Le Syndrome Crbelleux

Alfred K. NJAMNSHI, MD, MA, DMS, FMH Prof. and Head of Neurology De ar!men!, Cen!ral Ho" #!al $aound Fa%ul!y of Med#%#ne & '#omed#%al S%#en%e", (n#)er"#!y of $aound I Fau"!#n $*PNJI+, MD, 'S%, MS% Neurolog#"!, Neurology De ar!men!, Cen!ral Ho" #!al $aound Fa%ul!y of Med#%#ne & '#omed#%al S%#en%e", (n#)er"#!y of $aound I

+b,e%!#f" du Cour"- L. Ma# /01/

1. Dfinir le syndrome crbelleux 2. Dcrire les diffrentes voies affrentes et effrentes constitutives de la systmatisation du cervelet 3. Dcrire les signes et symptmes de latteinte crbelleuse 4. Reconnatre les signes orientant vers une topographie prcise

Plan du Cour"
1. Introduction 2. Rappels anatomophysiologiques 3. Smiologie Analytique 4. Smiologie Synthtique 5. Conclusion

In!rodu%!#on
Dfinition: Ensembles des symptmes et signes rsultant de latteinte du cervelet et/ou des voies crbelleuses

Intrts Relais des grandes voies ascendantes et descendantes Sa lsion entrane de graves dysfonctionnements de lEquilibre, de la Coordination et de la Posture

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

Vritable petit cerveau:

Cortex crbelleux (Substance grise) 2 Hmisphres crbelleux spars par le vermis 4 Noyaux gris crbelleux (Fastigial, Globulus, Embolus, Dent)

Systmatisation en:
ArchoPaloNoCervelet

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

Faces:
Suprieure Infrieure Antrieure

Rapports:
Haut: Tente du cervelet Centr sur le 4e Ventricule Bas et Arriere: Ecaille de loccipital Arriere du TC: Pdoncules Crbelleux

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

5a"%ular#"a!#on ar!r#elle

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

Sy"!ma!#"a!#on- Ar%3o%er)ele!

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

Sy"!ma!#"a!#on- Palo%er)ele!

2a

el ana!omo 3y"#olog#4ue

Sy"!ma!#"a!#on- No%er)ele! a)e% / bou%le"

Sm#olog#e analy!#4ue 617

8rouble de l94u#l#bre- A la S!a!#on dbou!
:4u#l#bre an!ro; o"!r#eur #m arfa#! A%!#)#! #n%e""an!e de" ,amb#er" 6dan"e de" !endon"7 2omberg#n"!ab#l#! a%%rue a)e% o"%#lla!#on" en !ou! "en" non aggra)e ar la ferme!ure de" yeux

Pou""e an!ro; o"!r#eure ou la!rale

Ab"en%e de r on"e !on#4ue Pa" en arr#<re ou de %=!

8ron% or! en arr#ere

Per!e de "!ab#l#! Ab"en%e de flex#on %om en"a!r#%e our ma#n!en#r l94u#l#bre

Sm#olog#e analy!#4ue 6/7

8rouble de l94u#l#bre- A la Mar%3e
:larg#""emen! du olygone de "u"!en!a!#on 'ra" %ar!" du %or " *n,ambe" %our!e", #rrgul#<re";> l#gne fe"!onne D)#a!#on la!ral#"e ex%e""#)e ? %3a4ue a" M#"e en rou!e 3"#!an!e, re!arde Arr@! #n%er!a#n Membre" #nfr#eur" anormalemen! ro,e!"

Sm#olog#e analy!#4ue 6.7

8rouble de 8onu" mu"%ula#re e! de" 2eflexe"
Hy o!on#e mu"%ula#re M#"e en ,eu #nff#%a%e de" an!agon#"!e" Con!ra%!#on re!arde e! d#m#nue 2+8- o"%#lla!#on" endula#re" Abol#!#on de" rflexe" de o"!ure Manoeu)re de S!eAar!;Holme"

Sm#olog#e analy!#4ue 6B7

8rouble de la %oord#na!#on
Dysmtrie ou hypermtrie Mauvaise apprciation du champ du mouvement Exagration de lamplitude du mouvement But dpass Direction conserve Correction excessive Non aggrave par locclusion des yeux preuve doigt-nez (MS) et talon-genou (MI)

Sm#olog#e analy!#4ue 6C7

8rouble de la %oord#na!#on 6* reu)e 8alon;Denou7

Sm#olog#e analy!#4ue 6E7

8rouble de la %oord#na!#on
Asynergie:
Mauvaise harmonisation spatio-temporelle des contractions musculaires permettant le droulement du mouvement Dcomposition du mouvement volontaire

Dyschronomtrie:
Altration du mouvement: 1. Retard du Dmarrage 2. Vitesse: variable 3. Dure: prolongation excessive 4. Retard dans lArrt

Adiadococinsie:
Mouvements rapides et alternatifs difficile, voire impossible enchaner Prono-supinations alternatives du poignet (preuve des marionettes) Battre la mesure avec le pied

Sm#olog#e analy!#4ue 6F7

8rouble de la %oord#na!#on
Dysgraphie crbelleuse: Macrographie
Lettres de grandes tailles, dimensions ingales avec des jambages dmesurs preuve des barreaux

Dysarthrie crbelleuse:
Parole retarde dans son initiation Ralentie Mal articule Scande Explosive

Tremblement:
Intentionnel Grande amplitude Accentuation mesure du droulement du geste Geste saccad (arrt et reprises brusques)

Sm#olog#e "yn!3!#4ue 617

Syndrome" %rbelleux lo%al#""
1. Lobe floculo-nodulaire Trouble de lquilibre gnral 2. Lobe antrieur Troubles posturaux 3. Lobe postrieur Troubles de la motilit volontaire

Sm#olog#e "yn!3!#4ue 6/7

Syndrome )erm#en
Troubles de lquilibre dominent avec une instabilit statique de la musculature axiale du corps et un trouble de la marche Les troubles de la coordination et lhypotonie tant discrets ou inexistants Il sagit du syndrome de larchocervelet o le nodule du vermis domine et o les flocculus hmisphriques sont pratiquement inexistants au plan fonctionnel.

Sm#olog#e "yn!3!#4ue 6.7

Syndrome 3m#" 3r#4ue
Les troubles de la coordination et lhypotonie avec dominance de lun ou de lautre Pas troubles de lquilibre syndrome du palo et du nocervelet (avec dominance de latteinte de lun ou de lautre lobe) au niveau desquels les hmisphres dominent, le vermis tant pratiquement inexistant au plan fonctionnel

Sm#olog#e "yn!3!#4ue 6B7

Syndrome %rbelleux la!ral
Dficit sur un lobe latral, vermis intact Signes toujours homolatraux la lsion Hypotonie des membres, passivit Incoordination statique et cintique Rflexes tendineux pendulaires Rflexes de postures abolis Inflexion du rachis du ct de la lsion Oscillation du corps vers ce ct et latropulsion

Sm#olog#e "yn!3!#4ue 6C7

A!!e#n!e de" )o#e" %rbelleu"e"
Dgnrescences spinocrbelleuses, les lsions prdominent souvent sur les affrences crbelleuses : faisceaux spinocrbellleux, projections olivopontocrbelleuses. Fibres pontocrbelleuses (lacune du pied de la protubrance) peut donner lieu au syndrome dysarthriemain malhabile

Con%lu"#on
Vritable petit cerveau, Drivation sur les grandes voies ascendantes et descendantes Rle important dans lquilibre, la rgulation du tonus musculaire et la coordination des mouvements volontaires A diffrencier du syndrome vestibulaire et de lataxie proprioceptive

'#bl#ogra 3#e
Andr Gouaz. Neuroanatomie clinique 4e dition, Expansion Scientifique Franaise, 1994 - Jean de Recondo. Principaux syndromes neurologiques. Roussel ; 2e Edition 1978 - Jean de Recondo. Smiologie du systme nerveux : du symptme au diagnostic. Flammarion Mdecine-Science, 2e dition 2004 - Masson C. Syndrome crbelleux. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-040-A-10, 1999, 10 p.