Editoriais / Editorials

Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):203-206

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Anemia falciforme. Objetivos e resultados no tratamento de uma doena de sade pblica no Brasil
Sickle cell disease. Aims and results in the treatment of a health public disease in Brazil

Milton A. Ruiz

Neste fascculo organizado e conduzido pelo co-editor Rodolfo Delfini Canado, produto de um evento de grande repercusso nacional sobre anemia falciforme, discutem-se as vrias nuances clnicas e hematolgicas sobre o tema. A anemia falciforme, do ponto de vista histrico, do conhecimento da humanidade desde os tempos imemoriais e constatadas como secular na frica pelo hbito existente em diversas tribos do continente de tatuar os portadores e os pacientes para identificar a doena. O primeiro relato em relao doena ocorreu nos Estados Unidos da Amrica em necropsias de pacientes nos quais se identificou agenesia esplnica em afro-americano com antecedentes clnicos crnicos similares ao da anemia falciforme.1 O primeiro relato cientfico sobre a anemia falciforme foi descrita por Herrick, em 1910, em um estudante da Universidade das ndias Ocidentais, proveniente de Granada, na Amrica Central, no qual se observou, microscopia, o aspecto anmalo e alongado das hemcias.2 A introduo da hemoglobina S, responsvel pela anemia falciforme no Brasil, deu-se atravs do trfico de escravos de inmeras tribos africanas, trfico este iniciado em 1550 e suspenso oficialmente em 1850, para trabalho escravo na indstria da cana-de-acar do Nordeste e, posteriormente, para a lavra do ouro e extrao de metais preciosos em Minas Gerais. A partir da abolio da escravatura, o fluxo migratrio se expandiu para vrias regies do pas e iniciouse a panmixia racial, que hoje uma caracterstica do nosso pas. A contribuio da comunidade cientfica nacional no estudo da anemia falciforme e das hemoglobinopatias sempre foi um marco. Desde a definio da base gentica realizada por Neel3 e Accioly4 independentemente, enfatizada por Azevedo5 em sua carta de retratao histrica, aos trabalhos de levantamento da freqncia da doena como o realizado em internados da Santa Casa de Misericrdia de Santos efetuado por Boturo.6 Nas dcadas que se seguiram, vrios estudos caracterizaram o perfil da anemia falciforme no Brasil, e o rastreamento da molstia pode ser comprovado atravs das publicaes e teses acadmicas que se seguiram, realizadas nas diversas instituies brasileiras, o que atestou o engajamento cientfi-

co da hematologia brasileira no estudo das hemoglobinopatias.7-10 Na seqncia reproduzo o texto de apresentao da tese Prevalncia de hemoglobinas anormais em recm-nascidos na cidade de Santos, So Paulo, de 1985:11 "Este trabalho foi realizado a partir de observaes iniciais do amigo, j falecido, Carlos Zindell, obstetra da Casa de Sade de Santos, que alertava sobre a incidncia de processos infecciosos em gestantes negrides e da necessidade de se pesquisar hemoglobinopatia S. Em 1980, o nosso interesse pela deteco precoce de hemoglobinopatias em berrios e em gestantes negrides se concretizou com a organizao do presente trabalho. A programao e as linhas gerais do trabalho foram apresentadas a inmeros hospitais da cidade de Santos, recebendo plena receptividade e aceitao pelas diretorias dos hospitais contatados. Logo este entusiasmo desapareceu e a obteno do sangue de recm-nascidos para anlise sofreu inmeros problemas e restries. Constatamos ento, durante todo este tempo, o desconhecimento acerca das doenas hereditrias mais freqentes em nosso meio pela classe mdica, alm de uma viso social distorcida destes problemas. O preconceito foi outro dos fatores que dificultaram a execuo do trabalho pelo sentimento racial existente quanto anemia falciforme. Todos os obstculos existentes foram transpostos e, para tanto, contamos com o estmulo de nosso orientador, Celso Carlos de Campos Guerra, e do exemplo da incansvel luta encetada durante todos este anos por Paulo Csar Naoum em divulgar as hemoglobinopatias hereditrias mais freqentes em nossa populao. A viso social das hemoglobinopatias hereditrias, mais especificamente a anemia falciforme, assumiu carter de doena de sade pblica e, para tanto, demonstramos a necessidade dela assim ser encarada. Atravs de dados existentes em todo o mundo, e pelas caractersticas do nosso povo, postulamos a preveno, orientao e a organizao de programas de deteco de hemoglobinopatias hereditrias em berrios, maternidades e em medicina ocupacional". Esta reproduo de 25 anos atrs divulga o pensamento do editor sobre o tema, em 1985, e que no se modificou; tem o propsito de expor aos leitores parte dos anseios da poca, em que a perspectiva de vida dos pacientes era restrita e no ultrapassava as duas dcadas. No havia, tambm, tratamento de suporte e de chance de melhoria na qualidade de vida dos pacientes e, principalmente, possibilidade de cura, hoje factvel, a determinados pacientes selecionados com o transplante de clulas-tronco hematopoticas. Finalizando, a Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, com mais este fascculo, cumpre o seu objetivo de educar, disseminar informaes e orientaes sobre um tema relevante e de importncia para sade pblica do pas.

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Referncias Bibliogrficas
1. Hodenpyl E. A case of apparent absence of the spleen , with general compensatory lymphatic hyperplasia in Sergeant G, Sergeant B. Sickle cell before Herrick. Letter, Lancet. 1976;746. 2. Herrick JB. Peculiar elongated and sickle shaped red blood corpuscles in a case of severe anemia. Arch Intern Med. 1910;6:517. 3. Nell JV. The clinical detection of the genetic carriers of inherited disease. Medicine. 1947;26:115. 4. Accioly J. Anemia falciforme. Arq. Univ. Bahia. 1947;1:169. 5. Azevedo E. Historical note on inheritance of sickle cell anemia Jesse Accioly. The Am. J. Human Genetic. 1973;457. 6. Boturo E, Boturo E. Incidncia de drepanocitose na Santa Casa de Santos, Seara Mdica. 1952;6:447. 7. Arajo JT. Hemoglobinas anormais em S. Paulo. Mtodos de Estudo. Incidncia. J Bras. Med. 1965;9:1264. 8. Zago MA, Costa FF, Freitas TC, Bottura C. Clinical hematological and genetic features of sickle cell anemia and sickle cell beta thalassemia in a brazilian population. Clinical Genetics. 1980; 18:58. 9. Ramalho AS. Estudo mdico dos polimorfismos genticos de importncia clnica no Brasil. Tese de Livre-docncia, Universidade Estadual de Campinas Unicamp, 1979. 10. Naoum PC. Hemoglobinopatias no Estado de S. Paulo, Tese de Livredocncia, Unesp, Ibilce So Jos do Rio Preto, S. Paulo. 1982. 11. Ruiz MA. Prevalncia de hemoglobinas anormais em recm-nascidos na cidade de Santos, So Paulo. Tese de mestrado, Escola Paulista de Medicina, Unifesp, So Paulo, 1985 .

A doena falciforme no Brasil

Sickle cell disease in Brazil
Rodolfo D. Canado1 Joice A. Jesus2

Editor da Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Correspondncia: Milton Arthur Ruiz Rua Profa. Carolina Ribeiro 165/112 Vila Mariana Chcara Klabim 04516-020 S.Paulo-SP Brasil milruiz@yahoo.com.br

H mais de trinta anos, os segmentos sociais organizados de homens e mulheres negras no Brasil vm reivindicando o diagnstico precoce e um programa de ateno integral s pessoas com doena falciforme (DF). O primeiro passo rumo construo de tal programa foi dado com institucionalizao da Triagem Neonatal no Sistema nico de Sade do Brasil, por meio da Portaria do Ministrio da Sade de 15 de janeiro de 1992, com testes para fenilcetonria e hipotireoidismo congnito (Fase 1). Em 2001, mediante a Portaria no 822/01 do Ministrio da Sade, foi criado o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), incluindo a triagem para as hemoglobinopatias (Fase 2). A incluso da eletroforese de hemoglobina nos testes de triagem neonatal representou um passo importante no reconhecimento da relevncia das hemoglobinopatias como problema de Sade Pblica no Brasil e tambm o incio da mudana da histria natural da doena em nosso pas. Ao incluir a deteco das hemoglobinopatias no Programa Nacional de Triagem Neonatal, essa portaria corrigiu antigas distores e trouxe vrios benefcios, sobretudo a restaurao de um dos princpios fundamentais da tica mdica, que o da igualdade, garantindo acesso igual aos testes de triagem a todos os recm-nascidos brasileiros, independentemente da origem geogrfica, etnia e classe socioeconmica. Configurando uma fase de consolidao dessa iniciativa, em 16 de agosto de 2005 foi publicada a Portaria de n 1.391, que institui, no mbito do SUS, as diretrizes para a Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemoglobinopatias.1 No momento, o Ministrio da Sade, atravs da Coordenao Geral da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados, vem trabalhando na regulamentao e na implantao das medidas estabelecidas pela Portaria 1.391, bem como na organizao da rede de assistncia s pessoas com outras hemoglobinopatias em todos os estados da Unio. A anemia falciforme a doena hereditria monognica mais comum do Brasil, ocorrendo, predominantemente, entre afro-descendentes. A distribuio do gene S no Brasil bastante heterognea, dependendo de composio negride ou caucaside da populao. Assim, a prevalncia de heterozigotos para a Hb S maior nas regies norte e nordeste (6% a 10%), enquanto nas regies sul e sudeste a prevalncia menor (2% a 3%). O Quadro 1 e a Figura 1 mostram os principais dados da DF no Brasil segundo o Ministrio da Sade do Brasil. Estima-se o nascimento de uma criana com anemia falciforme para cada mil recm-nascidos vivos.

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