SEMIOLOGIA DE LA CIANOSIS Dr. Lorenzo Felipe Prez-Fernndez, Dra. Brenda Veroni a Fi!"eroa # Fi!"eroa, Dr.

Sal$ador Marin Bel%ran DEFINICIN La cianosis, (del gr Kynosis. f.) Es un signo que se recoge en la inspecci n general del pacien!e y que se descri"e co#o el color a$ulado y %iolaceo de la piel, que se o"ser%a #s facil#en!e en la"ios, u&as, nari$, po#ulos y ore'as. (() )e reconocen dos causas genericas de cianosis* la presencia de can!idades e+cesi%as de ,e#oglo"ina deso+igenada o reducida, del rden de los - g. en la sangre ar!erial y de los / a 0 g. en los capilares sangu1neos, o "ien, la e+is!encia de o!ros pig#en!os an #alos de ,e#oglo"ina que in!erfieren con la o+igenaci n co#o son, la sulfo,e#oglo"ina o la #e!a,e#oglo"ina. (23-) De es!a #anera, la cianosis !raduce necesaria#en!e ,ipo+ia secundaria a !ras!ornos y enfer#edades gra%es. FI)I45674L48I6 La ,e#oglo"ina es una #ol9cula co#pues!a por una porci n pro!eica lla#ada glo"ina, que a su %e$ con!iene dos cadenas alfa y dos cadenas "e!a de polipep!idos, cada una de las cuales es!a unida a un grupo pro!oporfirina lla#ado ,e#. Cada grupo ,e# con!iene un !o#o de ,ierro ferroso capa$ de fi'ar una #olecula de o+igeno, por lo !an!o, cada #ol9cula de ,e#oglo"ina es capa$ de !ranspor!ar cua!ro #ol9culas de o+1geno: de !odo ello resul!a la carac!er1s!ica #s i#por!an!e de la #ol9cula de ,e#oglo"ina que es su capacidad para co#"inarse de for#a la+a, rapida y re%ersi"le con el o+1geno. La ,e#oglo"ina fe!al es!a for#ada por dos cadenas alfa y dos cadenas ga##a y !iene una #ayor afinidad por el o+igeno. La ,e#oglo"ina del adul!o su"s!i!uye a la ,e#oglo"ina fe!al alrededor del cuar!o #es de %ida. (/) En condiciones nor#ales apro+i#ada#en!e el ;<. del o+1geno es

!ranspor!ado a ni%el sis!9#ico en co#"inaci n con la ,e#oglo"ina de los eri!roci!os, lo cual se conoce en la prac!ica cl1nica co#o sa!uraci n de o+igeno e+presada en porcien!o. Cuando la 542 es al!a co#o sucede en los capilares 1

pul#onares, el o+1geno se liga a la ,e#oglo"ina: pero cuando la 542 es "a'a, co#o sucede en los capilares !isulares, el o+1geno se li"era rpida#en!e. Las al!eraciones en cualquiera de es!os ni%eles dan lugar a cianosis. (/30) El incre#en!o de la ,e#oglo"ina reducida, es decir, la dis#inuci n de su con!enido de o+1geno, se relaciona en la cl1nica con alguno de los siguien!es #ecanis#os* #ala %en!ilaci n con ,ipo%en!ilaci n al%eolar, al!eraci n del in!erca#"io gaseoso a ni%el de la #e#"rana al%eolocapilar, cor!ocircui!o de derec,a a i$quierda, desequili"rio en la %en!ilaci n3perfusi n e inadecuado !ranspor!e de o+igeno por la ,e#oglo"ina. La dis#inuci n en la %elocidad de la circulaci n capilar y la presencia de #e!a,e#oglo"ina de"en in%es!igarse sis!e#!ica#en!e. El #ecanis#o #s frecuen!e es el desequili"rio en la %en!ilaci n3perfusi n. (=3<) 5ara que la cianosis sea e%iden!e la concen!raci n de ,e#oglo"ina reducida en la sangre ar!erial de"e ser igual o #ayor a - g., que corresponden a /3= g. en el lec,o capilar. Es!os principios se e'e#plifican en la cl1nica con los siguien!es casos* un adul!o nor#al, es decir, con (0 g. de >" en sangre ar!erial #anifes!ara cianosis en presencia de una gra%e desa!uraci n de o+igeno, del rden del =0.. De igual #anera, un adul!o con ane#ia se%era no presen!ara cianosis aun en presencia de gra%e desa!uraci n de o+igeno. 6 la in%ersa, un pacien!e poliglo"ulico co#o pudiera ser un recien nacido nor#al, presen!ara cianosis aun sa!urando ra$ona"le#en!e "ien. 5or !odo lo an!erior se dice que la cianosis cl1nica se #anifes!a con dis!in!os ni%eles de sa!uraci n de o+1geno, dependiendo de la can!idad !o!al de ,e#oglo"ina en sangre ar!erial. (?) E)7@DI4 CLANIC4 6 la inspecci n general es posi"le diferenciar dos !ipos de cianosis* la cen!ral y la perif9rica En la cianosis cen!ral se o"ser%a una coloraci n a$ulada y %iolacea en la piel, la"ios, #ucosas y lec,o ungueal. Es posi"le que la piel se #ues!re calien!e y que se reco'an o!ros da!os relacionados con el fac!or causal. 2

La cianosis perif9rica no se o"ser%a a ni%el "ucal ni de #ucosas. La coloraci n a$ulada y %iolacea carac!eris!ica se encuen!ra en la piel de #anos y pies y en los lec,os ungueales. La piel suele es!ar fria y ,u#eda. La cianosis cen!ral es producida por el au#en!o de ,e#oglo"ina reducida en la sangre ar!erial y se ,a relacionado con enfer#edades y !ras!ornos de origen card1aco, pul#onar, del sis!e#a ner%ioso cen!ral, ,e#a!ol gico o #e!a" lico, por lo cual, el es!udio cl1nico de"e orien!arse en es!e sen!ido. En la cianosis periferica el incre#en!o de la ,e#oglo"ina reducida en la sangre %enosa es consecuencia del au#en!o de la cap!aci n de o+1geno por los !e'idos. La dis#inuci n del flu'o sangu1neo y la diferencia ar!erio%enosa de o+igeno en las e+!re#idades da lugar a la coloraci n ciano!ica carac!eris!ica. Es!a #anifes!aci n suele presen!arse en neona!os co#o respues!a %aso#o!ora al frio y en lac!an!es con !ras!ornos de ,ipoperfusi n co#o ocurre en el es!ado de c,oque. ( cuadro ( )

CIANOSIS CEN&'AL Bespiraci n de gases iner!es con "a'a concen!raci n de o+igeno. Cuceo, #inas. Dis#inuci n de la presi n a!#osferica en la al!a #on!a&a. 6l!eraci n de la funci n pul#onar con ,ipo%en!ilaci n desequili"rio %en!ilaci nDperfusi n, al!eraci n de la 7ro#"oe#"olis#o pul#onar, a!elec!asia. Enfer#edad pul#onar o"s!ruc!i%a. 6s#a, secuelas "roncopul#onar, cuerpo e+!ra&o en %ias aereas. de al%eolar, difusi n. displasia

Cor!ocircui!o de derec,a a i$quierda. Fis!ula ar!erio%enosa y cardiopa!ias cong9ni!as cian genas. Enfer#edad pul#onar res!ric!i%a. E54C, fi"ro!ora+, #iopa!ias. Cianosis por al!eraci n de la ,e#oglo"ina. Enfer#edad de Eisen#enger. >e#oglo"ina con "a'a afinidad por el o+igeno. For#aci n de #e!a,e#oglo"ina. 6nilina, sulfanila#ida, ni!ro"encenos. For#aci n de sulfo,e#oglo"ina. In!o+icaci n por ,idrogeno sulfurado. CIANOSIS PE'IFE'ICA Beducci n del gas!o cardEaco* insuficiencia card1aca conges!i%a, es!enosis #i!ral. 4"s!aculo %enoso* sindro#e #edias!inico, es!enosis de la ar!eria pul#onar. 4"s!aculo ar!erial* insuficiencia circula!oria %aso#o!ora, !o+infecci n, ,ipo!er#ia. perif9ria, ines!a"ilidad

Fasocons!ricci n espas# dica ar!eriolar o %enular con dila!aci n capilar. Enfer#edad de Baynaud, acrocianosis con el frio.

Cuadro (. Gecanis#os de dis#inuci n del con!enido de o+igeno de la ,e#oglo"ina

En la cianosis cen!ral secundaria a enfer#edad cardiaca cong9ni!a se encuen!ra el an!eceden!e de cianosis, disnea, sincope e insuficiencia cardiaca conges!i%a desde el naci#ien!o, en !an!o que, en la cianosis secundaria a pro"le#a pul#onar se encuen!ra una ,is!oria cl1nica de sin!o#a!olog1a pul#onar pre%ia, disnea, !os, e+pec!oraci n e infecciones respira!orias recurren!es, y a la e+ploraci n f1sica* dificul!ad respira!oria, !aquipnea y re!racci n de la ca'a !orcica. Con la ad#inis!raci n de o+1geno se o"!iene una respues!a fa%ora"le. La cianosis que no %a aco#pa&ada de signos e%iden!es de dificul!ad respira!oria y no responde al uso de o+1geno, suele de"erse a cardiopa!1a cong9ni!a cian gena o a #e!a,e#oglo"ine#ia. En la cianosis con insuficiencia respira!oria secundaria a depresi n del sis!e#a ner%ioso cen!ral puede ,a"er ,is!oria de in!o+icaci n #edica#en!osa, !rau#a y de"ilidad #uscular. 6l e+#en fisico es posi"le encon!rar "radicardia, con una respiraci n irregular y d9"il. En la cianosis periferica con de"i!o card1aco dis#inuido, la presencia de es!enosis #i!ral, o el an!eceden!e de infar!o del #iocardio e+plican la e+is!encia de cianosis. )i ,ay es!ado de c,oque de"e in%es!igarse la posi"ilidad de ,e#orragia o de sepsis. En la cianosis periferica con ca#"ios %aso#o!ores se incluye el fen #eno de Baynaud que se aco#pa&a de dolor paro+1s!ico y cianosis en los dedos co#o consecuencia de la e+posici n al fr1o o al es!r9s e#ocional. (cuadro 2)

C"adro (. CO''ELACION CLINICA Si!no 'ela ionado on)

Coloraci n a$ulada de la piel Cianosis perif9rica. e+cep!uando #ucosas, ,ipo!er#ia, ca#"ios %aso#o!ores, c,oque 7aquipnea, !iro, ale!eo nasal, Cianosis de origen pul#onar disociaci n !oracoa"do#inal, es!er!ores, si"ilancias, al!eraciones en la palpaci n3percusi n, ! ra+ silen!e 7aquicardia, ingurgi!aci n yugular, Cianosis de origen card1aco soplo card1aco, ,epa!o#egalia, precordio ,iperdin#ico, ,iper!ensi n3 ,ipo!ensi n ar!erial sis!9#ica 6cropaquia Bu"icunde$ >ipo+ia cr nica de origen pul#onar o card1aco Cianosis por polici!e#ia

Cuadro 2. Correlaci n cl1nica.

5ara in%es!igar la posi"le e!iologia en casos de cianosis cen!ral se prac!ica la prue"a de ,ipero+ia ad#inis!rando al pacien!e o+igeno al (HH. por (H a (0 #inu!os. En los casos de cianosis de origen pul#onar la cianosis desaparece y en la gaso#e!ria ar!erial se o"!iene una 542 #ayor de (0H ##>g: por lo con!rario, en los casos de cianosis de origen card1aco o de ,e#oglo"inopa!ias, la cianosis no desaparece. ( cuadro -)

CI6N4)I)

Faloraci n cl1nica pedi!rica in!egral 5erif9rica Cen!ral

7es! de ,ipero+ia
Desaparece cianosis No desaparece ni incre#en!a la cianosis

4r1gen pul#onar

4rigen cardiaco

7ra!a#ien!o e!iol gico

Cuadro -. La !o#a de decisiones diagn s!icas en el pacien!e que presen!a cianosis.

Beferencias "i"liogrficas (. Enciclopedia )al%a!. Diccionario. Carcelona* )al%a! Edi!ores: (;<(.

Cianosis: p. </=. 2. >oussay C6, LeIis J7, 4rias 6, Craun GE, >ug E, Foglia F8, Leloir LF, edi!ores.Fisiologia ,u#ana. Fisiopa!ologia de la respiraci n. Disnea. Cianosis. 2K ed. Cuenos 6ires* El 6!eneo Edi!orial: (;02. p. -<23-<;. -. 8uy!on L >all. Cianosis, eri!roci!os, ane#ia y polici!e#ia. En* 8uy!on p. -</3/?(. /. Le%i!$Ny G8. 7ranspor!e de o+igeno y "io+ido de car"ono en la sangre. En* Le%i!sNy G8 edi!or: Fisiologia 5ul#onar. Ge+ico* Li#usa: (;?<. p. (/;3(=?. 0. Oes! >o,n. Fisiolog1a Bespira!oria, =K ed. Edi!orial pana#ericana, 2HH2. p. =;3</. =. >ans 5as!erNa#p. 7,e ,is!ory and p,ysical e+a#ina!ion. In* C,ernic, F edi!or. KendigPs Disorders of !,e Bespira!ory 7rac! in C,ildren. 0K ed. 5,yladelp,ia* O.C. )aunders: (;;H. p. <23<-. <. 5on!,enNanda!, )asid,arad. 6n approac, !o diagnosis and #anage#en! of cyanosis and !ac,ypnea in !er# infan!s. 5edia!r Clin of Nor!, 6# 2HH/: %ol Q * ;;;3(H(;. ?. 7ournier 8. Cou%reur )e#iologia cl1nica resp1ra!oria. En * 8er"eau+ Jacques, Jacques y 7ournier 8uy, edi!ores. 5a!ologia Bespira!oria en el >all, edi!or. 7ra!ado de Fisiolog1a G9dica. ;K. ed. NeI MorN* Gc8raI >ill: (;;;.

Ni&o. Carcelona* )al%a! Edi!ores: (;<<. p. 2(322.