma lichide reci sau calde i nici nu va fuma; 0,5o; msurarea temperaturii n rect este contraindicat la pacienii agitai i la cei cu temperatura msurat rectal este mai mare dect cea msurat axilar cu 0,4 -

afeciuni rectale; pentru msurarea rectal, copiii mici sunt aezai n decubit dorsal, cu picioarele ridicate, sau n decubit ventral; msurarea temperaturii n vagin urmrete aceleai etape ca la msurarea rectal,

introducndu-se termometrul n vagin; este contraindicat n bolile aparatului genital feminin; valoarea ei este mai mare cu 0,5 o dect cea axilar.

78

b) Puncia venoas
Definiie: Puncia venoas reprezint crearea unei ci de acces ntr-o ven prin intermediul unui ac de puncie. Scop: * explorator: - recoltarea sngelui pentru examene de laborator: biochimice, hematologice, serologice i bacteriologice. * terapeutic - administrarea unor medicamente sub forma injeciei i perfuziei intravenoase; - recoltarea sngelui n vederea transfuzrii sale; - executarea transfuziei de snge sau derivate ale sngelui; - sngerare 300-500 ml in edemul pulmonar acut, hipertensiune arteriala. Locul punciei: - venele de la plica cotului; - venele antebraului; - venele de pe fata dorsala a minii; - venele subclaviculare; - venele femurale; - venele maleolare interne; - venele jugulare si epicraniene ( mai ales la sugar si copilul mic). Pregtirea punciei: * materiale - de protecie - perna elastic pentru sprijinirea braului, muama, alez; - pentru dezinfecia tegumentului tip I;

79

- instrumentar si materiale sterile - ace de 25-30 mm, diametrul 6/10, 7/10, 10/10 mm ( n funcie de scop), seringi de capacitate n funcie de scop, pense, mnui chirurgicale, tampoane; - alte materiale - garou sau banda Esmarch, eprubete uscate i etichetate, fiole cu soluii medicamentoase, soluii perfuzabile, tvi renal ( materialele se vor pregti n funcie de scopul punciei ). * pacientul - pregtirea psihic - se informeaz asupra scopului punciei; - pregtirea fizic - pentru puncia la venele braului, antebraului: - se aeaz ntr-o poziie confortabil att pentru pacient, ct i pentru persoana care execut puncia (decubit dorsal); - se examineaz calitatea i starea venelor avnd grija ca hainele s nu mpiedice circulaia de ntoarcere la nivelul braului; - se aeaz braul pe perni i muama n abducie i extensie maxim; - se dezinfecteaz tegumentele; - se aplic garoul la o distan de 7-8 cm deasupra locului punciei, strngndu-l astfel nct s opreasc circulaia venoas fr a comprima artera; - se recomand pacientului s strng pumnul, venele devenind astfel turgescente. Execuia punciei: Asistenta mbrac mnuile sterile i se aeaz vizavi de bolnav: - se fixeaz vena cu policele minii stngi, la 4-5 cm sub locul punciei, exercitnd o uoar compresiune i traciune n jos asupra esuturilor vecine; - se fixeaz seringa, gradaiile fiind n sus, acul ataat cu bizoul n sus, n mana dreapt, ntre police i restul degetelor; - se ptrunde cu acul traversnd, n ordine, tegumentul - n direcie oblic (unghi de 30 de grade), apoi peretele venos - nvingndu-se o rezisten elastic, pn cnd acul nainteaz n gol; - se schimb direcia acului 1-2 cm n lumenul venei; - se controleaz ptrunderea acului n ven prin aspiraie cu seringa;
80

- se continu tehnica n funcie de scopul punciei venoase: injectarea medicamentelor, recoltarea sngelui, perfuzie; - se ndeprteaz staza venoasa dup executarea tehnicii prin desfacerea garoului i a pumnului; - se aplic tamponul mbibat n soluie dezinfectant la locul de ptrundere a acului i se retrage brusc acul; - se comprim locul punciei 1-3 minute, braul fiind n poziie vertical.

ngrijirea ulterioar a pacientului: - se face toaleta local a tegumentului; - se schimb lenjeria dac este murdar; - se asigur o poziie comod n pat; - se supravegheaz pacientul. Pregtirea sngelui pentru trimiterea la laborator: - eprubetele se eticheteaz, se completeaz formularele de trimitere; - se msoar cantitatea. Reorganizarea locului de munc - materialele refolosibile se dezinfecteaz, se spal, se pregtesc pentru o noua sterilizare; - deeurile se ndeprteaz. Accidente - hematom ( prin infiltrarea sngelui n esutul perivenos ) - se retrage acul i se comprim locul punciei 1-3 minute; - strpungerea venei (perforarea peretelui opus) - se retrage acul n lumenul venei; - ameeli, paloare, lipotimie - se ntrerupe puncia, pacientul se aeaz n decubit dorsal fr pern, se anun medicul.

81

De tiut! - pentru evidenierea venelor se fac micri n sensul circulaiei de ntoarcere cu partea cubital a minii pe faa anterioar a antebraului sau se introduce mna i antebraul n ap cald; - pentru puncionarea venelor jugulare, pacientul se aeaz n decubit dorsal, t ransversal pe pat, cu capul lsat s atrne; De evitat! - puncionarea venei din lateral; - puncionarea venei cu acul avnd bizoul n jos; - manevrarea incorect a instrumentarului steril; - atingerea produsului recoltat ( puncia crend o legtur direct ntre mediul exterior i sistemul vascular pot intra i iei germeni patogeni); - flectarea antebraului pe bra cu tamponul la plica cotului, deoarece mpiedic nchiderea plgii venoase, favoriznd revrsarea sngelui.

82

c) Recoltarea sngelui cu sistemul vacutainer

Sngele se recolteaz pentru examene hematologice, biochimice, bacteriologice, parazitologice, serologice. Recoltarea se face prin: nepare :

- la adult: pulpa degetului, lobul urechii. - la copil: faa plantar a halucelui, clci. puncie venoas; puncie arterial.

Sedimentarea: aezarea progresiv a elementelor figurate spre fundul eprubetei din snge necoagulabil lsat n repaus (fenomen fizic). Viteza de sedimentare a hematiilor (VSH): rapiditatea cu care se produce depunerea lor. Valori normale VSH: 1-10 mm/ 1h 7-15 mm/ 2 h la brbai; 2-13mm/ 1h 12-17 mm/ 2h la femei.

Avantaje: Utilizarea acestei metode de prelevare asigur: confortul pacientului; calitatea probei de snge; securitatea personalului medical.

Pregtire: materiale:

83

- holder un tub de material plastic care prezint, la partea superioar, amboul la care se ataeaz acul de puncie prin nfiletare, iar la partea inferioar dou aripioare. - acul de puncie protejat de carcasa bicolor; - tuburi vacutainer cu dopuri de diferite culori convenionale; - materialele necesare efecturii punciei venoase. pacient: - pregtire psihic - se anun i i se explic, cu 24 ore nainte, necesitatea i inofensivitatea tehnicii; - pregtire fizic - recoltarea se face dimineaa pe nemncate; - se aeaz pacientul n decubit dorsal, confortabil, cu membrul superior n abducie, extensie i supinaie. Execuie Asistenta se spal pe mini cu ap i spun; mbrac mnui sterile; verific banda de siguran a acului ( integritate, valabilitate); ndeprteaz carcasa de culoare alb a acului prin micri de rsucire; nfileteaz captul liber al acului n holder; alege locul punciei i l aseptizeaz; ndeprteaz carcasa colorat a acului.

Execut puncia venoas: introduce tubul n holder apucnd aripioarele cu indexul i mediul, iar cu policele

mpinge tubul n holder i astfel va fi strpuns diafragma gumat a dopului;

84

dup prelevarea sngelui se scoate tubul din holder prin micri de mpingere

asupra aripioarelor laterale i i se imprim micri uoare de nclinare-rsturnare pentru omogenizare cu aditivul; se introduce tubul urmtor; se retrage acul din ven i se face o compresiune asupra locului punciei timp de

1-3 minute fr a flecta antebraul pe bra.

Pregtirea probelor pentru laborator: - se eticheteaz tuburile; - se trimit la laborator. Reorganizare - se reorganizeaz locul de munca; - acele utilizate se depun n containerul destinat. De tiut! Tuburile vacutainer se utilizeaz n funcie de codul de culoare al dopului de cauciuc astfel: * Rou i portocaliu: pentru chimie clinic - teste de disproteinemie; - electroforez, transaminaze, amilazemie, fosfataz, uree sanguin, glicemie, acid uric, creatinin, bilirubinemie, calcemie, fosforemie, sideremie, lipemie, rezerva alcalin, imunogram, proteina ,,C" reactiv, Latex, Helicobacter; - antigen Australia; - Waler-Rose, Rh., Grup sanguin; - ASLO, RBW. * Negru: seditainer pentru determinarea VSH-ului ( se agit dup recoltare printr-o micare lent).
85

* Mov: pentru determinri hematologice - EDTA-K3; - hematocrit, HLG cu formula leucocitar; - indici eritrocitari VEM, HEM, CHEM; - rezisten globular; ( se agit dup recoltare prin micri lente). * Verde: vacutainer cu litiu heparin pentru analize biochimice * Cnd se recolteaz mai multe probe de la acelai pacient, umplerea tuburilor vacutainer se face n urmtoarea ordine: - tuburi fr aditivi; - tuburi pentru probe de coagulare; - alte tuburi cu diveri aditivi.

86

2. Medicamente administrate pacienilor cu Lupus eritematos sistemic

1)

PREDNISON

CE ESTE PREDNISON l PENTRU CE SE UTILIZEAZ ? Prednison 5mg conine prednison, care face parte din grupa medicamentelor denumite glucocorticoizi, avnd proprieti antiinflamatoare, antialergice, crete nivelul glicemiei n snge, crete catabolismul proteic (descompunerea proteinelor), stimuleaz sistemul nervos central i inhib funcia glandelor corticosuprarenale. Este indicat n boli de colagen (de exemplu lupus eritematos sistemic, vasculite, polimiozite), boli dermatologice (psoriazis grav, forme severe de urticarie, lupus eritematos), boli digestive (boal Crohn, hepatit cronic activ cu sau fr ciroz), boli endocrine (inflamaii ale glandei tiroide, insuficiena glandelor corticosuprarenale), afeciuni hematologice (anemie hemolitic, leucemii i limfoame, scderea numrului trombocitelor n snge), boli renale grave, boli neurologice grave, afeciuni oftalmologice i ORL (polipi nazali, unele forme de otit i sinuzit, laringit acut sever la copii, rinit alergic sezonier), afeciuni respiratorii (astm bronic rezistent, boli pulmonare cronice obstructive, fibroz pulmonar), boli reumatologice, transplant de mduv osoas i organe, boli tumorale (pentru tratarea efectelor secundare ale medicamentelor antitumorale, ameliorarea calitii vieii bolnavilor).

CUM S UTILIZATI PREDNISON ? Luai ntotdeauna Prednison exact aa cum v-a spus medicul dumneavoastr. Trebuie s discutai cu medicul dumneavoastr sau farmacistul dac nu suntei sigur.

n bolile acute, tratamentul se ncepe cu doze mari, 30-80 mg prednison/zi (6-16 comprimate Prednison 5 mg) la adult i 1 -3 mg prednison/kg/zi la copii, n administrare oral, fracionat. Dac tratamentul dureaz mai mult de 10 zile, doza se reduce, n funcie de evoluie, pn la oprirea tratamentului. La nevoie, n bolile grave cu evoluie prelungit, tratamentul se
87

continu cu doza minim necesar pentru meninerea efectului terapeutic doza de ntreinere recomandat este de 10 mg prednison/zi (ntre 5-15 mg), administrate ntr-o singur priz, dimineaa la sculare, ntreruperea medicaiei se face prin reducerea progresiv a dozei zilnice de obicei cu cte 1 mg b intervale de 1-2 sptmni.

n bolile cronice evolutive se ncepe cu o doz mic, 5-10 mg (1-2 comprimate Prednison 5 mg) zilnic la adult, 0,25-0,5 mg/kg/zi la copii, care se crete treptat pn la realizarea efectului terapeutic. n continuare se reduce doza treptat pn la cantitatea minim eficient.

REACII ADVERSE POSIBILE Ca orice medicament, i Prednison 5 mg poate provoca reacii adverse, care desigur nu apar la toate persoanele. Ele apar, n general, n cazul tratamentului prelungit sau cnd se administreaz doze mari. Este posibil ca la tratamentul cu Prednison 5 mg s prezentai: retenie de ap i sare n organism, scderea valorilor potasiului cu tulburri de ritm ale inimii, sindrom Cushing (cretere n greutate, modificri ale pielii, oboseal i alte simptome), activarea sau agravarea diabetului, ntrzierea creterii la copii, cicluri menstruale neregulate, osteoporoz, fracturi ale oaselor, atrofie muscular (scade volumul i puterea muchilor), ulcer, perforaii i hemoragii (sngerri) la nivelul stomacului sau a intestinelor. Rar, la copii poate s apar pancreatita acut. Alte efecte secundare posibile: couri sau puncte negre pe piele, vnti, ntrzierea vindecrii rnilor, bun dispoziie exagerat, insomnie, purtare ciudat, stri confuzionale, depresie i tulburri oculare (creterea tensiunii intraoculare, pierderea parial sau total a vederii).

88

2)

IMURAN

CE ESTE IMURAN I PENTRU CE SE UTILIZEAZ ? Imuran conine 50 mg de azatioprin ca substan activ. Imuran se prezint sub form de comprimate filmate. Indicaii terapeutice : Imuran aparine unui grup de medicamente denumite imunosupresoare. Acestea atenueaz rspunsul sistemului imunitar. Medicamentele imunosupresoare sunt uneori necesare pentru a ajuta organismul dumneavoastr s accepte transplanturi de organe, cum ar fi un nou rinichi, inim sau ficat sau pentru a trata anumite afeciuni n care sistemul imunitar reacioneaz mpotriva organismului dumneavoastr (boli autoimune) Bolile autoimune pot include artrita reumatoid sever, lupusul eritematos sistemic, dermatomiozit i polimiozita, hepatita cronic activ autoimun, pemfigusul vulgar, poliarterita nodoas, anemia hemolitic autoimun i purpura trombocitopenic idiopatic refractar cronic. Imuran poate fi de asemenea folosit pentru a trata scleroza multipl i boala inflamatorie intestinal (boala Crohn sau colita ulcerativ). CUM SE UTILIZEAZ IMURAN ? Este important s luai medicamentul la momentul potrivit. Trebuie s l luai aa cum l-a prescris medicul. nghiii comprimate filmatele ntregi, nu le fragmentai. Doza de Imuran poate fi foarte diferit de la un pacient la altul. Doza va depinde de afeciunea pe care o trateaz medicul Medicul v va informa n legtur cu durata tratamentului. . n timpul tratamentului cu Imuran, medicul v va face analizele sngelui. Aceasta pentru a verifica hemoleucograma i pentru a schimba doza dac este necesar.
89

Doza pentru aduli i copii dup transplant de organe n prima zi de tratament se va administra de obicei o doz iniial de 5 mg/kg. Apoi, va fi administrat o doz de ntreinere. Aceasta va fi probabil de 1-4 mg/kg i zi. Doza uzual pentru pacienii n vrst va fi de obicei la marginea inferioar a acestui interval de dozare. Doza pentru aduli i copii n cazul bolilor autoimune i a bolii inflamatorii intestinale. Dac suntei tratat cu Imuran pentru o afeciune autoimun sau pentru o afeciune inflamatorie intestinal, doza administrat este de 1-3 mg/kg. n funcie de eficiena tratamentului, doza poate fi modificat n acest interval pn cnd este stabilit o doz de ntreinere. Doza de ntreinere este de obicei mai mic de 1-3 mg/kg i zi. Doza obinuit pentru pacienii n vrst va fi de obicei la marginea inferioar a acestui interval de dozare. Doza pentru adulii cu scleroz multipl. Doza recomandat este de 2-3 mg/kg i zi. Comprimatele filmate trebuie nghiite cu puin ap. Puini pacieni pot avea greuri cnd iau Imuran pentru prima dat, dar acestea pot fi ameliorate lund comprimate filmatele dup mas. Dac ai uitat s luai o doz Dac ai uitat s luai o doz, nu luai comprimate filmate n plus pentru a recupera doza sau dozele pe care le-ai pierdut. Cnd v amintii, luai doza urmtoare la ora stabilit i continuai tratamentul ca nainte. Informai medicul dumneavoastr imediat ce este posibil n legtur cu dozele care au fost omise. REACTII ADVERSE POSIBILE Ca toate medicamentele, Imuran poate avea efecte secundare.

90

Anumite persoane pot fi alergice la medicamente. Dac avei oricare dintre urmtoarele simptome imediat dup administrarea Imuran, oprii tratamentul i informai imediat medicul dumneavoastr sau mergei la departamentul de urgen al celui mai apropiat spital: - Dac avei dureri musculare sau osoase. Dac avei probleme renale. Dac ncepei s v simii slbit n special cnd stai n picioare Dac avei diaree sever i/sau dureri abdominale. Dac avei icter (pielea sau albul ochilor se coloreaz n galben).

Pacienii care iau medicamente imunosupresoare pot avea un risc crescut de a dezvolta tumori, inclusiv cancer al pielii. Astfel, n timpul tratamentului cu Imuran evitai expunerea excesiv la soare. Este recomandat s purtai haine protectoare i s folosii o crem cu un factor mare de protecie antisolar. Varicela sau Zona Zoster poate deveni sever la pacieni care primesc medicamente imunosupresive. De aceea trebuie s evitai contactul cu orice pacient cu varicel sau Zona Zoster. Adresai-v imediat medicului dumneavoastr dac n timp ce luai Imuran vi se ntmpl oricare dintre urmtoarele: - Remarcai orice semn de febr sau infecie. acum. Avei tuse sau dificulti n respiraie similare cu o infecie pulmonar. Avei grea sau vrsturi. V simii obosit, ameit sau n general nu v simii bine. Dac ai venit n contact cu un pacient cu varicel sau Zona Zoster.
91

Prezentai hematoame/echimoze sau avei sngerri. Va apar semne noi pe piele sau schimbri ale semnelor pe care le-ai avut pn

3) PLAQUENIL
comprimate filmate 200 mg Indicaii terapeutice: Afeciuni reumatice i dermatologice: lupus eritematos sistemic, lupus eritematos discoid, artrita reumatoid, artrita cronic juvenil; afeciuni dermatologice produse sau agravate de lumina solar. Malarie : pentru tratamentul atacurilor acute i pentru suprimarea malariei produs de Plasmodium vivax, P. ovale i P. malariae sau de tulpini senzitive de P. falciparium. Pentru tratamentul radical al malariei produs de tulpini senzitive de P. falciparium. Proprieti farmacologice: Hidroxiclorochina este un antimalaric a crui aciune

schizontocid rapid se asociaz cu activitatea gametocid i este, totodat, un antireumatic slow-acting. Hidroxiclorochina are mai multe proprieti farmacologice, care pot determina efectele ei terapeutice. Acestea includ: interaciuni cu grupri sulfhidril; modularea activitii unor enzime (ntre care fosfolipaza , NADH-citocrom-C-reductaza, colinesteraze, proteaze i hidrolaze); stabilizarea membranelor lizozomale; inhibarea formrii prostaglandinelor, a funciei chemotactice si fagocitice a polimorfonuclearelor.

Proprieti farmacocinetice: Hidroxiclorochina se absoarbe rapid dup administrare oral. Biodisponibilitatea medie este aproximativ 74%. Este larg distribuit n organism i se acumuleaz n celula eritrocitar i n esutul hepatic, pulmonar, renal i ocular. Este biotransformat partial n ficat la metabolitul etilat activ i este eliminat principal pe cale renal, n proporie de 23 25% n form nemodificat, dar i pe cale biliar. Eliminarea este lent. Hidroxiclorochina traverseaz bariera placentar i, probabil, asemntor clorochinei, se elimin n laptele matern. MOD DE ADMINISTRARE: Numai pentru administrare oral. Fiecare doz trebuie luat cu mncare sau cu un pahar cu lapte.

92

Hidroxiclorochina are aciune cumulativ i va necesita cteva sptmni pentru a-i exercita efectele ei terapeutice benefice, n timp ce efecte adverse minore pot aprea relativ precoce. Dac nu se produce o ameliorare obiectiv n primele 6 luni, tratamentul va fi ntrerupt. Lupus eritematos sistemic sau discoid: la aduli, iniial, 400 mg pana la 800 mg pe zi. Pentru tratamentul de meninere, 200 mg pana la 400 mg pe zi. Artrita reumatoida: la aduli, iniial, 400 mg pana la 600 mg pe zi. Pentru tratamentul de meninere, 200 mg pana la 400 mg pe zi.

CONTRAINDICAII: Maculopatie a ochiului preexistent. Hipersensibilitate (alergi e).

Avertizri, precauii: Generale: naintea nceperii unui tratament pe termen lung, ambii ochi vor fi examinai pentru acuitatea uzual, cmpul vizual central i vederea culorilor . Dup aceea, examinarea va fi repetat, cel puin, anual. Aceast examinare va fi mai frecvent i mai adaptat pacientului, dac este prezent unul dintre urmtorii factori: doza zilnic depete 6,5 mg/kg corp; insuficien renal; durata tratamentului mai mare de 10 ani; vrsta peste 65 de ani; acuitatea vizual sub 0,8. La apariia oricrei tulburri oculare (acuitate vizual, percepia culorilor) trebuie efectuat examinarea ocular, dup care pacientul rmne sub observaie continu pentru progresia posibil a anomaliei.

REACII ADVERSE: Rar poate aprea retinopatie cu modificri de pigmentare i defecte ale cmpului vizual. n formele incipiente, aceste modificri au fost reversibile la ntreruperea administrrii. Dac retinopatia este lsata s evolueze spre stadii mai avansate, poate exista riscul s progreseze i dup ntreruperea tratamentului. Au fost semnalate modificri ale corneei, ntre care edem i opacifieri. Acestea pot fi asimptomatice sau pot genera apariia de halouri, vedere nceoat sau fotofobie. Aceste tulburri pot s dispar n timpul tratamentului sau doar la ntreruperea acestuia. nceoarea vederii poate sa apar, datorit unei tulburri de acomodare. Rash-ul cutanat apare uneori; au fost, de asemenea, semnalate modificri pigmentare ale pielii i membranelor mucoase, albirea prului i alopecie. Acestea dispar, de obicei repede, la ntreruperea tratamentului.

93

Alte efecte adverse includ tulburri gastrointestinale, cum ar fi grea , diaree, anorexie, dureri abdominale i, rar, vrsturi. Aceste simptome dispar, de obicei, imediat, la reducerea dozei sau la ntreruperea tratamentului. Mai puin frecvent, pentru aceasta clasa de medicamente au fost semnalate slbiciune muscular, vertij , surzire nervoas, cefalee, nervozitate i labilitate emoional. Rar, a fost semnalat cardiomiopatie, neuromiopatie, psihoz i convulsii.. Hidroxiclorochina poate exacerba porfiria i poate precipita atacuri de psoriazis.

94

3.

Rolul asistentei medicale n ngrijirea pacientului cu lupus eritematos sistemic

Asistenta medical este persoana care poate acorda ngrijiri calificate, posednd cunotine necesare i avnd un sim al responsabilitii foarte dezvoltat. Funciile ei se concretizeaz n acordarea acestor ngrijiri persoanelor a cror stare o necesit. Rolurile asistentei medicale sunt: Rol de ngrijire; Promovarea igienei din spital; Organizarea i gestionarea ngrijirilor; Promovarea sntii, prevenirea mbolnvirilor, ajutor n vindecare i recuperare 3.1 Rolul aistentei medicale la efectuarea examenului clinic Asistenta medical particip la examenul clinic al bolnavului cu lupus eritematos sistemic. Ea va realiza nc de la nceput un climat de nelegere ntre medic i bolnavi. Va pregti psihic bolnavul, linitindu-l, explicndu-i n ce const examenul i importana lui. l ajut s se dezbrace pentru a nu provoca micri inutile i dureroase. Are grij ca n timpul examinrii geamurile s fie nchise i s nu se circule prin camer. Pentru a respecta intimitatea pacientului, ea va izola patul cu paravan. Ea va sta n faa doctorului, de cealalt parte a patului, i l va servi cu tot ce are nevoie. La terminarea examenului va ajuta bolnavul s se mbrace i s se aeze n poziia preferat.

95

3.2 Rolul asistentei medicale la internarea unui bolnav cu lupus eritematos sistemic Asistenta medical va aeza pacientuln repaus la pat. Va recolta snge pentru examene de laborator. Va pregti medicamente pentru calmarea durerii i instrumentarul steril necesar, dar nu va administra bolnavului niciun calmant fr indicaia medicului. Asistenta medical va administra: - antiinflamatoare nesteroidiene - indicate n formele uoare care se manifest prin febr i dureri articulare. Cele mai folosite sunt Indometacinul, Ibuprofenul. - antimalaricele de sintez - au efect favorabil asupra manifestrilor cutanate i articulare. Se administreaz hidroxiclorochina, cu supraveghere atent oftalmologic la fiecare 6 luni, pentru c poate produce leziuni retiniene ireversibile. - corticoterapia - este foarte folosit n tratamentul lupusului pentru c are efect antiinflamator i imunosupresor. Corticoterapia este folosit n formele de lupus care prezint afectare visceral multipl i n cazurile Dintre de boal n sunt care nu este obinut ameliorarea simptomatologiei cu antiinflamatoare nesteroidiene i cu antimalarice. corticoizi indicai: Prednison, Metilprednisolon,

Triamcinolon. Corticoterapia pe termen lung are efecte secundare: osteonecroza, psitacoza, diabet zaharat, cataracta, hipertensiune arterial. - tratamentul imunosupresor - cele mai folosite medicamente sunt ciclofosfamida i azatioprina. Medicaia imunosupresoare este folosit n situaiile de rezisten la cortizonice, afectare renal sever. Ciclofosfamida este cel mai eficient imunosupresor, dar n acelai timp i cel mai toxic. Administrarea ciclofosfamidei la pacienii care prezint semne de nefropatie amelioreaz prognosticul. Ciclofosfamida are toxicitate medular, poate determina cistita hemoragic, intoleran digestiv, cderea prului (alopecie), fibroz pulmonar. Ciclofosfamida se poate administra intermitent, sub form de pulsterapie, care mai diminu din efectele secundare.
96

Azatioprina poate fi folosit singur de la inceput sau poate fi secundar unui tratament cu ciclofosfamida. Terapia cu azatioprin are mai puine efecte secundare. - plasmafereza, este un tratament foarte rar administrat, se face n condiiile unei boli grave, care nu raspunde la tratamentele convenionale. - danazol - este un medicament din grupa androgenilor, care este folosit in lupus pentru a contracara efectele hiperestrogenismului caracteristic. 3.3 Rolul asistentei medicale n recoltarea produselor biologice Produsele biologice sunt examinate la laborator, iar rezultatele obinute au o mare importan n confirmarea diagnosticului clinic i aprecierea gravitii evoluiei, apariiei complicaiilor, eficacitii tratamentului i confirmarea vindecrii. Din acest motiv, asistenta medical trebuie s aib cunotine teoretice precise. Asistenta medical va pregti psihic bolnavul, explicndu-i c orice recoltare se face n interesul lui i dndu-i informaii asupra modului de desfurare al tehnicii. Ea va avea o eviden precis a bolnavilor care urmeaz s fac recoltri i i va urmri ndeaproape s respecte condiiile necesare: s nu mnnce, s nu fumeze. La recoltarea produselor, asistenta medical va respecta strict toate msurile de asepsie, folosind un instrumentar steril, seringi i ace de unic folosin, eprubete curate i sterile. Orice produs va fi recoltat n cantiti suficiente . La fiecare eprubet, asistenta medical va face un bon care va conine: numele bolnavului, numrul salonului i patului, diagnosticul clinic, natura produsului, analiza cerut i data recoltrii. Toate produsele le va transporta ct mai rapid i cu mare grij la laborator.

97

3.3 Rolul educativ al asistentei medicale la bolnavul cu lupus eritematos sistemic n timpul spitalizrii i la externare, asistenta medical va explica faptul c pentru prevenirea apariiei complicaiilor i a recderilor, el trebuie s dein o sum de cunotine care i vor permite s se ngrijeasc singur i s-i rezolve astfel problema de sntate. Iniial, asistenta medical va evalua cunotinele pe care le are pacientul n acel moment, discutnd cu acesta. Apoi va evalua motivaia pe care o are bolnavul i va gsi un moment pentru realizarea unui plan de educaie. Asistenta medical va stabili cu pacientul obiective precise pe care, pn la ieirea din spital, acesta le va atinge n ntregime. Pentru aceasta, asistenta medical va utiliza discuia cu pacientul i familia, pliante, reviste. Pacientul cu lupus eritematos sistemic va cunoate: Evoluia, tratamentul i complicaiile bolii; Regimul dietetic n timpul spitalizrii; Respectarea unui program de odihn de 8 ore pe noapte; Evitarea efortului fizic prelungit; Interzicerea expunerii la soare; Evitarea frigului i a umezelii; Revenirea la control de 2 ori pe an i ori de cte ori starea lui o necesit. 3.4 Rolul asistentei medicale n administrarea medicamentelor Asistenta medical va respecta ntocmai toate medicamentele prescrise de medic. Ea va cunoate medicamentele pe care le administreaz dup inscripie, culoare, form. nainte de administrare, asistenta medical va verifica calitatea fiecrui medicament, aspectul, termenul de valabilitate i integritatea ambalajului.

98

Asistenta va respecta

cu strictee calea de administrare, dozajul

prescris i va evita incompatibilitatea ntre medicamente. Ea va administra bolnavului doze mici din orice medicament pe care acesta le va lua n prezena ei. l va informa pe bolnav asupra efectului i reaciilor adverse ale medicamentelor pe care le are de luat. La administrarea parenteral, asistenta va lucra n condiii de strict asepsie, folosind materiale i instrumente de unic folosin sau sterilizate. Asistenta va aspira n sering n faa bolnavului. Ea va semnala orice intoleran i reacii adverse medicului.

99

4.

Lupusul eritematos sistemic n imagini

100

101

102

V. CONCLUZII

Lupusul eritematos sistemic este o boal sistemic, de cauz necunoscut, ce afecteaz unul sau mai multe aparate, caracterizat printr-o evoluie n pusee succesive i prezena frecvent a anticorpilor antinucleari (AAN). Severitatea bolii este foarte variabil, de la forme benigne, cu afectare limitat, cutanat i articular, la forme cu afectri viscerale multiple. Manifestrile clinice ale LES sunt de o mare diversitate, cuprinznd semne generale: astenie, febr, scdere ponderal i semne ale afectrii de organ i sistem: articulare, cutanate i mucoase, musculare, pleuro-cardio-pulmonare, vasculare, abdominale, hematologice, renale i neuropsihice. Tratamentul LES depinde de localizarea i severitatea bolii. Nu exist tratament curativ. Remisiunile complete sunt rare. Astfel pacientul i medicul trebuie s adopte o strategie terapeutic care s controleze puseele acute severe de boal i s stabileasc strategii de ntreinere n care simptomele s fie suprimate la un nivel acceptabil. Concluzii: Cele mai multe cazuri de lupus eritematos sistemic au fost femei cu vrsta ntre 30-40 ani. Cele mai frecvente comorbiditi au fost: osteoporoza i infeciile. Exceptnd antimalaricele, azatioprina a fost cel mai frecvent agent terapeutic folosit la pacienii cu afectri organice majore. Statinele pot avea un rol antiinflamator important n LES.

103

VI. BIBLIOGRAFIE

1. Coloiu A. - ,,Dermatoze dispoziionale, Editura Medical Bucureti, 1973: 207309; 2. Conu A. - ,, Sindroame hemoragice. Dermato- venerologie, XI, 6, 1964: 521-531; 3. Conu A. - ,,Lupusul eritematos - Vol. Consftuirii asupra ,,Patologiei esutului conjunctiv, Braov, 1969: 35-62; 4. Mesrobeanu I. Berceanu, St. - ,, Imunologie i imunopatologie, Editura Medic, 1968: 59-83; 5. ,, Dermato- venerologie, Ediia a II-a revizuit i adugat, Editura Didactic i Pedagogic, Bucureti, 1972: 124-156; 6. Conu A.- ,, Corelaiile dintre afeciunile cutanate i patologia general, Editura Medical Bucureti, 1982: 89-94; 7. Anatomia i fiziologia omului - I.C. Voiculescu, I.C. Petricu, Ed. IV Bucureti Editura Medicala: 45-63; 8. Biologie - Manual pentru clasa a XI-a, Aurel Ardelean, Ionel Rosu, Calin Istrate, Editura Leda - Grupul Editorial Corint nr. 3883/31.05.2002; 9. Explorri funcionale i ngrijiri specifice ale bolnavilor, Lucreia Titirca; 10. Ghid de nursing cu tehnici de evaluare i ngrijiri corespunztoare nevoilor fundamentale, Lucretia Titirica - Editura Viata medicala romneasca; 11. Manual de medicin intern pentru cadre medii, Editia a III-a, All Medical, Corneliu Borundel - Bucuresti - Bic All 2000

104