Fibrosis Quistica para Padres

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Gua de fibrosis qustica para padres

Gua de
fibrosis
qustica
para
padres
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Asociacin Colombiana de Neumologa Peditrica
Gua de
fibrosis qustica
para padres
Autora: ngela Mara Cardona Gallego
(pediatra neumloga)
Es muy comn que cuando se acompaa a un nio o
nia con fibrosis qustica se sienta miedo, confusin
o preocupacin acerca de la enfermedad en general,
de los mtodos diagnsticos, del tratamiento y de los
procedimientos utilizados en el seguimiento.
Esta gua est destinada a divulgar informacin que
sirva de ayuda a los pacientes y a sus padres, con el fin
de que puedan comprender mejor la fibrosis qustica
como enfermedad y as hacer ms efectivo y til el
acompaamiento.
La fibrosis qustica es una enfermedad crnica y
hereditaria que afecta los rganos del cuerpo donde
se encuentran las glndulas exocrinas (secretan hacia
afuera), especialmente las de los sistemas respiratorio
y gastrointestinal, con produccin de secrecin (moco)
espesa.
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El moco espeso en los bronquios hace que los
pacientes sean propensos a infecciones respiratorias
frecuentes y en el pncreas hace que las enzimas,
sustancias necesarias para la absorcin de los distintos
nutrientes, no lleguen al intestino, por lo cual los
pacientes tienen diarreas frecuentes y desnutricin.
La enfermedad se caracteriza por la alteracin de una
protena transportadora de sales de cloro y sodio que
se encuentra localizada en las clulas epiteliales de
diferentes rganos.
Cundo se debe sospechar la fibrosis qustica?
Los sntomas se pueden manifestar a cualquier edad
y varan de una persona a otra, dependiendo del tipo
y la gravedad de la enfermedad:
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Tos frecuente que se acompaa de flema espesa
Neumona e infecciones respiratorias recurrentes
Retardo en el crecimiento y poca ganancia de
peso
Bronquitis a repeticin
Diarreas persistentes
Problemas intestinales
Sudor salado
Desnutricin
Prolapso rectal (el intestino se sale por el ano)
Estos sntomas no son exclusivos de los pacientes con
fibrosis qustica, es decir, los pueden tener pacientes
con otras enfermedades y no todos los sntomas estn
presentes en el mismo paciente.
Cmo se adquiere la fibrosis qustica?
La fibrosis qustica es una enfermedad que se hereda
de los padres, cuando estos son portadores sanos
del gen defectuoso (con mutaciones) que transmite
la enfermedad. Si ambos padres son portadores del
gen, sus hijos pueden ser sanos en 25% de los casos,
portadores sanos en 50% o padecer la enfermedad
25% de ellos.
5
Por ser una enfermedad hereditaria empieza desde la
concepcin, por lo cual se nace con la enfermedad,
que se puede manifestar a cualquier edad, pero la
mayora de pacientes los tienen antes de los tres aos
de edad, y 10-15% tienen sntomas en el momento
de nacer, con bloqueo intestinal (leo meconial). No
es una enfermedad contagiosa.
Qu tan frecuente es la fibrosis qustica?
En general se estima que cerca de 3% de la poblacin
mundial es portadora del gen de la fibrosis qustica.
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En la raza blanca es uno de los trastornos hereditarios
ms frecuentes, pues ocurre en 1 de cada 2500
nacimientos; en la raza negra en 1 de cada 17.000
y en la raza amarilla o asitica es muy poco comn,
con frecuencia de 1 por cada 90.000 nacimientos. En
la poblacin hispana de EUA la frecuencia es de 1 por
cada 5000-9000 nacidos vivos. En Colombia no hay
an estudios sobre la frecuencia.

Cmo se diagnostica la fibrosis qustica?
Debido al desconocimiento de la enfermedad
la mayora de los pacientes son diagnosticados
tardamente. Muchos de ellos tienen sntomas antes
de los seis meses de edad y deben ser estudiados en
forma temprana, con el fin mejorar el pronstico. El
diagnstico se basa en criterios clnicos y exmenes
de laboratorio.
Criterios clnicos
Las manifestaciones clnicas de los pacientes con
fibrosis qustica son ms comunes en la respiracin y
en la digestin.

Manifestaciones respiratorias:
Tos crnica con esputo
Neumonas a repeticin
Obstruccin de va area, manifestada por
bronquitis a repeticin
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Plipos nasales
Sinusitis
Colonizacin o infeccin o por microorganismos
tpicos de la enfermedad como la bacteria
Pseudomonas aeruginosa, conocida comnmente
como pseudomona
Manifestaciones digestivas:
Obstruccin intestinal al nacer
Deposiciones frecuentes, voluminosas, grasosas y
de mal olor
Dificultad para aumentar de peso
Prolapso rectal (el intestino se sale por el ano)
Problemas hepticos
Reflujo gastroesofgico
Pancreatitis
Desnutricin
Otras manifestaciones:
Diabetes
Esterilidad en los varones
Prdida de sal con deshidratacin
Infertilidad ocasional en las mujeres
Agrandamiento en los extremos de los dedos
(dedos en palillo de tambor)
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Exmenes de laboratorio
Para diagnosticar la fibrosis qustica se cuenta con
la prueba del sudor, el estudio gentico y el estudio
prenatal.
Prueba del sudor
Esta es la prueba fundamental en el diagnstico. Se
puede hacer a cualquier edad. Consiste en estimular
la piel con una sustancia (pilocarpina) para obtener
sudor, en el que se miden la cantidad de cloro y
sodio. Se requieren dos pruebas positivas para hacer
el diagnstico de fibrosis qustica.
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La prueba del sudor solo sirve para el diagnstico
de fibrosis qustica y no determina la gravedad de la
enfermedad, ya que no hay relacin entre esta y las
cantidades de sal producidas por los pacientes. Esta
prueba no sirve para identificar a los portadores de la
enfermedad.
Estudio gentico
Este estudio analiza las mutaciones del gen que
determina la enfermedad, las cuales varan segn la
raza y la poblacin y de las cuales en la actualidad hay
un poco ms de 1300. Es necesaria la deteccin de
dos mutaciones del gen para confirmar el diagnstico.
La deteccin de una sola mutacin no confirma el
diagnstico, as como su ausencia no lo descarta.
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Diagnstico prenatal
Algunas enfermedades transmitidas genticamente y
otras relacionadas con los cromosomas pueden ser
detectadas antes del nacimiento, lo cual se puede
hacer mediante amniocentesis, procedimiento que
consiste en la extraccin de una pequea cantidad
de lquido amnitico para examen bioqumico y
microscpico o mediante biopsia de las vellosidades
coriales, que consiste en la extraccin de una muestra
de la placenta para ser analizada.

Existen otros exmenes para el diagnstico, como la
tamizacin neonatal y los potenciales nasales.
Se debe hacer estudios a los familiares?
Debido a que la enfermedad es gentica, los hermanos
de un nio con fibrosis qustica se deben hacer la
prueba del sudor independientemente de si tienen
sntomas o no. El diagnstico temprano permite
comienzo precoz de tratamiento, lo cual mejora el
pronstico.
Otros familiares, como los primos, deben someterse
a la prueba solo si tienen algn sntoma de fibrosis
qustica.

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Qu ocurre en el sistema respiratorio de los
pacientes con fibrosis qustica?
En los pacientes con fibrosis qustica el moco de las
vas respiratorias es muy espeso y pegajoso, por lo
que no puede ser eliminado adecuadamente. Esta
situacin produce obstruccin en los bronquios, de
tal modo que el aire no entra o sale espontneamente
para hacer el intercambio gaseoso.
Al acumularse este moco puede ocurrir infeccin e
inflamacin, lo cual facilita que cada vez se acumule
ms moco, generndose un ciclo que finalmente
produce dao pulmonar.
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Qu es exacerbacin pulmonar y cmo
reconocerla?
La exacerbacin pulmonar es la complicacin
manifestada por aumento de los sntomas
respiratorios. Generalmente ocurre por infecciones
causadas por bacterias o virus. Siempre que se
sospeche exacerbacin, se debe acudir al mdico.
Los siguientes son los signos de una exacerbacin
pulmonar:
Aumento de la tos
Silbido en el pecho
Aumento en la cantidad y viscosidad del moco,
as como cambios en el color de este
Sangre en el esputo
Congestin en el pecho
Cansancio y menos energa
Menor capacidad para hacer ejercicio fsico
Empeoramiento en las pruebas de funcin
pulmonar
Prdida de peso y del apetito
Fiebre en algunas ocasiones
Cules son los grmenes que se encuentran en
los cultivos de esputo?
Las bacterias ms frecuentemente halladas en la
va area de pacientes con fibrosis qustica son:
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y
Pseudomonas aeruginosa (mucosa y no mucosa).
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Qu ocurre en el sistema gastrointestinal
(digestivo)?
Luego de masticar la comida esta pasa al estmago
y hace que las glndulas exocrinas del pncreas
produzcan enzimas digestivas. El pncreas se
comunica por el conducto pancretico al intestino
delgado, donde llegan las enzimas y ocurre la mayor
parte de la digestin y absorcin de alimentos.
En los pacientes con fibrosis qustica las glndulas
producen secreciones tan espesas que las enzimas
pancreticas no pueden pasar por el conducto
pancretico al intestino delgado.

Debido a la ausencia de enzimas pancreticas la
comida no se procesa, por lo cual no se digieren
ni absorben las protenas, grasas y carbohidratos,
es decir, se produce malaabsorcin, lo que genera
retardo en el crecimiento y desnutricin.
El espesamiento de las secreciones puede llevar
a obstruccin intestinal, dolor abdominal, poco
aumento de peso, exceso de gases, as como
deposiciones frecuentes, voluminosas, grasosas y de
mal olor (esteatorrea).
Qu ocurre en el sistema reproductor?
En el hombre el esperma se forma en los testculos
para luego pasar por los tubos deferentes a la prstata
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a fin de ser eyaculado. En la mayora de los pacientes
con fibrosis qustica el conducto deferente se puede
obstruir por tapones de moco o estar ausente, lo que
impide que el semen pase adecuadamente y produzca
un embarazo, por lo que 95-98% de los hombres con
fibrosis qustica son estriles, mas no impotentes, ya
que tienen ereccin adecuada.
En la mujer los vulos se producen en los ovarios y
pasan por las trompas de Falopio al tero. El esperma
al ser depositado en la vagina se mueve hasta el tero
para fecundar el vulo. La vagina tiene glndulas que
producen moco para lubricar la vagina y facilitar el
paso del esperma. En las mujeres con fibrosis qustica
las secreciones vaginales son espesas y pegajosas, por
lo que al esperma le queda difcil llegar al tero para
fecundar el vulo.
Adems, las mujeres con fibrosis qustica tienen ciclos
en los cuales no se producen vulos y tienen perodos
menstruales irregulares, lo que hace que sea ms
difcil que se embaracen.
De todas formas, la fertilidad en la mujer, aunque
disminuida, se encuentra conservada, 10-20% por
debajo de la de la mujer sin fibrosis qustica. Lo mismo
que en el hombre, su sexualidad es normal.
Cules exmenes peridicos se deben hacer en
un paciente con fibrosis qustica?
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Los siguientes son los exmenes que peridicamente
deben hacerse en un paciente con fibrosis qustica:
Radiografa de trax para ver estado y gravedad
de la afectacin pulmonar
Cultivos de secreciones bronquiales para identificar
microorganismos que causan las infecciones
respiratorias y determinar su sensibilidad a los
antibiticos. Se deben hacer peridicamente y
ante sospecha de exacerbacin
Pruebas de funcin pulmonar en los mayores de seis
aos para evaluar la gravedad de la enfermedad,
el grado de obstruccin bronquial y la capacidad
pulmonar. Deben hacerse peridicamente para
establecer mejora o empeoramiento de la
enfermedad
Tratamiento
Como es una enfermedad que afecta varios sistemas
del cuerpo, es necesario contar con un equipo
interdisciplinario para la atencin integral del
paciente. Dicho equipo puede estar conformado
por profesionales de la Pediatra, la Neumologa,
la Gastroenterologa, la Nutricin, la Psicologa, la
Terapia respiratoria, la Enfermera y el Trabajo social.
Hasta el momento no hay cura para la enfermedad,
por lo cual el objetivo del tratamiento es ayudar al
nio a llevar una vida lo ms normal posible y demorar
la progresin de la enfermedad.
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Tratamiento de las manifestaciones del sistema
respiratorio
La afectacin pulmonar es uno de los problemas ms
serios de los pacientes con fibrosis qustica. El objetivo
del tratamiento es la limpieza y la desobstruccin de
las vas areas, con el fin de prevenir y controlar las
infecciones.
Dado que los sntomas varan en los pacientes, el
tratamiento debe ser individualizado, con la premisa
fundamental de que en esta enfermedad es mejor
prevenir que tratar las complicaciones, pues muchas
de las alteraciones pueden ser irreversibles.
Para el tratamiento de los sntomas respiratorios en los
pacientes se utilizan sustancias que hacen ms fluido
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el moco (dornasa alfa, solucin salina); sustancias que
dilatan los bronquios (broncodilatadores); sustancias
para controlar infecciones (antibiticos); sustancias
para prevenir infecciones (vacunas) y mtodos para
expulsar secreciones (terapia respiratoria).
Dornasa alfa
Es un medicamento que hace que el moco de los
bronquios sea menos espeso, lo que facilita la
expulsin de este, mejorando la funcin pulmonar
y disminuyendo las exacerbaciones al disminuir las
infecciones.
Se administra por va nebulizada una vez al da con
un equipo especial. No debe combinarse con otros
medicamentos y debe mantenerse refrigerada entre
2 y 8 grados centgrados, protegida de la luz. No
debe permanecer a temperatura ambiente por ms
de veinticuatro horas y no se debe usar si presenta
aspecto turbio.
Se recomienda aplicarla 30 minutos antes de la terapia
respiratoria, ya sea al levantarse o antes de acostarse.
Sus efectos secundarios son leves y transitorios.
Solucin salina
Se usa en concentracin al 0,9% (solucin fisiolgica)
como vehculo de distintas drogas en nebulizacin.
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La solucin de alta osmolaridad (hipertnica) puede
aumentar la expectoracin de secreciones respiratorias
con la correspondiente mejora clnica.
Inhaladores
La mitad de los pacientes con fibrosis qustica
tienen sntomas de asma, por lo cual deben usar
broncodilatadores inhalados, que son sustancias
que abren los bronquios y siempre se deben utilizar
con cmara espaciadora, y cuya frecuencia de
administracin depende del grado de afectacin
del paciente. En algunas ocasiones deben utilizarse
antiinflamatorios inhalados.
Los broncodilatadores, al igual que otros medica-
mentos (dornasa alfa, tobramicina) se administran
en nebulizaciones. El aparato para hacerlas requiere
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limpieza y secado constantes, con el fin de procurar
que est libre de bacterias.
Antibiticos
Los antibiticos ayudan a eliminar las bacterias
causantes de las infecciones. Se pueden administrar
por va oral, intravenosa o inhalada, segn la gravedad
de la infeccin.
Uno de los antibiticos inhalados es la tobramicina,
que ayuda a detener el crecimiento de la bacteria
Pseudomonas aeruginosa. Esta bacteria est presente
en la mayora de los pacientes con fibrosis qustica y
una vez que se localiza en los pulmones es muy difcil
de eliminar.
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Terapia respiratoria
Es fundamental insistir en que el nio tosa desde
pequeo para ayudar a eliminar la flema. La terapia
respiratoria se usa para eliminar las secreciones espesas
de los pulmones. Para obtener buenos resultados
con ella debe hacerse todos los das cuando el nio
se levanta y en las horas de la tarde, involucrndola
en los momentos de rutina del nio como el bao o
lavado de dientes, siempre en horarios que no alteren
otras actividades.
Se debe comenzar desobstruyendo la nariz con suero
fisiolgico y luego sonarse.
Mtodos de terapia respiratoria
Hay varios mtodos:
Drenaje postural: consiste en dar golpes en la
espalda en diferentes posiciones para ayudar a
que se movilicen y expulsen las secreciones
Vibraciones: facilitan el desplazamiento de las
secreciones bronquiales. Se pueden hacer con
vibradores mecnicos o con chalecos especiales.
Esta tcnica facilita la limpieza ciliar y estimula
la tos eficiente, todo en funcin de la limpieza
bronquial
Agitador o flutter: es un aparato que ayuda a
expulsar el moco de los pulmones por medio de
una boquilla por la que el paciente exhala
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Mscara de presin positiva: el paciente inspira
y espira por una mscara adherida a la nariz y la
boca. Al espirar se produce una resistencia que
mantiene las vas respiratorias abiertas para que
se expulsen con ms facilidad las secreciones
Autodrenaje: ayuda a expulsar con mayor facilidad
las secreciones. Consiste en inspirar fuertemente
para que estas se movilicen y finalmente producir
tos para que salgan. Requiere entrenamiento y
disciplina para hacerlo correctamente
El ejercicio fsico es fundamental en los pacientes con
fibrosis qustica, ya que ayuda al drenaje de secreciones
de la va area y es un excelente coadyuvante de las
tcnicas anteriormente descritas. Adems, fortalece
los msculos respiratorios, y mejora la autoestima y
la capacidad cardaca.
Los ejercicios ms recomendados son los relacionados
con la natacin, el trote y la bicicleta, efectuados mnimo
tres veces por semana, con duracin de 30 minutos,
segn la capacidad respiratoria de cada paciente.
Tratamiento de las manifestaciones del sistema
gastrointestinal
En el pncreas de los pacientes con fibrosis qustica
se producen secreciones espesas que obstruyen sus
conductos y no dejan salir las enzimas requeridas
para convertir los alimentos en nutrientes y para
la digestin de grasas y protenas, por lo cual es
necesario dar suplemento de enzimas pancreticas.
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Enzimas pancreticas
Las enzimas deben tener una cubierta que las proteja
del cido del estmago. Estas no se deben triturar,
ni masticar, ni diluir, ya que es necesario que lleguen
intactas al intestino para actuar. Adems, se deben
ingerir al principio de las comidas, preferiblemente
con jugos cidos. Las dosis recomendadas varan
segn el peso del paciente y la cantidad y el tipo de
comida que se ingiera.
Dosis de enzimas pancreticas recomendadas por
edad:
Lactantes: 2000-4000 UI lipasa/120 ml de leche
materna o frmula
4 aos: 1000-2500 UI lipasa /kg/comida
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> 4 aos: 500-2500 UI lipasa/kg/comida
Qu tipo de alimentos se recomiendan?
No existen alimentos especiales para los pacientes
con fibrosis qustica. El paciente debe seguir una dieta
equilibrada que incluya:
Alimentos ricos en protenas y grasa, como leche,
pollo, carne, pescado, huevos y queso
Alimentos ricos en caloras, con los que se debe
suministrar 150% de los requerimientos diarios
La alimentacin debe de ser individualizada
para cada paciente, de acuerdo con sus gustos y
requerimientos.
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Las comidas deben consumirse en horarios especficos
y siempre se deben iniciar con las enzimas digestivas.
Se recomiendan tres comidas principales y dos
comidas ligeras (media maana y algo).
Es posible que si hace mucho calor o cuando el nio
haga mucho ejercicio o tenga fiebre pierda grandes
cantidades de sal, lo que implica que en algunos casos
haya que reponer lo perdido aumentando la ingesta
de esta.
Se recomiendan suplementos nutricionales que apor-
ten hierro, vitaminas, zinc, calcio y micronutrientes.
Licuados de alta densidad calrica
En la tabla siguiente se exponen algunas sugerencias
alimentarias para complementar la nutricin de los
nios.
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r
26
Cules vitaminas se deben administrar?
Las vitaminas A, D, E, K (liposolubles) se absorben
con las grasas, por lo tanto los pacientes con fibrosis
qustica que no absorben adecuadamente las grasas
tienen problemas con la absorcin de estas vitaminas.
Se recomienda la administracin diaria de vitaminas
A, D y E por va oral y la vitamina K solo cuando hay
problemas de coagulacin, colestasis y antes de
cirugas.
Qu otros suplementos se requieren?
Se debe asegurar que el aporte de hierro, zinc y calcio
sea el adecuado, segn los requerimientos. En poca
de verano o de ejercicio extremo se debe suplementar
con sal.
27
Qu complicaciones pueden ocurrir?
La ms frecuente es la exacerbacin por infecciones
respiratorias. Pueden ocurrir menos frecuentemente
hemoptisis, que es un sangrado que tiene su origen en
la va area; neumotrax, que es una fuga de aire por
ruptura de una parte del pulmn y falla respiratoria,
que finalmente lleva a la muerte.
Medidas de prevencin
En todos los casos, pero especialmente en los nios
con fibrosis qustica es fundamental tener en cuenta
que es mejor prevenir que curar, para lo cual se debe
hacer vacunaciones y tomar medidas para evitar el
contagio con grmenes que pueden agravar el estado
del paciente.
Vacunacin
En los pacientes con fibrosis qustica, adems de
todas las vacunas obligatorias recomendadas por
el sistema de salud es necesario aplicar vacunas
contra neumococo e influenza para ayudar a prevenir
infecciones respiratorias por estos grmenes.
Medidas para evitar contagios
Los nios con fibrosis qustica deben evitar el contacto
innecesario con las personas que tienen enfermedades
28
contagiosas, como gripa, por ejemplo. Dado que es
imposible evitar el contacto con todos los grmenes,
no es necesario que el nio deje de ir a la escuela o
que no se relacione con nadie para no contagiarse.
Para evitar la transmisin de agentes infecciosos a los
nios con fibrosis qustica es necesario aplicar una
adecuada combinacin de medidas como lavado de
manos y desinfeccin y, en situaciones especiales, uso
de barreras como guantes, gorro, tapabocas, bata y
proteccin ocular. Estas situaciones especiales son
determinadas por el personal mdico.
La transmisin de grmenes contagiosos ocurre
por contacto directo de secreciones infectadas, por
contacto indirecto (compartir el cepillo de dientes,
usar el mismo vaso o estrechar las manos de alguien
contaminado con secreciones) y por inhalacin de
partculas infectadas que se expulsan con la tos, los
estornudos o el canto.

Higiene de manos
El mtodo ms efectivo y ms prctico para prevenir
infecciones en un nio con fibrosis qustica es el lavado
de manos del personal de salud, de los pacientes y
de su familia. El lavado de manos tambin incluye el
cuidado de las uas y de la piel de las manos.
El lavado de manos se debe hacer antes y despus
de todo contacto directo con el paciente, con
29
las secreciones o con los equipos utilizados. Para
hacerlo, deben utilizarse detergentes a base de
alcohol, clorhexidina o triclosn. Frotarse las manos
con alcohol disminuye la contaminacin ms que el
lavado con agua y jabn antimicrobiano.
Cmo acompaar al nio con fibrosis qustica?
La fibrosis qustica como cualquier enfermedad crnica
puede generar problemas sociales, emocionales y
psicolgicos que se deben afrontar para educar a un
nio feliz.
La mayora de las personas con fibrosis qustica
llevan una vida normal mientras se suministren los
medicamentos y se haga la terapia respiratoria
respectiva. Las dificultades suceden cuando el nio
identifica sus diferencias con respecto a los dems
o cuando los que lo rodean no entienden lo que
sucede.
30
Recomendaciones para el acompaamiento emocional
y psicosocial:
Relacinese con el nio teniendo en cuenta que la
fibrosis qustica es una enfermedad que requiere
atenciones especiales pero no impide llevar una
vida activa
Evite la sobreproteccin, ya que esta aumenta la
sensacin de ser diferente, adems de disminuir
la confianza en s mismo (autoestima)
Estimule la independencia, lo cual se logra cuando
el paciente se hace cargo de su propio cuidado,
asumiendo con responsabilidad todo lo que
pueda hacer por s mismo
Informe adecuadamente al grupo familiar, social y
educativo todo lo relacionado con la enfermedad
a fin de que se dispense un trato normal, sin
preferencias sobre los dems miembros del
entorno. Recurdeles que los nios con fibrosis
qustica deben tener permisos para asistir a sus
citas, hacer las terapias y que en algunas ocasiones
pueden requerir hospitalizacin. Enseles que
la tos es necesaria y que no implica tener una
enfermedad infectocontagiosa
Procure que el tratamiento sea agradable,
placentero y entretenido mediante juegos y
msica
Estimule a todo el grupo familiar (padres,
hermanos, abuelos) a que exprese sus
ansiedades, inquietudes, dudas, problemas y
vivencias sobre la enfermedad
31
Lecturas recomendadas
Cunningham JC, Taussig LM. Una introduccin a la fibrosis
qustica para pacientes y sus familias. 5 ed. EUA: Cystic
Fibrosis Foundation; 2003.
32

Fibrosis Quistica para Padres

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