Syndrome parital

Mihai Ioan Botez : Professeur et chef du service de neurologie de l'Htel-Dieu de Montral Universit de Montral, 3840, rue Saint-Urbain, Montral (Qubec) Canada.

Rsum
Le lobe parital chez l'humain est une structure hautement dveloppe sur l'chelle phylogntique : la surface du cortex associatif parital est de 7,5 cm2 chez le macaque, tandis que dans le cerveau humain, cette mme structure mesure 150 cm2 [51]. Le lobe parital fonctionne en troite relation avec les autres structures crbrales, fait qui explique la richesse de la symptomatologie clinique faisant suite aux lsionsparitales [28]. Pour comprendre la symptomatologie paritale, nous suggrons au lecteur d'avoir l'esprit deux grands principes fonctionnels. Premirement, le lobe parital est divis en trois rgions fonctionnelles :

l'aire primaire de projection de la sensibilit lmentaire (la projection des neurones thalamocorticaux) ; les aires secondaires d'intgration sensorielle unimodale ; les aires tertiaires d'intgration sensorielle plurimodale (somatosensitives, vestibulaires, visuelles et symboliques) [63].

Le deuxime principe est celui du fonctionnement hmisphrique en gnral : l'hmisphre crbral droit contrle la pensepense et la mmoire spatiales, tandis que l'hmisphre gauche est concern par la mmoire et la pensepense symbolique (ou abstraite) [22]. Ce principe s'applique la symptomatologieparitale faisant suite aux lsions des aires d'intgration tertiaires. Dans ce chapitre, on traitera la symptomatologie paritale lors de lsions droites et gauches ; certainssyndromes comme les aphasies, les apraxies et certaines agnosies seront seulement mentionns car des prsentations labores seront faites ailleurs dans cet ouvrage.

Plan
Court rappel d'anatomie macroscopique et de physiologie Sources d'information sur les fonctions du lobe parital Symptomatologie (+)

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Autres troubles des activits nerveuses suprieures (+) Corrlations anatomocliniques Tests spcifiques des fonctions du lobe

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Court rappel d'anatomie macroscopique et de physiologie

Sur la face externe du cerveau, le lobe parital est dlimit en avant par la scissure centrale (ou scissure de Rolando) et en arrire par le sillon parito-occipital et une ligne imaginaire qui continue ce sillon sur la face externe du cerveau ; la limite infrieure est constitue par la scissure latrale (sylvienne) et une ligne imaginaire qui continue cette scissure jusqu'au lobe occipital (fig. 1). Sur la face interne du cerveau, le lobe parital comprend surtout le lobule quadrilatre. La circonvolution paritale ascendante ou gyrus postcentral (aires 3, 2, 1 de Brodmann) est dlimite

en avant par la scissure de Rolando et en arrire par la branche verticale du sillon antrieur parital (sillon postcentral) ; la circonvolution paritale suprieure (aires 5 et 7) est dlimite par rapport la circonvolution paritale infrieure (aire 40 ou le gyrus supramarginalis et aire 39 ou gyrus angulaire ou pli courbe) par la branche horizontale du sillon antrieurparital. Sur la face interne de l'hmisphre, la limite antrieure du lobe parital est constitue par une prolongation imaginaire de la scissure de Rolando (connue aussi sous la dnomination de scissure centrale), tandis que la limite postrieure est reprsente par le sillon parito-occipital. L'aire somatosensitive (gyrus postcentral ou aires 3, 1, 2) est l'aire sensitive primaire (SI) qui reoit des affrents du troisime neurone de la voie sensitive en provenance du noyau ventral postrolatral du thalamus. La reprsentation des divers segments de l'hmicorps controlatral est celle de l'homonculus de Penfield et Rasmussen (fig. 2). A la partie basse du lobe parital, audessus de l'insula, se trouve une autre aire rceptrice appele SII ou aire sensitive seconde ou supplmentaire. Les aires paritalespostrieures (cortex parital associatif) reoivent des projections de l'aire somatosensitive, du cortex associatif central et temporal ainsi que de certaines structures sous-corticales (thalamus, striatum, msencphale et moelle pinire). La vascularisation de la surface externe du lobe parital est assure par l'artre crbrale moyenne (sylvienne), tandis que la surface interne (msiale) est irrigue par l'artre crbrale antrieure. Une aire sensorielle primaire se dfinit comme tant corrle en exclusivit avec une seule modalit sensitivosensorielle. Les aires du lobe parital [63] peuvent tre divises en deux rgions anatomofonctionnelles ; une zone antrieure (les aires 1, 2, 3, 43, ainsi que la partie antrieure des aires 5 et 7) et une zone plus postrieure (les portions postrieures des aires 5 et 7 et les aires 39 et 40). La zone antrieure constitue le cortex somatosensoriel primaire et secondaire, tandis que la zone postrieure constitue le cortex associatif tertiaire. Dans ce chapitre, le lecteur trouvera l'application de cette division physiologique de base des fonctionsparitales. Dans ce sens, les lsions des aires primaires (3, 2, 1) dterminent des troubles sensitifs plus ou moins lmentaires de type hmianesthsie par exemple ; les lsions des aires secondaires dterminent des dficits unimodaux d'intgration des perceptions sensitivosensorielles (anomie tactile par exemple) ; les lsions des aires 39 (gyrus angulaire ou pli courbe) et 40 (gyrus supramarginalis) qui sont des aires tertiaires, ont comme effet des dficits dans plusieurs modalits sensitivosensorielles ainsi que des troubles des fonctions symboliques (exemples : syndromes de Gerstmann ou d'Anton-Babinski).

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Sources d'information sur les fonctions du lobe parital

Les signes neurologiques fondamentaux du syndrome parital se retrouvent dans toutes les varits tiologiques et seule varie leur expression en fonction de l'volution et de l'tendue du processus lsionnel. On doit mentionner : les stimulations lectriques du cortex parital chez les sujets conscients [65], les traumatismes localiss [27], les tumeurs paritales [3], les accidents vasculaires du territoire sylvien profond [28] et le SIDA. L'exprimentation animale a fourni des informations surtout l'gard de l'valuation de la position et du dplacement de chaque segment du corps au niveau de la circonvolutionparitale ascendante [71, 72], ainsi qu' l'gard des neurones spcialiss dans l'apprciation du mouvement dans les aires 5 et 7 [51].

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Symptomatologie paritale (tableau I)

Troubles sensitifs
Hmianesthsie paritale

Les lsions destructrices de la circonvolution paritale ascendante (aire SI) (d'habitude vasculaires) peuvent dterminer des hmianesthsies (ou d'hmihypoesthsies) paritales. Ces hmianesthsies ne sont jamais proportionnelles de tout l'hmicorps et leur topographie est variable. Critchley [28] souligne les particularits suivantes de l'hmianesthsie paritale :

le membre suprieur est habituellement plus atteint que le membre infrieur ; les extrmits distales des membres sont plus affectes que les proximales ; il s'agit d'habitude d'hmihypoesthsies qui pargnent certaines rgions de l'hmicorps controlatral et qui parfois peuvent tre assez limites, avec une topographie pseudoradiculaire.

Epilepsie somatosensitive partielle

Les crises comportent l'apparition soudaine de fourmillements (paresthsies), plus rarement des douleurs et des sensations de courant lectrique qui dbutent dans un segment du corps toujours controlatral la lsion (crise sensitive partielle simple ou complexe). On peut localiser cliniquement la lsion en tenant compte du dbut de la crise : si les paresthsies font d'abord leur apparition dans la jambe, la lsion est localise sur la face interne du lobe parital ; si la crise intresse ds le dbut l'hmiface et le pouce, la lsion est localise sur la face externe du lobe parital controlatral en suivant la topographie de l'homonculus (fig. 2). Assez souvent, la crise sensitive focale irradie dans le cortex moteur et est suivie par une crise motrice jacksonienne ou par une gnralisation.

Syndrome pseudo-thalamique
Ce syndrome dcrit par Foix se caractrise par une hypersensibilit douloureuse aux stimulations tactiles et thermiques dans l'hmicorps controlatral la lsion. Cette hyperpathie n'est pas accompagne des troubles du sens de position, de discrimination ou de strognosie [28].

Troubles de la sensibilit discriminante

Gnralits
Les fonctions fondamentales du cortex sensitif consistent dans la discrimination correcte de l'intensit et de la localisation des stimuli, dans l'apprciation de la dimension, de la forme, de la grosseur et de la texture des objets et dans la perception des relations visuospatiales [18, 21]. En utilisant des tests spcifiques pour la sensibilit discriminante (sensibilit la pression, discrimination entre deux points, sens de position et reconnaissance tactile des objets) chez 127 malades avec une ablation corticale unilatrale bien dlimite, Corkin et coll. [27] ont constat que des dficits ne persistent qu'aprs l'ablation du gyrus postcentral controlatral ; quelques patients avaient un dficit sensoriel ipsilatral, li l'tendue de la lsion et non la latralisation hmisphrique. Les lsions slectives de SI et SII semblent entraner un dficit sensitif controlatral global et du ct ipsilatral, un dficit concernant seulement la reconnaissance tactile de la direction et de la forme des stimuli [27].

Extinction (synonyme : inattention sensitive)

Au cours d'une stimulation (tactile ou piqre) isole du ct droit ou gauche du corps, le malade (yeux ferms) est conscient de l'intensit ou de la localisation du stimulus. Par contre, lorsque cette stimulation est pratique simultanment de chaque ct du corps, le mme patient ne reconnat alors que la stimulation d'un hmicorps, c'est--dire il y a une inattention ou une extinction pour les sensations dans l'autre hmicorps. Pratiquement, lors d'une double stimulation tactile ou douloureuse, le patient sera conscient seulement de la stimulation pratique dans l'hmicorps sain (exemple : lors d'une lsionparitale droite, il sera conscient seulement de l'existence d'une stimulation dans l'hmicorps droit, ayant une inattention pour les excitations simultanes dans l'hmicorps gauche controlatral la lsion) [73]. Des formes similaires

d'extinction peuvent tre rencontres dans les modalits visuelles ou auditives

[30,35]

Cercles de Weber
Si sur le poignet d'un sujet normal avec les yeux ferms on pratique une stimulation simultane avec deux aiguilles trs rapproches ( 1 mm de distance par exemple), le sujet percevra ces deux stimulations comme une seule. Sur le corps humain, la distance requise entre deux points afin de percevoir deux stimulations diffrentes est variable : trs rapproche sur les bouts des doigts de la main (0,1 cm), plus grande sur d'autres surfaces du corps (2 cm au poignet par exemple) [28]. Dans le syndrome parital, la distance requise normalement pour la discrimination entre ces deux points est nettement augmente dans l'hmicorps controlatral. Dans la neurologie classique on a utilis un compas mis au point par Weber pour valuer ces troubles, raison pour laquelle on a appel le phnomne " les cercles de Weber ".

Astrognosie (synonyme : asymbolie tactile, agnosie tactile, ccit tactile, aphasie tactile, apraxie tactile [28])
Ce dficit est caractris par l'incapacit d'identifier un objet par simple manipulation, sans l'aide de la vue, en l'absence d'un dficit sensitif ou moteur lmentaire. Tandis que dans l'agnosie tactile primaire, le patient est incapable de reconnatre les qualits d'un objet cause de l'incapacit d'voquer les images tactiles, dans l'astrognosie pure, l'vocation des qualits physiques de l'objet n'est pas perdue mais ne peut pas tre associe avec d'autres reprsentations sensitivosensorielles ; consquemment, la reconnaissance de l'objet devient impossible. Delay [29] a subdivis les astrognosies en :

amorphognosie (impossibilit de reconnatre la forme de l'objet par la simple manipulation) ; ahylognosie (impossibilit de reconnatre les qualits physiques des objets) ; impossibilit d'identifier un objet en l'absence de l'amorphognosie et de l'ahylognosie ; il s'agit de l'asymbolie tactile qui correspond l'agnosie tactile primaire des autres auteurs [28]. Denny-Brown et coll. [31] ont considr l'astrognosie comme une varit d'amorphosynthse, c'est--dire un dficit situ un niveau infrieur de la perception sensorielle, dficit qui reprsenterait une incapacit d'effectuer une synthse des sensations tactiles, synthse qui devrait aboutir la perception d'une forme dans sonson ensemble. Semmes [81, 82] a dmontr que : des troubles de discrimination tactile de la forme peuvent tre rencontrs en l'absence aussi bien qu'en prsence de troubles sensitifs lmentaires ; dans le cas avec prservation d'une discrimination normale de la qualit des objets (grandeur, texture, rugosit) le trouble semble limit l'identification de la forme ; le dficit de sensibilit tactile lmentaire est associ un trouble de la discrimination tactile de la forme si la lsion touche l'hmisphre droit (relie l'orientation spatiale). Si la discrimination tactile des formes (strognosie) peut tre affecte soit par des lsions droites soit par des lsions gauches, le trouble semble tre plus svre lors des lsions droites ; ceci est d au fait que, lors des lsions droites, il y a une atteinte la fois des deux facteurs qui sont la base de la fonction strognosique, la perception spatiale gnrale et la somesthsie lmentaire [45].

Examen clinique des troubles de sensibilit d'origine paritale

On doit pratiquer l'examen des dficits sensitivosensoriels priphriques, des troubles de la motricit et des signes d'apraxie et d'aphasie. De nos jours, la mesure des " cercles de Weber " (" Two-Point Discrimination " des auteurs anglais) s'effectue avec des esthsiomtres. La graphesthsie ou la dermolexie sont values en demandant au sujet (yeux ferms) d'identifier des chiffres ou des lettres dessins sur la surface de la peau (sur la main ou l'avant-bras par exemple) par l'examinateur, soit avec le doigt, soit avec un crayon. Des objets courants, des formes gomtriques et des objets faits de diffrents matriaux (bois, mtal, caoutchouccaoutchouc, soie, laine, coton) devront tre placs alternativement dans chaque main du malade qui gardera les yeux ferms. Le patient devra dcrire la forme (morphognosie) et les particularits du matriel

(hylognosie) et reconnatre les objets. La discrimination du poids est recherche en utilisant deux objets identiques de forme et de grandeur mais de poids diffrents. On doit aussi pratiquer des stimulations simultanes tactiles, douloureuses et visuelles [49]. Le diapason est peu utile lors des lsions paritales [28].

Troubles moteurs
Dficit moteur
C'est seulement lors des lsions frontoparitales impliquant la circonvolution frontale ascendante qu'on peut retrouver des dficits moteurs francs de type mono- ou hmiplgiques. On peut retrouver des hmiaspontanits motrices et des formes rtrorolandiques de la ngligence motrice. L'existence d'une composante lsionnelle paritale dans l'hmiparsie corticale peut tre souponne [28], quant l'hmiaspontanit motrice s'ajoute une tendance aux postures catatoniques du membre affect ainsi qu'un certain degr d'hypotonie plutt que de spasticit dans le bras ou dans la jambe affect.

Ataxie paritale
La composante statique de l'ataxie paritale a t dcrite par Alajouanine et Ackerman sous la forme de " main instable ataxique ". La composante cintique peut tre mise en vidence lors de l'preuve doigt sur doigt les yeux ferms ; dans cette situation le doigt " cherch " (du ct malade) est difficilement atteint. Moins souvent, le doigt " chercheur " (du ct malade) hsite avant d'atteindre le doigt " cherch " (du ct sain). Cette situation dans laquelle il y a certainement une mauvaise apprciation des coordonnes du mouvement dans l'espace a justifi (dans une certaine mesure) le terme d'incoordination pseudo-crebelleuse [28]. Le diagnostic diffrentiel clinique avec le syndrome crbelleux devient d'autant plus difficile lorsque l'ataxie paritale s'accompagne d'une hypotonie, d'augmentation du ballant et des rflexes pendulaires. L'ataxie paritale ne doit pas tre confondue avec l'ataxie optique [77] et le phnomne de " misreaching " [51]. Les anciens auteurs ont considr ce type inhabituel (mais bien document du point de vue clinique) d'ataxie comme une preuve de l'atteinte des projections paritales des voies crbelleuses. On considre que l'ataxie paritale pourrait tre relie une lsion de l'aire 2v. Cette aire est localise la jonction entre l'aire sensitive primaire et le cortex parital postrieur d'association [51]. Cette aire corticale contient une convergence polysensorielle des affrences crbellovestibulaires, proprioceptives et visuelles. Les mcanismes de l'analyse sensorielle de la position du corps en relation avec le monde extrieur pendant le mouvement pourraient tre perturbs lors des lsions de cette aire expliquant ainsi l'apparition de cette forme rare d'ataxie [51].

Hmiparsie ataxique
Il s'agit d'un syndrome assez rare [78] qui peut survenir lors des lsions de diffrentes localisations - entre autres de la substance blanche sous-corticale paritale. Il s'agit d'une hmiparsie accompagne d'une ataxie d'allure crbelleuse qui fait sonson apparition du ct controlatral la lsion. Ce syndromesemble tre dtermin par des atteintes des fibres corticospinales et paritopontiques diffrents niveaux du systme nerveux central [78].

Prhension instinctive et raction d'appui (" placing ")

Hcaen et coll. [46] ont dcrit lors des lsions rtrorolandiques une activit de recherche et de saisissement de la main. Dans ce sens, tout objet mis en contact ou prsent la vue tait saisi ; d'autre part, le malade excutait avec le membre suprieur une srie de mouvements la poursuite et la recherche d'un objet en mouvement (ou mme sans objet). Ce phnomne de prhension instinctive a t observ lors des lsions paritales postrieures du ct homolatral la lsion [46]. Plus tard, Botez [18] a dcrit la raction d'appui (" placing ") ; la position optimale pour obtenir cette conduite motrice anormale est celle o le malade est assis, les jambes pendantes,

i.e., la mme position que pour obtenir le rflexe de ttonnement du pied. L'atteinte des aires rtrorolandiques est indispensable pour l'apparition de cette raction
[18]

Ractions d'vitement
Ces ractions sont aussi connues sous le nom d'apraxie rpulsive. Ce syndrome a t dcrit initialement par Denny-Brown et Chambers chez le singe [30]. Rcemment, on a dcrit un syndrome similaire chez l'humain lors des lsions paritotemporales bilatrales [69] : l'attouchement des membres et/ou de la tte dclenche des mouvements d'vitement exagrs qui reprsentent une raction de rejet du milieu environnant. Ces mouvements d'vitement s'accompagnent d'un refus de manger : si on met la nourriture dans la bouche, le patient la rejette l'extrieur avec la langue. Les patients doivent tre nourris par tubes gastriques. Ce syndrome pour lequel les auteurs suggrent le nom de " syndrome de Denny-Brown et Chambers ", reprsenterait l'inverse du syndrome de Klver-Bucy [69].

Troubles trophiques et vasomoteurs

Amyotrophie paritale
L'amyotrophie paritale frappe slectivement le membre suprieur, plus rarement le membre infrieur [28]. Elle est d'habitude distale intressant les petits muscles de la main controlatrale la lsion (" mainparitale ") ; d'autres fois, elle peut tre aussi localise l'paule (" paule paritale "). L'amyotrophie s'accompagne toujours d'une hypotonie majeure. Ce genre d'amyotrophie dcrite partir de la fin du sicle dernier dans la littrature franaise [13] fait sonson apparition dans trois conditions :

dans les accidents crbrovasculaires aigus ; dans les tumeurs du gyrus postcentral ; dans les hmiplgies infantiles [13].

Chez des patients avec des accidents crbrovasculaires aigus, l'atrophie peut apparatre aprs 2-3 semaines, tandis que chez les patients avec tumeurs, l'atrophie apparat au dbut de la maladie. Le mcanisme envisag par certains auteurs est celui d'une immobilisation fonctionnelle prcoce, mcanisme qui est notre avis non valable (pour la majorit des cas), car l'atrophie peut faire sonson apparition au dbut de la maladie et mme dans l'absence d'un dficit moteur [13]. Dans ce sens, une dgnrescence antrograde (" feedback degeneration ") a t suggre (mais pas prouve) comme mcanisme physiopathologique [14, 21]. De toute manire, la valeur clinique de l'atrophie d'origine centrale (dans l'absence d'une hmiplgie de longue date) reste indiscutable ; en sa prsence, une lsion volutive du gyrus postcentral controlatral doit tre recherche. On peut rencontrer d'autres troubles comme par exemple un hmisyndrome vasomoteur simple ou des syndromes paule-main.

Troubles visuels et du nystagmus optocintique

Si la lsion paritale est strictement corticale, il n'y aura ni modification du nystagmus optocintique ni atteinte des voies optiques. L'altration du nystagmus optocintique peut cependant tre signale lors des envahissements de la substance blanche sous-jacente (lsions paritales sous-corticales). Les lsions de la partie postro-infrieure du lobe parital peuvent dterminer une quadranopsie infrieure controlatrale suite l'atteinte du faisceau parital des radiations optiques.

Troubles gustatifs

Classiquement, la reprsentation corticale du got est situe au niveau de l'aire 43, dans le voisinage de l'aire sensitive secondaire et de l'aire bucco-linguo-pharynge. Au cours des lsions de l'opercule rolandique, on a signal l'apparition d'hallucinations gustatives accompagnes des paresthsies localises dans la moiti infrieure de la face et de la langue.

Troubles du schma corporel

Gnralits
L'image corporelle normale est un schma conscient, structur de la perception spatiale de notre propre corps ; ce schma est labor grce aux informations sensorielles (sensitives, visuelles, proprioceptives et auditives) anciennes et nouvelles [36]. Le lobe parital joue un rle fondamental dans l'intgration complexe spatiotemporelle qui est la base de notre image corporelle la fois statique et cintique. D'autre part, les connexions parito-occipitales et paritotemporales permettent la synthse unifie de l'image du corps et l'inscrivent dans le champ de la conscience exprientielle et notionnelle. Il est certain que les troubles de l'image corporelle sont rencontrs en clinique surtout lors des lsions paritales mais ces troubles surviennent aussi dans des cas o sont interrompues les affrences somesthsiques : membre fantme des amputs ou lsions plexuelles et mdullaires. Les troubles de l'image corporelle peuvent tre classifis en deux groupes [45] :

des troubles unilatraux affectant le ct du corps controlatral la lsion (par exemple l'hmiasomatognosie et l'anosognosie pour l'hmiplgie) ; des troubles bilatraux (dsorientation droite-gauche, agnosie digitaledigitale, autotopoagnosie et asymbolie la douleur).

Le rle du lobe parital postrieur dans la perception spatiale (espace extrapersonnel et schma corporel) dmontre que l'hmisphre droit est surtout concern avec l'image de l'hmicorps controlatral (exemple : l'hmiasomatognosie consciente est habituellement paroxystique, c'est-dire pileptique ou migraineuse) ; le patient raconte spontanment qu'il a perdu la perception d'une partie de sonson corps ou que cette perception a t perturbe, d'une manire transitoire. Dans certaines formes de migraine accompagne, il s'agit de modifications soudaines du volume, de la forme ou de la taille d'un membre ou d'une partie du corps (le syndrome " d'Alice au pays des merveilles "). Dans les pilepsies focales d'origine paritalepostrieure, on peut retrouver le sentiment paroxystique d'absence d'un segment du corps, mais aussi des sentiments d'tranget, d'un segment du corps supplmentaire (troisime membre fantme) et de sensations d'illusion et de transformations corporelles. L'hmiasomatognosie non consciente (ou hmidpersonnalisation) est la perte de la conscience de l'existence de la moiti du corps paralys ou non. Le patient se comporte comme si cette moiti du corps n'existait pas. A la diffrence des hmiasomatognosies conscientes, la forme non consciente est durable.

Syndrome d'Anton-Babinski
Le signe de base du syndrome est l'anosognosie de l'hmiplgie, due la disparition plus ou moins durable de l'hmicorps gauche du champ de conscience ; il s'agit d'une forme majeure d'hmiasomatognosie [61]. Le malade ne peut tre convaincu d'aucune manire par l'examinateur qu'il est hmiplgique. Il croit parfois que sonson bras gauche et sa jambe appartiennent l'examinateur ou une autre personne dormant dans le mme lit. Dans des formes mineures le malade peut montrer seulement un manque d'intrt pour sonson hmiparsie : ce phnomne est nomm anosodiaphorie [28]. L'alloesthsie se caractrise par le fait que le malade peroit des stimulations sensitives sur membre atteint, comme ayant t effectues sur le ct sain [24]. Il s'agit toujours de lsions de l'hmisphre droit, l'hmiplgie et l'anosognosie s'accompagnent d'hmihypoesthsie [33, 34].

Syndrome de Gerstmann

Ce syndrome [37] se caractrise par une ttrade symptomatique : agnosie digitaledigitale, agraphie pure, dsorientation droite-gauche et acalculie (ou dyscalculie). L'agnosie digitaledigitale se caractrise par l'incapacit du malade de reconnatre, d'identifier, de diffrencier, de nommer, de slectionner, de dessiner ou de choisir parmi un choix multiple les diffrents doigts de sa propre main ou de celle de l'observateur. Les erreurs sont gnralement plus frquentes avec les trois doigts du milieu qu'avec le pouce et le petit doigt. Les patients ignorent ou ngligent leurs erreurs et par consquent ne font aucun effort pour se corriger. Sauget et coll. [79] ont utilis les tests suivants pour valuer l'agnosie digitaledigitale : nommer les doigts, indiquer les doigts nomms par l'examinateur, indiquer les doigts que l'examinateur a dsign verbalement avec des chiffres, indiquer les doigts que l'examinateur touche et le test d'identification interdigitale de Kinsbourne et Warrington [54]. L'agraphie sans alexie (agraphie apraxique) est caractrise par un trouble svre de l'criture spontane et de l'criture sur dicte, tandis que l'criture copie est considrablement moins affecte. La dsorientation droite-gauche est une incapacit d'identifier le ct droit ou gauche sur sonson propre corps ou sur le corps de l'examinateur. Le syndrome implique toutes les composantes anatomiques du corps. La dsorientation droite-gauche est value en clinique par la dnomination par le patient des diffrentes parties (droites ou gauches) indiques par l'examinateur sur le malade lui-mme, sur l'examinateur en face du patient ainsi que sur l'examinateur en positions inhabituelles (bras ou jambes croiss, etc.). D'autres tests incluent la dsignation par le malade des diffrentes parties du corps (comme ci-dessus dnommes par l'examinateur). Les troubles de calcul (fig. 3) peuvent amener le sujet un " chaos numrique " d l'incapacit pouvoir crire des chiffres dicts, ordonner des colonnes de chiffres sur une feuille de papier, diffrencier les centaines, les milliers, etc. Le concept arithmtique est perdu ; l'addition, la soustraction, la division sont habituellement plus dficitaires que les tables de multiplication rcites qui reprsentent une aptitude automatise [21]. Benton
[7]

a contest la ralit clinique du syndrome de Gerstmann sur deux bases :

la ttrade symptomatique au complet est rare (on peut rencontrer deux ou trois des quatre signes bien plus souvent que les quatre ensemble) ; d'autres troubles accompagnent trs souvent un ou deux signes du syndrome comme : une dtrioration mentale, des troubles aphasiques, une agnosie des couleurs, une dsorientation visuelle, une apraxie constructive, etc. Certains chercheurs ont ni l'existence du syndrome [76], tandis que d'autres tudes le retiennent encore comme entit clinique [6, 84]. Nous pensons en accord, avec Frederiks [36] et Hcaen et Albert [45], que l'existence du syndrome de Gerstmann dans sa forme complte ou incomplte est d'une valeur pratique incontestable du point de vue des localisations anatomocliniques.

Autotopoagnosie
L'autotopoagnosie se caractrise par la perte de la facult de localiser et de nommer les diffrentes parties du corps du patient ou de celui de l'examinateur. Il y a dissociation vidente entre la capacit, prserve, de montrer les vtements et les objets sur demande et la difficult, prouve, montrer et dnommer les diffrentes parties du corps.

Asymbolie la douleur (l'hmiagnosie douloureuse)

Ce syndrome [80] donne un comportement inhabituel vis--vis des stimulations douloureuses : les sensations lmentaires sont intactes, mais le malade ne ragit pas la douleur, la raction tant absente, incomplte ou mme inapproprie (patient souriant pendant une stimulation douloureuse). Critchley [28] a considr l'asymbolie la douleur comme un trouble somatognosique car le stimulus douloureux n'est pas peru consciemment comme reli au propre corps.

Troubles visuospatiaux

Gnralits : troubles de localisation et de perception visuospatiale

Chez des malades ayant eu des traumatismes craniocrbraux, Holmes et Horrax [49] ont dcrit une srie des troubles de la perception visuospatiale. Quand le malade essayait de saisir un objet devant lui, sa main errait dans la mauvaise direction. Au moins en partie, ce dficit peut tre considr aujourd'hui comme une ataxie optique ou un phnomne de " misreaching ". Les troubles de localisation des objets dans l'espace ont t classs [49] en deux catgories :

trouble de localisation " absolue " caractris par l'incapacit du malade dterminer la position dans l'espace des objets en relation avec sonson propre corps ; les troubles de localisation " relative " sont caractriss surtout par une mauvaise apprciation de la direction et de la distance. Dans ce sens, les malades prouvent des difficults dterminer la position respective et la distance entre deux objets (ou deux personnes) qui sont dans leur champ visuel. Exemple : le malade n'est pas capable de spcifier laquelle des deux personnes est plus rapproche ainsi que la distance qui les spare. Des tudes portant sur la perception tactile d'orientation et de direction ont dmontr une dominance de l'hmisphre droit.

Un autre trouble est celui de la reconnaissance de la longueur et du volume des objets : certains malades ont des difficults distinguer un crayon plus court qu'un autre, ils ont des difficults pour diviser une ligne en deux parties gales, ainsi que pour trouver le centre d'un cercle [49]. A la marche, les patients ont des difficults videntes pour viter les obstacles et peuvent mme heurter les murs, fait qui est en partie dtermin par la mauvaise apprciation des distances ; d'autre part, ils ont une dsorientation topographique (ils prennent la mauvaise direction car ils ne reconnaissent pas les repres significatifs). D'autres troubles visuospatiaux dcrits par Holmes et Horrax [49] sont des troubles de l'attention visuelle, des difficults reconnatre les mouvements dans un plan sagittal, des troubles des mouvements oculaires et la perte de la vision stroscopique.

Ngligence spatiale unilatrale (synonymes : imperception, hmi-inattention, ngligence visuelle de l'hmi-espace et agnosie spatiale unilatrale)
La ngligence spatiale unilatrale (NSU) se caractrise par l'impossibilit de dcrire verbalement, de ragir et de localiser les stimulations du ct controlatral la lsion [48]. Il s'agit d'un trouble de perception de l'hmi-espace. Le malade ne peut pas tre considr comme prsentant une NSU s'il a un dficit moteur ou un dficit sensoriel primaire (hmianopsie, hmianesthsie, etc.). Ces malades ignorent le plus souvent l'hmi-espace gauche : un chef d'orchestre ignorait les musiciens de l'orchestre situs sa gauche ; certains patients rasent seulement leur hmiface droite en oubliant la moiti gauche ; un patient se plaignait qu'il ne recevait pour sonson djeuner que des lgumes ; en effet, le hamburger qui tait servi du ct gauche n'tait jamais touch (fig. 4). Pour rechercher une NSU on utilise le dessin en copie ou sue demande : les malades ayant des lsions de l'hmisphre droit avec dficits visuospatiaux ont souvent des difficults dans le dessin spontan. On peut aussi demander au malade de placer les chiffres sur le dessin d'une montre : le malade avec NSU crira soit seulement les numros des heures appartenant l'hmi-espace droit, soit il mettra tous les chiffres des heures dans le mme hmi-espace. Dans l'criture, le malade entasse les lignes dans la moiti droite de la page ; dans le dessin copi, il " oublie " la moiti gauche de la figure (le classique dessin de la fleur de tournesol -fig. 5). La NSU peut tre constate aussi pour les stimulations tactiles et auditives survenant dans l'hmiespace atteint. La NSU peut tre accompagne du phnomne d'extinction tactile ainsi que par un certain degr d'hmiakinsie. L'akinsie est caractrise par la lenteur d'excution ou par le retard dans le dclenchement des mouvements, en l'absence de dficit moteur [47]. L'hmiakinsie paritale est considre par Heilman et coll. [48] comme une ngligence d'intention tandis que la NSU pourrait tre considre comme une ngligence d'attention. La NSU survient d'habitude lors de lsions hmisphriques droites mais on peut, plus rarement, la retrouver lors de lsions hmisphriques gauches [25]. Il y a deux thories physiopathologiques l'gard des mcanismes responsables de la NSU. La premire thorie est celle de la privation sensorielle [28]. Selon cette thorie, le comportement de ngligence rsulterait d'une rduction des affrences sensorielles et somesthsiques due la

lsion paritale, associe un tat psychique particulier. Cette thorie d'une perception dfectueuse la base de la NSU est base aussi sur le concept de " l'amorphosynthse " de DennyBrown [30]. Ce terme caractrise un dficit de la capacit d'intgration sensorielle polymodale du lobe parital. Selon cette thorie, l'intgration des particularits de ces stimulations est perturbe dans la NSU, bien que les stimuli soient perus, la localisation de ces stimuli est imprcise et de ce fait les stimuli sont ignors. La ngligence est unilatrale (gauche) parce qu'en cas de lsion paritale droite, l'hmisphre gauche est capable seulement d'une synthse spatiale rudimentaire. La deuxime thorie est celle d'un dficit d'activation rticulaire responsable de la ngligence ; il s'agirait d'un dficit d'attention et d'veil, et d'un dficit d'orientation aux stimuli. Cette thorie soutenue par l'cole de Heilman [47, 48], est base sur des constatations anatomocliniques : chez l'humain, la NSU peut apparatre lors de lsions du lobule parital infrieur, de la face dorsolatrale du lobe frontal, du gyrus cingulaire, du nostriatum et du thalamus. Chez l'animal, on a reproduit la ngligence aprs des lsions de la substance rticulaire msencphalique. Ces structures ont en commun les fonctions d'veil, d'attention, d'orientation, de slection des stimuli et d'activation (d'initiation de l'activit, qui contribue la conation). D'aprs cette thorie, la ngligence est due un dfaut d'attention secondaire une disconnexion corticorticulaire par lsion des voies corticofuges qui unissent les aires corticales associatives la rticule activatrice msencphalique par le systme limbique. Cette thorie a l'avantage de tenir compte de donnes physiopathologiques indiscutables (cf. Lobe parital et circuits corticaux-sous-corticaux la base du comportement).

Perte de la mmoire topographique

Elle comprend les difficults suivantes
[8]

l'incapacit dcrire verbalement les caractristiques spatiales de l'environnement familial comme par exemple les relations spatiales entre les pices et entre les objets dans la maison du malade ; l'incapacit de localiser les villes sur la carte d'un pays de rsidence.

Habituellement, ces malades sont capables de retrouver leur domicile en utilisant les noms des rues, des numros d'autobus, certains btiments connus, etc. Ils se dbrouillent en parcourant le trajet " de proche en proche ", d'un repre significatif l'autre.
[4, 41, 44]

Syndrome de Balint

Il s'agit d'une triade caractristique de symptmes, chacun pouvant survenir isolment : la paralysie psychique du regard, l'ataxie optique et la simultagnosie. La paralysie psychique du regard consiste dans l'incapacit du malade orienter sonson regard vers une cible se trouvant dans sonson champ visuel priphrique. Les mouvements oculaires automatico-rflexes sont normaux, les mouvements de poursuite sont en gnral abolis ou perturbs, tandis que le balayage visuel est toujours anormal, anarchique et mal programm. La physiologie classique stipule que le cortex frontal gouverne la gnration des saccades oculaires alors que le cortex occipital serait responsable des mouvements de poursuite et de fixation. On sait maintenant que plusieurs structures crbrales interconnectes participent la gnration des mouvements oculaires : le colliculus suprieur, l'aire oculomotrice frontale (aire 8), les aires stries et pristries (aires 17, 18, 19), et le cortex parital postrieur (aires 7 et 39). Le contrle et le dclenchement des saccades visuellement guides seraient situs la partie suprieure de l'aire 39 [75]. La physiopathologie de la paralysie psychique du regard est loin d'tre lucide. L'ataxie optique se dfinit par l'impossibilit du malade d'effectuer avec prcision une saisie manuelle sous guidage visuel dans un hmichamp visuel et ceci en l'absence d'hmianopsie et de dficit sensitivomoteur, crbelleux ou extrapyramidal pouvant perturber le mouvement. Le plus souvent, le dficit est retrouv dans le champ visuel priphrique ; dans les cas les plus svres, le malade est incapable de saisir un objet mme dans le champ de la vision centrale.

L'ataxie visuomotrice affecte l'une ou les deux mains selon que la lsion paritale postrieure est unilatrale ou bilatrale. Les lsions droites affecteraient l'hmi-espace controlatral avec l'une ou l'autre main (ataxie optique uni ou bimanuelle) alors qu'une lsion gauche affecterait surtout la main controlatrale au cortex endommag [57]. L'exprimentation animale a prouv que tandis que les neurones du cortex sensoriel primaire ragissent toutes les stimulations spcifiques unimodales, dans le cortex sensoriel tertiaire (lobule parital infrieur), l'activit neuronale est directement corrle aux stimuli qui prsentent un intrt pour l'animal ; les stimuli similaires non importants pour l'animal sont associs une activit neuronale d'intensit moindre ou mme une absence d'activit neuronale dans les aires tertiaires [71]. Les neurones du cortex paritalpostrieur sont ainsi concerns par le contrle de l'exploration visuelle et manuelle de l'espace extrapersonnel immdiat [72]. Hyvarinen [51] a montr l'existence dans l'aire 7 de neurones spcialiss qui sont activs lors des diverses activits de prhension d'un objet :

la projection du bras vers la cible ; la capture ; la poursuite manuelle ou la manipulation ; l'acte de regarder, de regarder et de toucher, etc.

Des groupes de cellules rpondent spcifiquement une stimulation ipsilatrale, controlatrale ou bilatrale. On comprend pourquoi toutes les combinaisons d'ataxie directe et croise seraient possibles en cas de lsions paritales postrieures [57]. Ces donnes exprimentales ont trois consquences cliniques :

les troubles oculomoteurs rencontrs chez les patients ayant un syndrome de Balint fruste peuvent varier de l'agrippement (" le grasp ") du regard sur la cible en mouvement jusqu' un vagabondage (" errance ") du regard, phnomnes enregistrs par l'lectrooculogramme par Botez et coll. [16,21, 23] ; du point de vue physiopathologique, le terme de discoordination oeil-main utilis par Botez [16, 21]semble tre plus justifi dans certains cas que les termes de " misreaching ", de disconnexion visuomanuelle ou d'ataxie optique ; les donnes de Mountcastle et coll. [72] expliquent au moins en partie pourquoi les malades avec lesyndrome de Balint n'ont pas de difficults viter les obstacles en marchant [57], puisqu'il ne s'agit pas de l'espace extrapersonnel immdiat.

Enfin, le troisime lment du syndrome de Balint est un trouble visuel attentionnel connu aussi sous le nom de simultagnosie o le malade n'est pas capable de voir deux objets la fois. S'il voit l'objet plac dans la fovea, il le reconnat correctement mais il est incapable de dtecter une deuxime cible prsente simultanment quelques millimtres de la premire. Wolpert avait dcrit sous le terme de " simultagnosie " un trouble visuel du mme ordre caractris par l'incapacit d'interprter une scne dans sonson ensemble malgr la perception adquate des dtails individuels [57].

Apraxies
Apraxie idatoire et idomotrice
[18, 21, 62]

L'apraxie est un dficit caractris par l'incapacit d'effectuer volontairement (par opposition automatiquement) certains mouvements malgr une conservation de la motilit, de la sensibilit, de la coordination et des capacits de comprendre le langage. Dans ce sens le patient peut spontanment allumer sa pipe tout en agenant correctement les actes effectuer, mais il est incapable de l'allumer volontairement (sur demande verbale de l'examinateur). Le dficit se situe donc au niveau psychophysiologique de l'initiation et de l'excution de l'acteur moteur volontaire. Dans l'apraxie idatoire, le patient a perdu le concept de la nature de l'acte excuter. Dans l'apraxie idomotrice, le sujet est incapable d'agencer, l'un aprs l'autre, les diffrents temps du mouvement pour excuter l'acte en cause alors qu'il conserve le concept de l'acte excuter.

Apraxie constructive
Kleist [55] a dcrit l'apraxie constructive comme l'incapacit de manipuler des objets dans l'espace partir de formes composantes. Dans l'examen clinique classique, on la recherche soit par le dessin, soit avec des btonnets ou des allumettes [28]. La classification des tests pour l'valuation de l'apraxie constructive selon Benton [8] est la suivante : construction en dimension verticale, construction en dimension horizontale, construction en trois dimensions avec des blocs, copie et dessin sur commande verbale. On peut identifier plusieurs types de trouble du dessin par dficit de construction : simplification avec une copie souvent plus petite que le modle du dessin ; tendance de faire la copie dans un coin de la page ; incapacit d'aligner les lignes d'une manire prcise ; ralisation du dessin ou de la construction tout prs du modle ou faire une surimposition de la copie par-dessus le modle (phnomne de " closing-in " de Meyer-Gross) ; mauvais alignement du dessin sur une page ; dsorientation spatiale avec renversement, rotation et interruption des axes verticaux et horizontaux. L'apraxie constructive peut tre rencontre autant lors de lsions paritales droites que lors de lsions gauches. Lors des lsions droites le dficit de base est d'ordre visuospatial ; la programmation de l'ensemble de l'activit constructive est possible mais il y a des difficults reconnatre les parties composantes de l'ensemble ainsi que des difficults de comparaison entre le modle et la performance effectue. De ce fait, les lignes sont dessines difficilement, mal orientes. Des dtails inutiles sont parfois surajouts sur les dessins [8]. Lors des lsions gauches, le dficit de base est celui d'excution de la programmation de l'activit [21, 26, 45]. La tche de construction s'effectue de proche en proche, i.e. d'un mouvement lmentaire un autre ; le dessin est simplifi, il y a une nette difficult effectuer les angles, etc. [21].

Apraxie d'habillage
Marie et coll. [64] ont rapport les premiers l'observation de deux malades qui n'taient plus capables de s'habiller bien qu'ils n'aient pas d'apraxie idatoire ou idomotrice. Brain [24] a individualis ce trouble sous le terme " d'apraxie d'habillage ", qui consiste surtout en une difficult orienter les vtements par rapport au corps : le patient manipule les vtements de manire incohrente ; il fait des erreurs et des essais sans succs. Dans les formes lgres, le trouble ne se manifeste que si les vtements sont prsents de manire inadquate au patient, par exemple si les manches d'un manteau sont retournes l'intrieur au lieu d'tre l'extrieur. Cette forme d'apraxie est rencontre lors des lsions paritalesdroites.

Troubles du langage
Anomie et aphasie amnsique (synonymes : manque de mots, aphasie nominale dysphasie amnsique [1], aphasie d'vocation ou de rappel)
[42]

L'incapacit ou la difficult voquer des noms en confrontation visuelle (dnomination) et dans le langage spontan est un symptme commun dans toutes les formes d'aphasies [1, 15, 42] ; il doit tre diffrenci du trouble de dnomination non aphasique [85]. En pratique, il faut distinguer le manque de mots simples (l'anomie), qui peut tre rencontr lors des lsions n'importe quelle localisation dans l'hmisphre dominant [15], de l'aphasie amnsique proprement dite dans laquelle le malade remplace le mot non retrouv par une priphrase (au lieu de dire " crayon " il dit " c'est pour crire "). La localisation classique de cette aphasie amnsique est dans l'aire 37 (temporale) de Brodmann. On la recherche par des preuves de dnomination sur prsentation visuelle, tactile et auditive [5].

Formes frustes d'aphasie rceptive, de dyslexie et de dysgraphie

Ces formes cliniques ont t dcrites par Botez [11, 18] chez des malades au stade de dbut de tumeursparitales postrieures ou de tumeurs paritotemporales de l'hmisphre dominant ; on

peut les rencontrer aussi lors de la rcupration d'une aphasie rceptive (par exemple dans les abcs crbraux oprs). Typiquement lorsqu'on demande au malade d'effectuer une tche, il demandera qu'on lui rpte la consigne s'excusant de n'y avoir pas fait attention. Chez ces malades, on testera le trouble du langage avec la consigne classique : " mettez votre main droite sur votre oeil droit et par la suite frappez avec la main sur la table trois fois ". Si la consigne verbale est exprime dans un temps court (3 secondes) ou dans un temps allong (12-14 secondes), le malade n'est pas capable de la comprendre et effectuera une mauvaise performance ; si, par contre, le temps de formulation est moyen (5-6 secondes), le malade est capable de comprendre et d'effectuer la performance requise. Une personne normale est capable d'excuter une telle commande verbale formule dans sa langue maternelle en 3, 12, 5 ou 6 secondes tandis que dans cette forme d'inattention apparente (il ne s'agit pas d'un trouble vrai d'attention mais d'une dysphasie rceptive fruste), 5-6 secondes reprsentent le temps optimal pour la comprhension de la phrase test. Ces formes frustes de dysphasie ont une valeur clinique particulire car, dans la routine clinique, de tels patients sont parfois pris pour des malades psychiatriques. Diffrentes formes " d'inattention " ont t dcrites pour toutes les formes d'aphasie, alexie, agraphie, agnosie et apraxie [11, 18, 21].

Alexie et agraphie
Le gyrus angulaire (le pli courbe) du lobe parital dominant joue un rle important dans la lecture [32]. Les malades ayant des lsions du lobe parital dominant ont une alexie svre, prdominant pour les lettres (alexie littrale), une agraphie svre (moins marque pour l'criture copie) et une dysphasie rceptive fluente. L'agraphie due aux lsions de l'hmisphre dominant est caractrise par des erreurs d'pellation, des dformations et des substitutions des mots (paragraphies) ; le mcanisme gnral de l'criture (comme par exemple la disposition des mots sur une page) est conserv [5]. L'agraphie rsultant de lsionsparitales de l'hmisphre non dominant est rare et caractrise par des troubles visuospatiaux perturbant le mcanisme instrumental de l'criture. Cette dysgraphie spatiale est caractrise par les facteurs suivants [45] : certains graphmes ambigus (m, n, u) sont frquemment doubls ; les lignes de l'criture ne sont pas horizontales mais inclines des angles variables ; souvent l'criture occupe l'espace droit de la page ; des espaces vides sont insrs entre les graphmes, dsorganisant l'criture du mot. La dysgraphie spatiale est presque toujours accompagne par une dyscalculie spatiale.

Epilepsie rflexe paritale

Lors des lsions paritales, on a signal des crises pileptiques type d'hmiasomatognosie, d'aphasie et mme de syndrome de Gerstmann [70]. Paroxystiques, ces crises peuvent se gnraliser. Ces crises sont parfois dclenches par des stimuli spcifiques (pilepsie rflexe). Dans la circonvolution paritale ascendante il existe des neurones rpondant aux stimulations cutanes mais aussi des neurones mcanosensoriels qui ragissent aux stimulations du prioste, des fascia primusculaires, des capsules et des ligaments articulaires. Chez deux patients ayant des astrocytomes de grade I-II localiss dans la circonvolution paritale ascendante droite, la percussion du tendon rotulen gauche dclenchait une crise rflexe sensorimotrice partielle simple dans l'hmicorps gauche [56]. Chez d'autres patients atteints de lsions paritales postrieures prouves, des activits intellectuelles peuvent dclencher des crises d'pilepsie, comme effectuer un calcul (epilepsia arithmetices) [52] ; sont aussi dcrites l'pilepsie la lecture, l'pilepsie rflexe au jeu d'checs, aux jeux de cartes ou mme dans un cas pendant que le sujet effectue le test des cubes de Kohs [39, 70].

Lobe parital et circuits corticaux et sous-corticaux la base du comportement

Le rle des structures sous-corticales dans le comportement a t entrevu par Penfield et Roberts en 1959 [74] et nonc par nous partir de 1960 [12, 16, 20, 23]. Le principe de base est le suivant : dans quelle mesure une lsion sous-corticale (thalamique, noyaux gris centraux, etc.) peut-elle dterminer un trouble du comportement similaire celui qui rsulterait d'une lsion de la structure corticale sur laquelle cette structure sous-corticale respective se projette. Il faut souligner que la symptomatologie sous-corticale est d'habitude minime ou modre, dcelable seulement avec des tests neuropsychologiques [17, 20, 23] et souvent transitoire. La symptomatologie clinique et neuropsychologique de type parital faisant suite aux lsions souscorticales peut tre considre comme appartenant des syndromes " pseudo-paritaux " (" parietal-likesyndrome "). Ces dernires annes, la notion de diaschisis paritocrbelleux, thalamoparital et crbelloparital a apport une explication physiopathologique aux syndromes clinicophysiologiques dj envisags auparavant. Des valuations neuropsychologiques sophistiques ont permis d'individualiser des symptmes de typeparital lors de lsions sous-corticales [83]. Dans le cadre de ce chapitre, on se limitera quelques exemples de ces syndromes " pseudo-paritaux ". Ainsi les troubles visuoconstructifs et de programmation de l'activit rencontrs dans la maladie de Parkinson peuvent tre expliqus par les connexions entre le noyau caud et le lobe parital autant que par les connexions caudoprfrontales [21]. La NSU qui survient lors des lsions paritales droites peut faire suite aux lsions de la portion antrieure du lobe frontal droit, du gyrus cingulaire, ou des lsions souscorticales (hmorragies thalamiques, hmorragies du putamen et infarctus du striatum) [21, 43, 47, 48]. Chez le singe, on a pu reproduire la NSU par des lsions de la formation rticulaire du msencphale. Mesulam [66] a systmatis comme suit les circuits sous-corticaux dans la NSU :

la composante paritale postrieure est en charge de la reprsentation spatiale ; la composante limbique est en charge de la motivation et d'une certaine distribution de la pensepense spatiale ; la composante frontale a comme tche la coordination des programmes moteurs d'exploration, de balayage du regard, de la direction du regard et de la fixation ; enfin, une composante rticulaire ou msencphalique contrle les niveaux d'veil et de vigilance.

Des lsions crbelleuses peuvent dterminer des syndromes " pseudoparitaux " sous la forme des dficits visuospatiaux [19, 22]. Les lsions de connexions crbelloparitales et paritopontiques sont responsables de ce genre de symptmes chez l'humain et chez l'animal [19].

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Autres troubles des activits nerveuses suprieures

Troubles de mmoire
Lors des lsions paritales, la mmoire court terme (" working memory ") est dficitaire, alors que la mmoire long terme, qui dpend des structures mdianes des lobes temporaux, est pargne. Ce dficit de mmoire court terme est diffrent selon le ct ls : les lsions paritales gauches dterminent des troubles de rtention du matriel verbal, tandis que les lsions paritales droites dterminent des troubles de rtention du matriel non verbal, peut-tre par dfaut de localisation spatiale des affrences sensitivosensorielles.

Troubles de la personnalit

On a signal des troubles de la personnalit faisant suite une atteinte de l'intgration abstraite symbolique (lsions paritales gauches) et des troubles d'orientation temporospatiale (lsionsparitales droites) [21]. Ces dernires annes, nous avons constat que les lsions paritales peuvent modifier profondment la personnalit du malade : irritabilit alternant avec dpression, instabilit psychomotrice, agressivit, comportements pseudo-psychotiques (syndromes schizoparanodes) accompagns d'hallucinations. Ces troubles sont nettement plus frquents lors des lsions droites. Des tats confusionnels aigus ont t signals lors des infarctus du territoire postrieur de l'artre crbrale moyenne (sylvienne) droite [67].

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Corrlations anatomocliniques
Les corrlations entre le symptme clinique et la localisation de la lsion sont prsentes dans le tableau I. On peut constater que les lsions des aires primaires dterminent des troubles " lmentaires " de la sensibilit (hmianesthsie, troubles de sensibilit tactile discriminative). Les lsions des aires secondaires ont comme effet des troubles d'intgration dans une seule modalit sensitivosensorielle comme l'astrognosie et certaines formes d'hmiasomatognosies. Enfin, les lsions des aires tertiaires ont comme effet des troubles d'intgrations complexes dans plusieurs modalits sensitivosensorielles et sensorimotrices, comme le syndrome de Gerstmann, le syndrome d'Anton-Babinski, la NSU, les apraxies et certains troubles du langage. Des diffrences cliniques spcifiques rvlent l'asymtrie fonctionnelle des lobes paritaux dans le cadre de la spcialisation des hmisphres crbraux. Ainsi, les lsions des aires tertiaires du lobe parital droit chez le droitier, peuvent causer le syndrome visuoconstructif de l'hmisphre mineur avec apraxie visuoconstructive, apraxie d'habillage, dyscalculie de type spatial et dyslexie, NSU gauche, perte ou dficit de mmoire topographique et/ou syndrome d'Anton-Babinski. Les lsions du lobe parital gauche chez le droitier dterminent essentiellement le syndrome de Gerstmann, des apraxies (idomotrices, idatoires et constructives) l'autotopoagnosie et divers troubles du langage. Le syndrome parital du sujet gaucher (et aussi de l'ambidextre) peut comporter des signes en moins et/ou en plus appartenant la smiologie des deux hmisphres [28, 81] comme par exemple : apraxie de l'habillage au cours des lsions gauches, altrations du langage dans les lsions du lobe droit,syndrome d'Anton-Babinski au cours des lsions du lobe gauche, syndrome de Gerstmann dans les lsions du lobe droit [68], etc.

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Tests spcifiques des fonctions du lobe parital

L'valuation neuropsychologique de base [59] inclut la WAIS, dont les sous-tests les plus sensibles aux dysfonctions paritales sont les dessins de cubes et les objets dfaits. Parmi les tests mesurant les dysfonctions paritales, on peut citer : le test de rtention visuelle de Benton, le test de la planche de Sguin-Goddard, le test de la figure de Rey et celui de la figure de Taylor, le test des cubes de Kohs (en quatre couleurs), le test des btonnets de Goldstein-Scheerer et le test de Hooper qui mesure l'organisation visuelle [59]. D'autres tests qui mesurent en particulier les fonctions paritales sont la batterie de Kinsbourne et Warrington pour l'valuation de l'agnosie digitaledigitale [54], le test d'assemblage de Consoli [26], le test d'analyse spatiale et de construction en trois dimensions de Benton et Fogel, des tests de perception tactile et de la direction, des tests d'orientation directionnelle des lignes et de localisation des petits points de Benton et coll. [9], le test standardis de bissection des lignes de Schenkenberg et coll. (pour l'valuation de la NSU), etc. [59]. La batterie du lobe parital de Goodglass et Kaplan [10, 38] inclut les sous-tests standardiss pour l'valuation des fonctions paritales chez les aphasiques qui mesurent l'orientation spatiale, l'agnosie digitaledigitale, les capacits constructives, la notion du temps, et le calcul.

Outre sonson rle dans l'intgration somesthsique, le lobe parital a aussi des fonctions d'intgration polysensorielle somatosensitive, vestibulaire, visuelle et symbolique. En gnral, les aires associatives du lobeparital gauche sont impliques dans le processus de l'information verbale, tandis que les mmes aires du lobeparital droit sont impliques surtout avec des tches spatiales ou visuospatiales ; les deux mcanismes dpendent pratiquement de l'intgrit du lobule parital infrieur dans l'hmisphre respectif [58]. Malgr la prsence des capacits visuoperceptuelles dans les deux hmisphres, le lobe parital gauche n'a pas la capacit de rgler le comportement spatial d'orientation et de contrler l'utilisation des mains dans un contexte spatial. La supriorit de l'hmisphre droit s'exerce dans le contrle des interactions comportementales complexes dans un environnement spatial [58]. Les fonctions d'attention de l'hmisphre gauche semble se restreindre au contrle de l'attention controlatrale. Diffrentes mthodes d'investigation ont montr que le lobe parital droit des droitiers a une fonction de distribution de la vigilance dans l'espace extrapersonnel [50, 66]. Il semble qu'il existe galement une dominance paritale droite pour certains aspects motionnels du comportement [60]. Les donnes neuropsychologiques modernes suggrent surtout un fonctionnement analytique squentiel pour l'hmisphre gauche et un rle synthtique plus global pour l'hmisphre droit.
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