Sndrome de Osler-Weber-Rendu

Enviar esta pgina a un amigoShare on facebookShare on twitterFavorito/CompartirVersin para imprimir Es un trastorno hereditario de los vasos sanguneos que puede ocasionar sangrado excesivo. Causas El sndrome de Osler-Weber-Rendu es una afeccin hereditaria que resulta de un problema en uno de unos cuantos genes. Los cientficos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalas en dichos genes llevan a los problemas que se observan en las personas con este sndrome. Sntomas Las personas con este sndrome pueden desarrollar vasos sanguneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), en algunas reas del cuerpo. Si estn en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguneos anormales tambin se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hgado, los intestinos u otras reas. Los sntomas de este sndrome abarcan: Hermorragias nasales frecuentes en los nios. Sangrado gastrointestinal, incluyendo prdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro. Hemangioma plano. Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeos e inexplicables (a raz del sangrado dentro del cerebro). Dificultad para respirar.

Pruebas y exmenes Un mdico experimentado puede detectar telangiectasias durante un examen fsico. Con frecuencia, hay antecedentes familiares de telangiectasia hemorrgica hereditaria. Los signos pueden ser: Vasos sanguneos anormales que sangran fcilmente en la garganta, los intestinos o las vas respiratorias Malformacin arteriovenosa vista en una radiografa del trax Disminucin de los niveles de oxgeno en la sangre Insuficiencia cardaca Hepatomegalia Anemia ferropnica

Los exmenes abarcan: Gasometras arteriales

Exmenes de sangre Ecocardiografa Endoscopia

Puede haber disponibilidad de pruebas genticas para buscar cambios en los genes asociados con este sndrome. Tratamiento Los tratamientos abarcan: Ciruga para tratar el sangrado en algunas reas Electrocauterizacin o ciruga lser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes Embolizacin endovascular para tratar vasos sanguneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo

Algunos pacientes responden a la terapia con estrgenos, la cual puede reducir los episodios de sangrado. Evite tomar medicamentos anticoagulantes. Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibiticos antes de someterse a procedimientos quirrgicos o dentales. Pregntele al mdico qu precauciones debe tomar. Grupos de apoyo HHT Foundation International: www.hht.org. Pronstico Las personas con este sndrome pueden tener un perodo de vida completamente normal, dependiendo de las partes del cuerpo donde se localicen las malformaciones arteriovenosas. Posibles complicaciones Insuficiencia cardaca Presin arterial alta en los pulmones (hipertensin pulmonar) Sangrado interno Dificultad respiratoria

Cundo contactar a un profesional mdico Consulte con el mdico si su hijo presenta sangrados nasales frecuentes u otros signos de esta enfermedad. Prevencin La asesora gentica se recomienda para parejas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares de telangiectasia hemorrgica hereditaria. Ciertos tipos de accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardaca se pueden prevenir con tratamientos mdicos. Nombres alternativos

Telangiectasia hemorrgica y hereditaria; THH Referencias Azuma H: Genetic and molecular pathogenesis of hereditary hemorrhagic telangiectasia. J Med Invest. 2000 Aug; 47(3-4): 81-90. Faughnan ME, Hyland RH, Nanthakumar K, Redelmeier DA: Screening in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients. Chest. 2000 Aug; 118(2): 566-7. Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review. Eur J Hum Genet. 2009 Apr 1. [Epub ahead of print] Actualizado: 5/15/2011 Versin en ingls revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.

Hemorragia nasal
Enviar esta pgina a un amigoShare on facebookShare on twitterFavorito/CompartirVersin para imprimir Es la prdida de sangre del tejido que recubre la nariz. El sangrado ocurre con ms frecuencia en una fosa nicamente. Consideraciones Las hemorragias nasales son muy comunes y la mayora ocurre debido a resfriado o irritaciones menores. Estas hemorragias pueden ser alarmantes para algunos pacientes, pero rara vez son potencialmente mortales. La nariz contiene una gran cantidad de vasos sanguneos diminutos que sangran fcilmente. El movimiento de aire a travs de la nariz puede secar e irritar las membranas que recubren el interior de sta, formando costras que sangran cuando se irritan al sobar, hurgar o sonarse la nariz. Es ms probable que el revestimiento de la nariz se reseque y se irrite por la baja humedad, alergias, resfriadoso sinusitis. De esta manera, las hemorragias nasales son ms frecuentes durante el invierno, cuando los virus son comunes y el aire caliente de las reas internas con calefaccin reseca las fosas nasales. Un tabique desviado, un objeto extrao en la nariz u otra obstruccin en esta parte tambin puede causar una hemorragia nasal. La mayora de estas hemorragias ocurre en la parte frontal del tabique nasal, el tejido que separa los dos lados de la nariz. Este tabique contiene muchos vasos sanguneos frgiles que se pueden

lesionar fcilmente. Este tipo de hemorragia puede ser fcil de detener para un profesional entrenado. Las hemorragias nasales se pueden presentar con menos frecuencia en la parte alta del tabique o ms profundamente dentro de la nariz y pueden ser ms difciles de controlar. Ocasionalmente, las hemorragias nasales pueden ser indicio de otros trastornos tales como trastornos de sangrado o hipertensin arterial. Las hemorragias nasales tambin pueden ser un signo de telangiectasia hemorrgica hereditaria (tambin llamada THH o sndrome de Osler-Weber-Rendu). Los anticoagulantes, como Coumadin, Plavix o cido acetilsaliclico ( aspirin ), pueden causar o empeorar las hemorragias nasales. Causas Rinitis alrgica Un objeto alojado en la nariz Barotrauma Sonarse la nariz con mucha fuerza Irritantes qumicos Lesin directa en la nariz, incluyendo una fractura de nariz Sndrome de Osler-Weber-Rendu Hurgarse la nariz Abuso de los aerosoles nasales Estornudos constantes Ciruga facial o nasal Tomar grandes dosis de cido acetilsaliclico (aspirin) o medicamentos anticoagulantes Infeccin de las vas respiratorias altas Aire muy fro o muy seco

Las hemorragias nasales repetitivas pueden ser un sntoma de otra enfermedad, como hipertensin arterial, alergias, un trastorno de sangrado o un tumor de la nariz o los senos paranasales. Cuidados en el hogar Sintese y apriete suavemente la porcin blanda de la nariz entre los dedos pulgar e ndice, de tal manera que las fosas nasales estn cerradas, durante 10 minutos. Inclnese hacia adelante para evitar tragar sangre y respire a travs de la boca. Espere al menos 10 minutos antes de verificar si el sangrado se ha detenido. Muchas hemorragias nasales pueden controlarse de esta manera si se da suficiente tiempo para que el sangrado se detenga. La aplicacin de compresas fras o de hielo sobre el puente nasal puede ayudar. NO tapone el interior de la nariz con gasa. No se recomienda acostarse mientras se est presentando una hemorragia nasal. Igualmente, se debe evitar aspirar o soplar por la nariz durante varias horas despus la hemorragia. Si la

hemorragia persiste, algunas veces, se puede emplear un descongestionante nasal en aerosol (Afrin, NeoSynephrine) para sellar pequeos vasos sanguneos y controlar el sangrado. Cundo contactar a un profesional mdico Consiga atencin urgente si: La hemorragia no se detiene despus de 20 minutos. La hemorragia nasal se presenta despus de un lesin en la cabeza, lo cual puede indicar fractura del crneo y se deben tomar radiografas. Su nariz puede estar rota (por ejemplo, est deforme despus de un golpe o una lesin).

Igualmente, llame al mdico si usted o su hijo presenta hemorragias nasales repetitivas, sobre todo si se estn volviendo ms frecuentes y no estn relacionadas con un resfriado u otra irritacin menor. Lo que se puede esperar en el consultorio mdico El mdico llevar a cabo un examen fsico. En algunos casos, a usted se lo puede vigilar en busca de signos y sntomas de un shock hipovolmico. El mdico le har preguntas acerca de las hemorragias nasales tales como: Hay mucho sangrado? Se detiene la hemorragia nasal rpidamente al presionar las fosas nasales? Comenz el sangrado recientemente? Ocurre con frecuencia o repetitivamente? Ocurre la hemorragia siempre en uno o en ambos lados? Qu otros sntomas tiene? Se presenta sangre en las heces? Est vomitando sangre? Presenta hematomas o sangra fcilmente? Se presentan pequeos puntos rojos o prpura en la piel ( petequias)? Est tomando anticoagulantes como (Coumadin) o cido acetilsaliclico ( aspirin)?

Los exmenes de diagnstico que se pueden hacer son, entre otros: Conteo sanguneo completo Endoscopia nasal (examen de la nariz con el uso de una cmara) Mediciones del tiempo parcial de tromboplastina Protrombina (PT) Tomografa computarizada de la nariz y los senos paranasales

El tratamiento generalmente se enfoca hacia la causa de las hemorragias nasales y puede abarcar: Control de la presin arterial Cierre de los vasos sanguneos utilizando calor o barritas de nitrato de plata Taponamiento nasal

Disminucin de las fracturas nasales o remocin de cuerpos extraos Reduccin de la cantidad de anticoagulantes o suspensin del cido acetilsaliclico (aspirin)

A usted lo pueden remitir a un otorrinolaringlogo especializado para diagnosticar y tratar la afeccin. Prevencin Una casa ms fresca y el uso de un vaporizador, para retornarle la humedad al aire, ayudan a muchas personas con hemorragias nasales frecuentes. Un aerosol nasal salino y una jalea hidrosoluble (como el gel Ayr) pueden ayudar a prevenir hemorragias nasales, especialmente durante los meses de invierno. Nombres alternativos Sangrado nasal; Epistaxis Referencias Pallin DJ. Epidemiology of epistaxis in US emergency departments, 1992 to 2001. Ann Emerg Med. 2005;46:77-81. Kucik CJ. Management of epistaxis. Am Fam Physician. 2005;71:305-311. Pfaff JA, Moore GP. Otolaryngology. In: Marx J. Rosens Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002:chap 71. Massick D, Tobin EJ. Epistaxis. In: Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, et al. Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 4th ed. St Louis, Mo: Mosby; 2005:chap 40. Actualizado: 1/24/2012 Versin en ingls revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, and David R. Eltz. Previously reviewed by Alan Lipkin, MD, Otolaryngologist, Private Practice, Denver, Colorado. Review provided by VeriMed Healthcare Network (8/2/2011). Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc