NIOS CON ATETOSIS FISIOPATOLOGA.

Los nios con atetosis (del griego ATHETOS, que significa no estacionario, probablemente tienen dao en los GANGLIOS BASALES, principalmente debido a asfixia perinatal o ictericia severa (Yokochi, Shimabukuro, Kodama, y Hosoe, 1993). En algunos nios con atetosis el PUTAMEN, que es parte de los ganglios basales, muestra dao al examen de MRI (Foley, 1992; Rutherford, Pennock, Murdoch-Eaton, Cowan y Dubowitz, 1992). Los ganglios basales son particularmente vulnerables a la hipoxia. El tlamo tambin parece estar daado en algunos nios con parlisis cerebral (PC) atetsica. La mayora son nacidos de trmino, aunque estos bebs muchas veces tienen bajo peso al nacer, sugiriendo que las lesiones pueden ocurrir durante el embarazo debido a hipoxia crnica ms que por eventos traumticos en el nacimiento (Foley, 1992). La asfixia en el nacimiento puede ser una expresin de problemas que ya existan. Hagberg y Hagberg (1992) no es certero afirmar que la asfixia perinatal cause atetosis o que los eventos prenatales causen dificultades en el nacimiento?. Hay muchas preguntas de investigacin que an no han sido contestadas. Los ganglios basales son un grupo de estructuras interconectadas en el cerebro anterior (Rosebaum, 1991). Ellos regulan la base postural de la interaccin de los flexores y extensores para los movimientos voluntarios y tambin el ordenamiento de la secuencia y la intensidad de las contracciones musculares. Otras reas del cerebro tambin regulan esta interaccin, incluyendo la corteza cerebral, cerebelar, y del tallo cerebral. Los ganglios basales son tambin parte del sistema motor de planificacin, enviando informacin sensorial a la corteza promotora y pareciera jugar un rol en las secuencias de iniciacin del movimiento. La atetosis en la PC es menos comn que la hipertona. Sin embargo, hay un nmero significativo de nios quienes tienen ambos, hipertona y atetosis, porque el dao en el SNC es ms difuso. Tambin, la atetosis como diagnstico es materia para diferentes interpretaciones, basadas en las exposiciones de mdicos y terapeutas para entender este tipo de PC. Una razn es que estos no usan un lenguaje comn de las profesiones mdicas para identificar y describir la atetosis. Para muchas personas el trmino es usado para describir a un nio con movimientos retorcidos de los miembros que son demasiado rpidos y cambian rpidamente entre flexin y extensin. Para otros, los nios con atetosis pueden mostrar muchas otras caractersticas en el control del movimiento que son descritas ms tarde. En realidad, estos son nios con atetosis quienes no presentan el cuadro de movimientos constantes, retorcidos. Porque la atetosis puede incluir dao en diferentes partes de los ganglios basales y tlamo, la lesin en un nio ser diferente que la lesin de otro, as que pueden surgir diferentes problemas en el movimiento. En la descripcin de la fisiopatologa posible en los nios con atetosis, es una ayuda para comenzar con definiciones de trminos. El problema es que muchos autores usan estos trminos de manera diferente, as que surgen ms confusiones; en la mayor parte de las revisiones bibliogrficas los trminos son usados, pero no definidos. Adems, el diccionario ofrece solo descripciones generales muchas muy similares. En realidad, nosotros probablemente usamos diferentes palabras que significan lo mismo en la descripcin de los nios con atetosis; estos comnmente usados, no describen el rango de daos, limitaciones funcionales y discapacidades.

ATETOSIS: es una condicin en que hay sucesin constante de movimientos involuntarios lentos, retorcidos de flexin y extensin, pronacin y supinacin, de los dedos y manos y algunas veces de dedos y pies. Usualmente causada por una lesin extrapiramidal (Diccionario Mdico Stedmans, [Stedmans], 1995). COREA: movimientos involuntarios, irregulares y espasmdicos de los brazos o de los msculos faciales a menudo acompaados de hipotona. (Stedmans, 1995). Una ocurrencia incesante de la amplia variedad de los rpidos, altamente complejos, espasmdicos y diskinticos movimientos que parecen ser bien coordinados, pero son realizados involuntariamente (Diccionario Mdico Ilustrado Dorlands [Dorlands], 1994) COREOATETOSIS: combinacin de corea y atetosis. DISTONA: es un estado de tonicidad anormal de algunos tejidos (Stedmans, 1995). Movimientos diskinticos debido a desrdenes en la tonicidad de los msculos (Dorlands, 1994). DISKINECIA: distorsin o dao del movimiento voluntario (Dorlands, 1994). Dificultad en la realizacin de movimientos involuntarios. Trmino usualmente utilizado en relacin a varios desrdenes extrapiramidales (Stedmans, 1995). Los trminos ms usados para describir a los nios con atetosis son muy detallados en su significado y difciles de distinguir de otros. Todos describen un desorden del control voluntario y presencia de movimientos involuntarios complejos. Si bienes cierto que los nios con atetosis muestran movimientos altamente complejos, incontrolados y aparentemente involuntarios, esto no ayuda al terapeuta a ver el cuadro completo; posiblemente hay daos en diferentes sistemas que contribuyen al control del movimiento; o de la razn de las semejanzas en la postura y el control del movimiento a menudo visto entre la amplia variedad de nios y adultos con atetosis. Una vez que algunos de los daos resultan satisfactoriamente manejados, puede haber daos ms sutiles que son enmascarados por la fuerte influencia de la hipertona. El componente atetoide de los nios con PC puede surgir. Por ejemplo, a nios que son muy rgidos en la infancia con signos clsicos de espasticidad e hipertona. Una vez que ellos comenzaron a moverse satisfactoriamente y su SNC continu madurando, otros signos parecen como alternancia rpida de flexin y extensin de los dedos, postura ms asimtrica, un amplio rango de movimientos en el plano sagital de la lengua entre protrusin y retraccin, y posturas con mayor rango final. Por otra parte, nios severamente afectados que durante varios aos eran hipotnicos con posturas asociadas clsicas con hipertona que comienzan a mostrar los daos relacionados con la atetosis una vez que alcanzan cualquier grado de movimiento contra gravedad. Como terapeuta, es competente observar continuamente y evaluar para estar preparado para lo que puede pasar despus y como miembro de un equipo multidisciplinario y al estar por mayor siendo participe de su rehabilitacin ms que otras disciplinas, podemos obtener mayor informacin del resto del equipo, como son ciertamente los proceso quirrgicos, farmacolgicos, etc.

DAOS EN PC ATETSICA

Sistema Neuromuscular
TONO REFLEXIVO Los nios con atetosis pura probablemente muestran los reflejos de los tendones profundos disminuidos. DIFICULTAD CON LA CONTRACCIN MUSCULAR Los nios con atetosis tienen diferentes problemas en el control del inicio o trmino de la contraccin muscular. Los problemas comunes incluyen pobre capacidad para iniciar los movimientos porque los antagonistas estn demasiado activos, hay poca capacidad para iniciar y terminar la actividad por la excesiva contraccin que tiende a aumentar con el esfuerzo, y la iniciacin de los antagonistas ms que la intencin de los agonistas. Algunos nios con atetosis mantienen la musculatura en actividad demasiado tiempo, mientras que otros no pueden mantenerlo suficientemente para completar una tarea. Tambin puede ser que algunos mantengan demasiado algunas reas del cuerpo y otras no, o que a tiempos distintos mantenga lo suficiente, demasiado o muy poco. Porque la fisiopatologa asume estar en los ganglios basales en nios con atetosis, esto hace el sentido del timing y la iniciacin de movimientos sea anormal. CLASIFICACIN DE LA ACTIVIDAD AGONISTA/ANTAGONISTA En nios con atetosis, hay variabilidad extrema cuando se usan movimientos que requieren la interaccin de antagonistas. Muchos describen los movimientos en la atetosis como involuntarios y dejan la descripcin en esto. Si bien, un esfuerzo imprevisible y la iniciacin del movimiento con el grupo muscular contrario requerido para el movimiento intencionado a menudo que ocurre, esto es frecuentemente consecuencia de este movimiento. La postura y movimiento de cada nio son a menudo tpicos en estos nios, y entonces me pregunto qu parte involuntaria es atribuida a la atetosis. Hallett y lvarez (1983) coinciden en su investigacin de extender el patrn en adultos con PC atetsica, ellos notan que la actividad espontnea de estos pacientes sugiere que algunos de los movimientos involuntarios son inapropiados y trae excesiva actividad por sobre los movimientos voluntarios. Sus investigaciones incluyen a 14 adultos cuyos rpidos movimientos de codo son registrados con EMG. La reaccin normal en EMG, son movimientos rpidos, balisticos, es una explosin de actividad trifsica, primero de los agonistas, luego los antagonistas y luego los agonistas de nuevo. Esto requiere la interaccin recproca de flexores y extensores. En presentaciones sobre atetosis, Hallett y lvarez, presentan seis patrones vistos en EMG, con esfuerzo voluntario de flexin rpida de codo. Esto sugiere que no todas las atetosis son de la misma manera, el modo que una persona controla un esfuerzo de un rpido movimiento, puede ser bastante distinto que en otra. Si bien cada presentacin tiene sus caractersticas y patrones de movimientos, algunos muestran ms de un patrn cuando se intenta alcanzar alguna tarea.

Otra literatura proporciona informes de patrones generales de cocontraccin anormal, movimientos contrarios en cada contraccin de los antagonistas en lugar de los agonistas, y alternancias entre de posturas ante esfuerzos de flexin y extensin (Foley, 1983; Hadders-Algra, Bos, Martijn y Prechtl, 1994; Yokoshi, 1993). Hay que recordar que Hallett y lvarez miraban ms movimientos balsticos (anticipativos), mientras que la literatura mira ms el control postural que permite la retroalimentacin sensorial para el sistema, y la decisin final acerca del control. Algunos nios pueden usar ms cocontraccin con esfuerzo, lo que parece hacer que sus movimientos sean menos funcionales. Otros pueden terminar de moverse extendindose antes de hacer flexin, pero eventualmente son capaces de completar la tarea. Otros pueden necesitar disminuir la actividad elevada de los antagonistas antes de comenzar a moverse. La comprensin de tal variabilidad es difcil, pero necesaria si los efectos de la terapia hacen que se realicen movimientos previsibles y funcionales para el nio. SINERGIAS LIMITADAS USADAS PARA PRODUCIR LA POSTURA Y EL MOVIMIENTO En suma los problemas ms notados por Hallett y lvarez (1983), Nashner (1983) mostraron que las reacciones posturales anormales en nios con atetosis pura, son movimientos balsticos. En este estudio slo un sujeto tena atetosis. La respuesta a este desequilibrio fue similar para los sujetos con hipertona. Los msculos proximales de la parte inferior del cuerpo tienden a activarse primero, y son variables en la relacin entre sinergistas y tiempo de contraccin. Esta disposicin de la actividad muscular es al revs de lo visto en personas sin discapacidad, quienes activan los msculos distales antes que los proximales de la parte inferior del cuerpo y cuyo tiempo de contraccin muscular de los sinergistas es exactamente la que estabiliza el cuerpo cuando se desequilibra.

SISTEMA SENSORIO / PERCEPTUAL

Los nios con atetosis segn parece aparentemente tienen dao primario de la musculatura de los ojos, desequilibrio en nios con hipertona (Foley, 1983) y pueden ser capaces de controlar los movimientos de los ojos para comunicarse como otros nios con otros tipos de PC. No obstante, hay estos daos en los ojos de algunos nios con atetosis. El nistagmo puede estar presente como un problema de seguimiento de los movimientos. La visin hacia arriba se aprecia como dao primario (Foley, 1983), pero tambin puede haber un dao secundario similar en otro nio con PC que usa la visin hacia arriba para asistir el levantamiento de la cabeza. Porque los nios con atetosis tienden a asumir y usar posturas extremadamente asimtricas, la visin hacia arriba a menudo es en el extremo perifrico de los ojos. Un rea de complejidad en la visin de nios con atetosis es el modo en que controlan la cabeza y ojos y ordenan el movimiento. En alguna literatura, los nios con atetosis son descritos como considerando que usan aversin cuando intentan alcanzar alguna destreza motora. Esto es visto como dao primario por reflejos oculares ausentes o anormales. Mientras esto puede ser cierto para la extensin, aparentemente el modo en que el nio tiende a alcanzar ms profundamente. Mirando fuera mientras alcanza una parte entera de las sinergias utilizadas en un esfuerzo ganando estabilidad postural. Esto puede ser influenciado y cambiado para una extensin segura en casi todos los nios con atetosis y debe ser influenciada por la enseanza de destrezas funcionales. Investigaciones muestran que los nios con atetosis tienen menos sensacin kinestsica que lo

normal (sensacin de movimiento y posicin), pero no el grado en de hipertona que tenan los nios (Opila-Lehman, Short y Trombly, 1985). Clnicamente muchos nios con atetosis aprenden bien desde la informacin kinestsica proporcionada activamente durante la terapia y con repeticiones. Ellos con frecuencia pueden recordar y usar la informacin acerca de la posicin y graduacin del movimiento despus de mostrar qu tanto un movimiento puede ser realizado, apareado con seales verbales y visuales. A menudo terapeutas dependen de esta enseanza ms funcional del movimiento porque los nios con atetosis parecen tener ms intactas las habilidades preceptales que las de ejecucin motora. Esto sugiere que los nios con atetosis tienen respuestas muy fuertes y repetitivas a la informacin tctil. No es tanto como los defensivos tctiles; ms bien, ellos sobre responden tactilmente. Cualquier informacin tctil causa respuestas prologadas y repetitivas de movimientos exagerados, frecuencia de movimientos aumentada, o ambos. Si esta teora es correcta, esto puede ayudar a explicar varias observaciones clnicas. Los nios con atetosis a menudo se oponen a los diseos de arns, frulas y sillas de ruedas que pueden proporcionar contacto intermitente con la piel, ya que ellos se mueven dentro de ellos o contra ellos. Ellos tienden a sacarse despus del contacto con el equipo y a menudo rechazan usarlo. Tal vez una razn es que la sensibilidad tctil es menor. Los nios con atetosis tambin responden favorablemente al uso de las frulas de Lycra, el contacto con la piel y el diseo permiten el movimiento mientras que apoya las articulaciones (Blair, Ballantyne, Horsman, y Chauvel, 1995; Chauvel, Horsmanm Ballantyne, y Blair, 1993). Las respuestas de algunos nios con atetosis usando estas prendas de vestir especficamente diseadas aumentan la funcin manual, disminuyen los movimientos involuntarios, y estabilizan la cabeza y tronco, algunas veces con menor asimetra. Aunque las explicaciones para estas observaciones todava deben ser determinadas, una hiptesis podra ser que ellos reducen la informacin tctil que causa tal hipersensibilidad o podra ser que ellos proveen presin profunda en el sistema propioceptivo, que podra tener un efecto organizante. Tambin, en nios que necesitan soporte de cabeza en su silla de ruedas y que mueven su cabeza excesivamente, algunos usan una banda para la cabeza como banda de sudar donde la cabeza tiende a frotar en el soporte y esto ayuda a reducir los movimientos de cabeza no deseados. Los nios que tienen atetosis causada por ictericia son susceptibles a perder el odo. Aunque esto puede ser visto como disminucin causada por la atetosis por los aos, debido a un mejor manejo neonatal, esto puede ser una alarma de aumento de la ictericia no detectada en recin nacidos, quienes fueron enviados a sus casas despus de 24 horas del nacimiento. Si esta prctica permanece inalterada, podra haber aumentos del dao a causa de los efectos de la ictericia. Los nios con atetosis tambin pueden responder muchas veces de ruidos repentinos o fuertes, de manera similar a los nios con hipertona. Muchas veces las respuestas a sonidos son prdidas imprevistas del control postural que el nio tiene o un repentino cambio en la posicin con los ojos aumentando la indicacin de angustia.

SISTEMA MUSCULOESQUELTICO
Los nios con atetosis probablemente desarrollan menos contracturas que los nios con hipertona, pero las que algunos de ellos desarrollan a menudo son severas. Porque ellos mueven ms frecuentemente y a travs de todo el rango, que los nios con hipertona, la probabilidad de un dao secundario de contracturas de algunas articulaciones disminuye. Sin embargo, debido a que muchos nios con atetosis usan solo algunas posturas y movimientos ms que una amplia variedad, las contracturas

pueden desarrollarse en rangos donde los msculos no son capaces de mover las articulaciones. En suma, los nios con atetosis usan posturas repetitivas y fuertes para intentar mantener el control de ellos mismos en contra de la gravedad. Estas posturas tambin tienden a acortar los msculos y deformar los huesos y articulaciones. Los msculos que tienden a acortarse incluyen al pectoral, extensor cervical superior, el altsimo del dorso, elevador de la escpula, recto abdominal, intercostales, pronador del antebrazo, flexor de la mueca y dedos, extensor y abductor del pulgar, dorsiflexores del tobillo, evertores del pie, y flexores de los dedos del pie. Los tendones se acortan severamente en estos msculos. Los nios con atetosis tambin desarrollan reas de excesiva movilidad o de elongacin de la musculatura que, por lo tanto, son daos secundarios. Debido a movimientos y posturas repetitivas y exageradas, el nio con atetosis es susceptible a estos daos. Aquellos comnmente vistos son:

a. Inestabilidad de la mandbula con la posible deformidad de la articulacin tmporomandibular. b. Sobre elongacin del msculo infrahioideo. c. Inestabilidad de la mdula cervical d. Hiperextensin de codo. e. Sobreelongacin anterior de la cpsula y ligamentos de la cadera. f. Sobreelongacin de los flexores plantares y invertores de tobillo g. Hiperextensin de la articulacin interfalngica de los dedos y pulgar. h. Inestabilidad o dislocacin de la articulacin del hombro, a menudo inferiormente.

Otros daos secundarios serios que se desarrollan no slo de las posturas tpicamente asumidas, pero del mantenerse fuerte en estas posturas son: Dislocacin de caderas: esto no es raro de ver en nios y adolescentes con atetosis, que han desarrollado dislocacin anterior de una cadera. Esto a menudo es debido a presin de la espina lumbar y caderas en extensin a menudo desde supino a posicin sentado, en una posicin de inicio extremadamente asimtrica. Toma tiempo dislocar anteriormente un cadera debido a los fuertes ligamentos y a la cpsula articular anterior, pero con presin repetitiva de las caderas en extensin, puede hacerse. Con una dislocacin posterior de caderas, es difcil de extender y abducir la cadera para estar de pie. Tambin, esta pierna se vuelve funcionalmente ms corta. Con una dislocacin anterior de caderas, es difcil tensarla, para llegar a la posicin sentado, pero no imposible. Las personas con atetosis espstica pueden dislocarse anteriormente una cadera y posteriormente la otra. Inestabilidad de la columna vertebral cervical: una amenaza de vida secundaria a dao que puede desarrollarse es un mal alineamiento, estrechamiento del canal vertebral, espondilosis, y radiculomielopata de la columna vertebral cervical como resultado de movimientos excesivos o

anormales de la cabeza a lo largo de los aos (Fuji 1987, Harada 1996, Reese, Msall, Owen, Pictor y Piroski, 1991). Esto usualmente no es visto hasta la adultez. Estos daos pueden causar cuadriplejia, debilidad muscular, prdida del control vesical e intestinal, y prdida de las habilidades funcionales. Cualquier inestabilidad de la columna cervical puede poner en riesgo la vida. el tratamiento es casi siempre quirrgico. Esto es, por supuesto, una complicacin al intentar estabilizar la columna cervical con una fijacin interna en personas con atetosis, porque el desorden del movimiento es severo con exagerados y seguidos cambios de posturas y movimiento, y la estabilidad de la fijacin interna puede peligrar. Cifosis torcica y escoliosis: aunque la cifosis tiende a aumentar en la zona torcica de la columna vertebral en la mayora de los nios con algn tipo de PC, es en los nios con atetosis en los que usualmente vemos un aumento severo de la cifosis. Esto es probablemente desarrollado como postura compensatoria ante la fuerte extensin cervical y lumbar/de caderas, del nio. Esto de produce para traer el centro de masa de vuelta a la base de soporte de pie o sentado, para equiparar la extensin de la columna cervical y lumbar, esto cuida de golpes la espalda del nio. Los nios usan la fuerza de los msculos pectorales y latsimo para ayudarse en la rotacin internamente y hacer elevacin de hombro y traer la columna torcica en flexin, el desarrollo de la escoliosis puede ser relacionado con ambos, posicin inestable de la columna torcica y asimetra severa de posturas y movimientos que los nios con atetosis asumen.

Cambio del hueso hioide y sistema laringeo: Por la compresin de la columna cervical en fuerte extensin, usualmente con asimetra, la superficie anterior del cuello est sobreelongado. Esto causa que la cabeza est posicionada en extrema extensin, especialmente en la columna cervical. El msculo masetero tambin est sobre alongado. El hioideo y el sistema larngeo permanecen elevados y desplazados hacia anterior. La lengua y el sistema larngeo no estn estabilizados posteriormente con actividad muscular, porque los msculos estn pobremente alineados. Los nios pueden empujar la lengua en contra del paladar para intentar estabilizarse, por el compromiso de la funcin de fonacin y deglucin (Owens, comunicacin Personal, 1998). Los nios con atetosis desarrollan secundariamente dao por carencia de fuerza en todas los rangos articulares. Como en nios con hipertona, esto podra ser un dao secundario por desuso, la falta de habilidad para sostener la actividad muscular, y el pobre alineamiento para el desarrollo de la tensin muscular. Quizs la fuerza no puede desarrollarse totalmente por factores nutricionales. Esto es estimado en adultos con atetosis que han aumentado los requerimientos de energa debidos a los incontrolados y extraos movimientos que ellos hacen, resultando un aumento regular de la tasa metablica de 524 kcal/da (Jonson, Goran, Ferrara y Pochlman, 1996). Esto, combinado con la dificultad de graduacin de los movimientos de la mandbula y la pobre habilidad para dar precisin a la superficie de la lengua para comer, la base de la lengua es pobremente estabilizada, se puede agregar la dificultad para agregar las caloras necesarias para fortalecer la musculatura. Por otra parte, los nios con atetosis pueden desarrollar fuerza adecuada en algunas porciones musculares usadas frecuente y repetitivamente. Por lo general son aquellos que trabajan en rangos cortos. Por ejemplo, los nios con atetosis usan sus pectorales para asistir la flexin de la columna torcica para compensar la fuerza cervical y lumbar de las caderas en extensin. Los msculos se vuelven fuertes y

apretados in los rangos ms cortos.

Otro ejemplo es el uso del tendn de los isquiotibiales distalmente. Los nios con atetosis a menudo usan el tendn para tensar las rodillas de pie y para ayudarse a mantenerse de pie. Esto es para compensar la poderosa extensin y para impedir que se caigan hacia atrs. El tendn medial puede ser capaz de mantener la actividad muscular en rangos muy cortos para la funcin, y por lo tanto, favorecer bastante la fuerza.

SISTEMA RESPIRATORIO
Los nios con atetosis tienen muchas dificultades en la coordinacin de la respiracin, con el inicio de la voz y con la deglucin. Ellos muestran explosiones de actividad fonatoria, son capaces de producir sonidos, tal como el resto de su cuerpo muestra explosiones de actividad muscular. La respiracin a menudo es arrtmica, y con dificultad en el control de la exhalacin con la voz. Ellos pueden intentar la voz al final de la exhalacin. Esto no es raro de ver en nios con atetosis que tienen inteligencia normal y que tienen inhabilidad para producir sonidos porque el dao es muy severo. Estos nios son los que tienen la ventaja de aprender para comunicarse por sistemas de comunicacin aumentativos. Su lenguaje de base es adecuado para el tipo de comunicacin, los movimientos de los ojos estn conservados bastante bien, sealando el ojo como posibilidad de entrada al sistema, o ellos podran usar una mano u la cabeza con buen control para acceder al sistema. El dao secundario que se desarrolla en cuanto a alineacin del hueso hioideo y del sistema larngeo debe ser tomado en serio. Debe prestar cuidadosa atencin a la capacidad del nio para respirar y deglutir si decide intentar comenzar con el correcto alineamiento para comer o hablar. Rpidamente coloque a la persona (especialmente nios mayores y adultos quienes tienen tiempo de desarrollado) en alineacin normal puede bloquear totalmente el esfuerzo respiratorio y debe ser evitado. Mueva lentamente hacia un mejor alineamiento con constantes evaluaciones del estado de la respiracin en su trabajo como terapeuta. Algunos nios mayores y adultos pueden no tener la capacidad para respirar con la cabeza en esta posicin totalmente corregida, pero con el tratamiento pueden ser capaces de comer y hablar con menor asimetra que anteriormente. Si sus cabezas estn ms en la lnea media, tiene la posibilidad de visualizar mejor la comida y ver quien les est hablando.

POSTURAS TPICAS Y ESTRATEGIAS DE MOVIMIENTO Cabeza, cuello, lengua y ojos

Los nios con atetosis pura con frecuencia pueden ser nacidos de trmino, pero por la fisiopatologa que causa los daos, estos nios son extremadamente hipotnicos en primera instancia, presumiblemente por algunos episodios de hipoxia o isquemia. El aspecto tpico de movimientos bruscos y extraos, y alteraciones entre flexin y extensin, que son signos clnicos de la atetosis, pueden no ser vistos por meses y usualmente no se ven hasta al menos despus del primer ao de vida. Ellos no muestran extensiones repentinas de posiciones asimtricas, como es tpico en otros daos neuromusculares, por algn tiempo y desarrollo de estrategias de movimiento hasta que con el

tiempo son similares a nios con hipoxia bastante severa en que todos lo movimientos son imposibles de generar.

Los nios con atetosis aprenden a levantar y a sostener su cabeza, si pueden hacerlo en absoluto desde una base sumamente asimtrica. Los nios con hipertona y moderada hipotona pude que lo hagan tambin, pero sus asimetras no son grandes. Para poner un ejemplo, un nio acostado en prono que no tiene discapacidad, la mejilla usualmente descansa contra la superficie. Un nio con hipertona puede estar igual o tal vez, ms en un lado de la cara con una pequea asimetra. Sin embargo, el nio con hipotona severa que puede desarrollar despus atetosis descansa su peso en las orejas. El gran y pesada parte inferior de la cabeza es tirado contra gravedad sin resistencia muscular. Este es el punto de partida de cada nio con atetosis, intentos de aprender a levantar y sostener la cabeza. El nio puede estar acostado as por meses si son colocados en prono o acostados en supino con mucha asimetra. Si son colocados en una silla de nios, la fuerte asimetra ser ms marcada an, ya que el nio se derrumbar por la fuerza de gravedad. Una vez que el nio puede moverse para levantarse, el dao de la atetosis causa que ellos sean capaces de generar rpido, usualmente poderosos, un movimientos insostenido. Porque la extensin generalmente usada en los bebs. Los nios con atetosis pueden aprender primero el uso de los movimientos rpidos y bruscos de extensin en todas las posiciones. La extensin puede ser tan poderosa que la columna cervical y lumbar se extienden al mismo tiempo, causando un fuerte arqueo de la columna. Los flexores cervicales son rpida y forzadamente sobreextendidos, con extensin cervical asimtrica, especialmente el infrahioideo, y el mal alineamiento del hioide y comienzo del sistema larngeo. Este sobreestiramiento puede ser asimtrico, como el nio con atetosis que puede levantar la cabeza con esta rotada a un lado. Los ojos siguen o dirigen el movimiento de la cabeza. Ya que la cabeza comienza de tal posicin asimtrica, los ojos son usados en la periferia. Fija la mirada hacia arriba (ojos en extensin) a menudos usados para dirigir y asistir los movimientos de cabeza. Esto parece ayudar a sostener la cabeza del nio arriba y mas previsiblemente. Y porque esta estrategia puede ser tan acertada, que el nio puede aprender a usar la extensin de los ojos para dirigir algn movimiento del cuerpo. Por supuesto, esto significa que los ojos no estn disponibles para el uso voluntario de ellos, para buscar y explorar informacin para aprender, realizar contacto social, y ayudar a controlar una variedad de posturas y movimientos.

La extensin de la mandbula (abertura de la boca), puede y a menudo es parte de esto en general, la fuerte extensin usada para tratar de controlar la cabeza. La abertura de la mandbula es violenta, y completa. Si a menudo se mantiene en esta posicin, la mandbula se abre asimtricamente tambin, Pero ya que la extensin de la mandbula es realizada permitiendo movimientos laterales anormales para comenzar TMJS. Parte del gesto facial visto en nios con atetosis puede originarse con esta asimetra, colocando la mandbula abierta. El nio con atetosis usa fuertemente la retraccin de la lengua, quizs en un intento de asistir la extensin de cabeza, ya que esta es dominada por la fuerza de gravedad. El msculo suprahioideo es normal en el vientre y nacimiento, y los bebs tpicamente usan la retraccin de la lengua cuando ellos lloran y con esfuerzos para moverse antigravitatoriamente. Quizs el nio con atetosis hacen la misma cosa, solo que ms poderoso y con ms frecuencia. Clnicamente, esto aparece como protrusin de la

lengua a menudo visto en nios con atetosis, cuando el nio trata de limpiar la lengua para tragar y respirar. Como es tpico en nios con atetosis, esta protrusin no es el problema original, pero una solucin para el movimiento fuerte y retrado de la lengua.

Algunos nios con atetosis aprenden a usar la fuerte flexin cervical para sostener la cabeza arriba o equilibrar la fuerte tendencia a la extensin. Esta flexin es realizada con los flexores cervicales largos, resultando una flexin sin control de la cabeza y cuello en el rango medio. Esta flexin puede ser la primera forma en que un nio con atetosis sostiene la cabeza, o esto puede ser una opcin que algunos nios pueden desarrollar para alcanzar ptimas posturas de movimientos, incluyendo intentos de moverse en prono, para sentarse en W, para estabilizare la visin, hablar y caminar. Funcionalmente, las limitaciones se presentan desde asimetra severa de la cabeza, la fuerte extensin inicialmente usada para intentar el control de cabeza, y el acompaamiento de los movimientos de la lengua, mandbula y ojos para asistir la extensin. La fuerte flexin cervical tambin puede interferir con habilidades funcionales logradas en algunos nios. Las discapacidades que tpicamente resultan de la compensacin de los movimientos en esta rea son as: a los 10 meses no puede chupar de la mamadera bastante para una adecuada nutricin, as necesita estrategias alternativas de alimentacin o mas frecuencia y alimentacin que requiere mucho tiempo de los cuidadores. A los 3 aos no pueden moverse sobre el suelo, pero pueden comunicarse con respuestas si o no usando sus ojos cuando se sientan en una silla adaptada. A los 5 aos pueden pasar a supino en el piso, no pueden sentarse solos y comen solo comida como pur dada por su madre. A los 10 aos, es capaz de mantenerse sentado en una silla regular, pero puede caer si se deja sin atencin. Pueden moverse en el piso sobre sus rodillas, saltar como un conejo, pero no tiene otra posibilidad de moverse sin asistencia. Sin embargo, ellos pueden acceder a un computador y aumentar la comunicacin con un rayo infrarrojo conectado a un casco, segn el grado acadmico.

COLUMNA TORCICA, JAULA TORCICA Y EXTREMIDADES SUPERIORES

Los nios con atetosis casi siempre evitan levantar cualquier peso en la superficie con sus extremidades superiores. Esto puede ser por varias razones. La fuerte extensin cervical y lumbar puede levantarlo en prono, o empujarlo en una superficie en supino, que puede empujar con sus brazos. En suma, los brazos a menudo son colocados en extensin y rotacin interna mxima de hombros donde las articulaciones son biomecnicamente estables. Porque la atetosis provoca impredeciblemente fuerzas y en tiempos impredecibles, el nio no puede aprender a depender de los brazos para mantenerse en posturas en contra de la gravedad. Tambin los hombros, pueden asistir el control de cabeza con fuerte elevacin y rotacin interna de ellos. Esto es til para asistir el control de cabeza, esto ha sido visto antes en nios con hipo e hipertona, pero tiende a ser mucho ms pronunciada en nios con atetosis. Mientras el nio es colocado en el sitting y posicionado o asume el mismo una postura, la ya doblada columna torcica se hace equilibrio para la fuerte extensin de la columna cervical y lumbar. De hecho, mientras ms el nio intenta moverse usando extensin cervical y lumbar, ms debe compensar con flexin de la columna torcica de modo que no caiga. El nio se tira con ms dificultad si ya existe la postura de flexin torcica, usando fuerte rotacin interna de hombros con elevacin completa de estos.

Los msculos pectorales y latsimo del dorso se contraen extremadamente. Debido a que el nio con atetosis puede y mueve en todos los rangos cuando lo necesita, ella puede asumir una posicin de extensin de codo con fuerte elevacin y rotacin interna de hombro. Lo que este nio no puede hacer desde esta posicin es tensar el codo o realizar fcilmente supinacin de antebrazo.

El codo est extendido y el antebrazo pronado. Ella no puede depender de su sistema neuromuscular para darle constante actividad muscular, pero es capaz de depender de la integridad msculoesqueltica. Con la extremidad superior posicionada por arriba, la nica posibilidad para soportar peso en la mano es en el dorso. Recordemos que las articulaciones no estn en la lnea media, como ellos son nios con hipertona, pero en cambio mantienen rangos completos. Si sostiene el hombro en elevacin y rotacin interna, el codo en extensin total y el antebrazo totalmente pronado, la nica opcin es soportar el peso en el dorso de la mano. El brazo se mueve desde esta posicin con el hombro en abduccin y rotacin interna como nica posibilidad; y el movimiento es iniciado con un cambio de postura de la cabeza. De hecho, la cabeza es usada para iniciar el cambio de la posicin de los miembros a travs de todo el cuerpo y es extremadamente importante el movimiento para ver y entender a los nios con atetosis. Ya que estos nios a menudo son incapaces de predecir, anticiparse o controlar la fuerza y la actividad muscular en los brazos, ellos desarrollan un sistema para hacer sus posturas y movimientos ms previsibles. Este sistema a menudo uno, usa su cabeza, ojos, o mandbula para aumentar la tendencia a ala flexin yextensin en sus miembros. Tradicionalmente, estos movimientos son llamados reflejos primitivos fueron vistos como la liberacin de centros de sistema nervioso central inferiores en nios con PC. Ellos incluyen el reflejo tnico cervical asimtrico y tnico cervical simtrico. Muchos investigadores y clnicos ahora sienten que estos movimientos no son solo respuestas a estmulos o simplemente centros inferiores del SNC que controlan los movimientos, pero son quizs de uso voluntario de ms fcil coordinacin y que ayudan a resolver problemas funcionales (Mandich, Simons, Ritchie, Schmidt, y Mollet, 1994; Pimentel, 1996), es as que se llega a la incidencia de controlar y manejar mejor el control de sus miembros para iniciacin de movimiento de la cabeza. Est escrito que los nios con atetosis tienen molestos hbitos de mirar lejos desde que ellos intentan alcanzarlo, como si este movimiento fuera aquel que deliberadamente evite el contacto visual con personas y objetos o le hagan aprender a afirmar. El nio realiza el alcance ms fcil y menos previsible volteando su cabeza, ojos, o mandbula para iniciar el movimiento de brazos. El alto precio que paga por esto es la inestabilidad para ver el alcance y por lo tanto, la dificultad en la exactitud del agarre y la utilizacin de lo que est en su mano. La movilidad para los brazos viene del movimiento de la escpula en la parrilla costal. La escpula puede ser bastante mvil si es levantada y abducida alrededor de la tensada columna torcica, aunque esta no se mueve hacia la adduccin o fuera de elevacin. La escpula tiene dos razones por las que no es estable en la parrilla costal, est pobremente alineada, y nunca tienen un desarrollo torcico de extensin con elevacin de la extremidad y soporte de peso adecuado.

Cualquier capacidad para alcanzar y usar la mueca en flexin en un grado acertado, a menudo con la articulacin metacarpofalngica hiperextendida. Pueden ocurrir varios cambios en las estructuras

dinmicas, tampoco en flexin o extensin extrema. La posicin ms comn es la de hiperextensin de la IFP con subluxacin de la capota del extensor. La musculatura intrnseca de la mano no es usada en el control de la posicin de esta o el arco palmar no est desarrollado. El nio puede usar su cabeza y tronco en flexin o extensin para ayudarse a doblar o extender los dedos.

Uno puede imaginar que la parrilla costal es muy rgida, recordemos que los nios que se desarrollan sin discapacidad expanden la parrilla costal y cambian la forma de la columna torcica, se extiende, el movimiento controlado lateral con rotacin de la espina torcica, y los msculos abdominales sujetos en la parrilla distalmente cuando desciende de la posicin elevada. En nios con atetosis, la columna torcica ha aumentado su flexin, la columna se mueve a lo largo, con patrones no controlados de flexin y extensin, y los msculos abdominales son sobreestimados con la elevacin de la parrilla costal y la fuerte extensin lumbar. Los intercostales son levemente fuertes, le dan estructura a la parrilla. Esta es aplanada por anterior y posterior porque muchos nios con atetosis pasan mucho tiempo en su perodo original de hipotona, apoyados sobre su espalda o estmago con pocas posibilidades de moverse. En suma, el dao de la respiracin arrtmica y pobre ciclo de respiracin con la deglucin y la voz, el nio no puede cambiar la expansin torcica para respirar y no tener movilidad para rotar la espina torcica, deja solo el control de la rotacin. Esto es posible porque los nios con atetosis aprenden algunas destrezas de movimiento, a pesar de las posturas y movimientos descritos arriba. El movimiento en prono es casi siempre imposible o muy limitado. Considerando la informacin acerca de la parte superior del cuerpo, uno puede ver qu tan difcil ser. Algunos nios pueden tener la capacidad de patear y empujar con sus pies por encima de su estmago o a corta distancia, pero es usual que esta rea del cuerpo interfiera ms que ayude. A mayor eficiencia en la forma en que se mueve en el piso, es mejor en supino. Estos nios no necesitan los brazos para ayudar el movimiento, ella puede patear y empujar con sus piernas mientras mantiene la columna cervical y lumbar extendida. Ella incluso puede ver dnde est por extensin de su cabeza con asimetra. Adems, para los nios con atetosis, usualmente es mas fcil respirar en supino que en prono. El movimiento en supino es hacia atrs, el nio se empuja con sus piernas y se mueve hacia atrs. Imagine lo que esto puede ser para la percepcin visual, el nio aprende acerca del mundo mirando hacia abajo y atrs. Otra posibilidad para los nios con atetosis en movimientos es que les parece imposible mirar a alguien ms. Esta es la para moverse desde prono a sentado en W. El nio se tiende en prono con las caderas abducidas. l se empuja con fuerza en flexin con la cabeza y la columna torcica en el suelo, as cambia el peso a la parte superior del cuerpo. l puede doblar las caderas tanto que las piernas estn muy cerradas en el centro de gravedad. Despus de esto, el nio rpida y bruscamente extiende la columna cervical y lumbar para sentarse. Esto permite que el nio aprenda a sentarse sin necesidad alguna de depender de algn soporte para las extremidades superiores. La movilidad de las caderas y la fuerte flexin y extensin de la columna permite al nio hacer lo que la mayor parte de otras personas, lo que nunca podan hacer. . Funcionalmente, el nio es severamente limitado en el uso de sus brazos para el soporte postural, movimientos de transicin, alcance y manipulacin. Tambin, la columna torcica debe trabajar mucho en flexin para compensar la fuerte extensin cervical y lumbar, entonces no puede hacer algo ms. El nio no puede expandir la caja torcica para la respiracin.

PSICOMOTRICIDAD Los nios con atetosis tienen severas discapacidades como resultado de las limitaciones funcionales. A los 8 meses no logran apoyo en prono, gatean, se desplazan en cuatro pies, se sientan con las extremidades superiores libres para jugar, la cual tambin puede solo alcanzar con golpes fuertes, con frecuencia no hay contacto con el juguete deseado y nunca es capaz de levantarlo o manipularlo. A los 2 aos puede alcanzar con la mano derecha slo cuando hay un buen soporte de una silla adaptada, puede alcanzar el juguete con el borde radial de su mano en contacto con la bandeja de la silla e intenta manipular con los dedos cubitales. Puede tomar cosas gruesas y liberarlas de manera que es muy frustrante no poder usar juguetes que desea, no puede alimentarse por si solo, incluyendo comer con los dedos, puede moverse sobre el piso hacia atrs, puede hacer sonidos ahhh para llamar la atencin e indicar respuesta, pero otra manera de indicar deseos o necesidades. A los 5 aos puede saltar como conejo, impulsndose el mismo levantando sus piernas, mientras sus brazos no soportan peso. Ella puede sentarse en W, y es incapaz de usar sus manos para jugar. Ella puede poner claves en el teclado del computador con una clave en su silla de ruedas, y hacer juegos de computador para el jardn infantil. Ella no puede pronunciar un sonido voluntariamente y a menudo grita cuando desea algo y no puede definir que es. A los 8 aos aprende cmo trabajar la palanca de mando de la silla y probablemente, podra aprender a dirigirla porque entiende los conceptos de movimiento de su cuerpo por cambios de direccin y el espacio. Pero cada vez que ella coloca su mano sobre el palo y trata de empujarlo, ella tiene que girar su cabeza lejos del brazo que la empuja, y no puede ver hacia dnde est movindose. Ella ha aprendido patrones de movimiento desde que es beb, su cabeza y brazos se mueven como una unidad. Para levantar y mover sus brazos ella siempre voltear su cabeza ligeramente sobre el brazo.

GANGLIOS BASALES Complejos Nucleares

Ubicados

Interior Hemisferio Cerebral Rol importante Coordinacin

de

Integracin

Actividad Motora

Diagrama que muestra las principales conexiones funcionales de los ncleos basales y cmo pueden influir en la actividad muscular.

DESARROLLO MOTOR NORMAL (Para superponer a atetosis) - SUPINO

PRONO

SEDENTE A 4 PUNTOS

4 PUNTOS A MARATON

MARATON A BPEDO Y MARCHA