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Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical

36(3):373-382, mai-jun, 2003.
ARTIGO DE ATUALIZAO
Hanscnasc no BrasiI
Leprosy in Brazil
Marcelo Grossi Arajo
1
Resumo A hansenase doena infecciosa crnica causada pelo Mycobacterium leprae. A predileo pela
pele e nervos perifricos confere caractersticas peculiares a esta molstia, tornando o seu diagnstico simples.
O Brasil continua sendo o segundo pas em nmero de casos no mundo, aps a ndia. Aproximadamente 94%
dos casos conhecidos nas Amricas e 94% dos novos diagnosticados so notificados pelo Brasil. A doena
manifesta-se em dois plos estveis e opostos (virchowiano e tuberculide) e dois grupos instveis
(indeterminado e dimorfo). Em outra classificao a doena dividida em forma tuberculide, borderline ou
dimorfa que so subdivididos em dimorfa-tuberculide, dimorfa-dimorfa e dimorfa-virchowiana, e virchowiana.
A baciloscopia o exame complementar mais til no diagnstico. O tratamento da hansenase compreende:
quimioterapia especfica, supresso dos surtos reacionais, preveno de incapacidades fsicas, reabilitao
fsica e psicossocial. A poliquimioterapia com rifampicina, dapsona e clofazimina revelou-se muito eficaz e a
perspectiva de controle da doena no Brasil real no curto prazo.
Palavras-chaves: Hansenase. Lepra. Micobacteriose. Mycobacterium leprae.
Abstract Leprosy or Hansens disease is a chronic infectious disease caused by the Mycobacterium leprae.
The skin and nervous manifestations of the disease present a singular clinical picture that is easily recognized.
After India, Brazil still is the second country with the greatest number of cases in the world. Around 94% of the
known cases and 94% of the new cases reported in America, come from Brazil. The disease presents itself in
two well-defined stable and opposite poles (lepromatous and tuberculoid) and two unstable groups (indeterminate
and dimorphic). The spectrum of presentation of the disease may also be classified as: tuberculoid tuberculoid
(TT), borderline tuberculoid (BT), borderline borderline (BB), borderline lepromatous (BL) and lepromatous
lepromatous (LL). The finding of acid fast bacillus in tissue is the most useful method of diagnosis. The effective
treatment of leprosy includes the use of specific therapy, suppression of lepra reactions, prevention of physical
incapacity, and physical and psychosocial rehabilitation. Chemotherapy with rifampin, dapsone and clofazimine
have produced very good results and the control of the disease in Brazil in the foreseeable future is likely.
Key-words: Leprosy. Hansens disease. Mycobacterium leprae. Mycobacteriosis.
1. Servio de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG.
Endereo para correspondncia: Dr. Marcelo Grossi Arajo. R. Maranho 99, sala 504, Bairro Santa Efignia, 30150-330 Belo Horizonte, MG.
e-mail: mgrossi@medicina.ufmg.br
Recebido para publicao em 24/4/2003
Aceito em 28/5/2003
A hansenase doena infecciosa crnica causada
pelo M. leprae. A predileo pela pele e nervos
perifricos confere caractersticas peculiares a esta
molstia, tornando o seu diagnstico simples na maioria
dos casos. Em contrapartida, o dano neurolgico
responsabiliza-se pelas seqelas que podem surgir.
Constitui importante problema de sade pblica no
Brasil e em vrios pases do mundo (Tabela 1), e
persiste como endemia em 15 pases ao final de 2000
(prevalncia acima de 1,0/10.000 habitantes). Apesar
de todo o empenho em sua eliminao, o Brasil continua
sendo o segundo pas em nmero de casos no mundo.
Aproximadamente, 94% dos casos conhecidos nas
Amricas e 94% dos casos novos diagnosticados so
notificados pelo Brasil. Ao longo das ltimas dcadas,
as t axas de preval nci a t m decl i nado ano a
ano, resul tado da consol i dao do tratamento
poliquimioterpico. Entretanto, as taxas de deteco de
casos novos tm se mantido elevadas, e a expectativa
de que s se alcance a meta de eliminao da doena
em 2005, quando a prevalncia dever ser inferior a
1,0/10.000 habitantes
5
.
Na abordagem do problema devem ser destacados
a quimioterapia especfica e o tratamento das reaes
da hansenase. Essas so vistas como doena
374
Arajo MG
imunolgica que pode persistir depois do trmino do
tratamento especfi co em mui tos paci entes. O
diagnstico precoce da doena e o reconhecimento
Tabela 1- Situao da hansenase em seis pases endmicos ao final de 2000.
Casos Prevalncia Deteco Taxa de deteco
Pas registrados por 10.000 hab em 1999 por 10.000 hab.
ndia 384.240 3,8 559.938 5,52
Brasil 77.676 4,6 41.070 2,41
Myanmar 10.389 2,3 10.286 2,26
Madagascar 8.662 5,4 8.445 5,30
Nepal 7.984 3,4 8.020 3,44
Moambique 7.834 4,0 6.617 3,36
Total 496.785 3,9 634.376 4,92
Fonte: WHO Weekly Epidemiological Record, January 2002
imediato dos quadros reacionais garantem a interrupo
da cadei a de transmi sso e a preveno das
incapacidades fsicas.
EPIDEMIOLOGIA
O Mycobacterium leprae foi descrito em 1873 pelo
noruegus Amauer Hansen. bacilo lcool-cido resistente,
parasita intracelular com predileo pela clula de Schwann
e pele. No pode ser cultivado, mas existem modelos
animais utilizados no seu estudo e reproduo, como o
tatu e camundongos timectomizados e irradiados
3 9
.
Considera-se o homem como o nico reservatrio
natural do bacilo, apesar do relato de animais selvagens
natural mente i nfectados (tatus e macacos). Os
pacientes portadores de formas multibacilares so
considerados a principal fonte de infeco, no obstante
o papel dos paucibacilares na cadeia de transmisso
j ter sido demonstrado. A existncia de portadores
sadios tem sido relatada pelos estudos de DNA
utilizando a tcnica da reao em cadeia da polimerase
(PCR), entretanto, o papel desses na transmisso e o
seu risco de adoecimento no est definido
11
.
Admite-se que as vias areas superiores constituem
a principal porta de entrada e via de eliminao do bacilo.
A pele erodida, eventualmente, pode ser porta de entrada
da infeco. As secrees orgnicas como leite, esperma,
suor, e secreo vaginal, podem eliminar bacilos, mas no
possuem importncia na disseminao da infeco
9 10
.
Embora a hansenase hoje se mantenha nos pases
mais pobres e nestes nos estratos de populao menos
favorecidos, no se sabe ao certo o peso de variveis como
moradia, estado nutricional, infeces concomitantes (HIV
e malria), e infeces prvias por outras micobactrias. O
papel de fatores genticos tem sido avaliado h muito tempo,
a distribuio da doena em conglomerados, famlias ou
comunidades com antecedentes genticos comuns sugere
esta possibilidade
10 11
. A destruio ou a multiplicao do
bacilo no interior dos macrfagos podem ser determinadas
por mecanismos imunolgicos que envolvem a
apresentao do antgeno (complexo MHC) e pelo
antgeno de histocompatibilidade HLA, ambos
geneticamente determinados. Na forma tuberculide
predomina o fentipo HLA-DR2 e HLA-DR3, padro de
no suscetibilidade doena; na hansenase virchowiana
e dimorfo-virchowiana predomina o fentipo HLA-DQ1,
relacionado suscetibilidade
2
.
A prevalncia (casos em registro) tem declinado no
mundo e a meta de eliminao vem sendo alcanada
em vrios pases. O nmero de casos novos registrados
no ano tem se mantido estvel, mostrando que muitos
casos novos iro surgir nos prximos anos. Outro
aspecto que preocupa a prevalncia oculta, definida
como os casos novos esperados que no esto sendo
diagnosticados ou o so tardiamente. Enquanto a
doena se torna mais rara em alguns pases ou regies,
quinze pases com mais de 1 milho de habitantes foram
considerados endmicos pela Organizao Mundial da
Sade ao final de 2000. No mundo existiam 597.232
casos registrados, e foram diagnosticados 719.330
casos novos. O Brasil detm o segundo lugar no mundo,
em nmero absoluto de casos (77.676 casos - 4,6/
10.000 - Tabela 1) e ndice de deteco considerado
muito alto (2,41/10.000 41.070 casos novos). Contudo,
acredita-se que a eliminao possa ser alcanada at
o ano 2005, pois os estados que tem possibilidade de
alcanar a meta em curto e mdio prazos tm no seu
registro 48% dos doentes, detectam 46% dos casos
novos e concentram 80% da populao brasileira
5 12
.
DIAGNSTICO E QUADRO CLNICO
Para melhor entendimento do quadro clnico e
classificao, alguns aspectos imunolgicos devem ser
mencionados. Demonstrou-se que o M. leprae um
bacilo com alto poder infectante e baixo poder
patognico. Depois da sua entrada no organismo, no
ocorrendo a sua destruio, este ir se localizar na
clula de Schwann e na pele. Sua disseminao para
outros tecidos pode ocorrer nas formas mais graves da
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doena, nas quais o agente infectante no encontra
resistncia contra a sua multiplicao. Nesse caso, os
linfonodos, olhos, testculos e fgado podem abrigar
grande quantidade do bacilo
3 9
.
Entre os aspectos imunopatolgicos da hansenase
sabe-se que apesar da produo de anticorpos especficos
contra o M. leprae, em grande quantidade nas formas
multibacilares, ela ineficaz para a eliminao dos bacilos.
A defesa efetuada pela resposta imunolgica celular,
capaz de fagocitar e destruir os bacilos, mediada por
citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidao,
como os reativos intermedirios do oxignio (ROI), e do
nitrognio (RNI) fundamentais na destruio bacilar no
interior dos macrfagos
2 10
. Nas leses tuberculides h
predomnio de clulas T auxiliares CD4+, e citocinas Th1,
como IL-2 e IFN-gama, enquanto nas leses virchowianas
o predomnio de clulas T supressoras, CD8+ e
citocinas Th2, como IL-4, IL-5 e IL-10. Na hansenase
tuberculide, a exacerbao da imunidade celular e a
produo de citocinas pr-inflamatrias (IL-1 e TNF-alfa)
impedem a proliferao bacilar, mas pode se tornar lesiva
ao organismo, causando leses cutneas e neurais, pela
ausncia de fatores reguladores. Na hansenase
virchowiana, a produo dos antgenos PGL-1 e LAM pelo
bacilo, no interior do macrfago, favorece o escape do
mesmo oxidao intramacrofgica, pois estes possuem
funo supressora da atividade do macrfago e favorecem
a sua disseminao
2
.
O Ministrio da Sade define como caso de
hansenase para tratamento, quando um ou mais dos
seguintes achados encontram-se presentes: leso de
pele com alterao de sensibilidade, espessamento de
tronco nervoso ou baciloscopia positiva na pele
6
.
A descrio detalhada da execuo dos testes de
sensibilidade pode ser encontrada em livros texto e
manuais. Este tipo de teste apresenta limitaes para
ser feito em crianas muito novas, adultos ansiosos,
manipuladores ou incapazes de compreender as
instrues dadas antes de sua execuo. Em caso de
dvida deve-se lanar mo de provas complementares
que so o teste da histamina e da pilocarpina. Estes
so de fcil realizao. A palpao de nervos e sua
avaliao funcional tm como objetivo pesquisar
possveis alteraes neurolgicas provocadas pela
hansenase. Deve-se fazer a palpao dos troncos
nervosos acessveis e a avaliao funcional (sensitiva,
motora e autonmica) daqueles mais freqentemente
comprometidos pela doena. Cumpre lembrar que
qualquer ramo ou tronco nervoso superficial poder ser
afetado, especialmente nas partes mais superficiais,
onde esto mais sujeitos aos traumatismos e na sua
passagem por estruturas osteoligamentosas (reas de
constrio). Na palpao deve ser avaliado o calibre do
nervo em comparao com o contra-lateral, a presena
de dor, fibrose ou nodulaes. Os nervos comumente
avaliados so: nos membros superiores, o nervo ulnar,
o mediano, radial e radial cutneo; nos membros
inferiores, o tibial posterior e o fibular comum; no
segmento ceflico, o grande auricular e o nervo facial
que motor e no palpvel.
A avaliao da funo motora de grupos musculares
especficos deve ser feita principalmente nos pacientes
em tratamento, com a finalidade de deteco precoce
de incapacidades. Seqelas bem definidas podem ser
encontradas j no perodo do diagnstico, tais como:
paralisia facial do tipo perifrico unilateral ou bilateral,
ou paralisia do ramo orbicular do nervo zigomtico,
provocando o lagoftalmo, epfora e exposio da crnea;
mo em garra (garra do quarto e quinto quirodtilos ou
garra completa); mo cada; p cado, garra de artelhos
que pode ser acompanhada do mal perfurante plantar
9
.
A baciloscopia o exame complementar mais til no
diagnstico; de fcil execuo e baixo custo. Colhe-se
o material a ser examinado (raspado de tecido drmico)
nos lbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos
direito e esquerdo e em leso suspeita. A colorao
feita pelo mtodo de Ziehl-Neelsen e apresenta-se o
resultado sob a forma de ndice baciloscpico (IB), numa
escala que vai de 0 a 6+. A baciloscopia mostra-se
negativa (IB=0) nas formas tuberculide e indeterminada,
fortemente positiva na forma virchowiana e revela
resultado varivel na forma dimorfa.
Outros exames podem ser necessrios: realiza-se
o exame histopatolgico da pele nos casos em que h
dvidas diagnsticas ou na classificao, e indica-se a
bipsia do nervo em casos especiais, quando h dvida
no diagnstico diferencial com outras neuropatias. A
reao de Mitsuda um teste de aplicao intradrmica
e leitura tardia - 28 dias. Utiliza-se na classificao da
doena e na definio do prognstico. No possui valor
para o diagnstico. O antgeno glicolpide fenlico-1
(PGL-1) especfico do M. leprae e leva formao de
anticorpos das classes IgG e IgM. Os ttulos de IgM
correlacionam-se com a forma clnica e a atividade da
doena. Nveis aumentados do anti PGL-1 tm sido
descritos na Hansenase Virchowiana e tendem a
decrescer com o tratamento especfico. Por outro lado,
na Hansenase Tuberculide no h resposta desses
anticorpos. H estudos inconclusivos que procuram
estabelecer uma relao entre a positividade ao anti-
PGL-1 e o risco de adoecer ou de identificar infeco
subclnica.
A identificao do Micobacterium leprae pela reao
em cadeia da polimerase (PCR) tem sido estudada em
centros de pesqui sa, mas no real i zada
rotineiramente.
As classificaes mais usadas no Brasil so as de
Madri (Congresso Internacional, 1953) e de Ridley e
Jopling. Na de Madri, consideram-se dois plos estveis
e opostos (virchowiano e tuberculide) e dois grupos
instveis (indeterminado e dimorfo), que caminhariam
para um dos plos, na evoluo natural da doena. A
classificao proposta por Ridley e Jopling, em 1966,
utilizada em pesquisas e leva em considerao a
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imunidade dentro de um espectro de resistncia do
hospedeiro. Esta classificao no inclui a forma
indeterminada no espectro e o exame histopatolgico
torna-se necessrio para sua utilizao. So descritos
a forma tuberculide (TT), os casos borderline ou
dimorfos que so subdivididos em dimorfo-tuberculide
(DT), dimorfo-dimorfo (DD) e dimorfo-virchowiano (DV),
virchowiano-subpolar (VVs) e virchowiano (VV)
3 9
.
FORMAS CLNICAS
Hansenase indeterminada (HI). As leses da HI
surgem aps um perodo de incubao que varia, em
mdia, de dois a cinco anos. Caracteriza-se pelo
aparecimento de manchas hipocrmicas, com alterao
de sensibilidade, ou simplesmente por reas de
hipoestesia na pele (Figura 1a). As leses so em
pequeno nmero e podem se localizar em qualquer rea
da pele. Freqentemente, apenas a sensibilidade
trmica encontra-se alterada. No h comprometimento
de troncos nervosos nesta forma clnica, apenas
ramsculos nervosos cutneos. A pesquisa de BAAR
revela-se negativa. A HI considerada a primeira
manifestao clnica da hansenase e, aps perodo de
tempo que varia de poucos meses at anos, ocorre
evoluo para cura ou para outra forma clnica.
Hansenase tuberculide (HT). Nesta forma clnica,
encontram-se leses bem delimitadas, em nmero
reduzido, anestsicas e de distribuio assimtrica.
Descrevem-se leses em placas ou anulares com bordas
papulosas, e reas da pele eritematosas ou hipocrmicas.
Seu crescimento centrfugo lento leva atrofia no interior
da leso, que pode, ainda, assumir aspecto tricofitide,
com descamao das bordas (Figura 1b). Observa-se,
ainda, as variedades infantil e a forma neural pura. A
primeira manifesta-se em crianas conviventes com
por tadores de formas bacilferas e localiza-se
principalmente na face. Pode se manifestar como
ndulos, placas, leses tricofitides ou sarcodicas. Na
forma neural pura, no se encontram leses cutneas.
H espessamento do tronco nervoso e dano neural
Figura 1 - hansenase paucibacilar: a) indeterminada mancha
hipocrmica assinalada b) tuberculide placa mostrando bordas
eritematosas e centro atrfico.
Arajo MG
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precoce e grave, em especial, quando atinge nervos
sensitivo-motores. A baciloscopia resulta negativa. A HT,
juntamente com a HI constituem as formas paucibacilares
da hansenase. Apesar da possibilidade de cura
espontnea na HT, a orientao de que os casos sejam
tratados para reduzir o tempo de evoluo da doena e
o risco de dano neural.
Hansenase virchowiana (HV). Trata-se de forma
multibacilar, reconhecida por corresponder ao plo de
baixa resistncia, dentro do espectro imunolgico da
doena. Portanto, manifesta-se naqueles indivduos que
apresentam imunidade celular deprimida para o
Mycobacterium leprae. Admite-se que a HV possa
evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar
como tal desde o i nci o. Sua evol uo crni ca
caracteriza-se pela infiltrao progressiva e difusa da
pele, mucosas das vias areas superiores, olhos,
testculos, nervos, podendo afetar, ainda, os linfonodos,
o fgado e o bao. Na pele, descrevem-se ppulas,
ndulos e mculas. A infiltrao difusa e mais
acentuada na face e nos membros. A pele torna-se
luzidia, xertica, com aspecto apergaminhado e
tonalidade semelhante ao cobre. H rarefao dos pelos
nos membros, clios e superclios. A queda de pelos
nesse local chama-se madarose (Figura 2). A infiltrao
da face, incluindo os pavilhes auriculares, com
madarose e manuteno da cabeleira, forma o quadro
conhecido como fcies leonina. O comprometimento
nervoso ocorre nos ramsculos da pele, na inervao
vascular e nos troncos nervosos. Estes ltimos vo
apresentar deficincias funcionais e seqelas tardias.
So sinais precoces de HV, a obstruo nasal, rinorria
serossanginolenta e edema de membros inferiores. A
HV apresenta baciloscopia for temente positiva e
representa nos casos virgens de tratamento, importante
foco infeccioso ou reservatrio da doena.
Hansenase dimorfa (HD). Este grupo
caracterizado por sua instabilidade imunolgica, o
que faz com que haja grande variao em suas
manifestaes clnicas, seja na pele, nos nervos, ou no
comprometimento sistmico. As leses da pele revelam-
se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de
HV e HT, podendo haver predominncia ora de um, ora
de outro tipo. Compreendem placas eritematosas,
manchas hipocrmicas com bordas ferruginosas,
manchas eritematosas ou acastanhadas, com limite
interno ntido e limites externos imprecisos, placas
eritemato-ferruginosas ou violceas, com bordas
internas ntidas e limites externos difusos (leses
foveolares) (Figura 3a). Quando numerosas, so
chamadas leses em renda ou queijo suo. A infiltrao
assimtrica da face, dos pavilhes auriculares, e a
presena de leses no pescoo e nuca so elementos
sugestivos desta forma clnica. As leses neurais so
precoces, assimtricas e, com freqncia, levam a
incapacidades fsicas (Figura 3b). A pesquisa de BAAR
pode ser negativa ou positiva com ndice bacilar varivel.
Figura 2 - hansenase multibacilar: virchowiana infiltrao difusa da face(exuberante nos pavilhes auriculares),
madarose, numerosas ppulas na fronte, bochechas e mento.
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 36:373-382, mai-jun, 2003
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SURTOS REACIONAIS NA HANSENASE
Figura 3 - hansenase multibacilar: dimorfa a) leso foveolar assinalada
b) garra lunar com amiotrofia dos intersseos e flexo das articulaes
interfalangeanas no 5 quirodtilo.
Os sur tos reacionais representam episdios
inflamatrios que se intercalam no curso crnico da
hansenase. Devem ser prontamente diagnosticados e
tratados. Os tipos de reao mais importantes so a
reao reversa ou reao do tipo 1 e a reao do tipo 2
ou eritema nodoso da hansenase (ENH). As reaes
seguem-se a fatores desencadeantes, tais como:
i nfeces i ntercorrentes, vaci nao, gravi dez e
puerprio, medicamentos iodados, estresse fsico e
emocional. Os quadros reacionais, s vezes, antecedem
o diagnstico da hansenase, surgem durante o
tratamento ou aps a alta. A reao do tipo 1 tende a
surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2 e o
6 meses, caracteristicamente na hansenase dimorfa.
considerada reao mediada pela imunidade celular
e representa melhora (up-grading) ou piora (down-
gradi ng). Cl i ni camente so i ndi sti nguvei s e se
caracteri zam por exacerbao das l eses pr-
existentes, que se tornam edemaciadas, eritematosas,
brilhantes, podendo chegar a ulcerao (Figura 4a). Os
sintomas sistmicos variam. Surgem leses novas
distncia e as neurites mostram-se freqentes, podendo
ser a nica manifestao clnica. As neurites podem
ser silenciosas, ou seja, o dano funcional do nervo se
instala sem quadro clnico de dor e espessamento do
nervo. Os nervos mais comprometidos so os ulnares
e medianos nos membros superiores, fibular comum e
tibial posterior nos membros inferiores e facial e grande
auricular no segmento ceflico
3 8 9
. Observa-se a reao
do tipo 2 ou ENH nas formas virchowianas e dimorfas,
Arajo MG
379
em geral, aps seis meses de tratamento. Trata-se de
sndrome desencadeada por imunocomplexos, mas a
imunidade celular possui importncia em etapas iniciais
do processo. H aumento de citocinas sricas, como o
fator de necrose tumoral alfa e o interferon gama sem,
contudo, haver mudana definitiva da condio
imunolgica do paciente
2 8
. Na pele, a leso tpica o
eritema nodoso (ENH) que se caracteriza por leses
eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados
incluindo ppulas e ndulos localizados em qualquer
regio da pele (Figura 4b). Ainda na pele, descreveu-
se o eritema nodoso necrotizante e o eritema polimorfo.
Em alguns casos, o quadro reacional evolui com neurite,
orquite, epididimite, irite, iridociclite, artrite, mo e p
reacionais, linfadenite, proteinria e dano heptico.
Edema de membros inferiores, pr-tibialgia e febre
acompanham esta reao. s vezes, a febre alta e
prolongada domina o quadro clnico. As reaes do tipo
2 repetem-se e evoluem indefinidamente em surtos
subentrantes
9
.
Figura 4 - Estados reacionais a) reao reversa (tipo 1): placa
eritematosa edemaciada, simulando erisipela b) eritema nodoso
hansnico (reao tipo 2): ndulos eritematosos no brao e ante-
brao em paciente portadora de infeco urinria de repetio e
litase (clculo coraliforme).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
No diagnstico diferencial da hansenase deve-se
levar em conta as manifestaes dermatolgicas,
neurolgicas, as doenas deformantes e doenas
sistmicas nos perodos reacionais. Os quadros abaixo
ilustram algumas destas situaes (Tabelas 2 e 3).
Reao e recidiva: considera-se recidiva o quadro
observado em paciente que completa com xito o
tratamento, mas que posteriormente desenvolve novos
sinais e sintomas da doena. As recidivas so raras e,
geralmente, ocorrem nos casos que receberam
poliquimioterapia inadequada para a sua forma
clnica. Na maioria, os bacilos so sensveis aos
medicamentos e os pacientes podem ser retratados
com os regimes originais. de grande importncia a
diferenciao entre um quadro reacional tipo I e uma
recidiva. Clinicamente, os quadros podem ser muito
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semelhantes. A Tabela 4 aponta as principais diferenas
entre reao reversa e recidiva. A reao do tipo 2,
quando ocorre em paciente que terminou tratamento
h mais de trs anos e no apresentava surtos
reacionais anteriores, tambm deve levantar a suspeita
de recidiva e deve ser cuidadosamente avaliada
6
.
Tabela 2 - Diagnstico diferencial da hansenase.
Hansenase indeterminada Pitirase versicolor, pitriase alba, vitligo, nevo acrmico, dermatite seborrica, dermatose solar
hipocromiante, pinta e manchas hipocrmicas residuais*sensibilidade alterada, excepcionalmente
pode ser normal na face
Hansenase tuberculide Reao persistente a picada de inseto, tinha do corpo, granuloma anular, sarcoidose, dermatite
seborrica, sfilis secundria ou terciria, lquen plano, alopcia areata, alopcia mucinosa,
farmacodermias, esclerodermia em placas, psorase, leishmaniose tegumentar americana.
esporotricose, tuberculose cutnea, paracoccidioidomicose e cromomicose* sensibilidade alterada
(tende a ser francamente anestsica), exceto leses iniciais na face e espessamento de troncos
nervosos
Hansenase virchowiana Sfilis secundria, farmacodermias, xantomatose, neurofibromatose, linfomas cutneos, ictioses,
alopcia areata, lupus eritematoso sistmico, paracoccidioidomicose, doena de Jorge Lobo,
leishmaniose difusa anrgica*sensibilidade alterada, espessamento de troncos nervosos,
baciloscopia positiva
Hansenase dimorfa Urticria, linfomas, psorase, farmacodermias, sfilis secundria ou terciria, pitirase rsea de Gilbert,
eritemas figurados e os demais diferenciais possveis para HT e HV* sensibilidade
alterada, espessamento de troncos nervosos, baciloscopia positiva ou negativa
Manifestaes neurolgicas Neuropatias perifricas do diabetes, alcoolismo, infecco pelo HIV, induzidas por drogas; tumores
dos nervos perifricos; sndromes compressivas do desfiladeiro, tnel do carpo, meralgia parestsica;
doenas familiares, acropatia lcero-mutilante, neurite intersticial hipertrfica, Charcot-Marie e outras;
siringomielia, tabes dorsalis e tramatismos
Doenas deformantes Camptodactilia, doena de Dupuytren, artrite reumatide e psorisica, esclerose sistmica,
epidermlise bolhosa, tromboangete obliterante
Tabela 3 - Diagnstico diferencial das reaes encontradas na hansenase.
Reao do tipo 1 Erisipela, celulite, farmacodermias, urticrias, psorase, sarcoidose, linfomas e paralisias sbitas - facial do tipo perifrico,
garras, p cado, mo cada e a prpria recidiva da hansenase
Reao do tipo 2 Febre de origem indeterminada, linfomas, lupus eritematoso sistmico, vasculites necrotizantes, diferencial do eritema
nodoso (sarcoidose, tuberculose, estreptococcias e drogas), diferencial das episclerites e iridociclites
(colagenoses, tuberculose, toxoplasmose, tuberculose, infeces virticas)
Tabela 4 - Diferenas entre reao reversa e recidiva.
Reao reversa Recidiva
geralmente durante a quimioterapia normalmente muito depois do trmino
ou dentro de 6 meses aps o da quimioterapia, acima de um ano de
tratamento intervalo de tratamento
incio sbito e inesperado incio lento e insidioso
pode vir acompanhado em geral sem sintomatologia geral
de febre e mal estar
leses antigas se tornam eritematosas leses antigas podem apresentar bordas
brilhantes, infiltradas eritematosas
em geral vrias leses novas poucas leses novas
pode haver ulcerao das leses ulcerao rara
regresso com descamao no h descamao
pode acometer vrios troncos nervosos pode acometer um nico nervo e as
rapidamente, com dor, alterao da alteraes motoras ocorrem muito
sensibilidade e funo motora lentamente
excelente resposta corticoterapia no responde bem a corticoterapia
Fonte: Adaptado do Manual para o Controle da Lepra, OMS, 2 edio, 1989
Arajo MG et al
381
TRATAMENTO
O tratamento da hansenase compreende:
quimioterapia especfica, supresso dos sur tos
reacionais, preveno de incapacidades fsicas,
reabilitao fsica e psicossocial. Este conjunto de
medidas deve ser desenvolvido em servios de sade
da rede pblica ou particular, mediante notificao de
casos autoridade sanitria competente. As aes de
controle so realizadas em nveis progressivos de
complexidade, dispondo-se de centros de referncia
locais, regionais e nacionais para o apoio da rede
bsica. O Ministrio da Sade (MS) regulamenta o
assunto atravs da portaria de nmero 1073/GM
publicada em 28/09/2000 no Dirio Oficial da Unio,
disponvel no site www.saude.gov.br.
Na indicao do esquema teraputico deve-se levar
em conta toda a histria clnica do paciente, com
especial ateno para alergias a medicamentos,
interao de drogas, e doenas associadas. A definio
do esquema depende da classificao final do caso.
No Brasil adota-se a classificao de Madri e o
Ministrio da Sade sugere classificao operacional
com os seguintes critrios: paucibacilares (PB) - casos
com at cinco leses de pele e ou apenas um tronco
nervoso comprometido e multibacilares (MB) - casos
com mais de cinco leses de pele e ou mais de um
tronco nervoso acometido. A baciloscopia positiva
classifica o caso como multibacilar, independentemente
do nmero de leses.
As drogas usadas nos esquemas padronizados pela
OMS e MS so a rifampicina (nica bactericida dos
esquemas padro), dapsona e clofazimina.
Os esquemas pol i qui mi oterpi cos tm como
princpio a associao de drogas. O fornecimento da
medicao gratuito em todo o pas. A Tabela 5 mostra
os esquemas padronizados. Os casos multibacilares
avanados, com infiltrao exuberante da pele e que
apresentem pouca melhora com as 12 doses, devero
receber 24 doses em at 36 meses (Tabela 6)
6
.
Tabela 5 - Esquema poliquimioterpico padro (PQT/OMS).
Drogas/seguimento/alta Paucibacilar PQT/PB - 6 doses Multibacilar PQT/MB 12doses
Rifampicina (RFM) 600mg - dose mensal supervisionada 600mg - dose mensal supervisionada
Dapsona (DDS) 100mg - dose diria auto-administrada 100mg - dose diria auto-administrada
Clofazimina (CFZ) - 300mg - dose mensal supervisionada + 50mg dose diria
auto-administrada ou 100mg em dias alternados auto-
administrada
Seguimento do caso comparecimentos mensais para a comparecimentos mensais para a dose supervisionada
dose supervisionada reviso dermatoneurolgica na 6 e 12 doses
reviso dermatoneurolgica
na 6 dose
Critrios para alta Alta por cura, aps a 6 dose, que pode Alta por cura, aps a 12 dose, que pode ser feita em at 18 meses,
ser feita em at 9 meses, independente do independente do n de faltas consecutivas
n de faltas consecutivas
Fonte: adaptado da Portaria n 1073/GM de 26 de setembro de 2000.
PQT: poliquioterapia; PB: paucibacilar; MB: multibacilar
Tabela 6 - Esquema de poliquimioterapia para multibacilares (PQT/OMS) em 24 doses.
Rifampicina (RFM) 600mg dose mensal supervisionada
Dapsona (DDS) 100mg dose diria auto-administrada
Clofazimina (CFZ) 300mg dose mensal supervisionada + 50mg/ dia ou 100mg /dias alternados,auto-administrada
Seguimento dos casos Comparecimento mensal para a medicao supervisionada
Reviso dermatoneurolgica na 12 e 24doses
Critrios para alta Alta por cura, aps a 24 dose, que pode ser feita em at 36 meses, independente do n de faltas consecutivas
Fonte: adaptado da Portaria n 1073/GM de 26 de setembro de 2000
Existem tratamentos alternativos, disponveis nos
centros de refernci a, para paci entes com
impossibilidade de usar os esquemas padronizados,
incluindo o esquema ROM (rifampicina, ofloxacina e
minociclina) para tratamento de leso nica de pele em
pacientes paucibacilares.
TRATAMENTO DAS REAES
O diagnstico correto e o tratamento adequado e
precoce das reaes so de grande valor para a
preveno de incapacidades, principalmente para evitar
o dano neural. A busca de fatores desencadeantes
deve ser rotineira, especialmente para infeces
intercorrentes. A reao do tipo 1 ou reversa pode ser
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 36:373-382, mai-jun, 2003
382
tratada com analgsicos ou anti-inflamatrios no
hormonais (AINES), quando o quadro clnico for
discreto e sem neurites. Os pacientes que apresentam
neurite, placas reacionais extensas sobre trajeto
nervoso ou com risco para ulcerao devem receber
prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia at a regresso
do quadro, quando ent o se i ni ci a a reduo
progressiva do cor ticide. Dose de manuteno
deve ser feita por perodo mnimo de 2 meses. A
imobilizao do membro afetado pela neurite e
fisioterapia na fase de recuperao so medidas
complementares necessrias para alguns casos.
Neurites refratrias aos corticides podero necessitar
de tratamento cirrgico
3 7 9
. As manifestaes clnicas
da reao do tipo 2 ou eritema nodoso mostram-se
polimorfas e muitas vezes se arrastam por meses ou
anos. As drogas usadas so analgsicos e AINES,
talidomida, clofazimina, pentoxifilina e prednisona. A
Tabela 7 mostra suas principais indicaes, esquemas
sugeridos e efeitos colaterais
2 3 6 9
.
Tabela 7 - Reao tipo 2: drogas, indicaes esquemas e efeitos colaterais.
Drogas usadas Quadro clnico Dose/esquema Efeitos colaterais
na reao tipo2
Analgsicos/AINES Eritema nodoso leve, Ex: aspirina 500mg 6/6hs Dor epigstrica,leso aguda da mucosa gastroduodenal
febre, mal-estar
Talidomida Eritema nodoso moderado
a grave 100 a 400mg/dia, reduo Teratognese, neuropatia perifrica*
conforme a melhora
Clofazimina Eritema nodoso grave, 300mg/dia-30 dias200mgdia Hiperpigmentao, ictiose, diarria
crnico,subentrante 30 dias100mg/dia-30 dias
+ prednisona
Pentoxifilina Eritema nodoso moderado 400mg 8/8hs +prednisona Prurido, urticria, rash cutneo, intolerncia gastro
a grave, alternativa para 1mes manter 2 a 3 meses intestinal, arritimias
mulheres em idade frtil
Prednisona Neurites, irite e iridociclite, 1 a 2mg/kg/dia associada Imunossupresso, diabetes, osteoporose, Cushing induzido
Mo e p reacionais, artrite ou no a outra drogas
reacional, eritema nodoso ulcerado,
contra-indicaes para a talidomida
*a talidomida est proibida para uso em mulheres na idade frtil. Sua prescrio deve ser feita segundo a portaria ministerial n 354 de 15/08/1997,
publicada no DOU de 18/08/1997, seo I pginas 17844 a 178471.
PROFILAXIA
Pelas normas atuais do MS a preveno consiste no
diagnstico precoce de casos e na utilizao do BCG. Para
tal recomenda-se o exame dermato-neurolgico de todos
os contatos intra-domiciliares do caso diagnosticado.
Considera-se os conviventes do domiclio nos ltimos cinco
anos. Depois do exame clnico o contato ser encaminhado
para a aplicao da BCG por via intradrmica. Os contatos
sem cicatrizes prvias recebero duas doses de BCG, com
intervalo de seis meses entre elas. Aqueles com uma cicatriz
iro receber uma dose da BCG
6
.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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Arajo MG