Rodrigo Sandoval G, Ph.D.

Procesos biolgicos I
Carrera de Medicina
UCN, 2009
MACROMOLECULAS MACROMOLECULAS
CARBOHIDRATOS CARBOHIDRATOS
PROTENAS PROTENAS LPIDOS LPIDOS
C. NUCLEICOS C. NUCLEICOS
CARBOHIDRATOS CARBOHIDRATOS
AZUCAR
alimentos
CELULOSA
madera papel
ALMIDN
alimentos
MEDICAMENTOS
gentamicina
DNA
RECURIMIENTO
CELULAR
Casi puros
Modificados

Deinicin
Deinicin
!
!
Polihidro"ialdehidos o #olihidro"ice$onas %&e
Polihidro"ialdehidos o #olihidro"ice$onas %&e
con$ienen C,',( ) %&e son sin$e$i*ados #or los
con$ienen C,',( ) %&e son sin$e$i*ados #or los
organis+os o$osin$,$icos a #ar$ir de C(
organis+os o$osin$,$icos a #ar$ir de C(
2 2
)
)
'
'
2 2
(. #&eden $a+bien con$ener N, P, S
(. #&eden $a+bien con$ener N, P, S

Clasiicacin
Clasiicacin
!
!
Monosac-ridos
Monosac-ridos
Disacaridos
Disacaridos
(ligosac-ridos
(ligosac-ridos
Polisac-ridos
Polisac-ridos
Los carbohidratos desempean
Los carbohidratos desempean
funciones biolgicas muy
funciones biolgicas muy
importantes como fuente o reserva
importantes como fuente o reserva
temporal de energa, como reas de
temporal de energa, como reas de
reconocimiento en las molculas y
reconocimiento en las molculas y
como elementos estructurales
como elementos estructurales
CLASI!ICACIN CLASI!ICACIN
N" DE UNIDADES N" DE UNIDADES
DE AZ#CARES DE AZ#CARES
LOCALIZACIN LOCALIZACIN
$RU%O $RU%O
CARONILO CARONILO
N" DE &TOMOS N" DE &TOMOS
DE CARONO DE CARONO
POLIsacridos POLIsacridos
MONOsacridos MONOsacridos ALD ALDosas osas
CET CETosas osas
TRIosas TRIosas
TETRAosas TETRAosas
PENTosas PENTosas
c!... c!...
CLASI!ICACIN CLASI!ICACIN
N" DE UNIDADES N" DE UNIDADES
DE AZ#CARES DE AZ#CARES
LOCALIZACIN LOCALIZACIN
$RU%O $RU%O
CARONILO CARONILO
N" DE &TOMOS N" DE &TOMOS
DE CARONO DE CARONO
POLIsacridos POLIsacridos
MONOsacridos MONOsacridos ALD ALDosas osas
CET CETosas osas
TRIosas TRIosas
TETRAosas TETRAosas
PENTosas PENTosas
c!... c!...
.r+&la! C/'
2
(0n n1 n2 de carbonos
Clasiicacin!

Seg3n el n3+ero de carbonos!

$riosas,$e$rosas,#en$osas, he"osas e$c.

Seg3n el gr&#o %&4+ico #rinci#al

#resen$e! aldosas, ce$osas
Monosacridos relevantes en el metabolismo: Monosacridos relevantes en el metabolismo:
Glucosa Glucosa
Fructosa Fructosa
Ribosa Ribosa
Desoxirribosa Desoxirribosa
N2 de es$erois+eros1 2
n
n1 n3+ero de C asi+,$ricos
En En disolucin disolucin, los monosacridos pequeos se encuentran en forma lineal, , los monosacridos pequeos se encuentran en forma lineal,
mientras que las molculas ms !randes ciclan su estructura" mientras que las molculas ms !randes ciclan su estructura"

#a estructura lineal recibe el nombre de #a estructura lineal recibe el nombre de $ro%eccin de Fis&er $ro%eccin de Fis&er' '
la estructura ciclada de la estructura ciclada de $ro%eccin de (a)ort& $ro%eccin de (a)ort&" "
En la representacin de (a)ort& la cadena carbonada se cicla situada sobre En la representacin de (a)ort& la cadena carbonada se cicla situada sobre
un plano" #os radicales de la cadena se encuentran por encima o un plano" #os radicales de la cadena se encuentran por encima o
por deba*o de ese plano" por deba*o de ese plano"
#a estructura ciclada se consi!ue en aldopentosas % &exosas" #a estructura ciclada se consi!ue en aldopentosas % &exosas"
El enlace de ciclacin se !enera entre el carbono que posee el !rupo funcional El enlace de ciclacin se !enera entre el carbono que posee el !rupo funcional
% el carbono asimtrico ms ale*ado del !rupo funcional" % el carbono asimtrico ms ale*ado del !rupo funcional"
+uando el carbono tiene un !rupo alde&,do, como !rupo funcional, +uando el carbono tiene un !rupo alde&,do, como !rupo funcional,
el enlace recibe el nombre de &emiacetlico" el enlace recibe el nombre de &emiacetlico"
+uando el carbono tiene un !rupo cetona, como !rupo funcional, el enlace +uando el carbono tiene un !rupo cetona, como !rupo funcional, el enlace
recibe el nombre de &emicetlico" recibe el nombre de &emicetlico"
La 'ormaci(n de )emiacetales dentro de las mol*c+las de car,o)idrato prod+ce La 'ormaci(n de )emiacetales dentro de las mol*c+las de car,o)idrato prod+ce
+n +n car,ono asim*trico adicional -+e es el car,ono . car,ono asim*trico adicional -+e es el car,ono ./ al c+al se le llama / al c+al se le llama car,ono car,ono
anom*rico anom*rico0 El car,ono anom*rico p+ede tener el O1 orientado )acia a,a2o en 0 El car,ono anom*rico p+ede tener el O1 orientado )acia a,a2o en
c+3o caso se llama c+3o caso se llama 4D4gl+copiranosa5 c+ando el O1 se orienta )acia arri,a/ 4D4gl+copiranosa5 c+ando el O1 se orienta )acia arri,a/
entonces se llamar6 entonces se llamar6 4D4$l+copiranosa0 Esto da origen a otro tipo de 4D4$l+copiranosa0 Esto da origen a otro tipo de
esteroisomer7a 8diasterois(meros90 Los dos is(meros res+ltantes se conocen esteroisomer7a 8diasterois(meros90 Los dos is(meros res+ltantes se conocen
como an(meros como an(meros

Los monosacridos son modificados

dentro de la clula de acuerdo a su
funcin.

Entre los principales monosacridos

modificados estn:

e!osaminas

"#$cares cidos

%eso!ia#$cares

&cidos silicos

%erivados fosforilados

Los a#$cares modificados pueden:

'ener asociados grupos amino o acetilo

(!idarse en sus grupos alcohol, aldehdo

o cetona y formar cidos

)educirse y formar o!ia#$cares

*osforilarse y formar monosacridos

mono y di+fosforilados
$licocon2+gados: proteoglicanos/ glicoprote7nas 3 glicol7pidos $licocon2+gados: proteoglicanos/ glicoprote7nas 3 glicol7pidos
Ta"#i$% cu"p&% u%a fu%ci'% co"o Ta"#i$% cu"p&% u%a fu%ci'% co"o !ra%spor!adors d !ra%spor!adors d
i%for"aci'%( i%for"aci'%(

I%dica% a a&)u%as pro!*%a su ds!i%o fi%a& I%dica% a a&)u%as pro!*%a su ds!i%o fi%a&

Mdia% i%!raccio%s c$&u&a+c$&u&a spc*ficas Mdia% i%!raccio%s c$&u&a+c$&u&a spc*ficas

Mdia% i%!raccio%s spc*ficas %!r &a c$&u&as , &a "a!ri- Mdia% i%!raccio%s spc*ficas %!r &a c$&u&as , &a "a!ri-
.!rac&u&ar. .!rac&u&ar.
/u%cio%s d &as "o&$cu&as )&icoco%0u)adas(

Rco%oci"i%!o c$&u&a+c$&u&a

Ad1si'% %!r c$&u&as

Mi)raci'% c&u&ar dura%! & dsarro&&o

Coa)u&aci'% sa%)u*%a

Rspus!a i%"u%
$licocon2+gado: car,o)idrato +nido co;alentemente
a +na prote7na o a +n l7pido0
Glicosamino!licanos: Glicosamino!licanos:
Son los heteropolisacridos ms abundantes en el cuerpo Son los heteropolisacridos ms abundantes en el cuerpo
humano. humano.
Son polisacridos largos, no ramificados en los cuales se Son polisacridos largos, no ramificados en los cuales se
repite una unidad de disacrido. repite una unidad de disacrido.
Las unidades de disacrido contienen una de las dos siguien- Las unidades de disacrido contienen una de las dos siguien-
tes unidades de azcares modificados tes unidades de azcares modificados: : N-acetilgalactosamina N-acetilgalactosamina
(GalNc! o (GalNc! o N-acetilglucosamina N-acetilglucosamina (GlcNc!, adems de cido (GlcNc!, adems de cido
ur"nico como ur"nico como glucuronato glucuronato o o iduronato iduronato. .
Los glicosaminoglicanos son mol#culas altamente negati$as Los glicosaminoglicanos son mol#culas altamente negati$as
de conformaci"n e%tendida &ue aporta $iscosidad a las solu- de conformaci"n e%tendida &ue aporta $iscosidad a las solu-
ciones. ciones.
Los glicosaminoglicanos se encuentran en la superficie de las Los glicosaminoglicanos se encuentran en la superficie de las
c#lulas o en la matriz e%tracelular. c#lulas o en la matriz e%tracelular.
'isminu(en las fuerzas de compresi"n, lo &ue indica su importan- 'isminu(en las fuerzas de compresi"n, lo &ue indica su importan-
cia en la lubricaci"n de las articulaciones. cia en la lubricaci"n de las articulaciones.
)aralelamente, su rigidez aporta integridad estructural a las )aralelamente, su rigidez aporta integridad estructural a las
c#lulas ( permite la migraci"n celular. c#lulas ( permite la migraci"n celular.
Glicosaminoglicano Glicosaminoglicano Localizacin Localizacin Comentarios Comentarios
Hialuronato Hialuronato Lquido sinovial, humor vtreo, Lquido sinovial, humor vtreo,
matriz extracelular de tejido matriz extracelular de tejido
conectivo laxo conectivo laxo
Polmeros largos, absorben Polmeros largos, absorben
presin presin
Condroitn sulfato Condroitn sulfato Cartlago, hueso, vlvulas Cartlago, hueso, vlvulas
cardiacas cardiacas
!on los glicosaminoglicanos !on los glicosaminoglicanos
ms abundantes ms abundantes
Heparn sulfato Heparn sulfato "embranas basales, "embranas basales,
componentes de la superficie componentes de la superficie
de las c#lulas de las c#lulas
Contiene ma$or cantidad de Contiene ma$or cantidad de
glucosamina acetilada que de glucosamina acetilada que de
heparina heparina
Heparina Heparina Componente de los grnulos Componente de los grnulos
intracelulares de los mastocitos intracelulares de los mastocitos
que bordean las arterias de los que bordean las arterias de los
pulmones, hgado $ piel pulmones, hgado $ piel
"s sulfatada que los heparn "s sulfatada que los heparn
sulfato sulfato
%ermatn sulfato %ermatn sulfato Piel, vasos sanguneos, Piel, vasos sanguneos,
vlvulas cardacas vlvulas cardacas
&eratn sulfato &eratn sulfato Crnea, hueso, cartlago en Crnea, hueso, cartlago en
asociacin con condroitn asociacin con condroitn
sulfato sulfato
La ma(or*a de los glucosaminoglicanos en el organismo estn unidos
a prote*nas, formando los proteoglicanos (tambi#n llamados
mucopolisacridos!. Los glicosaminoglicanos se e%tienden
perpendicularmente desde el ncleo de la prote*na en una estructura
tipo cepillo.
La uni"n de los glicosaminoglicanos al ncleo proteico depende de un
trisacrido formado por dos residuos de galactosa ( un residuo de
%ilosa. +l triscrido-puente est unido al ncleo proteico a tra$#s de
un enlace ,-glicos*dico a un residuo de serina en la prote*na.
lgunas formas de -eratn sulfato estn unidos al ncleo de prote*na
a tra$#s de un enlace N-asparaginil.
Los ncleos proteicos de los proteoglicanos son ricos en residuos de
serina ( treonina &ue permiten muchas uniones de
glicosaminoglicanos.
Pro$eoglicanos! glicocon5&gados de la s&#ericie
cel&lar o de la +a$ri* e"$racel&lar
-mportancia cl,nica de los proteo!licanos %
!licosamino!licanos:
Los proteoglicanos ( los glicosaminoglicanos desarrollan
funciones importantes en el organismo.
La heparina pre$iene la coagulaci"n sangu*nea. .uando la
heparina se libera a la sangre luego de da/o $ascular, #sta
forma comple0os ( acti$a a la antitrombina 111, la cual a su $ez
inhibe todas las serina proteasas de la cascada de
caogulaci"n. +ste fen"meno ha sido apro$echado desde el
punto de $ista cl*nico en las terapias anticoagulantes mediante
in(ecci"n de heparina.
2uchas enfermedades gen#ticamente heredadas como
las enfermedades relacionadas con el almacenamiento de
lisosomas, resultan del defecto de las enzimas
lisos"micas responsbles del emtabolismo de
glicosaminoglicanos comple0os asociados a membrana.
+stas enfermedades se llaman mucopolsacaridosis (
conducen a una acumulaci"n de glicosaminoglicanos
dentro de las c#lulas.
l menos e%isten 34 tipos de enfermedades asociadas al
almacenamiento de lisosomas &ue afectan el catabolismo
de los glicosaminoglicanos, la ma(or*a se heredan de
forma autos"mica recesi$a.
Tipo de sndrome Tipo de sndrome Defecto enzimtico Defecto enzimtico
Glucosaminoglicano Glucosaminoglicano
afectado afectado
Sntomas Sntomas
Hurler Hurler ' 'L L'iduronidasa 'iduronidasa
dermatn sulfato, heparn dermatn sulfato, heparn
sulfato sulfato
corneal clouding, d$stosis corneal clouding, d$stosis
multiplex, organomegal$, multiplex, organomegal$,
heart disease, d(arfism, heart disease, d(arfism,
mental retardation) earl$ mental retardation) earl$
mortalit$ mortalit$
!cheie !cheie ' 'L L'iduronidase 'iduronidase
dermatan sulfate, heparan dermatan sulfate, heparan
sulfate sulfate
corneal clouding) aortic corneal clouding) aortic
valve disease) joint valve disease) joint
stiffening) normal stiffening) normal
intelligence and life span intelligence and life span
Huler*!cheie Huler*!cheie ' 'L L'iduronidase 'iduronidase
dermatan sulfate, heparan dermatan sulfate, heparan
sulfate sulfate
intermediate bet(een + H intermediate bet(een + H
and + ! and + !
Hunter Hunter L L'iduronate','sulfatase 'iduronate','sulfatase
dermatan sulfate, heparan dermatan sulfate, heparan
sulfate sulfate
mild and severe forms, onl$ mild and severe forms, onl$
-'lin.ed "P!, d$stosis -'lin.ed "P!, d$stosis
multiplex, organomegal$, multiplex, organomegal$,
facial and ph$sical facial and ph$sical
deformities, no corneal deformities, no corneal
clouding, mental retardation, clouding, mental retardation,
death before /0 except in death before /0 except in
mild form then survival to ,1 mild form then survival to ,1
' 21 ' 21
"P! 3+++, a designation no longer used "P! 3+++, a designation no longer used
!anfilippo 4 !anfilippo 4 Heparan Heparan N N'sulfatase 'sulfatase heparan sulfate heparan sulfate
profound mental profound mental
deterioration, h$peractivit$, deterioration, h$peractivit$,
s.in, brain, lungs, heart and s.in, brain, lungs, heart and
s.eletal muscle are affected s.eletal muscle are affected
in all 5 t$pes of "P!'+++ in all 5 t$pes of "P!'+++
!anfilippo 6 !anfilippo 6 ' 'N N'acet$l' 'acet$l'D D'glucosaminidase 'glucosaminidase heparan sulfate heparan sulfate phenot$pe similar to +++ 4 phenot$pe similar to +++ 4
!anfilippo C !anfilippo C
4cet$lCo47 4cet$lCo47
'glucosaminide' 'glucosaminide'
acet$ltransferase acet$ltransferase
heparan sulfate heparan sulfate phenot$pe similar to +++ 4 phenot$pe similar to +++ 4
!anfilippo % !anfilippo %
N N'acet$lglucosamine'2' 'acet$lglucosamine'2'
sulfatase sulfatase
heparan sulfate heparan sulfate phenot$pe similar to +++ 4 phenot$pe similar to +++ 4
"orquio 4 "orquio 4 8alactose'2'sulfatase 8alactose'2'sulfatase
.eratan sulfate, chondroitin .eratan sulfate, chondroitin
2'sulfate 2'sulfate
corneal clouding, odontoid corneal clouding, odontoid
h$poplasia, aortic valve h$poplasia, aortic valve
disease, distinctive s.eletal disease, distinctive s.eletal
abnormalities abnormalities
"orquio 6 "orquio 6 '8alactosidase '8alactosidase .eratan sulfate .eratan sulfate
severit$ of disease similar to severit$ of disease similar to
+3 4 +3 4
"P! 3, a designation no longer used "P! 3, a designation no longer used
"aroteaux'Lam$ "aroteaux'Lam$
N N'acet$lgalactosamine'5' 'acet$lgalactosamine'5'
sulfatase sulfatase
also called ar$lsulfatase 6 also called ar$lsulfatase 6
dermatan sulfate dermatan sulfate
9 distinct forms from mild to 9 distinct forms from mild to
severe, aortic valve disease, severe, aortic valve disease,
d$stosis multiplex, normal d$stosis multiplex, normal
intelligence, corneal intelligence, corneal
clouding, coarse facial clouding, coarse facial
features features
!l$ !l$ '8lucuronidase '8lucuronidase
heparan sulfate, dermatan heparan sulfate, dermatan
sulfate, chondroitin 5', 2' sulfate, chondroitin 5', 2'
sulfates sulfates
hepatosplenomegal$, hepatosplenomegal$,
d$stosis multiplex, (ide d$stosis multiplex, (ide
spectrum of severit$, spectrum of severit$,
h$drops fetalis h$drops fetalis
%roteoglicanos:
So% "acro"o&$cu&as d &a suprfici
c&u&ar o d &a "a!ri-
.!rac&u&ar. Corrspo%d% a
cad%as d )&icosa"i%o)&ica%os
2car#o1idra!os3 4u s u%%
co5a&%!"%! a u%a pro!*%a.
So% &os pri%cipa&s co"po%%!s d&
!0ido co%c!i5o co"o &
car!*&a)o. A,uda% a &a i%!raccio%s
%o co5a&%!s co% o!ros pro!o+
)&ica%os , pro!*%as6 o!or)%do& a&
!0ido fur-a , rsis!%cia.
Si%dca%6 u%a pro!*%a d ""#ra%a co%0u)ada
4u corrspo%d a u% pro!o)&ica%o.
A&)u%os pro!o)&ica%os pud%
for"ar agregados %or"s a !ra5$s
d &a i%!racci'% d 5arias pro!*%as
co% u%a 7%ica "o&$cu&a d
cido 1ia&ur'%ico.
Es!os co"p&0os i%!rac!7a% co%
& co&)%o % &a "a!ri- .!rac&u&ar.
E% & di#u0o6 u%a "o&$cu&a &ar)a d
cido 1ia&ur'%ico s! asociada % for"a
%o co5a&%! co% 5arias pro!*%as
&&a"adas a))rca%.
Cada a))rca% co%!i% u%idas co5a&%!"%!
5arias cad%as d co%droi!i% su&fa!o , 8ra!a%
su&fa!o.
La fur-a , rsis!%cia d &a
"a!ri- .!rac&u&ar s! dada
por &a i%!ri%cada rd d
i%!raccio%s %!r
pro!*%as co"o & co&)%o6
&a &as!i%a , &a fi#ro%c!i%a
co% &os pro!o)&ica%os.
La fi#ro%c!i%a6 por 0"p&o6
s capa- d u%irs a 1para%
su&fa!o6 fi#ri%a6 co&)%o , a u%a
fa"i&ia d pro!*%as d
""#ra%a &&a"adas
i%!)ri%as.
$licoprote7nas:
Los car#o1idra!os
co%0u)ados a &as )&ico+
pro!*%as so% "s
p4u9os 4u &os
)&icosa"i%o)&ica%os d
&os pro!o)&ica%os.
E& car#o1idra!o s u% a
!ra5$s d u% %&ac )&uco+
s*dico a& :OH d u%
rsiduo d sri%a o
!ro%i%a % &a pro!*%a6 o
a& N d& )rupo a"i%o d
u% rsiduo d aspara)i%a.
Cada pro!*%a pud u%ir
u%a o 5arias cad%as d
car#o1idra!o.
Las )&icopro!*%as s %cu%!ra% co"7%"%! % &a suprfici d &as
c$&u&as6 , "uc1as pro!*%as scr!adas so% )&icopro!*%as6 0.(
a&)u%as 1or"o%as6 &as i%"u%o)&o#u&i%as.
Las a)rupacio%s d car#o1idra!os so#r &as pro!*%as &s co%fir
u% carc!r "s 1idrof*&ico6 d#ido a 4u i%cr"%!a% su po&aridad
, su so&u#i&idad.
La adici'% d car#o1idra!os a &as pro!*%as !a"#i$% a&!ra su
s!ruc!ura !rciaria.
Ta"#i$% &as )&icopro!*%as rprs%!a% u%a ;!i4u!a< d pcificidad
!isu&ar.
$licol7pidos(
=a%)&i'sidos( so% &*pidos d &as ""#ra%as d ucario%!s. Los o&i)o+
sacridos d &os )a%)&i'sidos d!r"i%a% &os )rupos sa%)u*%os.
Lipopo&isacridos( S %cu%!ra% % &a suprfici d &a ""#ra%a
.!r%a d &as #ac!rias )ra" %)a!i5as6 co"o E. co&i , Sa&"o%&&a
!,p1i. So% &os #&a%cos pri"arios d acci'% d &os a%!icurpos
producidos por & sis!"a i%"u% d &os 5r!#rados % rspus!a
a &as i%fccio%s.
Lc!i%as( s %cu%!ra% % !odos &os or)a%is"os. U%% car#o1idra!os
co% a&!a afi%idad , spcificidad.
%4selectina
,tros l*pidos de membrana:
fosfo&*pidos
Esfi%)o&*pidos )&icrofosfo&*pidos Esfi%)o&*pidos
)&ico&*pidos
!riaci&)&icro&s
+sfingol*pidos:
=rupos
sa%)u*%os.