Tumores de las Meninges Meningiomas Conceptos clave: Tumores extra-axiales, usualmente benignos de crecimiento lento que surgen de la aracnoides

s (no de la duramadre). Mtodos de imagen (TAC o RM): Clsicamente se observa su base pegada a la duramadre e inclusive forma colas, presentan aumento de densidad, y pueden causar hiperostosis1 del hueso adyacente. Resonancia magntica: isointenso en T1WI2, hipointenso en T2WI3. El 32% de los meningiomas encontrados incidentalmente no crecen en los primeros 3 aos posteriores a su descubrimiento. Indicaciones quirrgicas: en caso de crecimiento documentado por imagen y/o la presencia de sntomas relacionados con la lesin; tumores no controlables satisfactoriamente mediante el uso de medicamentos. La mayora (pero no todos) son curables si son resecados completamente, lo cual no siempre es posible. Comnmente localizados a lo largo de la hoz del cerebro, la convexidad del crneo, o el hueso esfenoides. Frecuentemente calcificados. El hallazgo histolgico clsicamente observado son: los cuerpos de psamoma4. Usualmente benignos, circunscritos (no infiltrativos) y de crecimiento lento. Las variantes histolgicamente malignas (incidencia: 1.7% de los meningiomas) y/o de crecimiento rpido (una lesin de crecimiento rpido que asemeja a un meningioma es el hemangiopericitoma5[Figura-1]) tambin han sido descritas. Surgen de las clulas de la aracnoides (no de la dura madre). Son mltiples en el 8% de los casos, este hallazgo es ms comn en pacientes que padecen neurofibromatosis6. Ocasionalmente el tumor toma la forma de una lamina difusa (meningioma en placa). Esta seccin slo considera meningiomas intracraneales. Pueden aparecer en cualquier lugar donde encontremos clulas de la aracnoides (entre la masa enceflica y el crneo, dentro de los ventrculos, a lo largo de la medula espinal). Meningiomas ectpicos pueden proceder de los huesos del crneo (meningioma
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Hiperostosis: Incremento en la masa sea por unidad de volumen. (1) T1WI: T1- weighted traduccin al espaol T1-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color obscuro/negro. (2) 3 T2WI: T2- weighted traduccin al espaol T2-Ponderado lo que significa que el agua se observara de color brillante/blanco.(2) 4 Cuerpos de psamoma: Estructura que se encuentra en algunas clulas tumorales benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). Los cuerpos de psamoma se parecen a anillos concntricos endurecidos cuando se observan bajo un microscopio. Pueden ser un signo de inflamacin crnica.(3) 5 Hemangiopericitoma: Tumor formado por clulas fusiformes con una red vascular abundante, que aparentemente se origina a partir de pericitos. Puede ser benigno o maligno, y suele desarrollarse en las extremidades inferiores o en el retroperitoneo.(4) 6 Neurofibromatosis: Grupo de enfermedades caracterizadas por un patrn hereditario autosmico dominante con altas tasas de mutaciones espontneas y de neurofibromas mltiples o neurilemmomas. La neurofibromatosis 1 (neurofibromatosis generalizada) constituye aproximadamente el 95 por ciento de los casos, aunque se han descrito subtipos adicionales mltiples (ejemplo: neurofibromatosis 2, neurofibromatosis 3, etc.) (5)
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Neurociruga interseo primario [Figura-2]) y otros pueden surgir del tejido subcutneo sin estar pegados a los huesos del crneo. La mayora son asintomticos.

Figura 1: En la imagen A observamos una angiografa de la cara lateral y frontal de la cartida externa que demuestra claramente una lesin (flecha negra) sugestiva de hemangiopericitoma. En imagen B observamos una RM T1-WI contrastada en un corte axial que demuestra una lesin que capta contraste (flecha blanca) en regin del lbulo temporal. En Imagen C observamos misma RM pero sin contraste (menos intensa). (1)

Figura 2: En imagen A observamos TAC (ventana de hueso; axial) que demuestra lesin hiperdensa en regin frontal derecha. En imagen B observamos el mismo TAC (ventana de cerebro; axial) que demuestra la no afectacin del tejido cerebral (2). En imagen C observamos otro TAC (ventana de hueso; axial) que demuestra una lesin osteoltica de tipo destructivo en regin fronto-parietal izquierda. En imagen D observamos una RM (T1-WI; coronal) de mismo paciente (imagen C) con un refuerzo de la lesin sin involucro del espacio epidural (3).

Epidemiologia Hasta un 3% de las autopsias realizadas a pacientes mayores de 60 aos demostraron la presencia de un meningioma. Los meningiomas abarcan del 14.3% al 19% de todas las neoplasias primarias intracraneales. El pico de incidencia es alrededor de los 45 aos de edad. La razn mujer:hombre es de 1.8:1. El 1.5% aparecen en la niez y la adolescencia, usualmente entre los 10 y 20 aos de edad. Del 19% al 24% de los meningiomas que ocurren en la adolescencia estos estn asociados con la neurofibromatosis tipo I7.
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Neurofibromatosis tipo 1: Tambin nombrada como enfermedad nerviosa de Recklinghausen, neurofibromatosis perifrica, neurofibromatosis de Recklinghausen, o enfermedad de von Recklinghausen. Trastorno hereditario autosmico dominante (17q11.2; con alta frecuencia de mutaciones espontneas) que presenta cambios en el desarrollo del sistema nervioso, msculos, huesos y piel, sobre todo en tejidos derivados de la cresta neural embrionaria. Esta enfermedad se caracteriza por mltiples lesiones cutneas hiperpigmentadas y tumores subcutneos. Con frecuencia se producen tumores del sistema nervioso central y perifrico, especialmente el glioma del nervio ptico y el neurofibrosarcoma. (5)

Neurociruga Localizacin Tabla 1: Localizacin de los meningiomas en el adulto Localizacin % Para-sagital 20.8 Convexidad del Crneo 15.2 Tubrculo de la Silla Turca 12.8 Cresta Esfenoidal 11.9 Surco Olfatorio 9.8 Hoz del Cerebro 8 Ventrculo Lateral 4.2 Tienda del Cerebelo 3.6 Fosa Media 3 Orbita del Ojo 1.2 Espinales 1.2 Intra-Silvianas 0.3 Extra-craneales 0.3 Mltiples 0.9 Meningiomas del Ala (Cresta) del Esfenoides Hay 3 categoras bsicas: La tabla 1(izquierda) muestra las localizaciones comunes. Otras localizaciones incluyen el: ngulo pontocerebeloso, clivus, plano esfenoidal, agujero magno. Del 60% al 70% aparecen a lo largo de la hoz (incluyendo los para-sagitales), a lo largo del esfenoides (incluyendo el tubrculo de la silla turca), o sobre la convexidad de la bveda craneana. Los meningiomas durante la niez son raros, el 28% de ellos son intra-ventriculares (Figura-3), y de fosa posterior (tambin lugar comn).

1. Porcin lateral del ala del esfenoides (o regin pterional): usualmente el comportamiento y el tratamiento es similar a los meningiomas de la convexidad del crneo. 2. Tercio medio del esfenoides (o regin alar; Figura 4). 3. Regin medial (o clinoidea): tiende a encerrar a la arteria cartida interna y a la cerebral media as como algunos pares craneales en la regin superior de la fisura orbitaria y del nervio ptico. Puede comprimir el tronco enceflico. La remocin completa es imposible (Figura-5).

Figura 3: Observamos una RM. En A y B se detecto una lesin ocupante de 2.86 cm por 2.86 cm en el trgono del ventrculo lateral izquierdo. T1-WI (A) y T2-WI (B) se observaron intensidades mixtas y una sombra qustica dentro de la lesin. Hay presencia de liquido (flechas blancas) visible a nivel del cuerno occipital del ventrculo lateral izquierdo. (4)

Figura 4: RM T1WI corte axial muestra meningioma en tercio medio del esfenoides. (5)

Figura 5: Imagen A (RM de difusin ponderada) muestra zonas hiperdensas en la fosa posterior derecha compatibles con un infarto reciente. Imagen B (RM contrastada; T1-WI; corte axial) muestra reforzamiento de una masa (flechas negras) que se localiza posterolateralmente a la pared derecha del seno esfenoidal derecho y del seno cavernoso; con invasin a la fisura orbitaria superior y pex orbitario (asterisco). (6)

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Meningiomas de la Regin Para-sagital y de la Hoz del Cerebro Cerca del 50% de stos tumores invaden el seno sagital superior. Son agrupados segn su posicin a lo largo del seno sagital superior, en direccin antero-posterior; estos grupos son: 1. Porcin anterior (de la placa etmoidal a la sutura coronal): 33%. Se presenta comnmente con cefalea y alteracin del estado mental. 2. Porcin media (entre la sutura coronal y lambdoidea):50%. Se presenta comnmente con convulsiones Jacksonianas y una monopleja progresiva (Figura-6). 3. Porcin posterior (de la sutura lambdoidea a la prensa de Herfilo): 20%. Se presenta comnmente con cefalea, sntomas visuales, convulsiones focales, o cambios del estado mental.

Figura 6: Tomografa Axial Computada de encfalo y demostracin de meningioma de la hoz. (7)

El sistema de clasificacin se realiza segn la invasin al seno sagital superior el cual es el sistema modificado de Sindou et al (Original Bonnal y Brotshi) Figura 7. Los meningiomas para-sagitales pueden originarse a nivel de la circunvolucin motora (prerolandica o pre-central), y una manifestacin inicial comn de esto es la cada del pie contra lateral a la lesin. Meningiomas del Surco Olfatorio

Usualmente asintomticos a menos que sean de gran tamao. Su presentacin clnica incluye: 1. Sndrome de Foster Kennedy: anosmia (usualmente el paciente no se da cuenta de este signo), atrofia ptica ipsilateral, papiledema contra-lateral. 2. Cambios del estado mental: Puedes presentarse con signos pertenecientes al lbulo frontal (apata, abulia, etc.). 3. Incontinencia urinaria. 4. Lesiones posteriores pueden comprimir el aparato ptico y causar discapacidad visual. 5. Lesiones de gran tamao pueden comprimir el fornix y causar perdida de la memoria a corto plazo. 6. Convulsiones.

Figura 7: Clasificacin de meningiomas segn el grado de invasin al seno venoso de la dura madre. Tipo 1: Meningioma unido a la pared exterior del seno venoso; Tipo 2: Receso lateral invadido; Tipo 3: Toda la pared lateral y el techo estn invadidos. Tipo 4: Pared lateral invadida. Tipo 5 y 6: Seno totalmente ocluido; en tipo 5 una pared est libre de tumor. Esta clasificacin es la simplificada de Bonnal y Brotshi. (8)

Neurociruga Tumores mayores de 3 cm incrementan significativamente la mortalidad, la morbilidad y la probabilidad de una remocin completa del tumor. Una RM, una TAC o Angiografa pre-operatorias pueden ser de ayuda para evaluar la ubicacin y la relacin de las arterias cerebrales anteriores con el tumor. Del 70% al 80% de su irrigacin es tomada de la arteria etmoidal anterior, la cual la mayora de las veces no es embolizada por su relacin con la arteria oftlmica (esto puede causar ceguera). Si existen una buena cantidad de arterias que suministren riego a la meninge, pueden ser embolizadas, pero el beneficio suele ser poco.

Figura 8: La RM craneal axial A), coronal B) y sagital C) con contraste intravenoso, muestra el tumor subfrontal localizado en el surco del olfatorio en relacin con la lmina cribosa del etmoides y con captacin de contraste heterognea, sobre todo en la periferia. (9)

Meningiomas del Plano Esfenoidal Surgen de la regin plana del hueso esfenoides; anteriores al surco quiasmtico en la porcin posterior de la fosa craneal anterior. Meningiomas del Tubrculo de la Silla Turca (MTST) El origen de estos tumores se ubica a tan solo 2cm posterior al origen de los tumores pertenecientes al surco olfatorio. El tubrculo de la silla turca es una elevacin del hueso localizada entre el surco quiasmtico y la silla turca. Por definicin, el margen anterior del surco quiasmtico (limbo esfenoidal) es el lmite entre la fosa craneal media y anterior. A pesar de que los tumores surgen de la fosa craneal media (excepto los del plano esfenoidal, estos provienen de la fosa anterior). Los MTST se caracterizan por producir perdida de la visin (sndrome quiasmtico = atrofia ptica primaria + hemianopsia bitemporal). Cuando un MTST crece posteriormente hacia la silla turca este se puede malinterpretar como un macro-adenoma hipofisario.

Figura 8: RNM con gadolinio. Meningioma supra e infraselar de 5x4, 3x4.8 cm sobre la silla turca, lnea media cerebral anterior, alas menores del esfenoides y apfisis clinoides, con extensin hacia el seno cavernoso izquierdo y englobando la arteria cartida interna izquierda, desplazamiento de la hipfisis y el hipotlamo, con un leve edema del lbulo frontal. (10)

Neurociruga Meningiomas del Agujero Magno (AM) As como con cualquier lesin en el agujero magno, los sntomas y signos neurolgicos que pudieran causar estos meningiomas son muy confusos, y pudieran no sugerir inicialmente la presencia de este tumor en esta localizacin (Figura-9). En un estudio francs cooperativo, se estudiaron 106 casos de meningiomas AM, 31% surgi del labio anterior del AM, 56% del lateral y 13% del posterior. La mayora son intradurales, pero pueden ser extradurales o una combinacin de ambos (los ltimos dos son de origen lateral y de caractersticas invasivas, lo que provoca que su extirpacin sea ms difcil). Pueden estar sobre, debajo o en ambas posiciones de la arteria vertebral. Meningiomas Asintomticos Son el tumor primario intracraneal ms comn, y muchos permanecen asintomticos durante toda la vida del paciente. El uso rutinario de RM y TAC por diferentes indicaciones ha resultado en el inevitable descubrimiento incidental (asintomticos) de varios meningiomas. En un estudio poblacional (poblacin caucsica) se observo que la incidencia de los meningiomas corresponda a un 0.9% de las RM tomadas. En otro estudio se observo que el 32% de los tumores primarios de cerebro observados mediante estudios de imagen eran meningiomas; y que un 39% de estos eran asintomticos. De 63 casos que se les dio seguimiento a 1 ao sin tratamiento quirrgico, el 68% no mostro incremento en su tamao en un seguimiento a 36.6 meses, en contraparte el 32% tuvieron un crecimiento en un seguimiento a 28 meses. Los meningiomas asintomticos con calcificaciones observados a travs de TAC y/o mostraron hipointensidad en T2WI aparentan tener una tasa de crecimiento lenta. La falta de datos evita la formacin de guas teraputicas, basadas en la evidencia, acerca del tema. La recomendacin es la toma de un estudio de imagen de control a los 3-4 meses despus del estudio inicial para observar si tiene un crecimiento rpido y luego repetir el estudio de forma anual durante 2 a 3 aos. El desarrollo de sntomas nos indicara la necesidad de un estudio de imagen lo ms pronto posible. El tratamiento quirrgico es para aquellos tumores que produzcan sntomas y no puedan ser controlados mediante el uso de medicamentos, o que demuestren un crecimiento acelerado a travs de mtodos de imagen seriado. El tratamiento quirrgico demostr una morbilidad peri-operatoria que fue estadsticamente significativa en pacientes mayores de 70 aos (23%), en relacin con aquellos menores de 70 aos (3.5%).

Figura 9: RM T1-WI; meningioma del agujero magno. (11)

Neurociruga Patologa Las cuatro variables histolgicas ms importantes son: 1. 2. 3. 4. Grado. Subtipo Histolgico. ndice proliferativo. Invasin a cerebro. Tabla 2: Clasificacin de Meningiomas de la OMS Grado 1 Meningotelial Fibroso (fibroblstico) Transicional (mixto) Psamomatoso Angiomatoso Microqustico Secretor Abundante en tejido Linfoplasmocitario Metaplsico Grado 2 Cordoide Clulas Claras (intracraneal) Atpico Grado 3 Papilar Rabdoide Anaplsico

Existen diversos sistemas de clasificacin patolgica, y formas de transicin entre los tipos mayores histolgicos. Ms de un patrn histolgico es observado en los tumores. La clasificacin de la OMS 2000 se muestra en Tabla 2. 1. Meningiomas con un bajo grado de recurrencia y/o crecimiento agresivo (Grado 1 OMS): a. Meningotelial o meningoteliomatoso, tambin conocido como sincitial: el ms comn. Laminas de clulas poligonales. Algunos usan el trmino angiomatoso para la variante meningoteliomatosa con relacin estrecha de mltiples vasos sanguneos. (Figura-10)

Figura 10: Microfotografas de espcimen tumoral que demuestra inclusiones meningoteliales adems de varios espirales menngeos (A: hematoxilina y eosina, aumento 100), inmunoreactividad positiva para vimentina (B: inmunotincin de vimentina, aumento 100), y inmunoreactividad positiva para antgeno de membrana epitelial (EMA) (C: inmunotincin EMA, aumento 100). (12)

b. Fibroso o fibroblstico: clulas separadas por tejido estromal de tipo conectivo. Su consistencia es ms elstica que la del meningotelial o transicional. (Figura-11A) c. Transicional: es intermedio entre el meningotelial y el fibroso. Las clulas tiene forma de huso, pero se pueden encontrar reas clulas tpicas del meningotelial. Se pueden encontrar verticilos; algunos de ellos se encuentran calcificados (cuerpos de psamoma). (Figura-11B) d. Psamomatoso: cuando encontramos la calcificacin de los verticilos de la variante meningotelial. (Figura-11C) e. Angiomatoso. (Figura-11D)

Neurociruga Microqustico: tambin conocido como hmedo o meningioma vacuolado. La caracterstica es la dilatacin del espacio extracelular que usualmente se encuentra vacio, pero que ocasionalmente contenten sustancias que tien con PAS8 (? glicoprotena) o contienen grasa. Los quistes pueden unirse y formar a groso modo quistes visibles a travs de estudios de imagen y pueden asemejar a un astrocitoma. (Figura-11E) g. Secretor. (Figura-11F) h. Abundante en tejido Linfoplasmocitario. (Figura-11G) f.

E F G Figura 11: A) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma fibroblstico. Est compuesto por fascculos de fibras que asemejan clulas con abundante colgeno en su intersticio. B) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma transicional. Las clulas tumorales estn organizadas en verticilos con centros hialinizados y calcificados. (13) C) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma psamomatoso con numerosos cuerpos de psamoma calcificados y escaso componente meningotelial. (14) D) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma angiomatoso. E) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma microqustico que muestra pequeos quistes llenos de una mucina eosinoflica. F) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma secretor que presentan inclusiones intracitoplsmicas eosinfilas y PAS positivas. (15) G) Micrografa de meningioma abundante en tejido Linfoplasmocitario. (16)

2. Meningiomas con un alto grado de recurrencia y/o crecimiento agresivo: a. Variante atpica: aumento en la actividad mittica (1-2 figuras mitticas/ en un campo de alto poder), aumento de la celularidad, reas focales de necrosis, clulas gigantes. El pleomorfismo celular no es comn y carece de importancia pos s mismo. El aumento de la atipia celular se correlaciona con el aumento en la agresividad. (Figura-12A) b. Variante rabdoide9: usualmente posee caractersticas malignas y gran agresividad. El comportamiento es indeterminado cuando no posee caractersticas malignas. (Figura-12C) c. Variante maligna: conocida tambin como la variante anaplsica, papilar o sarcomatosa. Caracterizada por frecuentes reas mitticas, invasin cortical, rpida recurrencia despus de una aparente remocin tumoral completa, y rara vez metstasis. Frecuentes reas mitticas ( 4 por campo de alto poder) o la
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PAS: Tipo de tincin que utiliza como reactivo el cido perydico de Schiff. Rabdoide: Es un adjetivo que indica semejanza a la forma de un bastn o que tiene su forma.

Neurociruga presencia de caractersticas papilares como grandes predictores de malignidad. Son ms comunes en gente joven. (Figura-12B)

A B C Figura 12: A) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma atpico. B) Micrografa (hematoxilina y eosina) de meningioma maligno donde podemos observar una elevada actividad mittica y una necrosis abundante. Los meningiomas maligno tienen un aspecto histolgico de malignidad superior al de los meningiomas atpicos. (15) C) Micrografa (hematoxilina y eosina; 400x) de meningioma rabdoide donde podemos observar necrosis en donde se aprecia morfologa rabdoide en la clulas viables as como un aspecto de tipo apopttico con condensacin de los ncleos y retraccin del citoplasma. (16)

Trminos obsoletos (para la clasificacin OMS 2000) presentes en literatura antigua: metaplsico, mixomatoso (mucoide), xantomatoso (abundantes lpidos citoplasmticos; aparecen vacuolados), lipomatoso, granular, condroblstico, osteoblstico, melantico. Angioblstico (menngeo) o hemangiopericitomas (los hemangiopericitomas verdaderos son sarcomas). Otros usan el trmino angioblstico para tumores histolgicamente similares al hemangioblastoma10. La variante angioblstica de los meningiomas posee una mayor malignidad clnica que otras variantes. ndice Proliferativo Debido a la variacin entre las diferentes instituciones y observadores, el uso de los ndices de proliferacin (e. g. Ki-67 o MIB-111) no debe ser el nico determinante para indicar el grado de severidad. A pesar de ello, estos ndices se relacionan con el pronstico (prognosis) de la enfermedad (Tabla 3). Agregamos la frase con la alta actividad proliferativa, se sugiere un alto ndice proliferativo del tumor. Tabla 3: Indcese de proliferacin Ki-67 en meningiomas (Figura-13) Descripcin y grado OMS ndice medio Ki-67 Porcentaje de recurrencia Meningioma comn (Grado 1) 0.7% 9% Meningioma atpico (Grado 2) 2.1% 29% Meningioma anaplsico (Grado 3) 11% 50%
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Hemangioblastoma: Tumor benigno del sistema nervioso que puede aparecer espordicamente o asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Constituye aproximadamente el 2 por ciento de los tumores intracraneales y se localiza con mayor frecuencia en los hemisferios cerebelosos y en el vermis. Histolgicamente, los tumores estn constituidos por mltiples canales capilares y sinusoidales tapizados por clulas endoteliales, y agregados de clulas pseudoxantomatosas cargadas de lpidos. Usualmente solitarios, estos tumores pueden ser mltiples y tambin pueden localizarse en el tronco enceflico, mdula espinal, retina, y en el compartimento supratentorial. los hemangioblastomas cerebelosos suelen aparecer en la tercera dcada con hipertensin intracraneal y ataxia. 11 Ki-67 o MIB-1: Marcadores de proliferacin celular y predictores clnicos.0

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Figura 13: Se muestran 3 micrografas (x400) por medio de tcnicas de inmunocitoqumica para Ki-67 en diferentes grados del mismo. A) Grado 1 o meningioma benigno. B) Grado 2 o meningioma atpico. C) Grado 3 o meningioma anaplsico. Las diferencias en el MIB-1 Lls no siempre son tan evidentes entre los diferentes grados de meningioma. (17)

Invasin Enceflica La presencia de invasin del parnquima cerebral aumenta los niveles de recurrencia a nivel de la variante atpica de los meningiomas (no anaplsica), pero no es un indicador de malignidad. Invasin al parnquima cerebral en la variante atpica de meningiomas no es indicador de comportamiento maligno. Agregamos la frase con invasin al encfalo, que sugiere un mayor riego de recurrencia. Metstasis Raramente los meningiomas metastatizan fuera del sistema nervioso central. La mayora de los que lo hacen son angioblsticos o malignos. El pulmn, el hgado, los ganglios linfticos y el corazn son los lugares ms comunes para metstasis. Diagnostico Diferencial / Consideraciones Diagnosticas de Meningioma 1. Mltiples meningiomas: sugiere neurofibromatosis tipo 212. 2. Xantoastrocitoma pleomrfico13: pueden mimetizar a un meningioma por su localizacin perifrica, y pueden tener una cola de duramadre. 3. Enfermedad de Rosai-Dorfman: se sospecha especialmente cuando se encuentran lesiones extra-craneales. Es una enfermedad del tejido conectivo que presenta histiositosis sinusoidal y linfadenopata (la mayora cursan con linfadenopata cervical) masiva indolora. Comn en adultos jvenes. La presentacin aislada solamente intra-craneana es rara. En la RM: se observa mejor una masa con base en la duramadre de caractersticas similares a un meningioma, puede tener una cola de duramadre. Localizaciones intra-axiales ms comunes son: las convexidades del crneo, la para-sagital, la supraselar, el seno cavernoso. Patologa: Tejido conectivo denso fibrocolagenoso con clulas en forma de huso e infiltracin linfoctica, con la presencia de marcadores CD68 y S100. En la proliferacin histoctica no se encuentra malignidad. Los histiocitos

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Neurofibromatosis tipo2: Enfermedad autosmica dominante caracterizada por la alta incidencia de neuromas acsticos bilaterales as como de otros tumores intracraneales benignos entre los que se incluyen meningiomas, ependimomas, neurofibromas espinales y gliomas. La enfermedad se ha vinculado con las mutaciones del gen NF2 sobre el cromosoma 22 (22q12) y usualmente se presenta clnicamente en la primera o segunda dcada de la vida. 13 Xantoastrocitoma pleomrfico: Es una neoplasia glial rara que se cree que est formada por astrocitos subpiales y representa una forma distinta de astrocitoma supratentorial.

Neurociruga espumosos son caractersticos. La ciruga y la inmunoterapia son inefectivos. Bajas dosis de radioterapia pueden ser la mejor opcin. (Figura-14)

A B C Figura 14: A) RM (T1-WI) de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman que muestra el grado de invasin a cavidades orbitarias. B) Fotografa de un paciente nigeriano con enfermedad de Rosai-Dorfman que demuestra proptosis bilateral. (18) C) Fotografa de paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman. Las manifestaciones orbitarias aisladas no aclaran el diagnstico. (19)

Evaluacin RM Ocasionalmente puede observarse isointenso con respecto al encfalo en T1WI y T2WI, pero se refuerza (se observa ms hiperintenso) la imagen con gadolinio. Las calcificaciones se observan como una seal de vacio (hueco) en la RM. Proporciona informacin acerca de los senos venosos de la duramadre (su precisin como predictor de invasin a los senos 90%). La cola de duramadre, es un hallazgo comn. (Figuras-15 a 16)

A B C D Figura 15: RM sin contraste de paciente femenino de 46 aos de edad. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un pequeo meningioma (de la convexidad) en la regin fronto-parietal izquierda con su base en la duramadre que es casi isointenso a la materia gris del cerebro. B) Ventana T2-WI en corte axial; muestra el tumor de calidad hiperintensa en comparacin a la materia blanca del cerebro e isointenso en comparacin a la materia gris del cerebro. No muestra datos de edema. C) Ventana FLAIR-WI en corte axial; muestra un incremento en la seal de intensidad en comparacin a la materia blanca del cerebro y ligeramente hiperintenso a la corteza cerebral normal. D) Ventana T2-WI en corte coronal; muestra mismos hallazgos que corte axial anterior.

Neurociruga

A B C Figura 15: RM contrastada del mismo paciente de la figura 14. A) Ventana T1-WI en corte axial; muestra un refuerzo en la intensidad (es decir se observa hiperintenso) de la masa tumoral. B) Ventana T1-WI en corte coronal; muestra un refuerzo en la intensidad de la masa tumoral. Tambin la presencia de una cola de duramadre (flecha naranja) lo que representa un endurecimiento de la misma; ya sea por reactividad al tumor o por infiltracin del mismo. C) Corte ms posterior al B.

TAC Los tumores se observan homogneos, se observan mejor con su base pegada a lo largo del borde de la duramadre. Sin contraste las unidades Hounsfield que maneja son de 60 70 en meningiomas los cuales se correlacionan con la presencia de calcificaciones psamomatosas. Puede existir un ligero edema cerebral, o puede estar francamente marcado a travs de toda la materia blanca del hemisferio cerebral. (Figura-16)

A B C D Figura 16: Imgenes A y B pertenecen a un paciente femenino de 44 aos de edad. A) Corte axial de TAC simple; muestra un tpico meningioma para-sagital lobulado hiperdenso. B) Corte axial de TAC contrastado; muestra un reforzamiento (es decir se observa hiperdenso) del tumor y la presencia de edema ligero de la materia blanca adyacente. C) Corte axial de TAC contrastado de un paciente femenino de 68 aos de edad; muestra un meningioma en placa reforzado en el ala izquierda del esfenoides y hiperostosis del tejido esfenoidal adyacente y de los huesos orbitarios. Adems se observa un ligero involucro extra-axial del tumor en la parte izquierda de la fosa media alrededor de las reas con hiperostosis. El involucro de los tejidos blandos es mejor observado mediante RM. D) Corte coronal de TAC simple de un paciente femenino de 79 aos de edad; muestra la calcificacin de un meningioma en regin tentorial derecha.

Neurociruga Meningiomas interventriculares: el 50% producen edema extraventricular. En un Angio-TAC, estos pueden aparentar ser malignos. (Figura-17)

A B C D Figura 17: Se muestran imgenes de un TAC simple (A y B) y un TAC contrastado (C y D) de un paciente masculino de 59 aos de edad que presenta defecto visual en ojo derecho con meningioma interventricular. El TAC mostro una masa bien circunscrita en cuerno occipital del ventrculo lateral izquierdo, la cual dilata moderadamente el mismo. Adems se encuentran placas de Calcio (++) probablemente pertenecientes a los plexos coroideos desplazados. Tambin se puede observar edema el cual causa un borramiento de las cisuras adyacentes a la lesin y un efecto de masa en cuerno frontal ipsilateral. C y D) muestran un reforzamiento homogneo de la lesin.

El cncer de prstata puede mimetizar un meningioma (las metstasis de cncer de prstata en cerebro son raras, pero frecuentemente invade hueso y puede invadir el crneo y causar una hiperostosis). (Figura-18)

A B C D Figura 18: Se muestra imgenes de un TA simple (A), un TAC contrastado (B), y una gammagrafa (C y D) de un paciente masculino de 71 aos de edad con diagnostico de cncer de prstata. A) Muestra masa extra axial en regin derecha. B) Muestra reforzamiento del tumor, efecto de masa, y edema intra-cerebral. C y D) Muestra involucro seo en regin de la lesin demostrada por TAC y en las diferentes partes del cuerpo afectadas.

Angiografa El patrn clsico: llega temprano y se va tarde (aparece temprano en la fase arterial y persiste ms all de la fase venosa). Los meningiomas caractersticamente tienen arterias alimenticias (colaterales) pertenecientes a la arteria cartida externa. Excepciones: la posicin frontal media baja (surco olfatorio) de los meningiomas, estos pueden ser alimentados de la arteria cartida interna (ramas etmoidales de la arteria oftlmica). Los meningiomas supraselares tambin pueden ser alimentados por grandes ramas de la arteria oftlmica. Los meningiomas paraselares son alimentados de la arteria cartida interna. Una alimentacin vascular secundaria de estos tumores pueden ser originarse de las ramas pineales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior.

Neurociruga

La arteria de Bernasconi & Cassinari conocida tambin como la arteria tentorial (una rama del tronco meningohipofisiario) tambin conocida como la arteria Italiana: agrandada en lesiones que involucran la tentorial (meningiomas tentoriales).

Figura 19: La inyeccin de contraste en la arteria cartida interna izquierda demostr una masa difusa de 5cm en regin supraselar izquierda de aparicin temprana y fase venosa tarda. En contraparte con la inyeccin de contraste en la arteria cartida interna derecha que no demostr anormalidades.

La angiografa tambin brinda informacin importante acerca de obstruccin de los senos venosos de la dura madre y meningiomas especialmente los para-sagitales y los de la hoz del cerebro. Las vistas oblicuas son las mejores para observar la permeabilidad del seno sagital superior. La angiografa tambin puede ayudar a confirmar el diagnostico por su distintivo rubor homogneo prolongado (persiste ms all de la fase venosa). Tambin brinda una oportunidad para la embolizacin pre-operatoria.

A B C Figura 20: A) Angiografa pre-operatoria en fase venosa que demuestra la presencia de un meningioma (asterisco). B) Angiografa post-operatoria en fase venosa con visin lateral del seno sagital superior el cual fue parchado despus de la remocin tumoral. C) Angiografa caracterstica de un meningioma de la fosa craneal media donde observamos las diversas ramas colaterales pertenecientes a la arteria menngea media izquierda que alimentan al tumor.

Embolizacin pre-operatoria: Reduce la vasculatura de estos tumores ricamente irrigados, facilitado su remocin quirrgica. El uso despus de la ciruga es controversial. Algunos defienden la postura de esperar de 7 a 10 das des pues de la embolizacin para permitir la necrosis del tumor y as facilitar su reseccin. Las complicaciones incluyen: hemorragia (intra-tumoral o subaracnoidea), deficiencia de los pares craneales (usualmente transitoria), un accidente cerebrovascular de la embolizacin a travs de las anastomosis de las arterias cartidas internas o las arterias vertebrales, necrosis del

Neurociruga cuero cabelludo, embolo retiniano, y una potencialmente peligrosa inflamacin del tumor. Algunos meningiomas (por ejemplo del surco olfatorio) son ms difciles de embolizar.

Figura 21: A y B) Angiografa de meningioma de la convexidad del crneo que muestra a la arteria menngea media izquierda con el tpica zona opacidad. C) Imagen perteneciente a la embolizacin, la cual demuestra extravasacin masiva del contraste alrededor de la lesin tumoral y en el espacio subaracnoidea. D) TAC de emergencia tomado por la extravasacin del contraste en la angiografa anterior.

Rayos-X Pueden mostrar: calcificaciones dentro del tumor (cerca del 10%), hiperostosis, formacin de defectos en el crneo (incluyen el suelo de la fosa del frontal con los meningiomas del surco olfatorio), aumento de los surcos sanguneos (especialmente el de la arteria menngea media). Tratamiento El tratamiento de eleccin en meningiomas que producen sntomas es el quirrgico. Meningiomas incidentales que no producen edema cerebral o en aquellos que presentan convulsiones tratadas fcilmente con medicamentos pueden ser manejados de manera expectativa mediante el uso de estudios de imagen seriados; as como los de crecimiento lento, y algunos se pudieran detenerse (burn out / consumirse) y dejar de crecer.

Neurociruga Tcnica Quirrgica Es una operacin muy sangrienta. Una embolizacin pre-operatoria y una donacin de sangre autloga previa podra ser de gran ayuda. Los principios generales para una operacin de meningioma son: 1. Una interrupcin temprana del flujo sanguneo. 2. Descompresin interna (usando un aspirador ultrasnico, bucles de cauterizacin) 3. Disecado la capsula del tumor del cerebro mediante cortes y coagulando la vasculatura y las ataduras aracnoideas; plegando el tumor hasta llevarlo a la zona de descomprensin tratando de retraer mnimamente las reas adyacentes del cerebro. 4. Remover todo aquello que lo pega al hueso y la duramadre cuando es posible. Posicin Como es usual, la cabeza debe de estar en una posicin elevada de aproximadamente 30 arriba de la aurcula derecha. Para meningiomas que involucran el seno sagital superior: Para tumores que involucran el tercio anterior del seno sagital superior: es una posicin supina semi-sentada. Para tumores que involucran el tercio medio del seno sagital superior: es una posicin lateral con la cara del tumor hacia abajo, el cuello en una posicin de 45 con respecto al hombro hacia delante y arriba. Para tumores que involucran el tercio posterior del seno sagital superior: es una posicin prona. Afeccin de los Senos Venosos Intentar ocluir o desviar el flujo del tercio medio del seno sagital superior donde est involucrado un meningioma es engaoso (incierto). An en manos expertas, hay un riesgo significativo de infarto venoso u oclusin del seno con un 8% de morbilidad y 3% de mortalidad y aun as la remocin total no est asegurada. Pueden encontrarse colaterales venosas pertenecientes a la dura madre adyacente al seno, y tambin el tumor en si mismo puede participar en ellas. Es preferible dejar residuos tumorales que ocasionar un posible infarto venoso. Los tratamientos alternativos en caso de involucro de los senos venosos de la dura madre son: 1. Seno Sagital superior A. Si el tumor ocluye el seno sagital superior, es sugerido que el seno puede ser resecado cuidadosamente preservando las venas que drenan hacia las partes no afectadas (integras) del seno. A pesar de, esto debe de tomarse con gran precaucin ya que es frecuente que los pacientes sufran de infartos venosos; probablemente causados por la disminucin de flujo mnimo del seno y los canales venosos de la dura madre. Antes de ligar el seno, debe de revisarse el interior de su luz (lumen) en busca de una cola perteneciente al tumor. B. Oclusin parcial del seno sagital superior:

Neurociruga 1. Anterior a la sutura coronal, el seno puede ser dividido usualmente de forma segura. 2. Posterior a la sutura coronal, no debe de ser dividido el seno; ya que puede causar un infarto venoso inminente. a. Con un involucro superficial al seno venoso (Tipo 1 Sindou et al) pude ser resecado con cuidadosamente para preservar la integridad del mismo. b. Con un involucro extenso al seno venoso: i. Una reconstruccin del seno puede ser arriesgada (peligrosa). El ndice de trombosis con el uso de injertos venosos es aproximadamente del 50%, y es cerca de un 100% con el uso de injertos artificiales (Gore-Tex) por lo cual no deben utilizarse. ii. Es mejor dejar residuos tumorales, y mantener un seguimiento estrecho mediante el uso de la TAC o la RM. Si el tejido tumoral residual crece o si el marcador Ki-67 tiene ttulos altos puede utilizarse la radiociruga estereotctica (Este tipo de ciruga tambin puede ser utilizada inicialmente en tumores < 2.3 3cm). 2. Seno transversal: la parte del seno principalmente integra no debe ser ocluida tan repentinamente. Ala del Esfenoides, Meningiomas Para-sagitales o de la Hoz del Cerebro (Principios Generales) Una vez que el tumor es expuesto se realiza una citorreduccin parcial interna. Despus es cortado el punto de unin (la hoz del cerebro o el hueso esfenoides) mediante un cauterio bipolar para dividir los vasos sanguneos que alimentan el tumor. Una vez que el pedculo vascular ha sido cortado de forma transversal del tumor y este se encuentra sin vasculatura, se procede a retirar la porcin principal del tumor del cerebro. Meningiomas Para-sagitales y de la Hoz del Cerebro La porcin inferior del tumor puede adherirse a las ramas de la arteria cerebral anterior. Los tumores del tercio medio o posterior son expuestos mediante una incisin en herradura de caballo; basndose en la direccin de los vasos sanguneos principales (mayor calibre) del cuero cabelludo. El paciente puede ser colocado en decbito lateral o sentado (en esta posicin puede ser monitorizado con doppler para detectar una posible embolia de aire [area]). Los tumores del tercio anterior se pueden abordar con una incisin bicoronal en la piel con el paciente en decbito supino. Para los tumores que cruzan la lnea media, se realizan trepanaciones a la misma altura contra-laterales en base a la porcin afectada del seno sagital superior. Para manejo en caso de involucro del seno, favor de seguir leyendo. Meningiomas del Ala del Esfenoides Se realiza una craneotoma pterional. Se extiende el cuello para permitir que la gravedad retracte el cerebro y as se desprenda de la base del crneo.

Neurociruga Meningiomas de la Porcin Lateral del Ala del Esfenoides Estos tumores con frecuencia son similares a los meningiomas pertenecientes a la convexidad del crneo. La cabeza es colocada en posicin de craneotoma pterional de 60. La incisin quirrgica en piel y hueso debe ser amplia para lograr abarcar (englobar) todo el tumor. Meningiomas de la Porcin Medial del Ala del Esfenoides Se utiliza el drenaje lumbar. La cabeza es colocada en posicin de craneotoma pterional de 30. Se realiza una extraccin agresiva epidural (extradural) del ala del esfenoides. Un abordaje frontotemporal orbitocigomtico (FTOC) podra proporcionar una mejor exposicin del meningioma. Se divide la cisura de Silvio ampliamente. Frecuentemente la arteria cartida interna y la arteria cerebral media son encerradas (atrapadas) por el tumor (Mediante el uso de RM busca aparentes surcos sobre la superficie del tumor; esto indica la presencia de vasos sanguneos). Para localizar la arteria cartida interna identifica las ramas de la arteria cerebral media y sguelas dentro del tumor en direccin proximal a este. Se identifica mejor el nervio ptico dentro del canal ptico. Evita la retraccin excesiva del aparato ptico. La porcin profunda del tumor frecuentemente esta perfundida por pequeas ramas parasitarias pertenecientes a la arteria cartida interna (por lo cual esta porcin se convierte en una zona de sangrado abundante). Tambin puede invadir la pared lateral del seno cavernoso (lo que crea un riesgo de dao o dficits de los nervios craneales con una posible remocin de los mismos). A pesar de, la recomendacin es dejar algunos residuos tumorales y utilizar radiociruga para tratar el tumor residual. Meningiomas del Surco (Lmina) Olfatorio Su abordaje es mediante una craneotoma bifrontal (en ltimo caso se preserva el periostio que cubre el seno frontal y el piso de la fosa frontal). En tumores pequeos el abordaje puede ser una craniectoma unilateral del lado donde se encuentre la mayor parte del tumor. En tumores grandes un drenaje lumbar de LCR puede ayudar a descomprimir (relajar; liberarlo de la presin intracraneal) el cerebro. La cabeza es rotada 20 al lado contralateral del tumor para facilitar la diseccin de las arterias cerebrales anteriores y del nervio ptico; mientras se preserva la vista del mismo y su invasin. El cuello es ligeramente extendido. La dura madre es abierta de su parte baja y el seno sagital superior es ligado y separado en esta localizacin. La amputacin del polo frontal debe de realizarse en caso de que sea necesario para evitar la retraccin excesiva del tejido cerebral. Las arterias que alimentan a estos tumores provienen de las arterias que corren a travs del piso de la fosa frontal a nivel de la lnea media. Inicialmente la cpsula anterior del tumor se abre y se realiza una citorreduccin desde adentro en direccin al piso de la fosa frontal para interrumpir el aporte sanguneo. La capsula posterior del tumor se diseca cuidadosamente; ya que en esta porcin del tumor pueden existir o el mismo tumor englobar ramas de la arteria cerebral anterior y/o los nervios pticos o el quiasma ptico. Un tumor de gran tamao con extensin supraselar usualmente desplaza inferiormente al nervio ptico y al quiasma ptico. Si es necesario pueden sacrificarse las ramas frontopolares y otras ramas de menor calibre sin problema alguno. Dentro de los riesgos postquirrgicos incluyen la fuga (goteo) de LCR a travs de los senos etmoidales.

Neurociruga Meningiomas del Tubrculo de la Silla Turca Estos tumores tpicamente desplazan ambos nervios pticos posterolateralmente. Ocasionalmente los nervios pueden estar envueltos completamente por el tumor. Meningiomas del ngulo Pontocerebeloso Usualmente surgen de las meninges que cubren la porcin petrosa del hueso. Pueden dividirse en aquellos anteriores o posteriores a la arteria cartida interna. Meningiomas del Agujero Magno Los tumores que surgen del labio posterior o posterolateral del agujero magno pueden ser removidos con relativa facilidad. Los tumores de la regin anterior y lateral de agujero magno pueden de ser abordados quirrgicamente posterolateralmente. Una alternativa para los tumores de la regin anterior es el abordaje transcondilar. Los meningiomas que se encuentran por debajo de la arteria vertebral desplazan a los nervios craneales inferiores y a la misma arteria vertebral superiormente. No obstante, cuando el tumor se encuentra por encima de la arteria vertebral no se puede predecir el lugar de desplazamiento de los nervios craneales inferiores. Los tumores de gran tamao pueden adherirse o encerrar estructuras neurovasculares. Estos deben de ser citoreducidos internamente y despus ser extrados libremente. Abordaje Suboccipital Posterior Utilizado para meningiomas que surgen del borde posterior del agujero magno o ligeramente posterolaterales. El paciente es colocado en decbito prono o prono. Debe de mantenerse una flexin mnima del cuello para evitar la compresin del bulbo raqudeo por parte del tumor. El cirujano debe de estar siempre alerta las arterias cerebelosas posteroinferiores (PICAs) y las arterias vertebrales ya que el tumor puede envolverlas. Radioterapia Generalmente se considera inefectiva si se utiliza como modalidad primaria de tratamiento. Es preferible no utilizarla para lesiones benignas. La eficacia de la radioterapia en las recurrencias es controversial. Algunos cirujanos reservan el uso de radioterapia para meningiomas de tipo maligno (invasivo), tipo vascular, tipo rpidamente recurrente (agresivos), o tipo no extirpable. Se recomienda radioterapia de 55 60Gy post-operatoria en caso de meningiomas atpicos recurrentes o de variante anaplsica con enfermedad residual. Egreso La sobrevida a 5 aos de pacientes con meningioma es del: 91.3%.

Neurociruga Recurrencia Tabla 3: Sistema de Simpson para la remocin de los meningiomas Grado Nivel de Reseccin I Reseccin macroscpica completa con separacin de su unin a la duramadre y al hueso anormal (incluyendo la reseccin de los senos, si estn involucrados) II Reseccin macroscpicamente completa con coagulacin endotrmica (Bovie, o laser) de su unin a la duramadre. III Reseccin macroscpica completa sin reseccin o coagulacin de su unin a la duramadre o de sus extensiones epidurales (extradurales; hueso hiperosttico). IV Reseccin parcial dejando tumor in situ. V Descompresin simple (+/- biopsia). La extensin de remocin quirrgica es el factor ms importante para la recurrencia. La escala de remocin quirrgica de Simpson se muestra en la Tabla 3. La recurrencia despus de una extensa remocin tumoral es del 11 al 15% de los casos, pero es de 29% cuando la remocin es incompleta (la lnea de seguimiento no es especificada). A 5 aos el ndice de recurrencia es del 37% al 85% despus de una remocin parcial. El ndice de recurrencia global a 20 aos fue del 19% en una serie de casos y de 50% en otra. Los meningiomas malignos tienen una mayor tasa de recurrencia que los benignos. Valor de la Radioterapia En un estudio retrospectivo de 135 casos de meningiomas no malignos seguidos de 5 a 15 aos post-operados en la UCSF (Universidad de California, San Francisco) se observo una recurrencia del 4% en pacientes con una remocin completa del tumor, 60% con remocin parcial del tumor y sin radioterapia, y un 32% con reseccin parcial pero con radioterapia. El tiempo medio de recurrencia era mayor en el grupo con radioterapia (125 meses) que en el que no recibi radioterapia (66 meses). Estos resultados nos indican que posiblemente la radioterapia sea beneficiosa en las resecciones parciales de tumor. Se puede a pesar de la radioterapia, simplificar el seguimiento de los pacientes mediante el uso de TAC y RM de control. Agregando de los efectos secundarios de la radioterapia se ha reportado un caso de la formacin de astrocitoma maligno despus del tratamiento para un meningioma.

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