Cardiologie ftale

Grard BLAYSAT - GRENOBLE

Cardiologie ftale
- Expertise des cardiopathies congnitales dpistes, suspectes - Evaluation du Pronostic et Attitude - Apprciation hmodynamique ftale (anmie ftale, RCIU, syndrome transfuseur-transfus, trouble du rythme foetal ) POURQUOI ? COMMENT ? RESULTATS ?

Cardiologie ftale
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
POURQUOI ?

- POINT DAPPEL d un SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

- mettant en JEU PRONOSTIC VITAL ds priode nonatale - demande SURVEILLANCE pour adaptation priode NEONATALE

Cardiologie ftale
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE

DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES en France : 30 50 % jusqu 80% aux USA : 15 % Grenoble 60 70 %

Cardiologie ftale
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
POINTS DAPPEL :

- PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement rcurrente) - DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation ) - POINTS DAPPEL extra-cardiaques : - nuque paisse 1er trimestre - risque T21 - retard de croissance prcoce

Cardiologie ftale
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
POINTS DAPPEL :

HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE - Risque cardiopathie : augmente :1/100 - Echocardiographie prcoce 14 semaines ? Recherche malformation svre.

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF

CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE : - 50% TRISOMIE 21

TETRALOGIE DE FALLOT : - syndrome de Di George : dltion 22q11 - TRISOMIE 21, 18

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non )

Proposition dune amniocentse : TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE - risque danomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 30 % - importance connatre statut chromosomique avant naissance - peut se discuter date amniocentse

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non )

Proposition dune amniocentse :

- risque danomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 30 %

QUE FAIRE DES PETITES CIV TRABECULEES ?

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non )

Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pdiatre, gnticien ) - Pronostic de la Trisomie 21 - Pronostic du syndrome de Di George - Pronostic du syndrome de Noonan

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF

- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pdiatre, gnticien )

- Prendre du temps. - Accueil enfant la naissance - Acceptation dune interruption mdicale de grossesse - Accompagnement du couple

CARDIOPATHIE point d appel d un SYNDROME MALFORMATIF

- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pdiatre, gnticien )

- Acceptation dune interruption mdicale de grossesse

CARDIOPATHIES ISOLEES : 5 6% des IMG

CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES CARDIOPATHIES telles : - Ventricule unique

- Hypoplasie du ventricule gauche

Bonne tolrance pendant vie ftale +++ voire nonatale

CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

PROJET TRAITEMENT PALLIATIF :

DERIVATION CAVO - PULMONAIRE

INDICATIONS RESTREINTES RESULTATS INCERTAINS

CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

Lexpression clinique dun enfant atteint dun ventricule unique est trs variable +++

INSUFFISANCE CARDIAQUE

FORME EQUILIBREE

CYANOSE

CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF

ATTITUDE - NAISSANCE DE LENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES

- CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS

- ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE

ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++

DEPISTAGE DUNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE

CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL

CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR

CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE

CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION trs DIFFICILE PREVOIR

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ATRESIE PULMONAIRE

INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

Transposition des gros vaisseaux

2 CIRCULATIONS EN PARALLELE

CARDIOPATHIE CYANOGENE +++

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

Transposition des gros vaisseaux

Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

Atrsie pulmonaire avec ou sans CIV

CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

Atrsie pulmonaire avec ou sans CIV

INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES

APPRECIATION DU PRONOSTIC

CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE

Interruption crosse aortique

Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE

COLLAPSUS LORS FERMETURE CANAL ARTERIEL

PERFUSION PGE

Cardiopathie avec adaptation difficile prvoir

COARCTATION DE LAORTE

TETRALOGIE DE FALLOT

MYOCARDIOPATHIES

NAISSANCE PROCHE DUNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE

Cardiopathie avec adaptation difficile prvoir

Coarctation de laorte
DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES

Cardiopathie avec adaptation difficile prvoir

Coarctation de laorte
FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL

POULS FEMORAUX TA MS/MI SIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE COLLAPSUS +++ SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE

Cardiopathie avec adaptation difficile prvoir

TETRALOGIE DE FALLOT
CARDIOPATHIE CYANOGENE

DEGRE CYANOSE DEPEND :

QUALITE VOIE PULMONAIRE DEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++

Cardiopathie avec adaptation difficile prvoir

TETRALOGIE DE FALLOT
DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES : BEBE AVEC MERE : - SATURATION 3 FOIS PAR JOUR - ECHOCARDIOGRAPHIE J1- J2 SINON : BEBE HOSPITALISE J1 J3 pour SURVEILLANCE) ( saturation et chocardiographie : voie pulmonaire et canal artriel )

DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL ATTITUDE NEONATALE

DEPISTAGE D UNE MYOCARDIOPATHIE

C est dire une anomalie de la contraction ventriculaire

DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE du FTUS au NOUVEAU-NE ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE - Particularits de la CIRCULATION FTALE et fonctions MYOCARDIQUES.

- ENVIRONNEMENT FTAL. favorable Temprature Chaleur Dpenses nergtiques faibles

Myocardiopathie dilate et hypokintique RAPPELS : Ftus : Myocarde ftal a un degr d immaturit Ventricules en parallle Rsistances pulmonaires leves. Rsistances systmiques basses pour VD (circulation placentaire)

Nouveau-n : Besoins augmentent (respiration, pertes thermiques, digestion) Circulation en srie Baisse des rsistances pulmonaires Disparition circulation placentaire.

CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE - Particularits de la CIRCULATION FTALE et fonctions MYOCARDIQUES. Cur Ftal parallle

Cur Nouveau-n en srie

Fonctions myocardiques ftales immatures

- Difficults +++ augmentation dbit

Myocardiopathies dilates et hypokintiques Difficile de connatre conditions d adaptation Peut exister des indices inquitants IN UTERO :

- altration importante de la contraction - fuite valves auriculo-ventriculaires - panchement pricardique ou autres - flux Arantius anormal

Myocardiopathies dilates et hypokintiques RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus. HOSPITALISATION en Soins Intensifs PEDIATRE : - Apprciation de l hmodynamique - Signes d insuffisance cardiaque - Degr de cardiomgalie sur Rx Thoracique - ECG : CARDIO-PEDIATRE : - Etude chocardiographique rapide de la fonction cardiaque - Mise en route traitements (inotrope, diurtique, vasodilatateur) - Bilan tiologique ( secondaire ou primitive)

AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES IN UTERO : CAUSES : Obstacle Diabte Forme primitive familiale Maladie mtabolique TOLERANCE : Etude des flux d jection et de remplissage

AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES NAISSANCE : le plus souvent bonne tolrance PEDIATRE : - hmodynamique - ECG - Rx Thoracique - phnotype CARDIO-PEDIATRE : - chocardiographie et flux - holter ? - indication TTT : Bta-bloquants

Cardiopathies sans risque la naissance

CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE - DROITE - CIV large - CAV complet sans fuite A-V importante - Tronc artriel commun

Cardiopathies sans risque la naissance

CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE

- CIV large - CAV complet sans fuite A-V importante - Tronc artriel commun FTUS : Parfaite tolrance : les rsistances pulmonaires sont hautes NOUVEAU-NE : Parfaite tolrance : les rsistances pulmonaires baisses progressivement.

Cardiopathies Complexes et Particulires

ATTITUDE discute en STAFF antnatal... PRONOSTIC difficile EVALUER Cardiopathies dont on espre bon projet thrapeutique Parents prvenus des espoirs et inquitudes

- Maladie d Ebstein : anomalie tricuspide petit VD peu fonctionnel rsistances pulmonaires

Cardiopathies Diagnostic Antnatal est trs difficile voire impossible

RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT

DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE du FTUS au NOUVEAU-NE CONCLUSIONS -1- le dpistage des cardiopathies permet : - DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIES COMPLEXES
DIFFICULTE POTENTIELLE DEVALUATION du PRONOSTIC +++

DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE du FTUS au NOUVEAU-NE CONCLUSIONS-2- le dpistage des cardiopathies permet d anticiper sur : - l attitude mdicale adopter en post-natale. . rapidit et qualit de prise en charge du nouveau-n . bien adapte... - la prparation psychologique des parents - mais alors la prise en charge s inscrit dans un projet pr-natal, impliquant un devoir de rsultat attendu des parents.

DEPISTAGE D UNE CARDIOPATHIE du FTUS au NOUVEAU-NE CONCLUSIONS-3RESTER CRITIQUE sur le diagnostic ant-natal : - Faux ngatif : ne pas liminer une cardiopathie parce que l examen ant-natal est normal. - Diagnostic incomplet : une diagnostic peut en cacher un autre.

Cardiologie ftale et prise ne charge nonatale en 2005

TROUBLE DU RYTHME FOETALE

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : In UTERO : - Extra-systoles supraventriculaires ou ventriculaires Isole , bigminisme - Rarement en salves

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : NAISSANCE : Enfant en crche PEDIATRE : Examen clinique : arythmie auscultatoire ? ECG pour diagnostic CARDIO-PEDIATRE ECG Echocardiographie Holter ? Surveillance ?
Extrasytoles

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme

TROUBLE DU RYTHME SOUTENU : ( tachycardie par rentre, flutter, ...) rduit en antnatal par traitement antiarythmique :

pas de rduction antnatal :

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme

rduit en antnatal par traitement antiarythmique : ACCOUCHEMENT VOIE BASSE ATTITUDE la naissance discuter :
ECG ECHO HOLTER RELAIS TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE ?

Fonction date de rduction antnatal traitement anti-arythmique fonction cardiaque

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme

CRECHE +++
-Stabilit antnatale ancienne -Peu de risque de rcidive

UNITE SOINS INTENSIFS

-Sassurer du contrle du trouble du rythme -Trouble du rythme non stabilis

-Pas de risque de dcompensation rapide -Cardiopathie associe.

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme

DIAGNOSTIC : ECHO DOPPLER OU TM, PAS ECG

RECHERCHER une MALFORMATION - tumeur, myocardiopathie APPRECIER TOLERANCE : - bonne hmodynamique

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme pas de rduction antnatal : IN UTERO : Protocoles traitements anti-arythmiques fonctions terme et tolrance ACCOUCHEMENT : - Dclenchement si mauvaise tolrance et terme acceptable - Spontan si bonne tolrance et plutt VOIE BASSE mais problme du MONITORING

Diagnostic ANTENATAL d un trouble du rythme pas de rduction antnatal : HOSPITALISATION : PEDIATRE : - rythme - hmodynamique - ECG - Rx thoracique CARDIO-PEDIATRE : - diagnostic du trouble du rythme (+ ou - facile) - rduction du trouble du rythme (ttt anti-arythmique electro-stimulation) - prvention des rcidives. UNITE DE SOINS INTENSIFS