Sunteți pe pagina 1din 23

Raspunsuri la Examenul de Neurologie

32. Accidentul vascular cerebral (AVC) aspecte socio-epidemiologice: ponderea AVC-urilor n structura morbiditii i mortalitii, demenei i invaliditii. Vrsta de risc pentru AVC, frecvena AVC ischemic i hemoragic. AVC deficit neurologic de origine vasculara. Statisticile pun accidentul cerebral vascular (ACV) pe locul al treilea printre cauzele de mortalitate din lume si pe linia intaia atunci cand este vorba de handicapul fizic sau de cel mental. 55 de mii de moldoveni au suferit un ACV. Frecventa bolii creste odata cu virsta. 60% au suferit de atac ischemic; in rest ictus hemoragic. ACV genereaza a doua cauza de mortalitate, iar in cazul norocosilor, care supravietuiesc in urma atacului, genereaza handicapuri grave, un grad sporit de dezadaptare sociala. Acesti pacienti, in 30-40 la suta dintre cazuri, in primele 30 de zile, fac un atac repetat, iar in 20 la suta dintre cazuri in urmatoarele luni. 33. Importana clinic a particularitilor anatomo-foziologice ale circulaiei sanguine cerebrale n problema AVC: vascularizarea creierului, sistemul de anastomoze. Mecanismele de reglare ale circulaiei sanguine. Sistemul carotidian este format dincarotida interna cu ramurile sale: A.cerebrala anterioara vascularizeaza un teritoriu superficial, reprezentat pe fata interna a creeruluiprin circumvolutiunea frontala interna, lobul paracentral si l.patrulateral; pe fata externa prin extremitatea supperioara a l.frontal si parietal, pe fata interioara a creerului prin portiunea interna a lobului orbital. Teritoriul profund de irigatie cuprinde 7/8 anterioare ale corpului calos,capul nucleului caudat, anterioara a bratului anterior a capsulei interne, septul pellucidum si hipotalamusul anterior. Cerebrala mijlocie iriga un teritoriu superficial din Silvius si profund 1/3 laterala a globului palid, corpul nucleului caudat, capsula interna, nucleii talamici anteriori si laterali, claustrul. A.coroidiana anterioara iriga plexul coroid,corpul geniculat lateral... A.comunicanta posterioara face comunicarea carotidei interne cu a.cerebrala posterioara si iriga peretii infundibulului tuberian si partea antero-inferioara a talamusului. Sistemul vertebrobazilar e alcatuit din a.vertebrale si cerebrale posterioare. La baza creerului cele 2 sisteme vertebrobazilar si carotidian sunt anastomozate printrun cerc arterial.Poligonul Willis e alcatuit din 7 laturi: anterioara(a.comunicanta anterioara); anterolaterale(a.cerebrale anterioare); posteriolateral(a.comunicanta posterioara); posterior(arterele posterioare cerebrale) Fiziologia circulatiei cerebrale are unele particularitati ce protejeaza creerul de perturbarile circulatorii: Poligonul Willis asigura uneori circulatia de suplianta, amortizeaza unda sangvina si atenueaza efectele HTA. Suplianta de irigare in circulatia cerebrala se realizeaza prin sistemul dublu anastomotic al a.cerebrale: sistemul anastomotic bazal si reteaua arteriala corticala. Circulatia cerebrala este reglata prin mecanisme de reglare: miogen, metabolic si neurogen. 1.M. miogen capacitatea musculaturii vaselor de a raspunde promt la actiunea de provocare distensiunii HTA in sistemul carotidian provoaca o contractare a vaselor cerebrale si invers- scaderea tensiunii in sistemul carotidian provoaca o dilatare a vaselor cerebrale. 2.M. metabolic CO2 actioneaza direct asupra vaselor cerebrale ducind la vasodilatarea lor. 3.M. nerogen se considera ca sistemul simpatico si alfa-adrenoreceptorii au effect vasoconstructiv 34. Cauzele cele mai frecvente (ateroscleroza, embolismul cardiac, lipohialinoza, disecia arteriala), factorii de risc, patoge nia ictusului ischemic (conceptul penumbrei ischemice i cascadei ischemice). Ischemia cerebrala reprezinta 70% din AVC. Cauzele sunt afectiuni emboligene de origine cardiaca si extracardiaca. Emboliile extracardiace: ateroscleroza aortei si a.carotide; trombi din venele pulmonare; embolii grasoase dupa fracturi; embolii parazitare si tumorale. Embolii cardiace: stenoza mitrala, fibrilatii atriale, infarct miocardic, endocarditele bacteriene, comlicatiile chirurgiei cardiace. In raport cu locul afectat(hotarul dintre 2 teritorii arteriale) se produc ramolismente totale ce trec prin citeva faze: De instabilitate cu mentinerea mecanismului de reglare a debitului sangvin cerebral. De compensare instalarea ramolismentului De recuperare ce apare in cazurile de circulatie buna. Se creeaza o stare dismetabolica ce duce la paralizia vasculara si instalarea sindromului de furt. 35. Formele clinico-topografice ale AVC ischemic n sistemul carotidian: ocluzia a. cerebri media i cerebri anterior. Tratamentul specific al AVC ischemic: tromboliza, anticoagulantele i antiplachetarele.

Sindroamele arterei cerebrale mijlocii: Ramolismentul sylvian duce la un tablou clinic grav cu hemiplegie totala contralaterala, hemianestezie, hemianopsie omonima, afazie globala, deviatie conjugata a capului si globilor oculari. Se instaleaza coma evolutiva si sfirsit letal. In ramolismentul superficial se produce hemiplegie, tulburari de sensibilitate(discriminativa). Sindromul arterei cerebrale anterioare. In sindromul ocluziv proximal apare o hemiparez contralateral, predominant facio -brahial, disartrie i tulburri psihice. Sindromul ocluziv distal reprezint o hemiplegie contralateral crural predominant, cu tulburri de sensibilitate, tulburri psihice tip frontal, tulburri afazice tip expresiv. Se pot asocia i fenomene apraxice, reflex de prehensiune i incontinena urinar tip cortical. Cnd este stabilit un focar ischemic de dimensiuni mici, pot fi utilizate fraxiparina i warfarin. Anticoagulantele sunt contraindicate n cazul cnd este un risc de hemoragie n zona de ischemie, n prezena hemoragiei sau hipertensiunii arteriale necontrolate. Cele mai serioase complicaii ale tratamentului anticoagulant sunt hemoragiile. Dac nu sunt contraindicaii pentru utilizarea anticoagulantelor, acestea se administreaz n primele ore de la debut, iniial cu fraxiparina urmat apoi de warfarin. Se recomand ca doza iniial de fraxiparina s fie raportat la schema: 0,1 ml/ la 10 kg corp, injectat subcutanat de 2 ori/zi, timp de 7-10 zile. Timpul tromboplastinic parial (TTP) nu trebuie s depeasc de 1,5 -2 ori datele iniiale. Dac tratamentul trombembolitic poate fi administrat n intervalul de 3 ore de la debut cu injectarea i/v a rTPA (tissue plasminogen activator) el este indicat pentru majoritatea categorii lor cu ictus ischemic . Dac n timpul perfuziei cu rTPA este suspectat hemoragia intracerebral, perfuzia trebuie oprit i efectuat TCC pentru a confirma sau infirma prezena hemoragiei. Ali ageni trombolitici aa ca: streptokinaza i urokinaza au indicaii restrnse n tratament ul ictusurilor cerebrale. Au eficacitate restrinsa si efecte adverse serioase. Pacienii cu ictus acut, care nu pot beneficia de tratament cu trombolitice din motivul intervalului mare de la debut i pn la diagnosticare. Pentru tratament se propun agenii care previn agregarea plachetelor: aspirina, ticlopidina, plavix. Hidroclorura de ticlopidin, un agent antiplachetar relativ nou, aprobat pe scar larg n tratamentul bolilor cerebrovasculare. 36. Formele clinico-anatomice ale AVC ischemic n sistemul vertebro-bazilar. Sindromul Wallenberg. Manifestrile clinice ale ocluziei a. bazilare. Sindroamele ocluzive n ramurile sistemului vertebro-bazilar. Infarctul cerebral vertebro-bazilar se datoreaz unor modificri structurale, localizate n teritoriile de distribuire a arterelor ce aparin acestui sistem. Exist o gam larg de variante evolutive clinice. Cele mai caracteristice sunt urmtoarele: sindromul Wallenberg -Zaharcenko de partea leziunii, paralizia velofaringolaringelui, hemianestezia feei, sindromul Claude Bernard -Homer, semnele vestibulare i cerebeloase. De partea opus leziunii apare hemianestezia. Acest sindrom se manifest printr -o tromboz nalt a arterei vertebrale, fiind cointeresat artera cerebeloas posteroinferioar. Sindromul Babinski-Nageotte. De partea leziunii depistm: mioz, semne vestibulare i cerebeloase, de partea opus-hemiparez i hemianestezie. Sindromul arterei bazilare - o hemiplegie dubl, instalat frecvent n doi timpi la intervalul de cteva zile, paralizii ale nervilor cranieni i, n mod deosebit, ale celor bulbari i oculomotori. Sindromul peduncular se caracterizeaz prin tetraparez, semne cerebeloase, somnolen i mutism akinetic. El se explic prin obstrucia arterelor ce pleac din partea anterioar a trunchiului bazilar. 37. Infarctul lacunar. Cauzele, sindroamele clinice. Encefalopatia discirculatorie, statusul lacunar i demena vascular. Tratament. . Encefalopatia discirculatorie sclerozant are trei stadii. Sindromul pseudoneurastenic reprezint stadiul incipient de insuficien circulatoare cerebral prin ateroscleroza i apare dup 45-55 de ani. Clinic se manifest prin cefalee, insomnie, astenie fizic i intelectual, labilitate afectiv. Cefaleea are un caracter de casc" sau occipital continuu, fiind agravat de efortul intelectual, tab agism, alcool. . Examenul neurologic poate evidenia uneori o hiperreflectivitate osteotendinoas, tensiune arterial variabil crescut la e xamenul fundului de ochi, deseori modificri de scleroz a vaselor retiniene. Lacunarismul cerebral reprezint un stadiu mai avansat de insuficien circulatorie cronic n ateroscleroza cerebral. Clinic se manifest n repetate ori prin accidente ischemice tranzitorii, producnd mici ictusuri (lacune). Infarctele profun de cu dimensiuni mai mici de 15 mm n diametru situate n ganglionii bazali, talamus, capsula intern, pedunculii cerebrali i punte se numesc lacune. Infarctele lacunare repetate - lacunarismul cerebral - produc tablouri clinice, cele mai obinuite fiind: hemipareza pur motorie, hemisindroamele pur senzitive, hemipareza ataxic, sindromul pseudobulbar. Examenul neurologic prezint monopareze, hemipareze sau tetrapareze cerebrale, mers lent cu pai mici i trii (mers lacunar). Evoluia este progresiv, n trepte cu remisiunii, c u accentuarea parezelor i instalarea unei paralizii. Pe acest fundal poate aprea un accident vascular acut, sever. Demena multiinfarct este definit ca o deteriorare a funciilor mintale prealabil normale, datorate ischemiei sau infarctelo r cerebrale. Sindromul pseudobulbar este un stadiu mai avansat al encefalopatiei discirculatorii sclerozante cu leziuni bilaterale ale fibrelor corticonucleare. Simptomatologia este asemntoare cu cea a sindromului bulbar, asociat cu tulburri de deglutiie i fonaie n care lipsesc, ns, atrofia i fibrilaiile musculare. Faciesul este inexpresiv, iar vorbirea - dificil, tears, nazal. Masticaia este dificil. Tratamentul se desfoar n trei direcii: combaterea insuficienei circulatorii cronice, combaterea aterosclerozei cerebrale i mbuntirea metabolismului cerebral. Pentru a asigura restabilirea circulaiei cerebrale se administreaz vasodilatatoare: acid nicotinic 1 % (n cretere de Ia 2 ml pn Ia 10 ml), stugeron, cavinton, redergin, sermion. Pentru prevenirea aterosclerozei cerebrale se administreaz preparate, care influeneaz asupra peretelui afectat al vasului: vitaminele A i E (aevit, erevit), solcoseril, actovegin, miscleron, prodectin, lipostabil. Dintre antiagregante se administreaz: aspirin (n doze mici, 0,25 ml, de 2 ori pe zi) ticlopidin, plavix, trental.

Metabolismul cerebral poate fi mbuntit: encephabol, nootropil, pyracetam, cerebrolizin. 38. Etiologia i patogenia AVC hemoragic. Localizri frecvente ale hematoamelor intracerebrale, manifestri clinice i neuro-imagistice. Tratamentul conservator i neurochirurgical al AVC hemoragic. Hemoragiile cerebrale sunt cauzate de HTA,boli infectioase,endocrine, colagenoze, alergii, a anevrizmelor si angioamelor. Mecanismul se produce prin diapedeza hematiilor prin peretele vascular afectat. Se produc schimbari progresive in structura vaselor cu formarea de microanevrisme, a caror ruptura produce hemoragii. Focare hemoragice se observa mai frecvent in teritoriul ramurilor profunde ale arterelor sylviene(a.lenticulo-striata). In jurul focarelor se formeaza corpi granulo-grasosi si cicatrizare cu formare de cavitati chistice. Clinica: cefalee, vertij, greturi, varsaturi urmate de hemiplegie,afazie si coma(respiratie profunda,febra cu caracter central,puls dur,HTA). Neurologic : faciesul asimetric paralizia faciala tip central insotita de semnul pipei(vibrarea obrazului la fiecare respiratie). TC arata o zona de hiperdensitate corespunzatoare hemoragiei. Tratamentul: decompresiunile chirurgicale efectuate n faza iniial a maladiei ofer unele avantaje. Dimensiunile hematomului i nivelul contiinei reprezint valorile critice. Pacienii cu contiina pstrat i hematoame mi ci (sub 6 cm n diametru, sau mai puin de 50 ml) nu necesit operaie. Candidai siguri pentru tratamentul chirurgical sunt cei cu hematoame laterale medii i mari, a cror contiin este nc pstrat. . Hipertensiunea arterial trebuie tratat urgent n cazul cnd: 1. Tensiunea sistolic depete 200 mmHg, iar cea diastolic depete 110 mmHg la msurri repetate timp de o or. 2. Sunt prezente semne certe de insuficien cardiac acut sau disecie arterial . Manitolul i alte substane osmotice permit reducerea presiunii intracraniene care a fost crescut de volumul hematomului i de edem. Se vor indica hemostatice: vitamina K, clorur de calciu 10% 10,0 i/v, vitamina 5% 2,0 -5,0 ml i/v sau i/m.

39. Hemoragia subarahnoidian. Etiologia, manifestrile clinice i paraclinice. Complicaii: resngerarea, hidrocefalia, spasmul vaselor cerebrale. Tratamentul specific al hemoragiei subarahnoidiene. Tratamentul conservator i neurochirurgical. HS reprezinta revarsat sangvin in spatiul subarahnidian produs de o ruptura vasculara. Etiologia: ruperea anevrismelor, sursa infectioasa, toxica, diateze hemoragice. Clinic: dewbut acut cu cefalee severa, vome sincope, dureri cervicale si fotofobie. Se constata redoaarea cefei, semnul Kernig, Brudzinski, constipatie, hiperpatie. Febra atinge 38-39 C in primele zile. TC depisteaza HSA prin densitatea sporita a singelui in primele 48 ore. RMN devine utila in a 4-a a 7a zi. Rahicenteza-punctia lombarae cel mai sensibil test al HSA. Angiografia depistarea anevrismelor; se efectueaza in primele 3 zile dupa HSA. Tratament: , este necesar rahicenteza; ei sunt internai n seciile de terapie intensiv. Tratamentul chirurgical este indi cat n primele 24 de ore pacienilor ce corespund conform scalei Hunt i Hess, gradelor 1,2 i 3, dac anevrismul este chirurgical accesibil i nu sunt contraindicaii pentru tratamentul chirurgical. Tratamentul chirurgical trebuie amnat la pacienii cu vasospasm sever i formarea zonei de infarct. Se pot prescrie unele preparate analgezice ce reduc cefaleea sever. Nimodipina, preparat ce prentmpin vasospasmul, reduce incidena i severitatea deficitului neurologic n cazul hemoragiilor subarahnoidiene.

40. Investigaii instrumentale n diagnosticul etiologiei i formelor de AVC: CT, RMN, Eco -Doppler, angio-RMN, angiografia convenional. Tomografie computerizat cerebral (TCC) Imediat dup internarea pacientului este necesar efectuarea TCC fr contrast pentru a determina dac ictusul este ischemic sau hemoragie. TCC depisteaz toate hematoamele intracerebrale cu diametrul > Icm i 95% din hemoragiile subarahnoidiene. Semne subtile pot aprea chiar n primele 3 ore dup debut. Aceste semne sunt: hipodensitatean regiunea suspectrii ischemiei; neclaritatea limitei dintre substana alb i cea cenuie n special n ganglionii bazai i. Modificrile provocate de edemul cerebral includ efectul de mas local, deformarea, compresiunea ventriculelor, deplasarea st ructurilor mediane, Rezonana magnetic nuclear (RMN). RMN accesibil are unele avantaje comparativ cu TCC. Acestea sunt: gradul mai nalt de rezoluie pentru toate structurile parenchimatoase; gradul de sensibilitate semnificativ mai mare n detectarea esuturilor anormale; Dezavantajele RMN: inaccesibilitate; monitoringul dificil n timpul investigaiei pacienilor a cror stare este grav; timpul necesar pentru realizarea procedurii este cu mult mai mare dect pentru efectuarea TCC. In cazul hemoragiilor subarahnoidiene pot exista erori.

Angiografia prin RMN efectuat n timpul examenului este folosit pentru a demonstra locul ocluziei vaselor cerebrale n regiunea gtului sau la baz, dei ocluziile vaselor de calibru mic nu totdeauna se pot observa. Angiografia. Angiografia demonstreaz cu certitudine stenoza sau ocluzia att a vaselor de calibru mare, ct i celor de calibru mic. Este n stare s detecteze anomalii arteriovenoase, precum i disecii arteriale. Constituie metoda cert pentru confirmarea hemoragi ei subarahnoidicne Ultrasonografia. Examenul ultrasonografic Doppleral vaselor cerebrale ofera o precizie de 90%-95% in depistarea patologiilor ce au dus la hemoragii. Exactitatea n confirmarea ultraso-nografic a stenozei de grad uor - moderat este minim, precum i ocluzia total nu totdeauna poate fi confirmat utiliznd aceast tehnic. 42. Parkinsonismul: patogenia, manifestrile clinice, tratamentul. Etiologie:factori infectiosi(encefalita epidemica) Factori toxici(oxid de carbon,mercurul) Factori vasculari(ateroscleroza cerebrala) Factori tumorali Boala P. apare intre 40-50ani,predominind la sexul masculin.Ea se caracterizeaza prin degenerescenta sistemelor dopaminergice centrale si a cailor monoaminergice,colinergice,peptidergice,reprezinta consecinta unei apoptoze neurale,care afecteaza teritoriul bine definit al SNC si in primul rind neuronii din substanta neagra care elibereaza dopamina. Clinic:debutul e insidios,in plina sanatate aparenta,cu senzatie de intepinire a unui segment,dificultate in executarea si controlul unor miscari,senzatie de amorteala a unor segmente,fenomenele fiind predominante pe o parte a corpului si pe membrele respective.Alteori se remarca un tremor caracteristic la extremitatea distala a miinii.Pacientul devine mai incetinit in actiune,la mers,iar fata inexpresiva-cu lentoare in vorbire. In perioada de stare sunt prezente 3 simptome:-akinezia(intirziere a initiativei motorii),rigiditatea si tremorul.Bolnavul e imobil,cu fata inexpresiva,fix,clipeste rar,miscarile automate sunt diminuate sau absente,pierde echilibrul membrelor superioare in timpul mersului.Pentru a executa o miscare bolnavul tre sa se concentreze,la pornire are o ezitare de start.Vorbirea e hipofona si palilalic.Are hipertonie musculara de tip extrapiramidal(hipertonie generalizata predominant pe flexori,corpul anteflectat,rigid,fata inexpresiva,privire fixa).Se misca greu,la intoarcere se misca in bloc,hipertonia musculara este plastica,ceroasa,insotita de semnul rotii dintate,reflexul de postura e exagerat.In mers face pasii mici,se deplaseaza in bloc,mersul are aspect de fuga dupa centrul sau de greutate.La oprire mai face citiva pasi mici.In pozitie culcata,capul ramine ridicat(perna psihica).Hipertonia diminua in rapaus,somn si se accentueaza la stres si emotii. Tremorul parkinsonian apare in repaus dispare in miscare(are un ritm de 4-6),cicluri pe secunda,exprimat in partea distala a minii,simulind gesturi(numaratul banilor,rasucitul tigarii,baterea tobei).Cu piciorul imita baterea tactului,pe fata numai tremorul barbiei si a limbii,tremorul se accentueaza la un efort mintal.Scrisul cu micrografie. Alte simptome-seboree,hipersialoree,mictiuni imperioase,hipotensiune ortostatica.Subiectiv pacientii acuza parestezii,crampe dureroase,diminuarea olfactiei,alteratii vizuale.Reflexul nazopalpebral e exagerat. Tulburari vegetative-edeme si cianoza la extremitati,hiperhidroza,artroze degenerative,deformari ale degetelor. Tratament-anticolinergice(alcaloizi de belladona,romparkin 2mgx3pe zi),dopaminomimetice(levodopa,carbidopa 25-100mg de 2 ori\zi pina se ajunge la 2000mg in 8 ratii)Chirugical-stereotaxia in parkin..tremurat(se intervine asupra nucleului ventro-lateral al talamusului pentru a preveni afazie subcorticala).Kinetoterapia(reabilitare fizica) 43. Distonia neuro-vegetativ: etiologia, criterii de diagnostic, tratament. Crizele vegetative, sincopele neurogene. Criza vegetativa Se manifesta prin accese de tulburari vegetative cu componente emotional afective,comportamentale.Durata crizelor 10-15 minute pina la 1-2h.Daca pacientul are minimum 4-5 simptome din cele ce urmeaza atunci diagnosticul e sigur: -pulsatii in tot corpul -senzatia batailor de inima -transpiratie -frison -tremor dispnee -senzatie insuficientei de aer respiratie dificila cardialgie greturi -discomfort abdominal slabiciune teama de asi perde mintile,frica de moarte -parestezii bufeuri de caldura sau frig Tratament:-psihoterapia -medicamentos:antidepresive(amitriptilina,leviron),benzodiazepine(clonazepamrelanium),betaadrenoblocante(atenolol) Sincope neurogene Este un acces de scurta durata,in cadrul tulburarilor paroxistice de constienta.Starea sincopala este precedata de vertij,senzatii presincopale afectiv-vizuale,acustice(aura),ce au loc la citeva secunde,minute inainte de sincopa.Alte senzatii de sincopa:disconfort,transpiratie rece,nod in git,amorteli ale limbii,buzelor,degetelor.Poate dura 6-60 sec.,insotita de paloare,hipotonie,imobilitate,ochi inchisi,midriaza,diminuarea reactii pupilare.Lipsesc reflexele patologice,pulsul e slab,labil,TA scazuta,respiratia superficiala.Uneori pot fi contractii clonice,clonicotonice,rar-defecatii emisii urinare. 2clase de stari sincopale-neurogene -somatogene Sincopele neurogene se impart in:-sincope vasodepresive -sincope ortostatice(proba sellong-scaderea brusca a TA la ridicarea din poz.orizontala)

-sincope hiperventilatorii(stare hipoglicemica) -sincope sinocarotidice(sdr.hipersensibilitatii sinului carotidian cu tulb.de ritm,modificarea tonusului vaselor cerebrale,sunt provocate de miscarile capului,la alimentare,presincopa poate lipsi,sunt 3 tipuri:-vagal-sistolie,bradicardie) -cerebral-lacrimare,hipotonie, -vasodepresiv-TA scade. -sincope la tuse -sincope de deglutitie(patologie n.vag) -sincope nictimerale(noaptea la actul urinar) -sincope hipoglicemice -sincope isterice Tratament 1,in timpul sincopei -pozitie orizontala -aeratia aerului,inlaturarea factorilor de disconfort -stimulenti ai centrului respirator -simptomatic-simpaticotonice(efedrina,masaj cardiac) 2.in perioada intersincopala -dobindirea stabilitatii psihice si vegetative -psihoterapia -tranchilizante -antidepresive -neruroleptice -vitamine,nootrope,vasculoprotectoare

Distonia neuro-vegetativa 2tipuri-de stres,constitutionala De stres-apare la persoanele practic sanatoase in urma stresului acut sau cronic.Dereglarile de acest tip au manifestari permanente polisistemice,implicind:-sistemul cardiovascular(dereglari de ritm,Hta,hta,) -sistemul respirator(fenomene dispneice,hiperventilatie) -sistemul gastrointestinal(dureri abdominale,diskinezii) -sistemul termoreglator(subfebrilitate,episoade febrile,hiperhidroza) -sistemul hemoragic(echimoze) Dereglarile mentionate pot fi observate izolat,timp indelungat,fiind determinate de ritmul crescind al vietii,de suprainformatie,cresterea ponderii muncii intelectuale,supraobosiri psihice.Ele se amelioreaza la disparitia factorului stresant. Tratament-fix ca la crize vegetative CONSTITUTIONALA-are caracter familial cu manifestari permanente,incep in copilaria precoce,caracterizinduse prin nestabilitatea parametrilor vegetativi,modificari de culoare a tegumentelor,transpiratii,variatii ale FCC,TA,dureri difuze,diskinezii ale trac.digestiv,subfebrilitate,greata,meteopatie,suportare dificila a tensionarilor fizice si psihice.Sdr.de manifestare:psihovegetativ,vegetovascular,trofic. 44. Insuficiena vegetativ periferic. Etiologia, manifestrile clinice n d iferite sisteme, testele de diagnostic.(disautonomie vegetativa) Reprezinta un complex de semne patologice,determinate de afectarea organica a sistemului vegetativ segmentar.Factoriendocrini,metabolici,sistemici. 2forme:-primara -Sdr. Bradbury-Eggleston -Sdr. Shy-Drager -asocita cu parkinson -Raily-Dey -secundara -afectiuni endocrine -maladii de sistem si autoimune -afec.metabolice -intoxicatii medicamentoase -afec.struc. vegetative tronculare,medulare -afec.carcinomatoase -afec,infectioase ale SNV Manifestari clinice

Afectiune ereditara rara ce intereseaza sistemul nervos autonom (vegetativ), caracterizata prin retard mental, miscari necoodonate, varsaturi, infectii frecvente, si convulsii.a

Examinarea include masurarea pulsului si a tensiunii arteriale in elino- si ortostatism, cu o pauza de cel putin 2 minute intre pozitii. Scaderile sustinute ale TA sistolice (>20mm Hg) sau diastolice (>10mm Hg) dupa un ortostatism de cel putin 2 minute (neasociate cu o crestere adecvata a frecventei pulsului) sunt sugestive de deficit vegetativ. Evaluarea neurologica trebuie sa includa examinarea starii mentale (pentru a depista tulburarile neurodegenerative), examinarea nervilor cranieni (pentru a depista scaderea acuitatii vizuale din paralizia progresiva supranucleara), examenul functiei motorii (pentru boala Parkinson si sindroamele parkinsoniene) si a celei senzitive (pentru polineuropatii). La pacientii fara un diagnostic clar, supravegherea neurologica pe intervale lungi de timp va evidentia deseori o evolutie a semnelor neurologice care fac posibil un diagnostic specific. Testele functiei vegetative pot fi utile in circumstante selectionate pentru a detecta afectarile subclinice, pentru a evalua extinderea anomaliilor evidentiate prin rezultatele testelor vegetative si pentru a monitoriza efectul terapiei asupra functiei vegetative. Terapia farmacologica este discutata mai jos. Este util de retinut ca hipotensiunea posturala este o afectiune severa invalidanta. Ca rezultat, pacientii isi pierd sursa de supravietuire si familiile isi asuma o dificila sarcina de ingrijire a pacientului la domiciliu. Suportul adecvat pentru sanatatea pacientului la domiciliu si cel psihologic pentru familiile care asigura ingrijirea este esential pentru maximalizarea functiei pacientului. Explorarea sistemului nervos vegetatiCaracteristicile functionale ale SNV pot fi evaluate prin teste fiziologice si farmacologice. Metodele fiziologice frecvent utilizate evalueaza in principal aspectele functiei vegetative cardiace. Aceste teste sunt neinvazive, usor de efectuat si ofera informatii cantitative sau regionale aupra functiei vegetative. Interpretarea rezultatelor necesita acumularea de date in circumstante controlate. Testele farmacologice pot elucida fiziopatologia anomaliilor si pot ghida abordare terapeutica rationala. VARIATIA FRECVENTEI CARDIACE IN TIMPUL INSPIRULUI PROFUND Acesta este un test al influentei parasimpatice asupra functiei cardiovasculare. Rezultatele testului sunt influentate de pozitia pacientului, frecventa si amplitudinea respiratiei (5-6 respiratii/ min si o capacitate vitala maxima (FCV) de 1,5 1 sunt optime), varsta, medicatii si hipocapnie. Interpretarea rezultatelor necesita area datelor testului cu rezultatele normale ale persoanelor de control acumulate in aceleasi conditii de testare. De exemplu, limita inferioara a variatiei frecventei cardiace normale in timpul inspirului profund la o persoana mai tanara de 20 de ani este mai mare de 15-20 batai /min, dar la persoanele peste 60 de ani este de 5-8 batai/min. Variatia frecventei cardiace in timpul inspirului profund (aritmia sinusala respiratorie) este abolita de administrarea de atropina. raspunsul valsalva Acest raspuns evalueaza integritatea caii aferente, procesarii centrale si caii eferente a reflexului baroreceptor. Raspunsul este obtinut cu subiectul in clino-sau ortostatism. Se mentine o presiune constanta expiratorie de 40 mm Hg timp de 15 s in timp ce modificarile frecventei cardiace si a TA bataie cu bataie sunt masurate. Exista 4 faze ale raspunsului TA si frecventei cardiace la manevra Valsava (elul 371-3). Fazele I si III sunt mecanice, in relatie cu modificarile presiunii intratoracice si intraabdominale si nu vor fi discutate in continuare. in prima portiune a fazei II, scaderea volumului bataie si a intoarcerii venoase are rezultat scaderea TA, tahicardia si cresterea rezistentei periferice totale. Cresterea rezistentei periferice totale sisteaza scaderea TA timp de 5-8 s dupa debutul manevrei. Nadirul TA normal este urmat de o crestere progresiva a TA dincolo de linia de baza la sfarsitul manevrei. intoarcerea venoasa si debitul cardiac revin la normal in faza IV (mediata de reflexul baroreceptor). Functia vegetativa in timpul manevrei Valsava poate fi evaluata in cateva moduri. Indicele Valsava se calculeaza din modificarile frecventei cardiace in timpul manevrei si este definit ca tahicardia maxima de faza II impartita la bradicardia minima de faza IV. Indicele reflecta integritatea intregului arc reflex baroreceptor si a eferentelor simpatice catre vasele sanguine; functia eferenta simpatica este evaluata in faza a II a a raspunsului TA si in timpul hipertensiunii. Rezultatele testului depind de varsta si pozitia subiectului, presiunea expiratorie, durata expiratiei, FVC si medicamente, inregistrarea neinvaziva a modificarilor TA bataie cu bataie asigura masurarea directa a influxului simpatic eferent la nivelul vaselor sanguine care nu depinde de prezenta arcului reflex normal baroreceptor. functia motorie sudorifica Capacitatea de a produce sudoare poate fi evaluata cantitatisau calitativ. Transpiratia este indusa de eliberarea de acetilcolina din fibrele simpatice postganglionare. Testul cantitatial reflexului de axon sudomotor (TCRAS) permite cuantificarea transpiratiei indusa de acetilcolina. Un raspuns absent sau redus indica lezarea axonului sudomotor postganglionar. Testul asigura o masurare cantitativa a functiei vegetative regionale. De exemplu, transpiratia poate fi redusa la nivelul picioarelor ca rezultat al neuropatiei periferice (de ex., in diabet) inainte de aparitia altor semne de disfunctie vegetativa. Testul termoreglarii transpiratiei (TTT) este o evaluare calitativa a productiei sudorifice regionale ca raspuns la cresterea temperaturii corporale. O pudra indicator plasata pe suprafata corporala anterioara isi schimba culoarea odata cu productia de sudoare in timpul secretiei regionale de transpiratie. Modelul anomaliei transpiratiei poate sugera cauza periferica sau centrala a deficitului. De exemplu, scaderea unilaterala peste 50% din suprafata corporala sugereaza o leziune centrala. Masurarea raspunsurilor galvanice cutanate la nivelul membrelor dupa inducerea unui potential electric este un alt test calitatiutilizat pentru depistarea prezentei sau absentei transpiratiei. Raspunsul este usor de evaluat, dar este usor deprins. INREGISTRARILE TENSIUNII ARTERIALE ORTOSTATICE Masurarile TA bataie cu bataie in clinostatism, in pozitie intinsa la unghi de 80 si in ortostatism sunt utile pentru a cuantifica controlul TA ortostatice. Este important sa se permita o perioada de 20 de minute de repaus in clinostatism inainte de evaluarea modificarilor TA in ortostatism. Testul poate fi util pentru evaluarea pacientilor cu sincope inexplicabile si pentru a depista sincopa mediata vagal. TESTUL PRESOR LA RECE Testul presor la rece evalueaza functia simpatica prin plasarea unei maini a subiectului in apa cu gheata (1-4C) si masurarea ulterioara a TAla 30 s si 1 minut. Tensiunea sistolica si dia-stolica creste in mod normal cu 10-20 mm Hg. Calea aferenta este spinotalamica si de aceea

este diferita de calea aferenta a arcului reflex baroreceptor. Cand caile spino-talamice sunt intacte, un raspuns normal indica o anomalie a integrarii vegetative centrale sau a functiei efe-rente simpatice. Cand raspunsul la testul presor la rece este normal si raspunsul Valsava este anormal, leziunea este localizata la nivelul caii aferente a arcului reflex baroreceptor.

45. Clasificarea epilepsiei i crizelor epileptice. Epilepsia 1.forme localizate(focale,locale,partiale) 2.epilepsia generalizata 3.epilepsia nedeterminata(focala sau generalizata) 4.sindroame speciale: -convulsii febrile -status epileptic -reflex epilepsia In functie de factor:-idiopatice -simptomatice -criptogene Crize epileptice 1,Crize partiale(focale sau locale) -crize partial simple -crize partiale complexe -crize partiale secundar generalizate 2.Crize generalizate(convulsive sau neconvulsive) -crize absente crize mioclonice,clonice,tonice,tonico-clonice,atonice 3.Crize epileptice neclasificabile 46. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice generalizate. La majoritatea se manifesta prin crize tonico-clonice sau grand mal. Grand mal cele mai frecvente: 1.Faza de debut-precedata de o salva de mioclonii,urmeaza pierderea brusca a constiintei cu prabusirea brutala a bolnavului. 2.Faza spasmului tonic(10-20sec)-intereseaza musc.scheletica,se incordeaza toti muschii corpului,se deschid ochii larg,deviaza in sus,se produce muscarea limbii,contractia muschilor toracici si abdominali determina un expir fortat cu propulsia aerului prin glota contractata,care determina un strigat. 3.Faza convulsiilor clonice(1min)-consta in convulsii violente generalizate 4.Faza comatoasa- e perioada postcritica si se caracterizeaza printro noua faza tonica,mai moderata.dureaza 20s-5min..Se relaxeaza sfincterele.Se reia respiratia care este inca stertoroasa din cauza secretiilor faringiene,se elimina saliva spumoasa. 5.Faza postcritica-pina la 15 minute.Se produce rezolutia musculara completa,amendarea tulb.vegetative,recuperarea contientei. 6.Faza somnului postcritic-poate dura citeva ore,dupa care bolnavul este astenic,prezinta mialgii si cefalee,precum si amnezie completa a episodului critic. LA EEG-modificarile patologice constau in diminuarea frecventei ritmului,inregistrarea caracterelor epileptiforme-virfuri,spike,care reprezinta descarcarea excesiva a neuronilor cerebrali. 47. Manifestrile clinice i electrofiziologice ale crizelor epileptice pariale.(purelectrice si izolat clinice) Ele se declanseaza prin activarea neuronala intr-o zona particulara a creierului.Crizele partiale sunt simple daca bolnavul ramine constient si complexe in caz contrar. Epilepsia lobului parietal-fenomene senzoriale elementare,crizele sunt parestetice,doloroase,insotite de modificarea perceptiei termice. Epilepsia lobului temporal-crize partial simple care apoi devin complexe.ulterior se pot generaliza.Apar la virsta de 10 ani,apoi urmeaza o perioada de silentium si se manifesta printro noua amploare la adolescenti.E caracteristica aura.Se caract:prin iluzii de memorie(deja vu),automatisme oro-alimentare,vocalizari.(la rmn se depisteaza scleroza temporala,initial se trateaza bine,apoi apare rezistenta la trat.anticonvulsivant.) 48. Principiile i algoritmul de tratament l epilepsiei. Principiile trat. 1.informarea pacientului:durata tratamentului,beneficiile,efecte adverse posibile 2.inregistrarea eficacitatii tratamentului:calendar convulsiv 3.problema de toleranta a preparatului

4.incercarea de a atinge eficienta maximal posibila pentru fiecare remediu 5.in caz de ineficienta a tratamentului trebue reconsiderat diagnosticul 6.monoterapia rationala,numai in caz de ineficienta-politerapia 7.tratamentul incepe cu doze mici,majorind treptat doza pina la doza efectiva +in crize diazepam 10 mg i\v+alimentatia si modul de viata al bolnavului epileptic 49. Starea de ru epileptic. Tratamentul intensiv. Este o forma particulara unde crizele se prelungesc sau se succed fara recuperare intre crize.Constiinta pacientului nu se restabileste intre crize. Definitie-se considera stare de rau epileptic atunci cind convulsiile dureaza mai mult de 5min,convulsiile intermitente nu mai putin de 15 minute,si manifestarile EEG nu mai putin de 15 minute.Aceasta stare survine atunci cind pacientul stopeaza trat.,exacerbarea maladiilor somatice,stresul psihogen,efort excesiv fizic. Se mareste doza de diazepam 10-20mg 5mg\min. Clonazepam-2mg i\v 4 ori 1mg\minut i\v 50 ml de glucoza 40 sau 50%,250mg tiamina. Phenytoina 1000mg

50. Paralizia cerebral infantil (etiologia, formele clinice i tratamentul). Etiologie Particularitatile SN la nou-nascuti si sugari -imaturitatea elementelor celulare si a fibrelor nervoase -sensibilitatea sporita la factorii nocivi -hidrofilia avansata -pragul scazut de excitabilitate -posibilitati mari plastice si de compensatie -mobilitatea cutiei craniene Cauze prenatale -boli extragenitale a mamei -boli intragenitale a mamei Cauze intranatale -traumatisme obstetricale -ruperea precoce a pungii amniotice -circulare cordonului in jurul gitului -nastere prematura Cauze postnatale -maladii infectioase -traumatisme craniocerebrale -stari distrofice Cind factorii actioneaza in faza intrauterina apar-malformatii congenitale,agenezii.IN faza intranatala sau postnatalacicatrice,chisturi,scleroze,atrofii corticale. Agenezii-reducerea numarului de elemente nervoase,ce opresc sau frineaza partial dezvoltarea unor segmente ale SNC -agiria-dezv.insufucienta a circumvolutiunilor -microgeria-reducere in volum a circumv. -pahigiria-neuronii se afla in stadiu embrional de dezv. -porencefalia-defect,o cavitate in forma de pilnie cu baza pe suprafata cortexului iar virful comunica cu ventricolul lateral. Forme clinice Hipoxia fatului si asfixia NN(traumatism natal intracranian) Hipoxia se intilneste in 5-7% si e provocata de maladii infectioase,boli acute,cronice ale aparatelor respirator,cardiovascular,endocrin,toxicoze si alte intoxicatii ale mamei,incompatibilitate dupa RH si ABO,sau anomalii de dezv.ale org.genitale. IN 80% asfixia NN e o continuare a hipoxiei fatului. Clinic 3 grade ale asfixiei Asfixia usoara gr.I-se manifesta in primele citeva ore de viata si se caracterizeaza prin:cianoza cutanata usoara,respiratie intensificata,tonus musc.schimbat,reflexe pastrate.Stare la a 3 zi devine satisfacatoare Asfixia medie gr.II-tulb.respiratorii si circulatorii mai pronuntate,cianoza mai pronuntata,resp.superficiala si aritmica,reactie scazuta la excitatii,glasul diminuat si ragusit.Hipotonie si hiporeflexie,uneori apar convulsii focale. Asfixia grava,gr.III-respiratie aritmica(Cheyne-Stokes,Kussmaul,Biot)Tegumentele palide pamintii,cianoza pronuntata.Hipo sau atonia musculara.Des se afecteaza nervii cranieni cu sdr.bulbar-nu sug,lipseste deglutia.globii plutesc nu se inchid ochii.Apar convulsii tonicoclonice

Este scor Apgar(bataile inimii,respiratia,tonus,excitate reflectorie,culoarea teg.) Tratament -grI si II(dupa nastere se reabsorb mucozitatile din caile respiratorii,cu o masca se efectueaza ventilarea plaminilor sau daca reactia e slaba se introduc cordiamina 0.3subcutan,corpul se incalzeste la luminca,in vena omb.se introduce glucoza 20%-10ml,cocarboxilaza,gluconat de Ca,hidrocarbonat de soiu) -gr.III(fix asha numai ca se inlatura ombilicul si se face resp.artif.cu Vita I,se catetirizeaza vena ombilicala si se introduc reopoliglucina,plasma uscata,manitol,glucoza.masaj extern al inimii.) 51. Afeciunile sistemului nervos n patologia organelor interne (sistem cardiovascular, respirator, gastrointestinal i ficat). Sistem cardiovascular-semne de afectare cerebrala apar in 10-30%.Patogenia se traduce prin tulb.de hemodinamica cerebrala si embolii cerebrale.Caderea tensionala,cauzeaza aparitia sdr.cardiocerebral(ce include tulb.de constienta,crize comitiale,agitatie psihomotorie,cefalee,ameteli,greturi,voma,semne meningiene,deficite cerebrele de focar(hemipareze,afazie,dereglari senzitive))Ele sunt tranzitorii,insa in caz de embolie cerebrala,ele devin constante si pot prevala asupra semnelor infarctului.Rar se poate dezvolta sdr.cardiospinal(parapareze,tulb.de sensibilitate conductive sau segmentare) In timpul covalescentei se poate dezv.sdr umar-mina(apar dureri in regiunea art.hu,erale si a miinii la nivelul membrului superior sting,cu edem si tulburari trofice-atrofia musculara si a pielii,osteoporoza.) In angina pectorala-sdr.neuroastenic(manifestat prin slabiciune generala,fatigabilitate sporita,anxietate,cefalee,indispozitie,insomnie.) In Hta(encefalopatie hipertensiva acuta-cefalee severa,stare confuzionala,greturi,voma,tulb.vizuale,edem papilar,deficit neurologic tranzitor,crize epileptice). Tulburari de ritm-cauza sincopelor(sincopa poate fi brutala sau insotita de ameteli,greata,palpitatii,zgomot in urechi,tulb.de vedere,puls nedeslusit,transpiratii si pierderea cunostinteei.) Sistemul Respirator-patogenie-hipoxia si hipercapnia ce duc la aparitia-cefalee moderata,fotofobie,hiperestezie generala,tulb. Vegetodistonice.In forme grave de i.v.a. apar sdr.encefalopatic(cefalee severa,greturi,excitare psihomotorie,nistagmus,anizoreflexie,hipertonie musc.) si sdr.meningial(cefalee,greturi,voma,fotofobie,hiperestezie totala,miscari dureroase ale globilor oculari,excitare psihomotorie).pot fi crize epileptiforme provocate de tuse(betalepsia) Sistemul gastrointestinal-Sdr.des intilnite-sdr.algic,neuasteniform,distonie vegetativa,sincopal,polineuropatic,encefalopatie dismetabolica Sistemul hepatic-sunt 3 sdr.hepatocerebrale -encefalopatia hepatica acuta -encefalopatia portosistemica reversibila recurenta -encefalopatia portosistemica ireversibila cronica progresiva Alterarea statusului mintal,incoerenta gindirii,tul.cognitive,starea confuzionala,delir,tulb.de constienta.+mioclonus ,tremor,hiperreflexie.Toate duc la paralizie flasca si areflexie. 52. Afeciunile sistemului nervos n afeciunile endocrine i maladiile hematologice. Diabetul zaharat-duce la aparitia tulb.neurologice variate.Coma diabetica survine la cei ce au incalcat trat.,este precedata de cefalee,sete,poliurie,astenii,dureri abdominale,greturi,varsaturi,somnolenta. Neuropatia diabetica-periferica,distala simetrica se manifesta prin dureri,parestezii,senzatie de arsura,modif.senzitive subiective al membrele inferioare,abolirea reflexelor achiliene,sensibilitate la palparea gambelor.Poate aparea o mononevrita.Tireotoxicozatremor,anxietate,tahicardia,insomnia,apare coreea,miopatia proximala,miastenia gravis sau paralizii periodice hipokaliemice.Apare boala ochiului distiroidian(scade fotza muschiului superior drept si poate sa apara o oftalmoplegie externa cu exoftalmie si chemosis).Hipotireoza-prin mixedem(disartrie,disfagie,tetanie,sdr.epileptic si cerebelos,uneori hiperkinezii-atetoza,coree,distonie musculara).Sdr.Cushing-duce la aparitia unei encefalopatii cu modificari de comportament si cu dureri de cap,euforie,depresie,edem papilar ce duc spre stupor si coma. Anemii-cefalee,ameteli, Anemia feripriva-tulb.obsesive-compulsive(sdr.piciorelor nelinistite,mioclonii nocturne si acatizie.()sdr Ekbom) Mielom multiplu-sdr neuroalgic datorata compresii nervilor,semne de focar(pareze,dereglari de sensibilitate) 53. Sindromul paraneoplazic. Definiie, patogenie, manifestrile neurologice, diagnosticul. 54. Afeciunile sistemului nervos n alcoolism. Tulburarile sunt cauzate de consumul cronic excesiv.Duce la dezechilibrarea regimuului alimentar si cresc nevoile in vitB care participa la metabolismul glucidelor.Vit B sunt sursa de energie SNC. 55. Afeciunile sistemului nervos cauzate de substane toxice (pesticide, erbicide). Intoxicatie cu clor Manifestari-gretri,vome,colici abdominale,diaree,tenesme.,dereglari astenovegetative,cefalee,paresterii pe limb,buze,fata,coma cererala.Deseori se instaleaza o polineuropatie manifestata prin parestezii in extremitati de tip ciorapi manusi,si cu dezvoltarea parezelor distale cu diminuarea reflexelor si tonusului muscular. Intoxicatie cu fosfor

-nimerind in organism duc la acumularea in exces a acetilcolinei Semne-slabiciune,ameteli,somnolenta,greturi,voma,hipersalivatie,hiperhidroza,dereglari vizuale,colici abdominale,mioza pronuntata,bradicardie-forma ushoara. In forma medie-hipertemie,frisoane,cefalee severa,insomnie,instabilitate in mers,tremor al capului. In forma grava-hipersalivatie abundenta,transpiratie,varsaturi icoercibile,bronhoree,spasm bronsic,convulsii tonico-clonice,mioza pronuntata. 56. Cefaleea. Clasificarea internaional. Cefaleele primare i secundare. Specificul anamnezei la pacientul cu cefalee. Cefalee primara -migrena -cefalee de tensiune -cefaleea cluster -cefalee deiverse fara leziuni structurale Cefalea secundara -traumatism -tulburari vasculare -tulburari intracraniene nonvasculare -utilizarea subs. Si sistarea lor -infectii noncefalice -tulburari metabolice -tulburari ale structurilor faciale si craniene -nevralgii craniene,dureri ale trunchiurilor nervoase Anamneza specific e sa apreciem starea de constiinta,dispozitie,intelectual.se masoara TA,se masoara daca valorile cresc in timpul cefaleei,importanta e constatarea edemelor in regiunea fetei,cianoza mucoaselor,ce ar sugera o insuficienta venoasa.De evedentiat prezenta sau absenta semnelor meningiene,semnelor de focar(tulburari de motilitate,coordonare,sensibilitate).Palparea muschilor pericranieni,cervicali si a centurii scapulare pot constata zone dureroase su hipertonus.Ex.oftalmologic e necesar pentru a sesiza o maladie cerebrala ce duce la cefalee.

57. Migrena. Clasificarea. Criteriile de diagnostic, manifestrile clinice, tratamentul. C.primara-migrena-e o maladie cu manifestari paroxistice de cefalee de scurta durata de la 4 la 72 h,deseori unilaterala la debut,cu caracter pulsatil,de intensitate moderata sau severa,care altereaza frecvent activitatea cotidiana si se amplifica la efort fizic.cefaleea e insotita de greturi,vome,fono si fotofobie. Clasificare:-cu aura(clasica sau asociata) -fara aura Criterii de diagnostic A.cel putin 5 atacuri B.durata 4-72h C.durere cu 2 din urm. u-unilateral p-pulsatila s-severa a-agravare la efort D.1 din urmatoarele g-greata v-voma f-fotofobie f-fonofobie o-osmofobie E.-nu e atribuita altor afectiuni CLINIC-aura oftalmica sau vizuala,dupa care apare atac de durere,pot fi hemipareze,tulburari de sensibilitate,tulburari oculomotorii,toate sunt tranzitorii.In perioada de maxima durere apr greturi si voma,dupa care urmeaza somnolenta;se mai pot intilni diaree,frisoane,paloare fetei,sincope,retinere de lichide,tahicardie,hiperventilatie,spasme musculare. Tratament-consta in stoparea si prevenirea acceselor Cu 3 grupe de preparate: -a.acetilsalicilic,paracetamol sau prep.mixte precum si alte AIN -preparatele ergotaminei(redergin)n pentru vasoconstrictie -triptanele(imigran,zomig)

Se mai face dieta cu limitare produselor cu tiramina(vin rosu,cascaval),acupunctura,psihoterapia.Pentru profilaxie se utilizeaza(Badrenoblocante,blocatorii canalelor de calciu,inhibitorii serotoninei,antidepresive) 58. Cefaleea tensional (musculo-tonic): manifestrile clinice, tratamentul. -este o entitate clinica care se manifesta prin episoade sau stari de dureri de cap de intensitate usoara sau moderata ce nu afecteaza activitatea zilnica si nu se amplifica la efort fizic.Durerea este bilaterala cu senzatie de presiune,de constringere sau de greutaate si nu e pulsatila,nu se asociaza cu fono si fotofobie sau cu greata si voma.Cefaleea tensionala episodica poate dura de la 30min pina la 7 zile,iar cea cronica are loc mai de de 15 zile pe luna. Clinic-nu e asociata cu voma,greata,in schimb e insotita de tulburari anxioase si depresive.pacientii afirma ca parca un cerc de metal le stringe capul,au senzatii neplacute in interiorul craniului si furnicaturi sub piele. Tratament-metode nemedicamentoase(psihoterapie,trening autosugestiv,respirator,tehnici de legatura biologica retroactiva,relaxare post izometrica, acupunctura,gimnastica special,masaj,fizioterapia).Se iau si analgezice si tranchilizante. 59. Cefaleea Cluster (n ciorchine) i Hemicrania paroxistic. Manifestrile clinice, tratamentul. Sunt forme mai rare.Denumirea de cefalee in ciorchine a fost sugerat de paroxismele dureroase ce survin zilnic in salve de durate variabile(30-120min) timp de mai multe saptamini urmata de stare de calm total.Durerea este brutala,sfredelitoare,penetranta,centrata pe orbita,aprarind des noaptea la aceeasi ora.Se asociaza cu semne vegetative din partea durerii:ochiul devine rosu si lacrimeaza,nara este obstructionata sau apare rinoree apoasa,poate aparea ipsilateral semnul horner-claud bernar,edemul pleopei si hipersudoratie. Tratament-dihidroergotamina,triptane,inhalatie de oxigen pur. Hemicrania paroxistica e identica aproape cu cluster insa se intilneste de 8 ori mai frecvent,are durata mai scurta si nu evolueaza in ciorchine. Tratament-indometacina,inlatura complet durerea

60. Nevroze: etiologia, patogenia, formele clinice, tratamentul. Nevroza este o maladie psihogena,ce apare pe fundalul anumitor particularitati ale personalitatii,ce conduce la formarea conflictului intrapsihic si la dezvoltarea dereglarilor in sfera emotionala,somatica si vegetativa.Nevrozele apar atunci cind sub influenta factorilor psihici are loc tulburarea activitatii mecanismelor integrative centrale,care asigura un comportament rational. Forme: -anxioasa -isteria -obsesiv compulsiva Semne comune: -prezenta simp.patologice stresante pentru individul afectat,fiind considerate de el ciudate sau stranii. -interpretarea realitatii de catre pacient ramine intacta -comportamentul simptomatic nu afecteaza serios normele sociale,desi functionarea personalitatii poate fi considerabil afectata. -dereglarea este durabila -absenta unei cauze organice perceptibile Etiopatogenie-pot servi drept cauza tulburari ale dezvoltarii personalitatii,influentate de evenimente stresante ale vietii si de factori genetici.In cazurile cind este prezent un conflict intrapsihic,un eveniment extern de ordine stresanta poate conditiona cculminatia conflictului,ce cauzeaza manifestarea nevrozei.Conflictul intrapsihic apare cin deblocata realizarea motivatiei-frustrarea.Sunt 3 situatii clasice de conflict intrapsihic -necesitatea alegerii dintre 2 posibilitati egal dorite - necesitatea alegerii dintre 2 posibilitati egal nedorite -necesitatea alegerii dintre atingerea scopului dorit cu pretul emotiilor nedorite si refuzul la scopul dorit pentru a evita aceste emotii Nevroza anxioasa-e definita ca o stare emotional caracterizata prin sentimentul de asteptare amenintatoare,neconcretizata,fara pericol real,asociata cu indispozitie si suferinta.La aceasta stare se asociaza simptome fiziologice vasomotorii si viscerale mediate SNV. Nevroza anxioasa e o afectiune cronica care se poate manifesta prin episoade -acute de anxietate(atacuri de panica(reprezinta atacuri recurente de anxietate care nu sunt limitate la nici o situatie particulara fiind imprevizibile,semana mult cu starea de frica diferenta e ca pacientul nu cunoaste cauza,la atac apar 4 din simptome si dispar in 10 minute:palpitatii,transpiratii,tremor,strangulare respiratorie,senzatie de sufocare,durere precordiala,greata,vertij,derealizare,frica de a innebuni,frica de moarte,parestezii,frisoane,atacurile sunt recurente urmate de o luna de preocupare in legatura cu faptul de a nu avea alt atac(agorafobie))) si anxietate generalizata(implica acuze de nervozitate permanenta,dificultati de concentrare,labilitate emotionala,fatigabilitate,tremur,tensiune musculare,transpiratii,ameteli,palpitatii,sentimente urite,temeri de nenorociri de a nu fi pe margina,aceste acuze sunt asociate cu tensiune motorie(framintare permanenta,cefalee de tip tensional,tremor si hiperactivitate vegetativa(transpiratii,tahicardie,tahipnee,bufee de caldura,congestie faciala,gura uscata,vertij,miini umede sau reci,parestezii))) Isteria alta forma clinica care se asociaza cu simptome de conversie si reactie de conversie.Pentru cei isterici sunt caracteristice:necesitatea de a fi in centrul atentiei,tendinta de asi sublinia comportamentul provocator sexual,emotii labile si superficiale,discurs accentuat emotional,dar lipsit de profunzime,autodramatizarea,teatralitatea si exprimarea exagerata a emotiilor,tendinta de a impune relatii intime Sunt 2 forme de isterie-maldia cronica a sex.feminin

-maladia la barbati cu simt.fizice cu scopul obtinerii unei compensatii,influentarii asupra unor litigii; Isteria clasica,semne-crize isterice si atacuri de panica,tulb.ale acuitatii vizuale si motricitatii globilor,vorbirii si vocii,hiperkinezii,dereglari vegetative. Nevroza obsesiv-compulsiva-se manifesta prin ginduri obsesive(idei care intra mereu in mintea pacientului)si acte compulsive(comportamente stereotipice care sunt repetate mereu si mereu) 61.sindromul de hipertensiune intracraniana Definitie: este ansamblul tulburarilor care apar dupa cresterea volumului conti- nutului cranian. Sindromul apare fie datorita dezvoltarii unui proces expansiv in-tracranian, fie acumularii in exces a lichidului cefalorahidian, fie cresterii patului vascular, prin vasodilatatie activa sau pasiva, cu turgescenta cerebrala, fie aparitei unui edem cerebral perifocal sau generalizat. Simptomatologie: a) Simptome principale: cefaleea, varsaturile si staza papilara. Cefaleea este matinala, la inceput localizata, mai tarziu generalizata, si are trei caractere de mare importanta pentru diagnostic: aparitia recenta, absenta unei cauze locale (sinuzite etc), accentuarea de efort, stranut, tuse, uneori aparitia la cea mai mica miscare a capului. Diminua dupa varsaturi si este foarte rezistenta la terapia obisnuita. Varsaturile apar mai frecvent dimineata, uneori se produc la schimbarea de pozitie a bolnavului, in special la miscarile capului. O forma particulara este varsatura in jet", fara greata. Varsaturile nu sunt in legatura cu alimentatia. Staza papilara, datorata st azei venoase, este un semn capital. Papila nervului optic are marginile sterse, iar injur, focare hemoragice. La inceput vederea este normala, dar pe masura dezvoltarii atrofiei optice .aceasta scade pana la orbirea definitiva. a) Simptome accesorii: crize epileptice, localizate sau generalizate, tulburari psihice (reducerea activitatii intelectuale, diminuarea memoriei, dezorientare si con fuzie, somnolenta si chiar coma), tulburari oculare (scaderea acuitatii vizuale sau diplopie), hipoacuzie, astenie, tulburari digestive, hipertermie si hipersudoratie si semne de deficit motor. Diagnosticul este precizat de o serie de examene paraclinice: examenul oftalmologie, radiografia craniana simpla (modificarea seii turcesti, amprente digi tale, dehiscenta suturilor, calcificari intratumorale), electroencefalografia (pune in evidenta leziunea si uneori o localizeaza). Ventriculografia (insuflarea ventriculara cu aer prin gauri de trepan), practicata preoperator, precizeaza diagnosticul topografic. Angiografia cerebrala (injectarea cu substante de contrast a vaselor cerebrale) evidentiaza tumorile cerebrale. Forme clinice etiologice: a) Tumorile cerebrale: acestea pot fi secundare sau primitive. Tumorile secundare sunt metastaze ale unui cancer visceral. La barbat este vorba de obicei de un cancer bronsic, iar la femei de un cancer la san. Cele mai frecvente sunt glioamele (tumori ale tesutului nervos), care recidiveaza adesea dupa operatie, meningioamele (tumori ale meningelor), neurinoamele acustice, tumorile congenitale vasculare (angioame), glandulare (adenoame hipofizare). Dupa localizarea tumorii se deosebesc: tumori prefrontale, caracterizate prin euforie, puerilism, pierderea simtului autocritic, tulburari de mers (ataxie frontala), aparitia reflexelor de apucare fortata; tumorile regiunii frontale ascendente se manifesta prin crize de epilepsie jacksoniana; tumorile parietale se manifesta prin tulburari senzitive, imposibilitatea efectuarii miscarilor adecvate unui scop; tumorile occipitale, prin halucinatii vizuale si hemianopsii; tumorile temporale epilepsie temporala, afazie. b) Abcesul cerebral: cauza cea mai frecventa este otita netratata, dar apare si dupa meningite purulente, traumatisme craniene, supuratii la distanta (abces pul monar, bronsiectazie, flegmon perinefretic) etc. Sindromul de hipertensiune intra-craniana este insotit de slabire rapida, febra, hiperleucocitoza sanguina. c) Alte cauze sunt: tuberculoamele, hematoamele, encefalopatia hipertensiva, toxice, accidentele alergice etc. Tratamentul este raportat la etiologia sindromului. Terapia depletiva - glucoza 33%, sulfat de magneziu, manitol 20% (500 ml in perfuzie), este eficace in caz de edem cerebral. Interventia chirurgicala este singurul Tratament eficace in tumorile cerebrale, conditionat de un diagnostic si a o interventie precoce. 62.Tumorile cerebrale supratentoriale. tumorile localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor cerebrale sau in contact cu acestea. Se manifesta printr-o evolutie simptomatica mai lunga (luni pana la ani). Tumorile infiltrative si invadante au o evolutie mai torpida. Evolutia unei tumori nu este constant liniara. Metastazele cerebrale devin mai rapid clinic simptomatice, datorita edemului de acompaniament. 63.Tumorile cerebrale infra tentoriale.

64.Sindromul angajarii si dislocarii cerebrale. Sindromul angajarii cerebrale-Deplasare a unei parti a encefalului printr-un orificiu membranos sau osos, ducand la o compresiune grava a sistemului nervos. Cauze - Cauzele unei angajari sunt leziunile unui anumit volum (tumora, hematom, de origine traumatica sau nu, abces) care stanjenesc curgerea lichidului cefalorahidian, care se acumuleaza dand nastere unei hipertensiuni intracraniene si care impinge regiunea corespunzatoare de encefal.

Simptome si semne - Simptomele depind de tipul de angajare. Angajarea temporala, de exemplu, se caracterizeaza printr-o midriaza (dilatarea pupilei), consecutiva lezarii structurilor care comanda ochiul. Angajarea amigdalelor cerebeloase provoaca accese de hipertonie (redoare) a membrelor, asociate eventual unei incetiniri a ritmului cardiac sau unei opriri respiratorii. Formele minore nu se semnaleaza decat printr-o tinuta afectata sau printr-o inclinare a capului spre partea respectiva. Tratament - Tratamentul face apel la interventia neurochirurgicala care trebuie practicata fara intarziere pentru a decomprima creierul. Ex.Sindromul de angajare temporala-semanifesta printroalterare profunda a starii de constienta cu tulburari vegetative(tahicardie tulburari respiratorii,hiertermie,modificari ale reflexelor oculopalpebrale si de deglutitie0 si cu tulburari neurologice.In ultima faza apar crizele de rigiditate prin decerebrare cu pupile midriatice bilaterale fixe,tulburari respiratorii. 65.Tumorile extra si intramedulare. Tumorile medulare sunt procese de neoformatie, ce comprima maduva spinarii.Se dezvolta atit in tesutul nervos medular,radacinele spina si in meninge, cit si in tes. Situate in afra durei Tumorile extra si intramedulare ce se dezvolta din tes. Medular-glioame,din radacini-neurinoame,din meningemeningioame.,sarcoamele,tuberculoame. Tumorile intramedulare-sunt in majoritatea cazurilor glioame.au o evolutie lunga 10-15 ani si suntreprezentate de ependimoame,astrocitoame,meduloblastoame. Ependimomul- se formeaza din epindimulmedular sau din filum terminal.o tumoare maligna de diminsiuni mari invadind regiunea cozii de cal si gaurilor de conjugare.nu recidiveaza dupa interventii chirurgicala.sepoate extinde in spatiul a 6-8 vertebre,impinge cordoanele medulare.evolutie- de la 1 an la 10 ani. T umorile extramedulare-meningioame si neurinoamele Mengiomul- se dezvolta in arhnoida.tumori benigne.apar dupa virsta de 30 de ani mai frecvent la femei. Neurinomul- din cell schwannice,mai des subdural din radacina posterioara dar paote fi si extradural.POT aparea si in toate etajele coloanei vertebrale,dar mai frecvent in reg cozii de cal.,pina la marimea unei nuci mici.O tumoare bine incapsulata, consistenta sau moale,uneori chistica in interior.pot fi multiple. Simpopalogia: Se manifesta prin3 faze:radiculara,de compresiune spinala si de compresiune totala F.radiculara-este prelungita.dureri de tip nevralgic,durerea character radicular si poate constitui multa vreme unicul symptom.durerea se pastreaza 1-2 ani chiar 5-10 ani.durerile sunt permanente si se acccentueaza la fortare,tuse ,stranut.sunt unilaterale si corespun radacinii comprimate ,mai frecventa in neurinom.cind sunt bilaterale durerile atunci tumare se afla pe partea dorsala a MS.,mai intense sunt nocturne si se atenueaza cind bolnavul se ridica,in timpul mersului.prin comprimare concomitenta a MS a maduvei apar dureri de tip coordonat la distante in membrele inferioare. F,a doua dde compresie-partiala sau faza Brwm-Sequard.se dezvolta strict pe linia pre si retromedulara.se manifesta print tablou de hemisectiune medulara.bolnavul acuza o jena progresiva in mers.scaderea fortei mussculare mai intii intr-un membru apoi in celalalt..pa cienti obosesc in mers apoi se impiedica in mers.dupa un timp se descopera un sindrom paraparetic,spastic in extensiune.reflexele ostetendinoase sunt exagerateSemnul Bbabinski este present.prin ciupire sau reflectare pasiva a picioarelor se declanseaza reflexe de tripla retractie retractie a membrelor inferioare. F. de compresiune totala-sau paraplegie.apar semen motorii si semen de tulburari de sensibilitate bilaterala.se explica pe de o parte prin dubla compresiune a maduvei spre arcurile vertebrale iar pe de alta parte prin duba compresiune a maduvei spinarii de tumoare medulara.perturbarile functionale si hidrodinamice produse de compresiunea indelungata progresiva prin mictiuni dificile si apoi retentii.aceasta faza inaintata se caracterizeaza prin sindrom paraplegic total in extensie uneori in flexieune Diagnosticul: Tumorile intumescentei cervicale se manifesta prin sindrom tetraplegic in care membrele sup prezinta atrofii musculare si o abolire a reflexelor ostetendinoase in ele din cauza distrugerii segmentului medular corespunzator. Tratament: Este chirurgical.extirparea chirurgicala totala.Tumorile maligne sunt extirpate in limita vizibilitatii prin microscop deoperatie.Metodele complementare de tratament al tumorii meduare maligne sunt: Radioterapie,radiochirurgie,chimioterapie metotrexan,ciclofosfamida,bleomicina)microneurochirurgie. 66.Arahnoidita cerebrala Arahnoidita-O inflamatie a invelisurilor cerebrale si medulare moi cu modificari de character proliferativ de tip hiperplazie Arahnoidita cerebrala-sufera tunica arhnoidee si tunicele moi ale encefalului Etilogie-actiune nociva asupra organismului a factorilor de origineinfectioasa si infectioasa-toxica(gripe,angine,eumatism,sepsis,rubeola rujeola)afectiuni acute si cornice ale sferei otorinolaringologice(otite,sinuzite/0traumatismele cranio-cerebralein termen de la citeva luni pina la citiva ani de la traumatismul suportat Formele clinice-pot fi convexitale(patologia se desfasoara pe suprafata convexului cerebral),si bazale 9pe suprafata cerebrobazala)adezive(hiperplastice),chistoase si adezive-chistoase;locale,difuze si multifocale. In functie de evolutie:acute ,subacute,cornice.in functie de criteriul patogenetic;primitive ,secundare. Tabloul clinic-din simptome si semen generale si de focar.Generale: predomina cefaleea(la inceputla inceput usor accentuate apoi sub forma de acccese)greturi ,voma,vertij systemic Pacientii cu hipertensiune intracraniana au loc modificari al papilei nervului optic edem pina la atrofie. Manifesterile depin de localizarea procesului patologic; in cele convexitale-tulburari de heni- sau monotip cortixcal al sensibilitatii,avuza accese jacksoniene sensitive sau mototrii,semen de meningite usor positive bazale-(optico-chiasmale, de fosa craniana posterioara, de

unghi ponto-cerebelos)are loc diminuare acuitatii vizuale,modificari de cimp visual,scotom central,staza de papilla,hipertermie,frisoane,cefalee,sufera funstii nervilor cranieni 6-8,tulburari cerebeloase si piramidale,cefaeea se intensifica brusc,tulb de functie nervului vestibulocohlear. Tratamen-trebuie sa fie complex cuaprecierea corecta a factorului etiologic,localizarea focarului patologic,faze de evoluutie.Administratea antibotice,slfamidele,salicilati.in faza acyte se administreaza interferonul.scemele de tratam include adminstratrea de corticosteroizi.dezhidratantele in caz de hipertensiune intracraniana.in faza de recuperare se administreaza substante cu effect anticolinesterazice(dibazol) aminoaacizi si nootropi(piracetam,encefabol).In cazde atrofie optica-preparate hormonale.In caz de accese epileptice-anticonvulsive. 67.clasificarea traumatismului cranio-cerebral Utilizeaza urmatoarele criterii:anatomic, evolutiv si clinic: 1.Anatomic:inchise si deschise TCC inchise-nu sunt lezate tes moi si oasele craniului la acelasi nivel(comotia, contuzia,si compresia cerebrala) TCC deschise-lezarea tes moale sau a tes moale si oasele craniului la acelasi nivel,adica ele prezinta un canal direct de patrundere in cavitatea craniana a infectiei din mediul exterior 2.Evolutiv:-acute(0-48 ore),subacute(2-3 saptamini), cronice(mai mult de 3 saptamini) 3.clinic-craniene si craniocerebrale.in cele craniene sunt lezate numaitesuturile moi ale craniului,craniocerebrale-cel putin sub forma de comotie sau contuzie cerebrala minora Comotie Clinic:scurta abolire a starii de constientei de la citeva sec pina la3 0 min si nu are substrac lezional cerebral.din caza unei abrupte depolarizare a membranei neuronilor din formaatiunea reticulara a trnchiului cerebral.Efectul este total reversibil. Dupa comotie pacientul isi evine complet.Sindroame postcomotionale-cefalee,greata varsaturi,ameteli,agitatie psihomotorie,insomnie amnezie ante- di retrograde,sindrom confufional si semen psihice.o asimetri usoara a reflexelor,nistagmus orizontal,semen meningeale SEMNE: semnul vestibule-oculastic Gurevici-la rotirea ochilor apar dereglari de satica bolnavul nu poate sta si cade; Simptomul Sedan- la citire apare strabismul divergent; Simptomul Mann- la iscarea ochilor apra senzatii neplacute asemanatoare cu dereglari vestibulare Tratament; In prima faza este necesara o urmarire atenta a pacientului pentru a observa modificarile de comportament sau inrautatirea simptomatologiei cu tinerea pacientului internat in spital. Pentru diminuarea cucuiului se poate pune o punga cu gheata sau se administreaza analgezice de tipul Acetaminofenului (Paracetamol, Tylenol) sau ibuprofenului (Advil). Pentru recuperarea totala dupa comotie se recomanda repaus la domiciliu, cu respectarea orelor de somn si reducerea activitatii din timpul zilei. Pentru o perioada de cateva zile sau saptamani se va evita consumul de alcool, droguri sau activitati ce pot determina leziuni cerebrale secundare. De asemenea, se interzice condusul masinii sau inotul. Daca nu se obtine o imbunatatire a starii de sanatate sau daca se observa o inrautatire a simptomatologiei pacientul trebuie sa se adreseze unui medic specialist. Contuzia O forma mai grava a traumatismlui craniocerebral cauzata prin lovitura directa sau prin contralovitura.Clinic printr-o alterare a straii de constienta mai indelungata care poate sa evalueze spre coma de durata si intensitate variata, csemne neurologice mai mult sau mai putin accentuate,ca o cosecinta a leziunii cerebrale. Poate fi de 3 grade:minora medie grava CC. minora- alterarea starii de constienta durata mai putin de 1 ora si asociata cu semen neurologice discrete sau fara de ele.au character remisiv,poate fi insotita de un hematom subdural CC. medie- paote fi difuza sau predominanta de o emisfera sau de un lob cerebral.abolirea starii de constienta de mai multe ore sau zile se asociata cu semen neurologice si este urmata de o remisiune neurologica partiala.paralel cu semen generale apra si simptome de focar,simptome clinice ale hemoragiei subarahnoidiene cu LCR.poate fi insotitade plagi ale scalpului(sindromul plagii nepenetrante a craniului)Efecte traumatice sunt edemul cerebral si colapsul ventricular.Perturbari respiratorii.Pulsul este accelerat 90-100 bat/minTA inconstanta cu valori oscilante in caz de hemoragie abdominale hipotensiune arteriala.Dupa recuperarea constientei aprae alt symptom cardinal amnezia lacunara.Simptime postcontuzionale- agitatii psihomotorii,grata ,varsaturi , ameteala, dezorientareApar semen meningocerebrale.Simptomele lacunare se niveleaza traptat(3-5 sapt) CC. grava- leziuni vasculare si parenchimatoase implicind toate structurile cerbrale practice.,fiind ireversibile doar partial.Abolirea constientei citeva ore pina la citeva saptaminiLeziunile ireversibile au character sechelar. 2 tipuri: CC.GRAVA cu leziuni predominante in structurile creierului si cu leziuni relative mici in trunchiul cerebral;CC.GRAVA cu leziuni cerebrale predominante iin trnchiul cerebral. Revenirea starii de constienta poate fi totala sau partiala pina la un anumit grad de integitate a functiilor psihice si intelectuale.Tulburari de tonus,semen d einsuficienta piramidala si siptomele oftalmoneurologice. Tratament:

68.Complicatiile traumelor cranio-cerebrale Complicatii septice:

Aceste complicatii, mai frecvente in traumatismele cranio-cerebrale deschise, trebuie tratate separat, datorita gravitatii lor cu prognostic extrem de sever. in cadrul acestora m prezenta: Meningo-encefalite traumatice Meningo-encefalitele traumatice (MET) reprezinta complicatii rare, dar in acelasi timp foarte grave si cu o mortalitate crescuta la copil chiar in epoca antibioterapica actuala. Raritatea meningo-encefa-litelor traumatice se explica, cel putin in parte, prin existenta barierei leptomeningeale. Gravitatea acestor infectii este datorata faptului ca, odata rupte sistemele de bariera, amploarea infectiei este rapid maximala. Tratamentul se bazeaza pe aceleasi principii ca si in meningo-encefalitele netraumatice: antibiote-rapie masiva, punctii rahidiene zilnice, mentinerea echilibrului hidro-electrolitic, combaterea hiperter-miei. Controlul principalelor constante biologice se va efectua dupa regulile terapiei intensive. Abcesele cerebrale post-traumatice (ACPT) ACPT constituie o grupa aparte din punct de vedere patogenetic de vreme ce ele survin dupa traumatisme cranio-cerebrale inchise sau deschise, cu posibila includere a unor corpi straini intracere-bral. ACPT sunt constatate predominent la sexul masculin, la deceniile III si IV de varsta, ele reprezentand in medie 15% din totalitatea abceselor cerebrale de diferite etiopatogenii. ACPT sunt descrise la modulul "Abcese cerebrale\". Fongusul cerebral Fongusul cerebral (FC) reprezinta o faza elutiva a unei plagi cranio-cerebrale a carei particularitati consta in hernierea substantei cerebrale infectate la exterior, printr-un defect ai tuturor structurilor extracerebrale: meninge, craniu, scalp. Fongusulcerebraleste consecinta unui tratament incorect al unei plagi cranio-cerebrale si este posibil a fi constatat la copil Complicatii cranio-cerebrale,convulsii,epilepsii. 69.Hematoamele intracraniene Hematoamele intracraniene posttraumatice cuprind: 1. hematomul extradural, 2. hematomul subdural acut, 3. hematomul subdural cronic i 4. hematomul intracerebral. 1. HEMATOMUL EXTRADURAL Hematomul extradural este o colecie sanguin constituit ntre tblia intern a craniului i dura mater. TABLOUL CLINIC Evoluia clinic a hematomului extradural este stadial: iniial se produce, de regul, o pierdere a contientei apoi, o reve nire la starea de contient normal (interval liber) pentru ca, ulterior, s reapar tulburrile de contient ce evolueaz spre com. n absena diagnosticului i a tratamentului apare un deficit motor controlateral ce se agraveaz progresiv, o midriaz homolateral (an gajarea temporalului cu suferin de nerv oculomotor comun) i semne de decerebrare (suferin de trunch i cerebral). EXPLORARI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este examenul de elecie, evideniind aspectul unei lentile spontan hiperdense biconvex, dispus imediat sub tblia intern. CT-ul cerebral precizeaz localizarea: temporal, frontal, parietal, occipital sau subtemporal, formele rare bilaterale i cele localizate n fosa posterioar. Examinarea cu fereastr osoas evideniaz fractura craniului TRATAMENT Tratamentul este chirurgical, hematomul extradural fiind o mare urgen neurochirurgical. Mortalitatea global este de aproximativ 5%. Dac semnele neurologice sunt minore, vindecarea postoperatorie este obinut n 1 00% din cazuri. Din contra, dac sunt prezente semne de deficit sau midriaz, procentul reuitei scade la 90%. n prezena semnelor de decerebrare sau decorticare anterior interveniei, mortalitatea este de 60-75%, cu doar 10% vindecare fr sechele. Intervenia chirurgical const n efectuarea unui volet osos centrat pe hematomul extradural, evacuarea coleciei sanguine format din cheaguri i hemostaza sursei hemoragice. Suspendarea periferic a durei mater la os completeaz hemostaza i evit decolarea extradural postoperatorie, un drenaj aspirativ extradural i repunerea voletului osos cu sutura scalpului ncheie actul chirurgic al. innd cont de caracterul grav al leziunii i maxima urgen pe care hematomul extradural o reprezint, muli chirurgi generaliti nu ezit s practice o singur gaur de trepan pe traiectul fracturii, n scop explorator. Evidenierea hematomului extr adural permite aspirarea lui parial i transferul ulterior ntr-o clinic de specialitate. 2. HEMATOMUL SUBDURAL ACUT Hematomul subdural acut este o colecie sanguin constituit ntre dura -mater i creier. TABLOUL CLINIC Manifestrile clinice survin imediat posttraumatic. Cel mai adesea, hematomul subdural acut se manifest printr -o com brutal instalat. Alteori copiaz evoluia hematomului extradural, cu interval liber, urmat de tulburri de contient, deficit controlateral, midriaz

homolateral, com, i n final decerebrare. Uneori, hematomul subdural acut este relativ bine tolerat, pacientul prezentnd semne minime de HIC i tulburri minore de contien. EXPLORARI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este esenial, ntruct diagnosticul hemat omului subdural acut nu se poate baza doar pe tabloul clinic. Hematomul subdural acut apare sub forma unei colecii spontan hiperdense, falciforme, dispuse emisferic, cu contururile slab definite, aezat imediat sub calot. Examenul CT cerebral evalueaz volumul hematomului, localizarea, efectul de masa i leziunile asociate. TRATAMENT Nu exista un tratament chirurgical univoc al hematomului subdural acut, conduita terapeutic fiind adeseori colastic. Atunci cnd hematomul este voluminos, cu ntindere mare i contuzie cerebral limitat (pacient vrstnic, traumatism minor), o craniotomie larg prin volet permite evacuarea hematomului i hemostaz. Deseori, edemul cerebral asociat impune o plastie dural n scop decompresiv i nlturarea voletului osos. Dac hematomul subdural acut este limitat, cu volum mic, iar contuzia cerebral este extins (pacient tnr, traumatism major ), o craniotomie minim cu trefina este suficient pentru evacuarea hematomului, contuzia cerebral nefiind tributar tratamentu lui chirurgical. Prognosticul este sumbru, mortalitatea global fiind de 40%. Dac pacientul traumatizat este operat n primele patru ore, mor talitatea scade la 30%. Dup acest interval de patru ore, mortalitatea creste la 90%. Volumul hematomului subdural acut, vrsta pacientului i efectul de mas sunt n corelaie direct cu un prognostic nefavorabil. Mortalitatea pacienilor tineri, sub 40 de ani, este de 18 -20%, n timp ce vindecarea cu sechele este de 60%. 3. HEMATOMUL SUBDURAL CRONIC Hematomul subdural cronic este o colecie sanguin cu sediul ntre dura mater i creier.

TABLOUL CLINIC Simptomatologia apare posttraumatic dup mai multe sptmni, pacientul acuznd cefalee, tulburri de comportament cu alur d e demen sau lentoare n gndire i activitate. Semnele de focar sunt frecvente. Adesea pacientul acuza simptome de iritaie meningian. Anamnestic se deceleaz factori predispozani, cum sunt etilismul cronic, deshidratarea, tratament anticoagulant sau factori mecanici (tuse, constipaie) ce ntrein i cresc volumul hematomului subdural cronic. La nou-nscut, apare o cretere a perimetrului cranian i bombarea fontanelei. Copilul plnge, nu are apetit i nu crete n greutat e. Ulterior apar tulburrile de contient si semnele neurologice de focar. Diagnosticul clinic se bazeaz pe secvenialitatea clasic: traumatism minor - interval liber lucid de sptmni, sau luni - agravare cu instalarea simptomelor neurologice de focar i a fenomenelor de HIC. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este investigaia de elecie, rapid, ce permite aprecierea localizrii, volumului i efectului de mas produs de colecia sanguin. Aspectul imagistic este al unei colecii izodense la debut, panemisferice i care devine ulterior hipodens. O hiperdensitate heterogen n aceast colecie indic o resngerare recent. Injectarea de substan de contrast ncarc contu rurile membranei hematomului. 4. HEMATOMUL INTRACEREBRAL Hematomul intracerebral este o colecie sanguin intraparenchimatoas provenind dintr -un focar de contuzie hemoragic sau dilacerare cortical. ETIOPATOGENIE Hematoamele intracerebrale posttraumatice n form pur sunt rare i ntlnite n plgile cranio -cerebrale produse prin arme de foc. Mecanismele traumatice prin impact direct, contralovitur, prin fenomene de acceleraie sau deceleraie produc leziuni focale i axonale difuze ce pot domina tabloul clinic. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral poate aprecia caracterul tuturor leziunilor traumatice intracraniene, localizarea i volumul hematomului intracerebral. Imagistic, colecia sanguin intracerebral apare spontan hiperdens localizat intraparenchimatos. TRATAMENT Atitudinea chirurgical este n corelaie cu gravitatea tabloului clinic, importana volumului hematomului intracerebral i a efectului de mas indus de acesta. Evacuarea coleciei sanguine se realizeaz printr -o craniectomie sau prin volet osos urmat de hemostaza focarului operator. Hematoamele necompresive se vor temporiza, fiind reevaluate prin examene CT repetate. Agravarea simptomatologiei sau creterea volumului coleciei sanguine determin intervenia chirurgical 70.Hemoragia subarahnoidiana Hemoragia subarahnoidiana (HSA) reprezinta o patologie speciala in cadrul bolilor neurologice, ea aparand in special la tineri, in ,,plina sanatate. Este important de mentionat ca 60% din persoanele cu HSA sunt femei, la care riscul poate fi potentat de consumul de contraceptive orale. HSA este o complicatie cerebro-vasculara importanta a sarcinii, fiind raportata cu o rata de 1:1100 1:2500 de gravide.

HSA se caracterizeaza prin patrunderea sangelui in spatiul subarahnoidian, determinand un sindrom meningeal. Daca sangele e prezent si in parenchim, se vorbeste de hemoragie cerebromeningee. Sangele din spatiul subarahnoidian poate proveni din patru surse: - din vasele cerebrale care se gasesc in mod normal in acest spatiu; - dintr-o hemoragie cerebrala parenchimatoasa, caz in care sangele poate ajunge in spatiul subarahnoidian prin ruperea cortexului sau prin inundatie ventriculara; - din plexurile coroide urmand calea sistemului ventricular; - in urma ruperii arahnoidei din spatiul subdural. Din punct de vedere al cauzelor si modului de producere, HSA se impart in: - primare caz in care sangerarea are ca sursa vasele din spatiul subarahnoidian sau spinal, iar sangerarea se produce spontan; - secundare caz in care sangele provine din parenchimul cerebral. Cauze Cele mai frecvente cauze ale HSA sunt ruptura unui anevrism sacular intracranian si malformatiile arterio-venoase intracraniene. Alte cauze sunt reprezentate de efractia in spatiul subarahnoidian a hemoragiilor intracerebrale, sangerarea la nivelul cisternelor perimezencefalice sau afectiunile sistemice. O parte din HSA au etiologie neprecizata. Anevrismele arterelor cerebrale Incidenta anevrismelor arteriale cerebrale variaza intre 39% si 76.1%. Localizarea anevrismelor cerebrale difera. Locul de electie al unui anevrism arterial este complexul artera cerebrala anterioara - artera comunicanta anterioara (30%), urmat de jonctiunea artera carotidiana interna - artera comunicanta posterioara (25%) si de ramurile arterei cerebrale mijIocii (13%). Anevrismele predominanta de regula pe partea dreapta. Anevrismele se clasifica in: saculare (sau congenitale), micotice, traumatice, arteritice, luetice, arteriosclerotice i disecante. Dimensiu nile unui anevrism difera de la marimea unui bob de mazare, pana la proportii gigante. In interiorul unui anevrism se poate afla un cheag organizat care va provoca largirea progresiva si ruperea lui. Evolutia anevrismelor este imprevizibila si depinde de factori greu de identificat. Se pare insa ca hipertensiunea arteriala favorizeaza cresterea lor. Este cunoscuta asocierea anevrismelor intracraniene cu alte malformatii extracraniene ca : rinichi polichistic, coarctatie de aorta, displazie fibromusculara. Anevrismele mai mari de 2,5 cm diametru sunt cunoscute ca anevrisme gigante. Ele apar de obicei la nivelul arterelor carotide interne intracraniene, la bifurcatia arterei cerebrale medii si in portiunea distala a arterei bazilare. Efectul lor se manifesta mai ales prin comprimarea nervilor cranieni. Manifestari clinice Simptomele de alarma, care anunta existenta unui anevrism in expansiune, ne pot ajuta sa localizam anevrismul astfel: - anevrism localizat la jonctiunea artera carotidiana interna-artera comunicanta posterioara: in aceasta situatie apare o paralizie de nerv III, cu dilatare pupilara si pierderea reflexului fotomotor insotita de durere localizata retroorbitar sau deasupra ochiului; - anevrism in expansiune in teritoriul arterei cerebrale medii: simptomul cel mai intalnit este durerea cu sediul retroorbitar sau in interiorul ochiului cu iradiere in regiunea inferioara a tamplei; - anevrism cu localizare in sinusul cavernos: in acest caz apare o paralizie de nerv VI; - anevrism carotidian in expansiune situat deasupra apofizelor clinoide: de cele mai multe ori apar defecte de camp vizual; - anevrism al arterei cerebeloase postero-inferioare sau al arterei cerebeloase antero-inferioare: pacientul prezinta durere cu localizare occipitala sau cervicala. Tabloul clinic al rupturii anevrismale debuteaza brusc in 90% din cazuri, din care un sfert din pacienti se prezinta in stare de coma. Decesul poate surveni in primele ore in 36-76 % cazuri, mai ales daca este vorba despre o hemoragie cerebromeningeala. Momentul ruperii anevrismului se insoteste de vasospasm sever, uneori generalizat al vasului afectat si determina cresterea a presiunii intracraniene. In jumatate din cazuri se produce o pierdere brusca a starii de constienta din care bolnavul isi revine in cateva minute sau ore, rar se poate intinde pe o perioada de mai multe zile. Aceste evenimente pot fi precedate de episoade scurte de cefalee generalizata care continua de obicei si dupa recapatarea starii de constienta. In general cefaleea cu debut brusc, asociata cu varsaturi si fara o cauza aparenta trebuie sa ridice suspiciunea unei hemoragii acute subarahnoidiene. In cazul rupturii anevrismelor arterei comunicante anterioare sau bifurcatiei arterei cerebrale medii se pot forma cheaguri care determina un efect de masa localizat. Cele mai frecvente deficite neurologice care apar precoce sunt hemipareza, afazia si abulia. Deficitele neurologice tardive, care apar la cateva zile, sunt cauzate de reruptura anevrismului, hidrocefalie si vasospasm cerebral. - Reruptura Se asociaza cu o mortalitate de 60%. In primele patru saptamani de la debutul hemoragiei subarahnoidiene frecventa rerupturii anevrismului este de 30%. Interventia chirurgicala precoce scade riscul de deces. - Hidrocefalia In forma acuta produce stupor si coma. In forma subacuta produce somnolenta progresiva sau abulie cu incontinenta. Hidrocefalia cronica, care apare la cateva saptamani sau luni de la debutul hemoragiei subarahnoidiene, se manifesta prin dificultati in mers, incontinenta si abulie (lentoare mentala), suspicionandu-se atunci cand se observa o lipsa de initiativa in conversatie. - Vasospasmul Se defineste prin ingustarea arterelor cerebrale, aparand la aproape o treime din pacientii cu HSA, fiind o cauza majora a morbiditatii tardive. Semnele de ischemie apar de obicei dupa 7 zile de la ruptura anevrismului. Spasmul trunchiului arterei cerebrale medii precum si a ramurilor sale principale produce hemipareza controlaterala si disfazie (daca este interesata emisfera dominanta). Daca vasospasmul se produce la nivelul arterei cerebrale anterioare in portiunea proximala va apare abulia si incontinenta. In cazul spasmului arterei cerebrale posterioare vor apare defecte de camp vizual de tip hemianopsic. O circulatie colaterala in buna stare poate minimaliza efectele ischemiei in toate cazurile de mai sus. Diagnostic de laborator Bazata pe ultimele achizitii (CT-scan, angio CT-3D, IRM, angiografie pe patru vase cu sustractie, angio-3D),neuroimagistica actuala reuseste sa realizeze un diagnostic extrem de complex si complet n malformatiile vasculare intracraniene. Primul examen imagistic care se face in caz de suspiciune a HSA este computertomografia (CT) fara substanta de contrast. Pe CT hemoragia apare imediat, ca o zona hiperdensa. Daca CT precoce este negativa in prezenta semnelor neurologice, nu este vorba de hemoragie, dar se impune supravegherea in eventualitatea unui AVC ischemic in evolutie. Punctia lombara merita facuta numai in prezenta unui sindrom meningean in cazul in care CT nu stabileste diagnosticul de HSA sau alta leziune cu efect de masa sau daca CT nu este accesibila in momentul suspiciunii HSA. Prezenta

sangelui in lichidul cefalorahidian (LCR) este caracteristica pentru o ruptura anevrismala. Daca hematiile persista peste cinci zile, atunci este vorba de o resangerare. Cand diagnosticul de HSA este stabilit, se practica obligatoriuangiografia pe patru vase cu sustractie care localizeaza anevrismul, cautandu-se totodata daca mai exista si alte anevrisme cu potential de sangerare. Alte examene de laborator care se efectueaza sunt: - ecoDoppler transcraniana a arterelor cerebrala anterioara, medie proximala, posterioara si a arterei bazilare este o explorare neinvaziva care detecteaza spasmul arterial; - electrocardiograma (ECG) arata frecvent semne de ischemie, modificari care sunt secundare HSA. Studii recente au aratat ca pot aparea leziuni structurale miocardice dupa HSA sau dupa o hemoragie intracerebrala; - electrolitii serici secretia inadecvata de ADH, urmata de hiponatremie, apare datorita produsilor de rezorbtie a sangelui; - examene ale aparatelor respirator si urinar deoarece pot apare infectii pulmonare si urinare. Diagnosticul diferential se face cu: infectiile sistemice cu afectare meningeala, criza migrenoasa, meningita sau encefalita acuta, encefalopatia hipertensiva, accidentele vasculare cerebrale ischemice, arteritele cervicale. Tratamentul chirurgical Obiectivul principal in tratamentul HSA este stoparea sangerarii anevrismale, precum si prevenirea resangerarii. Desi afectiuni cu caracter benign, anevrismele intracraniene au un prognostic destul de grav, iar abordarea actuala a anevrismelor intracraniene rupte necesita o rezolvare operatorie precoce, pentru a preveni astfel spasmul arterial si ischemia cerebrala. Tratamentul acestor afectiuni a trecut prin multiple etape, odata cu perfectionarea tehnicilor operatorii din ce n ce mai complexe, efectuate cu ajutorul microscopului operator si a tehnicilor neuroradiologice prin abord endovascular. Treptat, clinicile de neurochirurgie si-au modernizat si diversificat paleta interventionala atat a abordului exovascular cat si a celui endovascular n anevrismele intracraniene, cu selectarea tehnicii n functie de: localizarea si numarul anevrismelor, varsta pacientului, starea lui neurologica si patologia asociata. Interventia chirurgicala precoce pe anevrism se aplica pacientilor fara deficite neurologice majore si care isi pastreaza starea de constienta. La acestia se practica sutura microchirurgicala a anevrismului. Pacientii care nu pot fi operati imediat, care sunt letargici si prezinta deficite neurologice severe, beneficiaza de alte tehnici chirurgicale. In aceste cazuri se practica decompresiunea chirurgicala de urgenta, pentru a reduce efectul de masa dat de hematomul subarahnoidian. In caz de hidrocefalie acuta, care apare prin ocluzia spatiului subarahnoidian de catre hematiile dezintegrate, se practica sunt ventriculo-peritoneal. Hidrocefalia acuta se intalneste la peste jumatate din pacientii cu HSA. Pentru abordul intravascular, tehnica introdusa de Guglielmi n 1991, care presupune folosirea unor spire electromagnetice plasate intraanevrismal, a constituit o adevarata revolutie n schimbarea conceptiilor terapeutice ale acestui tip de malformatii intracraniene. Tratamentul medical - Repaus la pat in sectia de terapie intensiva pe o perioada de minim trei saptamani - In caz de cefalee sau durere cervicala severa se administreaza antialgice (ca acetaminofen), glucocorticoizi sau chiar narcotice: meperidine 100-150 mg i.m. la 4 ore. Se pot folosi si fenotiazidele sau barbituricele la nevoie, dar se evita sedarea prea puternica. - Tratamentul edemului cerebral si hipertensiunii intracraniene: - capul ridicat la 300 - administrarea de Manitol 20% 1 1,5 g/Kg (ritm rapid) - hiperventilaie cu meninerea PCO2 = 28 32 mmHg Aceste msuri urmaresc scderea presiunii intracerebrale, rapid i eficient. Aceasta se face provizoriu inaintea interveniei chirurgicale de decompresie - Monitorizarea tensiunii arteriale - Cele mai utilizate hipotensoare sunt: - Labetololul (antagonis 1, 1, 2), 10 mg in bolus i.v. in 10 minute, pana la doza maxima de 80 mg - Esmolol (antagonist 1 ), 0,5 mg/Kg in bolus, apoi 50 300 g/Kg/min. - Terapia anticonvulsivanta: daca exista crize epileptice, acestea se trateaza cu Lorazepam (0,05 0,1 mg/Kg), urmate de doze de incarcare administrate i.v. cu Fenitoin 15 20 mg/Kg sau acid valproic 15 45 mg/Kg. - Hidratarea adecvata se realizeaza cu solutii izotone: ser fiziologic 0,9% 1 ml/Kg/ora. Trebuie corectata hipoosmolaritatea plasmatica (< 280 mmol/Kg) cu Manitol sau solutie salina hipertona 3%. S-a observat ca o usoara hiperosmolaritate (300 320 mmol/Kg) poate reduce edemul cerebral. - Terapia hemostatica - Intr-un studiu recent s-a aratat faptul ca tratamentul cu factor VII recombinat a redus mortalitatea si a imbunatatit prognosticul functional. Astfel, se utilizeaza factorul VII activat recombinat (NOVOSEVEN), 20 80 mg/Kg sau acidul aminocaproic. - Profilaxia vasospasmului se face cu nimodipina (un blocant al canalelor de calciu), 60 mg la 4 ore timp de 3 zile, cu posibilitate de prelungire de pana la 21 de zile. O alta masura de prevenire este tratamentul cu agenti presori, fenilefrina sau dopamina si cresterea usoara a volumului plasmatic. Masurile de rezerva sunt: angioplastia intraarteriala percutana si administrarea intravenoasa de papaverina. 71.Traumatismul vertebro- medular Sunt traumatismele coloanei vertebrale care se soldeaza cu lezarea maduvei spinarii. Leziunea medulara reprezinta rezultatul unei agreziuni asupra maduvei spinarii,care compromite total sau partial functiile ac estia9motorie ,senzitiva,vegetative,reflexa) Clinic: Leziuni medulare complete si incomplete -leziuni:-luxa; -fracturi; -leziuni disco-ligamentare

-in functie de interesarea lezionala a maduvei: -traumatisme vertebrale mielice->cu leziuni medulare -traumatisme vertebrale amielice->fara leziuni ale maduve Sindrome neurologice vertebromedulare postraumatice:comotia medulara,contuzia medulara,compresiunea medulara si dilacerarea medulara. Comotia medulara-abolire temporara a functiilor medulare cu remisiune completa,fara a vea un substrat anatomo-patologic.Manifestarile neurologice sunt total reversibile Contuzia medulara-substratul anatomo-patologic este o extragere de singe din maduva spinarii duce de obicei la compromiterea functionala,partiala sau totala a maduvei lasind de fiecare date sechele pronuntate. Compresiunea medulara-acuta-genereaza un sindrom de compresiune meduloradiculara brusca ce poate fi totala sau partiala. Progresivase instaleaza greu sindromul de compresiune meduloradicular,prin luxatia secundara a unei vertebre in cadrul unui traumatism neglijat.tardiva-aparitia la intervale de timp mai mari,dupa un traumatism pe care bolnavul a uitat de el,ca urmare a hipertrofii ligamentare,a unei arahnoidite Dilacerarea medulara-o adevarata leziune a transectiunii medulare ireversibile si este intilnita in luxatii fracturi ale coloanei vertebrale In conformitate de substratul anatomo-patologic deosebim sdr.neurologice posttraumatice totale si partiale.cele totale sunt reprezentate de socul medular care evolueaza in 3 faze.cele partiale:sdr.Browmn-Sequard.sdr. de supresiune centromedulara,sdr. Radiculomedular acut Trtament:transportarea bolanvului la un centru adecvat rapid .are o mare importanta felul si pozitia transportarii.pentru fracturile cervicale se prefera decubit dorsal,pentru cele toracolombare-decubit ventral.in fracturile cervicale la transportare capul trebuie fixat pentru a evita miscarile care pot agrava situatia si tabloul neurologic.Apoi urmeaza tratamentul precoce.Bolnavii cu luxatii si fracturi ale CV cervicaleapondilodeza posterioara si anterioara cu omutransplant. Fracturile CV dorsolombare fara semne neurologice sunt reduse prin hiperextensiune apoi imobilizarea in corset ghipsat 72.Clasificarea bolilor ereditare si degenerative ale sistemului nervos Bolile ereditare se impart in 3 grupe mari:moleculare , cromozomiale si transformari anormale. 1.Bolile moleculare metabolice Boli metabolice ale aminoacizilor(aminoacidopatiile):fenilcetonuria,histidinemia,tirozinozele,alcaptonuria,albinismul,cistinuria) Boli metabolice ale lipidelor(lipidozele) lipidoze intracelulare(Nimann-Pick,Gaucher,They-sacks) lipidozele plasmatice:hiperlipoproteinemiile(6 tipuri),hiper-colesterialmiile(2 tipuri) leucodistrofiile(7 tipuri) Boli metabolice ale glucidelor(glicopatiile):diabetul zaharat,galactozemia,fructozemia,pentozurie,glicogenezele Boli metabolice ale unor minerale: degenerescenta hepato-cerebrala Wilson-Konovalov, mioplegia congenitala paroxismala Westfall; Boli metabolice ale bilirubinei si unor pigmenti/;hiperbilirubinemia Crigler-Najjar, constitutionala Gilbert si altele,porfiriile; Mucopolizaharidozele: sindromul Morphan, Hurler , Hunter,Sanfilippo. 2.Bolile ereditare musculare: Distrofia musculara progresiva juvenila Erb-Rott Distrofia musculara pseudohipertrofica Duchenne Distrofia musculara facio-scapulo-humerala Landouzy-Dejerine Distrofii musculare rare Miotonia Thompsen Distrofia miotonica Steinert Miastenia gravis Miotonia congenitala Openheim 3.Bolile ereditare neuromusculare Amiotrofia neuronala Charcot-Marie-Tooth Amiotrofiile spinaleprogresive Scleroza laterala amiotrofica Charcot Paraplegia spastica familiara Schtrumpel 4.Boli ereditare ale sistemului extrapiramidal Boala Parkison Coreea cronica degenerativa Huntington Distonia de torsiune Paralizia supranucleara progresiva Steele-Richardson-Olszewski Torticolis spasmodic 5.Ataxiile ereditare Eredoataxia spino-cerebeloasa Fridreich Eredoataxia cerebeloasa spastica Pierre-Marie Eredoataxia amiotrofica Roussy-Levy Eredoataxia olivo-pontocerebeloasaDejerine-Thomas 6.Fancomatozele Scleroza tuberoasa Neurofibromatoza

Angiomatoza encefalo-trigeminala Ataxia-teleangectazia Angiomatoza cerebo-retiniana 73.Maladiile ereditare ale etabolismului aminoacizilor.Oligofrenia fenil atamentul are 3 obiective:regim alimentar sarac in fenilalanina,aport sporit suplimentar de tirozina si administrapiruvica Cele mai frecvente intilnite sunt fenilcetunuria si histidinemia Oligofrenie fenilpiruvica Boala ereditara, determinata de tulburarea metabolismului aminoacidului fenilalanina in legatura cu fermentopatie innascuta.Morfologic se manifesta prin leziuni predominante ale creierului, iar clinic - prin dementa (oligofrenie) progresiva. Face parte din grupul tezaurismozelor (bolilor de acumulare).Se mai numeste fenilcetonurie. Fenilcetonurie-o tulburare ereditare metabolica a fenilalaninei,care constituie cea mai frecventa encefalopatie metabolica.Se transmite aotosomal-recisiv.Clinic copilul este perfect normal la nastere dar daca nu s einitiaza tratament parametrii dezvoltarii in urmatoarele perioade devin intirziati.Simptome clinice pe prim-plan tulburarile neuropsihice.Intirzierea in dezvoltarea psihomotorie este progresiva,retardul mental este evident,copilul se agita,devine iritabil,hiperreactoiv,hiperton.prezinta rigiditate si hipertonie de tip extrapiramidal,tremurari.clonus rotuian,la unii survin crize eileptice.Par blond depigmentat,ochii de culoare albastru deschis, pielea uscata aspra.Urina cu miros specific si sudoarea la fel.Metoda fluorometrica si cromatografica pe hirtie demostriaza o crestere progresva a concentratiei fenilalaninei.Patogenic- lipsa de activitate a enzimei fenilalaninei-4-hodroxilazinei,ce transforma fenilalanina in tirozina,in rezultat are loc cresterea fenilaalninei in LCR si se elimina exceziv cu urina.Tratamentul are 3 obiective: regim alimentar sarac in fenilalanica si bogat in tirozina si administrara acidului glutamic sau altor substante,o dieta sintetica.Se folosesc: lofenalac si berlofen.Evolutiadegradarea intelectuala cu debut in primele luni de viata progreseaza rapin in primii ani si apoi mai lent 74.Distrofiile musculare progresive :Miodistrofia Duchenne,miodistrofia Erb-Rot Distrofia musculara (DM) este un grup de afectiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea progresiva a muschilor corpului, antrenand slabiciune musculara si invaliditate. Distrofia musculara se traduce prin slabirea progresiva a musculaturii, si in special a muschilor scheletici (controlati de creier in mod voluntar). Pe masura evolutiei bolii, fibrele musculare necrozate sunt inlocuite de tesut conjunctiv si adipos. In unele forme de distrofie musculara sunt afectati miocardul si alti muschi involuntari (netezi) precum si alte organe. Fiecare din formele sale difera in ceea ce priveste debutul simptomelor, evolutia bolii si modul de transmitere ereditara. Cele mai frecvente forme sunt distrofia musculara Duchenne (DMD) si distrofia musculara Becker (DMB) ce afecteaza exclusiv subiecti de sex masculin. Ele sunt cauzate de deficienta genetica a unei proteine numite distrofina. Nu exista un tratament curativ pentru distrofia musculara; medicatia si terapiile existente avand doar rolul de a incetini evolutia bolii. Distrofia musculara este rara. Dintre nou-nascutii vii, doar 0,02% - 0,03% vor suferi de distrofia musculara Duchenne, in timp ce 0,003% sufera de distrofia Becker. Distrofia musculara DuchenneDistrofia musculara Duchenne (DMD) este forma cea mai raspandita de distrofie musculara, afectand cca 3 baieti din 1000. Este o boala ereditara, cu transmitere autosomal recesiva legata de cromozomul X. Prin urmare, miopatia Duchenne afecteaza numai nou-nascutii de sex masculin. Boala este cauzata de o gena defectuoasa, care determina deficienta unei proteine numita distrofina. Absenta distrofinei duce la aparitia de leziuni ale membranelor ce acopera celulele musculare (miocite), antrenand degenerarea fibrelor musculare si necroza miocitara.In unele cazuri, boala Duchenne se manifesta inca din stadiul embrionar, in altele insa, ea se manifesta dupa varsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectati necesita mai mult timp pentru a invata sa mearga decat in mod normal. Ei au un mers leganat, sau pe varfuri si intampina dificultati in urcarea scarilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendinta de cadere este accentuata. Dupa aparitia primelor simptome, boala evolueaza rapid. Se observa contracturile (contractiile involuntare) si scoliza. In ciuda slabiciunii, muschii par hipertrofiati datorita inlocuirii fibrelor musculare pierdute cu tesut conjunctiv sau adipos. La varsta de 12 ani, copiii isi pierd capacitatea de mers si sunt imobilizati in scaune cu rotile. La o treime din cazuri se constata si afectarea functiilor intelectuale (in special a aptitudinilor verbale). In general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a complicatiilor respiratorii sau a insuficientei cardiace. Distrofia musculara progresiva juvenila-Erb-Roth Este transmisa autosomal-recesiv se intlneste la ambele sexe,debuteaza la virsta de 10-20 de ani.Defectul genetic este amplasat pe crs 15.Evolutie lenta ,intelct normal,primul symptom este dificultatea in mers.Mersul devine leganat cu proeminenta abdomenului si se observa lordoza lombara accentuate.Ridicarea de pe podea e caracteristica:copilul se intoarce in decubit ventral,apoi se ridica inn patru labe spijinindu-se mai intiipe miini si genunchi,urmeaza apoi ridicarea prin aplecarea miinilor pe membrele inferioare din ce in ce mai sus printro miscare de catarare.Se observa o atrofie musculara predominant in muschii proximali ai bratelor,omopatul deplasat sub forma dearipi

75. Degenerescenta hepato-lenticulara Boala Wilson - Degenerescenta hepatolenticulara cauze, simptome, tratament

Degenerescenta hepato-lenticular este o boal familial, unde de obicei coexist o boal de ficat cronic i tulburri neurologice, prin lezarea nucleilor extrapiramidali (micri involuntare la mini i fa). Cauza principal const intr -un defect metabolic datorit cruia cuprul introdus prin alimentaie nu este fixat i circul liber n organism, producnd leziuni mai ales n nucleii extrapiramidali, apoi n ficat i rinichi. Simptome: Aproximativ jumatate din pacientii cu boala Wilson au probleme neurologice sau psihiatrice. Majoritatea pacienilor prezinta iniial o deteriorare cognitiv uoar i nendemnare, precum i schimbri n comportament urmate apoi de simptome neurologice specifi cesub forma de parkinsonism (rigiditate crescuta in miscari i ncetinirea micrilor de rutin), cu sau fr o tremurul tipic al mainiilor , vorbire neclar, ataxie (lipsa de coordonare) sau distonie (micri repetitive i rsucirea pe oparte a corpului), convulsii i migre ne. Afectiuni conexe determinate de boala Wilson in urma acumularii de cupru: La ochi: inele Kayser-Fleischer (inele KF) pot fi vizibile in jurul irisului. Ele sunt cauzate de depuneri de cupru n membrana lui corneei . Ele nu apar la toi pacienii i pot fi uneori vizibile numai pe lamp cu fant de examinare. Inele KF apar n 66% d in cazuri, mai frecvent la cei cu afectari neurologice dect cu probleme hepatice. Rinichii: acidoz tubular renal , (acumularea de calciu in rinichi), rarefierea oaselor (din cauza pierderii de calciu si fosfat) i, ocazional, aminoaciduria (pierderea de aminoacizi , proteine necesare pentru sinteza). Inima: cardiomiopatie (slbiciune a muchiului cardiac) care poate duce la insuficien cardiac i aritmii cardiace (batai neregulate i / sau anormal de rapide sau lente ale inimii). Hormoni: hipoparatiroidismul (imbolnavirea glandelor paratiroide , ceea ce duce la niveluri sczute de calciu), infertilitate si avort . Tratamentul pentru boala Wilson: 1.Regim dietetic: n general, o dieta saraca in cupru cu coninut de alimente este recomandat. Pacienii trebuie sa evite consumul de alimente care conin cupru, cum ar fi ciuperci , nuci , ciocolata , fructe uscate , ficat, i crustacee . 2.Tratament medicamentos: Penicilamina Cuprenil Tetrathiomolybdate (inca experimental); Acetat de zinc reet numit Galzin (doar dupa ameliorarea simptomelor); Dimercaprol 3. Transplant de ficat: In cazul afectarii grave a ficatului. Atentie fara tratament se produce aproape in toate cazurile ciroza.

76. MIASTENIA.Criza miastenica Miastenia Miastenia reprezinta o boala neurologica ce se caracterizeaza printr-o slabiciune musculara. Miastenia este o afectiune foarte rara de origine autoimuna. Anticorpii in cauza se fixeaza pe placa motorie, zona de contact a celulei musculare cu fibra nervoasa care o comanda, ceea ce impiedica acetilcolina sa se fixeze aici si sa blocheze transmiterea mesajelor. Fara a se cunoaste motivele, se observa diferite afectiuni ale timusului la 75% dintre persoanele suferind de miastenie. Boala debuteaza inaintea varstei de 40 ani primele semne sunt de cele mai multe ori oculare, pacientii plangandu-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia dintre cei doi ochi. De asemenea, mai poate fi vorba si de tulburari ale vocii, de jena la masticatie, de o vlaguire a membrelor, de o senzatie de oboseala generala. Variabilitatea tulburarilor si accentuarea lor la oboseala sunt caracteristice bolilor. De cele mai multe ori, miastenia se intinde la alti muschi. Tratamentul se bazeaza pe administrarea de anticolinestezice(prozerina si calimina-3-5 ori), care favorizeaza actiunea acetilcolinei, si adesea pe ablatia chirurgicala a timusului. In majoritatea cazurilor, daca tratamentul este urmat multa vreme, acesta permite subiectului sa duca o viata normala sau cel putin autonoma. Atunci cand acest tratament nu conduce la o ameliorare satisfacatoare, se propune administrarea de imunosupresoare. Coticosteroizi(prednisolon) Criza miastenica care se manifesta prin mioplegii si dereglari de raspiratie va fi tRatata prin aplicarea respiratiei artificiale cu eliberarea cailor raspiratorii si prin admminstrarea preparatelor anticolinesterazice intravenous, corticosteroizi si prin aplicarea plasmaferezei. 77.Amiotrofia bevrala Charcot-marie.Paraplegia spastica familiala Strumpell Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este o neuropatie periferic ereditar care se caracterizeaz printr -o atrofie muscular i o neuropatie senzitiv progresiv (afecteaz nervii periferici) localizat la nivelul extremitii membrelor, adesea asociate cu picior sc obit. Aspecte genetice Boala debuteaz n general naintea vrstei de 20 ani, la nivelul membrelor inferioare. Evoluia este cronic i lent progresiv. Au fost ntlnite toate modelele de transmitere ereditar.

In Europa predomin forma cu transmitere autozomal dominant (AD). Pentru acest mod de transmitere exist 2 forme: demielinizant (CMT1) i neuronal sau axonal (CMT2). La ali bolnavi transmiterea este dominant legat de X (CMTX1) sau autozomal recesiv (AR), cu 2 forme de boal: demielinizant (CMT4) i neuronal (ARCMT2). Fiecare dintre aceste forme de boal prezint alte subtipuri sau variante, notate, de obicei, cu litere mari A, B, C, D etc. Cele mai multe dintre genele care determin aceste forme de boal CMT sunt cunoscute, n principal pentru formele CMT1 i CMTX1. Semne clinice n boala CMTtip 1 In clinic se vorbete mai frecvent de cele 2 tipuri principale de CMT: tip 1 i tip 2. CMT tip 1 este cea mai frecvent neuropatie ereditar din grupul bolilor Charcot-Marie-Tooth le mai frecvente manifestti clinice ale bolii sunt: prezena piciorului scobit forme particulare ale degetelor la mini i picioare slbiciune muscular mers caracteristic (stepat, cosit), dat de slbiciunea muscular a piciorului care cade, nu are siguran lipsa sensibilitii nervoase (dificultate n distingerea unei nepturi de o atingere Stabilirea diagnosticului. Metode de diagnostic Diagnosticul formei de boal CMT tip 1 se stabilete n principal pe baza semnelor clinice. Acest prim diagnostic poa te fi confirmat prin electromiogram (EMG) care permite detectarea vitezei de transmitere a influxului nervos n membrele inferioare sau superioar e, net inferioare celei normale. Pentru a distinge tipul precis de boal este nevoie de teste genetice care identific mutaia i gena responsabil pentru diferitele subtipuri de boal CMT (acolo unde gena este cunoscut). Diagnosticul presimptomatic nu poate fi realizat n acest moment dect pentru formele CMT1 i CMTX1 (diagnosticul presimptoma tic se refer la identificarea bolii nainte ca ea s prezinte semne clinice). Posibiliti de tratament, ngrijire i urmrire n CMTtip 1 Nu exist n acest moment nici un tratament curativ (tratament care s vindece boala); n schimb pot fi utile msuri preventive: kineziterapia, purtarea unor atele, chirurgie ortopedic i alte diverse ajutoare tehnice. Kineziterapia permite ntrzierea evoluiei sau permite bolnavului adaptarea la aceast evoluie. Utilizarea pantofilor ortopedici poate da o securitate suplimentar mersului. Mici alte aparate pot uura unele micri sau pot ajuta la scris Boala CMTtip 2 (axonal) Seamn clinic cu boala CMT tip 1 dar este mai puin sever. Spre deosebire de tipul 1, tipul 2 nu este nsoit de diminuarea vitezei de conducere nervoas pentru c n acest grup de bol i demielinizarea nervoas este absent. Exist 15 subtipuri ale bolii, distincia dintre acestea fiind posibil doar pe criterii genetice. Prevalena acestor subtipuri este necunoscut. Cele mai multe subtipuri se transmit autozomal dominant, cu excepia subtipurilor 2B1, 2B2, 2H i 2K, ce se transmit autozoma l recesiv. Transmiterea autozomal recesiv este mai frecvent n cazul cstoriilor consangvine (partenerii sunt rude, au un strmo comun). In acest caz prinii sunt purttori sntoi ai mutaiei genice i au 1 ans din 4 de a da natere la copii afectai. Paraplegia spastica familiala Strumpell Afectiune neurologica ereditara caracterizata printr-o paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodica. Cauze - Sindromul lui Strumpell-Lorrain este o afectiune rara. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasci culelor piramidale (nervi ai motricitatii voluntare) care provoaca o paralizie. Simptome si semne - Formele precoce ale bolii se manifesta inca de la varsta de 2-3 ani; formele tardive se dezvaluie uneori doar dupa 35 ani. Afectiunea se manifesta printr-un mers teapan si prin dificultati de deplasare care se accentueaza treptat. Bolnavul nu este in stare sasi desprinda piciorul de sol; el inainteaza basculand bazinul si facand membrele inferioare sa se miste in semicerc. Deficitul fortei musculare este moderat in majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exa gerata (picior scobit).Tratament si prognostic - Actualmente nu exista un tratament care sa dea posibilitatea vindecarii sindromului lui Strumpell-Lorrain. Totusi, reeducarea permite evitarea retractiilor tendinoase, iar utilizarea incaltamintei ortopedice este uneori utila; adesea sunt prescrise medicamentele care vizeaza diminuarea redorii musculare. Majoritatea bolnavilor ajung sa mearga inca 30 ani sau chiar mai mult dupa debutul tulburarilor. 78.Ataxiile eredo-degeneraesccente ale sistemului nervos: boala Friedreich, ataxia cerebeloasa Perre-Marie Ataxia Friedreich Reprezinta cea mai frecventa forma de ataxie transmisa pe cale genetica. Este o boala mai putin cunoscuta. Maduva spinarii si nervii periferici sunt locurile cele mai afectate in aceasta afectiune. Boala intereseaza in special copiii si adolescentii. Se asociaza cu o deficienta de frataxin, aceasta fiind o proteina ce are rol de a echilibra fierul din mitocondrii. Severitatea bolii depinde de concentratia acestei proteine: daca proteina este in concentratie mica, severitatea bolii este mai mare. Poate sa apara si in contextul unui deficit de vitamina E de etiologie genetica. Femeile au un prognostic mai bun decat barbatii. Din punct de vedere anatomopatologic se intalnesc atrofii la nivelul cerebelului, precum si atrofii ale circumvolutiunilor cerebrale. Tracturile spinocerebeloase, tracturile corticospinale laterale si coloanele posterioare sunt afectate de scleroza si degenerare. Fenomenul de degenerare mai intereseaza si nucleii nervului glosofaringian, a nervului vag, a nervului hipoglos si nucleii profunzi cerebelosi. In girul precentral s-a semnalat pierdere de celule Betz. Nervii periferici sufera demielinizari masive. La nivelul muschiului cardiac se constata hipertrofie miocitara, fibroza, displazie fibromusculara vasculara focala cu depuneri de material PAS pozitiv imediat sub intima sau in media

vaselor. S-a raportat si degenerarea focala a fibrelor nervoase mielinizate si nemielinizate din cord si degenerarea ganglionilor nervosi cardiaci. Din punct de vedere genetic, ataxia Friedreich este cauzata de un defect pe cromosomul 9q13-q21, acest defect determinand o reducere a concentratiei de frataxina. Aceasta este forma clasica a bolii. Ataxia Friedreich asociata cu deficit de vitamina E este cauzata tot de un defect genetic care induce un deficit al aportului de vitamina E la tesuturi, privand si sistemul nervos central si periferic. In acest caz, defectul este pe cromosomul 8q13. Forma clasica poate fi un unele cazuri asociata cu forma prin deficit de vitamina E. Simptomele apar inainte de 25 de ani. Clinic, aceasta afectiune debuteaza cu disartrie, apoi apar deficitul in mers care se accentueaza odata cu trecerea timpului, nistagmus si uneori scolioza progresiva, deformarea piciorului si cardiopatie. Membrele inferioare sunt mai frecvent afectate decat cele superioare. Aceste simptome, blande la inceput, progreseaza cu timpul si duc la invaliditatea bolnavului. Atingerea cardiaca apare la majoritatea persoanelor afectate de ataxia Friedreich. Se pot intalni cazuri cu sufluri sau tulburari de conducere cardiaca, cardiomegalie si hipertrofie concentrica. La un sfert din pacienti se dezvolta diabetul zaharat tip 2 (rezistent la insulina). Se intalnesc frecvent deformari osteomusculare precum piciorul scobit, piciorul equinovarus si scolioza. La examenul neurologic se constata nistagmus, miscarile globilor oculari sunt lente, vorbirea este afectata (disartrie), miscarile membrelor sunt ataxice. Reflexele profunde osteotendinoase sunt absente, membrele prezinta slabiciune musculara in portiunea distala, sensibilitatea proprioceptiva si vibratorie este diminuata. Din nefericire, evolutia naturala a ataxiei Friedreich este spre invaliditate, pacientii ajung in carucioare si ulterior decedeaza in jurul varstei de 35 de ani. Nu exista inca un tratament specific pentru ataxia Friedreich. Este recomandata mentinerea continua a exercitiilor, activitatilor fizice, care vizeaza pastrarea starii generale de sanatate (kinetoterapie). Tratarea problemelor cardiace si a diabetului poate mentine calitatea vietii bolnavului pentru o perioada lunga de timp. Se poate incerca un tratament naturist care pare sa amelioreze simptomatologia: - se administreaza omega 3 doza fiind de 3-4 capsule/zi timp de o luna, apoi pauza 10-14 zile dupa care se reia administrarea - ulei de germeni de grau. Se administreaza 2-3 lingurite pe zi, inaintea meselor principale. Potentialul terapeutic poate creste daca la acest remediu se adauga ulei de samburi de struguri, puternic antioxidant si stimulent al oxigenarii si troficitatii neuronale. - regim dietetic care trebuie sa cuprinda obligatoriu alimente bogate in carotenoizi - spanac, morcovi, ardei rosii, caise, piersici cu continut mare de licopen, luteina si criptoxantina, flavonoizi - afine, broccoli, ceai verde, coacaze, portocale, struguri, lamai, grapefruit, bogate in antocianine, flavone, flavonone, acid elagic si catechine. - vitamina C in doza de 1000 mg/zi, pentru a favoriza absorbtia flavonoizilor si pentru protectia antioxidanta. Ataxia cerebeloasa Pierre-Marie-ca o varietate a ataxiilor olivo-ponto-cerebeloase.Este o maladie ereditara ce apare la mai multe generatii,transmisia ereditara fiind aoosomal-dominanta.Virsta bolii este de peste 20 ani .Clinic simptomul initial consta in ataxia mersului apoi necoordonarea membrelor inferioare, mersul ataxic devine in evolutiecerebelo-spasmodic.Sindromul pyramidal sse manifesta prin diminuarea fortei la membrele inferioare prin spasticitate,reflexele ostiotendinoase sunt prezente si chiar exaggerate uneori si clonus rotulian,reflexul Babinski present,bolnavii pot sa acuze diverse paparestezii s crampe musculare dureroase 79. Miotonia:patogenia,manifestarile clinice,diagnosticul si tratamentul Miotonie Anomalie musculara aracterizata printr-o decontractare anormal de lenta. Miotonia se caracterizeaza prin faptul ca, dupa o contractie normala, muschiul nu ajunge sa se decontracteze, nici sa-si reia starea de relaxare. Daca se cere, de exemplu pacientului sa stranga tare pumnul, el nu poate sa-l relaxeze brusc. Miotonia este favorizata de frig. Ea constituie un semn observat intr-un grup de boli denumite distrofii musculare (boala lui Steinert sau miopatia atrofica cu miotonie, boala lui Thomsen sau miotonia congenitala). Procainamida sunt capabile sa reduca intensitatea miotoniei. Interesul lor este totusi limitat din cauza efectelor lor nedorite. Miotonia Depolarizarea repetitiva a celulelor musculare poate produce contractii musculare care duc la rigiditate musculara si afectarea relaxarii. Miotonia este de obicei nedureroasa, dar poate reprezenta un handicap prin interferarea miscarilor fine ale mainilor si incetinirea deplasarii. Distrofia miotonica este cea mai comuna afectiune asociata miotoniei, desi alte manifestari ale bolii cum sunt cataracta si slabiciunea musculara sunt, de obicei, mult mai simptomatice.