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Manifestaciones oculares de las enfermedades sistmicas

D . A n d re u i A n d re u y M . Q u i n t a n a i C a s a n y

INTRODUCCIN.

En este captulo se ofrecen de forma sucinta los conocimientos bsicos para comprender la estrecha relacin entre el ojo y un gran nmero de enfermedades sistmicas. En primer lugar, se presentan una referencia anatmica y un resumen de las exploraciones bsicas de mayor rendimiento diagnstico para el mdico no oftalmlogo y, en segundo lugar, se abordan los fenmenos clnicos en un doble sentido, porque tan interesante es conocer la relacin de enfermedades sistmicas que afectan cada segmento o estructura ocular, como las manifestaciones oculares de los diferentes grupos patognicos de enfermedades sistmicas implicadas.

ANATOMA Y FISIOLOGA
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nea, cmara anterior, cmara posterior y cristalino), la vea anterior (iris y cuerpo ciliar) y las cubiertas externas (prpados, conjuntiva y esclertica anterior); b) el segmento posterior, que comienza en la ora serrata (lmite entre el cuerpo ciliar y la retina) e incluye vtreo, retina, coroides, esclertica posterior y papila ptica, y c) la va visual retinocortical (nervios pticos, quiasma, cintillas, cuerpos geniculados, radiaciones pticas y reas visuales corticales occipitales). Fuera del globo ocular se encuentra el contenido orbitario, con estructuras tan relevantes como la va lagrimal, los msculos extraoculares, y el sistema vascular y de inervacin ocular. La mejor manera de explicar con claridad una anatoma tan compleja como la ocular es el diagrama. Los esquemas de la figura 67-1 resumen las estructuras fundamentales del globo ocular y las vas pticas con el objeto de facilitar la localizacin de los procesos patolgicos que se desarrollan en ste y otros captulos.

La funcin del sistema visual humano es la percepcin sensorial de las imgenes. La formacin de stas sobre la retina, su transduccin en impulso nervioso, la transmisin hacia la corteza visual y su procesamiento en las reas de asociacin constituyen la va fundamental. A ella se aaden multitud de funciones accesorias de gran importancia, como la visin en color, la adaptacin a diferentes condiciones de iluminacin, la motilidad ocular intrnseca (manifestada en la funcin pupilar y en la acomodacin), la estereopsia (visin binocular en relieve), la motilidad ocular extrnseca y el control de la presin intraocular. Desde un punto de vista anatomofuncional el sistema visual puede dividirse en tres segmentos: a) el segmento anterior, que incluye los medios refractivos anteriores (cr-

Exploracin oftalmolgica
Dada la multiplicidad de funciones de todo el aparato visual, la exploracin oftalmolgica completa resulta muy compleja. En este apartado se resumen las exploraciones ms sencillas y de mayor rendimiento diagnstico para que el mdico no oftalmlogo descubra las repercusiones oculares de las enfermedades extraoculares que est tratando. Agudeza visual. En nuestro medio la agudeza visual se mide segn la visin de los optotipos de Snellen a una 503

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Manifestaciones clnicas generales

Cavidad orbitaria 1 2 3 Va ptica

5 6 9 10 11 12 13 14

7 8

15

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Motilidad ocular (ojo derecho) 17 22 18 19 24 23

25 26

27 28 21 20 29

30 31

39 38

40

41

42

Segmento posterior

32 33 34

37

46 47 48 49 50 43

25 51 52 27 53 54 57 Segmento anterior

36 35

44

55 56 45

59 58 29 60 61 26 62

Figura 67-1 Anatoma ocular. 1, cpsula de Tenon; 2, msculo elevador del prpado superior; 3, msculo recto superior; 4, espacio orbitario intracnico; 5, porcin orbitaria del nervio ptico; 6, anillo de Zinn; 7, msculo recto inferior; 8, espacio orbitario extracnico; 9, retina temporal del ojo izquierdo; 10, retina nasal del ojo izquierdo; 11, nervio ptico; 12, quiasma ptico; 13, fascculo ptico; 14, cuerpo geniculado externo; 15, fascculo geniculocalcarino; 16, lbulo occipital; 17, msculo recto superior; 18, msculo oblicuo inferior o menor; 19, msculo recto medio; 20, msculo oblicuo superior o mayor; 21, msculo recto inferior; 22, msculo recto lateral o externo; 23, carncula; 24, pliegue semilunar; 25, prpado superior; 26, conjuntiva bulbar; 27, pupila; 28, crnea; 29, limbo esclerocorneal; 30, cubiertas durales del nervio ptico; 31, fibras del nervio ptico; 32, arteria y venas centrales de la retina; 33, lmina cribosa; 34, arterias ciliares posteriores cortas; 35, arterias ciliares posteriores largas; 36, fvea; 37, excavacin papilar; 38, retina; 39, coroides; 40, esclertica o esclera; 41, hialoides posterior; 42, ora serrata; 43, canal de Cloquet; 44, cuerpo vtreo; 45, vena vorticosa; 46, hialoides anterior; 47, fibras zonulares; 48, corteza del cristalino; 49, cpsula del cristalino; 50, ncleo del cristalino; 51, cmara posterior; 52, cmara anterior; 53, iris; 54, ngulo iridocorneal; 55, pars plicata del cuerpo ciliar; 56, pars plana del cuerpo ciliar; 57, epitelio corneal; 58, estroma corneal; 59, endotelio corneal; 60, prpado inferior; 61, conjuntiva tarsal; 62, frnix conjuntival.

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distancia de 6 m, en decimales de 1 o en cocientes de 10, siendo 1 o 10/10 la visin normal en el adulto. En los pases anglosajones se utilizan cocientes de 20 o de 6. La agudeza visual menor de 0,05 se explora segn la capacidad del paciente para identificar la mano del explorador o de ver la luz; en sentido decreciente se distinguen: cuenta dedos (CD) a distancias sucesivamente menores de 3, 2, 1, y 0,5 m, percepcin del movimiento de la mano (MM), localizacin de la luz (LL) en diferentes cuadrantes y simple percepcin de luz (PL). Un ojo que no percibe la luz es un ojo ciego o amaurtico. Se considera ceguera legal la visin menor de 0,1 y visin deambulatoria, que permite al paciente desplazarse con relativa autonoma, la que alcanza un valor de 0,025 (CD a 3 m). Dado que los trastornos de refraccin (miopa, hipermetropa o astigmatismo) pueden reducir la agudeza visual, se realizan tres mediciones: a) la agudeza visual sin correccin; b) la agudeza visual corregida (colocando delante del ojo la mejor correccin ptica posible con lentes) y c) la agudeza visual con agujero estenopeico (colocando delante del ojo con o sin gafas una superficie opaca con un agujero muy pequeo en el centro). La ventaja de esta ltima medicin radica en que sin tener que realizar una graduacin ptica se obtiene en la mayora de los casos una aproximacin rpida y razonable a la mejor agudeza visual que se pudiera obtener con una correccin ptica. Ello es posible gracias a que la imagen enfocada en la retina a travs de un agujero puntiforme suprime todas la aberraciones pticas de los rayos que atraviesan los medios pticos no axiales. La visin prxima se mide a una distancia de 30 cm con diferentes escalas (la ms comn tambin es la decimal), siempre aadiendo en los casos necesarios las lentes positivas adecuadas para corregir el dficit de acomodacin conocido como presbicia. Visin del color. El anlisis de la cromatopsia tiene un gran inters clnico en la valoracin de las neuropatas pticas. En stas se afecta principalmente el eje rojo-verde de la prueba de Farnsworth. Un estudio menos especfico de la visin del color puede realizarse con rapidez a travs del reconocimiento de las lminas seudoisocromticas de la prueba de Ishihara. Esta prueba permite, adems, efectuar un seguimiento de la evolucin de la enfermedad. El estudio de la diferencias de saturacin del color entre distintos hemicampos visuales de un ojo o entre ambos ojos permite descubrir sutiles diferencias, muy tiles en el diagnstico topogrfico neuroftalmolgico. Esta prueba puede realizarse con sencillez con dos tapones de colirio de color rojo. Campo visual. El mdico general debe practicar sin dificultad el estudio del campo visual por confrontacin como mtodo diagnstico orientativo. Para ello se coloca enfrente del enfermo, quien ocluye su ojo izquierdo mientras el explorador cierra su ojo derecho. Aproximando un pequeo objeto blanco en la punta de una varilla desde la periferia al centro cada 30-45 o y equidistante entre ambas personas, el explorador compara el momento en que l percibe la entrada del objeto en su propio campo con el punto en que lo hace en el campo del enfermo. De esta forma se descubren hemianopsias, defectos bitemporales o grandes defectos monoculares. La campimetra mecanizada (perimetra), ya propia del oftalmlogo, estudia el campo visual mediante puntos luminosos en movimiento (perimetra cintica con pantalla tangente o permetro de Goldmann) o mediante estmulos luminosos estticos y de diferente intensidad (perimetra esttica computarizada).

Los defectos del campo visual se ajustan extraordinariamente a patrones marcados por la anatoma de la va ptica (ver captulos de neurologa). Motilidad intrnseca. Las pupilas se estudian en su forma, color, tamao, reacciones al estmulo luminoso directo y consensuado y al reflejo de la acomodacin. Dado el inters de conocer las variaciones del tamao pupilar conviene realizar la exploracin en condiciones de iluminacin tenue. Cierto grado de anisocoria puede encontrarse en el 20 % de las personas normales, siempre y cuando las reacciones a la luz sean tambin normales. Es de suma importancia destacar que los dficit visuales unilaterales en ausencia de alteraciones en el iris o en la inervacin pupilar no pueden ser causa de anisocoria en forma de midriasis unilateral. En otras palabras, ante un ojo con prdida de visin y midriasis no se podr atribuir sta al trastorno visual sino que se debern estudiar el iris y la inervacin parasimptica. Ello se debe a que el tono pupilar de ambos ojos queda balanceado en las dos decusaciones del 50 % de las fibras del arco reflejo pupilomotor, en el quiasma ptico y en la conexin entre los ncleos pretectales y los ncleos de Edinger-Westphal de ambos lados. Ello tambin explica que la reactividad pupilar sea simtrica al estimular con luz uno u otro ojo, lo que permite comparar el reflejo fotomotor de un lado con el consensual del otro mediante una iluminacin alternante entre ambos ojos conocida como maniobra del balanceo. Cuando la contraccin pupilar es simtrica, pero diferente al iluminar uno u otro ojo, se est en presencia de los denominados defectos pupilares aferentes (DPA o pupila de Marcus Gunn), que indican que la va aferente prequiasmtica del arco pupilomotor est afectada en la retina, en la papila o en el nervio ptico. Si al pasar la luz del ojo derecho al izquierdo se produce una midriasis simtrica se trata de un defecto aferente del ojo izquierdo. Si esta midriasis es mxima y no aumenta al no iluminar ninguno de los dos ojos se trata de un defecto absoluto (DPAA) e indica una interrupcin total de la va. Si la midriasis aumenta al retirar la luz indica que la conduccin no est del todo abolida y se conoce como defecto relativo (DPAR) (fig. 67-2). Motilidad extrnseca. Resulta imposible resumir la compleja semiologa de la motilidad ocular en pocas lneas. Sin embargo, cabe destacar algunos conceptos y fenmenos sobresalientes: 1. Las ducciones son los movimientos aislados de cada ojo por separado. Las versiones (p. ej., supralevoversin) son los movimientos conjugados (que mantienen el paralelismo de ambos ejes visuales) en las diferentes posiciones de la mirada. Las vergencias (convergencia o divergencia) son movimientos desconjugados de acercamiento o separacin de los ejes visuales. 2. Las parlisis oculomotoras producen diplopa binocular. La separacin de las imgenes es mxima en la direccin de accin del msculo partico. En caso de diplopa en una posicin determinada de la mirada, si la imagen que desaparece al ocluir un ojo es la ms perifrica de las dos, el ojo ocluido es el partico. Segn la posicin de ese ojo se deduce que el msculo encargado de ese movimiento est afectado. La diplopa monocular (que persiste tras la oclusin de un ojo) siempre se debe a causas oculares como astigmatismo, queratocono o catarata. 3. Mediante la prueba de la oclusin alternada de uno y otro ojo sucesivamente (cover test) se estudia el movimiento de stos en el momento de ser desocluidos. El ojo 505

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Manifestaciones clnicas generales

Oftalmoscopia. La oftalmoscopia es la exploracin del segmento ocular posterior. El oftalmoscopio directo ofrece una imagen ampliada, directa y no estereoscpica y es el instrumento de uso universal. El oftalmoscopio binocular indirecto, cuya imagen es estereoscpica, invertida y ms panormica, as como otros sistemas de observacin de fondo de ojo bajo lmpara de hendidura, son propios del oftalmlogo. El mdico no oftalmlogo debera interpretar adecuadamente las imgenes bsicas de fondo de ojo tan bien como pueda realizar la lectura de un ECG o una radiografa. Si esto fuera as, enfermedades como la diabetes mejoraran extraordinariamente en cuanto a su tratamiento y prevencin de las complicaciones. Son tantos los datos que han de contemplarse en la exploracin del fondo de ojo que escapan al marco de este captulo.

SNDROMES OCULARES
En este apartado se definen los principales sndromes oculares y se relacionan las enfermedades sistmicas que los manifiestan. Blefaritis. Es la inflamacin del borde palpebral, con frecuencia asociada a infeccin estafiloccica. Aparece en el contexto del acn roscea, seborrea y psoriasis. Conjuntivitis. Es la inflamacin de la mucosa que recubre la cara interna de los prpados, los fondos de saco y la esclertica anterior. En ella la hiperemia ocular es difusa y se puede producir exudado como signo ms relevante. En su forma no infecciosa se puede asociar a enfermedad de Reiter, artritis psorisica, granulomatosis de Wegener, penfigoide cicatrizal, enfermedad de Stevens-Johnson, enfermedad de Behet, dermatitis atpica y enfermedad de Crohn. Como infeccin sistmica aparece en la gonorrea y en la infeccin genitourinaria por Chlamydia (conjuntivitis de inclusin). En la sarcoidosis aparecen granulomas conjuntivales. Episcleritis y escleritis. Son inflamaciones del tejido conjuntivo episcleral y de la esclertica anterior, respectivamente. Se produce una hiperemia ocular localizada que resulta dolorosa a la presin. La mayora de las episcleritis son idiopticas y su asociacin a enfermedad sistmica es excepcional. Sin embargo, la escleritis anterior puede asociarse a artritis reumatoide (la ms frecuente), y ms raramente a granulomatosis de Wegener, enfermedades del tejido conjuntivo, como el lupus eritematoso sistmico y la panarteritis nudosa y la gota. En su forma infecciosa se asocia a herpes zoster oftlmico y sfilis. Las escleritis posteriores (del rea posterior al ecuador ocular) nunca se asocian a enfermedades sistmicas. Queratoconjuntivitis seca. Es un trastorno frecuente producido por la hiposecrecin de las glndulas lagrimales, que proporcionan el componente acuoso de la lgrima. El paciente sufre irritacin ocular crnica y sensacin de cuerpo extrao y a la exploracin se observa reduccin del menisco lagrimal inferior, fibras mucosas en la superficie corneal, tincin conjuntival y corneal con rosa de Bengala y prueba de Schirmer patolgica. Cuando se asocia a trastornos inmunes como factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, entre otros, se conoce como sndrome de Sjgren. En su forma secundaria se asocia a enfermedades sistmicas como artritis reumatoide, artritis psorisica, enfermedades del tejido conjuntivo, sarcoidosis o enfermedad de Crohn.

D Figura 67-2 Estudio de los defectos pupilares aferentes. Flecha, ojo iluminado. A) Midriasis fisiolgica bilateral y simtrica en penumbra. B) Reflejos fotomotor y consensual normales al iluminar uno y otro ojo. C) Defecto pupilar aferente relativo del ojo derecho. D) Defecto pupilar aferente absoluto del ojo derecho.

que est desviado realizar un movimiento para fijar de nuevo la imagen en la fvea. Si el ojo se desplaza hacia la lnea media se deducir que estaba desviado hacia fuera, lo que se denomina exotropa. De ese modo se podr deducir que la desviacin ocular se presenta en exotropa, endotropa, hipertropa o hipotropa. 4. Tras la confirmacin de una paresia o parlisis oculomotora debe ocluirse permanentemente el ojo partico para prevenir el desarrollo de contracturas musculares en el ojo sano y en los msculos sanos del ojo afectado que agravan el estrabismo ya instaurado. Biomicroscopia. sta es la prueba fundamental de exploracin del segmento ocular anterior, realizada por el oftalmlogo mediante la lmpara de hendidura. Durante este procedimiento el explorador no slo observa dichas estructuras sino que puede realizar tinciones de la lgrima (con fluorescena o rosa de Bengala), medicin de la presin intraocular por aplanacin, eversin del tarso palpebral, etc. El mdico no oftalmlogo debe abordar esta exploracin mediante una luz focal y, si es posible, mediante el empleo de una lupa. La medida de la presin ocular mediante palpacin digital, tras un adecuado entrenamiento proporciona una orientacin til en situaciones de urgencia. 506

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Xerostoma. Es otra forma de sequedad, pero debida selectivamente a la falta de secrecin del componente mucoso de la lgrima por parte de las clulas caliciformes conjuntivales. Se puede presentar en la enfermedad de Stevens-Johnson y en el dficit de vitamina A. Queratitis. Es la inflamacin de la crnea y produce lagrimeo, fotofobia, dolor acentuado y visin borrosa. Las enfermedades sistmicas que la pueden presentar son: artritis reumatoide, enfermedades del tejido conjuntivo, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Crohn, acn rosceo, eccema atpico, sfilis, lepra y tuberculosis. Procesos infeciosos ms propiamente oculares son los abscesos corneales y las infecciones herpticas por el virus del herpes simple y varicela-zoster. Opacificacin corneal. Se debe al depsito como ocurre en las gangliosidosis, en algunas mucopolisacaridosis y en la cistinosis. En la enfermedad de Wilson y en la cirrosis biliar primaria aparecen depsitos perifricos profundos en anillo. Pueden depositarse frmacos como amiodarona, cloroquina y fenotiazina. Estas opacidades no afectan la visin salvo en las metabolopatas infantiles. Catarata. Es la opacificacin del cristalino. La forma adquirida ms frecuente es la senil pero en asociacin a enfermedades extraoculares destacan la diabetes mellitus, la distrofia miotnica, galactosemia, la hipercalcemia crnica, las enfermedades de Fabry, Wilson y Lowe, la dermatitis atpica y las cromosomopatas como el sndrome de Down. Las cataratas congnitas se producen como complicacin de infecciones intrauterinas como la rubola, herpes simple y zoster, sfilis y citomegalovirus. Se pueden inducir cataratas yatrgenas con haloperidol, hierro y, especialmente, con corticoides, sean sistmicos o tpicos oculares, en cuyo caso la catarata suele ser subcapsular posterior. Luxacin de cristalino. Se produce cuando existe alguna anormalidad en el sistema de sustentacin llamado znula. La enfermedad de Marfan, la homocistinuria y la enfermedad de Marchesani son las ms habituales. Uvetis anterior. Constituye una inflamacin muy comn del iris (iritis) y, con frecuencia, del cuerpo ciliar (iridociclitis). En su forma aguda se produce un cuadro de dolor ocular, visin borrosa, fotofobia y ojo rojo perilmbico con presencia de clulas y protenas en el humor acuoso (fenmeno de Tyndall), slo observables bajo lmpara de hendidura. Este fenmeno inflamatorio puede ser visible a simple vista en casos graves en los que se dispone un nivel de exudado blanco inferior (hipopin). La mayora de las uvetis son idiopticas pero se pueden asociar a un gran nmero de enfermedades sistmicas: espondilitis anquilosante, enfermedad de Reiter, artritis psorisica, enfermedad de Behet, sarcoidosis, sfilis, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. En la forma de uvetis crnica los sntomas son poco notorios, con visin borrosa e hiperemia leves. Suele ser bilateral y evoluciona con frecuencia hacia complicaciones como la formacin de sinequias posteriores, catarata y glaucoma. Se asocia a sarcoidosis, tuberculosis, artritis crnica juvenil, sfilis y enfermedad de Whipple. Uvetis intermedia. Es una forma poco frecuente de uvetis en la que la inflamacin se localiza en la pars plana del cuerpo ciliar, en la retina perifrica y en el vtreo. Se puede asociar a sarcoidosis, toxocariasis y esclerosis mltiple. La pars planitis es una forma bien caracterizada de uvetis intermedia. Uvetis posterior. Es la inflamacin clsica de la retina y la coroides, con frecuente afectacin del vtreo. Segn su patogenia existen retinitis, coroiditis, coriorretinitis,

retinocoroiditis y vasculitis retiniana. La toxoplasmosis es la etiologa ms frecuente seguida a distancia de la enfermedad de Behet, sarcoidosis, tuberculosis, citomegalovirus, sfilis, enfermedad de Whipple, de Crohn y de VogtKoyanagi-Harada. Glaucoma. Es un cuadro de hipertensin ocular con dos formas clnicas. Cuando la presin es muy elevada y provoca dolor y prdida de visin, se denomina glaucoma agudo (habitualmente de ngulo iridocorneal estrecho). Cuando la elevacin tensional es leve o moderada se produce una enfermedad silente que lesiona lentamente las fibras del nervio ptico en la papila (glaucoma crnico o de ngulo abierto). La presin intraocular media es de 15,8 2,5 mm Hg, y la presin considerada como lmite superior, 21 mm Hg. El humor acuoso se produce en el epitelio del cuerpo ciliar, pasa de la cmara posterior a la anterior a travs de la pupila y drena a travs del sistema trabecular del ngulo iridocorneal. Lo ms frecuente es que la causa del glaucoma sea ocular pero puede asociarse a enfermedades como la de Graves-Basedow, facomatosis como la enfermedad de Sturge-Weber y la neurofibromatosis y tratamientos con corticoides sistmicos o frmacos con efecto anticolinrgico. Trastornos isqumicos retinianos. Pueden afectar arteriolas precapilares (microinfartos o mal denominados exudados algodonosos) o arteriolas retinianas de mayor calibre (infarto isqumico). Los primeros son indicativos de enfermedad microvascular y aparecen en retinopata diabtica, oclusin venosa, microangiopata asociada al SIDA, retinopata hipertensiva, enfermedades del colgeno, especialmente lupus eritematoso sistmico y dermatopolimiositis, papiledema o hemopatas. Los infartos isqumicos resultan con frecuencia de problemas embolgenos originados en ateromatosis carotdea o valvulopatas, y producen los clsicos cuadros de oclusin de rama o de arteria central de la retina. Neovascularizacin retiniana. Se produce cuando el grado de isquemia capilar es suficiente como para estimular la aparicin de neovasos. Es la responsable de las complicaciones oculares graves de la retinopata diabtica, hemoglobinopatas como la anemia falciforme o las oclusiones venosas retinianas. Trastornos exudativos retinianos. Se producen por rotura de la barrera hematorretiniana, muy semejante a la hematoenceflica. El paso de plasma al parnquima retiniano produce edema retiniano o macular propio de la retinopata diabtica o de la oclusin venosa retiniana. El paso del componente lipdico del plasma (exudado lipdico o exudado duro) es propio de las retinopatas diabtica e hipertensiva o del papiledema. Hemorragias retinianas. Son producidas por la rotura de cualquier vaso retiniano. Segn la profundidad de la capa afectada se distinguen: a) hemorragias en llama, situadas en la capa de fibras nerviosas y propias de la hipertensin arterial; b) papiledema, y c) oclusin venosa. Las hemorragias puntiformes o en mancha, situadas en la capa plexiforme o nuclear interna, son caractersticas de la retinopata diabtica. Las manchas de Roth son hemorragias con centro de color blanco y se observan en las endocarditis y en las leucemias. Retinopata pigmentaria. Es la denominacin genrica que se aplica a un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por pigmentacin retiniana en espculas, atrofia retiniana y papilar, ceguera nocturna y contraccin de los campos visuales. Puede asociarse a muchas enfermedades sistmicas: sndrome de Bassen-Kornzweig o abeta507

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lipoproteinemia, enfermedad de Refsum, sndromes de Usher, Cockayne-Weber, Kearns-Sayre, Laurence-MoonBiedl, mucopolisacaridosis tipos 1, 2 y 3, y ataxia de Friedreich. Edema de papila. Puede ser el resultado de varios mecanismos patognicos: a) bloqueo del flujo axoplsmico, como ocurre en el papiledema, producido por hipertensin endocraneal, o en casos de compresin tumoral del nervio ptico; b) isquemia, como ocurre en la neuropata ptica isqumica; c) trastornos de las presiones hidrostticas, como en la neurorretinopata hipertensiva o en la hipotensin ocular; d) inflamacin, como en todas las papilitis, y e) infiltracin celular como ocurre en la sarcoidosis o en algunas leucemias. El edema de papila, por s mismo, produce poca o nula afectacin de la agudeza visual. Neuritis ptica inflamatoria. Puede afectar la porcin ocular (papilitis), la porcin retrobulbar o ambas. La forma retrobulbar cursa con un fondo de ojo normal y la papilitis con edema de papila inflamatorio. Las manifestaciones clnicas son comunes, y entre ellas se incluyen: reduccin de la agudeza visual, escotoma central o centrocecal, defecto pupilar aferente, desaturacin de los colores y, con frecuencia, dolor retroocular a la presin y a la movilizacin del globo. Las formas de neuritis ptica asociadas a procesos extraoculares incluyen las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis mltiple, cuadros posvricos en la infancia, encefalitis vricas, herpes zoster, inflamaciones granulomatosas como la sarcoidosis o la extensin local de procesos infecciosos como sinusitis, meningitis o infecciones orbitarias. Neuropatas pticas no inflamatorias. Pueden aparecer en el contexto de la orbitopata distiroidea por un mecanismo compresivo en el pice orbitario, por dficit vitamnico como la ambliopa alcohol-tabquica, o por toxicidad farmacolgica, como en el caso del etambutol. La neuropata ptica isqumica (o infarto del nervio ptico) se asocia frecuentemente a la afectacin microvascular en hipertensin o diabetes o a la arteritis de clulas gigantes, y es mucho ms rara su asociacin a vasculopatas colgenas como la panarteritis nudosa y el lupus eritematoso. La atrofia papilar, visible oftalmoscpicamente en forma de palidez, es el estadio final de todas las neuropatas que cursan con prdida sustancial de axones. Exoftalmos o proptosis. Consiste en la protrusin del globo ocular. El exoftalmos inflamatorio crnico se presenta en la enfermedad de Graves-Basedow y en el seudotumor orbitario que, aunque generalmente es un proceso localizado en la rbita, en algunos casos se asocia a poliarteritis nudosa, granulomatosis de Wegener, tuberculosis o sarcoidosis. El exoftalmos tumoral puede aparecer en procesos linfoproliferativos, en metstasis como neuroblastoma, en el carcinoma de pulmn y de mama y en extensiones locales del carcinoma de rinofaringe o de senos paranasales. Trastornos oculomotores. Pueden ser producidos por alteraciones supranucleares, por parlisis de los nervios craneales II, IV o V o por lesiones de los msculos extraoculares. Las parlisis supranucleares pueden deberse, entre otras causas, a accidentes vasculares del tronco enceflico y enfermedades desmielinizantes como ocurre en la oftalmoplejia internuclear. Las parlisis aisladas de un nervio oculomotor se deben con mayor frecuencia a causas vasculoisqumicas entre las que se incluyen la diabetes, la hipertensin y la arteriosclerosis, seguidas de traumatismos, tumores y aneurismas. 508

Una parlisis aguda del III par que produce midriasis paraltica debe suponerse debida a un aneurisma de la arteria comunicante posterior. En el caso de que esta parlisis respete la pupila, la etiologa predominante es la diabtica. Las parlisis combinadas de nervios oculomotores suelen deberse a enfermedades sistmicas de variada condicin: infecciones (herpes zoster, meningitis, sfilis o tuberculosis), vasculitis (arteritis temporal, lupus eritematoso sistmico o panarteritis nudosa) y a otras como sarcoidosis, sndromes de Guillain-Barr o de Tolosa-Hunt. Los trastornos musculares se localizan en la unin neuromuscular y en el propio msculo. El trastorno por excelencia de la unin meuromuscular es la miastenia grave, que se manifiesta en la mayora de los casos por ptosis y diplopa. Diversas miopatas oculares o sistmicas afectan tambin la motilidad ocular como puede ser la oftalmopata externa crnica progresiva.

CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS SEGN LA AFECTACIN OCULAR

Las interrelaciones entre el aparato visual y las enfermedades extraoculares son extraordinarias. Del resultado de agrupar las diferentes enfermedades por su fisiopatologa propia o por los mecanismos de la afectacin ocular se deriva la siguiente clasificacin. Enfermedades dermatolgicas. Suelen manifestarse en la piel de los prpados y en las cubiertas externas (conjuntiva y crnea). Se producen mediante mecanismos inmunolgicos en dos enfermedades cutaneomucosas: en el penfigoide ocular cicatrizal (por anticuerpos antimembrana basal) o en el sndrome de Stevens-Johnson (por hipersensibilidad a virus, bacterias o frmacos). Aparece una blefaritis caracterstica en el acn rosceo y en la dermatitis atpica, que presenta, adems, conjuntivitis papilar, queratocono y catarata. Se asocian a lesiones de fondo de ojo trastornos metablicos o estructurales de la piel como el albinismo o el seudoxantoma elstico con hipopigmentacin e hipoplasia foveal en el primero o estras angioides en el segundo. Dado el origen ectodrmico, no slo de las cubiertas externas del globo ocular sino tambin del cristalino, en determinadas genodermatosis aparece la catarata como manifestacin ocular. Enfermedades endocrinas. Producen repercusiones oculares de muy variada condicin, en funcin de su fisiopatologa. La enfermedad de Graves, a causa de un trastorno autoinmune no exactamente conocido, produce una inflamacin de los msculos extraoculares que deriva en todo el complejo de la orbitopata tiroidea. Con respecto a las enfermedades paratiroideas, la manifestacin ocular caracterstica de los estados hipercalcmicos, es la queratopata en banda calcificada. La tetania hipocalcmica produce caractersticamente catarata puntiforme subcapsular anterior. La diabetes mellitus, por su elevada incidencia y por su particular tendencia a la afectacin ocular grave, tiene una importancia oftalmolgica extraordinaria. La retinopata diabtica se desarrolla en diferentes fases: a) no proliferativa (subdividida en retinopata de fondo y edema macular diabtico); b) proliferativa (con neovascularizacin retiniana o papilar), y c) complicada (hemorragia vtrea, desprendimiento de retina, glaucoma neovascular). Otras formas de diabetes ocular son la parlisis oculomotora, la papilopata diabtica, la catarata senil precoz y la catarata diab-

Manifestaciones oculares de las enfermedades sistmicas

Captulo 67

tica juvenil verdadera y los cambios refractivos secundarios a grandes oscilaciones de la glucemia. Los tumores hipofisarios pueden tener repercusiones neurooftalmolgicas: defectos campimtricos, con la hemianopsia bitemporal como forma caracterstica, reduccin de la agudeza visual, palidez papilar y parlisis oculomotoras. Metabolopatas. El ojo se ve implicado en muchas metabolopatas. Las hiperlipoproteinemias pueden producir arco corneal (que en el anciano se conoce como arco senil), xantelasmas palpebrales como indicadores de hipercolesterolemia y lipemia retiniana, en la que la retina y los vasos adquieren una coloracin amarillenta (signo de hipertrigliceridemia que se puede presentar en la cetoacidosis diabtica). Entre los errores congnitos del metabolismo con afectacin ocular destacan aminoacidurias (ocronosis, homocistinuria y cistinuria), cistinosis, galactosemia, enfermedad de Fabry, enfermedad de Wilson y las mucopolisacaridosis. Dos cuadros de hipovitaminosis tienen repersusin ocular. El dficit de vitamina A es una causa importante de ceguera en el Tercer Mundo y se manifiesta por la alteracin secundaria del metabolismo retiniano y de la secrecin lacrimal, lo que se traduce clnicamente en manchas conjuntivales de Bitot, queratomalacia y ceguera nocturna. El dficit de vitamina B1 se manifiesta en la neuropata ptica alcohol-tabquica y en la encefalopata de Wernicke. Trastornos inmunolgicos. Muchas enfermedades que cursan con trastornos inmunes (autoanticuerpos circulantes, inmunocomplejos) encuentran en el ojo estructuras de gran repercusin inflamatoria (vea, retina, esclera y episclera, crnea, conjuntiva, tejidos orbitarios, etc.). Este captulo es extenssimo y engloba cuadros tan variados como las enfermedades reumatolgicas (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, sndrome de Reiter, artritis psorisica, artritis crnica juvenil, enfermedad de Behet), enfermedades del tejido conjuntivo (lupus eritematoso sistmico, esclerosis sistmica, dermatopolimiositis), vasculitis (panarteritis nudosa, arteritis de clulas gigantes), enfermedades respiratorias (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener) y enfermedades digestivas (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y enfermedad de Whipple). Enfermedades cardiovasculares. Las enfermedades vasculares sistmicas (hipertensin, arteriosclerosis), cardiopatas y trastornos carotdeos, endocrinopatas como la diabetes, enfermedades hematolgicas, metablicas y otras muchas disponen en la retina y en la coroides de dos tejidos muy vascularizados, con barreras equivalentes a la hematoenceflica, donde manifestarse abiertas al exterior gracias a la exploracin de fondo de ojo. Esta exploracin equivale en realidad a un estudio histolgico, macroscpico, in vivo e incruento, gracias a la transparencia de los medios refractivos y de la propia retina. La hipertensin arterial condiciona el desarrollo de retinopata hipertensiva (de grados 1 a 4), oclusin venosa y arterial retiniana, arteriosclerosis retiniana, neuropata ptica isqumica y parlisis oculomotoras. La arteriopata carotdea puede producir mbolos arteriales retinianos, amaurosis fugaz y oclusin arterial retiniana. Enfermedades neurolgicas. El aparato visual como rgano sensorial participa de muchas enfermedades neurolgicas. En este grupo, y mediante muy variados mecanismos, se recogen todas las neuropatas oculomotoras (nervios III, IV y VI), las neuropatas del V y VII nervios (que producen queratopata neuroparaltica y lagoftalmos, respectivamente), las enfermedades del quiasma, del trac-

to ptico, de las radiaciones pticas y de la corteza visual. Tiene especial relevancia la repercusin ocular de enfermedades como la hipertensin endocraneal (papiledema), la migraa (aura visual, oftalmopleja), la fstula carotidocavernosa (ingurgitacin episcleral, glaucoma, exoftalmos, oftalmopleja), la distrofia miotnica (ptosis, catarata), la esclerosis mltiple (neuritis ptica, oftalmopleja internuclear), la miastenia grave (ptosis, diplopa) y la parlisis oculosimptica de Horner (ptosis, miosis). Enfermedades infecciosas. Revisten gran importancia las enfermedades infecciosas generales que pueden afectar a todos y cada uno de los tejidos oculares. Las infecciones bacterianas pueden dividirse en inespecficas y especficas. Con respecto a las primeras, cualquier bacteria puede alcanzar el ojo por va externa (queratitis bacteriana), a travs de la rbita desde un foco nasal, sinusal o menngeo (celulitis orbitaria) o por va hematgena por mbolos spticos (endoftalmitis endgena). Las infecciones especficas por excelencia son tuberculosis, les y lepra, que manifiestan en su conjunto una predileccin comn por las diferentes formas de uvetis. Entre stas destacan, queratitis y coriorretinitis para la tuberculosis; iridociclitis y neurorretinitis en la les secundaria; atrofia ptica y pupilas de Argyll-Robertson en la neuroles; iritis, coriorretinitis y queratitis intersticial en la les congnita, y lepromas esclerales, queratitis, iritis y lagoftalmos en la lepra. Las infecciones vricas se observan perfectamente en la crnea y en la retina. Tanto el herpes simple como el herpes zoster pueden producir queratitis y uvetis anterior. La rubola congnita clsicamente produce catarata y retinopata caracterstica. La infeccin por el HIV presenta como manifestaciones oftalmolgicas principales el sarcoma de Kaposi conjuntival y palpebral, el herpes zoster oftlmico, la microangiopata retiniana, la retinitis por citomegalovirus y diversas manifestaciones neurooftalmolgicas. Las infecciones micticas oculares ms importantes son la candidiasis (queratitis, endoftalmitis endgena), la mucormicosis (celulitis orbitaria) y la histoplasmosis ocular presunta (coriorretinitis caracterstica). Tambin son tres las infecciones parasitarias implicadas, la toxoplasmosis (retinocoroiditis), la oncocercosis (conjuntivitis, queratitis, coriorretinitis) y la toxocariasis (endoftalmitis, leucocoria, granuloma en polo posterior). Enfermedades hematolgicas y neoplsicas. Algunas de ellas pueden afectar alguna estructura del aparato visual generalmente por va vascular. Los carcinomas metastsicos de pulmn o mama alcanzan principalmente la coroides y la rbita. Una carcinomatosis menngea puede producir diplopa y prdida de visin. Las anemias afectan la retina por mecanismos microvasculares (hemorragias o microinfartos) y la policitemia por fenmenos de hiperviscosidad (tortuosidad, ingurgitacin o hemorragias). La anemia falciforme (drepanocitosis) tiene una repercusin ocular importante en forma de retinopatas proliferativa y no proliferativa. Las leucemias agudas presentan afectacin ocular con mayor frecuencia que las crnicas. Sus repercusiones son muy variadas, desde trastornos microvasculares retinianos a la infiltracin directa de iris, nervio ptico u rbita. La afectacin intraocular de los linfomas es muy rara excepto para el sarcoma de clulas reticulares (linfoma no hodgkiniano multicntrico de alta malignidad), que presente uvetis anterior o intermedia e infiltracin subretiniana. Existen tambin lesiones linfomatosas en la rbita y en la conjuntiva. Facomatosis y enfermedades hereditarias. Determinados trastornos hereditarios como las facomatosis y algu509

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

nas enfermedades congnitas tienen en el ojo un lugar prominente de manifestacin dado su complejo y delicado origen embriolgico. Las facomatosis tienen en comn la afectacin de la piel, el ojo y el sistema nervioso, con hamartomas en los prpados, el iris, el coroides y el nervio ptico (neurofibromatosis), o en la retina (esclerosis tuberosa y sndrome de Hipple-Lindau). Entre las congnitas se puede citar el sndrome de Alport con lenticono anterior y el sndrome de Down con catarata, miopa y queratocono. Efectos txicos farmacolgicos. Entre los efectos txicos farmacolgicos, los corticoides sistmicos tienen una gran repercusin oftalmolgica y pueden producir

catarata y glaucoma. Tambin destacan la maculopata por hidroxicloroquina, la neuropata ptica por etambutol, la opacidad corneal y cristaliniana por amiodarona, y la retinotoxicidad por clorpromazina, tioridazina y tamoxifeno. Bibliografa
KANSKI JJ. Oftalmologa clnica, 3.a ed. Barcelona: Doyma, 1996. PAU H. Diagnstico diferencial de las enfermedades oculares. Barcelona: Salvat Editores, 1990. TASMAN W, JAEGER ED. Duanes ophtalmology con CD-ROM. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996.

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