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Una mujer de 31 aos consulta por debilidad generalizada y mialgias desde haca 1 semana que aparecieron de despus de haber

presentado un cuadro gripal, el cual se resolvi por completo. No tuvo diarrea, vmitos, sntomas urinarios, artralgias, erupciones ni sequedad ocular y oral. No tiene antecedentes mdicos remarcables. El examen fsico mostr buena hidratacin, presin arterial 102/55 mm Hg, pulso 88 latidos/min. Fuerza muscular, 4/5 y 0/5 en los msculos flexores y 1/5 y 4/5 en los extensores de los miembros superiores e inferiores, respectivamente. Los reflejos osteotendinosis eran vivos en los 4 miembros. No se hall dficit sensitivo y tampoco reflejo de Babinski. El resto del examen fsico no mostr signos de importancia. Los primeros anlisis de laboratorio mostraron, en la sangre: Na 141 mEq/L (lmites normales 135-145), K 1,7 mEq/L (3,5-5,0), cloruro 118 mEq/L (98-110), bicarbonato 14 mEq/L (21-30), anin gap 11 mEq/L (10-20), urea 8,9 mgl/L (3,0-7,1), creatinina 0,78 mg/dL (60-130), creatinacinasa 320 U/L (30-135). En la orina: pH 7,00 (5.0-8.0), Na 47 mEq/L, K 13.2 mEq/L, cloruro 52 mEq/L, Ca 1,50 mEq/L y creatinina 3,9 mmol/L. La gasometra arterial respirando aire ambiente mostr pH 7,31 (7,35-7,45), presin parcial de dixido de carbono 26 mm Hg (33-45), presin parcial de oxgeno 111 mm Hg (75-100), bicarbonato 15 mEq/L (22-26) y exceso de bases 12,1 mEq/L (2,5 a 2,5). La velocidad de eritrosedimentacin fue 106 mm en la 1 hora (0-20). El hemograma, las pruebas de funcin tiroidea y el hepatograma fueron normales. La paciente tena un aumento policlonal de las gammaglobulinas de 24,5 g (6.018.0) con IgG 27,90 g (5,52-17,24) pero la IgA y la IgM eran normales. La ecografa renal mostr un patrn ecognico punteado de las pirmides renales relacionado con nefrocalcinosis y clculos pequeos en el polo inferior del rin derecho. Los anticuerpos antinucleares eran positivos, 1:320, con un patrn de tincin moteado fino. Los anticuerpos antimsculo liso eran positivos con un ttulo de 1:20. Los anticuerpos anti ADN doble hebra fueron negativos. Los anticuerpos anti-Ro/SSA fueron negativos pero los anticuerpos antiLa/SSB fueron positivos. La parathormona 1,92 ng/L (1,3-6,8); la 25-dihidroxivitamina D3 59 nmol/L (25-250); el factor reumatoideo 72 IU/mL (0-15) y la ceruloplasmina 255 mg/L (200-600). Los anticuerpos antipptido citrulinado cclicos fueron negativos. Preguntas 1. Cul es la causa de la hipopotasemia en esta paciente? 2. Cul es la causa subyacente de la anormalidad metablica? 3. Cmo tratara a esta paciente? Respuestas 1. Cul es la causa de la hipopotasemia en esta paciente?

Respuesta resumida Acidosis tubular renal distal. Respuesta extendida La acidosis tubular renal comprende un grupo de trastornos que resultan del dao tubular sin dao glomerular. Se han descrito las formas primaria y adquirida. Existen 3 tipos mayores: tipo 1 o acidosis tubular renal distal, en la que el defecto bsico es la excrecin alterada de iones hidrgeno; tipo 2 o acidosis tubular renal proximal, en la que el defecto bsico es una falla en la absorcin del bicarbonato y, el tipo 4, acidosis tubular renal, la cual est causada por la deficiencia o resistencia de aldosterona aparente o real y est ms comnmente asociada con la diabetes o la nefritis intersticial. Los parmetros caractersticos de la acidosis tubular renal son la acidosis metablica hiperclormica con anin gap normal, con o sin defectos asociados en la homeostasis del potasio, y un pH urinario >5,5 en presencia de acidemia. Los riones responden a la acidosis aumentando la excrecin de amonio urinario. La incapacidad de los riones para aumentar la excrecin de amonio en el contexto de la acidosis indica que el principal responsable puede ser un defecto en la acidificacin renal. Debido a que en la mayora de los laboratorios la excrecin renal de amonio no se mide en forma directa, el anin gap urinario brinda un estimado de la excrecin de amonio. El anin gap urinario es negativo en presencia de acidosis debido al exceso en la excrecin de amonio. Un anin gap urinario positivo indica el deterioro del proceso de acidificacin urinario. En los nios, la acidosis tubular renal distal es una causa importante de nefrolitiasis, nefrocalcinosis, osteodistrofia y retardo del crecimiento. En un estudio de ms de 300 pacientes con nefrocalcinosis, el 20% tena una acidosis tubular renal distal de base. La hipercalciuria y la menor excrecin urinaria de citrato son factores importantes en el desarrollo de la nefrocalcinosis. En la acidosis tubular renal distal, la acidosis sistmica conduce al aumento de la reabsorcin de citrato en el tbulo proximal y por lo tanto a la reduccin de la excrecin de citrato urinario. Los clculos renales y la nefrocalcinosis son menos comunes en la acidosis renal proximal porque la reabsorcin de citrato suele estar reducida y la excrecin aumentada. La paciente presentaba una hipopotasemia severa, acidosis metablica no anin gap y un pH urinario de 7,0 a pesar de la acidosis metablica. El anin gap positivo de 8,2 en la orina (Na urinario+K urinario+cloruro urinario) evidencia la excrecin alterada del amonio, confirmndose as la alteracin del mecanismo de acidificacin renal. 2. Cul es la causa subyacente de la anormalidad metablica? Respuesta resumida Sindrome de Sjgren primario.

Respuesta extendida La acidosis tubular renal distal adquirida puede estar asociada a varias enfermedades subyacentes como la enfermedad de clulas falciformes, el sndrome de Sjgren y algunos frmacos como la amfotericina B y el litio. El sndrome de Sjgren se define como una enfermedad autoinmune caracterizada por una infiltracin de las glndulas exocrinas y epitelio. Los lagrimales y las glndulas salivales son los ms afectados, dando como resultado ojos secos y xerostoma. Un tercio de los pacientes, sin embargo, presentan manifestaciones extraglandulares sistmicas, siendo los ms comunes los problemas tubulares renales. El 73% de los 130 pacientes (n =95) con sndrome de Sjgren primario de un estudio desarrollaron acidosis tubular renal, 91 de los cuales presentaban acidosis tubular renal distal. Los marcadores serolgicos poseen un valor predictivo ms elevado en el diagnstico de ese sndrome que los sntomas y los signos clnicos. Los anticuerpos AntiRo/SSA y anti-La/SSB son altamente especficos del sndrome de Sjgren. Los anti-Ro/SSA son los anticuerpos de mayor prevalencia en muchas enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistmico, el sndrome de superposicin sndrome de Sjgren/lupus eritematoso sistmico, el lupus eritematoso cutneo subagudo y la cirrosis biliar primaria. Sin embargo, los de mayor especificidad (97%) para predecir el sndrome de Sjgren son los anticuerpos anti-La/SSB, y su presencia se asocia con manifestaciones de rganos internos o anormalidades hematolgicas. La paciente no tiene compromiso ocular u oral y no se le hizo biopsia de las glndulas salivales porque no cumpla con los criterios diagnsticos del sndrome de Sjgren. Sin embargo, dice el autor, la sintomatologa ha sido considerada como un criterio de clasificacin, y aunque el sndrome de sequedad y la disfuncin de las glndulas paratiroides y salivales son el sello del sndrome de Sjgren, no son rganos necesarios para la acidosis tubular renal distal y la parlisis del sndrome de Sjgren con riesgo de vida. En general, en el sndrome de Sjgren los anticuerpos aparecen precozmente, a veces aos antes de la manifestacin de los primeros sntomas. 3. Cmo tratara a esta paciente? Respuesta resumida Reemplazo oral de potasio y bicarbonato. Respuesta extendida En la acidosis tubular renal distal se deben aportar bases para balancear la produccin de hidrgeno, generalmente 1-2 mEq/kg administrados en una mezcla de sales de Na y K. los nios requieren dosis ms elevadas porque los iones de hidrgeno son liberados de los huesos durante el proceso de crecimiento esqueltico, de manera que las dosis requeridas disminuyen progresivamente con la edad. Tambin se puede utilizar el citrato de potasio; en los nios se recomienda una dosis de 4 mEq/kg/24 horas. Una dosificacin apropiada corrige

la mayora de las anormalidades metablicas, incluyendo la hipercalciuria, Es importante que prevenir la hipercalciuria para evitar las complicaciones a largo plazo, como la nefrolitiasis y la distrofia. Es til monitorear la relacin calcio urinario:creatinina y citrato:creatinina, de manera que permita calcular la cantidad apropiada de lcali que se va a suplementar. El tratamiento se mantendr durante toda la vida. Evolucin de la paciente Los sntomas y las anormalidades metablicas de la paciente mejoraron con el tratamiento. Durante el seguimiento no present debilidad residual, y su estado electroltico y cido-base se mantuvo normal.