MINISTRIO DA SADE

CONDUTAS BSICAS PARA TRATAMENTO

Braslia DF 2012

 2012 Ministrio da Sade. Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: <http://www.saude.gov.br/bvs>. Tiragem: 1 edio 2012 1.000 exemplares :: Elaborao, distribuio e informaes :: MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno Sade Secretaria de Ateno Especializada Coordenao-Geral de Sangue e Hemoderivados SAF SUL, trecho 2, Edifcio Premium, torre 2, ala B, 2 andar, sala 202 CEP 70070-600 Braslia/DF Tel.: (61) 3315-6149 Fax: (61) 3315-6152 Site: <http://www.saude.gov.br> E-mail: sangue@saude.gov.br :: Texto :: JOICe ARaGO De JeSUS Mdica pediatra. Coordenao da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme. Coordenao-Geral de Sangue e Hemoderivados/ DAE/SAS/MS Tel.: (61) 3315-6149 / 3315-6152 E-mail: joice.jesus@saude.gov.br :: Assessoria editorial :: Bruno Torres Paraiso (edio final) Renata Mller (programao visual) Editora MS Coordenao de Gesto Editorial SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP 71200-040 Braslia/DF Tels: (61) 3315-7790 / 3315-7794 Fax: (61) 3233-9558 Site: <http://www.saude.gov.br/editora> E-mail: editora.ms@saude.gov.br Normalizao: Amanda Soares Moreira Reviso: Jlio Maria de Oliveira Cerqueira Impresso no Brasil / Printed in Brazil Ficha Catalogrfica Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Doena falciforme: condutas bsicas para tratamento / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Ministrio da Sade, 2012. 64 p.: il. (Srie B. Textos Bsicos de Sade) ISBN 978-85-334-1932-2 1. Doenas Falciformes. 2. Agravos sade. I. Ttulo. CDU 616.155.135
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2012/0028

PaULO IVO CORteZ De ARaUjO Mdico hematologista. Instituto de Pediatria e Puericultura Martago Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG/UFRJ) E-mail: picortez@gbl.com.br

:: Ttulos para indexao :: Em ingls: Sickle cell disease: basic management for treatment Em espanhol: Enfermedad de clulas falciformes: conductas bsicas para el tratamiento

Lista de quadros
Quadro 1

Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme

Quadro 2

em alguns estados que realizam a triagem neonatal ..................... 9 Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme
Quadro 3

em alguns estados que realizam a triagem neonatal ..................... 9 Diferenciao laboratorial das hemoglobinopatias mais comuns . 18
Quadro 4

Escala analgica de dor . .......................................................... 24

Lista de grficos
Grfico 1

Herana falciforme de pessoas com trao . ................................ 12

Grfico 2

Gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S beta

Grfico 3

talassemia ou microdrepanocitose ............................................ 12

Gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla heterozigose entre Hb S e outro tipo de hemoglobina mutante ....
Grfico 4

13

Polimerizao Hb S . ................................................................ 14
Grfico 5

Eletroforese de hemoglobina .................................................... 16

Lista de tabelas
Tabela 1

Tratamento na emergncia ....................................................... 26

Tabela 2

Analgsicos opiceos ............................................................... 27

Tabela 3

Cuidados globais s pessoas com doena falciforme .................. 54

Sumrio
Introduo......................................................................... 7 O que doena falciforme.............................................. 11 Confirmao diagnstica................................................ 16 Crises de dor. .................................................................. 19 Manuseio da crise de dor............................................... 21 Sndrome torcica aguda. .............................................. 28 Febre .............................................................................. 30 Imunizaes ................................................................... 33 Crise aplstica ............................................................... 36 Crise de sequestrao esplnica .................................. 37 Fgado, vias biliares e ictercia ...................................... 39 Acidente vascular cerebral (AVC) .................................. 42 lcera de perna e osteonecrose . .................................. 44 Gravidez e contracepo . .............................................. 47 Priapismo . ..................................................................... 49 Hidroxiureia . .................................................................. 50 Indicaes especficas de transfuses .......................... 52 Referncias .................................................................... 56 Centros de referncia em DF . ........................................57

A DF, POR SUa RELEVNCIa, fOI INCLUda Na POLTICa NaCIONaL dE ATENO INTEGRaL SadE da POPULaO NEGRa E NO REGULaMENTO dO SISTEMa NICO dE SadE (SUS).

Introduo
A DF uma das doenas hereditrias mais comuns no mundo. A mutao teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populaes de diversas partes do planeta, com altas incidncias na frica, Arbia Saudita e ndia. No Brasil, devido grande presena da afrodescendentes, que so uma das bases da populao do pas, a DF constitui um grupo de doenas e agravos relevantes. Por essa razo, foi includa nas aes da Poltica Nacional de Ateno Integral Sade da Populao Negra, do Ministrio da Sade, e est no regulamento do Sistema nico de Sade (SUS), nos termos da Portaria n 2.048, de 3 de setembro de 2009, artigos 187 e 188. Os dois instrumentos definem as Diretrizes da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme. O diagnstico precoce, na primeira semana de vida, realizado pelos Servios de Referncia em Triagem Neonatal nos estados da Federao, essencial para a identificao, quantificao e acompanhamento dos casos. O diagnstico est definido no regulamento
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do SUS, por meio da Portaria do Programa Nacional de Triagem Neonatal MS/GM n 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos artigos 322, 323 e 324. O exame pblico e gratuito nas unidades de sade mais prximas da moradia da criana recm-nascida e deve ser realizado na primeira semana de vida com a metodologia de eletroforese em HPLC ou focalizao isoeltrica. Na unidade de ateno bsica, a eletroforese de hemoglobina comum utilizada no diagnstico da DF, a partir dos quatro meses de vida. O dIaGNSTICO PRECOCE da DF, NO PROGRaMa dE TRIaGEM NEONaTaL, CONSTITUI MEdIda POSITIVa Na REdUO da MORBIMORTaLIdadE da dOENa. O Programa de Triagem Neonatal dividido em trs fases: Fase I Realiza o teste para hipotireoidismo e fenilcetonria; Fase II Fase I + hemoglobinopatias (doena falciforme); e Fase III Fase I + Fase II + fibrose cstica. No Brasil, 18 estados j realizam a Fase II: Rio Grande do Sul, Cear, Rio de Janeiro, So Paulo, Bahia, Alagoas, Pernambuco, Par, Maranho, Acre, Rondnia, Gois, Mato Grosso do Sul, Mato Grosso, Santa Catarina, Paran, Minas Gerais e Esprito Santo. Assim sendo, 18 estados que j fazem triagem neonatal para a DF no Brasil, e 5 destes j esto na fase III. Historicamente, os hemocentros, assim como os hospitais especializados em hematologia, so referncia para o tratamento das doenas do sangue, o que inclui as pessoas com a DF. Dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal apresentam a magnitude da questo de sade pblica a ser enfrentada no Brasil.

Quadro 1 Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme em alguns estados que realizam a triagem neonatal

ESTADOS Bahia Rio de Janeiro Pernambuco, Maranho, Minas Gerais, Gois Esprito Santo So Paulo Rio Grande do Sul Santa Catarina e Paran

INCiDNCiA 1:650 1:1.300 1:1.400 1:1.800 1:4.000 1:11.000 1:13.500

Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

Quadro 2 Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme em alguns estados que realizam a triagem neonatal

ESTADOS

INCiDNCiA 1:17 1:20 1:23 1:25 1:28 1:30 1:35 1:65

Bahia Rio de Janeiro Pernambuco, Maranho Gois Esprito Santo Minas Gerais So Paulo Rio Grande do Sul, Paran e Santa Catarina

Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

Os quadros 1 e 2 refletem a necessidade de reorganizao, estruturao e qualificao da rede de assistncia. O diagnstico precoce no Programa de Triagem Neonatal, uma rede organizada tendo a ateno bsica como suporte e a garantia do sistema de referncia, pode promover grande impacto no perfil de morbimortalidade, produzindo mudana positiva na histria natural da doena. A letalidade em DF de 80% de crianas com menos de 5 anos de idade que no recebem os cuidados de sade necessrios. A vida mdia das pessoas com DF j alcana a faixa dos 48 anos. A implantao de um Programa de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme, em todos os estados com acesso aos mais recentes avanos mundiais nos estudos da doena, pode ampliar, com qualidade, a vida mdia dessas pessoas. Esta publicao visa mapear a atual realidade de DF, tendo como pblico-alvo mdicos generalistas e pediatras.

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PaRa O dIaGNSTICO SEGURO da DF, PRECISO LEVaR EM CONTa a SUa CaRaCTERSTICa fUNdaMENTaL: TRaTa-SE dE UMa QUESTO GENTICa, OU SEJa, HERDADA dOS PaIS PELOS fILhOS.

O que doena falciforme

A DF uma alterao gentica caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada como hemoglobina S (ou Hb S), que provoca a distoro dos eritrcitos, fazendo-os tomar a forma de foice ou meia-lua. A expresso doena falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes a Hb S. As DF mais frequentes so a anemia falciforme (ou Hb SS), a S beta talassemia ou microdrepanocitose, e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD. Para o diagnstico seguro de uma das trs situaes acima, de fundamental importncia conhecer a caracterstica fundamental da DF: trata-se de uma questo gentica, ou seja, herdada dos pais para os filhos. Os pais sempre so os portadores de trao ou heterozigotos para S ou C ou beta talassemia ou tem a DF. A situao mais comum verifica-se quando duas pessoas com trao falciforme com padro gentico representado pela hemoglobina A (Hb A) associada hemoglobina S (Hb S), e cuja represen11

tao universal Hb AS unem-se, constituindo uma prole. O exemplo abaixo mostra a probabilidade de esse casal hipottico gerar filhos sem ou com a DF ou com trao falciforme.
Grfico 1 Herana falciforme de pessoas com trao

Fonte: Autoria prpria.

Grfico 2 Gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S beta talassemia ou microdrepanocitose

Fonte: Autoria prpria.

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Grfico 3 Gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla heterozigose entre Hb S e outro tipo de hemoglobina mutante

Fonte: Autoria prpria.

A pessoa com trao falciforme, tambm conhecido por trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico e no necessita de tratamento. As pessoas com DF, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicaes. A Hb S tem uma caracterstica qumica especial que, em situaes de ausncia ou diminuio da tenso de oxignio, provoca a sua polimerizao, alterando drasticamente a morfologia do eritrcito. Este adquire a forma de foice. Esses eritrcitos falcizados dificultam a circulao sangunea, provocando vaso-ocluso e infarto na rea afetada. Tais problemas produzem isquemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos permanentes aos tecidos e rgos, alm da hemlise crnica.

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Grfico 4 Polimerizao HB S

Fonte: Autoria prpria.

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O processo fisiopatolgico devido presena de Hb S observado nas seguintes situaes, em ordem decrescente de gravidade: > Anemia falciforme, Hb SS; > Hb S beta talassemia, Hb SC; e > Hb SD. Importante destacar que a incidncia de pessoas com trao, no Brasil, de 1:35 dos nascidos vivos. Como se sabe, a Hb S teve origem no continente africano. Sua introduo no Brasil ocorreu, notadamente, no perodo de imigrao forada de povos africanos. Atualmente, estima-se que nasam, a cada ano, 3.000 crianas com DF e 200.000 com trao falciforme.

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A TCNICa MaIS EfICaZ dE dIaGNSTICO da DF a ELETROfORESE dE hEMOGLOBINa EM aCETaTO dE CELULOSE OU EM aGaROSE COM PH aLCaLINO: PERMITE aNLISES QUaLITaTIVaS E QUaNTITaTIVaS.

Confirmao diagnstica
O diagnstico laboratorial da DF realizado pela deteco da Hb S e da sua associao com outras fraes. Assim, a tcnica mais eficaz a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose ou em agarose com pH alcalino (pH varivel de 8 a 9). A eletroforese em pH alcalino permite anlises qualitativas e quantitativas das fraes, conforme esquema (V. Grfico 5):

Grfico 5 Eletroforese de hemoglobina

A F S A2

Fonte: Autoria prpria.

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Observa-se que a amostra 1 (Hb AA) um padro normal; a amostra 2 (Hb AS) representa a pessoa com trao falciforme; a amostra 3 (Hb SS,com anemia falciforme; a amostra 4 (Hb S Beta-Tal) caracteriza o aumento de Hb A2 e Hb F; a amostra 5 (Hb SC) exemplifica a dupla heterozigose entre a Hb S e a Hb C; e a amostra 6 (HbSD) tambm o exemplo de dupla heterozigose entre Hb S e Hb D, que apresenta migrao similar em eletroforese alcalina ao padro SS (amostra 3). Justamente por causa deste ltimo caso (amostra 6), h necessidade de introduzir outra tcnica eletrofortica, que se realiza em agar ou agarose, utilizando o pH cido. Neste pH, a Hb D separa-se da Hb S, migrando na mesma posio que a Hb A. Permite, assim, confirmar o diagnstico de Hb SD. Cabe ressaltar que extremamente rara a presena de Hb D em nossa populao, cuja heterozigose (Hb AD) prevalente em uma relao de um caso para cada 5 mil pessoas analisadas. J a Hb SD ocorre na ordem de um caso para cada milho. Assim, em geral, a ausncia da eletroforese em pH cido no traz dificuldades no diagnstico da grande maioria dos casos de DF. Por outro lado, necessria a dosagem de Hb Fetal pela desnaturao alcalina, e da Hb A2 por eluio, especialmente para a amostra 4. Outra forma de diagnstico mediante a triagem neonatal realizada na primeira semana de vida da criana em sangue total colhido do calcanhar, por eletroforese de hemoglobina feito por HPLC ou focalizao isoeltrica. Finalmente, para um diagnstico laboratorial completo, importante a realizao do hemograma. As principais caractersticas laboratoriais dos diferentes tipos de DF esto apresentados no Quadro 3.

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Quadro 3 Diferenciao laboratorial das hemoglobinopatias mais comuns

Diagnstico Gravidade clnica

Hb (g/dl)
7.5 (6.0-9.0)

Ht (%)
22 (18-30)

VCM (3)
93

Reticulcito (%)
11 (4-30)

Morfologia
Frequentes hemcias em foice, em alvo e eritroblastos Frequentes hemcias em alvo e raras em foice Discreta hipocromia microcitose hemcias em foice Acentuada hipocromia e microcitose hemcias em alvo e em foice

Eletroforese Hb (%)
S:80-90 F:02-20 A2:<3,5

SS

Moderada a Severa

SC

Leve a moderada

11.0 (9.0-14.1)

30 (26-40)

80

3 (1.5-6)

S: 45-55 C: 45-55 F: 0,2-8

S/ al

Leve a moderada

11.0 (8.0-13.0)

32 (25-40)

76

3 (1.5-6)

S: 55-75 A1: 15-30 F: 01-20 A2:> 3,6

tal

Leve a severa

8.0 (7.0-10.0)

25 (20-36)

69

8 (3-18)

S: 50-85 F: 02-30 A2:> 3,6

AS

Assintom.

Normal

Normal Normal

Normal

Normal

S: 38-45 A1: 55-60 A2: 01-03

Fonte: HEMORIO/NUPAD.

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A dOR, MUITO fREQUENTE, EM GERaL a PRIMEIRa MaNIfESTaO da DF, E dECORRE dO daNO TISSULaR ISQUMICO SECUNdRIO OBSTRUO dO fLUXO SaNGUNEO PELaS hEMCIaS faLCIZadaS.

Crises de dor
Crises dolorosas so as complicaes mais frequentes da DF e comumente a sua primeira manifestao. So causadas pelo dano tissular isqumico secundrio obstruo do fluxo sanguneo pelas hemcias falcizadas. A reduo do fluxo sanguneo resulta na hipxia regional e na acidose, que podem exacerbar o processo de falcizao, aumentando o dano isqumico. Essas crises de dor em geral duram de 4 a 6 dias, e podem persistir por semanas. Hipxia, infeco, febre, acidose, desidratao e exposio ao frio extremo precipitam as crises lgicas. Os mais idosos citam a depresso e exausto fsica entre os fatores precipitantes das crises. As pessoas podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdmen e nas costas. A primeira manifestao de dor, na maioria das crianas, a dactilite (ou sndrome mo-p). Outras manifestaes musculoesquelticas so simtricas ou no, ou mesmo migratrias, com eventual aumento de volume, febre, eritema e calor local. s vezes, isso torna
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difcil o diagnstico diferencial com osteomielite, artrite sptica, sinovite e febre reumtica. A dor abdominal pode simular abdmen agudo cirrgico ou infeccioso, ou processos ginecolgicos. importante lembrar que, em crianas, no incomum que as pneumonias, principalmente as de base, ocorram com dor abdominal. Devem ser considerados como fatores de risco: febre acima de 38C, desidratao, palidez, vmitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agudos, sintomas neurolgicos, priapismo, processos lgicos que no se resolvem com analgsicos comuns. O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, com repouso, boa hidratao (muitas vezes, necessrio hidratao parenteral) e analgesia adequada.

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PESSOaS COM dOR aBdOMINaL aGUda dEVEM SER INTERNadaS PaRa aVaLIaO MaIS dETaLhada POR PaRTE da EQUIPE dE CIRURGIa.

Manuseio da crise de dor

1. As pessoas com DF, que apresentem queixa de dor, devem ser imediatamente avaliadas, em face da apresentao de um ou mais dos seguintes fatores de risco: Febre; Dor abdominal; Sintomas e/ou sinais respiratrios; Letargia; Severa cefaleia; Dor associada com extrema fraqueza ou perda de funo local; Edema articular agudo; Dor que no melhora com medidas de rotinas (repouso, lquidos e dipirona); e Dor em regio lombar sugestivo de pielonefrite. 2. As pessoas com DF com queixa de dor leve devem ser instrudas a tomar analgsicos, aumentar a ingesto hdrica, e serem reavaliados no dia seguinte. 3. O exame fsico precisa ser dirigido, na tentativa de afastar complicaes que encobrem a crise falciforme. Pes21

soas com dor abdominal aguda devem ser internadas para avaliao mais detalhada por parte da equipe de cirurgia. 4. A investigao laboratorial inclui: Hemograma com contagem de reticulcitos; Na ocorrncia de febre, seguir a rotina especfica para esse caso; Em face de sintomas respiratrios, seguir, igualmente, a rotina adequada; Se houver suspeita de osteomielite ou artrite, fazer raios X da rea com cintilografia, caso necessrio; puno aspirativa com cultura do material; e solicitar avaliao do ortopedista; e Havendo dor lombar, fazer urinocultura e antibiograma. 5. Tratamento Tratar prontamente a dor; Reduzir o medo e a ansiedade: suporte psicolgico; Retirar a causa desencadeante; Estimular a ingesto oral de lquidos; Repouso relativo; Evitar mudanas bruscas de temperatura; Aquecimento das articulaes acometidas; Hidratao parenteral se a dor for de moderada a severa: fazer 3 a 5 litros por dia em adultos; e 1,5 vezes as necessidades hdricas dirias (NHD), no caso de crianas. A hidratao venosa deve ser com soro glicosado 5%, e o bicarbonato de sdio ser utilizado em casos de acidose metablica comprovada e/ ou nefropatia;
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 Determinao da saturao de O2 (PaO2) por oximetria de pulso (pelo menos 1 x/ 2 dia); Fisioterapia respiratria profiltica medida essencial; Transfuso de concentrado de hemcias: somente nos casos de queda > 20% da Hb em relao ao valor basal do paciente; Em alguns casos, pode-se indicar o uso de narcticos, com reavaliao peridica; Se a dor no for controlada com analgesia, utilizar anti-inflamatrio, como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 h; e Reavaliao peridica.

Em caso de dor torcica, deve ser realizado raios X diariamente. Objetivo: diagnosticar precocemente a sndrome torcica aguda; Oximetria de pulso diariamente; Devido ao carter multifatorial da dor, nos casos severos, pode haver associao de: diazepan: 5 - 10 mg, uma vez ao dia e amitriptilina: 25 mg, de uma a duas vezes ao dia; e Encaminhar ao ambulatrio de dor, em caso de NeCeSSiDADe

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Tratamento ambulatorial
Baseia-se na escala analgica da dor, que toda pessoa e/ou famlia com DF deve ter, conforme o Quadro 4:
Quadro 4 Escala analgica de dor

Quadro 4 Escala analgica da dor

Fonte: OMS.

Fonte: OMS.

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Dor graduada de 1 a 3

Iniciar dipirona, de 4/4 h; e Suspender, aps 24 h sem dor.

Dor graduada de 3 a 6

Iniciar dipirona, de 4/4 h + diclofenaco VO, de 8/8 h; Aps 24 horas sem dor, retirar o diclofenaco, e manter a dipirona, de 4/4 horas; e Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar emergncia de referncia.
Dor graduada de 6 a 10

Iniciar dipirona, de 4/4 h + codena de 4/4 horas (intercalados) + diclofenaco VO, de 8/8 h; Aps 24 horas, sem dor, retirar a dipirona; e manter a codena; de 4/4 horas com diclofenaco; Aps mais de 24 horas sem dor, retirar completamente a codena, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas; e Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar a emergncia de referncia. As pessoas que apresentarem fatores de risco ou aquelas nas quais a dor no melhora aps 8 horas da instalao da terapia devero ser hospitalizadas e tratadas de acordo com protocolo de internao.

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Tabela 1 Tratamento na emergncia

DOR de 1 a 6 DOR de 6 a 9 Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar corretamente? corretamente? NO
Passar de dipirona para EV e diclofenaco para IM.

SIM

NO

SIM
Trocar a codena pela morfina EV (0,1 mg/ kg/dose); repetir se no melhorar aps 30 min e manter com morfina de 4/4h. Se melhorar aps 6 h, alta com diprirona + diclofenaco + codena. Se piorar aps 6 h, internar e avaliar morfina em infuso contnua.
Fonte: Autoria prpria.

Passar de diclofenaco para IM e dipirona para EV e associar codena VO (1 mg/kg/ dose).

Se melhorar aps 6 h, alta com: dipirona + diclofenaco. Se no melhorar aps 1h, associar codena VO e internar.

Se melhorar aps 6 h, alta com + dipirona + diclofenaco + codena. Se piorar aps 6 h, trocar a codena por morfina e internar.

Nos casos de pessoas refratrias morfina, iniciar com metadona, de 5 - 10 mg, at de 4/4 h; retirar em 4 dias, aumentando o intervalo a cada 6 - 8 horas.
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Tratamento na internao
Hidratao venosa com NHD sendo fundamental levar em considerao as perdas e repor no volume dirio; Manter dois analgsicos (dipirona e morfina EV), de 4/4 horas, intercalados, e o diclofenaco IM, de 8/8 horas; Avaliar a necessidade de passar a morfina para infuso contnua; Tentar identificar o fator desencadeante para trat-lo; Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia; precocemente, avaliar estudo radiolgico para diagnosticar sndrome torcica aguda e iniciar tratamento especfico; e Avaliar indicao de transfuso, em caso de anemia intensa.
Tabela 2 Analgsicos opiceos

Morfina: 1 amp = 2 ml (1ml = 10 mg) Metadona 1amp = 1ml (1ml = 10 mg) Antagonista dos opiceos (naloxona)

Adultos: 0,1 mg/Kg/dose EV ou IM Crianas (maiores de 6 meses): administrar 0,1 a 0,3 mg/Kg EV ou infuso contnua = 0,01 - 0,04 mg/Kg/hora. 0,1 - 0,2 mg/Kg/dose SC ou IM. O intervalo de administrao deve ser ampliado a cada 4 dias (Ex.: 4/4horas e posteriormente 6/6horas, 8/8h, etc). Adultos: Administrar 0,4 a 0,8 mg EV a cada 60 segundos at a reverso do quadro. Crianas (maiores de 6 meses): 2 a 10 mg/Kg/EV in bolus. Repetir a dose at ser clinicamente eficaz, podendo chegar a 100 mg/Kg. Ento, continuar a repetio conforme a necessidade. Uma infuso contnua pode ser indicada, na dose de 1 mg/Kg/hora.
Fonte: Autoria prpria.

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A SNdROME TORCICa aGUda (STA) CaRaCTERIZa-SE POR INfILTRadO PULMONaR NOVO, SINTOMa OU SINaL RESPIRaTRIO (dOR TORCICa, TOSSE, dISPNEIa, TaQUIPNEIa ETC), E hIPOXEMIa. EM CRIaNaS, OCORRE fEBRE EM 85% dOS CaSOS.

Sndrome torcica aguda

A sndrome torcica aguda (STA) caracteriza-se por infiltrado pulmonar novo, sintoma ou sinal respiratrio (dor torcica, tosse, dispneia, taquipneia etc), e hipoxemia. Em crianas, a febre est presente em 85% dos casos. No incomum ocorrer hipercapnia. A STA causada por infeco, embolia de medula ssea necrtica, vaso-ocluso pulmonar e sequestro pulmonar. Todas as pessoas com DF que apresentem sintomas respiratrios ou pulmonares devero ser imediatamente examinadas, levando-se em conta os dados basais. > Solicitar os exames: Raios X de trax; Hemograma com contagem de reticulcitos; Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possvel); Gasometria arterial em ar ambiente ou oximetria de pulso; Ttulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo, se possvel); Cintilografia cardaca mapeamento cardaco: est indicada quando existem sintomas torcicos com raios X de trax normal;

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 ECG (opcional); e Estudos virais (opcional). > Todas as pessoas com DF com evidente patologia pulmonar aguda devem ser internadas. Instituir a hidratao parenteral nas NHD sem descontar a VO. No hiper-hidratar. > Oxignio deve ser administrado, se a pessoa tiver hipxia (PaO2 < 80 mm Hg) demonstrada pela gasometria arterial ou oximetria de pulso. > Antibitico EV: a droga de escolha a cefuroxima (iniciar imediatamente). Esta somente ser associada a outra droga, a eritromicina ou claritromicina, se forem identificados sinais radiolgicos ou clnicos suspeitos de Mycoplasma pneumoniae. > Toracocentese: est indicada, se houver derrame pleural detectado por raios X, contribuindo para o desconforto respiratrio. > A gasometria arterial deve ser controlada. > A transfuso simples ou de troca parcial est indicada nas seguintes condies: PaO2 < 70 mm Hg; Queda de 25 % do nvel basal de PaO2 da pessoa; Insuficincia cardaca congestiva ou insuficincia cardaca direita aguda; Pneumonia rapidamente progressiva; e Acentuada dispneia com taquipneia. Aps o evento pulmonar agudo, devem ser realizados testes basais de funo pulmonar, gasometria arterial e mapeamento cardaco. Isso facilitar futuras avaliaes em nova doena pulmonar.

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OS EPISdIOS dE fEBRE dEVEM, PORTaNTO, SER ENCaRadOS COMO SITUaES dE RISCO, NAS QUAIS OS PROCEDIMENTOS DIAGNSTICOS PRECISAM SER APROFUNDADOS.

Febre
No caso de crianas, as infeces constituem a principal causa de morte em DF. O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser 600 vezes maior do que em crianas sem DF. Essas infeces podem provocar a morte em poucas horas. Pneumonias, infeces renais e osteomielites tambm ocorrem com maior frequncia em crianas e adultos com DF. Os episdios de febre devem, portanto, ser encarados como situaes de risco, nas quais os procedimentos diagnsticos precisam ser aprofundados e a terapia iniciar-se de imediato.

Protocolo de febre para crianas < 5 anos de idade:

Durante o exame fsico, procurar sinais de: Desconforto respiratrio; Meningite; Sepse; Esplenomegalia; Ictercia; Dor ssea localizada;
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 Dor; e Acidente vascular cerebral (AVC). Os resultados desse exame fsico devero ser comparados queles relativos a um estado estvel. Realizar os seguintes exames: Hemograma com contagem de reticulcitos; Raios X de trax; Hemocultura; Urinocultura; Sorologia para Mycoplasma pneumoniae ou crioaglutininas (opcional); Coprocultura, se presente a diarreia; Puno lombar: realizar em todas as crianas com menos de 1 ano de idade e naquelas com sinais mnimos sugestivos de meningite; Raios X de esqueleto com cintigrafia, se possvel, em todas as pessoas com dor ssea localizada e febre alta. Avaliar aspirao do local para cultura com a ortopedia; e Ultrassonografia abdominal em casos com dor abdominal intensa. As crianas com DF com menos de 3 anos de idade e temperatura superior a 38,3 C devem ser admitidas em hospital. Todas as no hospitalizadas devero ser acompanhadas com muito cuidado, diariamente. Se o diagnstico no for de meningite, mas houver risco de uma infeco grave (S. pneumoniae e H. influenzae) ocorrer com rapidez, pode-se iniciar antibioticoterapia com cefuroxima 60mg/
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kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. Em casos de suspeita ou confirmao de meningite utilizar ceftriaxone na dose de 100mg/ kg/dia. Fazer uso do antibitico j na sala de emergncia, uma vez que, em muitos servios, a internao d-se em outra unidade. Se for confirmada ou existe suspeita forte de osteomielite, fazer esquema de cobertura para Stafilococcus aureus e Salmonella sp. com cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Se na avaliao da febre no for detectada qualquer etiologia, os antibiticos so mantidos por 72 horas com as hemoculturas negativas. Todos podero receber alta aps 72 horas, com antibitico oral, se afebris, sem toxemia e com nvel de Hb segura. Durante a hospitalizao, realizar hemograma com contagem de reticulcitos, no mnimo a cada dois dias. Todas as pessoas devero ser reavaliadas dentro de uma semana, aps a alta. As pessoas com doenas falciformes esplenectomizados precisam ser tratadas de acordo com o protocolo aqui descrito, independentemente de sua idade e estado vacinal.

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A aSPLENIa fUNCIONaL UM fENMENO QUE OCORRE dE fORMa PROGRESSIVa Na DF. Na MaIORIa daS CRIaNaS MOSTRa-SE MXIMa EM TORNO dOS 5 aNOS dE IdadE.

Imunizaes
Como consequncia de processos vaso-oclusivos repetidos no bao, as pessoas com DF tm a funo esplnica diminuda (asplenia funcional), o que leva a uma significativa reduo na capacidade imunolgica de combater infeces por diversos micro-organismos. Dificuldade de opsonizao faz com que essas pessoas sejam particularmente susceptveis s infeces por Pneumococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae (germes encapsulados). A asplenia funcional um fenmeno que ocorre progressivamente e, na maioria das crianas com DF, mxima em torno de 5 anos de idade. Como o bao o maior e provavelmente o mais importante rgo linfide, torna-se estratgico iniciar um eficaz programa de imunizaes nessa criana, antes que se instale a asplenia funcional. H tambm a considerar o fato de um bom nmero de pessoas com DF necessitarem de transfuses, o que acarreta risco de doenas transmissveis pelo sangue, dentre elas, a hepatite B. Recomenda33

se um programa de vacinao especial precoce. Este deve ser aplicado junto com as vacinas preconizadas pelo Programa Nacional de Imunizaes do Ministrio da Sade. Utilizar o seguinte programa de vacinaes (as vacinas especiais so realizadas nos Centros de Referncias de Imunobiolgicos Especiais - CRIE): > Programa normal quanto s vacinas Trplice, Sabin, BCG, Trplice viral, vacina contra Haemophilus influenzae, vacina contra a hepatite B (recombinante), vacina contra o Streptococcus pneumoniae hepvalente e vacina antimeningoccica. > Vacina contra o Streptococcus pneumoniae: Polissacride: 1 dose aps 2 anos de idade, com reforo 5 anos aps a primeira dose. > Vacina antivaricela: dose nica aps 1 ano de idade. > Vacina anti-hepatite A: uma dose aps 1 ano, com reforo 6 meses aps a primeira dose. > Vacina anti-influenza: uma dose aps 6 meses de idade, com reforo 1 ms aps a primeira dose; a partir da, anualmente. > Profilaxia com penicilina benzatina ou V oral dos 4 meses at 5 anos de idade, conforme o seguinte esquema: Penicilina V oral: 3 meses - 2 anos 125mg 2 x/dia. 2 - 5 anos - 250 mg 2x/dia. Penicilina benzatina: 3 meses - 2 anos 300.000 UI 28/28 dias. 2 - 5 anos 600.000 UI 28/28 dias. Nas crianas alrgicas a penicilina: Eritromicina: 20mg/kg/dia (mx. 2g/dia), 12/12 h, via oral.
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O uso sistemtico desse programa vacinal, associado ao uso de penicilina profiltica, tem demonstrado uma reduo drstica na incidncia e na mortalidade por infeces causadas por germes encapsulados.

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H UMa dIfERENa fUNdaMENTaL ENTRE aS CRISES aPLSTICaS E aS dE SEQUESTRO ESPLNICO. a PRESENa dE RETICULOCITOPENIa NO PRIMEIRO CaSO E dE RETICULOCITOSE NO SEGUNdO.

Crise aplstica
As crises aplsticas no so muito frequentes. Ocorrem, em geral, aps processos infecciosos, mesmo aqueles relativamente insignificantes. Crises aplsticas severas costumam estar relacionadas com infeco pelo Parvovrus B19. Clinicamente, apresentam-se por sintomas de anemia aguda sem aumento esplnico; em situaes mais severas, no so incomuns sinais de choque hipovolmico. A principal diferena laboratorial entre essas crises e as de sequestro esplnico requerem ateno. Est na presena de reticulocitopenia na crise aplstica, e de reticulocitose na de sequestro. O tratamento sintomtico e, se necessrio, h que recorrer a transfuses de concentrado de hemcias. A monitorizao do estado hemodinmico possibilitar a indicao precisa de hemotransfuso. Fazer o acompanhamento pelo quadro clnico associado ao hemograma com contagem de reticulcitos. Tais crises so autolimitadas e tm durao de 7-10 dias e raramente recorrem.

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NO SEQUESTRO, O BaO aUMENTa RaPIdaMENTE dE VOLUME E OCORRE QUEda SBITa dO NVEL dE hEMOGLOBINa, COM RISCO dE ChOQUE hIPOVOLMICO E MORTE.

Crise de sequestrao esplnica

As pessoas com DF podem sofrer repentino acmulo intraesplnico de grandes volumes de sangue. Denomina-se crise de sequestrao esplnica. Na anemia falciforme (SS), tal intercorrncia inicia-se a partir dos 5 meses de vida, sendo rara aps os 2 anos. Nas pessoas com outras associaes falciformes (SC, S Beta tal) que permaneam com o bao aumentado, possvel uma crise dessa natureza aps a infncia. No sequestro, o bao aumenta rapidamente de volume e ocorre queda sbita do nvel de hemoglobina, com risco de choque hipovolmico e morte. Esta crise uma das principais causas de morte nas crianas com DF e h que diagnostic-la e trat-la. Nas pessoas com esplenomegalia volumosa, torna-se importante orientar a famlia quanto necessidade de palpao do bao, para diagnstico precoce do aumento sbito da vscera e, nesse caso, buscar socorro imediato. Ocorre, com frequncia, rpido aumento do bao com queda importante
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da hemoglobina at valores inferiores a 5 g/dL e aumento no nmero de reticulcitos, j que a medula ssea continua em pleno funcionamento. Tratamento Controle frequente dos sinais vitais, hemoglobina, funo renal e heptica e dos fatores de coagulao; Rpida correo da hipovolemia com transfuso de hemcias para aumentar a Hb para 9 -10 g/dL; Em pessoas que sofreram uma crise severa de sequestro, deve ser considerada a indicao de esplenectomia, uma vez que existe a possibilidade de recidiva; Fazer esplenectomia, se a criana tiver mais de 5 anos, vacinando-a contra o Streptococcus pneumoniae, previamente cirurgia; e. Para as crianas at 5 anos recorrer: a programa de transfuso crnica ou hipertransfuso, mantendo Hb S < 30%, e educao em sade familiar quanto palpao do bao.

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AS COMPLICaES MaIS COMUNS SO a COLECISTITE, OBSTRUO dO dUCTO BILIaR E, MaIS RaRaMENTE, PaNCREaTITE aGUda.

Fgado, vias biliares e ictercia

A litase biliar ocorre em 14% das crianas menores de 10 anos, em 30% dos adolescentes, e em 75% dos adultos com anemia falciforme. Esses percentuais so quase os mesmos para as pessoas com S beta talassemia. A frequncia para a Hb SC de 40%. Os clculos biliares so mltiplos e, em 60% dos casos, so radiopacos. Podem ser assintomticos por muito tempo ou causar sintomas crnicos como empaxamento, nuseas, vmitos e dor no quadrante superior direito. As complicaes mais comuns so a colecistite, obstruo do ducto biliar e, mais raramente, pancreatite aguda. A retirada eletiva dos clculos biliares assintomticos, diagnosticados ao acaso, assunto controverso. A maioria dos especialistas no indica a cirurgia antes que os sintomas ocorram. Entretanto, o advento da videocirurgia laparoscpica aumentou a indicao da colecistectomia mediante tal tcnica, em virtude da diminuio das complicaes no ps-operatrio imediato (STA), e por
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permitir a realizao do preparo transfusional necessrio, muitas vezes no realizado nas cirurgias de emergncias. A pessoa deve ser orientada a fazer dieta pobre em gorduras. Episdios de colecistite aguda devem ser tratados conservadoramente com antibiticos, manuteno do balano hidroeletroltico e cuidados gerais at que a crise regrida. A colecistectomia ser ento realizada. Avaliar cuidadosamente o comprometimento agudo do fgado. As pessoas com dor abdominal no quadrante superior direito, ictercia e febre so passveis de acometimento de colecistite, hepatite viral, crise vaso-oclusiva heptica, obstruo do ducto biliar comum ou hepatoxicidade induzida por drogas. Em crianas e adultos, o fgado pode ser stio de sequestrao de hemcias durante crises vaso-oclusivas, com ictercia e hepatomegalia, registrando-se queda do Ht e Hb. Raramente, h evoluo para insuficincia heptica na doena heptica aguda. Em pessoas cronicamente transfundidas, o aumento do volume e fibrose do fgado resultado da hemossiderose. A doena heptica pode evoluir para cirrose. H que fazer a avaliao heptica e biliar periodicamente, por meio de exames laboratoriais e de imagens (raios X e ultrassonografia), encaminhando-se a pessoa a servios especializados. A menor sobrevida dos glbulos vermelhos na DF aumenta os nveis sricos de bilirrubina, custa de bilirrubina indireta, sendo frequente a presena de ictercia. Esta pode exacerbarse em situaes de aumento da taxa de hemlise, o que se confirma laboratorialmente pela diminuio dos nveis de hemoglobina e o aumento nos nmeros de reticulcitos. Sempre considerar a possibilidade da presena de deficincia de G6PD,
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comum em pessoas com DF. Do ponto de vista teraputico, no existem recursos prticos para a diminuio da ictercia em pessoas com tal alterao. Algumas melhoram com adequada hidratao oral ou parenteral. Como a ictercia tende a ser um sinal de infeco em pessoa com DF, uma investigao minuciosa da causa desencadeante necessria, nos casos de exacerbao do processo.

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A RECIdIVa dO AVC PROVOCa daNOS MaIORES E aUMENTa a MORTaLIdadE. AS PESSOaS QUE aPRESENTaM SINTOMaS NEUROLGICOS aGUdOS dEVEM SEMPRE SER INTERNadaS.

Acidente vascular cerebral (AVC)

A obstruo de artrias cerebrais, provocando isquemia e infarto, ocorre em cerca de 10% das pessoas com DF. As manifestaes neurolgicas geralmente so focais e podem incluir hemiparesia, hemianestesia, deficincia do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais generalizados, a exemplo do coma e das convulses, podem ocorrer. Embora exista a possibilidade de recuperao completa, em alguns casos so frequentes o dano intelectual, sequelas neurolgicas graves, e morte. A recidiva do AVC provoca danos maiores e aumenta a mortalidade. As pessoas que apresentam sintomas neurolgicos agudos devem sempre ser internadas. Deve-se excluir meningite, se apresentar febre ou cefaleia. Em menores de 1 ano com crise convulsiva, mandatria a puno lombar para afastar infeco do SNC. Em face de suspeita de AVC, deve-se aplicar rapidamente a exsanguneo transfuso, que pode ajudar a prevenir a sua progresso e iniciar a

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investigao, que deve constar de tomografia cerebral ou arteriografia (aps a exsanguneo) acompanhada por neurologista. Aps a regresso do quadro agudo, deve ser mantido em regime crnico de transfuses (regime de hipertransfuses) para que a concentrao de Hb S fique abaixo de 50%, o que exige tempo indefinido. O doppler transcraniano, disponvel no SUS, nos servios de mdia complexidade, tem como funo detectar crianas e adolescentes com risco de desenvolver o primeiro AVC. Ele mede a velocidade de fluxo sanguneo nas principais artrias cerebrais do polgono de Willis. Quando a velocidade encontra-se aumentada (acima de 200 cm), incluir a criana em regime de hipertransfuso como estratgia de profilaxia primria da ocorrncia do AVC. fundamental atentar para as complicaes do regime de hipertransfuso, como a aloimunizao e sobrecarga de ferro. Desse modo, promove-se a quelao do ferro conforme protocolo especfico. Realizar tal exame, anualmente, a partir dos 2 anos at os 17 anos.

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AS LCERaS dE PERNa ESTO PRESENTES EM 8% a 10% daS PESSOaS COM DF, EM ESPECIaL NO adOLESCENTE E NO adULTO JOVEM. CERCa dE 75% daS PESSOaS COM LCERa Na PERNa TM O GENTIPO SS.

lcera de perna e osteonecrose

As lceras de perna esto presentes em 8% a 10% das pessoas com DF, principalmente no adolescente e no adulto jovem. Ocorrem em geral no tero inferior da perna, sobre e ao redor do malolo medial ou lateral e, em algumas ocasies, sobre a tbia ou o dorso do p. Um percentual de 75% das pessoas com lcera na perna tm o gentipo SS. Sua etiologia pode ser traumtica, por contuses ou picadas de insetos, espontnea e por hipxia tissular devido a crises vaso-oclusivas crnicas. So leses exsudativas, de tamanho varivel, com margem definida, bordas em relevo, recoberta por uma pelcula amarela e susceptveis a infeco. Mostram-se extremamente dolorosas, de difcil tratamento e com alto ndice de recorrncia. Fazer o diagnstico diferencial com lcera venosa, lcera diabtica, lcera isqumica, lcera neuroptica, lcera por presso e outras, que necessitam de tratamento to logo apaream. As lceras comprometem, de forma considervel, a qualidade de vida das

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pessoas com DF, acarretando problemas emocionais, sociais e profissionais. Por isso, o acompanhamento deve ser realizado por equipe multiprofissional. O envolvimento da pessoa com o estmulo do autocuidado de essencial importncia, no somente na preveno, como no sucesso do tratamento. Tratamento > Preventivo Inspecionar a pele diariamente; Higiene corporal adequada; Evitar traumatismo e picadas de insetos; Usar meias de algodo, de preferncia branca, sem costuras ou, se indicada, meias de compresso; Usar calados adequados; Hidratar a pele com creme base de ureia, exceto entre regies interdigitais, com leo mineral ou vegetal; Ingerir bastante lquido; Restringir o uso de sdio; Fazer repouso com as pernas elevadas; e Manter acompanhamento mdico regular. > Tpico Limpar a leso com soro fisiolgico em jato (no gelado). Usar: Mtodo de desbridamento autoltico ou enzimtico para retirada do tecido necrtico, e evitar o desbridamento mecnico; Coberturas interativas, como alginato de clcio, hidrofibra, espuma e hidrocoloides para tratar as feridas, conforme as caractersticas apresentadas pelas leses;
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 Coberturas interativas com prata para tratar feridas infectadas ou criticamente colonizadas; e Bandagem inelstica (Bota de Unna) para o retorno venoso e aquecimento do membro. > Outros Sulfato de zinco (200 mg, 2 vezes ao dia, VO); Transfuso de concentrado de hemcias ou exsanguneo transfuso parcial; Antibitico sistmico, conforme avaliao mdica; Fisioterapia; e Enxertia. A osteonecrose ocorre, em geral nas extremidades proximais dos ossos do fmur e do mero devido dificuldade de oxigenao desses ossos pelo afoiamento crnico e vaso-ocluso do leito vascular terminal. Pode provocar dores fortes, de difcil controle analgsico, e levar limitao dos movimentos das articulaes, muitas vezes com deformidades sseas graves, comprometendo uma qualidade de vida satisfatria. O diagnstico precoce e o monitoramento das osteonecroses so necessrios, pois, com a terapia celular realizada na fase inicial da leso, obtm-se grande sucesso, e as deformidades definitivas so, em grande parte, evitadas, impedindo a indicao e utilizao de prteses e desenvolvimento de necessidades especiais.

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Na DF, a GRaVIdEZ PROMOVE MaIOR RISCO PaRa a GESTaNTE E O aBORTO ESPONTNEO fREQUENTE. O PR-NaTaL dEVE INICIaR-SE PRECOCEMENTE, a CaRGO dE OBSTETRa, hEMaTOLOGISTa, hEMOTERaPEUTa E EQUIPE MULTIPROFISSIONAL.

Gravidez e contracepo
Na DF, a gravidez promove maior risco para a gestante e o aborto espontneo ocorre com frequncia. Os riscos, no entanto, no so to grandes a ponto de contraindicar uma gravidez desejada. Todas as mulheres devem, porm, ser informadas desses riscos. O acompanhamento pr-natal deve iniciar-se precocemente, a cargo conjuntamente de obstetra, hematologista, hemoterapeuta e equipe multiprofissional. Adotar o regime de, consultas muito frequentes: a cada 2 semanas at 36 semanas e, ento, semanalmente at o parto. Realizar a pesquisa de anticorpos irregulares, de acordo com a histria transfusional prvia. As mes aloimunizadas carecem de acompanhamento minucioso, inclusive com determinao da tipagem sangunea, administrao de imunoglobulina Rh e, se necessrio, realizar amniocentese para avaliar o desenvolvimento fetal e concentrao de bilirrubinas. Monitorar o crescimento fetal com ultrassonografia; e a vitalidade com cardiotocografia peridica.
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Oferecer o estudo do cnjuge com eletroforese de hemoglobina. Se ele tiver trao falcmico ou outras hemoglobinopatias, os pais devem ser orientados sobre a possibilidade de a criana nascer com DF. A suplementao com cido flico recomendada na dose de 1 a 5 mg/dia. A transfuso profiltica no est indicada. Na anemia grave com queda de mais de 30% da Hb de base, recomenda-se a transfuso. No ps-parto, o sangramento deve ser monitorizado amide, para evitar a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evitado, promovendo-se uma hidratao adequada e deambulao precoce.

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O PRIaPISMO a EREO dOLOROSa dO PNIS QUE POdE aCONTECER Na DF. SO REGISTRadOS Na fORMa dE EPISdIOS BREVES E RECORRENTES, OU LONGOS, COM RISCO dE IMPOTNCIa SEXUaL.

Priapismo
Nos homens de 10 a 62 anos, 42% relatam pelo menos uma crise de priapismo. Em 46% desses casos, ocorre disfuno sexual. O priapismo a ereo dolorosa do pnis que pode acontecer na forma de episdios breves e recorrentes ou de episdios longos, com risco de impotncia sexual. No incomum a ocorrncia de dor abdominal e perineal, disria ou reteno urinria. Por vezes, h edema escrotal e aumento de prstata. O tratamento deve ser realizado com exerccios leves, como caminhada e ciclismo (no momento do incio da crise), banhos mornos, hidratao abundante e analgesia. Se com essas medidas no houver melhora em 24 horas, indica-se a exsanguneo transfuso parcial ou transfuso simples de concentrado de hemcias. Em algumas situaes, fazem-se necessrias medidas anestsico-cirrgicas, como puno dos corpos cavernosos, esvaziamento cirrgico e derivaes. Esses procedimentos so de alta morbidade, podendo levar a deformidades penianas e impotncia definitiva.
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ESTUdOS MaIS CONCLUSIVOS INdICaM a PROBaBILIdadE dE USO da HU TER IMPaCTO Na REdUO da MORTaLIdadE EM DF.

Hidroxiureia
A partir de 1995, a hidroxiureia (HU) tornou-se o primeiro medicamento que, comprovadamente, previne complicaes da DF. Esse frmaco tem efeito direto no mecanismo fisiopatolgico da doena, atuando no aumento da sntese da Hb F como tambm promovendo diminuio no nmero dos neutrfilos e das molculas de adeso dos eritrcitos. Contribui, assim, diretamente para diminuir os fenmenos inflamatrios e de vaso-ocluso. Na prtica, os efeitos j so observados nas primeiras semanas, com o aumento de reticulcitos repletos de Hb F e diminuio da viscosidade sangunea. Alm disso, observou-se que a terapia com HU est associada ao aumento de produo intravascular e intraeritrocitria de xido ntrico, o que facilita a vasodilatao. A HU teve impacto positivo na sobrevida das pessoas com DF, com reduo de crise vaso-oclusiva, de hospitalizao e internao, menor incidncia de sndrome torcica aguda e da necessidade de transfuso de hemcias. Estudos mais conclusivos indicam a probabilidade de uso da HU

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ter impacto na reduo da mortalidade em DF. No entanto, esse uso precisa estar a cargo de profissionais familiarizados com o medicamento, e baseado as diretrizes do protocolo de utilizao da medicao do Ministrio da Sade (Portaria SAS n 55, de 20 de janeiro de 2010).

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A MaIORIa daS PESSOaS COM hEMOGLOBINOPaTIaS, aPRESENTa QUadRO dE aNEMIa. SO fREQUENTE NVEIS dE hEMOGLOBINa TO BaIXOS COMO 6,0 G/dL. A aNEMIa, POR SI S, NO INdICaTIVa dE TRaNSfUSO dE SaNGUE.

Indicaes especficas de transfuses

A maioria das pessoas com hemoglobinopatias apresenta anemia, sendo frequente encontrarem-se nveis de hemoglobina to baixos como 6,0 g/ dl. O carter crnico da anemia associado maior liberao de oxignio pela Hb S possibilita que essas pessoas tenham um desenvolvimento de acordo com os parmetros estabelecidos pelas tabelas usuais de crescimento, apesar dos baixos nveis de hemoglobina. A anemia, por si s, no indicativa de transfuso de sangue, j que essas pessoas toleram baixos nveis de hemoglobina. H riscos de as transfuses expoem essas pessoas a agentes infecciosos, provocando aloimunizao, hiperviscosidade sangunea e hemossiderose. Portanto, h que basear as avaliaes e consideraes para o tratamento da anemia na mudana dos nveis hematolgicos basais da pessoa e no aparecimento de novos sintomas e/ou sinais de descompensao hemodinmica. Torna-se imprescindvel

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recorrer s transfuses, mas sempre com extremo cuidado. Abaixo, esto as indicaes especficas de transfuses. > Tratamento das complicaes anmicas severas: Crise aplstica; Crise hiper hemoltica; e Crise de sequestrao esplnica; Manuseio do acidente vascular cerebral; Manuseio do priapismo; Manuseio da sndrome torcica aguda; Manuseio pr-operatrio; e Doena pulmonar hipxica progressiva.

No so indicaes de transfuses nos seguintes casos: > Anemia crnica; > Crise dolorosa; > Infeces leves ou moderadas.

A transfuso deve elevar o hematcrito a 28% ou 33%, e a hemoglobina a 9 ou 11g/dl. A exsanguneo transfuso deve ser realizada naquelas pessoas com AVC isqumico, pneumonia grave, hipoxemia aguda, no pr-operatrio de cirurgias com anestesia geral e priapismo agudo. fundamental que se use concentrado de hemcias colhido h menos de 10 dias. O objetivo est em manter a concentrao de hemoglobina S inferior a 30 %, e a hemoglobina final entre 10 a 12 g/dl.
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Usar, de preferncia, concentrado de hemcias filtradas ou lavadas, caso no esteja disponvel o filtro de leuccitos para reduzir as reaes transfusionais no hemolticas. Sempre que possvel, usar hemcias fenotipadas para o sistema Rh, Kidd, Kell e Duffy.

Tabela 3 Cuidados globais s pessoas com doena falciforme

TIPO DE AVALIAO INTERVALO

Exame fsico < 6 meses > 6 meses > 1 a 5 anos > 5 anos Orientao gentica Estudo familiar, se aceito Educao familiar Avaliao dentria Avaliao nutricional Exame oftalmolgico direto Esquema de imunizao Trplice, Sabin, BCG, MMR, Sarampo Antipneumoccica polissacride Anti H. Influenzae e Anti-hepatite B Antipneumoccica heptavalente Anti-influenza Antivaricela intervalos padronizados 2 anos, reforo aps 3 anos intervalos padronizados intervalos padronizados 6 meses, reforo em 1 ms e depois Anualmente aps 1 ano dose nica inicial anual semestral anual anual > de 10 anos mensal a cada 2 meses a cada 3 meses a cada 4 meses

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Antimeningoccica Anti-hepatite A Uso profiltico de penicilina Estudos hematolgicos Hemoglobina Hemograma com reticulcitos Eletroforese de Hb e quantificao de Hb Fetal Ferritina LDH marcador de hemlise Aloanticorpos eritrocitrios Estudos de fgado-vescula biliar Funo heptica Anticorpos e antgenos para hepatite B e C Ultrassom abdominal Estudos de funo renal Uria, creatinina, cido rico, EAS, microalbuminria de 24 h Avaliao para doena crebro-vascular Doppler TC Avaliao cardaca ECG e ecocardiograma Avaliao pulmonar Raios X de trax, testes de funo pulmonar

intervalos padronizados > 1 ano, reforo 6 meses at 5 anos

a cada consulta a cada 4 meses inicial anual a cada consulta basal, pr e ps-transfusional

anual anual nos transfundidos anual em > de 6 anos

anual

anual dos 2 at 17 anos

bianual

bianual > de 5 anos

Fonte: Autoria prpria.

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Referncias
AMERICAN PAIN SOCIETY. Guideline for the management of acute and chronic pain in sickle cell disease. Glenview, [1999]. (Clinical practice guideline, n. 1). NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH (United States). National Heart, Lung, and Blood Institute. Division of Blood Diseases and Resource. The management of sickle cell disease. 4. ed. [S.l.], 2002. (NIH Publication n.02-2117).

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Centros de referncia em DF
Nacional Federao Nacional das Associaes de Pessoas com Doena Falciforme (Fenafal) Coordenador-Geral: Altair Lira E-mail: fenafal.br@gmail.com Distrito Federal e Estados/Regies
NORDESTE
INSTITUIO Secretaria de Sade do Estado da Bahia (SESAB) Subcoordenao de Promoo da Equidade em Sade (CPES) Diretoria de Gesto do Cuidado (DGC) Superintendncia de Ateno Integral Sade (SAIS) Secretaria de Sade do Estado da Bahia (SESAB) cpes.dgc@gmail.com www.saude.ba.gov.br HEMOAL Centro de Hematologia e Hemoterapia de Alagoas hemoal@saude.al.gov.br Av. Jorge de Lima, n 58 Trapiche da Barra Macei/AL CEP: 57010-300 Av. Tancredo Neves, s/n Centro Administrativo Gov. Augusto Franco Aracaju/SE CEP: 49080-470 Tel.: (82) 3315-2102 Tel/Fax: (82) 3315-2106 Fax: (82) 3315-2103 ENDEREO 4 Avenida 400, Plataforma 6, Lado B, sala 210 A - Centro Administrativo da Bahia Salvador/BA CEP: 41750-300 TELEFONE/FAX Tel.: (71) 3115-4284 Tel./Fax: (71) 3115-4203

HEMOSE (Hemolacen) Centro de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe hemo-se@hemolacen.se.gov.br

Tel.: Tels.: Fax:

(79) 3234-6012 (79) 3259-3191 (79) 3259-3195 (79) 3259-3201

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INSTITUIO HEMOBA Centro de Hematologia e Hemoterapia da Paraba hemocentrodaparaiba@yahoo.com.br hemo.pb@bol.com.br

ENDEREO Av. D. Pedro II, n 1.119 Torre Joo Pessoa/PB CEP: 58040-013

TELEFONE/FAX Tels.: Fax: PABX: (83) 3218-5690 (83) 3218-7601 (83) 3218-7610 (83) 3218-7600

HEMOMAR Centro de Hematologia e Hemoterapia do Maranho supervisao@hemomar.ma.gov.br

Rua 5 de Janeiro, s/n Jordo So Lus/MA CEP: 65040-450 Av. Alexandrino de Alencar, n 1.800 - Tirol Natal/RN CEP: 59015-350

Tels.: Fax:

(98) 3216-1137 (98) 3216-1139 (98) 3216-1100 (98) 3243-4157

HEMONORTE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte hemodirecaogeral@rn.gov.br

Tel.: (84) 3232-6702 Fax: (84) 3232-6703

HEMOPI Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piau

Rua 1 de Maio, n 235 Centro Teresina/PI CEP: 64001-430

Tels.: (86) 3221-8319 (86) 3221-8320 Fax: (86) 3221-8320

HEMOPE Centro de Hematologia de Pernambuco presidencia@hemope.pe.gov.br

Av. Ruy Barbosa, n 375 Recife/PE CEP: 52011-040

PABX: Tels.: Fax:

(81) 3421-5575 (81) 3182-4900 (81) 3182-5430 (81) 3182-6063 (81) 3421-5571

HEMOCE Centro de Hematologia e Hemoterapia do Cear diretoria@hemoce.ce.gov.br hemoce@hemoce.ce.gov.br

Av. Jos Bastos, n 3.390 Rodolfo Tefilo Fortaleza/CE CEP: 60440-261

Tels.: Fax:

(85) 3101-2273 (85) 3101-2275 (85) 3101-2307 (85) 3101-2300

58

NORTE
INSTITUIO HEMOAM Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amazonas hemoam@hemoam.am.gov.br presidencia@hemoam.am.gov.br HEMORAIMA Centro de Hemoterapia e Hematologia de Roraima hemoraima@yahoo.com.br HEMOPA Centro de Hemoterapia e Hematologia do Par gabinete.hemopa@hotmail.com HEMOACRE Centro de Hemoterapia e Hematologia do Acre hemoacre.saude@ac.gov.br HEMOAP Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amap hemogab@hemoap.ap.gov.br hemoap@hemoap.ap.gov.br HEMERON Centro de Hematologia e Hemoterapia de Rondnia fhemeron@fhemeron.ro.gov.br RONDNIA Policlnica Osvaldo Cruz ENDEREO Av. Constantino Nery, n 4.397 Chapada Manaus/AM CEP: 69050-002 Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, n 3.418 Boa Vista/RR CEP: 69304-650 Trav. Padre Eutiquio, n 2.109 Batista Campos Belm/PA CEP: 66033-000 Av. Getlio Vargas, n 2.787 Vila Ivonete Rio Branco/AC CEP: 69914-500 Av. Raimundo lvares da Costa, s/n Jesus de Nazar Macap/AP CEP: 68908-170 Av. Circular II, s/n Setor Industrial Porto Velho/RO CEP: 78900-970 Av. Governador Jorge Teixeira, s/n - Distrito Industrial 301 Norte, conj. 02 lote I Palmas/TO CEP: 77001-214 Tel.: Fax: TELEFONE/FAX (92) 3655-0100 (92) 3656-2066

Tels.: Fax:

(95) 2121-0859 (95) 2121-0861 (95) 2121-0860

Tels./Fax: (91) 3242-6905 (91) 3225-2404

Tels.: Fax:

(68) 3248-1377 (68) 3228-1494 (68) 3228-1500 (68) 3228-1494

Tel./Fax: (96) 3212-6289

Tels.: Fax: Tel.:

(69) 3216-5490 (69) 3216-5491 (69) 3216-2204 (69) 3216-5485 (69) 3216-5700

HEMOTO Centro de Hemoterapia e Hematologia de Tocantins hemocentro@saude.to.gov.br

Tel.: Fax:

(63) 3218-3287 (63) 3218-3284

59

CENTRO-OESTE
INSTITUIO MT Hemocentro Centro de Hemoterapia e Hematologia de Mato Grosso hemo@ses.mt.gov.br redehemo@ses.mt.gov.br DISTRITO FEDERAL Hospital de Apoio de Braslia ENDEREO Rua 13 de junho n 1.055 Centro Cuiab/MT CEP: 78005-100 SAIN, quadra 04 Asa Norte CEP:70620-000 Primeira Avenida, s/n Setor Universitrio Goinia/GO CEP: 74605-050 Av. Eng. Luthero Lopes, n 36 Aero Rancho V Campo Grande/MS CEP: 79084-180 Av. Senador Filinto Mller, s/n - Vila Ipiranga Campo Grande/MS CEP: 79080-190 TELEFONE/FAX Tels.: Fone/Fax: Tel.: Fax: (65) 3623-0044 (65) 3624-9031 (65) 3321-4578 (65) 3321-0351 (61) 3341-2701 (61) 3341-1818

GOIS Hospital de Clnicas Universidade Federal de Gois

Tel.:

(62) 3269-8394

MATO GROSSO DO SUL Hospital Regional

Tel.:

(67) 3375-2590

MATO GROSSO DO SUL Hospital Universitrio secgab@ndu.ufms.br

Tel.:

(67) 3345-3302

SUDESTE
INSTITUIO HEMORIO Centro de Hemoterapia e Hematologia do RJ diretoria@hemorio.rj.gov.br gabdg@hemorio.rj.gov.br HEMOES Centro de Hemoterapia e Hematologia do Esprito Santo hemoes@saude.es.gov.br ENDEREO Rua Frei Caneca, n 8 Centro Rio de Janeiro/RJ CEP: 20211-030 Av. Marechal Campos, n 1.468 Marupe Vitria/ES CEP: 29040-090 Tels.: Fax: TELEFONE/FAX (21) 2332-8620 (21) 2332-8611 (21) 2332-8610 (21) 2332-9553 (21) 2224-7030

Tels.: (27) 3137-2466 (27) 3137-2458 Fax: (27) 3137-2463

60

INSTITUIO HEMOMINAS Centro de Hemoterapia e Hematologia de MG presid@hemominas.mg.gov.br sepre@hemominas.mg.gov.br Hemorrede de So Paulo hemorrede@saude.sp.gov.br

ENDEREO Rua Gro Par, n 882 Santa Efignia Belo Horizonte/MG CEP: 30150-340 Rua Dr. Enas de Carvalho Aguiar, n 188 - 7 andar sala 711, Cerqueira Csar So Paulo/SP CEP: 05403-000 R. Ten. Cato Roxo, n 2.501 Monte Alegre Ribeiro Preto/SP CEP: 14051-140

TELEFONE/FAX Tels.: (31) 3280-7492 (31) 3280-7450 Fax: (31) 3284-9579

Tels.: Fax:

(11) 3066- 8303 (11) 3066-8447 (11) 3066-8287 (11) 3066-8125

Fundao Hemocentro/Centro Regional de Hemoterapia de Ribeiro Preto/SP

Tels.: (16) 2101-9300 (16) 9991-8664

SUL
INSTITUIO HEMEPAR Centro de Hemoterapia e Hematologia do Paran hemepar@pr.gov.br HEMOSC Centro de Hemoterapia e Hematologia de Santa Catarina hemosc@fns.hemosc.org.br RIO GRANDE DO SUL Grupo Hospitar Conceio ENDEREO Travessa Joo Prosdcimo, n 145 - Alto da Quinze Curitiba/PR CEP: 80060-220 Av. Othon Gama Dea, n 756 Praa D. Pedro I - Centro Florianpolis/SC CEP: 88015-240 Rua Domingos Rubbo, n 20 5 andar, Cristo Redentor Porto Alegre/RS CEP: 21040-000 R. Ramiro Barcelos, n 2.350 2 andar, sala 2.235 Porto Alegre/RS CEP: 90035-003 TELEFONE/FAX Tel.: (41) 3281-4024 PABX: (41) 3281-4000 Fax: (41) 3264-7029

Tels.: Fax:

(48) 3251-9741 (48) 3251-9700 (48) 3251-9742

Tel.:

(51) 3357-4110

RIO GRANDE DO SUL Hospital de Clnicas (HCC) secretariageral@hcpa.ufrs.br

Tels.:

(51) 2101-8898 (51) 2101-8317

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Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade www.saude.gov.br/bvs