NEOPLASIAS MALIGNAS DE HUESO

CLASIFICACIN
Neoplasias malignas de hueso de clulas plasmticas Neoplasias malignas de hueso no procedentes del tejido hematopoytico: a. b. c. d. Osteosarcoma Condrosarcoma Sarcoma de Ewing Histiosarcoma ibroso maligno M/S FRECUENTES

Otras neoplasias !seas malignas raras: a. b. c. Cordoma "procedentes de la notocorda#. $umor maligno de clulas gigantes y %damantinoma "ambos desconocido#. Hemangioendotelioma "de origen &ascular#.

DATOS ETILGICOS, EVOLUCIN CLNICA Y TRATAMIENTO

Neoplasias malignas de hueso no procedentes del tejido hematopoytico

a. OSTEOSARCOMA: Es un tumor mesen'uimatoso maligno en el 'ue las clulas cancerosas

producen matri( !sea. %lrededor del )*+ de todos los osteosarcomas a ectan a ni,os y adolescentes en el segundo decenio de la &ida- y un .*+ apro/imadamente en el tercer decenio. 0os osteosarcomas 'ue surgen en los decenios 'uinto y se/to de la &ida suelen ser secundarios a radioterapia o a la trans ormaci!n de de un proceso benigno pree/istente- como la en ermedad de 1aget. 0os &arones en erman ..2 a 3 &eces ms 'ue las mujeres. El osteosarcoma tiene predilecci!n por las met isis de los huesos largos y se locali(a pre erentemente en la porci!n distal del mur y en la (ona pro/imal de la tibia y del h4mero. Casi el 2* + asientan alrededor de la rodilla.

Morfolog a: E/isten &arios subtipos de osteosarcomas 'ue se identi ican y se agrupan en unci!n de:
5 0ugar de origen "intramedular- intracortical o super icial# 5 6rado de di erenciaci!n 57ulticentricidad "sincr!nica- metacr!nca# 51rimario "el hueso subyacente es normal# o secundario a trastornos pree/istentes como tumores benignos- en ermedad de 1aget- in artos !seos o radioterapia pre&ia. El subtipo ms recuente asienta en la met isis de los huesos largos y es primario- solitariointramedular y poco di erenciado. 7acrosc!picamente- los osteosarcomas son tumores &oluminosos

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granulares- blanco grisceos y a menudo contienen (onas de hemorragia y de degeneraci!n 'u8stica. 0a diseminaci!n por el canal medular es e/tensa e in iltran y sustituyen a la mdula !sea 'ue rodea a las trabculas !seas pree/istentes. 1ocas &eces atra&iesan la lmina epi isaria o entran a la articulaci!n. Cuando esto sucede el tumor crece a lo largo de estructuras tenoligamentosas o a tra&s de la (ona de inserci!n de la cpsula articular.

E0ol-*)(! *l !)*a: 0os osteosarcomas se mani iestan como masas dolorosas de crecimiento
progresi&o. En ocasiones el primer s8ntoma es una ractura !sea. 9stas neoplasias agresi&as se diseminan por &8a hemat!gena. El :*+ de los pacientes allecidos con por este tumor tienen metstasis en pulmones- huesos- cerebro y en otros !rganos.

Tra&a')$!&o: ;uimioterapia seguida de una inter&enci!n y seguida de 'uimioterapia postoperatoria.

0os rmacos e icaces son: do/orrubicina- i os amida- cisplatino y metotre/ato en dosis altas junto con cido !lico como rmaco necesario para recuperar la mdula !sea.

1. CONDROSARCOMA: Constituye el 3* a 32+ apro/imadamente de todos los sarcomas !seos- es

un tumor de adultos y ancianos cuya incidencia es m/ima en los decenios de cuarto a se/to de la &ida. $iene predilecci!n por los huesos planos- especialmente en las cinturas escapular y pel&iana- pero tambin puede a ectar a las di isis de los huesos largos. %lrededor del .2+ de los condrosarcomas con&encionales "tumores peri ricos#- ormados por cart8lago hialino y mi/oide neoplsico- se originan sobre un encondroma u osteocondroma pre&io.

E0ol-*)(! *l !)*a: 0a e&oluci!n de estos tumores es insidiosa y habitualmente se mani iestan por
dolor e in lamaci!n. El diagn!stico di erencial entre un osteosarcoma de las lesiones benignas depende en parte de la historia cl8nica y la e/ploraci!n 8sica. 0a reaparici!n de dolor- signos in lamatorios y el aumento de tama,o progresi&o de la masa indican una neoplasia benigna.

Tra&a')$!&o: El tratamiento del condrosarcoma con&encional es la e/tirpaci!n 'uir4rgica. En los

tumores mesen'uimatosos y desdi erenciados se a,ade 'uimioterapia- debido a su e&oluci!n cl8nica agresi&a.

*. SARCOMA DE E2ING: El sarcoma de Ewing es parte de un grupo de neoplasias pe'ue,as de

clulas redondas indi erenciadas- 'ue se cree 'ue deri&an de la cresta neural. 0a amilia de neoplasias implica sarcoma de Ewing del hueso y tumor neuroectodrmico primiti&o peri rico "$NE1# de tejidos blandos. <untos representan del ) al .*+ de los tumores !seos malignos primarios y siguen al osteosarcoma como segundo grupo ms recuente de !seos en la in ancia. 0a mayor8a de las personas a ectadas por este tipo de neoplasias malignas !seas tienen entre .* y .2 a,os de edad y apro/imadamente el =*+ son menores de3* a,os. 0a incidencia es ligeramente ms alta en ni,os 'ue en ni,as y tiene una marcada predilecci!n por la ra(a blanca.

Cara*&$r "&)*a" *l !)*a" 3 $0ol-*)(!: El sarcoma de Ewing y el 1NE$ asientan habitualmente en la

di isis de huesos tubulares largos- sobre todo el mur y los huesos planos de la pel&is. Son masas 'ue aumentan de tama,o- dolorosas- y la regi!n a ectada suele aparecer dolorosa a la palpaci!n- caliente e hinchada. %lgunos pacientes tienen signos sistmicos- como iebre- aumento de la &elocidad de sedimentaci!n- anemia y leucocitosis- 'ue pueden con undirse con una in ecci!n.

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Tra&a')$!&o: Consiste en 'uimioterapia y

e/tirpaci!n 'uir4rgica con o sin radioterapia. 0os pacientes con tumor no metastsico situado hacia distal por lo general tienen buen pron!stico- en ellos la tasa de curaci!n llega al >2+.

IMAGEN RADIOLGICA. O"&$o"ar*o'a ?igura .. $ipos de reacci@n peri@stica maligna. AB de rodilla i('uierda %1 "%# y 0%$ "C# en ni,a de .. a,os con osteosarcoma meta isoDdia isario medial de la tibia pro/imal " lechas#: triEngulo de Codman. AB %1 de rodilla "C# en ni,a de > a,os con osteosarcoma meta isoDdia isario de emur distal: reacci@n en contra uerte y espiculada " lechas#. F Sociedad Espa,ola de Aadiolog8a 7dica- 3*.*.

Esta radiografa muestra un tumor seo maligno (sarcoma de Ewing) del hueso del brazo (hmero). Este tipo de tumor generalmente aparece durante la niez o la

Figura 4. Sarcoma de Ewing en la di fisis de la tibia.

Figura 2. La radiografa muestra un

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condrosarcoma A!a&o' a Pa&ol(g)*a secundario. +MC. Mar&,a Ag-)lar C-a-&l$.

4I4LIOGRAFA: Gumar HinayI %bbas %baul G. 1atolog8a estructural y uncional. Else&ier. Espa,a 3*.*. Octa&a edici!n. 1g..33>D .3JJ. Craunwald- Eugene. 1rincipios de 7edicina Knterna. Knteramericana- 7c6rawDHill. 7/ico L.?.- .::=. .MN edici!n. 1g. .2M2D .2M>. 7attson 1orth Carol. ?isiopatolog8a. Editorial mdica 1anamericana. China- no&iembre 3**:. Sptima edici!n. 1g. .J==D.J:*.

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