La enfermedad exostosante mltiple, tambin llamada discondroplasia hereditaria o aclasia metafisaria, es una enfermedad hereditaria, que suele afectar

a varios miembros de una misma familia y produce exstosis (tumoraciones que suelen ser benignas) en las metfisis de los huesos (la zona del hueso cercana a la articulacin) largos (fmur, tibia, peron, cubito, radio, hmero, metacarpianos, metatarsianos, etc). El tratamiento es la extirpacin de las exstosis que molestan y el paciente debe seguir controles peridicos por su traumatlogo que le practicar radiografas y gammagrafas cada cierto tiempo.

Consiste en que la metfisis de los huesos desarrolla protuberancias seas benignas que a menudo estn recubiertas de cartlago. Se dan sobre todo en huesos largos y en las extremidades. Los huesos faciales no son afectados. La anomala gentica resulta en un defecto en la actividad osteoclsica en los extremos metafisrios de los huesos mediante los procesos de remodelacin en la niez o en la adolescencia temprana. Se suele detectar en las primeras dcadas de la vida.

Figura 14- Fibroma condromixoide.A) Radiografa AP de rodilla que muestra lesin ltica geogrfica de contornos polilobulados, bien delimitados, con septos en su interior, que invade la epfisis, localizada excntricamente en la metfisis tibial. Fibroma condromixoide muy insuflante, con septos en su interior, localizado en el 4 metacarpiano. HALLAZGOS RADIOLGICOS (figura 14): lesin osteoltica, geogrfica y excntrica, con septos y bordes festoneados, que expande el hueso. En algunos casos se produce rotura de la cortical e infiltracin de tejidos blandos pero el periostio adyacente tpicamente permanece intacto. El diagnstico diferencial importante que surge en algunos casos es con el condrosarcoma, porque el FCM frecuentemente tiene clulas grandes de ncleos bizarros. FIBROMA NO OSIFICANTE El Fibroma no osificante ( FNO) (defecto fibroso cortical, defecto fibroso metafisario) es una lesin sea no neoplsica, de etiologa desconocida, caracterizada por una proliferacin de fibroblastos e histiocitos dispuestos formando un patrn arremolinado o estoriforme, que contien clulas gigantes multinucleadas de tipo osteoclstico, no grandes. Los histiocitos pueden contener en sus citoplasmas cantidades variables de pigmento de hemosiderina o lpidos .Dichas lesiones se localizan en la metfisis de los huesos tubulares largos, preferentemente en la inferior del fmur y superior de la tibia. Se descubren en la 1 y 2 decadas de la vida, raramente despus de los 15 aos y afectan igualmente a ambos sexos. Las lesiones pueden regresar espontneamente y en el 30% de los casos son hallazgos radiolgicos casuales. La mitad de los pacientes debutan con dolor y en el 15% se produce una fractura patolgica. La lesin puede ser multifocal y aparecer asociada a ciertos sndromes como la neurofibromatosis tipo-1 o el sndrome de Jaffe-Campanacci (11). Las radiografas simples muestran una lesin excntrica, radioluciente, de mrgenes polilobulados, frecuentemente esclerticos( figura 15)

Figura 15- A)Radiologa de fibroma no osificante con fractura oblcua en la difisis distal de la tibia. Lesin ltica, geogrfica, metafiso-diafisaria, excntrica, levemente insuflante, de contornos bien delimitados, polilobulados, esclerosos, que contiene septaciones finas en su interior. B y C)Lesin cortical, oval, radiotransparente, de bordes esclerticos, metafisodiafisario

quiste oseo aneurismatico HISTOLOGA y CARACTERSTICAS CLNICAS: El Quiste seo aneurismtico (QOA) y el Quiste seo simple (QOS) tambin contienen caractersticamente clulas gigantes multinucleadas de tipo osteoclstico. El QOA es una lesin sea qustica benigna que presenta macroscpicamente cavidades ocupadas por sangre que se corresponde histolgicamente con lagos sanguineos separados por septos conectivos que contienen fibroblastos, clulas gigantes de tipo osteoclstico y hueso reactivo inmaduro .El QOA puede producirse de novo o secundariamente a una lesin preexistente, ms comunmente a un TCG, OB, CB o DF y tambien sarcomas seos, especialmente el osteosarcoma. El QOA puede aparecer a cualquier edad pero es ms frecuente en las dos primeras dcadas de la vida. Se localiza preferentemente en la metfisis de los huesos tubulares largos, principalmente femur, tibia y humero, en los elementos posteriores de los cuerpos vertebrales, pero pueden desarrollarse en cualquier hueso. HALLAZGOS RADIOLGICOS (figura 20 lesin osteolitica, excentrica y expansiva, de mrgenes bien definidos, y la mayora de ellos tienen una delgada cscara de hueso reactivo subperistico Las imgenes de TAC y RM muestran septos internos y niveles tpicos de lquido-lquido.

Figura 20- Quiste seo aneurismtico. Radiografas A) del paciente y B) de la pieza quirrgica. Se observa lesin ltica, geogrfica, excntrica, situada en el extremo proximal del cbito,con septos finos en su interior, de contornos bien delimitados, que adelgaza e insufla marcadamente la cortical medial del cbito.