HEMANGIOMAS INFANTILES

Y MALFORMACIONES VASCULARES

Los hemangiomas capilares infantiles son tumores vasculares benignos que
aparecen en los primeros meses de vida y que se caracterizan por una fase
inicial proliferativa y una fase posterior de regresin. Las malformaciones
vasculares son defectos estructurales del desarrollo vascular. Se dividen en
capilares, venosas, arteriales y linfticas aunque son frecuentes las
malformaciones mixtas.

ETIOPATOGENIA

Los hemangiomas capilares que tienen proliferacin endotelial son
probablemente neoplasias
verdaderas congnitas. La ausencia de alteraciones microscpicas en
las clulas endoteliales, el patrn de marcaje inmunohistoqumico
indistinguible del de los vasos normales y la falta de verdadera proliferacin
endotelial en los vasos que forman las malformaciones vasculares impide
clasificarlas como neoplasias.

Son por tanto ectasias vasculares.
DESCRIPCIN CLNICA
Los angiomas capilares infantiles (angiomas fresa) son lesiones nicas o
mltiples que aparecen en las primeras semanas de vida, con una mayor
incidencia en nios prematuros. Pueden ser superficiales (65%) mixtos
(20%) o profundos (15%). Los hemangiomas superficiales son lesiones bien
circunscritas, redondas u ovaladas, blandas, de color rojo intenso, con una
superficie lisa o lobulada (fresa) (Fig. 2). La caracterstica ms importante
de estos angiomas infantiles es su tendencia a la regresin. Las lesiones
aparecen las primeras
semanas de vida, crecen durante unos meses y hacia el primer ao de vida
inician un proceso
de regresin que lleva a la desaparicin total o casi total de la lesin en el
95% de los casos. En
el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto hacia los 7 aos de edad.
Los nevus flammeus o nevus telangiectsicos son malformaciones capilares
que estn presenten
en el momento de nacimiento en forma de mculas de color rosado o rojo
azulado, de bordes
irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el tiempo las lesiones pueden adquirir
un tono ms
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o incluso nodulares. En
ocasiones las lesiones cutneas se acompaan de malformaciones vasculares
en otras localizaciones como leptomeninges (sndrome de Sturge-Weber) o
de hipertrofia sea y/o partes blandas en una extremidad secundarias a
malformacin vascular (sndrome de Klippel-Trenaunay).

Los angiomas cavernosos son en realidad malformaciones venosas que se
presentan en forma
de ndulos drmicos profundos o subcutneos de color azulado, que
aparecen en la infancia y persistenindefinidamente con un crecimiento
proporcional al del nio. Pueden asociarse a alteraciones seas (sndrome de
Maffucci). El angioma en tetina de goma (blue rubberbleb
nevus) es una entidad que se caracteriza por la presencia de mltiples
malformaciones venosas
en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal. Se han descrito casos con
herencia autosmica
dominante aunque las formas espordicas son ms frecuentes. Las lesiones
cutneas son pequeos ndulos protuberantes y blandos de coloracin
azulada. Pueden estar presentes desde el nacimiento pero generalmente
aparecen precozmente durante la infancia.



.El trmino de angioqueratoma engloba distintas entidades con una
histologa comn (ectasias
en dermis superficial e hiperqueratosis). En este grupo distinguimos: 1)
angioqueratoma circunscrito, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,

Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritematoviolceas
presentes desde el nacimiento.

Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoracin en fresa. Observese la
presencia de
reas de involucin central.
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

Figura 4. Angioma congnito ocupando la totalidad del espesor de la
dermis.

Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la
dermis
superficial.

hiperqueratsica, ms o menos extensa, generalmente desde el nacimiento
y, tpicamente situada
en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: aparece generalmente entre los
10-15 aos de edad y es ms frecuente en nias. Las lesiones iniciales son
ppulas queratsicas, de 3-5 mm de dimetro, rojas brillantes que van
creciendo y se hacen sobrelevadas, queratsicas y adquieren un color ms
oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan con ms frecuencia en dedos de
manos y pies; 3) angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracteriza por
la aparicin en el escroto de pequeas ppulas de 1-4 mm, de color rojo
brillante a partir de la adolescencia. Con la edad las lesiones aumentan en
nmero, tamao y se vuelven ms oscuras; 4) angioqueratoma solitario:
aparece entre los 10-40 aos, generalmente con un antecedente de
traumatismo. Es una lesin nica, en forma de ppula verrucosa entre 2-10
mm, de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en e las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo de hemangioma capilar
infantil por su histologa
pero tiene un comportamiento clnico distinto pues no tiende a la regresin.
Generalmente est
presente al nacer aunque puede aparecer en la edad adulta. Inicalmente las
lesiones son una o
varias mculas rojo oscuras bien delimitadas, localizadas generalmente en
las piernas que, con el tiempo, adquieren una coloracin azulada y una
superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasionalmente.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- Nevus flammeus: mculas irregulares rojizas, presentes al nacer. No
involuciona.
- Hemangioma capilar: lesin elevada roja con superficie nodular (fresa), que
involuciona.
- Malformacin venosa (angioma cavernoso): ndulos profundos rojos o
azulados.
- Angioqueratomas: ppulas 1-4mm, de color rojo oscuro o casi negras, de
superficie queratsica, que pueden coalescer en placas. - Hemangioma
verrucoso: placa queratsica,
verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.

DESCRIPCIN HISTOLGICA
Los nevus flammeus son telangiectasias (Fig. 3).Dilataciones vasculares que
habitualmente se localizan en la parte alta de la dermis reticular. Si la
dilatacin vascular no es muy prominente, la apariencia es de una piel
normal. La presencia de vasos ectsicos con contenido de hemates permite
Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectsicos superficiales, limitados a la
dermis
papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.
el diagnstico. La correlacin clinicopatolgica es importante. Los
hemangiomas capilares, en periodo de crecimiento se caracterizan por la
gran proliferacin endotelial con ciertas irregularidades nucleares y
numerosas mitosis que llegan a ocluir las luces de los pequeos capilares
transformando la lesin en un tumor predominantemente slido. La
presencia
de marcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus) puede ayudar a demostrar
la naturaleza vascular de la proliferacin. Las lesiones quiescentes no
tienenproliferacin endotelial y en las lesiones en regresin se observa
fibrosis. Las malformaciones vasculares se caracterizan
por la presencia de grandes lagos vasculares profundos (dermis profunda o
panculo adiposo) sin proliferacin de los endotelios de revestimiento que se
agrupan formando un ndulo. Las paredes son fibrosas y puede haber
componente muscular.

Los angioqueratomas muestra ectasias vasculares en la dermis papilar con
hiperplasia epitelial e
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5). Los hemangiomas
verrucosos combinan lesiones tipo angioqueratoma en la superficie y
angioma en profundidad. En general, las biopsias de lesiones vasculares
congnitas muestran un patrn de malformacin con vasos mezclados con
estructuras normales adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa (Fig. 4).

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
- Telangiectasias drmicas.
- Hemangioma capilar en fase de crecimiento: proliferacin endotelial
prominente.
- Malformacin venosa: grandes lagos vasculares adosados sin proliferacin
endotelial.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura pueden simular lesiones
pigmentadas. El estudio microscpico permite el diagnstico diferencial. Los
hemangiomas capilares infantiles en fase proliferativa pueden simular
histolgicamente lesiones malignas. Las caractersticas clnicas permiten el
diagnstico diferencial.

TRATAMIENTO
Hemangioma capilar: en ausencia de complicaciones o alteraciones
cosmticas importantes no
es necesario ningn tratamiento ya que las lesiones involucionan
espontneamente. En los casos en que se produce ulceracin, obstruccin de
la va area, interferencia con estructuras importantes (prpado) se
requiere tratamiento. Las opciones terapeticas incluyen corticoides orales
o intralesionales, laser, exresis quirrgica, compresin o embolizacin.
Nevus flammeus: el tratamiento con laser puede mejorar un porcentaje
importante de angiomas planos. Los laseres ms utilizados son los de
colorante pulsado de longitudes de onda de 585nm. y
de 595nm.
Malformaciones vasculares: en funcin del tamao y localizacin existen
diversas opciones
terapeticas: ciruga, esclerosis, laser CO2 y laser Neodimio-Yag.
Angioqueratomas: electrocoagulacin o vaporizacin con laser CO2.

Hemangioma verrucoso: exresis quirrgica. La recidiva es frecuente si la
exresis es insuficiente tanto en extensin como en profundidad.