Enfermedades ampollosas Dennatosis ampollosas la ampolla constituye la lesin cutnea fundamental o predominante (acantolisis) Etiopatogenia Los ms importantes factores

que intervienen en la formacin de ampollas son los mecnicos, fsicos, enzimticos e inmunolgicos Localizacin y diagnstico histolgico a) b) c) d) e) Caractersticas arquitecturales de la ampolla unilocular o multilocular Presencia o ausencia de infiltrado inflamatorio Presencia de cambios epidrmicos como necrosis o si presenta disqueratosis Presencia de cambios epidrmicos, composicin y distribucin del infiltrado inflamatorio Cambios secundarios que pueden alterar las caractersticas principales de la lesin como repitelizacin, infeccin secundaria

Clasificacin Dentro delas enfermedades ampollares destaca el grupo cuya patologa se basa en mecanismos inmunolgicos autoinmunes, como resultado de una reaccin de hipersensibilidad tipo III Presencia de una ampolla subepidrmica, acompaada de un grado variable de infiltrado inflamatorio polimorfonuclear con predominio de neutrfilos o de eosinfilos Inumunofluorescencia directa Inumunofluorescencia indirecta Inmunoelectromicroscopa

Las ampollas se pueden clasificar de la siguiente manera: Ampollas de causa externa, aquellas producidas por agentes fsicos, qumicos, elctricos, etc. Ampollas de origen microbiano, como las del imptigo, de la sfilis del recin nacido. Ampollas producidas por reaccin medicamentosa, como las del eritema polimono erupcin fija Ampollas de las enfermedades de origen gentico Ampollas de las enfermedades metablicas como las de las porfirias Ampollas producidas por mecanismos inmunolgicos o por causas desconocidas como los pengifoides, dermatitis herpetiforme, algunas formas de eritema polimono

Entidades en las culaes la ampolla constituye elemento primordial de importancia en su reconocimiento y evolucin 1. 2. 3. 4. 5. Pnfigo vulgar Pnfigo vegetante Pnfigo seborreico Pnfigo foliceo Pnfigo crnico familiar benigno

6. Dermatitis herpetiforme 7. Epidermolisis ampollosa 8. Pengifoide Pnfigo Definicin Enfermedad autoinmune Caracterizado por ampollas epidrmicas acantolticas en piel y mucosas Evolucin aguda subaguda o crnica Sin tratamiento es mortal Etiopatogenia Se cree que es de origen viral HLA-AIO La teora que explica su patogenia es la autoinmunitaria Autoanticuerpos contra un antgeno de las clulas epidrmicas (factor acantoltico del pnfigo) que destruye las uniones intercelulares (acantolisis) Anticuerpos del tipo IgG (la cantidad se relaciona con la gravedad) Clasificacin Los pnfigos se clasifican en: 1. Superficiales: a. Foliceo; b. Eritematoso 2. Profundos: a. Vulgar; b. Vegetante Cuadro clnico a) Pnfigo vulgar: forma ms comn y ms severa, comienza en la mucosa bucofarngea, siguiendo mucosa vaginal y anal, ampollas frgiles, erosiones de contornes sinuosos recubiertos de exudado difteroide. Pueden pasar mucho tiempo en mucosas luego se asienta en los pliegues cutneos: inguinales, axilares, ombligo y regin submamaria; ampollas que miden de 1 a 10cm, enfermos presentan reas erosivas y desnudas que estn cubiertas de material necrtico. El signo de Nikolsky es positivo (presin sobre piel sana ocasiona desprendimiento). Se afecta el estado general rpidamente. Hay un olor caracterstico a ratn. Las lesiones no dejen cicatriz pero dan placas hiperpigementadas b) Pnfigo vegetante: variante rara del pnfigo vulgar se distinguen 2 formas: de Neuman que se inicia como pnfigo vulgar y en la etapa de curacin surgen granulaciones verrugosas, hipertrficas,

hmedas, rojas, cubiertas de costras y dejan una pigmentacin residual, localizadas en zonas intertriginosas principalmente. De Hallopeau o piodermitis vegetante, lesiones pustulosas en las reas de flexin, sobre las que se forman vegetaciones hipertrficas c) Pnfigo foliceo: se inicia con una fase eritematosa, luego invasin ampollosa, ampollas que se caracterizan por ser ms superficiales, en la epidermis, son flcidas, al romperse dejan una superficie cruenta con exudacin ftida, luego se recubre de costras. Las lesiones comienzan en cara y luego se diseminan dando un estado eritrodrmico exfoliativo que en ocasiones se acompaa de mucho ardor. El fogo salvagem es un pnfigo foliceo endmico en ciertas reas de Sudamrica. d) Pnfigo eritematoso o seborrico o Sndrome de Senear-Usher: variante localiza y menos grave del pnfigo foliceo en el cual localizamos una triada: lesiones ampollosas, en reas seborricas y eritema en vespertillo. Ampollas pequeas, evolucionan en costras, en tronco, rostor, alas de la nariz, regin frontal pre y retroauricular y cuero cabelludo. Semjanza con el LES muchos presentan anticuerpos antinucleares y depsitos de Ig en la unin dermoepidrmica (banda lpica) Histopatologa P. vulgar y P. vegetante es intraepidrmico acantoltico a nivel suprabasal P. foliceo y P. seborreico es subcorneal Citodiagnstico Clulas de Tzanck IFD P. vulgar se encuentra depsitos de IgG y factores del complemento C3, C4 IFI Vara dependiendo de la enfermedad pero puede ser negativa Diagnstico diferencial 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Pengifoide ampollosa y cicatrizal Dermatitis herpetiforme Eritema polimorfo Pnfigo benigno familiar Imptigo Empidemlisis ampollar Dermatitis seborreica

Tratamiento Tratamiento tpico: bao en tina diario con permanganato de potasio eliminar costras gruesas, disminuir el mal olor y evitar la infeccin secundaria que puede producirse al mismo tiempo que alivia el dolor y el prurito

Aplicacin de corticoides tpicos en forma oclusiva Solucin de cocana al 5% para las ulceras dolorosas de boca Benadryl en jarabe o Xilocana viscosa para calmar el malestar y el mal olor Tratamiento general: corticoides son lo ms indicado, dosis de 60 a 160 mg de prednisona al da, si no hay respuesta a la seman duplicar la dosis. Cuando se han dejado de formar ampollas y se han curado las antiguas se reduce la dosis poco a poco, hasta encontrar una dosis de mantenimiento. Otros aconsejan la administracin de 180 mg de prednisona durante 8 semanas Despus se reduce la dosis a 120 mg al da por una semana despus a 60 mg al da otra semana y luego se contina disminuyendo semanalmente 5mg. En caso de recidiva se duplica o triplica la dosis. Se busca dosis de mantenimiento de acuerdo al paciente Emplear tratamiento de sostn con plasma, protenas, antibiticos, electrolitos, anablicos, etc. Inmunosupresores como el metrotexato a dosis de 25 a 50 mg por va IM a intervalos semanales, buenos resultados en fase precoz, enfermedad localizada, fase de remisin despus del tratamiento con corticoides y cuando los corticoides producen efectos secundarios graves. Ciclofosfamida da buenos resultados en el P. vulgar a dosis de 50 a 100 mg diarios