Qu es el Sndrome de Guillain-Barr?

El Sndrome de Guillain-Barr es un trastorno en el que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso perifrico. Los primeros sntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos sntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente interfiriendo con la respiracin y, a veces, con la presin sangunea y el ritmo cardaco - y se le considera una emergencia mdica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparicin de problemas, tales como ritmo cardaco anormal, infecciones, cogulos sanguneos y alta o baja presin sangunea. La mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos ms severos del Sndrome de Guillain-Barr, aunque algunos continan teniendo un cierto grado de debilidad. El Sndrome de Guillain-Barr puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El sndrome es raro y aflige slo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Sndrome de Guillain-Barr ocurre unos cuantos das o una semana despus de que el paciente ha tenido sntomas de una infeccin viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una ciruga o una vacuna pueden desencadenar el sndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes estn en su punto de mayor debilidad. Qu ocasiona el Sndrome de Guillain-Barr? Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad. Lo que los cientficos s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. Comnmente, las clulas del sistema inmunolgico atacan slo a material extrao y a organismos invasores. En el Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las clulas nerviosas que transmiten las seales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axn acelera la transmisin de las seales nerviosas y permite la transmisin de seales a travs de largas distancias. En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios perifricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia. A ello se debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir seales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar

la mielina. Los cientficos estn investigando stas y otras posibilidades para determinar por qu el sistema inmunolgico funciona mal o es perturbado en el Sndrome de Guillain-Barr y otras enfermedades inmunolgicas. La causa y la trayectoria del Sndrome de Guillain-Barr es un rea activa de investigacin neurolgica e incorpora los esfuerzos de colaboracin de los cientficos neurolgicos, inmunolgicos y virlogos. Cmo se diagnostica el Sndrome de Guillain-Barr? El Sndrome de Guillain-Barr se denomina sndrome ms que enfermedad porque no est claro el que entre en juego un agente patgeno concreto. Un sndrome es una condicin mdica caracterizada por un cmulo de sntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el mdico puede observar o medir). Los signos y sntomas del sndrome pueden ser bastante variados, por lo que los mdicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difcil diagnosticar el Sndrome de GuillainBarr en sus primeras etapas. Varios desrdenes tienen sntomas similares a los que se encuentran en el Sndrome de GuillainBarr, por lo que los mdicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnstico. Colectivamente, los signos y sntomas forman un cierto patrn que ayuda a los mdicos a diferenciar el Sndrome de Guillain-Barr de otros desrdenes. Por ejemplo, los mdicos observarn si los sntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo ms comn en el sndrome de Guillain-Barr) y la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros desrdenes, la debilidad muscular puede progresar a travs de meses en vez de das o semanas). En GuillainBarr los reflejos, tales como la reaccin de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, una prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. En los pacientes del Sndrome de Guillain-Barr, el lquido cerebroespinal que baa la mdula espinal y el cerebro contiene ms protena de lo normal. Por lo tanto, un mdico puede decidir hacer una puncin lumbar, un procedimiento en el que el mdico inserta una aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar lquido cerebroespinal de la columna espinal. Cmo se trata el Sndrome de Guillain-Barr? No hay una cura conocida para el Sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Hay tambin cierto nmero de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad. Por lo general, la plasmafresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porcin lquida de la sangre. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rpidamente. Los cientficos no conocen todava exactamente por qu funciona la plasmafresis pero la tcnica parece reducir la gravedad y duracin del episodio de Guillain-Barr. Esto quizs se deba a que la porcin del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunolgico y puede ser txico para la mielina. En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los mdicos administran inyecciones intravenosas de protena que, en cantidades pequeas, el sistema inmunolgico utiliza naturalmente para atacar a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administracin de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barr puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso. Los investigadores no conocen por qu o cmo funciona esto, aunque se han propuesto varias hiptesis.

Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barr, pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. La parte ms crtica del tratamiento de este sndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes del Sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la pulmona o lesiones producidas por postracin prolongada en cama. A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes con el Sndrome de Guillain-Barr. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin. Cul es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Sndrome de Guillain-Barr? El Sndrome de Guillain-Barr puede ser una condicin mdica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparicin. Adems, la recuperacin no es necesariamente rpida. Tal como se advirti anteriormente, los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parlisis das o semanas despus de ocurrir los primeros sntomas. Los sntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo de das, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperacin puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos aos. Un 30 por ciento aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barr an sufren una debilidad residual despus de 3 aos de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recada de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos aos despus del ataque inicial. Los pacientes que desarrollan el Sndrome de Guillain-Barr afrontan no slo dificultades fsicas sino tambin periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difcil para los pacientes ajustarse a una parlisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicolgico para ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condicin. Qu investigacin se est realizando? Los cientficos se estn concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar tratamientos existentes. Los cientficos tambin examinan el funcionamiento del sistema inmunolgico para determinar qu clulas son responsables de iniciar y emprender el ataque contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de Guillain-Barr comiencen despus de una infeccin viral indica que ciertas caractersticas de esos virus pueden activar al sistema inmunolgico de forma inapropiada. Los investigadores estn examinando esas caractersticas. Tal como se indic anteriormente, los cientficos neurolgicos, los inmunlogos, los virlogos y los farmaclogos estn trabajando todos en colaboracin para aprender a prevenir este trastorno y tener mejores terapias disponibles cuando se presenta. Dnde puedo encontrar ms informacin?

Para obtener informacin adicional sobre los programas investigacin del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurolgicos y Red de Informacin del Instituto (BRAIN por su sigla en ingls) en: BRAIN P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 http://www.ninds.nih.gov

Organizaciones:
GBS/CIDP Foundation International The Holly Building 104 1/2 Forrest Ave. Narberth, PA 19072 info@gbs-cidp.org http://www.gbs-cidp.org Tel: 610-667-0131 866-224-3301 Fax: 610-667-7036

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm

Sndrome de Guillain-Barr
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Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamacin del nervio que ocasiona debilidad muscular y otros sntomas.

Causas
El sndrome de Guillain-Barr es un trastorno autoinmunitario (el propio sistema inmunitario del cuerpo se ataca a s mismo) y se desconoce qu lo desencadena

exactamente. El sndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es ms comn en personas de ambos sexos entre los 30 y 50 aos. A menudo se presenta despus de una infeccin menor, como una infeccin pulmonar o gastrointestinal. La mayora de las veces, los signos de la infeccin original han desaparecido antes del comienzo de los sntomas de Guillain-Barr. Tambin puede aparecer unos das o semanas despus de una ciruga. La vacuna contra la gripe porcina en 1976 puede haber causado raros casos del sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, la gripe porcina y las vacunas antigripales regulares usadas hoy en da no han producido ms casos de la enfermedad. El sndrome de Guillain-Barr daa partes de los nervios. Este dao a los nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parlisis. Este sndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio (vaina de mielina). Este dao se denomina desmielinizacin y lleva a que las seales nerviosas se movilicen de manera ms lenta. El dao a otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar. El sndrome de Guillain-Barr puede presentarse junto con infecciones vricas, tales como:

SIDA Herpes simple Mononucleosis

Tambin puede ocurrir con otras afecciones, como el lupus eritematoso sistmico o la enfermedad de Hodgkin. Algunas personas pueden presentar este sndrome despus de una infeccin bacteriana. Un sndrome similar se puede presentar despus de una ciruga o cuando alguien est en estado crtico (neuropata por enfermedad crtica). El sndrome puede ocurrir a cualquier edad, pero es raro en los nios menores de 2 aos.

Sntomas
Los sntomas de Guillain-Barr empeoran de manera muy rpida. Pueden transcurrir nicamente unas cuantas horas para llegar a los sntomas ms graves, pero el aumento de la debilidad durante varios das tambin es comn. La debilidad muscular o la prdida de la funcin muscular (parlisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayora de los casos, la debilidad muscular comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos. Esto se denomina parlisis ascendente. Los pacientes pueden notar hormigueo, dolor en la pierna o la mano y torpeza. Si la inflamacin afecta los nervios que van al diafragma y al trax y hay debilidad en esos msculos, la persona puede requerir asistencia respiratoria.

Los sntomas tpicos son:

Prdida de reflejos en brazos y piernas Hipotensin arterial o control deficiente de la presin arterial Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis) o en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis, ni la debilidad. o puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo. o puede empeorar rpidamente entre las 24 y 72 horas. o puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos. o puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo. o puede comenzar en los pies y las piernas y puede subir hasta los brazos y la cabeza. Entumecimiento Cambios en la sensibilidad, incluyendo dolor y hormigueo Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres) Falta de coordinacin (no puede caminar sin ayuda)

Otros sntomas pueden ser:

Visin borrosa y visin doble Torpeza y cadas Dificultad para mover los msculos de la cara Contracciones musculares Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn)

Sntomas de emergencia (busque ayuda mdica inmediata):

Ausencia temporal de la respiracin No puede respirar profundamente. Dificultad respiratoria Dificultad para deglutir Babeo Desmayo Sentirse mareado al pararse

Pruebas y exmenes
Los antecedentes de debilidad muscular creciente y parlisis pueden ser signos del sndrome de Guillain-Barr, especialmente si hubo una enfermedad reciente. Un examen mdico puede mostrar debilidad muscular y problemas con las funciones corporales involuntarias (autnomas), como la presin arterial y la frecuencia cardiaca. El examen tambin puede mostrar que los reflejos, como el "reflejo aquleo o rotuliano", han disminuido o estn ausentes. Puede haber signos de disminucin de la capacidad para respirar, ocasionada por la parlisis de los msculos respiratorios.

Se pueden ordenar los siguientes exmenes:

Muestra de lquido cefalorraqudeo ("puncin raqudea") ECG Electromiografa (EMG) que evala la actividad elctrica en los msculos Prueba de la velocidad de conduccin nerviosa Pruebas de la funcin pulmonar

Tratamiento
No existe cura para el sndrome del Guillain-Barr. Sin embargo, hay disponibilidad de muchos tratamientos para reducir los sntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperacin. Cuando los sntomas sean graves, el paciente necesitar ir al hospital para recibir tratamiento, el cual puede incluir respiracin artificial. En las primeras etapas de la enfermedad, los tratamiento que eliminan o bloquean las protenas que atacan las neuronas, llamadas anticuerpos, pueden reducir la gravedad y los los sntomas del Guillain-Barr. Un mtodo se denomina plasmafresis y se utiliza para extraer los anticuerpos de la sangre. El proceso implica sacar sangre del cuerpo, generalmente del brazo, bombearla a una mquina que extrae los anticuerpos y luego enviarla de nuevo al cuerpo. Un segundo mtodo es bloquear los anticuerpos usando terapia con inmunoglobulina (IgIV) en altas dosis. En este caso, las inmunoglobulinas se le agregan a la sangre en grandes cantidades, bloqueando los anticuerpos que causan inflamacin. Otros tratamientos estn orientados a prevenir complicaciones.

Se pueden usar anticoagulantes para prevenir la formacin de cogulos. Si el diafragma est dbil, se puede necesitar soporte respiratorio o incluso un tubo de respiracin y un respirador. El dolor se trata de manera agresiva con medicamentos antinflamatorios y narcticos, si es necesario. El posicionamiento adecuado del cuerpo y el uso de una sonda de alimentacin se pueden utilizar para prevenir el ahogamiento durante las comidas, en caso de que los msculos de la deglucin estn dbiles.

Grupos de apoyo
Guillain-Barre Syndrome Foundation International: www.gbs-cidp.org

Pronstico
La recuperacin puede tomar semanas, meses o aos y la mayora de las personas sobreviven y se recuperan por completo. De acuerdo con el Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidente Cerebrovascular (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), cerca del 30% de los pacientes an tiene alguna debilidad despus de tres aos. La debilidad leve puede persistir en algunas personas. El pronstico de un paciente probablemente ser muy alentador cuando los sntomas desaparezcan dentro de un perodo de tres semanas despus de haber comenzado por primera vez.

Posibles complicaciones

Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar) Contracturas de las articulaciones u otras deformidades Trombosis venosa profunda (cogulos de sangre que se forman cuando alguien est inactivo o confinado a la cama) Aumento del riesgo de infecciones Presin arterial baja o inestable Parlisis permanente Neumona Dao a la piel (lceras) Broncoaspiracin de alimentos o lquidos (aspiracin)

Cundo contactar a un profesional mdico

Busque asistencia mdica inmediata si tiene cualquiera de los siguientes sntomas:

Incapacidad para respirar profundamente Disminucin de la sensibilidad (sensaciones) Dificultad respiratoria Dificultad para deglutir Desmayos Prdida del movimiento

Nombres alternativos
Polineuritis idioptica aguda; Polineuropata inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; Sndrome de Landry-Guillain-Barre; Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000684.htm

TESIS
http://cdigital.uv.mx/bitstream/12345678/853/2/tesis-335.pdf

Sindrome De Guillian Barre

Enviado por grandon, mayo 2010 | 49 Pginas (12085 Palabras) | 21 Visitas |

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POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELIINIZANTE, SNDROME DE LANDRI-GUILLAINBARRE 1. Introduccin.Forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. Suele existir antecedente de infeccin viral respiratoria (cmv, veb) o gastrointestinal (campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinizacin se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antiganglisido gm1 en formas axonales de este sndrome, especialmente en pacientes con test positivo para campylobacter jejuni. anatomopatolgicamente, destaca la presencia de inflamacin, desmielinizacin y degeneracin axonal asociada, restringida al sistema nervioso perifrico. La desmielinizacin es segmentaria, multifocal y de predominio proximal. Esta enfermedad es poco conocida pero que, a su vez, puede causar trastornos graves en el sistema nervioso motor y sensitivo. Entre un 5 y 10% de los pacientes pueden quedar con graves secuelas neurolgicas y en un 25% causar parlisis diafragmtica e incluso la muerte. En estos casos es necesaria la utilizacin de asistencia respiratoria mecnica y por lo tanto debe internarse al paciente en unidad de terapia intensiva. Se desconocen sus causas y puede presentarse de manera espontanea o despus de un prodono vrico, una infeccin por

Micoplasma., una reaccin alrgica o una intervencin quirrgica. Se considera muy probable la existencia de una base inmunitaria. Estos pacientes con sndrome de Guillain Barre presentan una debilidad motora ascendente de progresin rpida que puede conducir a la muerte por afecciones de los msculos respiratorios. La afeccin sensitiva suele ser mucho menos llamativa que la disfuncin motora. El hallazgo histopatologico ms caracterstico es la infiltracin de los nervios perifricos por macrfagos y linfocitos reactivos, con desmielinizacion segmentaria. El LCR suele contener concentraciones elevadas de protenas, pero solo una mnima reaccin celular. 2. Parlisis perifricas. Las parlisis perifricas estn muy relacionadas con este sndrome que afectan a los plexos y troncos nerviosos, entre ellos tenemos: 2.1. Parlisis del troco braquial. 2.1.1. Anatoma del plexo braquial: el plexo braquial est constituido por cinco races medulares: la V, VI, VII Y VIII cervicales y la I dorsal. La V y VI races cervicales se renen en un tronco: el tronco primario superior y la VIII raz cervical y la I dorsal constituyen por su unin, el tronco primario inferior. Tanto el tronco primario superior, medio, inferior se dividen, a su vez, cada uno en dos ramas: anterior o posterior. Las ramas anteriores del tronco primario superior y del tronco primario medio constituyen el tronco secundario superior, que origina el nervio musculocutaneo y la raz externe del nervio mediano en tanto que la rama anterior del tronco primario inferior constituye el tronco secundario inferior, que origina la raz interna del mediano, el cubital, el braquial cutneo interno y su accesorio. En cuanto a las tres races posteriores se unen todas, formando el tronco secundario posterior, que da origen al circunflejo y al radial. Tanto el radial y el mediano tienen fibras de todas las races del plexo. El cubital nace nicamente de la octava cervical y la primera dorsal. Esta ltima raz enva al gran simptico el ramo comunicante que contiene ms fibras dilatadoras del iris. Adems de los nervios citados, que constituyen ramas terminales, el plexo braquial origina ramas colaterales que se dirigen a inervar distintos msculos. De esta manera las races cervicales V y VI suministran la inervacin de los msculos deltoides, bceps, braquial anterior, supinador largo, supra e infra espinoso, romboides, subscapular, haz clavicular del pectoral mayor y serrato mayor. La VII raz cervical inerva al trceps, extensores de la mano, al dorsal ancho y al haz costal del pectoral mayor. La VIII cervical y la primera dorsal inervan los flexores y los msculos pequeos de la mano. Los msculos inervados por la races CV y CVI constituyen el grupo radicular superior, los inervados por las races CVIII y DI constituyen el grupo radicular inferior. Por le plexo braquial discurre la sensibilidad del miembro superior. En total el plexo tiene aproximadamente la forma de un triangulo, cuya base corresponde a la columna vertebral y cuyo vrtice truncado se dispone en el fondo de la regin supraclavicular. La parlisis del plexo braquial puede ser totales cuando todas sus races constitutivas estn lesionadas, o parciales cuando solo algunas races estn comprometidas. Las parlisis parciales revisten tres tipos: el superior o parlisis Duchenne-Erb, por lesin de las races V y VIC, el medio por lesin de la raz VIIIC, y el inferior o parlisis de Dejerini-Klumpke por lesin de las races VIIIC y ID. 2.1.2. Etiologa: las parlisis del plexo braquial se producen a consecuencia de traumatismos heridas de bala, heridas de arma blanca, accidentes automovilsticos (seccin por el parabrisas), compresiones tumorales (por ganglios metastasicos, por invacion pulmonar de la cpula pleuropulmonar), procesos infecciosos (plexitis diftrica, etc.), costilla cervical

supernumeraria traumatismos obsttricos (tironeamiento de las races que sufre el feto durante el parto), raditerapia (paralisis por posteradioterapicas). 2.1.3. Sintomatologa: difiere segn el tipo de la parlisis: Parlisis total, es el parlisis de todo el miembro superior, incluso el hombro, tipo neurona motriz inferior; anestesia que ocupa la mano y el antebrazo y a veces la cara externa del brazo; sndrome de Claude Bernad-Horner (enoftalmia, miosis, disminucin de la endidura palpebral). 2.1.4. Parlisis de tipo superior: es la parlisis del grupo muscular radicular superior que comprende el musculo deltoides, inervado por el circunflejo supraeinfraespinoso (inervados por el supraescapular), el bceps y el braquial anterior (inervados por el nervio musculo cutneo), supinador largo (inervado por el radial); la elevacin del brazo y la flexin del antebrazo son imposibles, la abduccin del brazo y la rotacin externa estn muy dificultadas. Generalmente la parlisis se limita al territorio de la V cervical; cuando-lo que es raro- se afecta al vez la VI cervical hay pareca del serrato mayor y del pectoral mayor. El brazo a cuelga a lo largo del tronco rotado hacia adentro a nivel del antebrazo. Los movimientos de la mueca y de los dedos de la no estn comprometidos. La parlisis es del tipo neurona motriz inferior; hay pues atrofia considerable y flacidez del musculo o de los msculos afectados; arreflexivos del bicipital y estilo radial; hipo o anastasia no siempre en la mitad externa del brazo y antebrazo y de los dos primeros dedos (ndice y pulgar);sin embargo en muchos casos la sensibilidad no sufre alteraciones. De este modo son generalmente las parlisis obsttricas, es decir, las producidas por traumatismos durante el parto. 2.1.5. Parlisis de tipo medio: este se comporta como una parlisis radial que respeta al supinador largo (algunos autores incluyen la parlisis radial completa y del circunflejo),con hipostasia del dedo medio y de la parte media de la mano. Hay abolicin del reflejo tricipital. 2.1.6. Parlisis de tipo inferior (Dejerine-klumpke): parlisis del grupo muscular radicular inferior, sea parlisis de los movimientos de la mano y de los dedos; atrofia de los msculos de la eminencia tenar e hipotenar y de los interseos: la mano adopta el tipo en garra por la accin de los flexores largos de los dedos; anestecia del dedo anular y meique y de la mitad interna de la mano y del antebrazo. 2.2. Parlisis del nervio torcico inferior o nervio del serrato mayor. 2.2.1. Recuerdo anatmico: este nervio es una rama colateral del plexo braquial cuyos filetes de origen pertenecen a la quinta y sexta races cervicales; siguiendo de arriba abajo9 la pared lateral del trax va a distribuirse por las digitaciones del serrato mayor, musculo que une el borde espinal del omoplato a las nueve o diez primeras costillas y eleva el mun del hombro, aparte de ser un musculo inspirador. 2.2.2. Etiologa: heridas o traumatismos compresiones que lesionan al nervio en su trayecto, infecciones o intoxicaciones diversas. 2.2.3. Sintomatologa: consiste en la parlisis del musculo serrato mayor. Para descubrirla hay que ordenar al enfermo que contraiga los msculos de sus miembros superiores: se le hace que lleve sus brazos hacia arriba, cerrando y apretando sus manos al mximo;si hay parlisis, se observa que la escapula se levanta y hace procidencia en su borde interno, parte inferior. 2.3. Parlisis del radial. 2.3.1. Recuerdo anatmico: el nervio radia nace, como se ha dicho, de un tronco comn con el circunflejo, a cuya constitucin concurren, a la vez, las cinco ramas del plexo braquial y hace

un largo trayecto desde la axila hasta la flexura del codo, donde se bifurca, habiendo en toda su extensin el canal de torsin del humero. Antes de su bifurcacin emite una seria de ramas colaterales que inervan el trceps, el anconeo, el braquial anterior, el supinador largo y el primer radial externo y, adems, una rama cutnea que se distribuye por la piel de la regin posteroexterna del brazo. Un poco por encima de la interlinea articular del codo, el nervio radial se divide en dos ramas terminales, una anterior o cutnea destinada a la piel del dorso de la mano y de los dedos y otra posterior o muscular que inerva al segundo radial externo, al supinador corto, a los msculos de la regin posterior del antebrazo, salvo el anconeo. 2.3.2. Etiologa: se debe principalmente a lesiones que traumatizan al nervio a distintas alturas de su largo trayecto, por ejemplo, fracturas del humero o del codo que lo comprimen en el canal de torsin del humero; heridas que lo seccionan, por ejemplo, peleas a cuchillo: comprensin durante el sueo, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo, pero pasa esto cuando el nervio este ya predispuesto (alcoholismo); finalmente, la parlisis puede ser de vida a procesos de neuritis, por ejemplo, en la intoxicacin saturnina que da lugar a una parlisis radial bilateral. El nervio radial es el nervio de la extensin del miembro superior. 2.3.3. Sintomatologa: la parlisis de los msculos extensores del antebrazo y de la mano, adoptan esta actitud muy caracterstica: al hacer extender el brazo, la mano cuelga doblada sobre el antebrazo (mueca en gota de cada) los dedos estn semidoblasdos en la palma de la mano, siendo imposible su extensin, lo mismo que levantar la mano. Tampoco el enfermo puede cerrar por completo los dedos. Por ejemplo para tomar un objeto. Los dedos pueden ser extendidos solo cuando el observador levanta pasivamente la mano del enfermo, permitiendo as la interaccin de los interseos y lumbricales, que son los que producen la extensin de la segunda y tercera falange. Si se flexiona al enfermo pasivamente el antebrazo sobre el brazo y se le ordena que resista, no podr hacerlo parlisis del trceps. Comnmente se observa la sensibilidad o0 se comprueban trastornos variables segn el nivel de lesin (hipoalgesia del dorso del pulgar, ndice, mitad externa del medio, con excepcin de las ultimas falanges del ndice y el medio, y del lado radial de la mano si la lesin es alta o del pliegue entre el pulgar e ndice de la lesin es baja. Si obedece al saturnismo la parlisis es simtrica, bilateral y respeta siempre el supinador largo. En la parlisis saturnina, el segundo y el cuarto dedo indemnes y conservar la capacidad de extensin, con lo que la mano adopta la actitud de hacer los cuernos. 2.4. Parlisis del nervio circunflejo. 2.4.1. Recuerdo anatmico: este nervio es nacido del plexo braquial por un tronco comn con el nervio radial, las fibras del nervio circunflejo proceden de las cinco ramas del plexo braquial; rodea a modo de semicrculo el cuello quirrgico del humero, yendo a distribuirse en el espesor del musculo deltoides, habiendo emitido antes de una rama destinada al musculo redondo menor y otra la piel del hombro. 2.4.2. Etiologa: las afecciones traumticas de la cabeza del humero, fracturas, luxaciones, lo alteran con frecuencia. Otras veces es asiento de procesos de mononeuritis (inflamacin aislada del nervio, a diferencia de la polineuritis que toman a varios), por ejemplo diabtica. 2.4.3. Sintomatologa: parlisis del musculo deltoides. La abduccin del brazo es imposible. El musculo se atrofia revelado por el aplanamiento del hombro y de la parte externa y superior del brazo; en el caso de la mononeuritis existen dolores acentuados en la regin del muon del hombro, precediendo a la aparicin de la parlisis. 2.5. Parlisis del mediano.

2.5.1 Recuerdo anatmico: este nervio en cuya constitucin interviene la V, VI, VII, VII races cervicales y la I dorsal, nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, denominados, por su situacin, raz externa e interna del mediano, convergiendo entre s, se unen como las dos ramas de una V, constituido el nervio, desciende por l parte interna del brazo y llega a la cara interna de la epitrclea, donde inclinndose hacia afuera se aproxima poco a poco al eje del miembro para colocarse a este mismo, recorriendo la cara anterior del antebrazo, mueca y terminando en la palma de la mano por seis ramas, durante su largo trayecto presta integracin a los msculos, pronador redondo, pronador cuadrado, palmar mayor y menor, flexor comn superficial de los dedos, flexor propio del pulgar, a los dos haces externos del flexor comn propio de los dedos, sea a todos los msculos de la regin anterior del antebrazo, menos el cubital anterior y los d haces internos del flexor profundo de los dedos, que reciben su inervacin del cubital; inerva asimismo los dos primeros lumbricales y todos los msculos de la eminencia tenar, con excepcin del aductor del pulgar y el haz interno del flexor corto inervados por el cubital. Adems suministra sensibilidad a la piel de la eminencia tenar y de la regin palmar media, as como tambin a la cara palmar del pulgar, del ndice, del medio y borde externo del anular y la mayor parte de la cara dorsal del ndice del medio y de la mitad externa del anular. 2.5.2. Etiologa: lesiones traumticas, oligoneuritis toxica o infecciosa. Es afectado tambin en la hipertrofia del ligamento anular anterior del carpo, que determina l sndrome del tnel carpiano, ms comn en la mujer. El nervio mediano es el nervio de la oposicin del pulgar y comparte con el cubital la funcin de flexin de la mano sobre el antebrazo. 2.5.3. Sintomatologa: depende de la altura a que se lesiona el nervio; si la lesin acta en la parpronacion del antebrazo, de la flexin de la ltima falange del pulgar y de los dedos ndice y mayor. La flexin de la mueca puede realizarse solo en parte, gracias al cubital anterior no paralizado, pero con desviacin hacia adentro o sea hacia el lado cubital. Hay parlisis de los msculos de la eminencia tenar, lo que impide de oposicin del pulgar. Este movimiento, caracterstico de la especie humana, gracias al cual la cara palmar de los otro cuatro dedos, se realiza por medio de los msculos de la eminencia tenar (abductor corto, flexor corto oponente), que obran sobre el primer metacarpiano y la primera falange. La parlisis de la oposicin del pulgar se reconoce por que el pulgar permanece en el mismo plano que los otros dedos, atrado hacia adentro por el aductor, que, inervado por el cubital, esta respetado y adems, por las pruebas de Fronter, que consiste en lo siguiente: 1 se hace oponer el pulgar, colocando en ngulo recto con respecto a la palma de la mano, a la extremidad del ndice, que est con la primera falange flexionada en ngulo recto, y las ltimas falanges extendidas; en este caso se contrae el abductor corto y la mano toma la actitud denominada en pico de pato. 2 se hace oponer en igual forma el pulgar a la extremidad del dedo meique, colocando en la misma actitud; en este caso se contrae el flexor corto. Variaciones en la inervacin hacen que los dos o solo el primero de estos movimientos de oposicin estn polarizados. As se evita la falsa oposicin supletoria del pulgar, realizada por el aductor del pulgar, que inerva el cubital. La eminencia tenar se aplana a consecuencia de la atrofiad de los msculos. Hay tambin anestesia que ocupa la cara palmar del pulgar, del ndice y del dedo medio, la mitad externa del anular y los dos tercios externos de la palma de la mano, y en la cara dorsal, las dos ltimas falanges del ndice y del dedo medio y del borde externo del anular. Cuando el nervio mediano est lesionado a nivel de la mueca solo se observa la parlisis de

la flexin de la mano y de los dedos ya indicados. Los trastornos sensitivos y motores de la mano determinan una notable dificultad de los actos de presin. 2.6. Parlisis del nervio cubital. 2.6.1. Recuerdo anatmico: este nervio est constituido por fibras que proceden de la VIIIC y ID, se desprende del plexo braquial a nivel de la axila y desciende por la parte interna del brazo, como el mediano, pero un plano mas posterior; alcanza la epitrclea y desciende por detrs de esta hasta la extremidad superior de la difisis del cubito que rodea de detrs adelante, para descender por la cara anterior, parte interna del antebrazo, hasta la mueca. Se divide, a la altura del hueso pisiforme, en dos ramas terminales, una superficial y la otra profunda; la primera inerva al haz interno del flexor corto del pulgar y los haces internos del flexor comn profundo de los dedos: por su rama terminal profunda inerva al aductor de pulgar y al haz interno del flexor corto del pulgar, que pertenecen a la eminencia tena, a los cuatro msculos de la eminencia tena (aductor, flexor corto y oponente del meique y palmar cutneo), a los dos ltimos lumbricales y todos los interseos palmares y dorsales.poe sus ramos cutneos, el cubital preside la cesibilidad de la piel de la mitad interna de la regin dorsal de la mano, de la eminencia hipotenar del meique y de la mitad interna del anular. 2.6.2. Etiologa: traumatismos, heridas, seccin por cuchillada, bala, etc. Fracturas de la epitrclea o del cubito, luxacin del codo, que afecta al nervio en su trayeto, mononeuritis particularmente leprosa. El nervio cubital es el nervio de la presin de los movimientos de abduccin y aduccin (movimientos laterales) de los dedos. 2.6.3. Sintomatologa: depende de la altura a que es lesionado el nervio; si este es afectado entre su origen y la epitrclea se produce la parlisis total del cubital, caracterizado por: 1 imposibilidad de flexionar la mano e inclinarla sobre su lado interno cubital por parlisis del cubital anterior. 2 imposibilidad de flexionar la tercera falange de los dedos del meique y anular, por parlisis de haces internos del flexor comn profundo, cuando estos dedos son colocados pasivamente en extensin. 3 imposibilidad de mover el meique por parlisis de los msculos de la eminencia hipotenar; el meique queda en abduccin permanente. 4 imposibilidad o dificultad para realizar movimientos de abanico de los dedos, es decir la separacin y aproximacin alternada de estos, por parlisis de los interseos dorsales (abductores) y palmares (aductores); la aduccin del ndice esta conservada por la accin de su flexor propio. 5 actitud de la mano engarra (garra cubital): los dos ltimos dedos, a veces tambin el ndice y el medio, presentan sus primeras falanges en extensin y sus dos ltimas en flexin; esta actitud es el resultado de la parlisis de los ltimos lumbricales y de los interseos (que obran flexionando la primera falange y extendie ndo las dos ltimas) y de contraccin de sus antagonistas: el extensor comn, el flexor comn superficial y el profundo de los dedos, que extienden la primera falange y flexionan la segunda y la tercer, respectivamente. 6 imposibilidad de hacer la aduccin del pulgar por parlisis del aductor corto del pulgar por parlisis del aductor corto del pulgar.se pone en evidencia mediante la exploracin del signo del periodo, Forment; para ello se hace tomar al enfermo, entre el pulgar y el ndice de cada mano, un diario y se le ordena que tire con fuerza del mismo, de cada lado; del lado del sano, el papel es fuertemente apretado entre la cara externa de la primera o segunda falange del

ndice y la cara palmar del pulgar con la ultima falange extendida o algo flexionada, mientras que el lado paralizado el papel solo es comprimido con la yema del pulgar, estando la ultima falange de este visiblemente flexionada, lo que se destaca par el espacio vaco que queda entre el pulgar. 7 aplanamiento de la eminencia hipotenar por atrofia de sus msculos. 8 anestesia en la cara dorsal de la mitad interna de la mano y de los dedos hasta el eje de los dedos hasta el eje del dedo medio, salvo las dos ltimas falanges del dedo medio y de la mitad externa de las dos ltimas falanges del anular. Si la lesin del nervio cubital asienta en los cuartos inferiores del antebrazo, falta la parlisis del cubital anterior y de los haces internos del flexor comn profundo; si la lesin se encuentra en la cara anterior de la mueca, no hay trastornos sensitivos en la cara dorsal de la mano y de los dedos anular y meique. La garra cubital, en estas lesiones inferiores, es por lo general ms acentuado que en las lesiones las altas, que originan la parlisis total, porque la conservacin del flexor comn profundo acenta la flexin de los dos ltimos dedos. 2.7. Parlisis del plexo lumbosacro. 2.7.1. Recuerdo anatmico: este plexo esta constituido por las cinco races lumbares y las cuatro sacras. Las cuatro primeras lumbares presentan anastomosas entre s. La primera lumbar recibe anastomosis del duodcimo nervio intercostal y enva otra a la segunda lumbar. Esta primera raz se divide despus en dos ramas, que forman los nervios abdominogenitales mayor y menor. La segunda lumbar enva una anastomosis a la tercera lumbar y luego se divide en dos ramas, que constituyen el nervio femorocutaneo y el genitocrural. La tercera lumbar despus de haber dado un ramo de origen al nervio obturador, sigue su trayecto constituyendo el nervio crural. La cuarta lumbar se divide en tres ramas, una ascendente que se une al nervio crural, y otra media que forma la rama principal del nervio obturador, una rama descendente que se va unir a la quinta raz lumbar para construir el tronco lumbosacro; este a su vez es una de las ms importantes ramas de origen del plexo sacro, y con l se fusiona para constituir dicho plexo las cuatro races sacras. El plexo sacro suministra varias ramas colaterales y una rama terminal, que es el nervio citico mayor. Una de las ramas colaterales constituye el nervio glteo inferior o citico menor, que es nervio motor del musculo glteo mayor y preside la sensibilidad de la piel del perineo, el escroto (en la mujer, el labio mayor, la parte inferior de la regin gltea, cara posterior del muslo y la parte posterior y superior de la pierna. Una rama de la cuarta y quinta raz sacra y el nervio coccgeo se anastomosan y forman el plexo sacro coccgeo. El nervio citico mayor despus de haber dado varias ramas colaterales para los msculos de la regin posterior del muslo, para la articulacin de la cadera y rodilla, se divide en dos ramas terminales, denominado nervio citico poplteo externo e interno. 2.7.2. Etiologa: traumatismo, tumores, hernia de disco intervertebral. 2.7.3. Sintomatologa: la parlisis del plexo lumbar comprende las races lumbares primera y segunda, que se caracterizan por tener muy escaso componente motor y provoca una anestesia en banda oblicua hacia abajo y afuera en la cara anterior del muslo, y de las races inferiores tercera y cuarta y algunas fibras de la quinta cuyo territorio motor es muy importante y comprende a los msculos anteriores e internos del msculo cudriceps y sartorio, inervados por el nervio crural, y aductores y recto interno, y aductores y recto interno, inervados por el nervio obturador. Adems su lesin paraliza al musculo tibial anterior. Por otra parte las lesiones de las races inferiores del plexo lumbar determinan anestesia de la cara interna del muslo, de la cara anterior de la rodilla y de las caras internas y externas de la pierna y borde

interno del pie, abolicin del reflejo patelar. La parlisis del plexo sacro se manifiesta a travs del nervio citico mayor, la causa ms frecuente es la protucion de discos intervertebrales. En este caso, las lesiones que afectan a laquinta raz lumbar, determinan la pareca de los msculos extensores de los dedos, sobre todo del dedo gordo, con alteracin de la sensibilidad ene l borde interno del pie y conservacin del reflejo aquiliano. Las que afectan la primera raz sacra ocasionan paresia preferentemente de los msculos flexores de los dedos, anestesia que forma el borde externo del pie y quinto dedo, y abolicin o disminucin del reflejo aquiliano. 3. Generalidades: Polirradiculoneuropatia crnica inflamatoria desmielinizante, esta forma crnica se caracteriza por recada motora y sensitiva de ms de una extremidad que se desarrolla al menos en dos meses. A adems hipo arreflexia en las cuatro extremidades. Los estudios de conduccin nerviosa demuestran desmielinazacion con disminucin de la velocidad de conduccin motora biopsia de nervio demuestra desmielinizacion y remielinizacion. El LCR demuestra disociacin albumino citolgica. Se ha usado clsicamente como tratamiento los esteroide; sin embargo la respuesta no siempre es aceptable se pueden emplear tambin otros inmunosupresores tales como la ciciofosmamida, azatioprina y ciciosporina. La plasmaferesis tambin puede usarse pero el tratamiento ms promisorio es la IVIg. 3.1. Historia del sndrome de Guillain Barre. En 1859, Landry describi una parlisis rpidamente ascendente y aguda, en ocasiones asimtrica y progresiva hasta comprometer los msculos respiratorios. En 1876 se le dio el nombre de Parlisis Ascendente de Landry. En 1916 Georges Guillian, J. A. Barre y A. Strol describieron en dos soldados franceses del Batalln de los hsares sndrome similar a la parlisis Ascendente de Landry, pero agregando una importante contribucin relacionada con un aumento de las protenas del LCR, mientras las molculas de las clulas se encontraban normales (disociacin albumino citolgica). En cambio sabemos que es la polineuropatia desmielinizante ms frecuente. Dos semanas despus de Guillain Barr y Strohl, Marie y Chatelin reportaron tres casos ms. Sus pacientes fueron todos dados de alta en el lapso de tres meses. Fueron H. Draganesco y J. Claudion quienes, en 1927, utilizaron por primera vez el trmino Sndrome de Gullain Barr. En 1859, Landry describi una parlisis rpidamente ascendente y aguda, en ocasiones asimtrica y progresiva hasta comprometer los msculos respiratorios. En 1876 se le dio el nombre de Parlisis Ascendente de Landry . Posteriormente Haymaker y kemohan en 1949 estudiaron por primera vez la patologa del sndrome encontrando que la lesin primaria estaba donde las races motoras y sensitivas se unen para formar el nervio espinal .Aun hoy en da, despus de ms de cien aos de la descripcin original de Landy, no se conoce exactamente su etiopatogenia y, por tanto, tampoco su tratamiento. En cambio sabemos que es la polineuropatia desmielinizante ms frecuente. Figura n1, fotografa de Barre y Guillain en 1912, disponible en: http//www.monografias.com./trbajos 37/sndrome-guillain-barre/Image8644.gif

3.2. Definicin. El sndrome de Guillain Barr se define como una polirradiculoneuropata inflamatoria de origen inmunolgico, con afectacin predominantemente motora, de evolucin aguda o subaguda. Se ha convertido en la primera causa de parlisis flcida despus de la erradicacin de la poliomielitis. Produce debilidad o parlisis en ambos lados del cuerpo, comnmente en piernas y pies. Puede aparecer de forma muy brusca e inesperada. Los primeros sntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. Comienza con una debilidad muscular progresiva en las extremidades que pueden llegar a la parlisis. Se disemina rpidamente, y puede ascender a los nervios craneales. Comienza distalmente pero se disemina proximalmente y puede involucra a la regin bulbar y al diafragma. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos sntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Para los pacientes con debilidades graves, las funciones nerviosas del sistema y rganos vitales como el corazn, los vasos sanguneos, los msculos y las glndulas, pueden dejar de trabajar correctamente. Debe considerarse como una emergencia mdica y ser manejada en un hospital que posea una Unidad de Cuidados Intensivos, ya que hasta un 20 % de los pacientes podran requerir ventilacin mecnica. Por esto es necesario ingresar a una unidad de cuidados intensivos a todos los pacientes en quienes se sospeche el Sndrome de Guillain Barr, para una vigilancia ventilatoria y monitoreo cardiaco, por el alto riesgo de presentar insuficiencia respiratoria y arritmias cardiacas El dolor puede ser ms intenso al principio de la enfermedad en la parte posterior de los brazos y piernas. Los reflejos pueden estar reducidos o ausentes. La mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos ms severos del Sndrome de Guillain-Barr, aunque algunos continan teniendo un cierto grado de debilidad. Se han identificado varios agentes infecciosos que pueden estar ligados a esta enfermedad: 1. C.jejuni. 5. HBV 2. CMV. 6. HVI 3. V.varicala zoster 7. Micoplasma 4. HAV 8. EBV 3.3. Clasificacin del GB. En el SGB se incluyen las formas descritas en la tabla de abajo. La forma de Miller Fisher constituye un diagnstico especial, ya que conforma aproximadamente 5% de los SGB. Inicialmente descrita como ataxia, oftalmopleja y arreflexia. En la actualidad clnicamente prevalecen los datos de oftalmopleja. La ataxia no es de origen cerebelosa, sino se debe a errores en la afluencia de propiocepcin de las espirales o husos musculares y la informacin cinestsica de los receptores en las articulaciones. Adems de la oftalmopleja, puede haber afectacin de otros nervios craneales motores (formas incompletas o polineuritis cranealis). Los estudios electrodiagnsticos demuestran afeccin axonal predominantemente sensitiva y mnima afeccin motora. El LCR, una semana despus del inicio del cuadro, suele tener incremento de protenas sin pleocitosis. La IRM no muestra alteracin cerebral ni cerebelosa. El avance diagnstico en este sndrome es la deteccin de anticuerpos anti GQ1b, los antgenos respectivos se encuentran en muy altas

concentraciones en los nervios oculomotores y otros nervios craneales, de ah su correlacin clnica; ms de 85% de los pacientes con este sndrome tienen el anticuerpo mencionado. En buena parte de los pacientes se detecta antecedente de infecciones en las vas areas superiores y/o por infecciones intestinales debido a C. jejuni. La forma AMAN indica una debilidad motora por una lesin de predominio axonal, y cuyo diagnstico diferencial con poliomielitis, intoxicacin por tullidora, son problemas clnicos de amplio inters. El anteceden hasta en 76% en los casos de AMAN y la deteccin de anticuerpos antiganglisidos le confiere caractersticas de apoyo diagnstico. El LCR y los estudios neurofisiolgicos ya han sido mencionados. La AMSAN es una mezcla de trastornos sensitivos adems de los motores y sin ninguna otra caracterstica especfica diferencial. La forma pandisautonomia aguda, se caracteriza por falla aguda simptica y parasimptica incluyendo hipotensin ortosttica, anhidrosis, ojos y boca secos, cambios en la frecuencia cardiaca, etc. Sin componente sensitivo o motor. La mitad de los pacientes tienen anticuerpos antirreceptores ganglinicos de acetilcolina. CLASIFICACION DE GUILLAIN BARRE Tipo patgeno asociado anticuerpo asociado sntomas patogenia pronostico NIAD variable GM1 M+++; S+ desmielinizacion favorable NMAA c. jejuni GM1,GD1a/,GD1b M+++;Craneal+ axonopatia desfavorable NSMAA CMV GM2 M+++;S++ axopatia desfavorable SMF c. jejuni, h. influenzae GQ1b craneal+++, ataxia, arrflexia desmielinizacion favorable Tabla de resumen de las caractersticas esenciales de la clasificacin de sndrome de Guillain Barre, disponible en: http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/12-guillain.pdf 3.4. Fisiopatologa. En el sindrome de guillain Barre se produce migracion de linfocitos a traves de las paredes de los vasos endoneurales. Los linfocitos que abadonan la circulacion sanguinea se acumulan alrededor de los axones y causan primero desmielinizacion segmentaria. Cuando la lesion axonal es mas intensa, se encuentran leucocitos polimorfonucleares asociados alos linfocitos. En estos casos se destruye la vaina de mielina asi como el axon y, en consecuencia, se produce atrofia muscular por denervacion y la celula nerviosa presenta cromatolisis central. Si loa lesion axonal es distal es distal, la celula nerviosa sobreviene, el axon se regenera y produce recuperacion clinica. Por el contrario en los casos, que loa lesion axonal es proximal, se produce necrosis neuronal y no hay regeneracion axonal. La unica posibilidad de que se recupere la funcion muscular es la reinervacion colateral a expenasa de fibras nerviosas motoras que hayan sobrevivido. La descripcion anterior de los hallasgos anatomopatologicos demuestra que el sindrome GB es secundaria a una agresion inmunologica de los nervios perifericos. Esta agresion inmune es mediada por celulas. En particular se demuestra celulas T activadas, aumento de receptores solubles de interleuquina e incremento serico de IL-2. La activacion del complemento se cree que tambien es necesaria para que se produzca el ataque inicial ala mielina. Se ha propuesto que las infecciones que proceden a este sindrome son inductoras de la respuesta inmune medida por celulas contra la mielina . Figura n2, migracion linfocitaria desde los vasos endonucleares para localizarse alrededor del

axon y su vaina de mielina, disponible en: ARIAS, JAIME, Enfermera Mdico- Quirrgica, Volumen 2, ed. Ilustrada; tebar, 2000, P367 Figura n3, los incisos nos indican el procedimiento de esta figura, disponible en: a.- Se reconoce un antgeno. b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas. c.- Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina. La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. 3.5. Mecanismos de lesin inmune. La lesin bsica est dirigida a la clula de schawan o al axn en el espacio intermodal, es producida por una difusin del sistema inmune, que activa un mecanismo inflamatorio contra el blanco inmunolgico. En general, la agresin autoinmune resulta de una falla en los mecanismos que mantienen el auto tolerancia, defecto resultante de una deleccin incompleta de ciertos cromosomas con la activacin de clones habitualmente silentes, que produciran una estimulacin anormal o una falta de regulacin de linfocitos normalmente enrgicos frente a autoantgenos. 3.6. Etiopatogenia. Aunque existen numerosos estudios, la fitopatologa del GB permanece sin elucidar. Aproximadamente 2/3 de los pacientes dan una historia de una infeccin aguda, casi siempre respiratoria alta, 2 o 3 semanas antes empezado el sndrome. Otras veces enfermedades de diversas etiologa, infecciosa, alrgica, endocrina, inmune, metablica, toxica, etc. Se ha descrito inclusive despus de intervenciones quirrgicas y parto. Tambin se han encontrado casos despus de vacunas contra la rabia y la influenza. Se considera para alguno que se trata de un proceso autoinmune contra la protena P2 de la mielina del nervio perifrico, que lleva a una mielinizacion segmentaria que puede o no comprometer el axn. Existe un infiltrado inflamatorio mononuclear de trado muy variable, siendo el macrfago la clula efectora en el proceso desmielinizante. Se han encontrado anticuerpos circulantes contra la mielina del nervio perifrico humano que disminuyen a medida que mejora el paciente, por tanto, se considera que hay compromiso de la inmunidad celular y humoral. Como prueba de lo primero est el hecho de que los linfocitos circulantes de los pacientes con este sndrome tienen actividad desmielinizante sobre el nervio perifrico del ratn y son activados en presencia de antgeno nerviosos. Los estudios a favor de las alteraciones de la inmunidad humoral, se basan en el hecho de encontrarse anticuerpos dirigidos contra el tejido nervioso en pacientes con GB. Algunos autores, inmumofluorescencia indirecta, demostraron que los anticuerpos antimielinicoa presentes en el suero de pacientes este sndrome eran IgM, IgG o IgA. Sin embargo, estos anticuerpos se encuentran tambin en otras neuropatas y no se puede descartar que su presencia sea secundaria a las lesiones nerviosas. No se ha definido aun el antgeno contra el cual se dirige la reaccin inmunolgica. Se ha sugerido que complejos inmunes circulantes podran jugar un papel importante en la

patogenia de las lesiones, estos complejos se han encontrado en el 40% de los pacientes con GB. 3.7. Patologa Histolgicamente el GB se caracteriza por una desmielinizacion segmentaria local asociada a infiltrados perivasculares y endonucleares de linfocitos y monocitos o macrfagos. Estas lesiones se hallan dispersas por los nervios perifricos, las races nerviosas y los nervios craneales, en 75% de los casos. En los casos graves, adems de la desmielinizacion segmentaria, puede verse degeneracin axonal. En la etapa de recuperacin se aprecia una remielinizacion, aun persistan los infiltrados linfocitarios. Estadio I. los linfocitos migran a traves de los vasos, endoneurales y rodean la fibra nerviosa, pero la vaina de mielina y el axn todava estn intactos. Estadio II. Salen ms linfocitos y aparecen macrfagos. Comienza la desmielinizacion segmentaria; sin embargo el axn todava no se ha afectado.

Estadio III. Lesin multifocal de la vaina de mielina y del axn. Se produce una cromatilosis central del cuerpo de la clula nerviosa y el musculo comienza a presentar atrofia por denervacin.

Estadio IV. Gran destruccin axonal. Algunos cuerpos de clulas nerviosas se lesionan irreversiblemente, pero la funcin puede mantenerse gracias a fibras nerviosas adyacentes menos afectadas

Tabla con grficos que nos da un resumen de la desmielinizacion, disponible en: FRANK HENRY NETTER, H. ROYDEN JONES, REGINA V. DINGLE, Sistema nervioso: ilustraciones sobre fisiopatologa, anatomopatologa y hallazgos y tratamientos clnicos. Trastornos neurolgicos y neuromuscularesy neuromusculares,volumen 1 de coleccin de netter,Espaa; elseinver, 1999

3.8. Cuadro clnico.

Se inicia con una prdida de fuerza en miembros inferiores, casi siempre distal, en ocasiones precedida de parestesias pero sin dolor. Por lo general hay antecedentes de una infeccin de tracto respiratorio superior o gastrointestinal de origen viral, que ha ocurrido das o semanas antes. Este antecedente ocurre en un 50-80% de los pacientes. Entre los agentes implicados se encuentran citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes varicela-zoster, entero virus,parammyxovirus, viruparainfluencia, mycoplasma, psitacosis, campilobacter jejuni, salmonella tiphy, vacunaciones contra la rabia y la influenza, entre otros. La pareca de miembros inferiores se convierte en la parlisis ascendente que afecta msculos abdominales, miembros superiores y msculos respiratorios. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan compromiso de los nervios craneales, especialmente el facial en forma bilateral (dipleja facial9 aunque en ocasiones puede ser unilateral, pero siempre perifrica. Tambin se pueden comprometer el IX, X nervios, produciendo disfagia y disfona. Se ha descrito una variante del sndrome que se caracteriza por oftalmopareca u oftalmoplejia bilateral (compromiso del III, IV nervios) a veces con anormalidades pupilares, acompaada de ataxia de la marcha y arreflexia osteotendinosa, se conoce como sndrome de Miller Fisher, en el cual por lo general ocurre recuperacin total. La sensibilidad no se encuentra comprometida; sin embargo puede algunas veces, comprometer profunda (vibratoria y postural) pero no superficial. Es raro el compromiso de los esfnteres, aunque puede ocurrir ocasionalmente retencin urinaria, incontinencia y a veces constipacin. Otros sntomas neurovegetativos influyen hipotensin ortos tatica, hipertensin arterial transitoria, arritmias cardiacas, hiperhidrosis, trastornos vasomotores, sialorrea, etc. Esta disautonomia es de mal pronstico y constituye uno de los principales problemas en el mejo de los pacientes con GB hay veces que no ocurre la progresin ascendente del sndrome y puede detenerse en miembros inferiores solamente. Otras veces empieza por miembros superiores o por los nervios craneales constituyendo la forma descendente. No hay fiebre ni alteraciones en general. En nios, muy raramente los nios tienen dificultades para orinar o sufren estreimiento. El estreimiento se atiende con medicamentos y no tiene tendencia a convertirse en un problema importante. Unos poco pueden tener problemas persistentes. Se estima que un 16% de los nios con GB (1 de cada 6) termina con cierta debilidad residual. Algunos pequeos (aproximadamente del 3 al 5% de ellos) pueden fallecer durante la fase aguda de su enfermedad. Esto es as por lo comn por problemas respiratorios. Exploracion fisica . Fase 1 Hormigueo en manos

Fase 2 Dificultad para levantarse de la silla Fase 3 Arreflexia perdida de fuerza, disminucion sencitiva normal

Aunque en la exploracion se observa una perdida de fuerza simetrica, el grado de deficit puede variar de un lado a otro. La arreflexia suele ser bilateral y generalizada . No obstante los reflejos mas proximales suelen estar mas afectados al comienzo de la evolucion. La afeccion sencitiva es menos constante, aunque dos tercios de los pacientes portan algun tipo de parestecias distales. En la evolucion se aprecia una hipostecia minima o moderada con distribucion en medida y guante. La sensacion propiosptiva suele estar mas alterada. A veces predomina la afeccion de las raices nerviosas posteriores en vez de lasa anteriores, con lo se produce una marcha inestable con ataxia y dolor intenso de distribucion segmentaria. La disfuncion de los pares craneales es mucho menos comun, aunque hasta un 30% de los se obnserva paralisis facial (a veces asimetria), y en cerca del 5% se sfectan los musculos extraoculares. La lengua y el paldar rara vez sufren alteraciones. Las anomalias autonomicas son frecuentes y labiles y pueden incluir taquicardia o bradicardia supraventriculares, hipotencion postular, modificaciones de la presion arterial u otros sintomas vasomotores. A veces surge una insuficiencia pulmonar restrictiva secundaria a la perdida de la fuerza de los musculos diafragmaticos e intercostales. 3.9. Diagnostico. El diagnostico de sndrome de Guillain Barre se basa primero en la clnica de un cuadro de predominio motor, simtrico, con desarrollo de arreflexia y con elementos sensitivos objetivos no prominentes. Aunque hay debilidad de predominio distal, en la mayora de los casos se encuentra tambin debilidad proximal. Por otro lado tambin se basa en los criterios clnicos considerando los antecedentes, hallazgos en el lquido cefalorraqudeo, serologa para anticuerpos especficos y criterios electromiograficos. 3.9.1. Criterios de diagnostico. Asbury publico algunos criterios que pueden ayudar al diagnostico. a. Caractersticas indispensables para el diagnostico: Debilidad motora progresiva ms de un, miembro. Arreflexia e hiporreflexia. b. Caractersticas que apoyan el diagnostico: Progresin en das o semanas. Relativa simetra. Signos o sntomas sensitivos leves. Ausencia inicial de fiebre. Compromiso de nervios craneales. Difusin del sistema nervioso autnomo. Inicio de la recuperacin, dos o cuatro semanas despus de cesar la progresin. Protenas en LCR mayores de 50 mg% y pleocitosis mononuclear menos de 50 celulas/mm, despus de la primera semana de evolucin. EMG con disminucin de la velocidad de conduccin y ondas F prolongadas (descartando el sndrome de tnel del carpo). c. Caractersticas que suscitan dudas en el diagnostico. Asimetra marcada o persistencia de la afectacin Disminucin rectal o vesical marcada Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo Ms de 50 leucocitos mononucleados en LCR Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR Nivel sensorial ntido

d. Caractersticas que descartan el diagnostico. Neuropata sensitiva pura. EMG con signos de denervacin al inicio de la enfermedad. Neuropata diabtica, hipertiroidismo, porfiria, lupus eritematoso sistmico, polio, difteria. Intoxicaciones por rganos-fosforados, talio, plomo, botulismo, hexacarbono, triortocrecilfosfato y otros solventes orgnicos. 3.9.2. Exmenes complementarios: Los estudios complementarios que se utilizan con mayor frecuencia son los estudios de lquido cefalorraqudeo (LCR) electromiografa, biopsia del nervio sural, pruebas inmunolgicas y RMN. a) LCR: el examen citoqumico del LCR revela en ms del 80%de los casos, aumento progresivo de las protenas sin reaccin celular (disociacin albumino citolgica), la cual empieza despus de los primeros das y alcanza su mximo entre las dos y cuatro horas. En los pacientes en quienes la primera semana se encuentran las protenas elevadas, la evoluciojn de la paralisis es menos grave en aquellos que tien protenas bajas o casi normales; por lo general estos tienen posibilidades de quedar con mayores secuelas. En el 10% de los casos existe pleocitosis no mayor de 50 celulas7mm cubito y en algunos pocos casos el LCR es completamente normal. Si la puncin lumbar se practica en forma muy precoz, puede no ocurrir disociacin, por lo cual se recomienda repetirla una semana despus. En 34% de los pacientes la disociacin albuno citolgica puedeestar ausente durante la primera semana. b) Estudios electrofisiolgicos: constituyen hasta ahora el tets de mayor sensibilidad y especificidad para el diagnostico del SGB. Preceden con bastante frecuencia a las alteraciones del LCR. En caso de la desmielinizacion se pueden observar: reduccin de la velocidad de conduccin motora, latencia prolongada, bloqueo de conduccin, ausencia de ondas f entre las ms destacadas. En la lesin de los nervios pueden ser inexcitables elctricamente o mostrar una disminucin mayor del 305 de la amplitud del potencial, acompaado de potenciales de denervacion. Los estudios neurofisiolgicos pueden permanecer normales las primeras semanas del proceso por lo cual se deben realizar estudios que evalen las porciones proximales como ser la onda F y reflejo H. c) El EMG inicialmente es anormal. La ausencia del reflejo H y la onda F son las anormalidades mas procesos en la EMG en mltiples nervios, el diagnostico solamente es posible en la mitad de los pacientes y no antes del da 5 del comienzo pero ms adelante se aprecian los signos de desmielinizacion segmentaria a saber la velocidad de conduccin nerviosa se reduce por lo menos en un 30%del valor normal y a menudo ms del 60%. Hay adems dispersin de las respuestas evocadas, mayor latencia distal y reduccin desproporcionada de la onda F. El mejor indicado de pronstico en elGB es la EMG. Los pacientes que requieren ms tiempo de recuperacin muestran potenciales de fibrilacin yondas agudas en los msculos pareticos. Es decir, que los signos de denervacin indican al pronstico en cuento al tiempo necesario para la recuperacin.En ocasiones se encuentran estudios serolgicos positivos para el virus de la hepatitis B, mononucleosidos infecciosa, citomegalovirus u otra enfermedad viral. d) Biopsia del nervio sural: esto se realiza en casos excepcionales. e) Pruebas inmunolgicas: en investigacin la ms utilizada es la deteccin de anticuerpos anti GQ1b, asociado al SMF; muchos avances prometedores al futuro. f) RMN: estudios con gadolinio destacan el incremento en la captacin del contaste como consecuencia del proceso inflamatorio por ruptura de la barrera hemato -neural. Sin embargo

aunque sensible no es especifico pudindose encontrarse hallazgos semejantes en otras patologas. 3.9.3. Formas axonales. Se han descrito dos formas de Guillain Barre axonal: la neuropata axonal aguda motora y sensitiva, (AMSAN) descrita por Feasby en 1986 y la forma axonal aguda pura (AMAN) descrita por Mekhamn y col en 1993 en china, constituyendo una causa frecuente de parlisis flcida aguda en este pas. Ambas formas pueden seguir despus de una infeccin por Campylobacter jejuni, lo cual produce diarrea antes de producir parlisis. En la forma axonal aguda motora hay evidencia de la presencia de anticuerpos IgG anti-GM1. Recientes estudios anatomo-patologicos han encontrado presencia de IgG en los ndulos de Ranvier y en los espacios intermodales periaxonales de las fibras mielinizadas en autopsias de pacientes con AMAN. Estos hallazgos sugieren que los anticuerpos IgG anti-GM1 pueden unirse a epitopes en los ndulos de fibras motoras y producir esta neuropata. Se ha dicho que por laboratorio, los pacientes que tengan anticuerpos al Campylobacter o anti cuerpos contra glangliosidos GM1, tienen pobre pronstico, en cuanto a recuperacin se refiere. Estudios recientes de Hughes afirman que la presencia de infeccin Campylobacter jejuni es ms importante que la positividad de anti-GM1, para determinar compromiso axonal y por ende el pronstico. 3.9.4. Diagnostico diferencial: es muy importante hacer el diagnostico diferencial con las mielopatias agudas, con frecuencia se confunden estas entidades, si bien es cierto que ambas producen pareca o parlisis flcidas con arreflexia; el compromiso sensitivo de las mielopatias con distribucin metamerica, formando un nivel definido, ayuda al diagnostico diferencial. En el GB no se encuentra compromiso de la sensibilidad superficial. En algunos casos puede apreciarse alguna alteracin de la sensibilidad vibratoria nicamente. Adems el compromiso esfinteriano caracterstico de las mieloptias, tambin ayuda al diagnostico. Aunque algunos casos de GB pueden tener ocasionalmente compromiso esfinteriano por participacin del sistema autnomo. En pocas pasadas en las cuales el polio y difteia era frecuentes, se haca diagnstico diferencial con esas dos entidades. En cuanto a la polio, es fcil diferenciarla por la fiebre, asimetra de la parlisis, signos inciales de la irritacin menngea, dolores musculares y pleocitosis del LCR. La polineuropatia porfirica es muy importante diferenciarla del GB, pues ambas presentan una neuropata motora pura, aun disociacin albumino-citolgica en el LCR. En esto casos los antecedentes de los transtornos gastrointestinales (clicos, diarreas, vomitos), la historia o antecedentes familiares el factor desencadnate de la polineuropata despus de la ingestin de drogas como barbitricos y otros frmacos, as como historia de sntomas mentales (encefaloptia porfirica) hacen sospechar esta entidad. Los exmenes de laboratorio muestran adems un aumento del acido delta-amino-levulinico en sangre y presencia de porfobilinogeno en orina de 24 horas. Se han demostrado de GB causadas por VIH, pero en el LCR no se aprecia disociacin albumina-citolgica, si no pleocitosis con aumento de protenas. 3.9.5. Situaciones especiales en los diagnsticos diferenciales. a) Intoxicacin por tullidora9: en Mxico, a medida que la poliomielitis ha desaparecido, otras patologas, anteriormente poco valoradas como problemas de salud pblica, han emergido como causas de parlisis. Tal es el caso de las parlisis flcidas producidas por la intoxicacin

con una planta del gnero Karwinskia, cuyo nombre comn es tullidora, de la que se tienen noticias desde tiempos coloniales y que continuamente son reportadas en Mxico.8 Entre 1980 y 1989, la Direccin General de Epidemiologa registr 94 brotes de intoxicacin por Karwinskia. A partir de 1990 se han seguido reportando dentro del Sistema de Vigilancia de Parlisis Flcidas Agudas (PFA) casos aislados, y algunos brotes de pequea magnitud. Se caracteriza por ser rboles o arbustos rgidos, entre uno y ocho metros de altura. El fruto es de cscara fibrosa, carnoso y de hueso fuerte y leoso con una semilla. Su forma es subglobosa, de color violeta oscuro y de sabor agradable. En Mxico se han encontrado 11 especies de este gnero, las cuales son: K. calderonii, K. humboldtiana, K. johnstonii, K. mollis, K. latifolia, K. parvifolia, K. rzedowskii, K. subcordata, K. tehuacana, K. umbellata y K. venturae. Algunos de los nombres comunes con que se conocen a las diferentes especies en Mxico son: tullidora, coyotillo, margarita, capulincillo, cacachila, tuvii, pimientillo. La intoxicacin por frutos de Karwinskia se manifiesta como una parlisis motora, sin fiebre, ascendente, progresiva y simtrica, que puede afectar los msculos intercostales y llevar a la muerte. Frecuentemente el cuadro se confunde con el sndrome de Guillain-Barr y con lesiones del asta anterior de la mdula espinal como la poliomielitis. La sustancia txica se encuentra en las semillas y se disuelve fcilmente en la saliva. stas se ligan a la albmina srica y se van liberando paulatinamente, por lo que su efecto puede ser acumulativo y de ah que la parlisis aparezca semanas o despus de la ingestin del fruto. Este antecedente se identifica en ms de 80% de los casos. Su mecanismo de dao es toxicidad sobre las clulas de Schwann y secundariamente al axn. El tratamiento es sintomtico y depende del grado de gravedad. Los esteroides, inmunosupresores, inmunoglobulina intravenosa. La fraccin libre txica, podra disminuirse con sesiones de plasmafresis y reposicin de albmina. b) Polineuropata del paciente crtico (pec) Una situacin clnica habitual es la de un paciente (usualmente con infeccin grave sistmica o despus de un procedimiento quirrgico mayor) desarrolle debilidad flccida grave en la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) y esto se d varios das despus de su ingreso a UTI.11 Frecuentemente, esta debilidad hace que no sea posible el extubar o retirar del respirador. Tomando en cuenta que dos de los antecedentes del SGB son infecciones o ciruga mayor, surge frecuentemente el dilema clnico diferencial de SGB y PEC.12,13 Es recomendable tomar en cuenta los siguientes datos: 1. El SGB es la principal causa neurolgica de admisin a la UTI. Por otro lado, la PEC se desarrolla durante la estancia en la UTI por algn otro motivo. 2. La presencia de sntomas constitucionales como inmunizacin, fiebre ampilobacter) usualmente precede a la aparicin del SGB. 3. Las alteraciones caractersticas del SGB en el lquido cefalorraqudeo incluyen elevacin de protenas y una cuenta celular normal o ligeramente elevada. 4. Existe la posibilidad de encontrar anticuerpos IgG contra GM1, GM1b, GD1a y GalNac-GD1 en el suero de los pacientes con SGB axonal y suelen ser negativos en la PEC. 5. Los cambios electrofisiolgicos en el SGB ocurren en nervios motores y sensitivos en ms de 80%. En los pacientes con PEC, existe una disfuncin motora predominante. 6. EL SGB en su variante axonal y la PEC presentan variantes sensorimotoras o puramente motoras. La PEC y las miopatas se pueden distinguir en ocasiones del SGB por la presencia de potenciales miopticos y denervacin aunados a una elevacin en la CPK.

7. Las alteraciones autonmicas severas son ms frecuentes en el paciente con SGB 8. La presencia de encefalopata sptica puede estar presente antes del inicio de la PEC. Los pacientes con SGB no tienen alteracin primaria en el estado de alerta. 9. La PEC suele asociarse con uso de relajantes musculares, sedacin, corticoesteroides, antibiticos tipo aminoglucsidos, trastornos metablicos, nutricionales, de electrlitos, rabdomiolisis que agravan la debilidad muscular. 10. La plasmafresis o la IgG-IV no son tiles en la PEC, la cual tiene un buen pronstico una vez que se corrige y se estabilizan las causas que originan el cuidado en una UTI. 3.10. Tratamiento. Una vez establecido el dignostico, es necesario establecer el estado de gravedad en el que se encuentra el paciente. Algunos de estos requieren su internacion en una unidad de cuidados intencivos. Es clara su indicacion cuando se trata de pacientes con insuficienbcia respirartoria o disfuncion anatomica grave, sin embaro en pacientes de gravedad moderada constituyen unh dilema. Ropper ha propuesto criterios para la intervencion en UCI considerando su capacidad vital, dificultades para la deglucion, y tranastornos autonomicos entre otros. El tratamiento se enfoca sobre todo en lo que se mencina acontinuacion: Motorizacin respiratoria Ventilacin mecnica Recuperacin activa completa 3.10.1. Soporte vital. Los pacientes dignosticados de sndrome de guillain barre deben ser ingresados en centros especializados y dotados de unidad de cuidados intensivos parar su observacin y monitorizacin, ya que la evolucin y la gravedad de la neuropata son variables,pueden progresar de manera muy rpida y precisar intubacin y ventilacin asistida a las 24-48 h del inicio de la clnica. Deben ser sometidos a monitorizacin de la capacidad vital forzada (CVF), dado que hasta un tercio de los pacientes precisa intubacin y ventilacin medica; es preferible realizar la intubacin endotraqueal de manera electiva si la CVFes inferior a1520ml/kg. Si fuese preciso soporte ventilatorio durante ms de tres semanas deber considerase la realizacin de una traqueotoma con el fin de evitar las complicaciones relacionadas con la intubacin endotraqueal prolongada. No debe descuidarse la fisioterapia respiratoria para conseguir un drenaje adecuado de las secreciones. Las infecciones son frecuentes y deben ser identificadas y tratadas precozmente. El control de la funcin y el ritmo cardiaco, as como de la presin arterial, permitir detectar de manera rpida las alteraciones tratables. Es necesario mantener un estado nutricional adecuado, ya mediante la colocacin de una sonda para alimentacion o por administracin parenteral de nutrientes. Debe instaurase tratamiento profilctico de trombosis venosa profunda. Con el fin de evitar contracturas debern iniciarse de manera precoz las movilizaciones articulares precisas. 3.10.2. Tratamiento inmunomodulador. La decisin de iniciar un tratamiento inmunomodulador est basada en la gravedad y el tiempo trascurrido entre el incio de la clnica y el diagnostico.Los pacientes con una afeccin leve que

pueden caminar sin ayuda, o aquellos en los que han transcurrido varias semanas desde el inicio de la clnica, son los que menos se beneficiaran del tratamiento 3.10.3. Plasmaferesis. Este tratamiento ha demostrado su eficacioa en estudios controlados y ofrece un beneficio inequvoco cuando se administra en las primeras dos semanas, ya que acorta el tiempo de ventilacin asistida y acelera la mejora clnica. Se realizan intercambios totales de plasma de 200-250 ml/kg en 2-4 l cada una durante 5-14 das, en das alternos. No hay evidencias de que aumentar dosis de los intercambios, aunque el paciente no haya mejorado clnicamente y permanezca conectado al respirador, incremente la posibilidad de una respuesta favorable. Sin embargo los pacientes tras una mejora inicial presentan un empeoramiento clnico a los 7-14 das se beneficiaran del reinicio de la plamafereis, aunque el uso de inmunoglobulinas puede intravenosa puede ser una alternativa. 3.10.4. Gammaglobulina inespecfica. La administracin de GGEV a dosis altas (dosis total: 2 g/kg) por va endovenosa acorta la duracin SGB y acelera la recuperacin de estos pacientes resultando al menos tan eficaz como la plasmaferesis. La dosis total de GGEV se le administra fraccionada en dos dosis de 1g/k/da o en cinco dosis de 400 mg/kg/da. Por su disponibilidad y la sencillez de su administracin constituye, el tratamiento de de eleccin de SGB, sobre todo en pacientes peditricos en los que la PF es tcnicamente mas difcil que en los adultos. Las contraindicaciones para el uso de GGEV son: dficit de IgA (riesgo de anafilaxia) y los estados de hip viscosidad (crioglobulemia, hipocolesterolemia e hipergammaglobulinemia) por riesgo de fenmenos tromboembolicos. Otros efectos adversos asociados a la administracin de GGEV son: meningitis asptica, ceflica y reacciones cutneas. 3.10.5. Inmunoglobulinas intravenosas. Por su seguro perfil de efectos adversos y su demostrada eficacia en estudios controlados, semejante a la plasmafereis, as como disponibilidad y facilidad de de administracin, son consideradas como el tratamiento de eleccin en el sndrome de Guillain Barre. Su mecanismo de accin no es bien conocido; probablemente actan mediante la inactivacin de anticuerpos especficos y de una manera indirecta inhibiendo su produccin.Se administra un total de 2g/kg de peso preferiblemente durante 5 das (400 mg/kg/dia). Deben pautarse con un ritmo de infusin creciente y debe retirase el aumento progresivo de la velocidad de infusin a diario. El antecedente a reaccin anafilctica tras la administracin de inmunoglobulinas es una contraindicacin para el tratamiento, aunque si esta es necesaria, la administracin previa de 1-2 mg/kg hidrocortisona reduce el riesgo. Los pacientes con dficit de IgA con frecuencia tienen anti-IgA, por lo que la administracin de inmunoglobulinas con bajo contenido de IgA. Deben utilizarse con precaucin en pacientes con insuficiencia cardiaca o renal, dado que produce una expansin del volumen plasmtico. Los efectos secundarios ms frecuentes son leves: cefalea (en ocasiones como consecuencia de una meningitis asptica), fiebre y mialgias. Estos sntomas son auto limitado casi siempre en relacin con la velocidad de infusin. Se han descrito tambin alteraciones transitorias de las pruebas de fusin heptica. Con menor frecuencia pueden ocurrir fenmenos tromboenbolicos, probablemente en relacin de la viscosidad plasmtica ocasionada por la administracin de las inmunoglobulinas.La administracin conjunta de plasmaferesis e inmunoglobulinas intravenosa no ha demostrado un mayor efecto beneficio 3.10.6. Dieta.

Durante la enfermedad, las necesidades nutritivas son cruciales; pero no es raro que los pacientes pierdan el apetito o el gusto por los alimentos. Una buena nutricin puede ser un aliado poderoso en el proceso de recuperacin. Los estimulantes tales como el caf, el t y los productos refinados se debern mantener en un mnimo, porque provocan un caos en los niveles de azcar en la sangre y, finalmente, agotan la nutricin del cuerpo. Se deber evitar el azcar de cualquier tipo. Todas las intolerancias o alergias alimenticias incitarn ms a un sistema inmunolgico que est desequilibrado y los comestibles culpables se debern identificar y eliminar. Los principales culpables, son el trigo, los productos lcteos y las frutas ctricas. Las protenas son importantes para el crecimiento, la salud y la recuperacin. Si la enfermedad ha hecho que las carnes rojas sean menos atractivas, lo que sigue posee fuentes excelentes de protenas: atn, caballa, arenques, sardinas, salmn, pollo y tofu (estos alimentos son tambin ms provechosos que las carnes rojas). Se podrn agregar carnes o pescados extra a sopas, cacerolas o cocidos. Se recomienda una dieta antiinflamatoria que contenga muchos cidos grasos esenciales y que se encuentran en pescados oleosos, nueces, semillas y sus aceites, adems del aceite de oliva. Las dos familias de grasas esenciales son la Omega 3 y la 6. Esas grasas son necesarias para la integridad de la vaina de melina que rodea a los nervios. Los alimentos de energa son los ricos en el complejo B, tales como los granos enteros, el mijo, el alforfn, el centeno y el quinoa, el maz, la cebada y las verduras frescas. Las comidas ricas en vitamina A (como las hortalizas y frutas), y vitamina E (las paltas, las pepitas, las semillas de calabazas) puede ayudar a reducir la inflamacin. El magnesio existe en todas las hortalizas verdes, cuanto ms oscuras mejor. Hay zinc en los huevos, el pescado, las semillas de girasol y las lentejas. Se encuentra cobre en las nueces del Brasil, la avena, el salmn, y los hongos. La bromelina, un producto antiinflamatorio, se encuentra en los anans y las nueces. Las manzanas y las peras son buenas frutas de consumo porque liberan azcares en forma lenta. Las frutillas o fresas, los kiwis y las batatas o camotes son ricas en vitamina C. Pueden encontrarse alimentos que contienen bioflavonoides, que apoyan la produccin de vitamina C, en las hortalizas amarillas y verdes. Los comestibles que se debe evitar son los que obstaculizan la produccin de energa (y que van contra el buen humor). Esos alimentos estimulan la adrenalina y, a fin de cuentas, agotan la vitalidad. Algunos ejemplos de ellos son: el alcohol, el t, el caf, las bebidas carbonatadas, los pasteles, los bizcochos y los dulces. Los comestibles proinflamatorios se deben evitar tambin; pero por una razn diferente. Son ricos en Pg2, una prostaglandina que fomenta la inflamacin. Incluyen productos animales y lcteos, margarinas (grasas hidrogenadas), grasas duras, alimentos fritos, grasas quemadas y materia grasa en pastas, bizcochos, pastelillos y galletas. Se ha demostrado que una dieta baja en grasas saturadas hace que se haga ms lento el deterioro de la vaina de mielina. Esos comestibles trastornan el equilibrio y detienen el uso por el cuerpo de las grasas "esenciales" provechosas, como se indic en lo que antecede. 3.11. Manejo. Los sntomas suelen ser ms graves, una semana despus del comienzo y pueden agravarse hasta dos o tres semanas, despus en general el pronstico es bueno, la mayora de los pacientes tienen completa o casi completa recuperacin. Sin embargo, pueden quedar secuelas en un 24% aproximadamente, algunas de ellas no limitantes. La mortalidad es variable. Series extranjeras informan del 3 al 5% a diferencia de las series nuestras.

Palacios, en Santa Fe de Bogot, encontr una mortalidad del 11% en 339 pacientes estudiados en 1982 pero Fernndez en 1988 en la misma ciudad en el hospital San Juan de Dios encontr 15.8%. A la mortalidad contribuyen notablemente las complicaciones respiratorias de toda ndole, atelectacias, bronconeumomias, etc; lo mismo que los problemas disautonomicos y hsmodinamicos. La insuficiencia respiratoria ocurre en 25% de los pacientes. La recibida del sndrome despus de una recuperacin completa, es del 2% aproximadamente. Estas formas constituyen las polineuropatas recurrentes crnicas para las cuales se encuentran indicadas el empleo de esteroides. El manejo, en general, se basa en medidas de soporte, unidad de cuidados intensivos, asistencia ventiladora, terapia respiratoria, fsica y ocupacional, cuidados de enfermera manejo de complicaciones infecciosas y hemodinmicas, etc. Para predecir si el paciente necesita asistencia destilatoria es necesario tener la capacidad vital cuando al capacidad vital es menos de 20ml/kg y las presiones inspiratorias y expiratorias estn menorse de 30 cm H2OY 40 cm H2O respectivamente el Po2 arterial por debajop del 70% es imperativo la ventilacin mecnica. Los corticoesteroides no estn indicados y un estudio control, hecho en Inglaterra mostr su ineficacia, pues los 21 pacientes tratados con prednisolona a dosis inicial de 60% mg diarios, se recuperaron menos rpidos que los 19 pacientes no tratados. Adems, las recidivas fueros ms frecuentes en los pacientes tratados. Este hecho ha sido observado en otras series en otros trabajos. Se usa la plasmaferesis con buenos resultados, preferiblemente durante la primera semana de la enfermedad, logrando acortarse el tiempo de evolucin y la duracin de asistencia ventilatoria pero no la mortalidad ni las recadas. Este tratamiento entre nosotros es un poco limitado por los altos costos. Se empleado tambin altas dosis de Gamma globulina intravenosa con buenos resultados en las formas agudas y para las formas crnicas recurrentes se han usado altas dosis de inmunoglobulina humano intravenosa, tambin con muy buenos xitos. El estudio alemn con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) demostr que el promedio de recuperacin fue similar o posiblemente ligeramente ms rpido en pacientes tratados con IVIg, 0.4g/k diariamente por cinco das, comparado con aquellos a los cuales se les administro plasmaferesis .Tiempo promedio para examinar sin ayuda 55 das en 75 pacientes tardados con IVIg y 69 das en el mismo nmero de pacientes con plasmaferesis. Las complicaciones pulmonares y circulatorias fueron ms comunes en el grupo de plasmaferesis que en el grupo IVIg. Aunque la IVIg es tambin costosa, la plasmaferesis lo es y pudiera ser ms sencillo y ms fcilmente disponible la aplicacin de IVIg que la palsmaferesis. 3.12. Pronstico. Los pacientes con conduccin nerviosa normales tienen un mejor pronostico.La enfermedad progresa en el transcurso de 7 a 21 das. Los pacientes que tienen una velocidad de progresin ms rpida suelen necesitar apoyo respiratorio. La mejora llega despus del periodo de progresin entre los 10 a 14 das, la recuperacin contina durante 6 a 36 meses. La mayora de los pacientes se recuperan lo suficiente como para abandonar el hospital en un plazo de 75 das o menos. Dentro de las complicaciones graves de la parlisis se encuentran la atelectasia, la aspiracin, la neumona, el absceso pulmonar, la trombosis venosa y la embolia pulmonar. A pesar de estas complicaciones, la tasa de mortalidad general es de solo un 5% con las unidades modernas de cuidados intensivos. La recuperacin es completa en alrededor de la mitad de los pacientes, y el resto las

alteraciones son solo leves. La discapacidad grave solo aparece en aproximadamente el 10% al 15%de los pacientes. 3.13. Epidemiologia. Se trata de un proceso inflamatorio difuso de las partes proximales del SNP sin predileccin de edad y sexo, pero con mayor frecuencia entre los 50 y 74 aos. Su incidencia anual, en diferentes series extranjeras, vara entre 1 y 2 por 100000,entre nosotros se estima una incidencia anual por 100000, dato este que apoya la impresin clnica de que hay ms alta frecuencia de esta entidad en nuestro medio .Aunque la mayora de los casos son espordicos , se han descrito brotes epidmicos como el de Itagui (Ant)en 1968 con 17 casos de adolecentes y adultos jvenes , el de El-SultJordania (1976)y el de U.S.A.en el mismo ao, secundario a la vacunacin contra la influencia porcina . En los ltimos aos se han descrito nuevos subgrupos algunos de ellos de caractersticas axonales. Asi se observan: 1. Formas agudas como el sndrome de Guilain Barre o polirradiculoneuropatia aguda inflamatoria desmielinizante. La neuropata axonal sensitiva-motora (AMSAN). 2. Formas crnica como la poliradiculoneuropatia desmielinizante crnica idioptica; la neupatia desmielinizante adquirida multifocal sensitiva (MADSAN) y la neupatia motora multifocal (NMM). 4. Conclusin. Luego de buscar informacin acerca del sndrome de Guillain Barr conclu que es una enfermedad grave del sistema nervioso perifrico que puede afectar a cualquier persona ya sea joven o adulta, hombre o mujer; en la cual los nervios de las piernas y brazos se inflaman y dejan de funcionar. Esto causa debilidad repentina provocando parlisis y prdida de sensaciones y a veces dolor. En la actualidad no se sabe porque el Sndrome de GuillainBarr afecta a algunas personas, lo que s se sabe es que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca al propio cuerpo. No es una enfermedad hereditaria ni contagiosa. Por otro lado, cerca del 60% de los pacientes sufren de infeccin de garganta o intestinal, influenza o sntomas de stress dos semanas previos. Estas infecciones gatillan una respuesta incorrecta del sistema inmune que ataca a los nervios. La mayora de los pacientes (80%) tienen una recuperacin total. Muchos pasan 3 meses o ms en el hospital y tardan un ao en recuperarse. Este tema me parece muy interesante ya que es una enfermedad de la que nadie est exento. Hasta este momento no existe cura alguna conocida para el Sndrome de Guillain-Barr, pues ciertas terapias se limitan a disminuir la gravedad de la enfermedad y a acelerar la recuperacin de los pacientes. Por otro lado algunos pacientes no se recuperan completamente y sus secuelas pueden ser debilidad, hormigueos y ocasionalmente dolor. La muerte, rara vez ocurre (5%, mayormente ancianos). Por tanto es la causa ms frecuente de parlisis flcida no traumtica, es importante realizar un diagnostico precoz y oportuno. Tomando en cuenta sus antecedentes epidemiolgicos en cuanto edad, infecciones u otras anteriormente mencionadas. Ya que a pesar de tener un pronstico en general bueno; quedar un porcentaje de pacientes que requieran un manejo ms agresivo, necesitando de una unidad de cuidados intensivos. 5. bibliografa. (http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf) 1. ACOSTA Mara Ins, M CAIZA Jos, ROMANO Martin Fidel, sndrome de Guillain Barre,2007,disponible en:

htthttp://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuillain.pdf. 2. CANEDO Marco A., RODRIGUEZ Sergio A., poliradiculoneuropatia aguda: sndrome de Guillain Barre, volumen 11, N1, 2008, P. (31-35) 3. DEPARTAMENTO DE NEUROLOGA, FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE PENSILVANIA FILADELFIA ESTADOS UNIDOS, nuevos conceptos de Guillain Barre, disponible en: http://www.sap.org.ar/staticfiles/publicaciones/correo/cor3_01/917.pdf 4. FUSTINONI Osvaldo, FUSTINONI Juan Carlos, Semiologa del Sistema Nervioso, 13.ed, Argentina Buenos Aires; el ateno, 1997, P. (383-389) 5. GUIRADO Perz A., FRIJOLA Juan de J., Protocolos de Neurologa, 2006, disponible en: http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/12-guillain.pdf. 6. PEREZ Jaime , Enfermera Medico Quirrgica, volumen 2 , ilustrada; tebar,2000, p(367369) 7. FRANK HENRY Netter, H. ROYDEN Jones, REGINA V. Dingle, Sistema nervioso: ilustraciones sobre fisiopatologa, anatomopatologa y hallazgos y tratamientos clnicos. Trastornos neurolgicos y neuromusculares, Parte 2 Volumen 1 de Coleccin Netter de ilustraciones mdicas, Elsevier Espaa, 1999,p(217-219) 8. Ruza F. y Col. Tratado Cuidados Intensivos Peditricos 3a edi, Espaa; capitel editores, 2003,p(291-292)

RAMOS GARCIA, Sndrome de Guillain Barre Diagnostico Deferencial, 2005, disponible en ROBBINS STANIEL, COTRAN RAMZI, FREDATH VINAY KUMAR, Patologa Humana, 7.ed, Espaa Madrid; elseiver,2004, P.848 Sndrome de Guillain Barre, disponible en (http//www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn2005/rmn055n.pdf ) Sndrome De GUILLAIN Barre, disponible en (http://www.sccalp.org/boletin/46_supl1/BolPediatr2006_46_supl1_049-055.pdf) SOTO CARLOS, Sndrome de Gillain Barre y su Diagnostico, disponible en (http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtualdata/tesis/Basic/carlos_sm/cap3.pdf) URIBE CARLOS SANTIAGO, ARANA CHACON ABRHAM, LORENZANA POMBO PABLO, Neurologa, 6ed., colombia ; medellin; 2002, P.(378-382) 6. Anexos: Score de discapacidad para SGB 0 1 2 3 4 5

6 normal sntomas motores menores, capaz de correr capaz de caminar diez metros o mas pero sin ayuda de correr capaz de caminar diez metros con ayuda postrado en cama o en silla de ruedas necesidad de asistencia ventiladora fallecido CANEDO MARCO A., RODRIGUEZ SERGIO A., poliradiculoneuropatia aguda: sndrome de Guillain Barre, volumen 11, N1, 2008, P. 35 Grfico realizado en base a datos estadsticos de sndrome de Guillain Barr en nios Disponible en: http://www.monografias.com/trabajos37/sindrome-guillain-barre/sindromeguillain-barre.shtml Porcentajes de los pacientes que padecen los sntomas Manifestaciones clnicas Al inicio de la enfermedad (%)* E el curso de la enfermedad (%)* Parestesias 65.6 100 Dolores musculares 81.9 100 Debilidad en las piernas 85.3 100 Debilidad en los brazos 0 72.2 Afeccin de nervios craneales *Facial *Glosofarngeo *Oculomotor 16.3 16.3 0 0 36.3 36.3 36.3 90 Reflejos osteotendinosos 31.8 100 Parlisis de msculos respiratorios 0 9 Cuadriparesia 0 4.5 Disfuncin esfinteriana 4.5 0 Ataxia 18.1 0 Disponible en: http://www.monografias.com/trabajos37/sindrome-guillain-barre/sindromeguillain-barre.shtml

OTRO TRABAJO------GUILLIAN BARRE Para Susan, Adina y Jennifer _ En honor de Robert y Estelle Benson i Sndrome de Guillain-Barr (Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda) Panorama general para la persona sin conocimientos mdicos Contenido Pgina Prefacio ........................................................................................................... 1 Panorama general............................................................................................. 3 Introduccin .............................................................................................. 3 Qu es el sndrome de Guillain-Barr? Antecedentes histricos y caractersticas clnicas..................................... 3 Los nombres diversos del SGB ................................................................... 4 Qu es un sndrome? ................................................................................ 4 Tipos de nervios perifricos ....................................................................... 5 La mielina ayuda a la conduccin de las seales de los nervios perifricos..... 5 Daos neurales en el SGB........................................................................... 6 El SGB y otras neuropatas inflamatorias una familia de trastornos ........ 7 Trastornos de aparicin rpida (agudos) ............................................ 7 Trastornos de aparicin lenta (crnicos) ........................................... 9 Causas del sndrome de Guillain-Barr....................................................... 10 La biologa del SGB .................................................................................... 12 Manifestaciones tempranas del SGB ........................................................... 13 Diagnstico ................................................................................................ 15 Atencin hospitalaria.................................................................................. 17 Problemas con rganos internos ................................................................. 18 Problemas emocionales............................................................................... 22 Tratamiento especfico: terapia de modulacin (modificacin) del sistema inmunolgico............ 23 Dolor y otras sensaciones anormales .......................................................... 28 Evolucin intermedia y rehabilitacin ........................................................ 31 Planes de largo plazo.................................................................................. 36 Fatiga ........................................................................................................ 37 Historia natural y pronstico ..................................................................... 38 La vacunacin y la seguridad; viajes al extranjero ..................................... 40 Resumen .......................................................................................................... 42 Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica..................................... 44 (Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica) Introduccin............................................................................................... 44 Evolucin clnica ........................................................................................ 44 Mecanismos de los daos neurales ............................................................. 45 Diagnstico ................................................................................................ 45 Tratamiento ............................................................................................... 47 Neuropata motora multifocal ......................................................................... 50 Introduccin............................................................................................... 50 Diagnstico ................................................................................................ 50 Causa ......................................................................................................... 51 Continued ii

Tratamiento ................................................................................................ 52 Historia natural y pronstico...................................................................... 54 Comparacin con otros trastornos ............................................................. 54 Apndice........................................................................................................... 55 Trastornos posiblemente similares al SGB .................................................. 55 Referencias ...................................................................................................... 59 Recursos para pacientes y sus familias .......................................................... 63 Una descripcin breve sobre la Fundacin ................................................... 64 Junta Mdica Asesora ..................................................................................... 65 Agradecimientos, derechos de autor, etc. ...................................................... 66 Redaccin: Dr. Joel S. Steinberg, Ph.D. Vicepresidente, GBS/CIDP Foundation International y la Dra. Carol Lee Koski Directora Mdica, GBS/CIDP Foundation International PREFACIO DE LA DCIMA EDICIN El origen de esta vista general se remonta al ao 1982, ao en el que Estelle Benson traumatizada emocionalmente por el ataque del paralizador sndrome de Guillain-Barr (SGB) que le sobrevino a su esposo Robert , busc la manera de ayudar a otras personas a sobrellevar dicho trastorno. Reuni a algunos pacientes recuperados en un comedor de las afueras de Filadelfia con la finalidad de establecer una organizacin de apoyo. En dicha reunin se encontraban Joel Steinberg, mdico en plena recuperacin, as como expertos en el SGB, el Dr. Arthur K. Asbury, Profesor de Neurologa en la Universidad de Pensilvania, y dos de sus pasantes, el Dr. David Cornblath y el Dr. Gareth Parry. El grupo reconoci la necesidad de que los pacientes y sus seres queridos tuvieran un apoyo emocional e informacin precisa y fcil de comprender para ayudarles a superar la terrible experiencia que a menudo supone el SGB. El fruto de tal reunin fue un grupo de apoyo al SGB: una organizacin que actualmente presta sus servicios en todo el mundo a pacientes afectados por el sndrome y trastornos afines denominada GBS/CIDP (Sndrome de GuillainBarr/Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica) Foundation International. La GBS/CIDP Foundation cuenta con ms de 170 grupos locales y organizaciones hermanas en cinco continentes a travs de los cuales se prestan servicios a los pacientes y sus familiares. Le invitamos a usted, en calidad de lector, a comunicarse con la Fundacin para continuar con este desarrollo. La Fundacin tiene por meta: Ampliar su red de grupos de apoyo mundiales y organizaciones locales para brindar apoyo e informacin precisa a los pacientes y sus cuidadores Ofrecer programas educativos para crear conciencia en el pblico y mejorar el entendimiento y tratamiento del SGB, PDIC y sus variantes Ampliar el apoyo a la investigacin y la intercesin a favor del paciente El nmero de miembros de la Fundacin asciende a ms de 28 000 y sigue creciendo. Gozamos del apoyo de una junta mdica asesora integrada por expertos mundialmente reconocidos que han realizado importantes aportes al entendimiento sobre el SGB y sus variantes. Como parte de la labor educativa de la Fundacin, el Dr. Steinberg elabor un panorama general en 1982 con la finalidad de ofrecer una fuente completa y detallada de informacin para el pblico en general y la comunidadmdica. En el ltimo decenio hemos sido testigos de avances significativos con relacin

al entendimiento sobre el SGB y trastornos afines. Algunos de los avances recibieron apoyo a travs de becas de investigacin recibidas por la Fundacin. La Dra. Carol Lee Koski, experta en el SGB, ha desempeado un papel clave en 2 la facilitacin una gran parte de dichas investigaciones. La presente edicin 2010 del panorama general ha aadido los aportes realizados por la Dra. Lee Koski que ayudan a explicar muchos de los avances logrados. Damos las gracias a los diversos investigadores y mdicos clnicos que contribuyeron al material del folleto. Por ltimo, queremos agradecer a Mary Beth Brooks por la correccin profesional de la presente publicacin. Dr. Joel Steinberg, Ph.D Medicina interna y vascular, atencin de heridas Mdico hospitalista, Aria Health System Miembro fundador, GBS/CIDP Foundation International Condado de Montgomery, Pensilvania; 2010 Dra. Carol L. Koski Profesora de Neurologa, Universidad de Maryland, Facultad de Medicina Baltimore, Maryland (jubilada) Directora de Medicina, GBS/CIDP Foundation International Santa Fe, Nuevo Mxico; 2010 PANORAMA GENERAL: EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR Introduccin El trastorno denominado sndrome de Guillain-Barr o SGB es una enfermedad poco comn que se caracteriza por el debilitamiento rpido, a menudo acompaado por sensaciones anormales, tales como sensacin de hormigueo o dolor, e incluso a veces precedido por los mismos sntomas. Estos cambios diversos reflejan daos al sistema nervioso perifrico, es decir, a los nervios ubicados fuera del cerebro y la mdula espinal. El sistema nervioso perifrico, que se tratar ms detalladamente a continuacin, est compuesto de los nerviosmotores hacia losmsculos que permiten elmovimiento, los nervios sensitivos desde la piel y las articulaciones que detectan textura, posicin de las extremidades, etc., y los nervios autnomos que regulan automticamente funciones diversas como ritmo cardiaco, tensin arterial, tamao de las pupilas y la sensacin de llenado de la vejiga. El SGB puede presentarse en cualquier momento sin aviso alguno. Afecta a ambos sexos, indistintamente de la edad o grupo tnico. Su gravedad vara considerablemente: desde casos de debilitamiento breve que podra pasar desapercibido ante el mdico, hasta una enfermedad devastadora y potencialmente fatal con parlisis completa, insuficiencia respiratoria y la incapacidad de tragar. El SGB es poco comn. La mayora de las personas no han odo hablar de l o, de lo contrario, saben muy poco al respecto. El presente panorama general tiene por finalidad familiarizar al lector con las caractersticas clnicas, las causas y los tratamientos del SGB y sus variantes, as como los efectos de dichos trastornos en la vida de los pacientes y sus familias. Las secciones en corchetes estn dirigidas a los profesionales mdicos. Las referencias se han incluido al final del folleto. Qu es el sndrome de Guillain-Barr? Antecedentes histricos y caractersticas clnicas En1859, el neurlogo francs Jean-Baptiste Landry describi a diez pacientes quienes, en cuestin de das hasta dos semanas aproximadamente, desarrollaron debilidad y parlisis ascendentes y en secuencia, de las piernas, los brazos, el cuello y los msculos respiratorios del trax (Landry, 1850). En ocasiones, la debilidad se vea precedida por sensaciones anormales en los dedos

de lasmanos y de los pies. Los reflejos tendinosos profundos como el de la rodilla presentes en la mayora de las personas, estaban ausentes y, supuestamente, se haban perdido. Lamayora de los pacientes se recuper espontneamente con el tiempo. Algunos pacientes tenan problemas para respirar y un ritmo cardiaco anormal. Durante la etapa de convalecencia, la parlisis desapareci en orden inverso a su desarrollo: la mejora de la parte superior del cuerpo primero, seguida de la recuperacin de la fuerza en las piernas. Landry denomin el trastorno parlisis ascendente aguda. Se sumaron numerosos casos similares provenientes de otros pases. La demostracin de Quinke en 1891, en la que extrajo lquido cefalorraqudeo mediante la insercin de una aguja hipodrmica en la parte inferior de la espalda, prepar el camino para tres mdicos parisinos: Georges Guillain, Jean Alexander Barr y Andre Strohl. En 1916, estos mdicos reportaron la anomala caracterstica del SGB: concentracin elevada de protenas en el lquido cefalorraqudeo con un recuento celular normal. Los neurlogos llamaron a esto disociacin albumino-citolgica, lo que significa que el lquido contiene una cantidad normal de clulas indicado por el prefijo cito que se refiere a clulas, pero la cantidad de protenas o de la albmina en el lquido es anormalmente elevada (Guillain, 1916). Los estudios han demostrado que el trastorno puede afectar cualquiera de los nervios perifricos ya mencionados: motores, sensitivos y autnomos. El SGB es generalmente auto limitarse; es decir, la recuperacin empieza espontneamente. La mayora de los pacientes suele mejorar y a menudo se recupera por completo si, al debilitarse, sus funciones vitales como la respiracin, reciben los apoyos necesarios. El SGB suele ser una enfermedad monofsica; es decir, se presenta una sola vez. Las recurrencias son poco comunes. El problema subyacente en lamayora de los pacientes es el dao a la mielina que recubre los nervios perifricos (descrito a continuacin). Los nomb res diversos del SGB Al SGB se le conoce por otros nombres, entre ellos polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) (aguda se refiere a que su aparicin es sbita; inflamatoria porque produce inflamacin en los nervios; desmielinizante para indicar que daa la capa exterior del nervio denominada mielina; polineuropata, un trastorno que afecta a muchos nervios); polineuropata inflamatoria aguda, polineuritis idioptica aguda (inflamacin, por tanto itis, de muchos nervios debido a causas idiopticas o desconocidas), polirradiculoneuritis idioptica aguda, parlisis ascendente de Landry, polineuropata disinmune aguda (dis indica algo nocivo, como se explica a continuacin); poliomielitis francesa, en alusin a los neurlogos que la reconocieron; y neuropata post infeccin (en vista de que en muchos casos se desarrolla despus de una infeccin). No obstante, en la actualidad, a este sndrome se le conoce comnmente como sndrome de Guillain-Barr o SGB. Qu es un sndrome? El trmino sndrome indica que el SGB se diagnostica identificando una combinacin especfica de manifestaciones caractersticas del trastorno. En el caso del SGB, se incluyen los sntomas (lo que el paciente siente y describe, tal como dificultad para caminar), seales (lo que se halla a travs de la exploracin fsica, como por ejemplo la falta de reflejos en las rodillas u otros reflejos tendinosos profundos), la evolucin clnica (debilitamiento que avanza de forma ascendente y rpida), junto con anlisis y pruebas que corroboran la enfermedad (por ejemplo, la conduccin lenta de las seales nerviosas, alta concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, etc.). 4 Tipos de nervios perifricos Una explicacin de la funcin del sistema nervioso perifrico ayudar a

entender lo que le sucede al paciente que padece el SGB. Para que una persona pueda realizar una actividad, tal como caminar, el cerebro transmite seales elctricas a travs de conductos nerviosos para estimular las clulas nerviosas o las neuronas de la mdula espinal. Por su parte, las clulas conducen el impulso elctrico fuera de la mdula y a lo largo del axnuna prolongacin cilndrica y estrecha de la neurona del nervio. El axn sale de la mdula en forma de races nerviosas, a travs de los espacios entre los huesos de la columna o vrtebras adyacentes, y hacia el msculo en el que el impulso estimula las fibras musculares. Los nervios que llevan las seales a los msculos se denominan nervios motores. Si suficientes nervios motores estimulan suficientes fibras musculares, el msculo se contrae o se acorta produciendo el movimiento de la extremidad, como cuando uno camina. Los axones individuales son muy pequeos y no pueden verse sin la ayuda de un microscopio. Cientos de axones nerviosos agrupados forman un nervio perifrico. Un ejemplo es el nervio citico. Si los axones del nervio motor se daan, los msculos no reciben una seal lo suficientemente fuerte para contraerse, lo cual da lugar al debilitamiento e inclusive la parlisis. Los nervios sensitivos llevan informacin desde diversas partes del cuerpo, tales como la piel y las articulaciones, hacia la mdula espinal y posteriormente al cerebro, donde la seal se registra como una sensacin. Entre los ejemplos de sensaciones se hayan temperatura, dolor, texturas duras versus blandas, as como la posicin articular como un codo flexionado o extendido. Los nervios autnomos llevan seales desde y hacia los rganos internos para regular automticamente sus actividades, tales como el ritmo cardiaco, la tensin arterial y la sensacin de tener que vaciar la vejiga. La mielina ayuda a la conduccin de las seales de los nervios perifricos Los nervios perifricos transmiten seales elctricas desde la mdula espinal hasta el msculo, y desde la piel y las articulaciones hasta la mdula espinal y de all hasta el cerebro. Muchos axones el ncleo de la conduccin de seales de los nervios perifricos, estn recubiertos por una vaina aislante llamada mielina. En el caso del SGB, la parte del nervio que suele verse afectada inicialmente es ante todo la mielina. La mielina es como la capa aislante de los cables elctricos de uso domstico y ayuda a que las seales se conduzcan con rapidez y precisin, lo cual evita que la seal del axn sufra un corto circuito o pierda velocidad. La mielina, producida por las clulas de Schwann, envuelve segmentos de axones y se extiende a todo lo largo. Las hendiduras pequeas entre los segmentos se denominan ndulos de Ranvier. En las hendiduras, una superficie delgada y porosa del axn subyacente una membrada llamada axolema, carece de 5 recubrimiento y est expuesta. Los iones, tales como el potasio y el sodio, tienen carga elctrica y pueden desplazarse rpidamente por los conductos del axolema para crear un impulso elctrico nervioso. El impulso salta de un ndulo o hendidura hacia el siguiente, en un proceso denominado conduccin saltatoria. Si la mielina se daa o se pierde, la conduccin del impulso nervioso pierde velocidad o simplemente se pierde, lo cual produce la debilidad muscular o los cambios en las sensaciones. Daos neurales en el SGB La caracterstica principal en la mayora de los pacientes que padece SGB a nivel de tejido microscpico es el dao a la mielina en los nervios perifricos. El sistema inmunolgico del organismo, que normalmente combate las infecciones, provoca este dao a travs de glbulos blancos

especiales denominados macrfagos. De hecho, la identificacin de clulas del sistema inmunolgicolinfocitos y macrfagosen los puntos de dao mieltico en los pacientes con SGB dio origen al entendimiento actual de que el SGB es producto de una reaccin anormal o extrema del sistema inmunolgico (Asbury et al, 1969; Prineas, 1981). Se considera que el SGB es un trastorno auto inmunolgico dado que el sistema inmunolgico, que normalmente protege el tejido del paciente, lo ataca o se ataca a s mismo, por lo que se emplea el prefijo auto (contra s mismo). Se desconoce la razn exacta por la cual el sistema inmunolgico acta fuera de control en ciertas personas, aunque no as no en otras. En promedio, el dao a la mielina se produce en un periodo de tres semanas aproximadamente, aunque es posible que se desarrolle en cuestin de horas o das, tiempo durante el cual el paciente presenta debilidad y prdida sensitiva de forma progresiva. Si la velocidad de la conduccin en el nervio disminuye demasiado o la conduccin se ve obstruida por completo, el msculo que inerva se paraliza. Eso podra ser mortal si se trata de un msculo como el diafragma que es imprescindible para respirar. Despus de alcanzarse el punto mximo de dao, los nervios suelen sanarse lentamente y vuelven a recubrirse 6 Ndulo de Ranvier Neurona Clula de Schwann Segmento o internodo mielinizado Mielina Fibre nerveuse ou axone de mielina o a repararse; durante dicho proceso, el paciente recupera las fuerzas y la sensibilidad. Sin embargo, en ciertos casos, la recuperacin puede ser lenta o incompleta, lo cual se traduce en una debilidad prolongada, sobre todo si el axn nervioso ha sufrido daos. Los daos pueden ser de ndole primaria o secundaria y se tratarn ms adelante. Como se ha indicado, los nervios sensitivos nos permiten sentir la temperatura, la posicin de las extremidades, telas de superficies speras y suaves, etc. Cuando se daan los nervios sensitivos, el paciente podra presentar sensaciones disminuidas o incluso anormales, un equilibrio deficiente y hasta dolor. Desde el punto de vista clnico, el cerebro y la mdula espinal parecen no sufrir dao alguno, aunque las autopsias han demostrado daos a reas pequeas de mielina en el cerebro y en la mdula espinal. Rara vez, los pacientes desarrollan prdida visual adems de la prdida de mielina central en el nervio ptico (Lolekha y Phanthumchinda, 2008; Nadkarni y Lisak, 1993) o la inflamacin de tal nervio. El SGB no es tan slo un trastorno de parlisis y de sensaciones anormales. Los daos a la mielina y a los axones de las fibras autnomas pueden causar anomalas en el ritmo cardiaco, hipertensin (tensin arterial elevada) o tensin arterial variable, impotencia, retencin de la orina y parlisis intestinal. El SGB y otras neuropatas inflamatorias una familia de trastornos Los trastornos que se tratan en este folleto tienen en comn las caractersticas principales del SGB: todos ellos 1) se adquieren ms que se heredan y 2) probablemente se deben a los daos que provoca el sistema inmunolgico en los nervios perifricos. Estos trastornos difieren en cuanto su aparicin, duracin, simetra de las manifestaciones clnicas y si daan principalmente a la mielina, al axn o mayormente a las fibras de los nervios

perifricos que se dedican a las funciones motoras, sensitivas y autnomas. El diagnstico preciso de estos trastornos es importante ya que su tratamiento y los resultados varan entre ellos (Koski, 2002). Trastornos de aparicin rpida (agudos) Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA). A este trastorno se le conoce comnmente como SGB. Se han indicado sus otros nombres en los prrafos anteriores. Su incidencia es baja y se presenta en 1 a 2 por cada 100 000 personas cada ao. En el mundo occidental, entre el 75% y el 80% de los casos de neuropatas inflamatorias agudas adquiridas pertenecen 7 Macrfago Neurona Segmento de mielina a esta categora de PDIA o SGB clsico, en el cual el sistema inmunolgico ataca directamente la mielina (Vucic et al, 2009). El patrn de los daos mielnicos conduce a la debilidad y prdida sensitiva simtricas o a cambios sensitivos (hormigueo, etc.). Ntese que en la terminologa mdica, simtrico significa igual en ambos lados del cuerpo. Esto se contrapone a ciertos trastornos, como diversos tipos de derrames cerebrales, en los cuales slo uno de los lados del cuerpo se ve afectado. Por tanto, tales trastornos son asimtricos. El dficit mximo en la PDIA se desarrolla en el transcurso de una a cuatro semanas. El diez por ciento de los pacientes diagnosticados con una polineuropata desmielinizante inflamatoria sub-aguda siguen empeorando hasta la sexta semana, pero, por lo dems, siguen la misma evolucin de la PDIA. Neuropata axonal motora aguda (NAMA). Esta variante se reconoci inicialmente al estudiar epidemias estivales anuales de parlisis en nios de zonas rurales de China del Norte (McKhann et al, 1993). Tambin se le ha llamado sndrome de parlisis china. Desde el punto de vista clnico, es similar al PDIA, con la aparicin rpida de una parlisis relativamente simtrica, pero sin cambios sensitivos. Asimismo, se han producido brotes de NAMA en Mxico y Sudamrica. Se han dado casos espordicos por todo el mundo, tambin en los Estados Unidos, Europa y Japn. En esta variante, los daos a los nervios se producen en las reas expuestas del axn, tal como las hendiduras mielnicas en los ndulos de Ranvier y en el extremo del axn que no est cubierto con mielina, justo antes de encontrarse con la fibra muscular. Neuropata sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN). Se trata de una forma grave y fulminante de SGB que se desarrolla en cuestin de das, dando pie a parlisis y prdida sensitiva debido a fuertes daos axonales. La recuperacin es difcil. Su reconocimiento como variante se remonta a un 8 informe presentado por Feasby en 1986 (Feasby y Brown, 1986). Esta variante es ms prevalente en Asia; Sudamrica y Amrica Central y suele ser provocada por una infeccin de Campylobacter jejuni (Vucic et al, 2009). El sndrome de Miller Fisher, o simplemente sndrome de Fisher, recibe su nombre del Dr. C. Miller Fisher. En su forma ms pura, se caracteriza por tres manifestaciones: 1) visin doble debido a la debilidad de los msculos oculares, 2) una forma de andar tambaleante o atxica, la cual se asemeja a la prdida de equilibrio y 3) la prdida de los reflejos tendinosos profundos. La lesin de la mielina de los nervios que controlan los msculos oculares causa su debilitamiento de modo que los ojos no pueden moverse al unsono, creando as una visin doble. Los nervios sensitivos de los msculos detectan la longitud y la fuerza de los msculos y permiten que

uno camine normalmente, es decir, sin problemas. Anticuerpos especficos para molculas en estas fibras daan estos nervios, lo cual produce ataxia (andar tambaleante o inestablemente) y visin doble (S Kusunoki; Rinsho Shinkeigaku; 2008; 48:1023). Tambin puede presentarse visin borrosa debido a la parlisis de la funcin pupilar. En algunos pacientes tambin se observa debilidad en las extremidades, as como parlisis facial y dificultad para tragar, sntomas que se traslapan con ciertas caractersticas del SGB. Lo opuesto tambin es cierto; los pacientes con SGB tambin pueden presentar debilidad en los msculos oculares y visin doble. Trastornos de aparicin lenta (crnicos) Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC). Esta versin crnica del SGB, descrita por Austin en 1958 (Austin, 1958), se desarrolla lentamente en un lapso de dos meses o ms y se caracteriza tambin por debilidad simtrica y cambios sensitivos. Las extremidades afectadas pierden los reflejos tendinosos profundos. Puede producirse como enfermedad monofsica (de una sola fase) cuya duracin flucta entre uno y tres aos. Si bien esta variedad se auto limita, de no tratarse, los daos a los nervios pueden ser graves y stos podran no recuperarse por completo. En la mayora de los casos, la PDIC es recurrente, observndose recadas y remisiones una y otra vez a lo largo de los aos. En ocasiones, el trastorno puede evolucionar lentamente, caracterizado por deterioro progresivo a lo largo de varios aos sin mejora alguna. A diferencia del SGB, la PDIC frecuentemente suele responder al tratamiento con corticosteroides y otros agentes inmunosupresores. En comparacin con el SGB, la incidencia de PDIC es poco comn, pero en vista de que puede durar aos, es quiz la neuropata inflamatoria crnica ms comn. Se calcula que su prevalencia el nmero de personas afectadas por el trastorno en un momento dado, es de hasta 8 pacientes por cada 100 000 personas. Neuropata motora multifocal (NMM). Esta neuropata inflamatoria asimtrica es poco comn y afecta los nervios motores. Sus caractersticas principales consisten en el desarrollo lento o gradual del debilitamiento 9 inicialmente de los msculos distales de las extremidades superiores, es decir, las manos, ms que las extremidades inferiores. Las fibras de los nervios sensitivos no se ven afectadas. Neuropata sensitivo-motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM). Esta neuropata, conocida tambin como sndrome de Lewis Sumner en alusin a los dos neurlogos que la describieron, es otra variante poco comn de la PDIC. Presenta muchas de las mismas caractersticas de la neuropata motora multifocal, pero adems de la debilidad asimtrica, el paciente presenta cambios sensitivos, es decir, hormigueo o prdida de sensibilidad, en la distribucin de los nervios daados (Gorson et al, 1999; Van den Berg-Vos et al, 2000). El presente panorama general no describe las variantes menos comunes del SGB o de la PDIC. Los ejemplos que abarcamos incluyen nicamente trastornos con daos a los nervios autnomos, neuropatas axonales autoinmunes agudas y trastornos autoinmunes focales que presentan debilitamiento en los brazos o piernas. Causas del sndrome de Guillain-Barr No se tienen en claro los factores que contribuyen al desarrollo del Sndrome de Guillain-Barr. Segn los estudios realizados, son numerosos los sucesos que pueden desencadenar el trastorno en personas saludables. En vista de que el SGB se auto limita, la mayora de pacientes se recupera si

se les brinda la atencin de apoyo necesaria. Recadas del SGB son poco comunes; menos del 5% de los pacientes desarrollan un segundo episodio. En los Estados Unidos y Europa, del 60% al 80% de los casos de SGB ocurren dentro de las cuatro semanas de haberse padecido una enfermedad infecciosa. De dichos porcentajes, las tres cuartas partes surgen tras una infeccin de las vas respiratorias superiores o un resfro (catarro) y el 25 por ciento pareciera haber sido producto de una enfermedad diarreica. El Cuadro 1 muestra una lista de diversos agentes infecciosos que se sospecha son responsables de desencadenar la enfermedad. Poco a poco se van entendiendo mejor los mecanismos por los cuales estos microorganismos inducen el SGB. Otros casos parecen ocurrir durante el embarazo o tras sucesos aparentemente no relacionados como cirugas, picaduras de insectos y diversos tipos de inyecciones tales como la anestesia raqudea y las vacunas. Uno de los grupos afectados ms sorprendentes por casos de SGB se dio en el otoo de 1976 en personas vacunadas contra la gripe porcina. Por lo general, la incidencia del SGB es de 1 a 2 pacientes nuevos por 100 000 personas al ao. Ciertos estimados sugirieron que la incidencia del SGB aument 7 veces en las personas vacunadas. Se han reportado otros brotes o grupos afectados por el SGB, entre ellos epidemias estivales en nios de las zonas rurales norteas de China (vase NAMA descrita anteriormente), un brote en Jordania en 1978 tras la exposicin a aguas contaminadas, as como un brote en Finlandia tras una campaa nacional de vacunacin oral contra el 10 virus de la polio, entre otros. La bacteria Campylobacter jejuni, la causa ms comn de diarrea en el mundo, est implicada como factor desencadenante en el caso del sndrome de parlisis china (NAMA); en otros grupos afectados, se ha visto implicada la contaminacin del suministro de agua con Salmonella o Shigella. Rara vez, el SGB se presenta en pacientes con otras enfermedades sistmicas, como ciertas afectaciones malignas, tales como la enfermedad de Hodgkin, otros linfomas, mieloma mltiple, otras gammapatas monoclonales y plasmocitomas solitarios, as como trastornos como lupus eritematoso sistmico e infeccin con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) antes de desarrollar el sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Si bien el SGB suele presentarse despus de una enfermedad vrica o diarreica, no hay pruebas de que el trastorno pueda transmitirse entre las personas. De hecho, a menudo, el virus o la bacteria ya no estn presentes en el paciente cuando los nervios estn siendo daados. Cabe destacar que literalmente millones de personas se ven expuestas a diversos sucesos como infecciones, cirugas y vacunas que se han identificado como agentes desencadenantes del SGB. Sin embargo, slo un nmero muy reducido de personas desarrolla el SGB. La causa no est clara. Tienen quiz alguna predisposicin gentica nica? Dado que es poco comn que ms de un miembro de la misma familia desarrolle el SGB, es probable que los factores genticos no desempeen un papel importante. No obstante, ciertas investigaciones indican que s hay una correlacin entre los factores genticos y la gravedad de la enfermedad (Geleijns et al, 2005; Geleijns et al, 2006; van Sorge et al, 2005). De hecho, el SGB y sus variantes pueden reflejar una interaccin nica entre ciertas cepas de un agente infeccioso (p.ej., C. jejuni, cepas Penner 0:19 y 0:41) y la composicin inmunolgica determinada genticamente del paciente (Hughes et al, 1999). Esperemos que las investigaciones futuras nos ayuden a entender mejor cmo y por qu se produce el SGB. 11 VIRUS ADN

Citomegalovirus Virus de Epstein-Barr Hepatitis B Herpes zster Herpes simplex Papovavirus BACTERIAS Campylobacter jejuni Legionella Salmonella typhi Shigella boydii Yersinia VIRUS ARN VIH Virus Echo Virus Coxsackie Parainfluenza Influenza PARSITOS Malaria OTROS ORGANISMOS Micoplasma Creutzfeldt-Jakob Psittacosis Cuadro 1: Agentes infecciosos vinculados al SGB La biologa del SGB Es probable que las diferentes variantes del SGB reflejen la reaccin inmunolgica a las molculas vinculadas a grupos especficos de nervios. Las variantes del SGB se distinguen por caractersticas clnicas particulares. Entre los ejemplos se hallan: la parlisis ascendente con cambios sensitivos en el SGB clsico, visin doble en el Sndrome de Fisher y debilidad en NAMA y NMM. Estas caractersticas particulares a cada variante parecen indicar daos provocados por el sistema inmunolgico a las fibras nerviosas que se dedican a funciones especficas (como el movimiento de los msculos oculares). Ciertos nervios concretos parecen ser atacados porque tienen molculas en su superficie que se asemejan al agente infeccioso desencadenante en el paciente. Este estado de molculas similares en el microbio y el nervio se denomina mimetismo molecular. Se ilustra mejor en el caso de la NAMA, neuropata que puede ser desencadenada por una infeccin producto de la bacteria Campylobacter jejuni (C. jejuni) que provoca diarrea. Por lo general, C. jejuni se encuentra en las heces del pollo y en el lodo en el que juegan los nios en aldeas rurales chinas. La capa externa del microorganismo contiene molculas de lpidos complejos. Los lpidos complejos de C. jejuni contienen un grupo de glucosas que tambin estn presentes en un lpido que contiene glucosa, el GM1, que se halla en las membranas axonales de los nervios motores. Por tanto, ciertas molculas de los nervios se asimilan o imitan a las molculas de los microbios. Cuando se produce una infeccin, el sistema inmunolgico ataca no slo al microbio, sino tambin a las molculas similares en la fibra nerviosa del paciente. El nervio del paciente se convierte en un espectador inocente, lesionado por error por las propias defensas del paciente. El sistema inmunolgico, encargado de combatir infecciones, es complejo. Consta de dos partes principales: un grupo de clulas especiales el componente celular y grupos de molculas especiales en los lquidos

corporales el sistema humoral. Ambas partes funcionan en conjunto para ayudar a combatir las infecciones. Entre los ejemplos de las clulas del sistema inmunolgico se hallan: los glbulos blancos, los linfocitos y los macrfagos. El sistema humoral est compuesto por diversos grupos de molculas en los compartimentos corporales de fluidos como el plasma. Por estar en la parte lquida del organismo, se les denomina sistema humoral dado que, antiguamente, se sospechaba que los humorescierto material amorfo en los lquidos corporales eran los responsables de ciertas funciones corporales y enfermedades. Tenan razn, incluso sin haber identificado los humores que hoy en da reconocemos como familias especficas de molculas. Ahora sabemos que el sistema humoral consiste de anticuerpos, sustancias qumicas de sealizacin como las quimiocinas, y un grupo de molculas protenicas que aceleran la actividad de los anticuerpos, denominado complemento. Esos humores, los buenos humores, si se quiere, actan con las clulas para combatir las infecciones. Es probable que los anticuerpos y el complemento inicien la actividad del sistema inmunolgico al reconocer un agente infeccioso 12 o un microbio como cuerpos extraos. Es probable que su reconocimiento selectivo de la mielina y su adhesin a la misma y a otras partes del nervio sea un suceso temprano clave en los daos a los nervios en los trastornos del SGB. Otro factor que probablemente determine el curso del SGB es el acceso del sistema inmunolgico a los nervios. Una barrera hematoenceflica (sangre y nervios) protege el nervio perifrico. La barrera est compuesta de clulas endoteliales que recubren el lumen de los vasos sanguneos (para abastecer nutrientes al nervio) y tejido fibroso (tejido conectivo) que rodea cada una de las fibras nerviosas y el conjunto de fibras nerviosas. Para poder ingresar al nervio de los componentes del sistema inmunolgico, clulas activadas como los linfocitos y los macrfagos se adhieren a la superficie de las clulas endoteliales y desprenden sustancias qumicas de sealizacin citocinas y quimiocinas para romper la barrera. La ruptura permite un acceso mayor al nervio no slo de las clulas, sino tambin de las protenas, incluidos los anticuerpos, el complemento y las citocinas. Se estn estudiando los mecanismos de la ruptura de la barrera como posibles oportunidades para crear tratamientos que bloqueen la descomposicin de la barrera hematoenceflica como tratamiento para los trastornos del SGB. El concepto de mimetismo molecular esbozado arriba no explica algunos casos de SGB y sus variantes, tales como los que son desencadenados por cirugas o que se producen durante el embarazo. Sin embargo, el mimetismo molecular y el espectador inocente siguen siendo modelos de trabajo tiles en la explicacin de la mayora de las neuropatas de la familia del SGB. Manifestaciones tempranas del SGB Los sntomas del SGB que presenta el paciente pueden variar e indicar la afectacin de nervios determinados. A menudo, los sntomas iniciales pueden ser sensaciones anormales denominadas parestesias, las cuales se manifiestan en formas diversas. Entre los ejemplos se hallan adormecimiento, hormigueo, sensacin de una zona dormida, sensacin de hormigas o de algo que camina debajo de la piel (formicacin), electricidad o vibraciones. Inicialmente podran darse slo en una de las extremidades, pero en poco tiempo se vuelven simtricos y suelen afectar los extremos de las extremidades los aspectos distales, los pies y los dedos de los pies, o las manos y los dedos de las manos, antes de que la extremidad se debilite. El debilitamiento puede afectar cualquiera de las extremidades. Sin embargo, puede ser tan leve al principio que uno lo pasa por alto hasta que avanza lo

suficiente al punto de interferir con las funciones motoras que nos permiten caminar, respirar, hablar, etc.; los cambios en las sensaciones indican daos a los nervios sensitivos que detectan nuestro entorno (calor, fro, suave, spero, otras texturas, la posicin de nuestras extremidades, etc.). Un cuadro comn en el desarrollo del SGB es la sensacin de parestesias primero, tal como hormigueo en los dedos de los pies y/o de las manos. Seguidamente, al cabo de unas cuantas horas o un da, podra presentarse un 13 debilitamiento que avanza por el cuerpo en forma ascendente, desde las piernas hacia las manos y luego al rostro, o, lo que es menos frecuente, un debilitamiento descendente. El debilitamiento, leve inicialmente, se torna ms perceptible con los das, y el paciente acude en busca de atencin mdica. El debilitamiento de los msculos de los muslos y de las caderas dificulta subir y bajar escaleras o levantarse de una silla. Si los brazos o los hombros se debilitan, quiz el paciente no pueda rasurarse, peinarse o levantar objetos pesados. Si los dedos o las manos pierden fuerza o se adormecen, la manipulacin de objetos comunes como lpices, botones, etc. podra resultar dificultoso. Las algias o calambres musculares suelen acompaar la debilidad muscular. A partir de calambres musculares fuertes en la espalda, los glteos o las pantorrillas, el mdico podra sospechar que se trata de diversos trastornos una distensin de la espalda, artritis, etc., aunque no de SGB. Sin embargo, el desarrollo de un debilitamiento generalizado, la prdida de reflejos tendinosos profundos, etc. indican ms probablemente el SGB. La simetra del debilitamiento y los cambios sensitivos en el SGB y el desarrollo de sntomas en unos cuantos das, y no en minutos u horas, son caractersticas importantes que lo diferencian de un derrame cerebral. En la forma axonal motora del SGB NAMA, el debilitamiento se desarrolla sin sntomas sensitivos. En el 70% de los pacientes, los msculos que controlan la respiracin pueden debilitarse, razn por la cual el paciente siente que la falta el aire. En el 40% de los pacientes, los msculos respiratorios se debilitan a tal punto que el paciente debe ser conectado a un ventilador temporalmente. Si los msculos de la garganta se debilitan demasiado o los nervios de la garganta que sienten los lquidos pierden tal capacidad, el paciente podra tener dificultad para hablar o tragar y podra ahogarse con sus propias secreciones. El debilitamiento de los msculos faciales, si ocurre en un solo lado (unilateral), puede causar una expresin facial asimtrica; si afecta ambos lados (bilateral), provocar incapacidad para sonrer; los alimentos pueden acumularse en la mejilla debilitada. Rara vez, la dificultad para orinar o para contener la orina puede ser el problema inicial del paciente. Como se indic anteriormente, el sndrome puede tambin afectar los nervios automticos o autnomos del cuerpo y alterar la tensin arterial, el ritmo cardiaco, la temperatura corporal y la vista. Incluso el control cerebral y hormonal de la funcin renal puede verse afectada por el desprendimiento inadecuado de hormonas anti diurticas, lo cual induce una concentracin baja de sodio en el suero de la sangre. Ocasionalmente, el paciente presenta un cuadro muy diferente de la parlisis ascendente clsica del SGB. Ms bien, los daos nerviosos se producen en otra parte y las manifestaciones reflejan tales daos. Un ejemplo sera el dao a ciertos nervios craneales que se traduce en debilidad facial, dificultad para tragar y hablar, as como debilidad en el cuello. Muy rara vez slo los nervios frnicos que abastecen al diafragma el msculo principal de la respiracin se ven afectados. El sndrome de Miller Fisher es otro 14

ejemplo de la afectacin atpica o limitada de los nervios; las manifestaciones principales son la triada de visin doble, ataxia del caminar y prdida de reflejos. Ciertas variantes afectan nicamente las fibras sensitivas o autnomas. Todos estos tipos de sndromes clnicos se diagnostican y se tratan de la misma manera, salvo en ciertos casos, y los resultados son buenos. Diagnstico El SGB no puede diagnosticarse mediante una sola prueba. Ms bien, se sospecha de su existencia cuando el paciente presenta manifestaciones tpicas del SGB, el principio sub-agudo del debilitamiento primero en las piernas y luego en los brazos, a menudo acompaado de adormecimiento y/u hormigueo en las extremidades afectadas. El examen neurolgico que muestra la prdida de reflejos tendinosos profundos en reas como tobillos o rodillas, corrobora el diagnstico de SGB que se sospechaba. Dichas manifestaciones suelen ser suficientes para hospitalizar al paciente con un diagnstico probable de SGB. En el hospital, se realizarn pruebas adicionales para confirmar el diagnstico. Tales pruebas suelen incluir el anlisis de las protenas y clulas en el lquido cefalorraqudeo, as como pruebas electrofisiolgicas de los nervios perifricos. Como se ha indicado, el cuadro clnico puede variar. No obstante, dado que las vacunas se han conducido a la erradicacin casi total de la poliomielitis, el SGB es la causa ms comn de la debilidad simtrica que se desarrolla en cuestin de das hasta tres o cuatro semanas. En vista de la posibilidad de parlisis progresiva, insuficiencia respiratoria y complicaciones cardiovasculares, el SGB se trata como una emergencia mdica. Incluso la sospecha de SGB podra bastar para justificar la hospitalizacin del paciente para su observacin. Los reflejos tendinosos profundos (RTP) pueden obtenerse en la mayora de personas normales. En vista de que los nervios perifricos llevan la seal de impulso necesaria para generar dichos reflejos, la ausencia de reflejos tendinosos sugiere la presencia de daos a los nervios perifricos. En el SGB, las extremidades dbiles o paralizadas pierden sus RTP. (A diferencia del tirn de la rodilla que indica daos a los nervios perifricos, los daos al sistema nervioso central suelen provocar reflejos tendinosos profundos bruscos o exagerados y reflejos anormales, como el alza de un dedo del pie al estimularse la planta del pie: signo de Babinski). A principios del curso clnico del SGB, el examen neurolgico podra tambin hallar la prdida de sensaciones que transmiten los grandes nervios sensitivos mielinizados susceptibles a la desmielinizacin. As, podra perderse el sentido de posicin, as como el de vibracin en los dedos de las manos y de los pies. Es probable que el paciente todava sienta dolor y temperatura ya que ambos son posibles gracias a fibras finamente mielinizadas o amielinizadas y, por tanto, suelen conservarse intactos al principio. Posteriormente, conforme avanza el trastorno, las fibras amielinizadas pueden verse afectadas si se producen daos a los axones. 15 Una vez que el mdico diagnostique SGB basndose en la historia clnica y los resultados de los exmenes, el trastorno puede confirmarse mediante pruebas electrodiagnsticas de los nervios y el anlisis del lquido cefalorraqudeo. La tcnica para evaluar la velocidad de conduccin de los nervios conocida como electromiografa (EMG) puede determinar si el dao es desmielinizante, axonal o una combinacin de ambos. La velocidad a la que el nervio perifrico transmite un impulso elctrico (la velocidad de conduccin de la seal) y estimula la contraccin del msculo disminuye a medida que la mielina se daa; si el dao es fuerte, la conduccin del impulso queda

totalmente obstruida. (A diferencia de la desaceleracin de la conduccin del impulso presente en el SGB y otras neuropatas perifricas desmielinizantes, cuando el axn es el blanco principal del dao, las pruebas electrodiagnsticas muestran la disminucin del tamao del potencial de accin o del impulso conducido, mientras que la velocidad de la conduccin prcticamente sigue siendo la misma.) Si bien la disminucin de las velocidades de conduccin sigue empeorando a lo largo de la evolucin clnica, la conduccin podra no verse significativamente desacelerada hasta la primera a cuarta semana de que se manifestaron los sntomas neurolgicos. Otro indicador de la funcin nerviosa es la latencia distal. Un nervio que sale de la mdula espinal conduce un impulso elctrico hacia su extremo donde el nervio se une con el msculo. En dicha unin el nervio libera una sustancia qumica denominada acetilcolina (ACh) dentro de un espacio pequeo o hendidura entre el nervio y el msculo. La ACh se desplaza por el espacio hacia el msculo, haciendo que ste se contraiga. El tiempo que demora el impulso elctrico al final del nervio en estimular el msculo para que ste se contraiga se denomina latencia (tiempo) distal (final). Dicha latencia es anormalmente larga en el SGB, y el cambio puede ser evidente en 1 a 3 das. De modo que la determinacin de una conduccin desacelerada y/o prolongada de la latencia distal en un estudio ENG confirma la desmielinizacin del nervio por lo que pueden descartarse neuropatas causadas por trastornos metablicos, tales como la diabetes o toxinas, que daan primero el axn y despus la mielina. Para la segunda y cuarta semana con sntomas, y frecuentemente al cabo de 10 das, el lquido que baa la mdula espinal suele contener una concentracin anormalmente alta de protenas mientras que el recuento de glbulos blancos sigue siendo normal. Esta combinacin de manifestaciones apoya el diagnstico de SGB y de otras neuropatas inflamatorias. Por tanto, las mediciones del lquido cefalorraqudeo constituyen una prueba importante para corroborar un diagnstico de SGB. Para obtener el lquido cefalorraqudeo, se introduce una aguja hipodrmica larga y fina a travs de la piel en la parte central de la parte inferior de la espalda, entre dos vrtebras lumbares, justo debajo de la cintura. El lquido se extrae del canal medular que alberga la mdula espinal y los nervios perifricos que salen de ella. En gran parte, la concentracin elevada de protenas indica la acumulacin de albmina en el lquido cefalorraqudeo debido a la inflamacin 16 activa de los nervios perifricos en el canal. Si el recuento de glbulos blancos es elevado, se considerarn otros diagnsticos aparte del SGB, tales como infecciones como la enfermedad de Lyme (borreliosis) o trastornos inflamatorios en los vasos sanguneos. Rara vez se detectan clulas cancergenas, por lo que el mdico debe reconsiderar su diagnstico. Cuadro 2: Criterios diagnsticos para el Sndrome de Guillain-Barr Atencin hospitalaria A menudo, el diagnstico de Sndrome de Guillain-Barr se da o se sospecha en el departamento de urgencias del hospital cuando el paciente acude al mismo debido a una dificultad cada vez mayor para caminar. En ocasiones, el paciente le expresa dichas quejas a su mdico de cabecera quien lo manda con un neurlogo para que le realice ms evaluaciones, las cuales conducen al diagnstico. Por lo general, el SGB se auto limita, detenindose el debilitamiento por s solo, seguido de una recuperacin ms lenta. El patrn de la enfermedad podra hacer que la persona que no est familiarizada con el SGB crea que el paciente puede ser tratado de forma ambulatoria para ver cmo le va. Por lo general, no se recomienda pensar de esta manera ni este plan de

atencin. Cuando el sntoma se presenta, su evolucin temprana y subsiguiente 17 Aparicin rpida, en cuestin de das hasta 1 a 4 semanas de debilidad simtrica en las extremidades Cambio de las sensaciones, adormecimiento, hormigueo o dolor, en las extremidades afectadas Concentracin elevada de protenas en el lquido cefalorraqudeo, usualmente 1 a 4 semanas despus de presentarse los sntomas, siendo normal el recuento celular La velocidad de conduccin nerviosa-electromiografa (VCN-EMG) corrobora la desaceleracin de la conduccin nerviosa o su obstruccin 1) antecedentes de inhalacin de solventes orgnicos, absorcin de plomo o consumo de ciertos frmacos como nitrofurantoina o dapsona 2) evidencia de causas infecciosas de neuropatas, tales como enfermedad de Lyme, VIH, difteria y poliomielitis en personas que no han sido vacunadas 3) manifestaciones de porfiria intermitente aguda demostradas por un perfil normal de metabolitos de porfirinas en la orina (vase el Apndice) Manifestaciones que apoyan el diagnstico de Sndrome de Guillain-Barr Evolucin monofsica con la recuperacin de la fuerza a partir de la segunda a la octava semana aproximadamente Cambios afines en la tensin arterial como hipertensin leve o ritmo cardiaco rpido Una infeccin precedente como una infeccin de las vas respiratorias superiores o diarrea, de 1 a 6 semanas antes de presentarse sntomas neurolgicos es impredecible. El debilitamiento progresivo acompaado de dificultad para respirar o tragar puede producirse en cuestin de horas hasta tres o cuatro semanas. La aparicin de la disfuncin del nervio autnomo puede provocar cambios en la tensin arterial, el ritmo cardiaco, el aclaramiento de las vas respiratorias y el control de la vejiga. Dado que dichas afecciones pueden ser mortales, se considera que el SGB es una emergencia mdica. Salvo en casos muy leves, se indica la observacin cautelosa del paciente en el hospital, a menudo en la unidad de cuidados intensivos o intermedios donde los cambios en el ritmo cardiaco, la tensin arterial y la respiracin pueden ser controlados. Si surgen problemas, podrn tratarse rpidamente. Uno no puede subestimar la importancia del cuidado de apoyo de las enfermeras durante la estada del paciente en el hospital. Gran parte de dicho cuidado se centra en prevenir las diversas complicaciones potenciales de la parlisis, entre ellas lceras por presin o escaras, neumona, contracturas articulares y trombosis venosa profunda en las piernas, entre muchas otras. En resumen, el paciente con SGB necesita atencin mdica para las diversas afectaciones que se describen detalladamente a continuacin. Los numerosos retos posibles a los que se enfrenta la atencin del paciente pueden categorizarse como 1) problemas con rganos internos, tal como el manejo respiratorio, denominado atencin paliativa, 2) problemas emocionales, 3) tratamientos que modulan o modifican el sistema inmunolgico para que se inviertan las causas auto inmunolgicas del SGB y 4) rehabilitacin. Problemas con rganos internos Deterioro respiratorio. Es un problema particularmente peligroso, generalmente producto del debilitamiento del diafragmael msculo principal de la respiracin y otros msculos que se utilizan para respirar. La funcin respiratoria puede determinarse al lado de la cama, en serie, cada 1 2 horas, midiendo la capacidad del paciente para respirar profundamente con un

medidormanual o un espirmetro. Si las pruebas de funcin respiratoria en serie y la exploracin fsica indican debilidad suficiente en los msculos respiratorios, podra requerirse ventilacin artificial. Por ejemplo, si la capacidad vital del paciente adulto (la cantidad de aire que aspira con una inhalacin mxima) asciende a menos de 2 litros o cuartos, la insuficiencia respiratoria podra ser inminente. Una disminucin adicional de incluso 500 ml o medio cuarto podra indicar la necesidad de intubar, es decir, de introducir un tubo endotraqueal por la nariz o la boca hacia la trquea, para asistir la respiracin del paciente con un ventilador. El incremento de la concentracin de oxgeno y la disminucin de la concentracin de bixido de carbono en la sangre indican respiracin deficiente y pueden medirse para confirmar una respiracin inadecuada. Por ejemplo: un pulsioxmetro, un dispositivo pequeo de plstico con sensor que se coloca en el dedo o en el lbulo de la oreja del paciente, ofrece, de forma continua, los datos de la saturacin de oxgeno en la sangre del paciente y, por tanto, su capacidad respiratoria. Los valores de saturacin de oxgeno en la sangre 18 superiores al 92% son normales. Valores inferiores indican una funcin pulmonar disminuida y sugieren la necesidad de conectar al paciente urgentemente a un ventilador mecnico. Alrededor del 40% de los pacientes con SGB desarrolla debilidad en los msculos respiratorios al grado de requerir ventilacin mecnica. El paciente debe ser intubado por un profesional que est bien capacitado en dicha tcnica, tal como un anestesilogo. La intubacin es mejor cuando es realizada por personas capacitadas. Las intubaciones de emergencia realizadas en condiciones menos que ptimas podran inducir complicaciones, por lo que deben evitarse en la medida de lo posible. La intubacin y la ventilacin mecnica, si bien suelen ser necesarias, suponen ciertos riesgos. La ventilacin mecnica no reproduce totalmente los mecanismos naturales que emplea la persona sana para despejar sus vas respiratorias y abrir sus pulmones (por ejemplo, tos, suspiros, bostezos, etc.) y susceptibiliza al paciente a la neumona. La intubacin nasal restringe el drenado del seno en el lado en que se coloca el tubo, lo cual puede ocasionar sinusitis. Entre otras complicaciones se hallan: la expansin incompleta de los pulmones acompaada del colapso de segmentos pulmonaresatelectasis, lo cual susceptibiliza al paciente a la neumona, concentraciones bajas de oxgeno en la sangre y concentracin elevada de bixido de carbono. Las medidas que suelen adoptarse para disminuir tales complicaciones incluyen la succin frecuente de las vas respiratorias o la trquea, as como la percusin o golpeteo de la pared torcica sobre las bases pulmonares para movilizar y soltar el moco acumulado y facilitar su despejamiento. La percusin se realiza acostando al paciente de lado y golpeteando la parte lateral de su caja torcica con la mano o un aparato. A pesar de los riesgos que supone la ventilacin mecnica, sta puede salvar la vida del paciente. Por tanto, debe utilizarse sin titubear si el paciente presenta una respiracin muy dificultosa. Se contina la asistencia respiratoria mecnica hasta que los msculos respiratorios hayan recobrado fuerza suficiente. Eso puede demorar das, en ocasiones, semanas y, rara vez, incluso ms tiempo. Se emplean diversos mtodos para determinar cundo hay suficiente fuerza para permitir la respiracin sin asistencia y desconectar al paciente del respirador. Proteccin de las vas respiratorias. Algunos pacientes podran necesitar ser intubados por no poder tragar. Eso podra resultar en la aspiracin de los contenidos de la boca o del estmago en los pulmones y, por consiguiente, neumona. De hecho, el sofocamiento, el babeo u otras

seales de un mal manejo de secreciones pueden indicar la necesidad de intubar al paciente para proteger sus vas respiratorias de la aspiracin, incluso si su respiracin es adecuada. (Es probable que el mal manejo de las secreciones se deba a un dao de los nervios craneales que controlan la lengua y el paladar, los cuales controlan el reflejo nauseoso y el de tos). lceras por presin. El paciente paralizado que guarda cama por un periodo prolongado es propenso a sufrir lesiones en el tejido sobre sus reas 19 huesudas. Las lesiones cutneas o lceras de piel se conocen como escaras. Las escaras pueden demorar en cicatrizar, de modo que es importante prevenirlas. Los talones de los pies, el sacro de la espalda y las caderas son reas comunes en las que se producen escaras. Existen diversosmtodos para ayudar a prevenir y tratar las escaras. Entre ellas se hallan: cambiar de posicin al paciente con frecuencia, cada dos horas, para que no permanezca sobre las reas huesudas, as como el uso de un colchn de goma-espuma o gel para que el peso del paciente se distribuya con una mayor uniformidad. En el caso de los pacientes con parlisis prolongada, podra ser beneficioso emplear camas diseadas especialmente para reducir la presin local, conocidas como camas o colchones de baja prdida de aire y una cama con flujo de aire (p. ej., Clinitron). Contracturas. Los pacientes con SGB desarrollan debilidad en los msculos que controlan los tobillos y las muecas. Si la debilidad es considerable, el pie y/o la mueca caen porque el paciente no tiene la fuerza suficiente para vencer la gravedad y mantener los pies y las manos en su posicin flexionada normal. Con el tiempo, el tendn de Aquiles y los msculos de las pantorrillas se acortan. El acortamiento fijo del tendn de Aquiles obstaculiza el movimiento hacia arriba del pie y la capacidad del paciente para sostenerse de pie con los pies planos en el suelo; ms bien, se para sobre los dedos del pies, lo cual interfiere con la rehabilitacin. Pueden producirse problemas similares con los msculos del antebrazo y el movimiento de las manos y de los hombros. Para evitar que los tendones y los msculos se acorten, el terapeuta indica ejercicios pasivos para ampliar el movimiento varias veces al da. Adems se colocan frulas o tirantes ortopdicos alrededor de las articulaciones que podran sufrir contracturas para que mantengan al tobillo y a la mueca en una posicin ms funcional o normal. El tirante es una pieza delgada y tiesa de plstico moldeado a la forma de la extremidad que sostiene el pie o la mano en la posicin deseada. Para el pie, se prefiere un ngulo de 90 (ngulo recto) de la pierna; para la mano, la posicin normal es ligeramente elevada, unos 20 a 30 sobre el antebrazo. La prevencin de contracturas facilita la participacin del paciente en la rehabilitacin y acorta el tiempo de su recuperacin. Trombosis venosa profunda (tromboflebitis). La parlisis e inactividad de los msculos incrementa el riesgo de desarrollar cogulos sanguneos. La disminucin de la actividad del msculo de la pantorrilla debido a la parlisis y al reposo en cama puede conducir a la inflamacin de las venas (flebitis) y la formacin de cogulos sanguneos (trombos) en las venas profundas de las piernas y la pelvis. Una de las indicaciones de la presencia de cogulos sanguneos en las venas profundas, es decir, de la trombosis venosa profunda (TVP), es la inflamacin o edema de una o ambas piernas. Si los cogulos se desprenden de las venas de las piernas, pueden pasar a los pulmones y causar embolias pulmonares. De ser suficientemente grandes, las embolias pueden impedir el flujo sanguneo en los pulmones, disminuir la oxigenacin de la sangre y ser mortales. 20

Entre las medidas que se emplean para disminuir el desarrollo de la TVP se destacan: anticoagulantes (inyecciones de heparina), calcetines elsticos como calcetines anti embolia al muslo (p.ej., TED) y el uso de una vejiga inflable alrededor de las pantorrillas que se infla y desinfla intermitentemente (terapia de compresin neumtica de la extremidad) para ayudar la circulacin de la sangre en las venas de la pierna y disminuir el estancamiento del flujo sanguneo y el riesgo de cogulos. Disautonoma. Pueden daarse cualesquiera de los numerosos nervios autnomos, tanto simpticos como parasimpticos, del cuerpo que sustentan el funcionamiento del corazn, vasos sanguneos, intestinos, etc. El dao a los nervios autnomos que regulan la funcin de los rganos internos puede provocar una reaccin exagerada de dichos rganos a los medicamentos. La reaccin recibe el nombre de sensibilidad por denervacin. En vista del riesgo que representa la sensibilidad por denervacin, debe emplearse la dosis ms pequea de un frmaco eficaz. Por ejemplo, si se trata la hipertensin con una dosis intermedia, podra correrse el riesgo de disminuir demasiado la tensin arterial. La tensin arterial y el ritmo cardiaco. El paciente con sndrome de Guillain-Barr puede presentar hipertensin e hipotensin, as como un ritmo cardiaco inusualmente lento o rpido. Cuando al paciente se encuentra en posicin vertical puede presentar hipotensin (denominada hipotensin ortosttica) debido a la expansin o dilatacin de las venas de las piernas con msculos flcidos. Como resultado de la dilatacin y de la inactividadmuscular, la sangre podra acumularse en las venas dilatadas y no volver al corazn con la rapidez acostumbrada. Para corregir este problema, pueden emplearse lquidos intravenosos que incrementan el volumen total de la sangre, as como calcetines elsticos, la elevacin ligera de las piernas y, en ocasiones, medicamentos. Hay otros medicamentos para tratar ritmos cardiacos lentos (p.ej., la atropina) y acelerados (p.ej., bloqueadores beta, bloqueadores de canales de calcio y digoxina), as como la elevacin de la tensin arterial. Retencin de la orina. El dao a los nervios de la vejiga puede contribuir a la eliminacin tarda o insuficiente de la orina. La retencin de orina podra requerir el uso a corto plazo de un catter de Foley, el cual se introduce por la uretra a la vejiga para que sta drene hasta que el paciente recobre la funcin normal de la vejiga. Para que el catter no se mueva, despus de haberlo introducido se infla un globo en el extremo del catter dentro de la vejiga. Si se emplea un catter de Foley, el extremo exterior suelto se inmoviliza en el muslo con una cinta adhesiva para evitar jalar el globo en el interior de la vejiga. Si se jala el catter, el extremo con el globo podra desplazarse hacia abajo y penetrar la uretra. Esto podra traumatizar el conducto angosto de la uretra con sus tejidos suaves y frgiles y obstruir el flujo de la orina. La retencin de orina pueda provocar abultamiento o llenura, as como malestar en el vientre bajo, justo sobre el pubis. Si se desarrolla llenura a la altura de la pelvis o un flujo urinario deficiente, el primer paso de la evaluacin ser colocar un catter de Foley para determinar si hay retencin de orina. De otro 21 modo, podra realizarse un estudio de ultrasonido no invasor de la vejiga para elaborar un plan de tratamiento. Si ya se ha introducido un catter, ste debe revisarse para constatar un buen flujo o una buena abertura. Estreimiento. Podra ser producto de diversos factores como reposo en cama, falta de ejercicio, menos ingesta de fibra, disminucin de la motilidad intestinal debido a daos al nervio autnomo, un entorno hospitalario extrao y cambio de alimentacin. Pueden emplearse diversos mtodos para tratar el estreimiento. Entre ellos se hallan: medidas sencillas como consumir

ciruelas pasas, leche de magnesio, ablandadores de las heces como ducosato sdico (Colace) o laxantes como semillas de psyllium (Metamucil) y lactulosa (Chronulac). Se sugiere empezar con una dosis de lactulosa de 3 cucharadas soperas (45 cc) cuatro veces al da hasta que el paciente evace, luego de 1 a 3 cucharadas soperas diariamente. Los estimulantes intestinales pueden ser eficaces a corto plazo en los pacientes con afectaciones neurolgicas. Entre los ejemplos se hallan: supositorios de bisacodilo (DulcoLaxo, Corectal) y tabletas de sen (Ex-Lax, Senekot). Qumicas sanguneas. Las qumicas sanguneas suelen ser normales al menos que el paciente padezca otras enfermedades subyacentes, con la excepcin siguiente: en el SGB, el nivel de sodio en sangre puede verse disminuido debido a la secrecin excesiva de una hormona que disminuye la produccin de orina (hormona anti diurtica o ADH). La secrecin excesiva de la ADH produce una mayor retencin del plasma por parte de los riones, con su recirculacin en el organismo, lo cual se traduce en el aumento del volumen total de los lquidos corporales que diluye la concentracin de sodio en sangre. Los tratamientos para este trastorno pueden incluir la restriccin de la ingesta de agua y, en ocasiones, la administracin intravenosa de soluciones salinas. Problemas emocionales Durante las primeras etapas de la enfermedad, sobre todo para el paciente que se encuentra en cuidados intensivos, los acontecimientos pueden ser atemorizantes. La mayora de los pacientes con SGB solan ser personas sanas. Encontrarse paralizadas de repente, impotentes, con suero a la vena, un catter en la vejiga y un monitor cardiaco con una seal audible, continua y montona, puede ser algo perturbador. Si los brazos estn muy dbiles, algo tan sencillo como cepillarse los dientes, sostener los cubiertos de mesa o rascarse se convierten en tareas prcticamente imposibles. Si el paciente requiere un ventilador para respirar, la incapacidad de hablar y de comunicarse le produce un sentimiento de aislamiento. La impotencia y la idea de poder morir, la amenaza de una discapacidad permanente, la dependencia y la prdida de ingresos pueden ser abrumadoras. Es til, tanto para el paciente como para su familia, que tengan presente que la mayora de los pacientes con Guillain-Barr se recuperan, vuelven a caminar con el tiempo y muchos de ellos vuelven a tener una vida normal. Durante su 22 estada en el hospital, sera provechoso para el paciente seguir las sugerencias siguientes (Cuadro 3) para sus familiares y el personal hospitalario. Cuadro 3: Medidas que puede adoptar el personal de atencin mdica para disminuir la ansiedad en el paciente paralizado Tratamiento especfico: terapia de modulacin (modificacin) del sistema inmunolgico Diversos estudios apoyan la eficacia de tratamientos dinmicos con terapias que modifican el sistema inmunolgico. Dos tipos de terapias que han demostrado acortar el curso del SGB son el intercambio plasmtico y la inmunoglobulina intravenosa en dosis altas. Intercambio plasmtico (IP) Introduccin. El intercambio plasmtico, tambin conocido como plasmafresis, fue la primera terapia inmunolgica eficaz para el SGB. El trmino plasmafresis proviene del griego. Plasma significa algo moldeado, y 23 Expresar optimismo y recalcar al paciente y a sus familiares que las probabilidades de recuperacin son buenas Ofrecer al paciente paralizado conectado a un respirador artificial un mtodo

de comunicacin para disminuir el sentimiento de frustracin. Pueden obtenerse tarjetas de comunicacin de la GBS Foundation. Las tarjetas muestran, en letras grandes, problemas comunes que el paciente podra presentar. Una enfermera o un familiar pueden ir pasando las cartas, sealando los diversos problemas y pedirle al paciente que indique s o no con la cabeza, moviendo los ojos hacia la derecha o izquierda o parpadeando. Explicar todos los procedimientos al paciente para aliviar la ansiedad Elegir a un familiar clave para que funja como persona-contacto con un representante cordial del hospital (mdico o enfermera), que proporcione informacin precisa sobre el estado del paciente y los planes de atencin. Las llamadas por parte de diversos familiares les causan confusin y agotamiento a los mdicos. Recomendar que los familiares y amigos visiten al paciente con frecuencia para brindarle el apoyo emocional que necesita Facilitar un reloj, un calendario electrnico y una luz de noche que ayuden al paciente a saber qu hora del da es, a mantenerse al tanto del mundo exterior y a disminuir al mnimo la confusin durante su estada en la UCI Darle al paciente la oportunidad de expresar sus emociones (ira, frustracin y temor) y ayudarle a sobrellevar problemas Recomendar a los familiares y amigos que disminuyan el tiempo de aislamiento del paciente durante una hospitalizacin prolongada participando en las actividades que l realiza en su habitacin (p.ej., acicalamiento, leyendo tarjetas de convalecencia, etc.) dado que el plasma es la parte lquida de la sangre, al igual que todos los lquidos, se moldea automticamente a la forma del envase que lo contiene. La plasmafresis consiste en extraer el plasma que contiene agentes causantes de los daos a los nervios del paciente con SGB. Asimismo, el intercambio plasmtico puede emplearse para obtener plasma de donantes sanos, procesarlo ms e introducirlo en otros materiales de tratamiento denominados productos biolgicos. De hecho, este mtodo se emplea para producir inmunoglobulina, la cual se utiliza para tratar el SGB, como se describe en una seccin posterior. El procedimiento. En el caso del SGB, la plasmafresis (o intercambio plasmtico) se utiliza para extraer parte de la sangre del paciente de modo para desechars la porcin lquida o plasmtica. El plasma contiene anticuerpos que la mayora de pruebas sugiere que contribuyen decisivamente al ataque de las fibras nerviosas para daarlas. Para realizar el intercambio plasmtico, se introduce primero uno o dos catteres en una vena grande del cuello o de la ingle a travs de la cual se extrae la sangre. Seguidamente, la sangre se agita en una centrfuga para separar y retirar el plasma, y los glbulos blancos y rojos se vuelven a introducir en el cuerpo. Los estudios que se vienen realizando desde los aos 80 demuestran que la plasmafresis acorta significativamente la enfermedad del paciente con SGB (McKhann y Griffin, 1987). Entre los beneficios del intercambio plasmtico se hallan: el acortamiento del tiempo en el ventilador y del tiempo hasta que el paciente puede volver a caminar por s solo. Tales beneficios del intercambio plasmtico sustentan la idea de que el sistema inmunolgico humoral (anticuerpos) desempea un papel importante en la desmielinizacin que se observa en el SGB. Cinco estudios han evaluado los efectos del intercambio plasmtico en pacientes con SGB. En un ensayo clnico realizado en diversos centros de EE.UU., cuando se inici el intercambio plasmtico dentro de las dos primeras semanas de la aparicin de sntomas neurolgicos, disminuy significativamente el nmero de das del paciente en el respirador y mejor los

resultados de seis meses. Alrededor del 60 por ciento de los pacientes tratados con IP mostr una mejora mensurable al cabo de cuatro semanas, en comparacin con el 40 por ciento aproximadamente del grupo que slo recibi atencin de apoyo o convencional. En el caso de los pacientes de la tercera edad, alrededor de 60 aos, que dependan de un respirador y que presentaron una parlisis sbita (dependientes del ventilador al cabo de 7 das), el IP mejor los resultados y acort la duracin de los dficits crnicos. Los pacientes tratados con intercambio plasmtico tuvieron el doble de probabilidades de caminar independientemente a los tres y seis meses que los que slo recibieron terapias paliativas convencionales. Por lo general, el IP se administra en series de cinco a seis tratamientos a lo largo de 10 das a 3 semanas. En un ensayo realizado en Amrica del Norte, se empez el tratamiento de los pacientes a los 11 das en promedio de haber desarrollado sntomas neurolgicos. En cada intercambio, se extrajo el 24 equivalente plasmtico a 55 ml/kg de peso corporal y fue reemplazado con una solucin de cinco por ciento protenas en una solucin salina (albmina en suero fisiolgico). Una tasa de intercambio normal es un total de 200 a 250 ml/kg de peso corporal a lo largo de 7 a 14 das. La plasmafresis extrae el plasma y, por ende, todas las molculas en l, incluidos la inmunoglobulina o anticuerpos, as como las protenas del complemento, factores coagulantes y citocinas (sustancias qumicas de sealizacin producidas por los glbulos blancos). En teora, si los factores que causan la desmielinizacin son anticuerpos y el complemento, debera ser posible adaptar el traatamiento para retirar solamente tales agentes. Sin embargo, tales procedimientos todava no estn ampliamente difundidos. Ms an, es posible que el IP tambin sea beneficioso porque elimina tambin citocinas que podran ser igualmente responsables del dao a los nervios y la disfuncin de los mismos. De ser as, los procedimientos de IP actuales podran ser ptimos para tratar el SGB. Para reducir las complicaciones al mnimo, lo ms recomendable es que un equipo mdico experimentado realice el intercambio plasmtico. En manos expertas, los riesgos son infrecuentes. Entre los efectos secundarios y riesgos se hallan: ritmo cardiaco irregular producto del desequilibrio de sales, nivel srico de calcio bajo provocado por citratos, infeccin y cogulos sanguneos en el punto de insercin del catter a la vena, as como reacciones alrgicas que pueden ser fuertes, con obstruccin de las vas respiratorias y el colapso de la circulacin (es decir, anafilaxia y la activacin de la coagulacin, el complemento, cascadas fibrinolticas y el agregado plaquetario). Durante los tratamientos, los pacientes reciben anticoagulantes. El IP disminuye las plaquetas que el organismo utiliza para coagular, y los factores coagulantes son retirados, pero vuelven a sus concentracin normal en un periodo de 24 horas, salvo ocasionalmente en el caso de los pacientes con enfermedad heptica. Debido al debilitamiento de las extremidades superiores, suele ser necesario utilizar un catter intravenoso rgido de calibre grande para realizar los procedimientos. El emplazamiento del catter en la vena central subclavia (debajo de la clavcula) puede punzar o colapsar los pulmones (neumotorcicos) y, rara vez, producir sangrado arterial o una conexin anormal entre la arteria y la vena: una fistula arteriovenosa. En un ensayo realizado en varios centros de los EE.UU., no se observ el incremento de las complicaciones entre los grupos de intercambio plasmtico y los de terapia convencional. Por tanto, a pesar de las complicaciones potenciales, los riesgos reales del IP plasmtico son menores. Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en dosis altas

Otro tratamiento para el SGB es la inmunoglobulina en dosis altas, es decir, la administracin por va intravenosa de concentraciones elevadas de anticuerpos normales purificados obtenidos del plasma de donantes sanos. El tratamiento se conoce por el acrnimo ingls IVIG o IVIg. Dos ensayos importantes en los que participaron casi 600 pacientes compararon el IP con la IVIG en pacientes con SGB. En el ensayo realizado en 25 Holanda, se administr diariamente una dosis de 0,4 gramos de inmunoglobulina/kg de peso corporal durante cinco das a pacientes recientemente diagnosticados con SGB (van der Meche y Schmitz, 1992). En la cuarta semana, el 54 por ciento de los pacientes tratados con IVIG mostraron un grado funcional demejora (p.ej., la capacidad para caminar) en comparacin con el 33 por ciento en el grupo que se trat con intercambio plasmtico. En el Reino Unido se llev a cabo un segundo ensayo en diversos centros con 383 pacientes, a modo de determinar la eficacia de la IVIG con respecto al intercambio plasmtico (Plasma Exchange/Sando. SGB Study Group, 1997). Los pacientes fueron tratados ya sea con intercambio plasmtico (200-250 ml/kg de peso corporal en 5 tratamiento) o con la IVIG (dosis de 0,4 g inmunoglobulina/kg de peso corporal en 5 das). Ambos estudios demostraron que la IVIG fue el traatamiento preferido ya que las infusiones de inmunoglobulina eran bien toleradas y podan administrarse fcilmente a travs de una sonda intravenosa perifrica pequea y segura. El segundo ensayo examin tambin la combinacin de la IVIG seguida del IP. Los resultados obtenidos sugirieron que el rgimen secuencial fue ligeramente ms eficaz que la IVIG por s solo (la mejora a las cuatro semanas fue de 1,1 grados y de 0,8 grados respectivamente), pero que la diferencia no fue estadsticamente significativa. Las complicaciones y los efectos secundarios relativos a la IVIG son por lo general leves. Es comn tener temporalmente dolor de cabeza, escalofros, dolores musculares y nuseas, pero pueden controlarse con antiinflamatorios no esteroideos (p.ej., ibuprofeno [Motrin], etc.) y/o desacelerando la tasa de infusin (Koski, 2005). Entre otros posibles efectos secundarios se encuentran: fiebre, hipertensin, mareos y rubor facial. Los fuertes dolores de cabeza y otros efectos secundarios intolerables pueden prevenirse o su intensidad disminuirse mediante la administracin de esteroides (p.ej., metilprednisolona [60-100 mg IV] y difrenhidramina [Benadryl 25-50 mg IV] 30 minutos antes del tratamiento con la IVIG. En ocasiones, la administracin de inmunoglobulina induce meningitis asptica la cual se caracteriza por fuerte dolor de cabeza, rigidez del cuello, vmitos, fiebre y la elevacin en la concentracin de leucocitos (glbulos blancos) esosinfilos en el lquido cefalorraqudeo. Es poco comn contraindicar la administracin de inmunoglobulina, pero se hace si el paciente presenta deficiencia de inmunoglobulina A (IgA), antecedentes de reacciones sistmicas a la infusin de inmunoglobulina y una funcin renal deficiente. En los pacientes de edad ms avanzada que tambin presentan enfermedad cardiovascular aterosclertica, el uso de IVIG puede contribuir posiblemente al espesamiento excesivo (hiperviscosidad) de la sangre, el cual desacelera el flujo sanguneo en los vasos (aglutinacin sangunea) y podra suponer un riesgo mayor de ataque cardiaco (infarto agudo de miocardio), dolor en el pecho debido a un flujo sanguneo insuficiente (angina de pecho) y una embolia o un derrame cerebral. El modo en que acta la IVIG es menos claro que el de la plasmafresis. Se han sugerido diversos mecanismos, tal como la supresin de glbulos blancos 26 nocivos, el abastecimiento de un gran nmero de anticuerpos naturales e

inocuos para neutralizar los anticuerpos nocivos, la obstruccin de la produccin de anticuerpos nocivos, la interferencia de la cascada protenica del complemento del sistema inmunolgico que en el SGB puede provocar daos a los nervios e inhibir las citocinas que atraen los macrfagos que daan la mielina. Los mdicos los denominan anticuerpos anti-idiotpicos. La IVIG puede funcionar inhibiendo la funcin macrofgica mediante el aumento de los receptores Fc IIb en las clulas-objetivo, conteniendo grupos de anticuerpos naturales anti-idiotpicos, obstruyendo la generacin de la clula B Ab a travs de mecanismos celulares B y T, o limitando la produccin de IL-1. Podra funcionar inhibiendo la actividad de las clulas citolticas (NK) o mediante la modulacin de la activacin de sntomas neurolgicos de la cascada del complemento que evita la formacin de C5b-9 (Kuwabara, 2004). Las recadas de SGB pueden ocurrir despus de haberse empleado IVIG o el IP en el 5% al 10% de los pacientes aproximadamente. Por lo general, los pacientes mejoran al completar el tratamiento (Farcas et al, 1997; Rudnicki et al, 1992). Por tanto, se justifica el control cuidadoso de la respiracin, fuerza y estado clnico general del paciente despus de habrsele tratado con IVIG o IP para observar si se produce un deterioro. El debilitamiento generalizado, la dificultad para respirar, una voz ms callada, la secrecin o control deficientes de moco y una baja en la oxigenacin determinada mediante la pulsioximetra son algunos de los indicadores que sugieren la reevaluacin detenida del paciente para evitar que recaiga y tener que volverlo a tratar en un centro de atencin aguda. Es sobre todo importante controlar cuidadosamente al paciente durante las semanas posteriores de haber recibido ste IVIG o IP para observar indicaciones de recada tras una mejora inicial, sobre todo si se le traslada en poco tiempo a un centro de rehabilitacin o a otro centro de atencin. Corticoesteroides. Los corticoesteroides conocidos como esteroides son antiinflamatorios que se utilizaban anteriormente para tratar a los pacientes con SGB. A esta clase de frmacos se le conoce por nombres diversos como cortisol, prednisona, prednisolona y metilprednisolona. Dado que se entiende que el SGB es un trastorno de inflamacin de los nervios sera razonable suponer que los esteroides constituyen un tratamiento eficaz. Para explorar dicha posibilidad se llevaron a cabo ms de seis ensayos controlados aleatorios y los hallazgos fueron resumidos por el Colloquium Cochrane en una resea. (Hughes et al, 2006). La resea seal que los esteroides no contribuyen a una recuperacin rpida y que, de hecho, uno de los estudios sugera que los esteroides quiz retrasen la mejora (Hughes et al, 2001). Por ende, no suelen recomendarse los corticoesteroides para el tratamiento del SGB. Terapias inmunolgicas recomendadas para los pacientes recientemente diagnosticados con SGB Las recomendaciones de la Sociedad de Neurologa de los Estados Unidos (AAN), basadas en el repaso de informacin, determinaron que la IVIG y el IP son igualmente eficaces para tratar el SGB. Cualquiera de los dos debe iniciarse 27 dentro de las 4 semanas y preferentemente dentro de las 2 semanas de haberse manifestado sntomas. Cualquiera de ellos puede utilizarse en menores. El uso de ambos tratamientos, el IP seguido de IVIG, no ofrece un mayor beneficio que emplear uno solo. No se recomiendan los corticoesteroides. Tratamientos en investigacin Tanto el IP como la IVIG son, hasta cierto punto, mtodos de tratamiento generales. Han sido diseados para inhibir el dao continuo a los nervios por el sistema inmunolgico mediante la obstruccin de su actividad, tal como la desmielinizacin de los nervios por anticuerpos. No

todos los pacientes responden a estos tratamientos. Los frmacos que obstruyen pasos especficos en la actividad del sistema inmunolgico podran facilitar la mejora en un mayor nmero de pacientes. Tales posibles tratamientos se encuentran en etapa de investigacin. Uno de los que se est tratando actualmente para estudios en seres humanos es eculizumab (ELM) (comercializado con la marca Soliris) (G Parry; Boletn informativo del Grupo de Apoyo al SGB, New Zealand Trust, sept. 2009). Es un anticuerpo nico que obstruye el sistema del complemento, la serie de molculas protenicas que ayudan a los anticuerpos nocivos a daar los nervios. En modelos de laboratorio (ratones) el ELM impide que el complemento dae a los nervios (Halstead et al, 2008). El ELM ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de otro trastorno auto inmunolgico, no neurolgico y poco comn: la hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN). En este trastorno, el complemento daa los glbulos rojos, lo cual se traduce en episodios nocturnos de orina sanguinolenta y la disminucin de glbulos rojos. Se han planificado estudios para determinar si el ELM restringir el dao a los nervios en el SGB y si agilizar la recuperacin mediante la obstruccin de la activacin del complemento provocada por anticuerpos. Dolor y otras sensaciones anormales Durante las primeras etapas del SGB, as como durante toda su evolucin, el paciente puede tener dolor considerable. El dolor puede ser fuerte, difcil de controlar y quiz no sea reconocido debidamente por el personal mdico. El paciente con SGB podra tambin sentir otras sensaciones nicas. Un ejemplo es la sensacin de vibracin en las extremidades mientras yace perfectamente inmvil en la cama. Ms de la mitad de los pacientes recientemente diagnosticados con SGB tiene dolor (Halstead et al, 2008; Moulin et al, 1997). Diversos mecanismos estn implicados en la causa del dolor tal como la inflamacin del nervio, el contacto mecnico de los nervios agrandados con rebordes huesudos y dao al ncleo conductor del nervio: el axn. El dolor, por definicin, es una sensacin perniciosa o desagradable. En el SGB puede ser un problema difcil por varias razones, como la falta de conciencia por parte del mdico respecto del dolor que puede presentarse en el SGB, la incapacidad del paciente de 28 expresar dolor por estar intubado o la falta de respuesta del dolor a tratamientos estndar. El dolor en el SGB puede desarrollarse en las primeras etapas de la enfermedad, incluso antes de que se haga el diagnstico, as como durante el avance de la enfermedad y el periodo de recuperacin. El dolor al inicio del SGB suele darse en la parte inferior de la espalda, los glteos y/o los muslos y, en ocasiones, entre los hombros y los brazos. Puede ser un dolor sordo tipo calambre o punzante, o a veces descrito como espasmo muscular (Ropper and Shahani, 1984) con un dolor muscular profundo. La intensidad puede fluctuar entre leve y fuerte y durar varias semanas. Resulta interesante que el primer sntoma del SGB puede ser, en ocasiones, dolor en la parte inferior de la espalda que corre hacia los glteos y/o los muslos, lo cual se asemeja a un sndrome tipo citica con nervios comprimidos en la espalda, o al dolor referido de un clculo renal. Tal manifestacin podra hacer pensar al mdico que se trata de estos trastornos o de otros, pero no del SGB, y dilatar el diagnstico correcto hasta que se desarrollen sntomas ms tpicos del SGB como debilitamiento y prdida de reflejos. Pueden emplearse diversas opciones para tratar el dolor en la etapa inicial o aguda del SGB. Podra mejorar con el IP o IVIG. El cambio de posicin de las extremidades y su movimiento pasivo podran ser beneficiosos para aliviar

el dolor de espalda y de hombros. El dolor fuerte puede contribuir al aumento o incluso a la baja de la tensin arterial o a la aceleracin del ritmo cardiaco. En tales circunstancias, el uso enrgico de analgsicos, incluso de narcticos, puede ayudar a aliviar la inestabilidad de los signos vitales [Parry, Boletn Informativo de la SGB Foundation, verano de 1998]. El dolor puede disminuir con la administracin de medicamentos que suelen emplearse para tratar el dolor neuroptico, a saber: gabapentina, carbamazapina y amitriptilina (obtngase informacin adicional ms abajo). Rara vez el paciente desarrolla sndrome citico con dolor en la parte inferior de la espalda y/o dolor en los muslos y puede beneficiarse de inyecciones locales de narcticos o anestsicos en el punto del dolor o alrededor de la capa externa de la mdula espinal (inyecciones epidurales) para obtener alivio. La inyeccin epidural se aplica introduciendo una aguja hipodrmica en la parte inferior de la espalda para proporcionar el medicamento. Este mtodo evita los efectos secundarios (estreimiento, somnolencia, disminucin de la respiracin y tensin arterial alterada) de los narcticos que se suministran oralmente o a travs de inyecciones intramusculares (IM) o intravenosas (IV). Los frmacos antiinflamatorios no esteroideos, denominados tambin AINES, tal como el ibuprofeno que se comercializa como Motrin y Advil, son muy comunes para tratar dolores artrticos, musculares y de otros tipos. Si bien a veces esta clase de frmaco puede ser beneficiosa, la experiencia con el uso del frmaco para el SGB es limitada. La determinacin clnica podra ayudar a guiar su uso. El tipo de dolor durante la recuperacin del SGB puede diferir del que se present durante la etapa aguda dado que refleja dao axonal producto del proceso inflamatorio agudo. Suele ser un dolor con ardor aunque puede tener 29 una calidad punzante, o puede sentirse como incremento de la sensibilidad a tal punto que el slo roce de las sbanas provoca dolor. Ese tipo de dolor puede perdurar semanas o, en ocasiones, aos. A medida que los nervios sensitivos daados empiezan a sanar, la punta sensible del nervio que se est regenerando genera, de forma espontnea, seales anormales que pueden ser exacerbadas por el ejercicio y el apoyo del peso, y por tanto puede dificultar la rehabilitacin. Este tipo de dolor ocurre tpicamente distalmente en los pies y, en ocasiones, en las manos. Cabe destacar que ciertas sensaciones pueden ser muy sutiles y difciles de describir para el paciente. Cuando el autor (JSS) tomaba agua helada, por ejemplo, empezaba a toser, se asfixiaba y la aspiraba, pero toleraba fcilmente el agua a temperatura ambiente. Tales problemas, si bien parecen ser triviales, pueden causar aspiracin y neumona. De modo que el cambio de agua helada a agua a temperatura ambiente fue una intervencin simple pero importante. La mayora de problemas sensitivos se resuelven con el tiempo. El dolor perseverante, de ser lo suficientemente molesto, podra responder a distintas modalidades de tratamiento. La aspirina con capa entrica de venta libre, acetaminofeno (paracetamol) (Tylenol) o ibuprofeno, la aplicacin local de calor (sobre todo calor hmedo), fro o cremas como la capsaicina pueden ser de provecho. La capsaicina es una crema elaborada de pimienta cayena y comercializada como Zostrix y otros nombres (Capzasin-P). La aplicacin tpica de la crema de capsaicina en reas dolorosas puede reducir el dolor local en el caso de la artritis y de neuropatas dolorosas. Viene en diferentes dosis, de 0,025% a 0,075%. En ocasiones, el dolor local puede aliviarse mediante una mquina de neuroestimulacin elctrica transcutnea (TENS). TENS es un aparato porttil que funciona a base de pilas y emite toques elctricos a la piel y a los nervios subyacentes. La inmersin en una piscina

(alberca) teraputica y el ejercicio pueden tambin aliviar el dolor. Si estas medidas iniciales, relativamente seguras, resultasen insuficientes pueden emplearse otros enfoques como la prescripcin de frmacos. No se han empleado extensamente medicamentos para la artritis de venta con receta antiinflamatorios no esteroideos para tratar el dolor neuroptico y su beneficio podra ser modesto. Los efectos secundarios como sangrado interno, daos al corazn o a los riones, pueden limitar su uso inocuo (Pandey et al, 2005). Los medicamentos de venta con receta que se emplean comnmente para el dolor neuroptico son frmacos anticonvulsivos, antidepresivos y narcticos. Los anticonvulsivos estabilizan las membranas nerviosas y suelen aliviar el dolor. En esta categora se hallan dos frmacos relativamente antiguos: fenitona (Dilantin) y carbamazepina (Tegretol). La gabapentina, que se desarroll ms recientemente para tratar la epilepsia, es ms segura y por tanto ms utilizada para tratar el dolor neuroptico. Entre sus efectos secundarios posibles se hallan: mareos, obnubilacin, edema en las extremidades inferiores y aumento de peso. La dosis inicial es de 100 a 300 mg, tomada a la hora de acostarse. A los pocos das la dosis puede 30 incrementarse a dos veces al da, y posteriormente a 3 4 veces al da, o duplicarse la dosis de dos al da cada 3 a 5 das hasta que los sntomas del paciente se alivien o los efectos secundarios empiecen a interferir con incrementos subsiguientes de la dosis. Un aumento ms gradual en la dosis podra disminuir los efectos secundarios y permitir la tolerancia de una dosis mayor. Se han tolerado dosis eficaces de hasta 2 700 a 3 600 mg al da. La pregabilina (Lyrica), que empez a comercializarse ms recientemente, es parte de la misma familia farmacolgica, pero requiere dosis ms bajas dos veces al da. Otros productos como levetiracetam (Keppra) y lacosamida (Vimpat) pueden ser eficaces en el tratamiento del dolor neuroptico [D.S. Saperstein, Communicator de la GBS/CIDP Foundation, edicin verano 2009, p. 6]. Otros frmacos eficaces para controlar el dolor son los antidepresivos. Tenemos como ejemplo los tricclicos como la nortriptilina (Pamelor) en dosis de hasta 75 mg, a la hora de acostarse, y la amitriptilina (Elavil) en dosis de hasta 150 mg, a la hora de acostarse. Otra clase es el inhibidor de la recaptacin de serotonina y noradrenalina (IRSN). El frmaco principal del grupo es la duloxetina (Cymbalta). Entre los posibles efectos secundarios se encuentran: nuseas, sudoracin, insomnio y sedacin. No es inusual que la combinacin de frmacos, como un tricclico con un anticonvulsivo como la gabapentina, controle mejor el dolor en dosis menores que cualquiera de los dos frmacos por s solo. Si se emplean narcticos, los productos de accin prolongada suelen ser ms inocuos como el parche de fentanilo de liberacin lenta (Duragesic Patch), la morfina de liberacin lenta (MS Contin), etc. No obstante, es importante recordar que los efectos secundarios como la confusin y el estreimiento son comunes, as como la necesidad de incrementar paulatinamente la dosis del frmaco para obtener los mismos beneficios. Cuando se tratan complicaciones relacionadas con el SGB, es importante estar consciente de que quiz no sea posible prever los efectos de las intervenciones teraputicas. Las terapias deben adaptarse a cada paciente y controlarse con detenimiento. Evolucin intermedia y rehabilitacin El avance de la discapacidad durante la etapa aguda del sndrome de Guillain-Barr puede fluctuar entre unos cuantos das y cuatro semanas y, rara vez, seis semanas. A esto le sigue un nivel estable y bajo de deficiencia (parlisis, debilitamiento, etc.) que contina por un tiempo variable desde

das hasta semanas, y con menos frecuencia, meses o ms. Una vez que el paciente se recupera de complicaciones agudas potencialmente mortales como dificultad para respirar e infecciones, y la fuerza muscular se estabiliza y quiz incluso empiece a recobrarse, el tratamiento en un hospital de tercer nivel (cuidado agudo) suele dejar de ser necesario. Sin embargo, muchos pacientes seguirn necesitando atencin de rehabilitacin como fisioterapia y terapia ocupacional intensivas. El lugar en el que se proporcione tal atencin depender, en parte, de diversos factores. Entre las 31 opciones de las que se dispone para continuar con la rehabilitacin se hallan: 1) Atencin como paciente hospitalizado en un hospital de rehabilitacin. Un requisito comn para justificar la rehabilitacin intensiva es que el paciente goce de la capacidad necesaria para participar en 3 horas de terapia al da como mnimo. 2) Rehabilitacin sub-aguda en un centro de convalecencia o de rehabilitacin. 3) Atencin hospitalaria diurna. El paciente duerme en su casa y se le transporta, en un vehculo apto para sillas de ruedas, a un hospital o centro de rehabilitacin para que reciba terapia durante del da. 4) Rehabilitacin ambulatoria. 5) Terapia a domicilio recibida de terapeutas que visitan al paciente en su casa o siguiendo las instrucciones de un terapeuta para seguir un programa de rehabilitacin en la casa. La decisin en torno al tipo y al lugar de la rehabilitacin debe tratarse de forma individual tomando en cuenta las necesidades de cada paciente y factores como el estado fsico general, la fuerza, el aguante, el grado de recuperacin del uso de los brazos y piernas y el seguro mdico. Por ejemplo, el paciente que presente deficiencias leves, que puede caminar con la asistencia de un bastn cudruple (de cuatro puntos de apoyo) o recto quiz no requiera ser internado en un centro de rehabilitacin, y la atencin que reciba como paciente ambulatorio podra ser suficiente. Por otra parte, el paciente que no puede caminar o que necesita ayuda considerable para hacerlo, pero que muestra cierta mejora, podra ser trasladado a un hospital de rehabilitacin como paciente interno para que reciba la atencin adecuada para l. En ocasiones, los mdicos podran no estar enteramente dispuestos a internar a pacientes con sndrome de Guillain-Barr en hospitales de rehabilitacin por temor a que sufran de depresin o a que vuelvan los sntomas por lo que podra ser necesario readmitirlos en un centro de tercer nivel para que reciban ms tratamiento. A pesar de todo, el traslado de un paciente a un centro de rehabilitacin debe considerarse un paso positivo hacia la recuperacin del paciente. La rehabilitacin en s no mejora la regeneracin de los nervios. Ms bien, la meta principal de la rehabilitacin consiste en ayudar al paciente a usar ptimamente sus msculos mientras recobra la integridad nerviosa, y a adaptarse a un estilo de vida dentro de sus limitaciones funcionales. Adems de ayudar al paciente a recobrar el uso de sus msculos, el centro de rehabilitacin trata las complicaciones mdicas restantes como control de la hipertensin, antibiticos para las infecciones, tratamiento de cogulos sanguneos, etc. Por lo general, la fuerza vuelve en forma descendente de modo que la fuerza de los brazos y las manos vuelve antes que la de las piernas. A menudo, las personas diestras notan una recuperacin ms rpida en el lado izquierdo y viceversa. A medida que el paciente recupera la fuerza en los brazos puede 32

nuevamente hacer las cosas que sola dar por sentado, como cepillarse los dientes, acicalarse y vestirse por s solo, cortar sus alimentos y cosas por el estilo. Conforme mejora su capacidad para realizar las actividades de la vida cotidiana, los logros obtenidos pueden darle satisfaccin emocional. En muchos centros la rehabilitacin se realiza a travs de los esfuerzos coordinados de diversos grupos de profesionales que colaboran entre s. Segn las necesidades particulares del paciente, el equipo puede estar compuesto de un fisiatra (mdico especializado en rehabilitacin), un fisioterapeuta, un terapeuta ocupacional, una enfermera titulada, un neurlogo, un mdico internista, un psiclogo, un trabajador social, etc. Cada miembro del equipo aporta su propia pericia a la atencin del paciente. El equipo puede reunirse con cierta frecuencia, como semanalmente, para evaluar el estado del paciente, determinar su avance y planificar atencin adicional. Lameta general del equipo consiste en ayudar al paciente a aprovechar al mximo el uso de las funciones recuperadas y, finalmente, su reintegracin a la sociedad. Con el tiempo, la mayora de los pacientes vuelven a llevar una vida normal o casi normal. En el caso de los pacientes que no se recuperan por completo, la meta consiste en adaptar su estilo de vida a sus limitaciones funcionales permanentes. El fisiatra (que no debe confundirse con psiquiatra) es un mdico que se especializa en medicina fsica y rehabilitacin. El fisiatra suele coordinar y supervisar el programa de rehabilitacin en general. Principios de rehabilitacin para el paciente con SGB. Durante la rehabilitacin, debe tomarse en cuenta que ciertos aspectos son particulares a los pacientes con SGB. A la mayora de pacientes en rehabilitacin, se les somete a ejercicios hasta el mximo de su capacidad y hasta que quedan exhaustos. Esto debe evitarse en los pacientes con SGB ya que el agotamiento necesita cierto tiempo para superarse y ello dilatar el proceso de rehabilitacin sin beneficiar al paciente. El uso de los msculos ms fuertes en vez de los menos fuertes dilatar la recuperacin uniforme de la fuerza y de la funcin ptima. As, el terapeuta debe estar consciente de la posibilidad de sustituir o modificar ejercicios para fortalecer los msculos dbiles. El dolor neuroptico puede restringir la capacidad del paciente para recibir rehabilitacin y debe reconocerse y tratarse debidamente. Terapia ocupacional: El terapeuta ocupacional ensea ejercicios al paciente para fortalecer las extremidades superiores (hombros, brazos, manos y dedos) y le ayuda a prepararse para reincorporarse a su trabajo. Por lo general, la fuerza en los brazos y su uso vuelven antes que la destreza de las manos y los dedos. Se le ayuda al paciente a volver a aprender actividades que antes daba por sentado como detener un lpiz, usar los cubiertos de mesa, etc. Podran realizarse exmenes musculares y disearse ejercicios para fortalecer los msculos ms dbiles. Para mejorar la fuerza de agarre o prensin puede apretarse una y otra vez una bola de goma o plastilina teraputica; para incrementar la fuerza de los dedos, el paciente puede estirar una liga entre los dedos de la mano. Pueden realizarse pruebas para determinar el estado de la sensacin en 33 las manos. Por ejemplo, puede indicarse al paciente que desve la mirada o que cierre los ojos mientras se le colocan en la mano artculos de diversas consistencias y formas como mrmol, una llave, un borrador, una pluma, un imperdible (o seguro) cerrado y otros objetos similares. La capacidad del paciente para discernir, sin mirar, la presencia de estos objetos e identificarlos indica que sus nervios sensitivos pueden discriminar mediante el tacto fino. En otra prueba, con los ojos cerrados, el paciente introduce la mano en una vasija de arena o arroz que contiene artculos como tiza (gis),

llaves, borradores, etc. La capacidad del paciente para ubicar y retirar dichos objetos, identificar su forma y consistencia, indica la recuperacin de la sensibilidad tctil. Algunos pacientes podran tener dificultades permanentes en las manos y los dedos para realizar actividades como utilizar bolsas con cierre, abotonarse la camisa, escribir, usar cubiertos de mesa y manipular monedas. Hay mtodos para compensar dichos problemas. Por ejemplo, para evitar el problema de abotonarse (abrocharse) prendas de vestir puede utilizarse un gancho para botones. Las tiras de Velcro (pegapega) y las cremalleras (los cierres) con tiradores grandes pueden ser alternativas prcticas para los botones. En vista de la posibilidad de fatiga, se les ensea a los pacientes muy afectados tcnicas de conservacin de energa como el empleo de mtodos rpidos para incrementar al mximo el uso de las manos y los brazos. Pueden emplearse frulas para mantener la mueca en flexin dorsal leve y brindar apoyo al pulgar para optimizar el uso de la mano. Fisioterapia: El fisioterapeuta se concentra en la fuerza y funcin de las extremidades inferiores y, finalmente, ensea al paciente a caminar con lamenor ayuda posible. Se emplean diversos mtodos para lograr dichas metas. Al principio el paciente, dotado de un chaleco flotador, puede ser inmerso en una piscina hasta llegar a una profundidad adecuada para que pueda caminar con apoyo de peso parcial. El chaleco salvavidas y el agua le proporcionan la flotabilidad necesaria para hacerlo. La inmersin en una piscina teraputica tambin puede aliviar el dolor muscular. A medida que va retornando la fuerza, los ejercicios se realizan en colchonetas para ayudar a fortalecer diversos grupos musculares contra la gravedad y la resistencia. Por ejemplo, el paciente puede ser colocado boca arriba sobre la colchoneta con las rodillas elevadas sobre una almohadilla triangular de goma-espuma de apoyo; se incrementan progresivamente los pesos que se le colocan en los tobillos y se le indica al paciente que estire y baje la pierna lentamente varias veces. Este ejercicio puede ayudar al paciente a incrementar el aguante de los msculos de los muslos. Al levantar y bajar lentamente la pierna, los msculos trabajan ms y se facilita un mejor desarrollo de la fuerza en vez de dejar que la pierna caiga por gravedad. Se emplean otros ejercicios para fortalecer la musculatura de la cadera como levantar la pierna mientras el paciente est acostado de lado, y conservarla en tal posicin combatiendo la gravedad. A medida que la innervacin del nervio vuelve, pueden utilizarse otros ejercicios para conservar la fuerza muscular. Puede utilizarse una bicicleta estacionaria de rehabilitacin para aplicar una 34 fuerza graduable a las piernas a medida que se pedalea la bicicleta, ofreciendo as un ejercicio de resistencia progresiva para incrementar la fuerza y el aguante. Conforme la fuerza de las piernas mejora lo suficiente para que el paciente pueda apoyarse en ellas y empiece a caminar, las ayudas biomecnicas ofrecen soporte y equilibrio adicionales. El paciente puede ser colocado entre dos barras paralelas, posicionadas a la altura de su cadera. Las barras ofrecen al paciente un soporte mximo cuando camina, sostenindose de las dos barras con ambas manos. A medida que el equilibrio mejora, puede emplearse un andador (caminador) con ruedas. El paciente se desplaza con el andador hacia adelante apoyndose en l para caminar. Conforme sigue mejorando el equilibrio, el paciente puede emplear un andador estndar que va levantando del piso y colocando delante de s a medida que camina. De all puede pasar a las muletas de antebrazo o directamente a las muletas para las axilas, y posteriormente a un bastn. El bastn cudruple, con cuatro puntos de apoyo pequeos, ofrece un buen nivel de estabilidad. Si el paciente cuenta con la fuerza y el equilibrio suficientes un bastn recto bastar. Con el tiempo, de ser posible, lograr

caminar de forma independiente sin la ayuda de apoyos biomecnicos. Durante la rehabilitacin se hace hincapi en la mecnica corporal correcta, en no utilizar los msculos ms fuertes en vez de los debilitados, en la seguridad, y en la prevencin de distensiones y fatiga de los msculos. Para los pacientes con debilidad permanente en grupos musculares pueden emplearse diversos mtodos (aparatos ortopdicos) para incrementar la funcin y la independencia. Por ejemplo, el pie cado puede tratarse con una rtesis tobillo-pie (OTP): un plstico moldeado ligero y delgado que encaja detrs de la pantorrilla y debajo del pie. Si el paciente tiene poca fuerza de agarre, pueden recubrirse los mangos de los utensilios de cocina con una pieza cilndrica gruesa de goma-espuma para que sean ms fciles de asir; puede colocarse un borde metlico alrededor del plato para que el paciente pueda cargar su tenedor o cuchara empujando los alimentos contra el borde. Una correa de Velcro alrededor del mango del bastn puede detener la mano del paciente que no agarra bien el mango y ayudarle a usar el bastn. Pueden concebirse ejercicios de resistencia progresiva para fortalecer grupos y funciones musculares especficos. Adems del fisioterapeuta y del terapeuta ocupacional, otras personas pueden participar tambin en la rehabilitacin: logoterapeutas (terapeutas de lenguaje), enfermeras, trabajadores sociales y psiclogos. stos ltimos pueden desempear un papel importante al ayudar al paciente y a su familia con problemas nuevos y, en ocasiones, abrumadores: parlisis, dependencia, prdida de los ingresos y una multitud de problemas emocionales afines como frustracin, depresin, autocompasin, rechazo e ira. Dado que el pronstico para los pacientes con Guillain-Barr es positivo a pesar de la gravedad potencial de la enfermedad, un enfoque prctico es vivir da a da. Si bien la recuperacin suele ser mayor durante el primer ao, puede continuar durante los siguientes dos hasta cinco aos o incluso ms. La 35 participacin en fisioterapia activa puede ser un factor positivo en la recuperacin mental y fsica del paciente. Logopedia (terapia del lenguaje): El lenguaje (habla) se ve disminuido en alrededor del 40% de los pacientes con SGB. Los pacientes conectados a un respirador no podrn hablar porque el tubo que se les introduce en las vas respiratorias impide la vibracin de las cuerdas vocales que es necesaria para el habla. Por lo general, tales pacientes pueden comunicarse a travs de tarjetas de comunicacin. Es comn que despus de habrsele retirado el tubo endotraqueal el paciente recobre el habla al cabo de unos cuantos das. Incluso cuando no est conectado a un respirador, el paciente podra tener dificultad para hablar si los msculos que se utilizan para hablar estn dbiles. Dichos msculos controlan las cuerdas vocales, la lengua, los labios y la boca. Puede presenciarse balbuceo o dificultad para tragar. El logopeda puede ayudar al paciente a aprender ejercicios para los msculos afectados para que mejore sus patrones del habla y la claridad de su voz, as como recomendar cambios en la alimentacin para facilitar una deglucin segura y una nutricin adecuada. Planes de largo plazo A medida que avanza el paciente en su programa de rehabilitacin podra ser oportuno planificar cmo abordar diversos problemas de largo plazo. Tales problemas podran ser: conducir y utilizar estacionamientos accesibles, la reincorporacin a la fuerza laboral, aprender a fijar el ritmo de actividades, la actividad sexual, limitaciones del paciente confinado a una silla de ruedas, etc. Un trabajador social podra ayudar a abordar muchos de estos problemas. La mayora de los pacientes que han estado en un centro de rehabilitacin pueden

ingresar a un programa de terapia en calidad de pacientes ambulatorios una vez que hayan recobrado la fuerza suficiente. En la casa sera til vivir en una sola planta con bao y cama temporalmente hasta que el paciente pueda subir y bajar escaleras. A medida que el paciente recobre la fuerza suficiente, quiz sea prctico volverlo a capacitar en la conduccin de automviles, sobre todo si ha estado hospitalizado y no ha conducido por buen tiempo. A travs de ciertos centros de rehabilitacin y hospitales, el conductor puede recibir capacitacin y su automvil ser acondicionado con controles manuales. La frustracin del agotamiento fsico o de la falta de aire que se relacionan con caminatas prolongadas puede disminuirse en el paciente convaleciente si se estaciona cerca de la entrada del edificio en un espacio para gente discapacitada. En ciertos estados y ciudades hay tarjetas de estacionamiento o placas especiales. A medida que el paciente se acerca al final de su rehabilitacin hospitalaria, suele ser ventajoso planificar el retorno a su empleo o a la fuerza laboral. Lo ideal sera que esto fuese un esfuerzo cooperativo entre el paciente, el trabajador social, el empleador previo del paciente y, de haberla, una oficina de rehabilitacin vocacional. Un posible obstculo para la reintegracin al trabajo, as como para reanudar un estilo de vida normal en general, es el inicio, tras cierto volumen de actividad, de dolores musculares, agotamiento fsico y 36 sensaciones anormales como hormigueo y dolor. Estos problemas pueden evitarse empezando a trabajar medio tiempo y, de ser posible, programando la actividad con tiempos de descanso intermitentes. Muchos pacientes aprenden por ensayo y error el volumen de actividad que pueden tolerar. Despus de que el paciente es dado de alta de un programa de rehabilitacin formal en calidad de paciente interno o ambulatorio, a menudo ste debe continuar haciendo ejercicios. Por lo general, algunos de los ejercicios de fisioterapia y de terapia ocupacional que se hacen en calidad de paciente interno pueden hacerse en la casa. Asimismo, las actividades de la vida cotidiana como baarse, vestirse, caminar y subir y bajar escaleras pueden bastar como programa de ejercicio ambulatorio prctico. Si las actividades provocasen calambres o dolores musculares o en las articulaciones, puede obtenerse alivio con analgsicos suaves de venta libre como la aspirina o el acetaminofeno (paracetamol) (Tylenol). En vista de que los analgsicos no alivian las distensiones de los msculos, tendones o articulaciones, podra ser provechoso tomarse periodos de descanso o disminuir la actividad de forma temporal. Cabe mencionar que debe tenerse cautela con respecto a la institucin paulatina de los programas de ejercicios fuera del hospital, jogging (correr) y deportes. Cada uno de los pacientes convalecientes debe ser evaluado para determinar sus necesidades particulares. Debe tenerse cuidado en ampliar paulatinamente las actividades para no lesionar tendones, articulaciones y msculos. Una vez dado de alta el paciente puede, por lo general, reanudar la actividad sexual. Las posiciones que reducen al mnimo el uso excesivo de los msculos, como acostarse boca arriba, pueden prevenir el agotamiento hasta que la fuerza del msculo plvico y de otros msculos haya mejorado. El paciente masculino que no sufra disfuncin erctil antes, pero que la presenta despus de haber padecido SGB, debe pedirle al mdico que examine sus medicamentos para determinar cul de ellos podra estar impidiendo erecciones normales, o debe acudir a un urlogo que tenga experiencia en estos problemas. En ciertos casos, los frmacos como el sildenafilo (Viagra) pueden ser beneficiosos. Para los pacientes confinados a una silla de ruedas, los obstculos

arquitectnicos (p.ej., escaleras) pueden superarse mediante la instalacin de rampas en la vivienda y otros edificios. Quiz sea necesario que el paciente viva en una sola planta o que se instale una silla o un elevador salvaescaleras. Una enfermera o un fisioterapeuta a domicilio pueden tratar al paciente en su casa. Los pacientes muy discapacitados son enviados a un centro de rehabilitacin local o a otros lugares. Fatiga La fatiga es un problema comn al principio de la etapa de recuperacin y puede persistir incluso en ciertos pacientes que parecen haberse recuperado (Merkies et al, 1999). Tales pacientes pueden tener un nivel normal de fuerza segn los resultados de las pruebas de funcin muscular, y desempear actividades normales como caminar. Sin embargo, con una actividad sostenida, 37 pueden desarrollar debilidad y fatiga e incluso agotamiento total y colapso. La fatiga puede estar precedida o acompaada de episodios de dolor muscular o de otras sensaciones anormales como hormigueo. Este problema de aguante deficiente y fatigabilidad en pacientes que padecieron SGB fue documentado en un estudio realizado a los miembros del Ejrcito de los Estados Unidos que aparentemente ya se haban recuperado (Burrows and Cuetter, 1990). A pesar de que algunos de ellos pudieron reanudar sus actividades normales, pruebas formales de aptitud fsica (correr 3,2 km, abdominales y lagartijas) demostraron que en algunos el aguante era menor del que haban tenido antes de padecer SGB. En dos de los pacientes estudiados las pruebas electrodiagnsticas (velocidad de la conduccin nerviosa-electromiografa) arrojaron resultados normales a pesar de la disminucin de la capacidad de aguante. En resumen, el paciente y el mdico deben darse cuenta de que un aguante limitado es un problema vlido en los pacientes con SGB y que es difcilmedirlo objetivamente con las pruebas estandarizadas de la fuerza muscular que se realizan en un consultorio. Por lo menos uno de los estudios sugiere que el entrenamiento formal con ejercicios para el aguante puede ayudar a mejorar la capacidad laboral del paciente (Pitetti et al, 1993). Otro estudio indic que tres cursos diarios de aerbicos de 20 minutos cada uno tambin mejoran los sntomas de la fatiga (Garssen et al, 2004). Como se indic en la seccin titulada Planes de largo plazo si el paciente de SGB siente que se debilita o por experiencia aprende a reconocer un episodio de sensaciones anormales que sealan la fatiga inminente, el tratamiento prctico es fijar el ritmo de las actividades tomando descansos, segn sea necesario, para evitar el agotamiento. La disminucin del aguante podra exigir una jornada laboral ms corta o, en su defecto, un trabajo que requiera menos esfuerzo fsico. Historia natural y pronstico El pronstico general para la mayora de pacientes con SGB es bueno. No obstante, la evolucin de la enfermedad puede ser bastante variable. En ocasiones, el paciente podra tener una enfermedad leve con un periodo breve das o semanas de andar como pato y quiz cierto hormigueo, as como debilidad en las extremidades superiores. Al otro extremo, ms probablemente a una edad avanzada, podra desarrollar rpidamente una parlisis casi total, dependencia de un respirador y complicaciones potencialmente mortales como ritmo cardiaco o tensin arterial anormales, congestin pulmonar e infecciones. Rara vez la parlisis puede ser tal que el paciente quiz no pueda si quiera levantar los hombros ni parpadear para comunicarse. Se dice que el paciente est encerrado en s mismo. Afortunadamente, el paciente conserva su audicin lo cual le permite or y entender a las personas a su alrededor. Por

tanto, es preferible conversar sobre los problemas del paciente lejos de l. El pronstico del paciente puede calcularse de forma aproximada a partir de estudios diversos. Hasta el 80 por ciento de los pacientes podr caminar sin ayuda a los tres meses, y al cabo de un ao slo presentarn sntomas 38 residuales menores como adormecimiento en las plantas de los pies. Puede esperarse una recuperacin plena con el tiempo. El paciente podra tener anomalas leves, aunque permanentes, que no interferirn con las funciones de largo plazo. Entre los ejemplos se hallan: sensaciones anormales, tal como hormigueo, algia muscular o debilidad en ciertos msculos que dificultan o entorpecen el andar u otras actividades. Por lo menos el 20% de los pacientes tienen afectaciones residuales significativas y son estos pacientes los que ms se benefician de tratamientos que modifican el sistema inmunolgico. Quiz entre el 5 y el 15 por ciento de los pacientes con SGB presentarn una discapacidad grave y de largo plazo que les impedir volver a su antiguo estilo de vida u ocupacin. Entre los factores que frecuentemente contribuyen a una mayor gravedad del trastorno con una evolucin ms larga y una recuperacin incompleta figuran: edad avanzada, la aparicin ms rpida de los sntomas, pasar a depender de un respirador artificial dentro de los 7 das y diarrea previa. Tales pacientes tienen una mayor probabilidad de permanecer ms tiempo en el hospital, de recibir rehabilitacin por un periodo de 3 a 12 meses y quiz jams vuelvan a caminar sin ayuda. La fuerza se recobra a ritmos distintos. Pueden hacerse ciertas generalizaciones acerca de la rapidez de la recuperacin a partir de la informacin publicada en 1988 por el Grupo de Estudio de SGB con sede en Johns Hopkins y por el estudio Erasmus 2007 realizado en Holanda. En este ltimo, los pacientes del estudio recibieron un puntaje basado en su edad, diarrea previa y grado de debilidad. Los pacientes que podan caminar fcilmente y sin ayuda recibieron un ndice de discapacidad de 1, aqullos que no podan caminar recibieron un 5. El ndice total puede fluctuar entre 1 (el grado menor de deficiencia) y 7 (el grado mayor de deficiencia). Los pacientes con puntajes bajos entre 1 y 3 tienen excelentes probabilidades (95%) de recuperacin y pueden caminar sin ayuda dentro de los 3 meses de haberse manifestado la enfermedad. Los que recibieron un 7 tienen menores probabilidades de tener una buena recuperacin (van Koningsveld, 2007). El sistema de puntuacin se resume en el Cuadro 4: Cuadro 4: Puntaje de pronstico Erasmus *ndice del pronstico de SGB Erasmus 39 Factores que afectan el pronstico Edad (ao) Diarrea (dentro de las 4 semanas antes de los sntomas de SGB) ndice de discapacidad de SGB IPSE* Categora 40 > 40 ausente presente 0-1 2345 Puntaje 01

01 12345 1-7 El pronstico de los nios con SGB parece ser por lo menos tan bueno como el de los adultos jvenes, y algunos estudios sugieren que los pacientes peditricos se recuperan con mayor rapidez y ms plenamente que los adultos jvenes quienes, por su parte, se recuperan ms rpidamente que los pacientes de mayor edad. Si despus de su recuperacin el paciente desarrolla nuevamente sensaciones anormales, suele ser aconsejable buscar otras causas no relacionadas con el sndrome de Guillain-Barr. Podra ser necesario practicarle una evaluacin neurolgica. A veces, por ejemplo, convendra repetir la prueba de velocidad de conduccin nerviosa, la de tolerancia de glucosa y otros estudios para confirmar la presencia de daos a los nervios y determinar la causa. La recurrencia o persistencia de sensaciones anormales o la debilidad podran indicar el desarrollo de una polineuritis idioptica recidivante o progresiva crnica. Tales trastornos son poco comunes y la persistencia o recurrencia de sensaciones anormales no deben interpretarse como indicacin de la presencia de este trastorno, a menos que un neurlogo que tenga experiencia con la polineuritis recidivante crnica confirme el diagnstico. Se describe este trastorno ms adelante, en la seccin sobre la PDIC. La vacunacin y la seguridad; viajes al extranjero En vista de que las enfermedades prevenidas por vacunas a menudo conllevan considerables complicaciones mdicas, los beneficios de la mayora de las vacunas superan los riesgos. La mayora de las vacunas y los frmacos que se emplean para viajar al extranjero (desde los EE.UU.) son inocuos y se mencionan al final de la presente seccin. Vacuna contra la influenza (gripe). La vacuna contra la influenza que se desarroll en 1976 como parte de un programa de vacunacin contra un virus de influenza derivado de porcinos (gripe porcina) fue implicada como el factor desencadenante de numerosos casos de SGB. Ciertos estudios indicaron la septuplicacin de los casos de SGB tras recibirse la vacuna. Debido al gran nmero de casos de SGB, el programa fue descontinuado. Otro estudio indic un aumento menor en los casos de SGB (alrededor de 1 persona ms por cada 1 000 000 de personas vacunadas al ao) tras la administracin de la vacuna contra la influenza para las cepas de influenza ms comunes en el ser humano durante las temporadas de 1992 a 1993 y de 1993 a 1994 (Lasky et al, 1998). El nmero de casos de SGBmayor de lo esperadorelacionados con la vacuna contra la gripe porcina de 1976 fuemotivo de preocupacin para ciertos pacientes [de SGB] quienes creyeron que las vacunas contra la gripe y otras vacunas los haran recaer. Si se compara el riesgo de desarrollar complicaciones significativas relativas a la gripe, el riesgo de una nueva aparicin de episodios recurrentes de SGB debido a la vacuna contra la gripe es muy bajo. Entre los pacientes de 65 aos de edad en adelante candidatos tpicos para la vacuna contra la gripe10 000 personas por cada milln, o 1 000 personas por cada 100 000 requieren ser hospitalizadas debido a la gripe, situndose la tasa de 40 mortalidad en hasta 1 500 por cada milln. Por el contrario, el promedio de casos de SGB es tan slo de 0,5 a 2 por cada 100 000 al ao (del cual un porcentaje muy reducido se relaciona con la vacuna contra la gripe) con una tasa de mortalidad de tan slo 3% a 5% en dicho grupo. Esto se traduce en 1 000 personas enfermas de gripe si no se les vacuna contra la gripe en comparacin con una o menos personas de la poblacin general que desarrolla

SGB tras haber sido vacunada contra la gripe. Del mismo modo, el riesgo de desarrollar una complicacin significativa a raz de la gripe esmuchomayor que el riesgo de desarrollar SGB. Por estas razones, la mayora de los expertos recomienda que las personas que hayan padecido SGB y que renan los criterios estndares para recibir la vacuna contra la gripe se vacunen. Hay una excepcin a esta directriz. Si el paciente desarroll el SGB dentro de los 6 meses de haber recibido la vacuna contra la gripe u otra vacuna, tal relacin de tiempo incrementa la posibilidad de que la vacuna haya provocado el episodio original de SGB y, por lo tanto, si se repite, podra causar una recada. En tal situacin, el paciente debe evitar la vacuna indefinidamente y, de ser expuesto al virus, ser tratado de forma preventiva con agentes antigripales como Tamiflu. El paciente con SGB todava convaleciente presenta una situacin diferente de los pacientes que ya se han recuperado. Durante el periodo de recuperacin, el sistema inmunolgico puede ser ms vulnerable a la exposicin de protenas extraas. Es mejor aplazar la vacunacin de dichos pacientes hasta que estn estables, por lo menos hasta que transcurran seis meses desde que comenz su enfermedad. Sanofi-Pasteur recibi aprobacin de la FDA para comercializar la vacuna contra la gripe porcina A (H1N1). La informacin sobre el producto no incluye una contraindicacin absoluta para las personas que hayan padecido SGB y en la campaa de vacunacin subsiguiente no se estableci relacin alguna entre la vacuna y el incremento inusual de los casos de SGB. Se recomienda consultar su uso con el mdico tratante del paciente. Otras vacunas. Las vacunas que aparecen en la lista dada a continuacin son probablemente inocuas para las personas que han padecido SGB, sobre todo si tienen una enfermedad crnica subyacente (diabetes, insuficiencia coronaria, enfermedad pulmonar crnica, etc.) que las susceptibiliza a una infeccin, o si la persona viaja a cualquier rea en la que la enfermedad sea comn. - Vacunas contra el cncer del cuello uterino o vacuna contra el virus del papiloma humano (Gardasil) [Oficina para la Seguridad de las Vacunas de los Centros para el Control y la Prevencin de Enfermedades, 8/15, 17/07] - Vacuna antineumoccica para la neumona neumoccica (Pneumovax23) - Vacuna contra el herpes zster (Zastavax) - Vacunas contra la hepatitis A y B (Blumenthal et al, 2004) (McMahon et al, 1992) (Sindern et al, 2001) (Khamaisi et al, 2004) - Vacuna contra la fiebre amarilla (YF-Vax de Sanofi-Pasteur) 41 Se han reportado casos espordicos de SGB tras la administracin de estas vacunas. Lo mejor es tratar los pros y los contras de emplear dichas vacunas con el mdico de cabecera del paciente, quien podr tomar en consideracin la historia clnica completa del paciente. Vacuna contra la meningitis (Menactra). La meningitis bacteriana es una infeccin poco comn que afecta principalmente a nios y jvenes, pero que podra ser mortal. Puede ser causada por ciertas cepas de meningococo. La vacuna polisacrida antimeningoccica combinada con la anatoxina diftrica (comercializada por Sanofi-Pasteur con el nombre de Menactra) disminuye el riesgo de desarrollar meningitis. Sin embargo, en vista de que se han reportado casos de SGB tras su administracin, Menactra est contraindicada para las personas que han padecido SGB. Pautas para la vacunacin para viajes al extranjero. Los viajes a ciertas partes del mundo como gran parte de Asia y frica conllevan el riesgo de contraer infecciones y otras enfermedades. A menudo, dicho riesgo requiere el

uso de vacunas y/o medicamentos. Gran parte de estos tratamientos son inocuos para la mayora de las personas que han padecido SGB. Los viajeros pueden obtener recomendaciones relativas a la atencinmdica y precauciones sanitarias del sitio web de los Centros para el Control y la Prevencin de Enfermedades, ubicado en http://wwwn.cdc.gov/travel. Se ofrecen recomendaciones sobre las vacunas y medicamentos, as como precauciones sanitarias durante el viaje (Staying Healthy during Your Trip). Vacnese con tiempo suficiente antes de viajar para que las vacunas surtan efecto. Si se recomienda ms de una vacuna, por ejemplo contra la hepatitis B y la fiebre amarilla, lo mejor es que reciba una a la vez, en consultas separadas, dejando pasar unos cuantos das entre ambas, para determinar si alguna de ellas le produce alguna reaccin. Esto ltimo es una sugerencia emprica del autor (JSS) y no una recomendacin basada en documentos formales referentes a este asunto. Fuentes de medicamentos y vacunas para los viajes al extranjero. Los mdicos de cabecera no suelen tener en sus consultorios medicamentos para viajes y podran no estar al tanto de los regmenes recomendados. Como alternativa, los CDC, las Pginas Amarillas locales y otras fuentes pueden dirigir al viajero a centros mdicos y a doctores que se especializan en medicina para el viajero y que tienen acceso inmediato a regmenes de atencin mdica y un consultorio que administra vacunas. Resumen El sndrome de Guillain-Barr, denominado tambin polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), se caracteriza por la aparicin rpida de debilitamiento e incluso parlisis de los brazos, piernas y otras partes del cuerpo, as como de sensaciones anormales. Al cabo de cuatro semanas la enfermedad se estabiliza en el 90% de los pacientes y la recuperacin prosigue a lo largo de varias semanas a meses. Alrededor del 80% de los pacientes tendr una recuperacin completa o casi completa. Las discapacidades fuertes prolongadas son poco comunes. Con frecuencia, el SGB se presenta tras una 42 infeccin vrica o bacteriana. La enfermedad puede manifestarse de maneras diversas, lo cual en ocasiones dificulta su diagnstico en las primeras etapas. Al principio suele prestarse atencin mdica en una unidad de cuidados intensivos a modo de reconocer y tratar las posibles complicaciones rpidamente. Entre los tratamientos para limitar el avance de la enfermedad y lograr una recuperacin rpida se encuentran: el intercambio plasmtico (plasmafresis) y la inmunoglobulina intravenosa en dosis altas. La facilidad de la administracin de la inmunoglobulina con respecto al intercambio plasmtico la convierte en una opcin ms atractiva. En las primeras etapas de la enfermedad los tratamientos tambin previenen las complicaciones de la parlisis. Si los msculos respiratorios se tornan demasiado dbiles, se emplea un ventilador artificial para ayudar la respiracin. Despus de haber completado la atencin en un hospital de tercer nivel y de seguir presentando suficiente debilidad, el paciente suele pasar a un programa de rehabilitacin integral en un centro adecuado. A medida que el paciente recobra la fuerza muscular se le ayuda a volver a su estilo de vida anterior. La atencin del paciente est en manos de los esfuerzos coordinados de un neurlogo, un fisiatra (mdico de rehabilitacin), un mdico internista, un mdico de cabecera, un fisioterapeuta, un terapeuta ocupacional, un trabajador social, una enfermera y un psiclogo o psiquiatra. El apoyo emocional por parte de la familia y amigos, as como informacin sobre este trastorno poco comn, pueden ayudar al paciente a sobrellevar esta enfermedad frustrante, discapacitadora y potencialmente catastrfica. Una de las consecuencias del trastorno que produce la mayor frustracin

son las recadas prolongadas de la fatiga y/o del agotamiento, as como sensaciones anormales, adems de dolor y algia muscular. Estos problemas pueden ser agravados con el solo caminar o trabajar y pueden aliviarse o prevenirse fijando el ritmo de actividades o tomando descansos. Algunos datos pertinentes sobre el sndrome de Guillain-Barr: Incidencia: 1 2 casos por cada 100 000 personas al ao (0,001-0,002%). Ms del 50%de los casos se producen tras una enfermedad vrica o bacteriana. El diagnstico puede ser dificultoso durante las primeras etapas del sndrome. El trastorno no es contagioso. Alrededor del 50% de los pacientes desarrolla sensaciones anormales al principio; 25% presenta debilitamiento muscular (a menudo, dificultad para andar) al principio; el 25% presenta sensaciones anormales y debilitamiento al principio. La infusin de inmunoglobulina en dosis altas o el intercambio plasmtico pueden agilizar la recuperacin. La rehabilitacin ayuda durante la etapa de recuperacin. Los corticoesteroides no surten efecto. La recuperacin puede durar de 6 meses a 2 aos o ms. Entre el 10%y el 20%de los pacientes padece discapacidades prolongadas. La tasa de mortalidad es baja (3%), sobre todo en los centros especializados. 43 La PDIC y otras neuropatas inflamatorias crnicas Los mecanismos inmunolgicos e inflamatorios estn implicados en diversos trastornos crnicos que afectan el nervio perifrico. Uno de los ms reconocidos es la polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica o PDIC. Se calcula que la incidencia de casos nuevos de PDIC se sita entre 1,5 y 3,6 por cada milln de personas al ao y, dado el aspecto crnico de la enfermedad, hasta 40 000 personas en los Estados Unidos se ven afectadas a la vez. Si bien el trastorno puede afectar a nios y adultos de cualquier edad, el periodo pico durante el cual los pacientes desarrollan PDIC es la sexta y sptima dcada de vida, y el trastorno afecta al doble de hombres que de mujeres (Simmons et al, 1997; van Schaik, 2008). Evolucin clnica La PDIC se caracteriza por debilidad y prdida sensitiva que se manifiestan de forma simtrica y progresiva, en las piernas y los brazos del paciente, y que evolucionan continua y escalonadamente durante ms de ocho semanas. El debilitamiento es simtrico, afectando ambos lados prcticamente de manera uniforme. El avance ms prolongado de la PDIC la distingue de neuropatas agudas como el sndrome de Guillain-Barr en el cual el paciente desarrolla su debilidad pico al cabo de 1 a 4 semanas. En el SGB, el 85% de los pacientes recobrar la fuerza y podr caminar de forma independiente al cabo de 3 meses. A diferencia del sndrome de Guillain-Barr, la PDIC no suele auto limitarse y, de no ser tratada, alrededor del 30% de los pacientes pasar a depender de una silla de ruedas. El 60% de los pacientes puede seguir trabajando, pero la discapacidad seguir avanzando. El pronstico y tratamiento tempranos pueden prevenir discapacidades considerables. Los pacientes con PDIC pueden tener distintos tipos de evoluciones clnicas. La forma progresiva puede continuar por varios aos. En su forma recurrente, los pacientes presentan numerosos episodios de la enfermedad separados por meses o incluso aos. En el tercer tipo, un episodio nico (proceso monofsico de la enfermedad) contina por uno a tres aos sin recada. Se desconocen los factores que contribuyen al desarrollo de polineuropata inflamatoria crnica. Algunos investigadores sospechan

que ciertos pacientes podran ser ms propensos genticamente a desarrollar la PDIC que otros. Actualmente, hay cierta evidencia de una base gentica de susceptibilidad a la forma crnica y ms progresiva de la PDIC. No obstante, no hay pruebas de la transmisin entre padre e hijo dado que slo en muy raras ocasiones la PDIC afecta a ms de un miembro de la misma familia. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRNICA (PDIC) Mecanismo de los daos neurales No se entiende plenamente el proceso que induce el desarrollo de la PDIC. Sin embargo, la teora de que se trata de unmecanismo del sistema inmunolgico se sustenta en la habilidad demejorar su curso clnico a travs de una amplia gama de tratamientos inmunolgicos. En este trastorno, la vaina demielina que recubre los nerviosmotores y sensitivos es destruida. Lamielina es una capa rica en grasas que rodea la fibra nerviosa o axn. La clula de Schwann produce la mielina que envuelve un segmento de la fibra nerviosa, ayudando a que la corriente elctrica se desplace a lo largo del axn o fibra. Lamielina es similar almaterial aislante que recubre los cables elctricos. La destruccin de los segmentos de mielina causa la prdida de la capacidad del nervio de conducir impulsos elctricos, lo cual provoca el debilitamiento de los msculos y la alteracin de la sensibilidad. Las clulas inflamatorias en los nervios del paciente con PDIC destruyen la capa de mielina que rodea los nervios, lo cual ocasiona debilidad muscular y cambios sensitivos. Con el tiempo y la gravedad de la enfermedad, la fibra nerviosa o el axn mismo pueden daarse lo que se traduce en una recuperacin deficiente, incluso si se recibe el tratamiento adecuado, sobre todo en el caso de los pacientes de edad avanzada. Durante este proceso, el nervio perifrico sigue tratando de repararse regenerando las fibras nerviosas daadas y reparando la vaina de mielina. Con el tiempo, debido a la repeticin de episodios de daos a la mielina y los intentos de su reparacin, capas de las clulas de Schwann que producen mielina y fibroblastos que forman el tejido conectivo fibroso producen una dilatacin denominada bulbo de cebolla que se muestra en la ilustracin anterior. La formacin del bulbo de cebolla limita la capacidad del nervio para trasmitir impulsos elctricos. Diagnstico de la PDIC Uno de los problemas ms importantes que deben enfrentar el paciente y el neurlogo es la deteccin y el tratamiento tempranos de la PDIC cuando el paciente tiene una mayor probabilidad de responder a la terapia y, en ciertos casos, entrar en remisin. Desgraciadamente no hay una prueba diagnstica fiable para este trastorno. Ms bien el diagnstico se basa en la combinacin de la historia clnica que proporciona el paciente, el examen 45 Vista transversal de un nervio perifrico alrededor

del cual se ha formado un bulbo de cebolla. Azul = Clulas de Schwann y mielina, verde = fibroblastos practicado por un neurlogo y estudios diagnsticos confirmatorios como la prueba de velocidad de conduccin nerviosa y un examen del lquido cefalorraqudeo. Tambin se estudian las muestras de sangre del paciente para descartar otras afecciones como diabetes, infecciones, exposicin a toxinas y enfermedad inflamatoria de los vasos sanguneos. Rara vez, se realiza una biopsia del nervio para confirmar el diagnstico de PDIC o para descartar otras enfermedades (Dyck et al, 1982; Koski et al, 2009). Entre los sntomas que manifiesta el paciente y que el neurlogo confirma a travs de exmenes se encuentran: debilidad muscular, prdida de los reflejos tendinosos profundos, equilibrio deficiente y prdida de la sensibilidad, siendo los ms afectados las manos y los pies. La sensibilidad perdida incluye dolor, tacto leve, vibracin y propriocepcin (la habilidad que tiene el cuerpo de saber dnde se encuentran sus partes en relacin con el resto). Si bien la mayora de los pacientes siente debilidad al principio de la enfermedad, puede ocurrir una forma predominantemente sensitiva que se traduce en un equilibrio deficiente y cadas. La mayora de los pacientes con problemas principalmente sensitivos desarrollarn debilidad muscular en los dos o tres aos posteriores. La PDIC es clnicamente diferente de otras neuropatas inflamatorias como la neuropata motora multifocal (NMM), la neuropata sensitiva multifocal, la neuropata desmielinizante adquirida distal y simtrica (DADS) y la neuropata sensitivo-motora multifocal denominada neuropata sensitivo-motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM) o sndrome de Lewis Sumner. La NMM y el sndrome de Lewis Summer se distinguen de la PDIC al producir debilidad asimtrica persistente a lo largo de su curso clnico. En el caso de la NMM, los sntomas son principalmente debilitamiento con poca o nula afectacin sensitiva. Es importante distinguir estos trastornos de la PDIC ya que el tratamiento para algunos de ellos es distinto. Pruebas diagnsticas: Adems de la historia clnica y exploracin fsica, una de las pruebas ms importantes que ayuda a diagnosticar la PDIC es un estudio que mide la capacidad de los nervios para transmitir impulsos elctricos. La prueba denominada prueba de velocidad de conduccin nerviosa (VCN), es realizada por un mdico o tcnico capacitado bajo la supervisin de un mdico. Para diagnosticar la PDIC, se emplea un impulso elctrico corto para estimular directamente tres nervios distintos de los brazos y piernas como mnimo, en dos o ms lugares a lo largo del paso de cada nervio. La estimulacin del nervio se detecta mediante la contraccin del msculo que es inervado por dicho nervio, y se mide la contraccin del msculo con electrodos planos que se aplican sobre la piel encima del msculo. Si la prdida de mielina es significativa, indicando desmielinizacin del nervio perifrico, la capacidad de conducir el impulso elctrico se ve disminuida u obstruida. Para medir el dao a los nervios, aparte de las velocidades de conduccin nerviosa, el examinador emplear una aguja hipodrmica delgada, similar a las que se emplean en la acupuntura, que colocar en un msculo debilitado o con una 46 funcin deficiente para detectar indicios de fibras musculares que ya no son inervadas por el nervio. Este estudio se denomina electromiografa (EMG). Tambin podra ser beneficioso analizar el lquido cefalorraqudeo para confirmar el diagnstico de PDIC. Para la puncin lumbar el paciente se acuesta de lado o se sienta. Se le limpia la espalda con una solucin antisptica

e inyecta una anestesia tpica como la que emplean los dentistas. Cuando la anestesia ha surtido efecto, se introduce una aguja fina en el centro de la espalda, a la altura nivel de la cadera, debajo de la parte inferior de la mdula espinal. Se empuja cuidadosamente la aguja hacia adentro hasta que el lquido cefalorraqudeo aparece en la jeringa. Para los anlisis se colectan de 2 a 3 cucharadas de lquido en tubos estriles que se estudian en el laboratorio. El lquido cefalorraqudeo de los pacientes con PDIC muestra a menudo una alta concentracin de protenas, pero no un incremento significativo de los glbulos blancos. Cifras elevadas de glbulos blancos podran indicar que una infeccin u otras enfermedades son las causantes de los sntomas en el paciente. Por lo general no se necesita la biopsia del nervio, pero puede considerarse en los casos en que el diagnstico se ha puesto en tela de juicio. Entre los ejemplos se hallan pacientes que no presentan debilidad, slo una sensibilidad disminuida y pacientes en los cuales se sospechan otras causas como la inflamacin de los vasos sanguneos. Al igual que los estudios para el VCN-EMG y la puncin lumbar, la biopsia del nervio puede ser un procedimiento molesto, pero suele tolerarse bien. Tratamiento Hasta el ochenta por ciento de los pacientes con PDIC responde a una o a ms tratamientos que modifican el sistema inmunolgico. Varios de estos tratamientos han sido estudiados en ensayos aleatorios controlados. Como medida inicial, los pacientes pueden ser tratados con corticoesteroides, intercambio plasmtico o inmunoglobulina intravenosa (IVIG) (Dyck et al, 1982; Hughes R.A., 2002). Para ver la descripcin del intercambio plasmtico y de la IVIG, vase la informacin incluida en la seccin del SGB del presente panorama general. Los corticoesteroides son sustancias qumicas que las glndulas suprarrenales las glndulas pequeas situadas en la parte superior de los riones producen de forma natural. En dosis elevadas, suprimen el sistema inmunolgico y mejoran los trastornos auto inmunolgicos como la artritis reumatoide y de otros tipos. Los corticoesteroides, comnmente conocidos como esteroides, son muy distintos a los esteroides andrognicos que, en ocasiones, se utilizan de forma peligrosa para desarrollar masa muscular en deportistas y animales. El cortisol es un tipo de corticoesteroide, y las preparaciones comerciales incluyen la prednisona, la prednisolona y la metilprednisolona. Dado que todos estos nombres pueden causar confusin, se utiliza simplemente el trmino esteroide. Algunas de las preparaciones pueden administrarse por va oral (v.o.) y otras por va intravenosa (IV). 47 Los resultados de un ensayo nico aleatorio y controlado en 28 pacientes arroj ciertos indicios de que la prednisona oral (60-100 mg por da o 1 mg/kg/da), administrada en dosis decrecientes en un periodo de nueve meses, induca una mejora pequea pero significativa en los pacientes con PDIC como se determin a travs de la mejora de la fuerza muscular y de los resultados de los estudios de conduccin nerviosa. Por lo general, el beneficio pleno de una dosis fija de corticoesteroides no se aprecia por 5 a 8 semanas. Si bien el tratamiento con corticoesteroides es relativamente econmico, su uso crnico est vinculado a una amplia gama de efectos secundarios. Dichos efectos secundarios incluyen: irritabilidad, depresin, psicosis, concentracin elevada de la glucosa sangunea, prdida de calcio en los huesos (osteoporosis), hipertensin, lceras estomacales y aumento de peso. Dichos efectos secundarios pueden conducir a una discapacidad persistente, as como en una carga econmica que aumenta con la duracin de los tratamientos y el incremento de

las dosis farmacolgicas. Se aplican otros mtodos en el tratamiento con corticoesteroides para limitar estos problemas, tal como la administracin un da s y un da no de un esteroide o de una serie de dosis de metilprednisolona a travs de una vena perifrica todos los meses. Sin embargo, con el tiempo, algunos pacientes presentarn efectos secundarios de todos modos. Los ensayos aleatorios controlados tambin han demostrado que, en la mayora de los pacientes, tanto el intercambio plasmtico como la IVIG inducen una mejora rpida, aunque temporal, en la funcin neurolgica en los estudios de conduccin nerviosa y en la fortaleza de los nervios al cabo de dos a seis semanas. En el intercambio plasmtico, el plasma que se extrae contiene anticuerpos y otros agentes que se cree daan la vaina de mielina y los nervios perifricos en la PDIC. Un curso inicial de intercambio plasmtico consiste en cinco intercambios realizados en das alternos. La mejora clnica se pierde si los tratamientos no se repiten cada 4 a 6 semanas. Bajo la supervisin de un equipo experto en plasmafresis el procedimiento suele tolerarse bien. Entre las complicaciones se hallan: ritmo cardiaco anormal debido al desequilibrio salino de la sangre, baja concentracin de calcio en la sangre, daos a los glbulos rojos, infeccin y cogulos en la zona del catter, as como sangrado. Debido a estos problemas, el intercambio plasmtico puede emplearse paramanejar inicialmente al paciente y establecer su respuesta al tratamiento, o a corto plazo mientras se empieza otra forma de tratamiento como los corticoesteroides. En vista de la necesidad de colocar catteres grandes y rgidos en las venas grandes con cierta frecuencia, la mayora de los pacientes terminan necesitando otros tratamientos para el mantenimiento de largo plazo que quiz requieran durante varios aos. La inmunoglobulina intravenosa o IVIG es un producto que contiene anticuerpos altamente purificados del plasma de varios miles de donantes normales. Es tan eficaz como el intercambio plasmtico en el tratamiento de pacientes con PDIC. En la tanda inicial del tratamiento, se administra un total de 2 gramos de inmunoglobulina por kilogramo de peso corporal del paciente a travs de una vena perifrica del brazo, en dosis divididas a lo largo de 2 a 5 das. 48 En vista de lo sencilla que es la administracin de la IVIG, el poder administrar el frmaco al paciente de forma ambulatoria y la respuesta rpida en un gran nmero de pacientes, se emplea frecuentemente la IVIG como el tratamiento inicial. En numerosos pacientes una respuesta inicial puede documentarse con el incremento de la fuerza al cabo de 3 a 5 das de haberse iniciado las infusiones. La mejora puede continuar en el transcurso de 3 a 6 semanas antes de que los sntomas, es decir, el debilitamiento, vuelvan. Sin embargo, el aumento de la fuerza puede mantenerse con frecuencia a travs de la administracin mensual de dosis ms pequeas de IVIG. Si se diagnostic al paciente 2 3 aos despus de la manifestacin de sntomas, y el dao al axn nervioso ya es significativo, podran necesitarse tres cursos de tratamiento en un periodo de 2meses antes de apreciar cualquier mejora. La IVIG suele tolerarse bien, sobre todo en sus etapas iniciales, y las preparaciones en el mercado son por lo general inocuas y no presentan riesgos significativos de transmisin de virus. Las complicaciones con el tratamiento de IVIG son poco comunes. La aparicin de cogulos de sangre es indicacin de diversos factores como antecedentes de derrame cerebral o ataque cardiaco, deshidratacin y una alta concentracin de IVIG. Si se administra IVIG con regularidad a pacientes que han presentado cogulos sanguneos, las concentraciones de IVIG deben disminuirse, los pacientes deben estar bien hidratados antes de la infusin y estar recibiendo antiagregantes plaquetarios como aspirina diariamente. En ciertas circunstancias (por ejemplo si el paciente ha padecido trombosis

venosa profunda), se le administrar una inyeccin subcutnea del anticoagulante heparina antes, durante la infusin y por una semana despus. El paciente que padece enfermedad renal (insuficiencia renal crnica) deber evitar, a lo menos, productos de IVIG que tengan un alto contenido de azcar o evitar la IVIG del todo. En algunos pacientes de edad avanzada que padecen una enfermedad subyacente de los riones o de los vasos sanguneos, la IVIG o los corticosteroides podran estar contraindicados. En este caso, los frmacos inmunosupresores como la ciclofosfamida, la ciclosporina, el tacrolimus, el mofetil micofenolato, la azatioprina, el interfern tipo 1 (INF-1 ) y el interfern beta (IFN-beta) pueden emplearse para reducir la dosis de corticoesteroides e inmunoglobulina. Estos frmacos tambin pueden probarse si la enfermedad avanza o no responde bien a los tratamientos establecidos. Los frmacos inmunosupresores no se emplean con la misma frecuencia en los pacientes ms jvenes porque su exposicin a ellos podra incrementar el riesgo de desarrollar cncer, esterilidad o defectos congnitos de sus descendientes. Se reconoce cada vez ms que la PDIC es una de las causantes de la neuropata progresiva crnica y algunos expertos proponen que la incidencia de este trastorno es mayor que la sugerida por las publicaciones mdicas. La mayora de los pacientes con PDIC que recibe un tratamiento enrgico en las primeras etapas responde bien a los tratamientos que limitan los daos a los nervios perifricos y que contribuyen a una mejor funcin y calidad de vida. 49 Introduccin La neuropata motora multifocal (NMM) es una neuropata progresiva crnica poco comn que se caracteriza por la debilidad asimtrica predominantemente distal en las extremidades, ms frecuentemente en los miembros superiores, con cambios sensitivos mnimos o sin ellos (NobileOrazio, 2008). En el lxico mdico, distal se refiere a la parte del cuerpo que se encuentra ms alejada del centro. Por tanto, en la NMM, las manos, los antebrazos, los pies y las piernas suelen verse ms afectados que los hombros y las caderas. Asimtrica se refiere a que un lado del cuerpo el derecho o el izquierdo se ve ms afectado que el otro. Diagnstico El diagnstico de la NMM se basa en una combinacin de las manifestaciones clnicas del paciente, las pruebas elctricas de la funcin nerviosa y los resultados obtenidos del lquido cefalorraqudeo. Cuadro: La NMM, un trastorno de los nervios perifricos, se caracteriza por el desarrollo lento o gradual de debilitamiento asimtrico que puede darse a lo largo de dcadas (Biessels et al, 1997). Los nervios sensitivos no son los ms afectados. Los sntomas con respecto a la velocidad del inicio y lugar del debilitamiento varan entre pacientes. Por lo general, el debilitamiento empieza distalmente en las extremidades superiores. La incidencia pico ocurre entre los hombres de 50 a 60 aos de edad, aunque se han reportado casos en personas entre los 20 y 75 aos de edad. Las mujeres se ven afectadas tres veces menos. El debilitamiento inicial de la mano puede manifestarse al tener dificultad para girar la llave del auto o abrir una puerta, o para manipular objetos pequeos. Con el tiempo, el debilitamiento podra producirse en el tobillo de modo que el pie queda cado y el paciente se ve obligado a levantar la pierna ms alto al caminar para no tropezarse con su propio pie. El debilitamiento se debe a la inflamacin localizada de nervios especficos en puntos que no suelen ser objeto de lesiones por compresin como en la

mueca (sndrome del tnel carpiano) o el codo (neuropata cubital o parlisis del ciclista). La inflamacin del nervio mediano del antebrazo en un paciente con NMM puede provocar el debilitamiento del pulgar y de la capacidad de agarre. Esto se traduce en la disminucin de la destreza motora fina. En las piernas, el pie puede caer debido a daos al nervio peroneo. El paciente no puede levantar el pie ni flexionar el tobillo contra la gravedad. Con el tiempo, el debilitamiento continuo puede traducirse en atrofia muscular o fasciculaciones (contracciones involuntarias del msculo). Los reflejos tendinosos profundos disminuyen en la distribucin de los nervios daados. NEUROPATA MOTORA MULTIFOCAL La funcin de las fibras nerviosas sensitivas es normal en las extremidades afectadas de los pacientes con NMM. No obstante, informes recientes sugieren que despus de 7 o ms aos de la enfermedad, el paciente podra desarrollar hormigueo o parestesias en la distribucin de los nervios afectados. De hecho, la prdida o retiro de las fibras sensitivas puede demostrarse en pruebas de conduccin nerviosa. A diferencia de los pacientes con SGB y de algunos con PDIC, en la NMM no hay debilitamiento en la deglucin ni balbuceos. Si el paciente manifestase tales sntomas, no tendra una enfermedad de los nervios perifricos, sino lo ms probable, es que padezca una forma de enfermedad motoneuronal denominada esclerosis lateral amiotrfica (ELA), conocida comnmente como enfermedad de Lou Gehrig. En resumen, la NMM se presenta como una neuropata (el trastorno consiste de nervios enfermos) motora (el sntoma principal es la debilidad; las sensaciones anormales son poco comunes) multifocal (el problema se desarrolla en diversas partes del cuerpo) crnica (su desarrollo es lento o gradual). El debilitamiento es asimtrico, es decir, los dos lados del cuerpo no se ven afectados de manera uniforme. Pruebas de conduccin nerviosa Las pruebas elctricas de la funcin nerviosa suelen ser sumamente tiles para esclarecer si el paciente padece NMM y no otro trastorno con sntomas similares. Las pruebas se realizan para determinar si la conduccin de impulsos elctricos en los nervios que abastecen los msculos debilitados del paciente est obstruida. Las pruebas podran indicar ciertos indicios de daos a la mielina (como en el caso del SGB y de la PDIC) o incluso dao axonal local (Katz et al, 1997). Para diagnosticar la NMM, se requieren ciertas pruebas elctricas con la cartografa precisa de la conduccin del nervio motor a lo largo del curso del nervio o de varios nervios. Esta tcnica identifica obstrucciones en la conduccin del nervio motor con la conduccin del nervio sensitivo ntegra. Las obstrucciones en la conduccin en dos o ms nervios motores que se emplean para diagnosticar la NMM podran no incluir puntos de lesiones por compresin comunes como el sndrome del tnel carpiano en la mueca. Anlisis del lquido cefalorraqudeo: En el SGB y la PDIC, la concentracin elevada de protenas en el lquido cefalorraqudeo es la norma, sin elevacin del recuento celular en el lquido. Sin embargo, en la NMM, la elevacin de la concentracin de las protenas en el lquido cefalorraqudeo es poco frecuente, observndose nicamente en tan slo 10% de los casos aproximadamente. Causa Se desconoce la causa de la NMM. Diversos datos apoyan la idea de que los daos provocados por el sistema inmunolgico constituyen el proceso subyacente de la enfermedad. Dichos datos incluyen: 1) desmielinizacin y 51

daos axonales en reas de obstruccin de la conduccin, 2) anticuerpos en los ndulos de Ranvier y en mielina adyacente a los nervios motores de pacientes con NMM, 3) los pacientes mejoran con tratamientos que suprimen la actividad del sistema inmunolgico. No obstante, a diferencia de otras neuropatas desmielinizantes crnicas como la PDIC (consulte la seccin anterior), las clulas del sistema inmunolgico (macrfagos, linfocitos) no suelen hallarse en las lesiones de la NMM. Las molculas GM1, compuestas de lpidos y azcares complejos, se encuentran en ciertos nervios. Los anticuerpos anti GM1 son un marcador potencialmente til de la NMM ya que se encuentran en el 30% al 80% de los pacientes. La desmielinizacin podra ser slo una parte de la explicacin de los sntomas de NMM. Los anticuerpos anti GM1 se hallan en canales de sodio que se agrupan en la membrana externa del axn, el axolema, localizado en los ndulos de Ranvier, entre los segmentos de mielina, as como al extremo de los nervios motores hacia los msculos denominados axones terminales. Por tanto, los daos a estas partes del nervio podran contribuir tambin a los sntomas de la NMM. La importancia del GM1 se torna an ms compleja al encontrarse tambin este anticuerpo en cantidades menores en los nervios sensitivos, a pesar de que la NMM slo afecta los nervios motores. Ms an, los niveles del anticuerpo anti GM1 no disminuyen con la mejora del paciente tras recibir ste tratamiento con IVIG, pero s con el aumento de la fuerza tras administrarse ciclofosfamida y rituximab. Por ende, se considera que el GM1es un marcador de enfermedad y no una de las causas de los daos a los nervios. Todava no se han encontrado otros anticuerpos a otros componentes del nervio que puedan explicar este trastorno. Tratamiento IVIG: Con frecuencia, la NMM mejora a corto y largo plazo con la administracin de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) (Umapathi et al, 2009). De hecho, las probabilidades de lograrse una mejora con IVIG la convierte en la primera lnea de tratamiento para la NMM. Tpicamente, los pacientes responden a una tanda de IVIG al cabo de horas a das, con el aumento de la fuerza que puede durar de 3 a 6 semanas y hasta meses. Podran requerirse varias dosis de IVIG si el paciente recobra fuerza al principio con el tratamiento y luego la vuelve a perder. (Una pauta posolgica tpica de IVIG es una dosis diaria de 0,4 g/kg de peso corporal durante 5 das consecutivos para proporcionar en total, 2 g de inmunoglobulina/kg de peso, o, como se prefiere, dividido en 2 a 5 das.) El patrn de respuesta y recada tras un tratamiento de IVIG permite al mdico planificar un programa ordinario de tratamientos de mantenimiento para que el paciente pueda evitar un mayor deterioro y ms daos a los nervios. A menudo, la dosis de mantenimiento es de 1 a 2g/kg, cada 2 a 6 semanas. La IVIG es costosa, pero usualmente bastante inocua. Suele ser tan eficaz que, si el paciente no muestra mejora alguna, quiz sea necesario reconsiderar la precisin del diagnstico. 52 53 Otros tratamientos: En los ensayos aleatorios controlados que se han realizado, ningn otro tratamiento aparte de la IVIG ha demostrado ser tan eficaz para la NMM. Algunos tratamientos que resultaron ser beneficiosos para la CIDP, tal como el intercambio plasmtico y los corticoesteroides, no lo son para tratar la NMM y podran contribuir a su empeoramiento. Sin embargo, los resultados arrojados por varios ensayos clnicos no controlados o series de casos sugieren que los beneficios pueden deberse a la terapia auxiliar con numerosos frmacos inmunosupresores como azatioprina,

ciclosporina, ciclofosfamida, interfern, mofetil micofenolato y rituximab. El grueso de las experiencias con inmunosupresores ha sido con ciclofosfamida (CTX), logrndose quiz una tasa de mejora del 50%. Sin embargo, debido al riesgo de sus efectos secundarios, suele emplearse como la segunda lnea de tratamiento en los pacientes con NMM que no responden a la IVIG. (Una de las pautas posolgicas recomendadas es 3 g de CTX por metro cuadrado del rea de la superficie corporal en un lapso de 8 das seguido al cabo de un mes por una dosis de 2 mg/kg/da por va oral. Se han utilizado dosis orales diarias, 100-150 mg/da, o administraciones intravenosas peridicas [1-3 gm/M2] por un periodo de 6 meses.) Entre los efectos secundarios potenciales de CTX se encuentran: supresin de la mdula sea lo que provoca la disminucin de las plaquetas y glbulos blancos y un mayor riesgo de sangrado e infecciones , cistitis hemorrgica, infertilidad, desarrollo de teratgenos, alopecia o prdida del cabello, nauseas, vmitos y un riesgo mayor de desarrollar cnceres hematolgicos. La combinacin de ciclofosfamida con intercambio plasmtico ha demostrado ser eficaz, pero no as el intercambio plasmtico por s solo. Informes de pacientes individuales indican que otros frmacos inmunosupresores pueden ser tiles, tal como el rituximab, el interfernbeta, la azatioprina y la ciclosporina. Por tanto, para poder planificar el tratamiento ptimo, es necesario determinar con precisin el diagnstico de NMM. Entre los posibles diagnsticos que podran responder a los esteroides y al intercambio plasmticoa tomarse en consideracin figuran: la neuropata sensitivo-motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM) o el sndrome de Lewis Sumner, una variante de la PDIC. Recomendaciones: Un grupo de trabajo de la Federacin Europea de Sociedades Neurolgicas y la Sociedad Europea de Neurologa (EFNS-PNS) public las recomendaciones siguientes: la IVIG es la terapia predilecta para los pacientes que presentan diversas discapacidades secundarias a la NMM. Los pacientes deben recibir 2 g/kg de peso corporal en un periodo de dos a cinco das. Si la terapia inicial de IVIG surte efecto, debe considerarse una dosis adicional. La frecuencia de IVIG debe adaptarse a las necesidades del paciente, por lo general 1 g/kg de peso corporal cada dos a cuatro semanas, o 2 g/kg cada dos a ocho semanas. Si la eficacia de la IVIG no es la suficiente, deben considerarse inmunosupresores como ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina, interfern beta-1 y rituximab. La ciclosporina y la ciclofosfamida son menos recomendables ya que pueden ser txicas para los riones y la mdula sea (Fuerza de trabajo conjunta de EFNS-PNS, 2006). Historia natural y pronstico La duracin de la NMM sin tratamiento es muy difcil de pronosticar. Segn los informes recibidos, su duracin vara considerablemente: desde 2 aos como mnimo hasta 20 aos o ms. En el caso de los pacientes que padecen la enfermedad durante dcadas, la IVIG, aunque eficaz, no elimina por completo el avance del dao axonal. Se necesitan investigaciones adicionales sobre las pautas poslogicas y combinaciones del tratamiento. Comparacin con otros trastornos La NMM tiene caractersticas similares a las de la versin crnica del SGB: la PDIC (polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica). En ambos, la aparicin es lenta y la enfermedad puede durar aos. Sin embargo, a diferencia de la PDIC, la NMM es asimtrica, es decir afecta el lado derecho y el izquierdo del cuerpo de forma distinta. La NMM tiene una mayor similitud con la variante poco comn de PDIC, la PDIC multifocal

(predominantemente en las extremidades superiores) o la neuropata sensitivo-motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM), que Lewis y Sumner describieron en la literatura mdica de 1999 (vase ms informacin al respecto bajo el encabezado de variantes de la PDIC). La NMM presenta caractersticas de otros trastornos neurolgicos. Puede confundirse con otras enfermedades de las neuronas motoras inferiores (LMND) que presentan daos a las clulas neuromotoras de la mdula espinal, tal como la esclerosis lateral amiotrfica (ELA) conocida tambin como enfermedad de Lou Gehrig. Un estudio de la velocidad de conduccin nerviosa-electromiografa (VCN-EMG) mostrar la obstruccin de la conduccin nerviosa que comprueba que la afectacin es una enfermedad del nervio perifrico, y ayudar a distinguirla de otros trastornos neurolgicos. La NMM es una afectacin tratable mientras que la ELA no lo es. Por tanto, es de suma importancia hacer el diagnstico correcto para proporcionar el tratamiento adecuado e instruir al paciente. 54 Trastornos posiblemente similares al SGB Esta seccin podra ser de inters solamente para los pacientes diagnosticados con el sndrome de Guillain-Barr, pero que todava estn considerando otras enfermedades. Diversos trastornos pueden afectar el sistema nervioso o los msculos y provocar sntomas similares a los del sndrome de Guillain-Barr. Algunos de dichos trastornos son incluso menos comunes que el sndrome de Guillain-Barr de modo que su existencia no debe causar preocupacin en lamayora de los pacientes. No obstante, si lasmanifestaciones expuestas por el paciente son motivo de preocupacin, el mdico podra querer realizar ciertos estudios para descartar su presencia. Varios de estos trastornos no presentan ciertas manifestaciones tpicas del sndrome de Guillain-Barr. Entre ellas se hallan: mayor concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, debilidad en los msculos respiratorios, faciales y oculares, as como prdida de los reflejos tendinosos profundos. La presencia de tales anormalidades respalda el diagnstico de sndrome de Guillain-Barr. Su ausencia ayuda a diferenciar entre el sndrome de Guillain-Barr y otras enfermedades posibles. Los prrafos a continuacin ofrecen descripciones breves de ciertos trastornos con cuadros clnicos similares a los del SGB. La enfermedad de Lyme es ms prevalente en ciertas partes de los Estados Unidos que en otras. Es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi, transmitida por garrapatas, y su nombre proviene de un pueblo en el estado de Connecticut en el que identificaron los primeros casos. Entre las manifestaciones de la enfermedad figuran: un cuadro parecido al del SGB con neuropata perifrica acompaada de dolor. Anlisis de sangre adecuados y el estudio del lquido cefalorraqudeo pueden establecer el diagnstico de modo que se instituya el tratamiento con antibiticos correspondiente. La intoxicacin causada por metales pesados como el arsnico (presente en ciertos insecticidas), plomo y mercurio puede provocar sensaciones anormales y/o debilitamiento. Dichos sntomas tambin pueden ser producto de otras sustancias industriales y ambientales tal como el talio, presente en ciertos plaguicidas y venenos para roedores; solventes orgnicos incluyendo el n-hexano inhalados junto con adhesivo; metil n-butil cetona, un solvente para ciertos adhesivos; acrilamida y compuestos organofsforos. Una historia clnica adecuada y anlisis de orina y/o de sangre pueden ayudar a identificar tales sustancias como la fuente de los sntomas. En ocasiones, los ataques de porfiria intermitente agudaun trastorno

metablico gentico incluyen el debilitamiento de los msculos y la prdida de sensibilidad y de los reflejos tendinosos. Por tanto, los ataques de porfiria pueden provocar sntomas similares a los del sndrome de GuillainAPNDICE Barr. No obstante, con porfiria, el dolor abdominal, la aceleracin del ritmo cardiaco, convulsiones y los cambios del comportamiento son sntomas comunes. Los estudios de deteccin en sangre y/o en orina correspondientes pueden ayudar a determinar la presencia de este trastorno poco comn. Se emplea el trmino sndrome post polio para describir la reaparicin del debilitamiento en ciertos pacientes que desarrollaron poliomielitis paraltica en la dcada de los 40 y 50. Se considera que el sndrome representa la muerte dilatada de las motoneuronas de la mdula espinal que fueron lastimadas previamente durante una infeccin de polio aguda. Por tanto, la historia de poliomielitis en estos pacientes aos antes ayuda a distinguir la causa de su debilitamiento del sndrome de Guillain-Barr. Adems con la poliomielitis, as como con el sndrome de post polio, el debilitamiento puede afectar las piernas y los brazos desuniformemente, los problemas sensitivos son pocos, si es que los hay, y la concetracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo no est elevada. Un trastorno similar o idntico al sndrome de Guillain-Barr desde el punto de vista sintomatolgico, con ambas caractersticas de sensaciones anormales y debilitamiento, puede ocurrir con ciertos tumores malignos como los que afectan las glndulas linfticas (como en la enfermedad de Hodgkin y linfoma) y ciertos glbulos blancos (como en la leucemia linfoctica crnica). Otros tumores malignos en los que cambios neurolgicos similares pueden ocurrir son los que afectan a los pulmones, al estmago y a los glbulos blancos especiales (clulas plasmticas) que producen sustancias protenicas anormales (mieloma mltiple). Al igual que con el sndrome de Guillain-Barr, el trastorno denominado mielitis transversa afeccin inflamatoria de la mdula espinal puede ocurrir despus de una enfermedad vrica y vacunas. Se caracteriza por la aparicin de debilidad y sensaciones anormales en las piernas en un periodo de horas hasta varios das. Entre otras manifestaciones comunes se hallan: dificultad para controlar la orina, trastornos intestinales y dolor de espalda. Por lo general, desaparece la sensibilidad por debajo de cierto nivel del cuerpo lo cual indica afeccin de la mdula espinal. A diferencia del sndrome de Guillain-Barr, la mielitis transversa no afecta las extremidades superiores ni el rostro. Adems, a diferencia del sndrome de Guillain-Barr, en el cual la prdida de los reflejos tendinosos profundos es comn, en la mielitis transversa los reflejos de la rodilla y del tobillo son enrgicos o exagerados. En la mielitis transversa, la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo puede estar elevada. Los diabticos pueden desarrollar sensaciones anormales en los pies y en los dedos de las manos. Adems, pueden presentar debilidad muscular (amiotrofia diabtica). A menudo, el debilitamiento es asimtrico, afecta una de las piernas ms que la otra y no involucra a los msculos de la respiracin, como podra ser el caso con el sndrome de Guillain-Barr. Los efectos secundarios de ciertos frmacos pueden causar daos a los 56 57 nervios. Por ejemplo, la nitrofurantoina (Macrodantin), que se emplea para combatir las infecciones de las vas urinarias, ha sido vinculada a fuertes daos incluso irreversibles del nervio perifrico. La dapsona, que se utiliza

en el tratamiento de la lepra y de ciertos trastornos drmicos, ha sido vinculada al debilitamiento muscular relacionado con daos a los nervios. Por lo general, la fuerza muscular se recobra si se suspende el medicamento. Ciertas qumicas sanguneas anormales pueden provocar debilidad. Un ejemplo de ello es una baja concentracin de potasio causada por el uso de diversos diurticos y, en ocasiones, por un trastorno gentico: la parlisis peridica hipocalmica. Una historia clnica simple y un anlisis de sangre para detectar electrolitos pueden bastar para determinar el diagnstico. Por lo general, medicamentos suplementarios con potasio o la modificacin del medicamento diurtico suelen corregir la debilidad. Ciertas conectivopatas autoinmunes o colagenosis vasculares, incluida la poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso sistmico, el sndrome de Sjogren y la esclerosis sistmica progresiva (esclerodermia), pueden verse complicadas por sensaciones anormales relacionadas con cambios en los nervios. La polimiositis y la dermatomiositis agudas son afecciones inflamatorias del msculo que provocan su debilitamiento y dolor. Sin embargo, la conduccin de las seales nerviosas no se ve afectada, los reflejos se conservan y la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo no se eleva. Las anormalidades vistas en los anlisis de sangre (elevacin de la creatina-cinasa fraccin MM y aldolasa) sustentan el diagnstico de necrosis muscular, lo cual puede confirmarse mediante una biopsia del msculo. Otras afecciones que producen necrosis y debilidad muscular son la tirotoxicosis aguda y la hipertermia maligna con sensibilidad a la anestesia. En la parlisis por garrapatas, el debilitamiento de las piernas es seguido por la parlisis del resto del cuerpo, incluidos los msculos para la respiracin y deglucin al cabo de unos cuantos das le sigue. Los reflejos tendinosos profundos disminuyen, como es el caso en el sndrome de Guillain-Barr, pero la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo no se eleva y las pruebas de VCN muestran enfermedad en la unin neuromuscular. Diversos tipos de garrapatas, incluidas la garrapata hembra, la garrapata de Colorado de la regin occidental de Norteamrica, la garrapata canina comn de la regin este de Norteamrica y la garrapata australiana, ixdidos, han sido vinculadas a la parlisis. Si el paciente se recupera tras habrsele retirado la garrapata, es probable que no padezca sndrome de Guillain-Barr. El botulismo puede asemejarse a una forma descendiente del sndrome de Guillain-Barr. Es un trastorno paralizador causado por una intoxicacin alimentaria con la bacteria Clostridium botulinum, que se halla rara vez en alimentos enlatados y carnes. Por lo general, despus de 12 a 36 horas de haber ingerido alimentos contaminados, el paciente desarrolla debilidad en los msculos oculares, visin doble y dificultad para tragar, as como problemas gastrointestinales. El debilitamiento avanza en forma descendente y puede afectar los msculos respiratorios. La polio, enfermedad provocada por los virus de la poliomielitis, ha sido prcticamente erradicada en los EE.UU. gracias a un programa de vacunacin exitoso. La persona no vacunada podra presentar debilitamiento el cual, en esta enfermedad es ms prevalente que las anormalidades sensitivas. El debilitamiento puede afectar un lado del cuerpo ms que el otro, y los msculos respiratorios tambin podran debilitarse. El virus del Nilo puede tambin ocasionar daos severos, y en ocasiones, irreversibles a las neuronas de la mdula espinal, lo cual produce una parlisis rpida posiblemente asimtrica. Por fortuna, como es el caso con la difteria (ver a continuacin), en los pases con programas de vacunacin ampliamente

difundidos, la polio es una enfermedad muy poco comn. Pocas semanas despus de la aparicin de la difteria, podra desarrollarse debilidad muscular en forma descendente, y es posible que sta afecte la garganta y los ojos (provocando una visin borrosa) y luego otros msculos faciales. Por tanto, con el tiempo, produce un fenmeno descendiente parecido al del sndrome de Guillain-Barr. Afortunadamente, esta enfermedad es poco comn en los Estados Unidos y otros pases que cuentan con programas de vacunacin ampliamente difundidos. Hay muchas causs de debilitamiento como anemia; baja concentracin de potasio en la sangre (hipocalemia) causada por ciertos diurticos (p. ej., la hidroclorotiazida [HCTZ], que se utilizan para tratar la hipertensin; o la furosemida [Lasix], que se emplea para tratar corazones dbiles [insuficiencia cardiaca]); y la produccin hormonal de la glndula tiroides perezosa (hipotiroidismo). La presencia de esta ltima afectacin puede confirmarse si se halla una concentracin elevada de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y una concentracin baja o disminuida de la hormona tiroidea (T4) en la sangre. Por lo general, los diagnsticos de las causas enumerables del debilitamiento pueden lograrse a travs de la historia clnica adecuada del paciente, su exploracin fsica y estudios de laboratorio. 58 SGB Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine (Baltimore) 1969; 48: 173-215. Austin JH. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five-year observations of a placebo-controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone. Brain 1958; 81: 157-92. Blumenthal D, Prais D, Bron-Harlev E, Amir J. Possible association of Guillain-Barre syndrome and hepatitis A vaccination. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: 586-8. Burrows DS, Cuetter AC. Residual subclinical impairment in patients who totally recovered from Guillain-Barre syndrome: impact on military performance. Mil Med 1990; 155: 438-40. Dyck PJ, O'Brien PC, Oviatt KF, Dinapoli RP, Daube JR, Bartleson JD, et al,.Prednisone improves chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy more than no treatment. Ann Neurol 1982; 11: 136-41. Farcas P, Avnun L, Frisher S, Herishanu YO, Wirguin I. Efficacy of repeated intravenous immunoglobulin in severe unresponsive Guillain-Barre syndrome. Lancet 1997; 350: 1747. Feasby TE, Brown WF. Conduction block in early Guillain-Barre syndrome. Lancet 1986; 1: 332. Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, Zandbergen A, Welter TG, Merkies IS, et al. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain-Barre syndrome and CIDP. Neurology 2004; 63: 2393-5. Geleijns K, Laman JD, van Rijs W, Tio-Gillen AP, Hintzen RQ, van Doorn PA, et al. Fas polymorphisms are associated with the presence of antiganglioside antibodies in Guillain-Barre syndrome. J Neuroimmunol 2005; 161: 183-9. Geleijns K, Roos A, Houwing-Duistermaat JJ, van Rijs W, Tio-Gillen AP, Laman JD, et al. Mannose-binding lectin contributes to the severity of Guillain-Barre syndrome. J Immunol 2006; 177: 4211-7. Gorson KC, Ropper AH, Weinberg DH. Upper limb predominant, multifocal

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que llevan a cabo investigaciones sobre el SGB y la PDIC, mdicos destacados en la medicina de rehabilitacin y mdicos que han padecido el sndrome. Los grupos locales de apoyo de la Fundacin celebran reuniones para presentar a los pacientes recientemente diagnosticados y a conferenciantes conocedores del trastorno. Acogemos todas las aportaciones que nos ayuden a ayudar a otras personas. La GBS/CIDP Foundation International es una organizacin 501(c)(3) sin fines de lucro, integrada por voluntarios, y legalmente constituida en la Mancomunidad de Pensilvania, EE.UU. UNA DESCRIPCIN BREVE SOBRE LA FUNDACIN 65 Dr. Arthur K. Asbury Van Meter, Profesor Emrito de Neurologa Instituto Mahoney de Ciencias Neurolgicas Hospital y Facultad de Medicina de la Universidad de of Pensilvania Filadelfia, Pensilvania Dr. Richard J. Barohn Presidente y Profesor Departamento de Neurologa Centro Mdico de la Universidad de Kansas Kansas City, Kansas Dr. Mark J. Brown Profesor de Neurologa Director, Divisin Neuromuscular Facultad de Medicina de la Universidad de Pensilvania Filadelfia, Pensilvania Dr. David R. Cornblath Profesor de Neurologa y Neurociruga Facultad de Medicina de la Universidad de Johns Hopkins Baltimore, Maryland Dr. Marinos C. Dalaka Profesor, Depto. de Neurologa Director, Divisin Neuromuscular Facultad de Medicina de la Universidad Thomas Jefferson Filadelfia, Pensilvania Dr. Peter D. Donofrio Profesor de Neurologa Centro Mdico de Universidad de Vanderbilt Nashville, Tennessee Dr. Jonathan Goldstein Profesor Adjunto de Neurologa Facultad de Medicina de la Universidad de Yale New Haven, Connecticut Dr. Clifton Gooch Presidente y Profesor, Depto. de Neurologa Facultad de Medicina de la Universidad del Sur de la Florida Tampa, Florida Dr. Kenneth C. Gorson Profesor de Neurologa Departamento de Neurologa Facultad de Medicina de la Universidad de Tufts Centro Mdico de St. Elizabeth

Boston, Massachusetts Dr. Michael C. Graves Profesor de Neurologa Facultad deMedicina de la Univ. de California en Los ngeles Los ngeles, California Dra. Angelika F. Hahn Profesora de Neurologa University of Ontario Occidental Universidad de Ciencias de la Salud en London, Hospital Victoria London, Ontario, Canad Dr. Hans-Peter Hartung Profesor y Presidente, Departamento de Neurologa Universidad Heinrich Heine Duesseldorf, Alemania Dr. Thomas Hedge, Jr.* Director Mdico, Centro de Rehabilitacin Centro Mdico del Hospital Northridge Northridge, California Prof. Richard A.C. Hughes Neurlogo-Asesor Hospital Guys y St. Thomas Londres, Inglaterra Dr. Jonathan Katz Director de Enfermedades Neuromusculares Centro Forbes Norris Centro Mdico California Pacific San Francisco, California Dra. Carol Lee Koski Profesora, Departamento de Neurologa (jubilada) Universidad de Maryland Baltimore, Maryland Directora Mdica, SGB/CIDP Foundation International Sante Fe, Nuevo Mxico Dr. Richard A. Lewis Profesor y Co-director, Neurologa Clnica Facultad de Medicina de la Universidad Estatal deWayne Detroit, Michigan Dr. Robert Lisak Parker Webber Chair en Neurologa Profesor y Presidente de Neurologa Profesor de Inmunologa y Microbiologa Facultad de Medicina de la Universidad Estatal deWayne Detroit, Michigan Dr. Gareth Parry Profesor de Neurologa Facultad de Medicina de la Universidad de Minnesota Director Mdico, Unidad de Investigacin en Neurociencias Clnicas Minneapolis, Minnesota Dr. David S. Saperstein Phoenix Neurological Associates

Phoenix, Arizona Dr. Kazim A. Sheikh Profesor de Neurologa Facultad deMedicina de la Universidad de Texas en Houston Houston, Texas Dr. John T. Sladky Profesor y Director de Neurologa Peditrica Facultad de Medicina de la Universidad de Emory Atlanta, Georgia Dr. Joel S. Steinberg, Ph.D.* Medicina Interna y Vascular Mdico hospitalista, Aria Health (anteriormente Frankford Hospital) Filadelfia, Pensilvania Dr. Pieter A. van Doorn Profesor, Departamento de Neurologa Facultad de Medicina de la Universidad Erasmus Rotterdam, Holanda Profesor Dr. Hugh J. Willison, Junta Mdica Departamento de Neurologa Instituto de Ciencias Neurolgicas Universidad de Glasgow Glasgow, Escocia *Ex pacientes de SGB Junta Mdica Asesora (vigente a mayo de 2011) Agradecimientos, derechos de autor, etc. El Dr. Joel Steinberg, con doctorado en fisiologa y biofsica, es especialista en enfermedades vasculares perifricas (trastornos de la circulacin sangunea) y medicina, se integr a la GBS/CIDP Foundation International despus de desarrollar el sndrome de Guillain-Barr. Su neurlogo le sugiri que escribiese acerca de su experiencia. Robert y Estelle Benson, los fundadores de la Fundacin estaban conscientes de la necesidad de proporcionar informacin a los pacientes y lo animaron tambin a elaborar este Panorama general. La Dra. Carol Lee Koski es la Directora Mdica e integrante de la Junta Mdica Asesora de la Fundacin Internacional de sndrome de Guillain-Barr y polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (GBS/CIDP Foundation International). En abril de 2006, se jubil de la Facultada de Medicina de la Universidad de Maryland, situada en Baltimore, en la cual fungi como Profesora de Neurologa y Directora de la Divisin Neuromuscular y la Physicians Infusion Clinic (clnica para infusiones) en el Departamento de Neurologa. La Dra. Koski obtuvo su ttulo mdico de la Facultad de Medicina de la Universidad de Maryland. Complet residencias hospitalarias en el Sistema Mdico de la Universidad de Maryland y en el Hospital Jackson Memorial de Miami, Florida, y recibi becas para ampliar sus estudios en enfermedades neuromusculares, neuroqumica y neuroinmunologa en el Hospital Universitario en Baltimore; en el Centro Eunice Kennedy Shriver en Waltham, Massachusetts; y en la rama de neuroinmunologa de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) ubicados en Bethesda, Maryland, respectivamente. Pueden solicitarse copias del Panorama general, tarjetas de comunicacin y otros documentos de:

GBS/CIDP Foundation International The Holly Building 104 1/2 Forrest Avenue Narberth, PA 19072-2215 EE.UU. Telfono: 1.610.667.0131 Nmero gratuito: 1.866.224.3301 Fax: 1.610.667.7036 info@gbs-cidp.org www.gbs-cidp.org Traduccin de Affinity Language Services (Traductora: Mariella Durand-Romberger, Corrector: Dennis Brehme) 1982, 1983, 1984, 1987, 1989, 1990, 1995, 1998, 2000 Joel S. Steinberg 2010, 2011 Joel S. Steinberg y Carol Lee Koski 66 Si desea ms informacin, srvase comunicarse con: GBS/CIDP Foundation International The Holly Building 104 1/2 Forrest Avenue Narberth, PA 19072-2215 EE.UU. Telfono: 610.667.0131 Nmero gratuito: 866.224.3301 Fax: 610.667.7036 info@gbs-cidp.org www.gbs-cidp.org 501(c)(3) sin fines de lucro

SGB EN EL ADULTO MAYOR

Resumen: Dedicimos realizar esta Monografa sobre el Sndrome de Guillain Barre en el curso acadmico 20042005 por la importancia que tiene su diagnstico y por las caractersticas de presentacin clnica en el adulto mayor, adems de esta revisin sobre tan apasionante entidad deseamos presentar algunas experiencia de nuestro grupo de trabajo sobre este Sndrome en los adultos mayores

Que es el Sndrome de Guillain Barre? El sndrome de Guillan Barr (SGB) es una poli neuropata desmielinizante inflamatoria aguda de origen idioptico, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas ms frecuentes de neuropata, siendo la evolucin ms rpida y potencialmente fatal. Esta poli neuropata aguda desmielinizante, se caracteriza por una progresiva debilidad muscular bilateral, generalmente simtrica, ascendente, que puede llevar al paciente a una severa cuadriparejia, oftalmopleja y requerir ventilacin asistida hasta el 15 al 30 % de los casos. El 10 % de los pacientes con SGB pueden morir y otro 10 % en los estudios realizados, pueden quedar con secuelas. Diversas investigaciones evidencian, que el dao del sistema nervioso perifrico en el SGB es un trastorno mediado inmunolgicamente, aunque los mecanismos exactos no estn totalmente claros hoy da. El sndrome de Guillain-Barr (SGB) constituye el tipo de polineuritis ms frecuente despus de la alcohlica, puede manifestarse a cualquier edad, aunque es ms comn en las dcadas tercera y cuarta de la vida y afecta habitualmente a ambos sexos por igual. La mayora de los pacientes puede llegar a recuperarse totalmente, slo se ha reportado el 16 % 2 de los casos con deficiencias residuales. La mortalidad vara segn la serie entre el 2 y el 25 %. En la actualidad es menor que la debida a la evolucin natural de la enfermedad que reportaba el 33 %. La mortalidad y las secuelas son ms elevadas en los pacientes con parlisis severa y en los que requieren ventilacin mecnica (VM).

Comportamiento Clnico y de Laboratorio Aunque la parlisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, una descripcin aceptada fue ofrecida por Osler en 1882. En 1916, Guillan, Barr y Strohl publicaron en Pars los elementos clnicos y los hallazgos del lquido cefalorraqudeo tal y como se conocen actualmente. En 1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material anatmico de soldados en la Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno como una desmielinizacin. En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clnicos y los resultados de las autopsias de 19 pacientes fallecidos del sndrome, que fueron

estudiados en vida y a los cuales se les realiz una extensa diseccin nerviosa, ya para 1978 propusieron criterios diagnsticos que son aceptados actualmente. En la dcada de los 80 los trabajos de Osteman4 demostraron los efectos beneficiosos de la plasmafresis, los que constituyeron junto al uso de las inmunoglobulinas, los 2 grandes avances en el tratamiento de la enfermedad. Los sntomas iniciales consisten en sensacin de adormecimiento y alfilerazos en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la regin lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para despus afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, msculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clnico de parlisis ascendente de Landry La afectacin de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial bilateral la ms caracterstica, aunque tambin puede ocurrir debilidad en los msculos de la deglucin, fonacin y masticacin. Los signos de disfuncin autonmica estn presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran: Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxstica as como asistolia). Hipotensin ortosttica. Hipertensin arterial transitoria o permanente. leo paraltico y disfuncin vesical. Anormalidades de la sudacin. Las manifestaciones clnicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen: Taquipnea mayor de 35 por minutos. Reduccin del volumen tidal en menos de 4mL/kg. Movimiento paradjico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiracin). Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torcica durante la inspiracin).

Criterios para el diagnstico del sndrome de Guillain-Barr (SGB) propuestos por Asbury Requerimientos para el diagnstico: Progresiva debilidad en ms de un miembro. Arreflexia. Requerimientos que sustentan el diagnstico:

Debilidad motora progresiva con rpido desarrollo hasta aproximadamente 4 semanas despus del comienzo de la enfermedad. Infrecuente absoluta simetra, pero si un miembro es afectado el otro est condicionado para ser afectado tambin. Sntomas y signos sensoriales menores. Debilidad facial, frecuentemente bilateral. Afeccin de otros pares craneales, particularmente aquellos relacionados con los msculos de la deglucin, la lengua y nervios extraoculares. Recuperacin entre 2 a 4 semanas. Taquicardia sinusal, otras arritmias y cambios de la presin sangunea. Ausencia de fiebre al inicio de los sntomas neurolgicos) Caractersticas del LCR: Proteinorraquia una semana despus de iniciados los sntomas o que sta se incremente en repetidos exmenes. Conteo de leucocitos mononucleares < 10 x cubic mL Caractersticas electrodiagnsticas: Signos de bloqueo o enlentecimiento en varios puntos de la conduccin nerviosa

Investigaciones que ayudan al diagnstico Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Despus de la primera semana de aparicin de los sntomas, el estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) detecta tpicamente elevacin de las protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la segunda y la cuarta semanas, con escasas clulas (menor de 10 clulas mononucleares/dL), lo que constituye la llamada disociacin albuminocitolgica. Tambin se reporta que algunos pacientes presentan anticuerpos antiganglisidos especialmente GM1 y GM1b. Ropper seala que los estudios electrobiolgicos son los exmenes ms sensibles y especficos para el diagnstico y demostr una gran variedad de anomalas que indican desmielinizacin multifocal, la cual incluye: Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida. Bloqueo parcial de la conduccin motora. Dispersin temporal anormal. Latencias dstales prolongadas.

Experiencia del comportamiento Clnico del Sndrome en el Adulto mayor En nuestro servicio en el rea de Agudos hemos podido diagnosticar en un perodo de cinco aos ms de quince pacientes que han entrado con diagnstico de paraplejia, cuadriparesia, monoparesia, parlisis facial y diplejia, en realidad de los casos vistos por nosotros podemos decir que en el adulto mayor el cuadro clnico no guarda la proporcin descrita en los ms jvenes y que confunde mucho sus formas frustres por as decir de presentacin, no es infrecuente la forma Landry invertida, pues comienza por diplejia y despus baja a miembros inferiores completando la cuadriplejia. Hemos podido comprobar que en la medida que la toma motora se instala ms rpidamente as evoluciona hacia la cuadriplejia y a la toma bulbar dando compromiso respiratorio importante con alta probabilidad de muerte. A veces se presentan simulando una mielitis pues adems de la toma motora hay algunos elementos sensitivos y toma de esfnteres le hemos reconocido como una forma mieltica al igual que en la literatura clsica. En realidad en un adulto mayor ante una paraplejia flcida de instalacin reciente debemos pensar siempre en SGB. En cuanto a las investigaciones y criterios para el diagnstico se comporta como en el resto de la poblacin.

Comportamiento Evolutivo Se reporta que el SGB evoluciona en 3 fases: progresin, estabilizacin y regresin, que generalmente suele completarse en 3 a 6 meses. Se recuperan completamente el 80 % de los pacientes o pueden quedar con dficit pequeos. Entre un 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; Existiendo una alta mortalidad en el resto a pesar de los tratamientos en servicios de cuidados intensivos. Las causas de muerte mas frecuentes reportadas incluyen: distrs respiratorio agudo, neumona nosocomial, bronco aspiracin, paro cardaco inexplicable y trombo embolismo pulmonar, baro traumas, etc.

Factores asociados a un mal pronstico: Edad mayor de 60. Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 d). Extensin y severidad del dao axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal). Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente. Tratamiento tardo.

Tratamientos recomendados

Por la gravedad del SGB los pacientes deben ser hospitalizados en una sala de vigilancia intensiva para el monitoreo de la funcin respiratoria. Se recomienda la colocacin de una va area artificial tempranamente, antes que decline la fuerza ventilatoria o se produzca fatiga por tos improductiva Es esencial el monitoreo cercano de la tensin arterial, el nivel de hidratacin y del ritmo cardaco, puesto que la disfuncin autonmica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia sbita puede causar muerte inesperada. Las medidas teraputicas incluyen: Plasmafresis: Consiste en el intercambio de plasma por albmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en das alternos hasta completar 5 sesiones. Su efectividad qued demostrada en varios estudios. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresin de SGB severo y en las recadas; se plantea que mejora la evolucin de la enfermedad, as como acorta el tiempo de ventilacin mecnica. Inmunoglobulinas: Tambin ha demostrado su efectividad tanto como en la plasmafresis. Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas. Las recadas son ms frecuentes que con la plasmafresis, pero es tan efectiva como ella y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente. Esteroides Su uso no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por va parenteral como untratecal. Hughes seala que los esteroides en el SGB producen ms dao que beneficio Interfern Se han reportado en algunos casos el efecto-beneficio, pero se necesitan ensayos de control y aleatorios a gran escala para determinar su efectividad y seguridad. Inmunoglobulina humana cubana (intacglobin), se han obtenido beneficios similares a lo reportado por varios investigadores con el uso de inmunoglobulinas de diferentes laboratorios. Importante: Ante la sospecha diagnstica del SGB en un paciente las medidas generales de control de parmetros vitales, la garanta de una va area segura, el ingreso en unidad de cuidados intensivos puede mejorar el pronstico sobre todo si se inicia una teraputica temprano.

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http://www.ilustrados.com/tema/7360/Sindrome-Guillain-Barre-adulto-mayor-Tema.html

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312001000200004