Oncologia

Normas de Diagnstico y T ratamiento Mdico
Norma N 1 CANCER GSTRICO (CIE10 C16)

I. Definicin Corresponden a lesiones primarias que se originan en la mucosa gstrica II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Segn reporte nacional (1999 registro de Cncer de La Paz), esta neoplasia corresponde al tercer lugar en su presentacin en varones (5.8 x 100.000) y quinta presentacin en mujeres (5.7 x 100.000). IV. Factores de riesgo a) Factores Genticos: Historia familiar de cncer gstrico Sndromes familiares (sndrome de Peutz- Jeghers) b) Dieta: Ingesta de nitratos c) Historia previa de patologa gstrica: Anemia perniciosa Plipos gstricos lcera gstrica crnica Ciruga ulcerosa previa Gastritis atrfica y enfermedad de Menier d) Radiacin ionizante e) Urbanizacin Ocupacin industrial (exposicin a caucho, nquel y asbestos) V. Manifestaciones clnicas a. Manifestaciones locales: Dolor abdominal Vmitos Cambios digestivos Disfagia Hemorragia masiva Plenitud gstrica Masa epigstrica
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b. Manifestaciones sistmicas: Debilidad Prdida de peso anorexia Ascitis Obstruccin gstrica Adenopatas perifricas VI. Diagnstico a. Clnico: Incluye examen del estado general, piel, ndulos linfticos, abdomen, pelvis y recto b. Laboratorial Examen completo de sangre Perfil heptico c. Gabinete Radiografa de trax Serie gastrointestinal con bario (doble contraste) Ecografa abdominal y plvica TAC de abdomen con contraste (opcional) d. Invasivos Gastroscopa: es esencial para obtener confirmacin histopatolgica mediante toma de la muestra o biopsia Localizacin: - Unin gastro-esofgica - Cuerpo del estmago - Curvatura menor - Curvatura mayor - Antro gstrico Aspecto Macroscpico: (Clasf. Borrman) - Superficial - Polipoide - Ulcerado - Linitis plstica
e. Histopatologa Adenocarcinoma 95% (incluye variedad anillo de sello) Linfomas 3% Otros >1%
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VII.
Diagnstico diferencial lceras gstricas benignas
VIII. Clasificacin Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje A.J.C.C. (T.N.M.) a. Estadio del tumor: Tx: Tumor primario no puede evaluarse T0: No hay indicacin de tumor primario Tis: Carcinoma in situ tumor intra epitelial, sin penetracin de la lmina propia T1: Tumor que invade la lmina propia o la sub-mucosa T2: Tumor que invade la muscular propia o la serosa T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir estructuras adyacentes T4: El tumor invade las estructuras adyacentes b. Ganglios linfticos. Estadio: Nx: No evaluables N0: No hay metstasis en ganglios linfticos regionales N1: Metstasis o ganglios regionales 1 a 6 N2: Metstasis o ganglios regionales 7 a 15 N3: Metstasis en ms de 15 ganglios regionales c. Metstasis. Estadio: Mx: Metstasis distante no puede establecerse M0: No hay metstasis M1: Metstasis distante Estadios clnicos Estadio 0 Estadio IA Estadio IB Estadio II EstadioIII A Estadio III B Estadio IV IX. Tis N0 M0 T1 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N0 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N0 M0 T2 N2 M0 T3 N1 M0 T4 N0 M0 T3 N2 M0 T4 N1 M0 T4 N2 M0 cualquier T, cualquier N, M1
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) a. Estadio clnico l ll Ciruga radical: Gastrectoma subtotal distal (si la lesin no esta en el fondo del estmago o la unin cardio-esofgica)
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Gastrectoma sub-total proximal (si la lesin afecta el cardias) Gastrectoma total radical (si el tumor afecta difusamente)+/- linfadenectomia regional
b. Estadio clnico III Ciruga radical Ciruga seguida de radioterapia adyuvante o quimioterapia o ambas Ciruga + Quimioterapia + Radioterapia Quimioterapia pre-operatoria + Radioterapia
c. Estadio clnico IV Reseccin paliativa en pacientes que presentan sangrado y/o obstruccin Gastro-entero anastomosis paliativa Quimioterapia paliativa Radioterapia paliativa para aliviar el dolor, sangrado y obstruccin
Cncer gstrico recurrente De acuerdo a evaluacin y sintomatologa del paciente el tratamiento puede consistir en radioterapia, quimioterapia y ciruga + tratamiento paliativo, si es que no recibi ningn tratamiento previo. X. Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) XI. Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, Gastrointestinal, Oral, Quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
Criterio de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia Dolor, cambio de hbito evacuatorio, hemorragia masiva, vmitos, prdida de peso Gastroscopias sospechosas
XIII. Control y seguimiento Cada paciente tratado debe ser seguido cada tres meses en los 2 primeros aos, luego cada 6 meses por los siguientes aos. Evaluacin rutinaria: Examen fsico Examen de laboratorio, radiolgico completo y gastroscopias peridicas
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Norma N 2 CANCER COLO-RECTAL (CIE10 C19)

I. Definicin Lesin neoplsica que afecta la mucosa de esta parte del organismo II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Por su localizacin esta puede causar sintomatologa diferente Se localiza ms frecuentemente en colon descendente, seguido de colon ascendente, luego recto y finalmente colon transverso
IV.
Factores de riesgo a) Factores genticos Historia familiar aumenta el riesgo en 3 veces ms en la primera generacin b) Sndrome familiar de poliposis: Poliposis familiar Coli Sndrome de Gardner Sndrome de Turcot Sndrome de Olfield c) Dieta: Ingesta pobre en fibra Ingesta abundante en grasa d) Patologa colnica previa: Presencia de plipos adenomatosos no resecados Enfermedad inflamatoria intestinal 1. Colitis ulcerativa 2. Colitis de Crohn
V.
Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales: Lesin colnica izquierda Dolor Sangrado Constipacin Obstruccin
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Lesin colnica derecha Dolor Sangrado Anemia Obstruccin Masa abdominal Lesin rectal Sangrado Constipacin Pujo y tenesmo Dolor plvico Manifestaciones generales: Dolor Masa heptica y/o plvica Debilidad Prdida de peso VI. Diagnstico a. Clnico Examen fsico Piel Ganglios linfticos Abdomen Tacto rectal b. Laboratorial Examen completo de sangre Transaminasas Sangre oculta en heces Marcador tumoral C.E.A. c. Gabinete Rx de Trax Ecografa abdominal y plvica Radiografa contrastada de colon y recto d. Invasivos Recto-sigmoidoscopa + biopsia Colonoscopa + biopsia
e. Histopatologa Adenocarcinoma + 98% Otras neoplasias < 1% VII. Diagnstico diferencial Diverticulitis, colitis, infecciones, lesiones ocupativas extrnsecas
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VIII. Clasificacin estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje Clasificacin Dukes Estudio A: Lesin que no se extiende a travs de la muscularis propia Estudio B: Lesin que se extiende en toda la pared intestinal Estudio C: Cualquier lesin en adenopatas positivas
Estadiaje A.J.C.C. (TNM) Estadio del tumor Tx: Tumor primario no evaluable T0: Sin evidencia de tumor Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor que no infiltra la submucosa T2: Tumor que no infiltra la muscularis propia T3: Tumor que invade la muscularis propia y serosa T4: Tumor que invade el peritoneo visceral y rganos vecinos Ganglios linfticos Nx: Ganglios linfticos regionales no evaluables N0: Sin compromiso ganglionar N1: Uno de tres ganglios periclicos comprometidos N2: Cuatro o ms ganglios periclicos comprometidos N3: Adenopatas positivas en tronco vascular retroperitoneal Metstasis Mx: La metstasis no es evaluable M0: No hay evidencia de enfermedad metastsica M1: Metstasis a distancia evidente Grado histolgico G1: Bien diferenciado G2: Moderadamente bien diferenciado G3: Pobremente diferenciado G4: Indiferenciado Estadios clnicos Estadio 0: Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV
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Tis N0 M0 (Dukes A) T1 o T2, N0 M0 (Dukes B) T3 o T4, N0 M0 (Dukes C) Cualquier T, N1, N2 O N3, M0 Cualquier T, cualquier N M1
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IX.
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) Estadio 0 Excisin local o polipectoma Reseccin intestinal Estadio I Reseccin intestinal radical Estadio II Reseccin intestinal segmentaria radical Quimioterapia, radioterapia postoperatoria Ensayos clnicos con QT y RT, pre-operatoria Estadio III Ciruga con reseccin intestinal Quimioterapia y/o Radioterapia post operatoria Radioterapia y/o Quimioterapia pre-operatoria Estadio IV Quimioterapia y/o radioterapia paliativa Reseccin intestinal paliativa Ciruga desfuncionante en casos de obstruccin Cncer de Colon recurrente Reseccin de la recurrencia (previa evaluacin del paciente) Quimioterapia y/o radioterapia paliativa Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
X.
XI.
XII.
Criterios de referencia Trastornos digestivos, rectorragia, presencia de masa abdominal, perdida de peso, anemia
XIII. Control y seguimiento Control del paciente cada 3 meses durante los 2 primeros aos y luego cada 6 meses para adelante
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Examen fsico general Exmenes complementarios de laboratorio y radiolgicos

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Norma N 3 TUMORES PEDIATRICOS HEPATOBLASTOMA Y HEPATOCARCINOMA (CIE10 C22.2 M8970/3 C22.0 M8170/3)
I. Definicin Neoplasia maligna localizada en el hgado II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa El cncer heptico en nios, una neoplasia rara y de mal pronstico La edad de inicio del cncer heptico en nios est relacionada con la histologa del tumor. Representan slo el 0,5-2% de las neoplasias peditricas, el dcimo proceso maligno en orden de frecuencia en los nios. Localizacin: El lbulo derecho del hgado es afectado con ms frecuencia, debido quiz a su mayor tamao IV. Factores de riesgo Edad: Los Hepatoblastomas ocurren generalmente antes del tercer ao de vida, mientras que los Hepatocarcinoma tienen dos picos de incidencia relacionados con la edad, el primero de 0-4 aos y el segundo de 12-15 aos. Sexo: El riesgo Hepatoblastoma y Hepatocarcinomas son 1,7 y 1,4 veces ms alto, en los hombres que en las mujeres Factores genticos: Sndromes familiares: se ha comunicado una incidencia ms alta de Hepatocarcinoma en la Tirosinemia hereditaria, la Cirrosis colestsica progresiva, la deficiencia de glucosa 6. fosfato deshidrogenasa y la deficiencia del alfa-1-antitripsina. Adems la neurofibromatosis, la telangiectasia y la poliposis familiar tambin pueden predisponer al Hepatocarcinoma, mientras que el sndrome de Beckwith-Wiedemann se asocia con el Hepatoblastoma. Factores de patologa previa: Infeccin: El Hepatocarcinoma muestra una firme asociacin con la infeccin del virus de la hepatitis B Anomalas congnitas: La atresia biliar extraheptica y la cirrosis biliar predisponen al Hepatocarcinoma Agentes qumicos: Los esteroides anablicos, as como el consumo materno de alcohol y hormonas puede provocar Hepatocarcinoma. Adems el agente citosttico: Metotrexato puede inducir la enfermedad.
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V.
Manifestaciones clnicas a) Manifestaciones locales: Tumor abdominal asintomtico El dolor abdominal, nuseas, vmitos, anorexia e ictericia asociados son ms comunes en caso de Hepatocarcinoma 50%. b) Manifestaciones sistmicas: Anorexia Prdida de peso Dolor seo por metstasis
VI.
Diagnstico diferencial Lesiones metastsicas, abscesos bacterianos o amebianos, hemangiomas, adenomas
VII.
Diagnstico Clnico Particularmente en ojos, ganglios linfticos, abdomen, ano y recto Laboratorial Hemograma completo Transaminasas hepticas Fosfatasa alcalina Bilirrubinas Urea, creatinina, Alfa feto protena Gabinete Rx de Trax TC: Tomografa computarizada de Trax y abdomen con contraste Invasivas Todas las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas por gua ecogrfica o mini laparotomia en caso de ser inoperable. Histopatologa El Hepatoblastoma: Existen cuatro subtipos histolgicos: Fetal Embrionario Macrotubular Anaplsico
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VIII. Clasificacin Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje SISTEMA DE CLASIFICACIN CCSG (clasificacin del grupo de cncer de Nios) Estadio I: Se limita al Hgado y se elimina completamente por ciruga Estadio IIA: Enfermedad residual microscpica en el margen de reseccin despus de la ciruga Estadio IIB: Presencia de enfermedad regional Estadio III: Se encuentra en directamente adyacente al hgado o ambos; tumor residual macroscpico queda despus de la ciruga, incluye a los tumores que han experimentado ruptura. Estadio IV: Metstasis del sitio primario, incluyen pulmn, hgado, cerebro y regiones seas y en mdula sea IX. Tratamiento de acuerdo a estadio clnico De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento Multidisciplinario X. Ciruga + Quimioterapia + Radioterapia Radioterapia + Ciruga + Quimioterapia Quimioterapia + Radioterapia
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas : Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas : Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas : Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
XI.
Criterios de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin abdominal, dolor Fosfatasa alcalina elevada, transaminasas y bilirrubinas elevadas, AFP elevada Ecografa abdominal: con alteracin del parnquima heptico
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XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Hepatoblastoma y Hepatocarcinoma deben ser controlados por su mdico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente; para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N 4 TUMORES SLIDOS EN PEDIATRIA OSTEOSARCOMA (CIE10 C40, C41, M9181/3)

I. Definicin Proceso maligno del hueso II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Es el tumor maligno ms frecuente en hueso de localizacin preferencial en: Porcin distal del fmur Porcin proximal de la tibia El hmero Porcin proximal del fmur Tercio medio y distal de la tibia Pelvis IV. Factores de riesgo a) Edad: En el 50% de los casos afecta, adolescentes de 10 a 20 aos de edad b) Sexo: Los varones tienen un riesgo de 1,5 veces ms alto que las mujeres c) Radiacin: La exposicin a la radiacin aumenta el riesgo de sufrir tumores seos, sin embargo es baja menos del 0,0035% de los pacientes irradiados presentan cncer. d) Antecedentes de Patologa sea: Enfermedad de Paget, Encondromas, Osteocondromas V. Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales Dolor localizado Tumor localizado en cualquiera de las cuatro extremidades Fracturas Patolgicas, raras Manifestaciones sistmicas: Es infrecuente que los tumores malignos de hueso se presenten con signos y sntomas de enfermedad metastsica, 20% debutan con metstasis seas.
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VI.
Diagnstico a. Clnico Aspecto general: evaluacin del estado funcional general, nutricional Trax: investigar evidencia de metstasis pulmonares Abdomen: describir las masas abdominales y hepatoesplenomegalia Extremidades: examen cuidadoso de las cuatro extremidades b. Laboratorial Hemograma completo Transaminasas Hepticas Fosfatasa Alcalina Calcio y Fsforo c. Gabinete RX simples del lugar afectado RX de Trax Tomografa computarizada (TC) Resonancia magntica (RM) Centellografa sea d. Invasivos Biopsia percutnea con aguja (BPA) Biopsia por incisin e. Histopatologa El osteosarcoma constituye el 30-40 % de los tumores seos, existe numerosos subtipos, el rasgo distintivo del osteosarcoma es la presencia de clulas malignas productoras de osteoide, que puede o no calcificarse.
Tejido Predominante Hueso Cartlago Tejido conectivo Vasos sanguneos Subtipos de Osteosarcoma Osteoblstico Condrobltico Fibroblstico Telangiectsico
Existen otros dos subtipos: Osteosarcoma paraostal Osteosarcoma peristico VII. Diagnstico diferencial Fracturas patolgicas, osteomelitis, displasia fibrosa, quiste seo aneurismticos
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VIII. Clasificacin Estadio clnico (ver Estadiaje) Estadiaje Sistema de estadificacin Msts Estadio tumoral T1. Tumor de localizacin intracompartamental T2. Tumor de localizacin extracompartamental
Estadio metasttico M0. Ausencia de metstasis M1. Presencia de metstasis
Grado histopatolgico G1. Bajo grado G2. Alto grado
Agrupamiento de estadios Estadio I G1, M0. 1. Estadio IA. 2. Estadio IB. Estadio II. G2,M0. 1. Estadio IIA. 2. Estadio IIB. G2,T1,M0. G2,T2,M0. G1, T1,M0. G1,T2,M0.
Estadio III. Cualquier G, M1. 1. Estadio IIIA. 2. Estadio IIIB. Cualquier G,T1,M1. Cualquier G,T2,M1.
Sistema de estadificacin TNM Estadio tumoral TX. Tumor primario no pasible de evaluacin T0. No hay evidencia de tumor primario T1. Tumor limitado por dentro de la cortical T2. Tumor que invade ms all de la cortical
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Estadio de ganglios linfticos NX. Ganglios linfticos regionales no pasibles de evaluacin N0. Ausencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales N1. Presencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
Estadio metasttico MX. Metstasis a distancia no pasibles de evaluacin M0. Ausencia de metstasis a distancia M1. Presencia de metstasis a distancia
Grado histopatolgico GX. Grado no pasible de evaluacin G1. Bien diferenciado G2. Moderadamente diferenciado G3. Escasamente diferenciado G4. Indiferenciado
Agrupamiento de estadios IX. Estadio IA. Estadio IB. Estadio IIA. Estadio IIB. Estadio III. Estadio IVA. Estadio IVB. G1-2,T1, N0, M0. G1-2,T2, N0, M0. G3-4,T1, N0, M0. G3-4,T2, N0, M0. No definido Cualquier G, Cualquier T, N1, M0. Cualquier G, Cualquier T, cualquier N, M1
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se proceder al tratamiento Multidisciplinario Dependiendo del estadio clnico: Ciruga + Quimioterapia + Ciruga + Radioterapia Quimioterapia + Ciruga + Quimioterapia +Radioterapia Quimioterapia + Radioterapia + Ciruga El apoyo Psicoterpico como soporte es fundamental
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
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XI.
Criterio de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de Neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo. De acuerdo al protocolo, el tratamiento podr ser ambulatorio u hospitalario.
XII. Criterios de referencia Sospecha Clnica y laboratorial: Tumoracin o tumefaccin en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor. Fosfatasa alcalina elevada, calcio y fsforo. Radiografa simple de hueso: con alteracin de la medular o elevacin peristica, el hueso cortical con erosin con compromiso de partes blandas.
XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Osteosarcoma deben ser controlados por su mdico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos, y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N 5 SARCOMA DE EWING (CIE10 C40, C41 M9260/3)

I. Definicin Es un tumor de origen endotelial que puede presentarse a nivel seo o estraesqueltico, pertenece a la familia de los tumores neuroectodrmicos perifricos primitivos o llamados PPNET, que se cree que tienen un origen en neuronas colinrgicas parasimpticos postganglinicas diseminadas en todo el organismo. II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa a) El sarcoma de Ewing es el segundo tumor seo primario peditrico ms comn despus del osteosarcoma. Todos los aos se diagnostican menos de 0,2 casos por 100.000 nios. b) El sarcoma de Ewing localizado puede dividirse en cuatro categoras: Tumores primarios de extremidad distal u otros tumores primarios. Surge debajo del codo o rodilla o en la mandbula, crneo, cara, vrtebra, escpula o clavcula. Tumores primarios de extremidad proximal, surgen en el hmero o fmur Tumores pelvianos y sacrales Tumores primarios en las costillas
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IV.
Factores de riesgo Edad: La incidencia del S. Ewing aumenta con rapidez desde casi 0 antes de los 5 aos, hasta alcanzar un pico entre los 10 y los 18 aos de edad. Despus de los 20 aos la incidencia vuelve a declinar a 0 hacia los 30 aos. Sexo: Discretamente aumentado en los varones que en las mujeres, pero slo despus de los 13 aos Factores genticos Se ha demostrado anomalas del cromosoma 22-p, translocacin o delecin del cromosoma 11:22 en el 85% de los pacientes.
V.
Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales: Dolor por lo general localizado Tumor localizado en regin sea o de partes blandas Manifestaciones sistmicas: Prdida de peso Fatiga Hipertermia Compromiso respiratorio (Metstasis pulmonares)
VI.
Diagnstico a. Clnico Es necesario hacer hincapi en el aspecto general, ganglios linfticos, trax, abdomen, pelvis, extremidades, sistema nervioso central. b. Laboratorial Hemograma completo Transaminasas hepticas Fosfatasa alcalina Deshidrogenasa lctica c) Gabinete Rx de trax TC de localizacin primaria Centellografa sea de cuerpo entero d) Invasivos LCR en primario de cabeza y cuello Aspirado de mdula sea Biopsia de partes blandas e) Histopatologa El diagnstico de sarcoma de Ewing es de exclusin, es preciso descartar otras neoplasias de clulas redondas.
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VII.
Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial corresponde al de una masa sea y se considera con el osteosarcoma
VIII. Clasificacin - Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje IX. No hay clasificacin oficial de la enfermedad Se aceptan tipo localizado y metastsico
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) El tratamiento multidisciplinario es el pilar fundamental para el mejor manejo y calidad de vida del paciente De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento multidisciplinario
Dentro los cuales tenemos: X. Quimioterapia + Radioterapia + Ciruga Ciruga + Radioterapia + Quimioterapia
Complicaciones (de acuerdo al Tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad Hematolgica, Gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
XI.
XII.
Criterios de referencia Sospecha Clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en cualquiera de las cuatro extremidades, dolor, fosfatasa alcalina elevada, calcio y fsforo. Radiografa simple de hueso: con alteracin de la medular o elevacin peristica, el hueso cortical con erosin con compromiso de partes blandas.
XIII. Control y seguimiento Los pacientes con Sarcoma de Ewing deben ser controlados por su mdico tratante especialista, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.
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Norma N 6 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN NIOS (CIE10 C49 M8800/3)

I. Definicin Neoplasia maligna de tejidos blandos II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Estos sarcomas representan un 3 % de todos los casos de las neoplasias malignas de la niez
RABDOMIOSARCOMA (CIE10 C49 M8900/3)

I.Definicin Es un tumor maligno de tejido blando de origen msculo esqueltico II.Etiologa Desconocida III.Epidemiologa Representa del 5 al 8% de los casos de cncer en la niez, es curable en la mayora de los casos con una sobrevida a 5 aos del 60%. Las localizaciones en orden de frecuencia son: cabeza y cuello, genitourinario, extremidades, tronco y retroperitoneo. Otras localizaciones menos comunes incluyen la regin intratorcica, el tracto gastrointestinal (incluyendo hgado y tracto biliar) y la regin perianal. El pronstico est relacionado principalmente con la localizacin del tumor primario, la extensin de la enfermedad y la histopatologa.
IV.
Factores de riesgo Edad: La incidencia es bimodal, alcanza un pico a los 2 - 6 aos de edad y otro a los 14-18 aos Sexo: Los varones tienen un riesgo ms alto de 1,2 veces ms que las mujeres Factores genticos: - Antecedentes familiares: Los hermanos con cnceres enceflicos y suprarrenales pueden presentar un riesgo ms alto que los nios normales. - Sndromes familiares: Sndrome del nevo basocelular y la neurofibromatosis
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- Anomalas cromosmicas, anomalas del cromosoma 3p. la translocacin t (2;13) y el oncogn N-ras - Patologa previa de las partes blandas: Se ha sugerido el traumatismo y la inflamacin crnica V. Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales: - Masa tumoral Manifestaciones sistmicas: - Hepatomegalia - Tumoraciones abdominales - Dolor seo VI. Diagnstico a. Clnico Aspecto general, ojos, ganglios linfticos, trax, abdomen, genitales, recto, Sistema Nervioso Central b. Laboratorial Hemograma completo Test de funcin renal y heptica Examen de orina c. Gabinete RX de trax RX simple de lesin comprometida Tomografa computarizada RMM Pielografa excretora Ultrasonido abdominal Cistoscopia Invasivos - Estudio de aspirado medular - Estudio citolgico de LCR, de acuerdo a localizacin
VII.
Diagnstico diferencial Varan segn la localizacin del tumor primario y comprenden trastornos que provocan masas tumorales en la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, el abdomen o las extremidades.
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VIII. Clasificacin Histolgica El sarcoma de tejido blando de la niez se clasifica histolgicamente segn la clula de tejido blando de origen: a. Tumores de origen fibroblstico Fibromatosis Fibromatosis agresiva Fibrosarcoma
b. Tumores de origen vascular Hemangiopericitoma
c. Tumores de origen neurognico Tumor neuroectodermal perifrico maligno (MPNET) Neurofibrosarcoma (Schawnoma maligno)
d. Tumores de origen muscular Leiomiosarcoma
e. Tumores de origen graso Liposarcoma
f. Tumores de origen conectivo Sarcoma sinovial Histiocitoma fibroso maligno Sarcoma alveolar de partes blandas Condrosarcoma
Estos sarcomas de tejido blando generalmente son tumores de clula aragneiforme que pueden ser fcilmente distinguidas de Rabdomiosarcoma, embrionario y alveolar de la niez, sarcoma extraseo de Ewing y neuroepitelioma perifrico. Rabdomiosarcoma Tumor de un tejido que imita al tejido muscular estriado, se divide en varios subtipos histolgicos: Embrionario Alveolar Pleomrfico
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Clasificacin: - Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje Sistema de estadificacin TNM Intergroup Rhabdomiosarcoma Study (IRMS) Tumor localizado de histologa favorable y ganglios negativos Tumor localmente extenso con histologa favorable y ganglios negativos Tumor de cualquier tamao + y/o histologa desfavorable Metstasis a distancia T1. Confinado al sitio anatmico T2. Extensin o fijacin a tejidos adyacentes: (a) = <5 cm y (b)= >5 cm N0. Ganglios regionales negativos N1. Ganglios regionales positivos NX. Estadio clnico de ganglios desconocido M0. No metstasis a distancia M1. Metstasis presente
LOCALIZACIONES rbita C y C no Paramenngeo Genitourinario (no Prstata o Vejiga) II Vejiga o prstata Extremidades Parameningeo otros: Tronco, Retroperitoneo III Vejiga o Prstata Extremidades Paramenngeo y Otros IV Todas las localizaciones T1 T2 ab N0 N1 M1 T1 T2 T1 T2 a b N1 N0, N1, Nx M0 M0 T1 T2 a N0 Nx M0 T. INVASION T1 T2 T. TAMAO ab N N0, N1 Nx M M0
ESTADIO I
IX.
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados se proceder al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en Pediatra Oncolgica, por lo general los tratamientos son de larga duracin, con el nico motivo que un alto chance de nios portadores con neoplasia pueden curarse. Ciruga + Quimioterapia + Radioterapia Quimioterapia + Radioterapia + Quimioterapia + Ciruga
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X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extra-vasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
XI.
XII.
Criterios de referencia Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en de cabeza y cuello, trax, genitales, abdominal
XIII. Control y seguimiento Los pacientes con sarcoma de partes blandas, deben ser controlados por su mdico tratante, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor.
Norma N 7 TUMOR DE WILMS (CIE10 C64 M8960/3)

I. Definicin Neoplasia maligna del rin, tambin llamado embrioma renal o nefroblastoma II. Etiologa No se conoce la causa III. Epidemiologa El tumor de Wilms (embrioma renal, nefroblastoma) es el proceso maligno genitourinario ms comn y el quinto tumor slido en orden de frecuencia en los nios y representa el 8% de todos los procesos malignos peditricos. El tumor de Wilms se localiza en uno u otro rin con igual frecuencia, en casos raros, aparece en localizaciones extra-renales (retroperitoneo y pelvis). IV. Factores de riesgo Edad El tumor de Wilms tiene una distribucin etrea bimodal; los casos hereditarios y espordicos se manifiestan a una mediana de edad de 2,5 y 3,5 aos, respectivamente y el 90% de los pacientes tiene menos de 7 aos.
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Factores genticos Sndromes hereditarios: La aniridia se asocia con delecin cromosmica 11p y una probabilidad del 33% de presentar tumor de Wilms. Adems la incidencia de hemihipertrofia en los nios con tumor de Wilms es del 2.4%. Otros trastornos genticos con una alta incidencia de esta neoplasia son la neurofibromatosis y los sndromes de beckwith-wiedemann, Drash y Perlman. Patologa genitourinaria previa: Las malformaciones genitourinarias congnitas como hipospadias, anomalas renales (riones en herradura, ectpicos e hipoplsicos), duplicacin ureteral y criptorquidia afectan al 4,4% de los pacientes con tumor de Wilms.
V.
Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales: Tumoracin abdominal o en flanco asintomtico Dolor abdominal vago La hematuria macroscpica o microscpica Manifestaciones sistmicas: Fiebre Malestar general y anorexia Hipertensin
VI.
Diagnstico diferencial Anomalas congnitas, infecciones, quistes, uropata obstructiva neuroblastoma, linfoma
VII.
Diagnstico Clnico Examen fsico general, trax, abdomen, extremidades, sistema nervioso Laboratorial Hemograma completo Transaminasas hepticas Fosfatasa alcalina, urea y creatinina Examen general de orina, catecolaminas urinarias (descartar Feocromocitoma) Gabinete RX de trax RX simple de abdomen Pielografa Intravenosa Tomografa computarizada de abdomen, cerebro con contraste Resonancia magntica Ecografa dopler Invasivos Aspiracin con aguja fina Biopsia quirrgica a cielo abierto
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Oncologa
Histopatologa Los tumores de Wilms son multicntricos (la mayora de las veces bilaterales), por lo general los tumores de Wilms bilaterales aparecen en forma sincrnica. El tumor de Wilms consiste en una mezcla de: Clulas blastomatosas Clulas del estroma Clulas epiteliales VIII. Clasificacin: - Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje: Hay dos sistemas reconocidos universalmente el de NWSG y del TNM de la UICC-SIOP Sistema de estadificacin NWSG (NATIONAL WILMS SOCIET Y GROUP) Estadio I Tumor limitado al rin y extirpado por completo. El tumor tiene cpsula intacta, antes y despus de la ciruga. No hubo tumor residual visible ms all de los bordes de reseccin. Estadio II Tumor que se extiende ms all del rin siendo completamente extirpado, extensin regional del tumor, infiltracin de vasos. Tumor biopsiado o derrame local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual en o ms all de los mrgenes quirrgicos. Estadio III Tumor residual limitado al abdomen Tumor no hematgeno residual limitado al abdomen, ocurrieron uno o ms de los siguientes fenmenos: 1. El tumor se someti a biopsia y se rompi antes o durante la intervencin misma 2. Hubo implantes en la superficie peritoneal 3. Haba ganglios linfticos afectados ms all de las cadenas para-articas abdominales 4. El tumor no puede extirparse totalmente, por infiltracin local de estructuras locales Estadio IV Metstasis hematgena, en pulmn, hgado no contigua, hueso y cerebro Estadio V Compromiso renal bilateral simultaneo o sucesivo, el tratamiento de este estadio est en relacin al tipo histolgico y el estadio del tumor renal.
Oncologa
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Sistema de Estadificacin TNM TNM Clasificacin clnica Estadio tumoral TX. Tumor primario no pasible de evaluacin T0. No hay evidencia de tumor primario T1. Tumor unilateral, 80cm2 o menos de rea (incluyendo rin) T2. Tumor unilateral, ms de 80 cm2 de rea T3. Tumor unilateral roto antes del tratamiento T4. Tumor Bilateral
Estadio de ganglios linfticos NX. Ganglios linfticos regionales no pasibles de evaluacin N0. Ausencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales N1. Presencia de metstasis en los ganglios linfticos regionales
Estadio metasttico Metstasis a distancia no pasibles de evaluacin M0. Ausencia de metstasis a distancia M1. Presencia de metstasis a distancia Agrupamiento de estadios Estadio I. Estadio II. Estadio III. Estadio IVA Estadio IVB 1,N0,M0. T2,N0,M0. T1,N1,M0. T2,N1,M0. T1,T2,T3, Cualquier N, M1 T4,cualquier N, cualquier M.
Estadiacin patolgica: pT: pTX pT0 pT1 pT2 pT3 pt3a pt3b Pt3c pT4 pn pNX Tumor primario Tumor primario no puede ser evaluado Sin evidencia de tumor primario Tumor intrarenal completamente encapsulado, escisin completa y mrgenes histolgicamente libres Tumor que invade ms all de la cpsula o parnquima renal con escisin incompleta: Tumor residual microscpico limitado al lecho tumoral Tumor residual macroscpico o esparcido o ascitis Tumor no resecado Tumor bilateral Ganglios linfticos regionales Ganglios linfticos regionales no pueden ser reevaluados
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Oncologa
pN0 pN1 pn1b PM MX MO M1
Sin ganglios regionales Metstasis: pn1a: En ganglios completamente resecados En ganglios regionales incompletamente resecados Metstasis a distancia Sin evaluacin de metstasis a distancia Sin metstasis a distancia Metstasis a distancia
Agrupamiento de estadios Estadio I. Estadio II. Estadio IIIA Estadio IIIB pT1, pN0, pM0. pT1, pN1a, pM0. pT2, pN0,pN1a, pM0. pT3a,pN0pN1a,M0. pT1,pN1b,M0. pT2,pN1b,M0. pT3a,pN1b, M0. pT3b,cualquier pN, pM0 pT3c,cualquier pN,pM0 pT1,pT2,pT3a,pT3b, pT3c, Cualquier pN, p M1 pT4, cualquier N, cualquier pM
IX.
Estadio IVA Estadio IVB
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico) De acuerdo a protocolos institucionales actualizados, se proceder al tratamiento multidisciplinario, pudiendo ser los siguientes: Ciruga + Quimioterapia + Radioterapia Radioterapia + Quimioterapia Quimioterapia + Ciruga + Radioterapia
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
XI.
XII.
Criterios de referencia Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin abdominoplvica, dolor Ecografa abdominoplvica: con alteracin del tamao del rin y aparicin de otros compromisos de rganos
Oncologa
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XIII. Control y seguimiento Los pacientes con tumor de Wilms deben ser controlados cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente , para detectar cualquier recurrencia del tumor, clnico, laboratorial y radiolgico.
Norma N 8 RETINOBLASTOMA (CIE10 C69.2 M9510/3)

I. Definicin Neoplasia maligna que compromete la retina del ojo, pudiendo ser uni o bilateral II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa El retinoblastoma (Rb) es un tumor maligno, primario de la retina, de origen uni o multicntrico, pudiendo afectar uno o ambos ojos en forma simultnea o sucesiva. Representa el 1-3 % de las neoplasias peditricas. Su incidencia anual en USA vara entre 1:15.000 a 1:34.000 nios nacidos vivos y constituye la causa etiolgica del 5% de ceguera infantil. Localizacin: El Rb aparece en la capa retiniana externa y afecta con igual frecuencia el ojo derecho y el izquierdo.
IV.
Factores de riesgo a) Edad: alcanza un pico a los 17 meses y el 90% de los casos afecta a nios menores de 5 aos b) Sexo: el riesgo es un poco ms alto en las mujeres que en los varones c) Factores genticos: Antecedentes familiares. No se observa aumento del riesgo en los familiares directos en caso de RB espordico. Sndromes familiares Retinoblastoma hereditario: el RB hereditario es un trastorno autosmico dominante con alta penetrancia que constituye el 40% de los casos. La descendencia de los pacientes con RB hereditario (casi siempre casos bilaterales y 12% de casos unilaterales), presenta un riesgo de RB del 50%. Otros sndromes: Un raro sndrome de microcefalia, anomalas esquelticas, caractersticas dismrficas y retardo mental, se asocia en algunos casos con anomalas del cromosoma 13 y RB. Anomalas cromosmicas: En un pequeo grupo de pacientes, se ha identificado la delecin del locus RB especfico, RB-1, en el cromosoma 13q.
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Oncologa
Patologa previa del sistema nervioso central: El RB bilateral es inusitadamente frecuente en algunos pacientes con pineoblastoma (retinoblastoma trilateral), debido a un defecto gentico de los fotoreceptores.
V.
Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales: Estrabismo Leucocoria (reflejo de ojos de gato) Desprendimiento de retina Proptosis e inflamacin ocular Manifestaciones sistmicas: Adenopatas cervicales y otros signos de metstasis a distancia
VI.
Diagnstico diferencial Fibroplasia retrolental, vtreo hiperplsico persistente, enfermedad de Cotas, larva migrans visceral, melanomas, metstasis.
VII.
Diagnstico a. Clnico Estado general, examen oftalmolgico por especialista, bajo el efecto de anestesia general, en ambos ojos graficndose los hallazgos, ganglios linfticos, derrames pleurales, hepatoesplenomegalia, la ascitis y todas las masas, examen neurolgico completo. b. Laboratorial Hemograma completo Transaminasas hepticas Fosfatasa alcalina c. Gabinete RX de Trax TC. Tomografa computarizada de rbita, cerebro Resonancia magntica Centellografa sea d. Invasivos Biopsia Puncin lumbar Aspiracin y biopsia de la mdula sea e. Histopatologa Multiplicidad: El RB es bilateral en la mayor parte de los casos. Adems los tumores suelen ser multifocales. Se observan 4-5 lesiones discontinuas en el 84% de los casos.
Oncologa
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Tipos: Bien diferenciado Medianamente diferenciado Poco diferenciado Indiferenciado VIII. Clasificacin Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje El retinoblastoma se clasifica en enfermedad intraocular y extraocular: Intraocular: El retinoblastoma intraocular se localiza en el ojo y puede limitarse a la retina o extenderse comprometiendo el globo . Extraocular: El retinoblastoma extraocular se ha extendido ms all del ojo. Puede limitarse a los tejidos alrededor del ojo, o puede haber diseminacin tpicamente al SNC u otras partes del cuerpo. Clasificacin de Ellsworth - Reese para tumores intraoculares Este sistema se considera relevante, para decisin de modalidad de tratamiento: Grupo I: Muy favorable para la conservacin de la vista Tumor solitario, menos de 4 discos de dimetro, localizado en o detrs del ecuador Tumores mltiples, ninguno mayor de 4 discos de dimetro, localizado en o detrs del ecuador Grupo II: Favorable para la conservacin de la vista Tumor solitario, 4 a 10 discos de dimetro, localizado en o detrs del ecuador Tumores mltiples, 4 a 10 discos de dimetro detrs del ecuador Grupo III: Posible conservacin de la vista Cualquier lesin anterior al ecuador Tumores solitarios mayores de 10 discos de dimetro detrs del ecuador Grupo IV: Desfavorable para la conservacin de la vista Tumores mltiples, algunos mayores de 10 discos de dimetro Cualquier lesin que se extiende anteriormente a la ora serrata Grupo V: Muy desfavorable para la conservacin de la vista Tumores masivos que incluyen ms de la mitad de la retina Impregnacin vtrea DISCO: 1.6 mm. (dimetro del disco). Sistema de clasificacin de St. Jude Childrens Research Hospital. Este sistema puede utilizarse con un examen oftalmolgico, TC y/o examen clnico o con imgenes con RM.
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Oncologa
Estadio I: Tumor limitado a la retina Ocupa uno o menos de un cuadrante Ocupa dos o menos de dos cuadrantes Ocupa ms del 50% de la superficie retinal
Estadio II: Tumor confinado al globo Con impregnacin vtrea Extensin a la cabeza del nervio ptico Extensin coroidal Extensin a la cabeza del nervio coroidal y ptico Extensin a los emisarios
Estadio III: Extensin regional extraocular del tumor Extensin ms all de los cortes finales del nervio ptico Extensin mediante la esclertica al contenido orbitario Extensin coroidal ms all de los cortes finales del nervio ptico (incluyendo extensin subaracmoidea) Extensin por la esclertica al contenido orbitario y ms all del corte final del nervio ptico (incluyendo extensin subaracnoidea).
Estadio IV: Metstasis distantes Extensin va el nervio ptico al cerebro Metstasis originadas en la sangre del tejido blando, del hueso o de vsceras Metstasis de mdula sea
Clasificacin TNM En casos bilaterales cada ojo, debe ser clasificado separadamente. Debe existir confirmacin histolgica de la enfermedad del ojo enucleado. Categoras T : examen fsico e imgenes, examen de la mdula sea, LCR, pueden aumentar la precisin de la evaluacin. Categoras N : examen fsico, ganglios regionales Categoras M: examen fsico e imgenes
Clasificacin clnica y patolgica La extensin de la invasin retiniana est indicada en porcentaje TX. T0. T1. T2. T3. Tumor primario no puede ser evaluado Sin evidencia de tumor primario Tumor(es) limitado al 25% de la retina o menos Tumor (es) involucra ms del 25 % pero no ms del 50% de la retina Tumor(es) involucra ms del 50% de la retina y/o invade ms all de la retina pero permanentemente Intraocular. T3a. Tumor(es) que involucra ms del 50% de la retina y/o clulas tumorales en el vtreo
Oncologa
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T3b. Tumor(es) involucra(n) disco ptico, hasta lmina cribosa T3c. Tumor(es) involucra(n) cmara anterior y/o vea y/o invasin intraescleral T4. Tumor con invasin extraocular T4a. Tumor invade nervio ptico retrobulbar. Tumor intraneural ms all de la lmina cribosa pero no de la lnea de reseccin T4b. Tumor en la lnea de reseccin u otra extensin extraocular Extensin extraocular otra que la invade el nervio ptico
Clasificacin TNM Estadios IA. IB. IIA. IIB. IIC. IIIA. IIIB. IVA. IVB. T1 T2 T3a T3b T3c T4a T4b T T N0 N0 N0 N0 N0 N0 N0 N1 N0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
IX.
Tratamiento mdico (de acuerdo a Estadio Clnico) De acuerdo a protocolos institucionales se proceder al tratamiento multidisciplinario, cabe resaltar que en el Retinoblastoma, la presencia de un oftalmlogo es fundamental. Los tratamientos va desde la crioterapia, enucleacin y exenteracin quirrgica Pudiendo ser: Ciruga + Quimioterapia + Radioterapia
X.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
XI.
Criterio de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XII.
Criterios de referencia Sospecha clnica y laboratorial: tumoracin o tumefaccin en regin de globo ocular, aparicin de ganglios cervicales, dolor.
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Oncologa
XIII. Control y seguimiento Los pacientes con RETINOBLASTOMA deben ser controlados por su mdico tratante, cada 3 meses durante 2 aos, cada 6 meses durante otros 3 aos y anualmente, para detectar cualquier recurrencia del tumor, clnico, radiolgico y oftalmolgico.
Norma N 9 SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS (CIE10 C49 M8800/3)

I. Definicin Tumores malignos del tejido mesenquimal II. Etiologa No conocida III. Epidemiologa Tumor maligno poco frecuente, localizacin mas habitual en: Extremidades Intra abdominales, retroperitoneales Tronco, cabeza y cuello Genitourinarios IV. Factores de riesgo Predisposicin gentica como en la neurofibromatosis Sndrome de Li-Fraumeni Retinoblastoma Poliposis familiar colnica Exposiciones a compuestos qumicos bien definidos como el thorotrast, arsnico, etc. Estados patolgicos como linfedemas crnicos, linfedemas de los miembros irradiados, antecedentes de radioterapia.
V.
Manifestaciones clnicas Masa o tumor asintomtico de acuerdo a su localizacin Dolor abdominal vago inespecfico Prdida de peso Nuseas y vmitos Sntomas de compresin neurolgica, etc.
VI.
Diagnstico Clnico Laboratorial no especfico
Oncologa
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Gabinete: - Tomografa axial computarizada - Resonancia magntica nuclear - Radiografa de trax - Ecografa abdominal y plvica - Biopsia Diagnstico histopatolgico Inmunohistoqumica
Algoritmo para diagnstico de una masa o tumor en un miembro Historia clnica y examen fsico
SUPERFICIAL Menor a 5 cm Bp. Escisin DIAGNOSTICO HITOPATOLGICO SARCOMA PROFUNDO Mayor a 5 cm Rx de trax RMN o TAC
VII.
Diagnstico diferencial Tambin de acuerdo con la localizacin Hematomas Linfomas Neoplasias de colon, pncreas, suprarrenales Hemangiomas Lipomas Linfangiomas Neuromas
VIII. Clasificacin Estadio clnico Patolgico TNM (Comit conjunto estadounidense sobre el cncer) T: Tumor N: Ndulo M: Metstasis T: Tumor Tx T0 T1 T2
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Tumor primario que no puede ser valorado No hay signos de tumor primario Tumor de 5 cm o menos de dimensin mxima Tumor de ms de 5 cm de dimensin mxima
Oncologa
N: Ndulos (Ganglios regionales) Nx No es posible valorar los ganglios linfticos N0 Sin metstasis en ganglios linfticos regionales N1 Con metstasis en ganglios linfticos regionales M: Metstasis Mx No es posible valorar la metstasis a distancia M0 Sin metstasis a distancia M1 Metstasis a distancia Grado histolgico Gx G1 G2 G3 G4 El grado histolgico no se puede valorar Bien diferenciado Moderadamente diferenciado Pobremente diferenciado Indiferenciado
Etapas clnicas Estadio IA Estadio IB Estadio IIA Estadio IIB Estadio IIIA Estadio IIIB Estadio IVA Estadio IVB IX. G1 G1 G2 G2 G3, 4 G3, 4 T1 T2 T1 T2 T1 T2 N0 N0 N0 N0 N0 N0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 N1 Cualquier N M0 M1
Cualquier G Cualquier G
Cualquier T Cualquier T
Tratamiento mdico Multidisciplinario por dos razones principales: 1. Porque el pronstico principalmente esta dado por el grado histolgico y el tamao del tumor 2. Porque en un 22% de los casos presentan metstasis al inicio de la enfermedad De acuerdo al estadio clnico Estadio clnico I 1. Escisin quirrgica con mrgenes libres de varios centmetros 2. Escisin quirrgica conservadora con pre o post radioterapia 3. Si el tumor es irresecable considerar altas dosis de radioterapia sola o seguida de ciruga
Oncologa
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Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello 1. Escisin quirrgica con radioterapia si no hay mrgenes adecuados 2. Radioterapia pre-operatoria luego escisin quirrgica Estadio clnico II 1. Escisin quirrgica con o sin radioterapia. Amputaciones puede considerarse 2. Escisin quirrgica sin mrgenes adecuados o estos producen morbilidad radioterapia 3. Tumores irresecables radioterapia en altas dosis Quimioterapia todava en discusin y estudio cuando se utiliza con criterio adyuvante 4. Tumores de retroperitoneo tronco, cabeza y cuello Igual que en estadio I Estadio clnico III 1. Igual que en estadio II 2. Tratamientos no estndares bajo protocolos o pruebas en centros especializados que pueden comprender: Ciruga + Quimioterapia Radioterapia + Ciruga + Quimioterapia Tumores de retroperitoneo tronco y cabeza y cuello Igual que en estadio II, considerando radioterapia o Quimioterapia en pruebas clnicas Estadio clnico IV Importante conocer la historia natural del tumor y vas de posible propagacin linftica para considerar su tratamiento que puede ser escisin quirrgica seguida de linfadenectoma y Radioterapia. Considerar amputaciones. Casos con metstasis a pulmones se considerara ciruga de estas, ms tratamiento local como en estadio II-III Paliativos considerando tratamientos sobre el tumor primario X. Complicaciones De acuerdo al tratamiento efectuado XI. Criterio de hospitalizacin XII. Presencia de tumoraciones externas o internas evidentes Para tratamiento curativo o paliativo Enfermedad evolutiva, metstasis sintomtica
Criterio de referencia Ante sospecha clnica o radiolgica envi al especialista para confirmacin diagnstica y tratamiento
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Oncologa
XIII. Control y seguimiento De acuerdo a la localizacin, en general: Clnico cada tres meses los dos primeros aos TAC o RMN cada seis meses los dos primeros aos Clnico y radiolgico anual
Norma N 10 CANCER DE MAMA (CIE10 C50)

I. Definicin Neoplasia maligna en la mama, de los conductos o alvolos mamarios II. Etiologa La etiologa desconocida, mas frecuente en el lado izquierdo y en el cuadrante superior externo III. Epidemiologa Ocupa el segundo lugar en frecuencia en el cncer en la mujer IV. Factores de riesgo V. Edad Historia familiar de cncer de mama Historia personal de cncer de mama Menarquia temprana Menopausia tarda Nacimiento del primer hijo despus de los treinta aos Radiaciones Dieta rica en grasa
Manifestaciones clnicas Ndulo o tumor en la mama Alteraciones de forma y volumen Retraccin de piel Eritema cutneo Edema cutneo Ulceracin de la piel Desviacin y-o retraccin del pezn Alteracin epitelial de la areola y-o pezn Secrecin hemtica espontnea por pezn
Oncologa
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VI.
Diagnstico Clnico Gabinete - Mamografa Quirrgico - Puncin con aguja fina - Biopsia incisional - iopsia excisional
VII.
Diagnstico diferencial Quistes mltiples bilaterales Fibroadenomas mltiples bilaterales Displasia mamaria Proceso inflamatorio (mastitis) Traumatismo Hematoma Necrosis grasa Fibroadenoma nico Ectasia de los conductos
VIII. Clasificacin - Estadio clnico Clasificacin TNM T: Tumor N: Ndulo M: Metstasis TNM- UICC T: TUMOR TX T0 Tis T1 T2 T3 T4 Tumor primario que no puede ser valorado No evidencia de tumor primario Carcinomia In situ Tumor menor de 2 cm Tumor de 2 a 5 cm Tumor de ms de 5 cm Tumor cualquier tamao con fijacin a pared costal o piel T4d Carcinoma inflamatorio
N: Ndulos (ganglios axilares ipsilaterales) N0 N1 N2 N3 No presencia de ganglios axilares palpables Metstasis ipsilateral a ganglio o ganglios axilares mviles Metstasis ipsilateral con infiltracin a estructuras axilares Metstasis ipsilateral a ganglios de la cadena mamaria interna y ganglios supraclaviculares
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Oncologa
M: Metstasis (distantes) M0 M1 No metstasis distantes Metstasis a otros rganos

Etapas Clnicas Etapa 0 Etapa I Etapa IIA Tis T1 T0 T1 T2 Etapa IIB Etapa IIIA T2 T3 T0 T1 T2 T3 Etapa IIIB T4 Cualquier T Cualquier T N0 N0 N1 N1 N0 N1 N0 N2 N2 N2 N1, N2 Cualquier N N3 Cualquier N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
IX.
Tratamiento mdico De acuerdo al estadio clnico Carcinoma Intraductal o In situ 1. Mastectoma total o simple 2. Mastectoma conservadora con Radioterapia Carcinoma lobular In situ Observacin con mamografa anual Prevencin con Tamoxifeno Mastectoma total o simple bilateral
Estadio I Mastectoma conservadora, diseccin axilar, Radioterapia a la mama Mastectoma radical modificada Considerar terapia adyuvante de acuerdo al estado ganglionar y-o receptores de estrgenos Estadio II Mastectoma conservadora, diseccin axilar, radioterapia a la mama Mastectoma radical modificada
Oncologa
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Considerar radioterapia a la pared torcica y ganglios regionales en pacientes de alto riesgo de recurrencia local, enfermedad residual o compromiso ganglionar axilar de 4 o ms ganglios. Terapia adyuvante con quimioterapia de acuerdo al nmero de ganglios comprometidos y-o hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrgenos. Estadio III Localmente avanzado. Estadio IIIA generalmente operable cuando los ganglios axilares son mviles son fijos o conglomerados iniciar con qimioterapia neoadyuvante y de acuerdo a respuesta considerar ciruga o radioterapia. Estadio IIIA Mastectoma radical clsica Considerar Mastectoma radical modificada Terapia adyuvante igual que en Estadio II Esquemas de quimioterapia comnmente usados CMF: ciclofosfamida, metotrexato, 5Fluorouracilo FAC: 5Fluorouracilo, doxorubicina, ciclofosfamida AC: doxorubicina, ciclofosfamida
Estadio IIIB Localmente avanzado incluye cncer inflamatorio Iniciar con quimioterapia con los esquemas recomendados de acuerdo a respuesta del tratamiento local con ciruga o radioterapia, hormonoterapia de acuerdo a receptores de estrgenos. Estadio IV Ciruga para control local, quimioterapia y/o hormonoterapia de acuerdo receptores de estrgenos. Se puede efectuar Ooforectoma en premenopusicas preferible con receptores positivos. Radioterapia para control local o de las metstasis de acuerdo a su localizacin. Considerar quimioterapia de segunda y tercera lnea de acuerdo al estado general. X. Complicaciones De acuerdo al tratamiento, las ms frecuentes son: Ciruga: Xeromas Edemas de brazo Quimioterapia: Hematolgicas Mucosas Alopecia
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Oncologa
Radioterapia: Dermatitis Edema de brazo XI. Criterios de hospitalizacin Para tratamiento Enfermedad evolutiva, metstasis seas, metstasis cerebrales, hipercalcemia, sndrome de vena cava superior XII Criterios de referencia Ante la sospecha clnica y laboratorial enviar al especialista para confirmacin diagnstica y tratamiento XIII Control y seguimiento Por el especialista Ciruga conservadora: seguimiento clnico y mamografa peridica Ciruga Radical: seguimiento clnico cada 4 meses hasta los dos aos Laboratorio y radiolgia anual Exmenes adicionales de acuerdo a clnica y estadio
Norma N 11 CANCER CERVICOUTERINO (CIE10 C53)

I. Definicin Neoplasia maligna que se presenta en el tero II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa En los pases subdesarrollados ocupa el primer lugar . En Bolivia, el registro de cncer de La Paz de 1999 muestra una incidencia de 42.5 por 100.000 mujeres. IV. Factores de riesgo Mujeres con vida sexual activa Nivel socioeconmico bajo Inicio de vida sexual antes de los 18 aos Varios compaeros sexuales Infecciones vaginales frecuentes
Oncologa
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V.
Manifestaciones clnicas El cncer cervicouterino a su inicio es asintomtico cuando presenta sintomatologa generalmente est avanzado: Leucorrea Sangrado Dolor Disuria Hematuria Anuria Tenesmo rectal Estreimiento Sinusorragia
VI.
Diagnstico a) Clnico Examen fsico general b) Laboratorial c) Gabinete Rx de trax Urografa excretora Tomografa axial computarizada Resonancia magntica (opcional) Ecografa Colposcopa d) Invasivos de acuerdo a estadio clnico Cistoscopia con toma de biopsia Rectoscopia con toma de biopsia e) Citologa cervicovaginal Biopsia Anatoma patolgica Epidermoide Adenocarcinomas Carcinoma adenoescamoso Otros
VII.
Diagnstico diferencial Tumores benignos Estadio clnico (ver estadiaje)
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Oncologa
a) Estadiaje
ESTADIOS TNM DEL CANCER DE CERVIX

U.L.C.C. TIS TO T1 Tla T la 1 1 1a1 1a2 F.I.G.O. O DESCRIPCION Carcinoma pre-invasor. (Cncer in Situ) No-invasin del estroma. No hay evidencia del tumor. Carcinoma limitado al cuello uterino. La extensin al cuerpo uterino no debe ser tomada en cuenta. Carcinoma invasor pre-clinico, diagnosticado slo por microscopia. Mnima invasin microscopia del estroma De 3 mm o menos de profundidad y 7 mm. o menos de extensin = horizontal Lesiones microscpicas que pueden ser medidas de 3 mm a 5 mm de profundidad, tomado desde la base del epitelio, sea superficial o glandular; y de 7mm o menos de diseminacin horizontal. T lb 1b 1b1 1b2 T2 T2a T2b T3 T3a T3b T4 II Iia Iib III IIIa IIIb Carcinoma clinicamente invasor. Mayor que Tla2 Lesiones clnicas de tamao no mayor de 4 cm. Lesiones clnicas mayores de 4 cm. Carcinoma que se extiende ms all del cuello uterino, pero no llega a la pared plvica no al tercio inferior de la vagina. Carcinoma que no invade parametrios. Invade fondo de saco vaginal 2/3 superiores vagina. Carcinoma que infiltra parametrios Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina, a la pared pelviana, produce hidronefrosis o rin no funcionante. Carcinoma que se extiende al tercio inferior de la vagina. No llega a pared plvica. Carcinoma se extiende a pared plvica, y/o causa hidronefrosis o rin no funcionante.. Tumor invade la mucosa de la vejiga o recto. NOTA: la presencia de edema bulloso no basta para clasificar un tumor como T4, ni tampoco el tamao del tero. M1 TX IVa IVb Diseminacin a rganos distantes. No se evidencian requisitos mnimos para evaluarlo.
Agrupamiento por estadios

AJCC UICC Estadio 0 Estadio 1 Estadio 1b Estadio 11 Estadio 11b Tis T1a T1b T2a T2b N0 N0 N0 N0 N0 M0 M0 M0 M0 M0 FIGO Estadio 1a Estadio 1b Estadio 11a Estadio 11b Estadio 111a
Oncologa
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Estadio 111 Estadio 111b
T3a T1 T2 T3a T3b
N0 N1 N1 N1 Cualquier N Cualquier N Cualquier N
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
Estadio 111b
Estadio Iva Estadio Ivb
T4 CualquierT
Estadio IVa Estadio IVb
VIII. Tratamiento mdico De acuerdo al estadio clnico de la enfermedad y el estado general de la paciente Estadio 0 Carcinoma In Situ Conizacin del cuello uterino Histerectoma simple Estadio I aI: Conizacin Histerectoma Simple Radioterapia intracavitaria Estadio I a2, I bI, IIA (con mnimo volumen tumoral) Histerectoma radical ms linfadenectomia plvica bilateral Radioterapia de acuerdo a hallazgos operatorios e informe de patologa que demuestre enfermedad positiva o residual. Radioterapia ms quimioterapia simultanea en pacientes de alto riesgo quirrgico Estadio IB2, IIA (volumen tumoral mayor o igual a 4 cm) Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia Histerectoma radical mas linfadenectomia en casos escogidos y de acuerdo a tratamientos de radio y quimioterapia. Estadio IIB, III, IVA Radioterapia externa mas braquiterapia, quimioterapia simultanea Radioterapia externa mas quimioterapia en caso de no ser posible braquiterapia Excenteracin plvica en casos muy especiales y con enfermedad central residual Estadio IVB Radioterapia paliativa Quimioterapia paliativa Tratamientos paliativos y del dolor IX. Complicaciones
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Esterilidad Cistitis Proctitis

Oncologa
X.
Fibrosis en los tejidos irradiados Necrosis post-radioterapia
Criterios de hospitalizacin Sangrado vaginal Anemia severa
XI.
Criterios de referencia Ante la sospecha clnica y laboratorial se debe enviar al paciente al especialista para la confirmacin diagnstica y su tratamiento.
XII.
Control y seguimiento Por el mdico tratante de acuerdo a la evolucin de cada paciente Cada: Dos meses al primer ao Tres a cuatro meses el segundo ao Cuatro a seis meses el tercer ao Siete a nueve meses el cuarto ao Una vez al ao a partir del quinto ao Examen clnico y PAP. En forma peridica
Norma N 12 CANCER DE OVARIO (CIE10 C56)

I. Definicin Neoplasia maligna que se origina en el ovario II. Etiologa Origen es desconocido III. Epidemiologa Segn el registro de Cncer de La Paz del ao 1999 esta neoplasia corresponde al 6.9 x 100.000 ocupando el tercer lugar de acuerdo a su localizacin. El riesgo de que una mujer desarrolle cncer de ovario a lo largo de su vida es de 1.8% y la incidencia de esta neoplasia varia de acuerdo a la edad.
IV.
Factores de riesgo a) Factores genticos Historia familiar de cncer de ovario (enf. autosmica dominante) Sndromes familiares (Sndrome de Peutz-Jeghers)
Oncologa
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b) Dieta Ingesta abundante de grasas c) Historia previa de enfermedades ginecolgicas Infertilidad Desordenes congnitos (disgenesia gonadal XY) Cncer de mama previo V. Manifestaciones clnicas Manifestaciones locales - Molestias abdominales - Sangrado vaginal - Tumoracin plvica - Ascitis Manifestaciones sistmicas - Anorexia - Dificultad respiratoria - Tos - Obstruccin intestinal - Prdida de peso
VI.
Diagnstico a. Clnico Examen fsico general Examen ginecolgico y P AP. f) Laboratorial Hemograma completo de sangre Hepatograma Marcador tumoral CA - 125 g) Gabinete Radiografa de trax Ecografa abdominal y ginecolgica TAC de abdomen y pelvis Resonancia Magntica (opcional) h) Invasivos Obtencin de lquido asctico Laparoscopia diagnstica i) Histopatologa
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Oncologa
Tumores epiteliales Serosos Muscinosos Endometrioide Clulas claras Tumor de Brenner Indiferenciados
Tumores no epiteliales VII. Tumor de clulas germinales Neoplasias de los cordones sexuales del estroma
Diagnstico diferencial Enfermedad inflamatoria plvica, tuberculosis, tumores benignos, infecciones, otros tumores malignos
VIII. Clasificacin estadio clnico Estadiaje FIGO Estadio I. Tumor limitado a los ovarios Estadio IA. Tumor limitado a un ovario, sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cpsula intacta. Estadio IB. Tumor limitado a ambos ovarios; sin ascitis. Ausencia de tumor en la superficie externa, cpsula intacta. Estadio IC. Cualquier tumor estadio IA o IB pero con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios o con la cpsula rota o con clulas malignas en el lquido asctico o en los lavados peritoneales. Estadio II. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensin a la pelvis Estadio IIA. Extensin o metstasis al tero o las trompas Estadio IIB. Extensin a otros tejidos plvicos Estadio IIC. Cualquier tumor en estadio IIA o IIB con tumor en la superficie de uno o ambos ovarios, con rotura de la cpsula o con clulas malignas en el lquido asctico o en los lavados peritoneales. Estadio III. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de la pelvis o con ganglios inguinales o retroperitoneales positivos. Estadio IIIA. Tumor limitado a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero con confirmacin histopatolgica de implantes microscpicos en la superficie peritoneo abdominal.
Oncologa
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Estadio IIIB. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes en la superficie peritoneal abdominal confirmada por histopatologa, ninguno de los cuales excede los 2 centmetros de dimetro. Ganglios negativos. Estadio IIIC. Implantes abdominales mayores de 2 cm. de dimetro o ganglios inguinales o retroperitoneales positivos. Estadio IV. Tumor que afecta a uno o ambos ovarios, con metstasis a distancia. Si hay derrame pleural debe existir citologa positiva para permitir clasificar el caso como estadio clnico IV. IX. Tratamiento mdico Estadio I Se realiza tratamiento quirrgico (estadiaje de ovario) Dependiendo del resultado histopatolgico y factores pronstico se continuar con quimioterapia o radioterapia. Estadio II Ciruga de Estadiaje seguido de quimioterapia y/o radioterapia Estadio III y IV Ciruga de citorreduccin, seguido de quimioterapia, luego segunda exploracin quirrgica y de acuerdo a los hallazgos quimioterapia o radioterapia. Tumores de ovario Border-line Tratamiento quirrgico con estadiaje, dependiendo de la variedad histolgica X. Complicaciones XI. Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, toxicidad hematolgica, etc.
XII.
Criterio de referencia Tumoracin en pelvis con ascitis o sin ella, hemorragia genital, adenopatas supraclaviculares o inguinales, sntomas de obstruccin intestinal.
XIII. Control y seguimiento Una vez concluido el tratamiento, el paciente deber ser controlado en forma peridica cada tres meses por su mdico especialista durante los dos primeros aos, luego cada seis meses para adelante complementado con estudios radiolgicos, hematolgicos y marcador tumoral.
48 Oncologa
Norma N 13 CANCER DE PROSTATA (CIE10 C61)

I. Definicin Neoplasia maligna que se origina en la prstata II. Etiologa No se conoce la causa III. Epidemiologa Actualmente constituye un problema de salud, tanto a nivel nacional como internacional. Se calcula que el riesgo a desarrollar cncer de prstata microscpico es aproximadamente 30%, el riesgo a desarrollar enfermedad clnica es aproximadamente 10% y el riesgo a morir por la enfermedad es de 3%. El grupo ms afectado es de varones en edad avanzada. El registro de Cncer de La Paz, reporta como el primer lugar segn su localizacin con 11.4 x 100.000 habitantes (La Paz 1999).
IV.
Factores de riesgo Antecedentes familiares de cncer prosttico Dieta Incremento en la ingesta de grasas Hormonas Produccin excesiva de andrgenos Patologa infecciosa previa Especialmente con infecciones venreas Riesgos ocupacionales Exposicin a cadmio y ltex Vasectoma previa Inicio de actividad sexual temprana
V.
Manifestaciones clnicas En su gran mayora son asintomticos Manifestaciones locales Aumento en la frecuencia miccional Disminucin del chorro urinario Dificultad para miccionar Obstruccin urinaria Manifestaciones sistmicas Dolor seo Sntomas neurolgicos plvicos Presencia de adenopatas perifricas
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Oncologa
VI.
Diagnstico a. Clnico Examen fsico general Exploracin de ganglios linfticos perifricos Examen digital rectal (tacto rectal) b. Laboratorial Examen completo de sangre Examen completo de orina y urocultivo Antgeno prosttico especfico (PSA) c. Gabinete Rx. de trax Ecografa abdominal y plvica Ecografa trans-rectal prosttica Gammagrafa sea d. Procedimientos invasivos Biopsia de prstata Uretrocistoscopa e. Histopatologa La mayor parte son Adenocarcinomas
VII.
Diagnstico diferencial Hipertrofia prosttica benigna, prostatitis granulomatosa, ciruga prosttica previa infarto de prstata
VIII. Clasificacin - Estadio clnico (ver estadiaje) Estadiaje TNM Tumor primario T Tx T0 T1 No se puede determinar tumor primario No hay evidencia de tumor primario Tumor no detectado clnicamente T1a Tumor incidental histolgico que compromete 5% o menos del tumor resecado T1b Tumor incidental histolgico que compromete mas del 5% del tumor resecado T1c Tumor identificado por biopsia con aguja (por PSA elevado) Tumor confinado a la prstata T2a El tumor compromete a la mitad de un lbulo o menos T2b El tumor compromete ms de la mitad de un lbulo, pero sin comprometer ambos T2c El tumor compromete ambos lbulos
T2
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Oncologa
T3
El tumor se extiende a la cpsula prosttica T3a Extensin capsular unilateral T3b Extensin capsular bilateral T3c El tumor invade a la (s) vescula seminal (es) El tumor esta fijo o invade a estructuras adyacentes que no sean las vesculas seminales T4a El tumor invade a cuello vesical, esfnter externo o recto T4b El tumor invade al msculo elevador del ano o est fijo a la pared plvica
T4
Ganglios linfticos regionales (N) Nx N0 N1 N2 No se puede determinar los ganglios linfticos Ganglios linfticos regionales sin metstasis Metstasis de 2 cm o menos en un solo ganglio linftico Metstasis a ganglio linftico nico mayor de 2cm pero menor de 5 cm : metstasis a mltiples ganglios linfticos pero no mayores de 5 cm. N3 Metstasis a ganglio linftico mayor a 5 cm Metstasis a distancia (M) Mx M0 M1 M1a M1b M1c IX. No se puede determinar la presencia de metstasis a distancia Ausencia de metstasis a distancia Metstasis a distancia Ganglios linfticos no regionales Hueso (s) Otros sitios
Tratamiento mdico (de acuerdo a estadio clnico, estado general del paciente) a. Cncer de prstata localizado De acuerdo a los estadios clnicos iniciales, el paciente puede ser sometido a: observacin, Prostatctomia radical, Radioterapia externa y bloqueo andrognico total. b. Cncer de prstata localmente avanzado Se puede realizar los siguientes tratamientos Prostatectoma radical Bloqueo andrognico total. Seguido de prostatectoma radical Radioterapia externa
c. Cncer de prstata metastsico Por la extensin de la enfermedad se puede realizar Bloqueo andrognico total Terapia estrognica Quimioterapia paliativa Radioterapia externa paliativa
Oncologa
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d. Cncer de prstata hormono-resistente X. Quimioterapia y tadioterapia
Criterios de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
XI.
Criterios de referencia Nicturia, polaquiuria, retencin urinaria aguda, dolor
XII.
Control y deguimiento Se recomienda el seguimiento cada 3 meses en los dos primeros aos, luego cada 6 meses para adelante, esto complementado con exmenes de rutina, clnico y PSA.
Norma N 14 LINFOMA HODGKIN (CIE10 C81 M9650/3)

I. Definicin Enfermedad linfoproliferativa, puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-tumor mediastinal II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Los linfomas de Hodgkin tienden a tener una curva etarea bimodal, presentndose con mayor frecuencia en la pubertad descendiendo esta curva hasta los veinte aos donde vuelve a ascender. IV. Manifestaciones clnicas a) Locales Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-Masa mediastinal b) Generales Puede presentarse sntomas B: (fiebre, sudoracin nocturna, prdida inexplicable de ms de 10% del peso corporal).
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Oncologa
V.
Diagnstico a) Clnico Historia Clnica b) Laboratorial Pruebas de laboratorio que incluyen DHL. calcio y cido rico c) Gabinete Radiografa de trax TAC de trax Ecogrfia abdominoplvica d) Invasivos Linfangiografia (opcional) Aspirado y Biopsia de medula sea Laparotoma para estadificacin (opcional) Biopsia de ganglio e) Histopatolgia 4 tipos histolgicos principales Predominio linfocitario Esclerosis Nodular Celularidad Mixta Deplecin Linfocitaria 2.7% 60% - 75% 17 26% 1 6%
VI.
Clasificacin y estadiaje Estadio clnico: Sistema de Cost Wold (modificacin del sistema de Ann Arbor) Clnicamente se clasifica al paciente en uno de los 4 estadios y se subclasifica segn la presencia de sntomas en: A = (sin sntomas) B = (denota presencia de sntomas, baja de peso, sudoracin, fiebre, prurito) E = localizacin extraganglionar) Estadio I: Afectacin de una regin ganglionar aislada Estadio II: Afectacin de dos regiones ganglionares del mismo lado del diafragma Estadio III: Afectacin de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma. La enfermedad abdominal esta limitada a la parte superior del abdomen es decir, el bazo, al hilio esplnico, celiaco y/o ganglios porta - hepticos. Estadio III2: Afectacin de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. La enfermedad abdominal, incluye los ganglios pararticos, mesentricos, ilacos o inguinales con o sin enfermedad en la parte superior del abdomen. Estadio IV: Afectacin diseminada o difusa de uno o ms tejidos u rganos extralinfticos, con o sin afectacin de los ganglios linfticos asociados.
Oncologa
53
VII.
Tratamiento mdico Estadios IA y IIA: Radioterapia Enfermedad en estadio IIE (masa mediastnica voluminosa). Poliquimioterapia ms radioterapia dosis bajas. Estadio IB y IIB : Radioterapia, ms poliquimioterapia Estadio IIIA: Poliquimioterapia sola o ms radioterapia Estadio IIIB, IVA y IVB: Poliquimioterapia
VIII. Control y seguimiento Vigilar al paciente cada 2 meses durante el primer ao, cada 3 meses durante el segundo ao, cada 6 meses a partir de este, luego cada ao.
Norma N 15 LINFOMA NO HODGKIN (CIE10 C81 M9650/3)

I. Definicin Neoplasia de origen linfocitario que se localiza mayormente en los ganglios linfticos y ocacionalmente pueden ser extraganglionares. II. Etiologa Desconocida III. Manifestaciones clnicas a) Locales Al debut la enfermedad puede estar limitada a ganglios linfticos-Bazo-Masa mediastinal
b) Generales Puede presentarse sntomas B: (fiebre, sudoracin nocturna, prdida inexplicable de ms de 10% del peso corporal).
IV.
Diagnstico a) Clnico Historia y exploracin fsica b) Laboratorial Exmenes de laboratorio, funcin renal heptica, DHL, calcio y cido rico
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Oncologa
c) Invasivos Biopsia de ganglio Biopsia de mdula sea Puncin lumbar(de acuerdo a histologa) d) Gabinete Radiografa de Trax Ecografa Abdominoplvica Endoscopia gastrointestinal (afectacin de anillo de Waldeyer) Marcadores moleculares como bcl 2, bcl 6. CD20, etc. e) Histopatolgico V. Clasificacin patolgica New Working Formulation para el Linfoma No Hodgkin Linfoma de bajo grado Linfomas de grado intermedio Linfomas de alto grado de malignidad Diversos
Clasificacin del grupo de estudio internacional (revisin de la clasificacin EuroAmericana del Linfoma REAL) VI. Linfoma de Clulas B Linfomas de Clulas T y de Clulas Citolticas Naturales (NK) Otros
Tratamiento mdico Aunque el LNH se utilicen las denominaciones A y B las decisiones de tratamiento se basan en la extensin de la enfermedad. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin en el LNH no hay circunstancias estndar en las que haya diferentes tratamientos para el estadio IIA y el estadio IIB. El tratamiento debe realizarse en un centro Oncolgico Radioterapia: Debido a que la mayora de los pacientes con LNH presentan enfermedad diseminada, la radioterapia juega un papel ms limitado. Pudiendo realizarse en algunos casos tratamiento combinado de quimioterapia ms radioterapia. El enfoque teraputico de los pacientes portadores de LNH se debe hacer de acuerdo a la clasificacin histopatolgica, el estadio clnico, edad, localizacin primaria, etc y definir el tratamiento de poliquimioterapia.
Oncologa
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La clasificacin de los linfomas continua evolucionando y el nuevo sistema de clasificacin REAL identifica a las entidades a partir de los datos clnicos, morfolgicos, inmunolgicos y genticos (si estuvieran disponibles). VII. Control y seguimiento Ver enfermedad de Hodgkin
Norma N 16 ENFERMEDAD TROFOBLASTICA GESTACIONAL (CIE10 O01)

I. Definicin Engloba un espectro de condiciones interrelacionadas que unen cambios proliferativos desde la fertilizacin anormal, hasta una lesin altamente maligna como Coriocarcinoma, siendo estas: Embarazo Molar (incluyendo Molas hidatiformes completas y parciales) Mola invasiva (Coricadenoma destrudens) Tumor placentario trofoblstico Coriocarcinoma II. Etiologa Desconocida III. Epidemiologa Aunque constituyen el 1% de las neoplasias malignas ginecolgicas es importante reconocerlas dado que son potencialmente letales y tienen una alta curabilidad si se trata precozmente y en centros especializados. IV. Factores de riesgo V. Riesgo: Es 5 veces mayor en mujeres embarazadas > a 40 aos de edad y en mujeres embarazadas < de 20 aos de edad, con embarazos Molares previos Nivel econmico bajo, mujer del grupo sanguneo A casada con hombre grupo O
Manifestaciones clnicas Sintomatologa: Existe un sangrado en el primer trimestre tero ms grande de lo esperado para edad gestacional Ausencia de latidos cardiacos y partes fetal Elevacin marcada de BHCG Anemia hiperemesis Cogulos similares al Zumo de Ciruela Quistes ovricos tecalutinicos e hipertiroidismo Toxemia gravdica
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Oncologa
VI.
Diagnstico a) Clnico Examen Fsico Ginecolgico b) Laboratorial Hemograma completo, Bioqumicos Marcador tumoral (B hCG) c) Gabinete Radiografa de Trax TAC Abdominal y plvica, trax, cerebro (de acuerdo al riesgo) Invasivos Puncin lumbar Ciruga Biopsias d) Histopatolgico Molas hidatiformes completas o parciales: Vellosidades hidrpicas e hiperplasia trofoblstica con atipia Molas invasivas: tendencia a invadir tejido circundante Tumor trofoblstico placentario: derivan de las clulas intermedias trofoblsticas que secretan lactgeno placentario en mayores cantidades que gonadotrofina corinica y se presentan como ndulos en el endometrio, miometrio tras extirpacin de la mola. Se caracteriza por proliferacin de clulas como ncleo ovalado y citoplasma eosinfilo. Coricarcinoma: Tejido trofoblastico invasivo y por aplasia mas elementos de citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto.
VII.
Clasificacin Estadiaje: a) Confinado al cuerpo b) Metstasis a pelvis y vagina c) Metstasis pulmonar d) Otras localizaciones: Metstasis pulmonar 80% Metstasis vaginal 30% Metstasis pelvis 20% Metstasis cerebro 10% Otros, bazo, riones tacto gastrointestinal
Oncologa
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Factores pronsticos para la enfermedad Trofobistica Gestacional - OMS

PUNTUACION 0 Edad Embarazo previo Intervalo desde embarazo HCG Srica Tumor ms grande Localizacin metstasis Numero de metstasis Quimioterapia previa Mola <4 <103 UI/L < 3 cm Pulmn 1 < 39 aos Aborto 4 6 103 104 UI/L 3 5 cm Bazo, Rin 13 A trmino 7 - 12 104 105 UI/L > 5 cm Hgado y Tracto GI 4-8 1 droga Cerebro >8 2 o ms drogas > 12 >105 UI/L 2 4 > 39 aos
VIII. Tratamiento mdico Para definir tratamiento se debe tener en cuenta la puntuacin de los factores Puntuacin de 4, es de enfermedad de bajo riesgo El tratamiento (monoquimioterapia) Puntuacin de 5 a 7 Riesgo intermedio Puntuacin mayor a 7 Riesgo alto Tratamiento de grado intermedio y alto riesgo (poliquimioterpia) IX. Control y seguimiento Por especialista, cada dos semanas los primeros tres meses, luego cada mes por un ao. Durante el primer ao luego del tratamiento debe evitarse el embarazo, para no interrumpir la vigilancia de B hCG.
Norma No. 17 CNCER DE TESTCULO

I. Definicin Las neoplasias primarias de testculo pueden provenir de las clulas de Leydig o de Sertoli. Menos del 95% de los carcinomas testiculares son de orign espermatogenico o de clulas germinales. II. Etiologa Desconocida
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Oncologa
III.
Epidemiologa Representan el 1% de las neoplasias de los varones jvenes Las tasas de curacin con la teraputica actual se aproximan al 85% an con enfermedad diseminada. Segn el Registro del Cncer en La Paz de 1988 1992 representa el 2.7 por c/100.000 habitantes.
IV.
Factores de riesgo Criptorquidea aumenta el riesgo del 5 al 20% Exposicin al dietietilbestrol Sndrome de Klinifelter Orquitis vrica
V.
Manifestaciones clnicas Masa testicular indolora Dolor testicular difuso Tumefaccin y aumento de consistencia
VI.
Diagnstico diferencial Orquitis Epididimitis Varicocele T.B. testicular
VI.
Diagnstico a. Clnico: Examen de testculos masas abdominales adenopatias b. Laboratorial: Anlisis se sangre completo Marcadores tumorales: B-hCG , AFP, DHL c. Gabinete: Rx de Trax Ecografa testicular Ecografa abdominal y plvica(de acuerdo a estadio) TAC. de Trax, abdomen, pelvis y cerebro d. Invasivos - Tratamiento Quirrgico - Orquiectomia inguinal radical
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Anatoma patolgica Seminoma - Clsico - Espermatoctico - Anaplsico
Carcinoma embrionario: Teratoma - Maduro - Inmaduro - Con transformacin maligna Tumor del seno endodermal: Coriocarcinoma - Puro - Con embrioma o teratoma Carcinoma embrionario con teratoma: - Teratocarcinoma VII. Estadiaje TNM Tumor primario TX No puede asegurarse la existencia de tumor primario TO No evidencia que exista tumor primario TIS Neoplasia intratubular de clulas geminales T1 Tumor confinado a testculo y al epiddimo sin invasin linftica ni vascular. El tumor puede invadir la tnica albuginea. Pero no la tnica vaginal. T2 Tumor confinado al testculo y al epiddimo con invasin vascular o linftica o con extensin tumoral a travs de la tnica albugnea hasta la tnica vaginal. T3 Tumor que Invade el cordn espermtico, con o sin invasin linftica o vascular. T4 tumor que invade el escroto con o sin invasin vascular o linftica Ganglios linfticos regionales Afectacin clnica NX N0 N1 N2 No es posible valorar los ganglios linfticos regionales No hay metstasis en los ganglios regionales Adenopatas con dimetro mximo de hasta 2 cm. o ganglios linfticos mltiples, ninguno de ellos mayor a dos cm. Masa adenoptica con dimetro mximo mayor a dos cm. pero no superior a 5 cm, o ganglios mltiples, cualquiera de ellos con dimetro mximo de mas de dos cm. pero hasta 5 cm. Masa adenoptica con dimetro mayor de 5 cm.
N3
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Afectacin anatomopatolgica pN0 No hay indicios de tumor en los ganglios linfticos pN1 Masa adenoptica de dimetro mximo de hasta 2 cm. y hasta 5 ganglios positivos, ninguno de ellos de ms de 2 cm de dimetro mximo. pN2 Masa adenoptica de dimetro mximo mayor de 2 cm. pero no superior a 5 cm; ms de 5 ganglios positivos, ninguno de ellos mas de 5 cm.; evidencia de extensin extraganglionar del tumor. pN3 Masa adenoptica de dimetro mximo de 5 cm Metastasis a distancia (M) Afectacin clnica MX M0 M1 No se puede determinar la presencia de metstasis a distancia ausencia de metstasis a distancia Metstasis a distancia 1er lugar Pulmn y luego en orden decreciente: hgado otras vsceras cerebro huesos (muy raro)
S valor de marcadores tumorales sricos Estadios clnicos ESTADIO I IA IB T1 N0 M0 S0 T2 N0 M0 S0 T3 N0 M0 S0 T4 N0 M0 S0 Cualquier T, NO, M0, S0
ESTADIO II IIA IIB IIC Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T Cualquier T NI NI NI NI NI NI M0 M0 M0 M0 M0 M0 S0 S1 S0 S1 S0 S1
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Estadio III IIIA IIIB IIIC Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier Cualquier T, Cualquier N N N N N N N MI MI M0 MI M0 MI MI S0 S1 S2 S2 S3 S3 cualquier S
VIII. Tratamiento ESTADIO CLNICO I Seminoma (ECI).Orquiectoma radical inguinal ms radioterapia a primera estacin ganglionar No seminoma Orquiectoma radical inguinal Linfadenectomia retroperitoneal Quimioterapia si existen marcadores positivos
ESTADIO CLINICO II III Seminoma EC. II Estadio Clnico IIA.Radioterapia Estadio Clnico IIB.Radioterapia
No seminoma EC.I. Diseccin de ganglios linfticos retroperitoneales Quimioterapia adyuvante Poliquimioterapia de acuerdo a riesgo Observacin en individuos con ganglios (+) menos de 6, todos ellos menos de 2 cm Seminoma EC.IIC C. III A-B-C. Quimioterapia Tumores no seminomatosos EC. II C. Quimioterapia EC. III. Quimioterapia
IX.
Complicaciones (de acuerdo al tratamiento) Quirrgicas: Infecciones, dehiscencias de suturas, etc. Quimioterpicas: Toxicidad hematolgica, gastrointestinal, oral, quemaduras por extravasacin del citosttico, etc. Radioterpicas: Toxicidad cutnea, Toxicidad hematolgica, etc.
X.
Criterio de hospitalizacin Todo paciente con diagnstico confirmado de neoplasia maligna, debe hospitalizarse para recibir el tratamiento multidisciplinario respectivo.
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Oncologa
XI.
Criterios de referencia Sospecha clnica y laboratorial: Tumoracin testicular, aparicin de ganglios cervicales, dolor
XII.
Control y seguimiento Clnico y laboratorial (incluye marcadores tumorales) cada dos meses el primer ao, luego cada 3 meses el segundo ao y posteriormente en forma semestral por especialista.
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