Inmunopatologa

Lupus Eritematoso Sistmico Sndrome de Sjogren Esclerosis Sistmica Miopatias Inflamatorias

Lupus eritematoso sistmico

Enfermedad crnica, multisistmica Comienzo agudo o insidioso Remisiones y reactivaciones Lesin en piel, articulaciones, rin y membranas serosas Produccin exacerbada de autoanticuerpos, particularmente los anticuerpos antinucleares (ANA)

LES

Incidencia de 1 en 2500 9:1 mujeres:hombres

Ms frecuente en edad frtil Mas frecuente en pacientes de raza negra

mecanismos regulatorios que permiten la autotolerancia) Anticuerpos contra: 1. ADN 2. Histonas 3. No histonas unidas al ARN 4. Ag nucleolares 5. Fosfolpidos

Causa desconocida (fallo general de los

LES
Otras caracteristicas menos comunes Pacientes con episodios de trombosis arteriales y venosos Relacion con sndrome antifosfolpido

Desencadenantes del LES

Factores Genticos:

Predisposicin familiar 20% en parientes de primer grado Ms frecuente en gemelos homocigotos que en los dicigticos

Factores no genticos:

Ambientales (luz UV) Frmacos: (hidralazina, procainamida, D-penicilamina, metildopa, etc.) Hormonas sexuales: exacerbaciones durante el embarazo y menstruacin

Factores Inmunolgicos
Independientemente de la fisiopatologa del LES, y sus posibles desencadenantes genticos, ambientales, etc. S existe certeza que una alteracin en el sistema inmunolgico es el responsable de la cascada de eventos del LES.

Formacin exacerbada de autoanticuerpos Depsito de inmunocomplejos (tipo III) que se depositan en los tejidos

rganos Blanco

Rin
60-70% de los casos se encuentra afectado I alteraciones mnimas II Glomerulonefritis mesangial 20% III Glomerulonefritis proliferativa focal 20% IV Glomerulonefritis proliferativa difusa 40-50% V Glomerulonefritis membranosa 15%

Se observan depsitos de inmunoglobulinas y complemento en la membrana glomerular

Nefritis lpica focal

Piel
Se encuentra comprometida en la mayora de los pacientes:

50% con eritema en forma de mariposa

Puede haber presencia de lesiones en otras reas como piernas, brazos. Presencia de vesculas, reacciones urticariformes o ulceraciones pueden ser vistas

LA EXPOSICIN a la luz lo reactiva El sitio de afectacin la unin dermo-epidrmica

Degeneracin de la capa basal de la epidermis Edema e inflamacin de la dermis superficial

Articulaciones - Sinovitis no erosiva - Artritis SNC: - Convulsiones y psicosis Corazn: - Pericarditis - Endocarditis verrucosa Bazo: - Esplenomegalia Pulmones: - Pleuritis - Derrame pleural

Endocarditis de Libman Sacks

LES, Criterios Diagnsticos

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Erupcin malar Erupcin discoide Fotosensibilidad lceras bucales Artritis Serositis Enfermedad renal

LES, Criterios Diagnsticos (cont)

8. Enf neurolgica: convulsiones psicosis 9. Hematolgica: leucopenia, linfopenia, trombocitopenia 10. Inmunitario: Ac anti ADN, Ac antifosfolpido 11. Anticuerpos antinucleares (ANA) Cuatro o ms sucesiva o simultneamente

Otros tipos de Lupus:

1. 2. 3.

Crnico discoide Cutneo subagudo Provocado por frmacos

Sndrome de Sjogren
Entidad clnicopatolgica caracterizada por sequedad ocular (keratoconjuntivitis sicca) y bucal (xerostoma) Resultado de una destruccin de glndulas lacrimales y salivales mediado por mecanismos autoinmunes

Infiltracin linfoctica y posterior fibrosis del tejido glandular, en donde predominan los linfocitos T (CD4+) y en menor proporcin:

Linfocitos B Clulas plasmticas

Hallazgos histolgicos
-

Al inicio: Infiltrado inflamatorio linfoctico periductal y perivascular, sobre todo en glndulas salivales Con el tiempo, este infiltrado se va haciendo ms intenso, con formacin de centros germinales. De forma tarda, se instaura la fibrosis y la atrofia de acinos glandulares.

Clnicamente:
-

Sequedad ocular y bucal, con lesin del tejido corneal (erosin y ulceracin) Atrofia de mucosa bucal (fisuras y ulceraciones) Atrofia de mucosa nasal ( perforacin del septo) 25% de los casos con compromiso extraglandular (riones, pulmones, piel, SNC, etc.)

Esclerosis Sistmica
Enfermedad autoinmune de origen desconocido que se caracteriza por el engrosamiento difuso de tejidos corporales

Piel (rgano ms afectado) Tracto gastrointestinal Riones Corazn Pulmones Esclerosis sistmica (compromiso difuso de piel, con extensin visceral rpida) Esclerosis localizada (compromiso limitado de piel, sobre todo en dedos, antebrazos y cara, y con una lenta progresin visceral)

2 formas bsicas:

Mecanismo fisiopatolgico desconocido, sin embargo se considera que es secundario a una activacin anormal del sistema inmunitario PRIMERAS FASES: altera la microvasculatura.

A nivel de arterias digitales (afectacin del 100%) hay fibrosis de la ntima, dilatacin y destruccin de capilares.

Posibles Eventos desencadenantes de la ES

Hallagos histopatolgicos: Se presentan predominantemente a nivel de dermis:

Edema e infiltrados perivasculares, con degeneracin de fibras colagenas. Engrosamiento de la lmina basal y lesion de clulas endoteliales

EPIDERMIS: Adelgazamiento / atrofia.

Miopatas Inflamatorias
Son un grupo heterogneo de enfermedades poco frecuentes, que tienen en comn: - Origen autoinmune de causa desconocida - Dao inflamatorio del tejido esqueltico Se distinguen 3 entidades dentro de este grupo: - Dermatomiositis - Polimiositis - Miositis de cuerpos de Inclusin

Clnica: Debilidad muscular (semejante para la dermatomiositis y polimiositis)

Patrn de afectacin progresivo, simtrico, de inicio proximal (hombros, cadera, cuello) Dermatomiositis: adultos y nios Polimiositis: predominantemente adultos

Afectacin cutnea de la dermatomiositis: Rash caracterstico es la decoloracin lila-azulada a nivel de prpados superiores (rash heliotropo), asociado a edema periorbitario Erupcin eritematosa de prpados, nudillos, codos (lesiones de gottron) Poikiloderma Cambios a nivel de cutcula

Rash heliotropo y edema periorbitario

HELIOTROPO?

Ppulas de Gottron

Poikiloderma

Poiquiloderma en base del cuello signo de chal de la dermatomiositis

Cambios en la cutcula de la dermatomiositis