CARDIOPATAS CONGNITAS

En Pediatra la cuestin no esta en creer o no creer sino en aprender

Generalidades
Las C.C. constituyen el 30 % de todas las anomalias congenitas La incidencia de las C.C. es del orden del 8 por 1000 recien nacidos vivos En conjunto las C.C. son iguales en ambos sexos: E. Aortica (varones), PCA (mujeres) El 13 % tienen algun otro defecto cardiaco asociado

Concepto

3 Formacin 10 de rganos

Crecimiento y maduracin

38 sem

Cardiopatas Congnitas son las malformaciones que se producen entre las 8 - 10 sem. de gestacin

Etiologa
Madre diabtica: TGV, TF, TA Madre con LES: Bloque A.V completo Infecciones: rubola, sarampin, influenza Drogas: alcohol, tabaco, anticonceptivos, litio, diazepam, fenitoina, corticoides S. Cromosomiales: 13, 18, 21, Turner, Asociacin: Hernia diafragmtica congnita, ano imperforado, defectos genitourinarios, onfalocele

RUBEOLA

SINDROME DE DOWN

HERNIA DIAFRAGMATICA

Baltimore-Washington Infant Study (BWIS)

Formas de identificacin
1. Ecografa prenatal 2. Cianosis 3. Soplo cardiaco 4. Cardiomegalia 5. Insuficiencia cardiaca y distress respiratorio

ECOCARDIOGRAFA PRENATAL

Eco-cardiografa fetal
El momento ideal es entre las 16 - 20 semanas. Luego controles peridicos. El ductus arterioso o el foramen oval estn presentes en el feto.

Eco-cardiografa fetal que muestra corazn normal

Eco-cardiografa fetal que muestra hipoplasia del VD

CIANOSIS

CIANOSIS CENTRAL Distress respiratorio

No Si Pco2 arterial N T. Hiperoxia

< 150 mm Hg

> 150 mm Hg

Cardiopata congnita Enf. Pulmonar - PCF

Cardiopatas Congnitas Acianticas

Flujo pulmonar
D. Tabique auricular D. Tabique ventricular C. Atrio-ventricular D. Arterioso persistente Ventana Aorto-pulmonar

Flujo pulmonar N
Estenosis artica Estenosis pulmonar Coartacin de la aorta Insuficiencia artica Insuficiencia mitral

Cardiopatas Congnitas Cianticas

Flujo pulmonar
T. Grandes vasos R. V. Pulmonar anmalo Atresia tricuspidea V. Derecho salida doble Complejos transposicin

Flujo pulmonar

-N

Tetraloga de Fallot Atresia pulmonar Enfermedad de Ebstein Hipoplasia v. Derecho Obstruccin flujo pulmo.

SOPLOS CARDIACOS
E. A. C.I.V

Historia de muerte sbita

Historia de sincope, palpitacin Disnea, polipnea

Alguna

Investigar cardiopata

Soplo sistlico > III/VI

Soplo diastlico Soplo irradiado a cuello, espalda

Ninguna

Pulsos femorales anormales

Aumento de presin venosa

Soplo funcional

Soplos en el neonato
Soplo transitorio:
disfuncin miocrdica, infusin E.V.

Soplo precoz:
patologa valvular, metablica

Soplo de evolucin:
CIV, PCA, CIA

CARDIOMEGALIA

C. I.V.

T. FALLOT

ndice cardiotorxico ( I. C / T)
1 da vida Neonatal < de 2 aos > de 2 aos = = = = > > > < a a a a 0.65 0.60 0.55 0.50

RECIN NACIDO

Corazn normal Asfixia , hipoglicemia, hipocalcemia, anemia, Excesivo aporte EV

Cardiopata PCA, CIV, TGV, Atresia tricuspidea Enfermedad de Ebstein

INSUFICIENCIA CARDIACA Y DISTRESS RESPIRATORIO

SCORE DE ROSS - REITHMANN

TAQUICARDIA

Durante 30 y sin fiebre

TAQUIPNEA
HEPATOMEGALIA CARDIOMEGALIA Extensin heptica-cms ndice cardiotorxico

CIRCULACION FETAL Y NEONATAL

PLACENTA Soporte nutricional

CIRCULACION FETAL Cambios Perinatales CIRCULACION NEONATAL Maduracin

CIRCULACIN ADULTA

Corto circuitos fetales

Conducto venoso: Ligamento venoso
Foramen oval: Cierre funcional al nacer,
el anatomico es 2-5 aos ?

Conducto arterioso: Cierre funcional a

las 12 16 horas, al anatomico es las 4 8 semanas

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEPENDIENTES DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Atresia pulmonar Estenosis pulmonar Atresia aortica Estenosis aortica Tetralogia de Fallot

ATRESIA PULMONAR

1. Aumento de presion en auricula derecha 2. Foramen oval permeable

3. Salida sangre al corazon izquierdo

4. Apertura del conducto arterioso (infusion de prostaglandina E)

Diagnostico de cardiopata congnita

Sntomas-signos General Oximetra E.C.G Anamnesis

Antecedentes
Cardiaca

Exploracin clnica

Laboratorio
Rx. Trax

Hematolgicos

Eco cardiografa

Cateterismo cardiaco

Manejo de cardiopata congnita

1. Hospitalizacin
2. Medidas generales

3. Eliminar factores desencadenantes

4. Tratar la insuficiencia cardiaca 5. Tratamiento quirrgico

Corto circuito izquierda-derecha

Existe comunicacin anormal entre el corazn izquierdo y corazn derecho
La sangre oxigenada esta recirculando por el pulmn

AD

AO

VD

VI

AP

AI

Comunicacin interventricular
Es la C. C. Aciantica mas frecuente Hay 2 tipos: peri membranosa y muscular Clnica: cansancio al lactar, sudoracin, con retraso del crecimiento, IRA muy frecuentes soplo cardiaco, insuficiencia cardiaca Rx trax: cardiomegalia, circul.pulmonar ECG: hipertrofia ventricular izquierda Ecocardio: confirma el defecto anatmico Tratamiento: diurticos, vasodilatadores

Corto circuito derecha-izquierda

Existe comunicacin anormal entre el corazn derecho y corazn izquierdo
Hay una obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho

AD

AO

VD

VI

AP

AI

Tetraloga de Fallot
Es la C. C. Ciantica mas frecuente Hay: cabalgamiento de la aorta, estenosis de pulmonar, hipertrofia VD y CIV Clnica: cianosis, soplo, crisis cianticas Rx trax: de VD, de flujo pulmonar ECG: eje derecho, hipertrofia de VD Ecocardio: confirma anomalas bsicas Tratamiento: oxigeno, corregir la anemia, propanolol, bicarbonato de sodio; ciruga