Microcuerpos: Peroxisomas y Glioxisomas Mara del Socorro Retana Mrquez Academia de Profesores de Biologa Celular Objetivos Conocer: Estructura de los microcuerpos Funciones de los microcuerpos Procesos patolgicos por ausencia de enzimas peroxisomales Temario Estructura de los microcuerpos Revisar los procesos oxidativos en que intervienen Peroxidacin Beta-oxidacin Fotorespiracin Ciclo del glioxilato Analizar su relacin con la mitocondria y el cloroplasto 2 Peroxisomas cellbio.utmb.edu/cellbio/lysosome.htm Estructura de los peroxisomas Vesculas simples rodeados por una membrana Dimetro de 0.5 a 1 m Contienen un ncleo denso de urato oxidasa cellbio.utmb.edu/cellbio/lysosome.htm Clula de piel de mangosta (suricata) Contienen gran variedad de enzimas Funcin principal: Degradar sustancias txicas como el H 2 O 2 Descritos por Christian De Duve Se encuentran en casi todas las clulas 3 Presentes en Animales Plantas Algas Algunos hongos Peroxisomas Utilizan grandes cantidades de oxgeno. La primeras clulas pudieron haber captado el oxgeno en estos organelos cuando se desarrollaron las bacterias fotosintticas. Son similares a los lisosomas (microcuerpos), pero tienen diferentes orgenes. Peroxisomas vs Lisosomas Se autoreplican (pero no tienen DNA). Sus protenas se sintetizan en ribosomas libres y son importadas al peroxisoma mediante peroxinas. No se autoreplican Sus protenas se sintetizan en ribosomas unidos a RER. 4 Se agrandan al aumentar su contenido enzimtico y se dividen. Se forman el el Golgi. Se transoportan a un endosoma http://www.bijvoet-center.nl/cpc/research/partitioning Peroxisomas vs Lisosomas Levadura con un solo peroxisoma duplicndose Importacin de protenas peroxisomales Peroxisomas en tejidos animales Son abundantes en rin e hgado, donde participan en la sntetisis de colesterol y cidos biliares. Tambin contienen enzimas para sintetizar fosfolpidos y plasmalgeno que se encuentra en corazn y cerebro. 5 Los peroxisomas en el abdomen de las lucirnagas contienen una enzima (luciferasa) que en los machos ayuda a producir una luz para atraer a las hembras. Funciones de los peroxisomas Metabolismo del perxido de hidrgeno (La enzima Catalasa degrada el H 2 O 2 en H 2 O y O 2 ). Degradacin de compuestos txicos (Los peroxisomas renales y hepticos degradan casi la mitad del alcohol que una persona consume). Oxidacin de cidos grasos de cadena larga (- oxidacin). Metabolismo de compuestos nitrogenados (degradan cido rico mediante una oxidasa). Catabolismo de sustancias poco comunes (Degradan aminocidos mediante la D-aminocido oxidasa). Funciones de los peroxisomas 6 RH 2 + O 2 R + H 2 O 2 Los Peroxisomas: Utilizan oxgeno para remover tomos de hidrgeno de cualquier sustrato produciendo perxido de hidrgeno como subproducto txico 2H 2 O 2 2H 2 O + O 2 El exceso de H 2 O 2 se convierte en agua y oxgeno mediante la catalasa. H 2 O 2 + R'H 2 R' + 2H 2 O En los peroxisomas: La catalasa tambin puede utilizar el H 2 O 2 producido para oxidar otros sustratos como fenoles, cido frmico, formaldehdo y alcohol (a formaldehdo) por medio de la reaccin de peroxidacin 7 Efectos del radical hidroxilo Modifica a.a. en protenas u oxidacin de grupos sulfhidrilo, causa cambios conformacionales, actividad enzimtica alterada, rompimiento de enlaces peptdicos Ruptura o modificacin de carbohidratos en glicoprotenas Alteracin en la antigenicidad Incremento en la susceptibilidad proteoltica En el ADN causa rutura de hebras y modificaciones de bases (mutaciones puntuales) Alteracin de los lpidos de la mambrana causando aumento en la permeabilidad al calcio, que activa fosfolipasas y hay ruptura de membranas Efectos del radical hidroxilo Otras funciones de los peroxisomas -oxidacin: Proceso de degradacin de cidos grasos en molculas de 2 carbonos (Acetil CoA) que son enviados a la mitocondria. En clulas animales, la -oxidacin ocurre en la mitocondria y en los peroxisomas. 8 En levaduras y clulas vegetales este proceso sucede slo en los peroxisomas. En las hojas de las plantas participan en la fotorespiracin. Otras funciones de peroxisomas Foto respiracin Cloroplasto Peroxisoma Mitocondria Ciclo de Calvin 2,3-fosfoglicerato CO 2 3 fosfoglicertato + fosfoglicolato Glicolato O 2 Ribulosa 1,5-bisfosfato Glicolato Glioxilato Glicina O 2 H 2 O 2 Glicina Serina CO 2 + NH 3 Serina Glicerato Deficiencias en los peroxisomas Su disfuncin ocasiona que no se sintetice el plasmalgeno, que es un fosfolpido que forma parte de la cubierta de mielina de las neuronas. Esta disfuncin trae como consecuencia el desarrollo de enfermedades neurolgicas. 9 Sndrome ALD (adrenoleucodistrofia) La deficiencia de una enzima (por herencia ligada al sexo, cromosoma X, se presenta en hombres impide que se degraden los cidos grasos de cadena larga, los cuales se acumulan en el cerebro y pueden destruir la cubierta de mielina de las neuronas. Se presenta en la infancia y causa muerte pocos aos despus. Glioxisomas Slo se localizan en clulas vegetales embrionarias (semillas). En ellos se efecta el ciclo del glioxilato, que est relacionado con la degradacin de cidos grasos. Degradan cidos grasos para sintetizar carbohidratos utilizados en la formacin de la pared celular durante el crecimiento. Glioxisomas en cotiledones de algodn Faculty.uca.edu/~johnc/pb1440.htm 10 Ciclo del glioxilato Triglicridos cidos grasos Acetil CoA Oxaloacetato Citrato Isocitrato Malato Glioxilato Succinato GLIOXISOMA Beta oxidacin Succinato Fumarato Oxaloacetato Malato Oxaloacetato Fosfoenol piruvato CO 2 Sacarosa CITOSOL MITOCONDRIA Resumen Los peroxisomas son pequeos organelos presentes en clulas animales y vegetales, Los peroxisomas acumulan grandes cantidades de O 2 , necesario para la oxidacin de distintos sustratos, Participan en la degradacin de sustancias txicas, La ausencia de enzimas peroxisomales causa enfermedades. Resumen Los glioxisomas son organelos presentes en clulas vegetales embrionaras. Participan en el ciclo del glioxilato para la degradacin de cidos grasos utilizados en la sntesis de glucosa. 11 Bibliografa Alberts, B., Bray, D., Lewis, J., Raff, M., Roberts, K. y Watson, J. D. 2004. Biologa Molecular de la Clula. Ed. Omega. Espaa. Karp, G. 2006. Biologa Celular y Molecular. McGraw Hill. Mxico. Lodish, H., Beerk, A., Zipursky, L., Matsudaira, P., Baltimore, D., Darnell, J. 2002. Biologa Celular y Molecular Editorial Mdica Panamericana. Mxico. Becker, W. M., Kleinsmith, L. J. y Hardin, J. 2000. The World of the Cell. 4th Ed., Benjamin Cummings. EUA.