MendozaFuentesJuanFrancisco

DEFINICION
Lascardiomiopatasson
ungrupoheterogneode
entidadesqueafectanal
miocardioynoestn LaOMSlasclasificasegnsuprocesopatolgico: y
asociadasconcausas
mayoresde
enfermedadescardiacas
g p p g
Dilatadas Hipertrficas Restrictivas
Libby:Braunwald's HeartDisease:ATextbookofCardiovascularMedicine,8thed.
CLASIFICACIONDELASCARDIOMIOPATIAS
agrandamientodelventrculo
izquierdoodelderecho,ode
ambos,alteracindela
funcinsistlica,
insuficienciacardiaca
congestiva,arritmias,
embolias.
1.Dilatada:
cicatrizacinendomiocrdica
oinfiltracinmiocrdicaque
producerestriccindel
llenadoventricularizquierdo,
2.
Restricti a
q ,
delderecho,odeambos.
Restrictiva:
hipertrofiaventricularizquierda
desproporcionadaque
generalmenteafectamsal
tabiquequealaparedlibre,cono
singradientedepresinsistlica
intraventricular;habitualmentela
cavidaddelventrculoizquierdo
3.
Hipertrfica:
cavidaddelventrculoizquierdo
noestdilatada.
AnthonyS.Fauci,EugeneBraunwald,DennisL.Kasper,StephenL.Hauser,DanL.Longo,J.LarryJameson,andJosephLoscalzo,Eds
HarrisonPrincipiosdeMedicinaInterna17aedicin
Category Definition
Genetic
I.Hypertrophic (HCM) septal and posteriorwallthickness,myofibrillar
disarray
Mutationinsarcomericprotein,autosomal
dominantinheritance
h h ( ) b f l f d II.Arrhythmogenic RV(ARVC/ARVD) FibrofattyreplacementofRVmyocardium
III.LVnoncompaction Spongy LVcavity(apex)
IV.Glycogen storage diseases Danondisease,PRKAG2
V.Ionchannelopathies Conductiondefects,LQTS,Brugada,SQTS,CPVT, p , Q , g , Q , ,
AsianSUNDS
Mixed
I.Dilated (DCM) EDV, ESV;low EF
II Restrictive (RCM) EDV ESV; FP EF II.Restrictive (RCM) EDV, ESV; FP, EF
Acquired
I.Myocarditis Inflammatoryprocess
II.Stressprovoked (takotsubo) ReversibleLVdysfunction
III.Peripartum Thirdtrimesteror5monthsafterpregnancy
IV.Tachycardia induced FollowingprolongedperiodsofSVTorVT
V.Infantsofinsulindependentdiabeticmothers
ARVC,arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy;ARVD,arrhythmogenic right ventriculardysplasia;CM,cardiomyopathy;CPVT, ARVC,arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy;ARVD,arrhythmogenic right ventriculardysplasia;CM,cardiomyopathy;CPVT,
catecholaminergic polymorphic ventriculartachycardia;EDV,enddiastolic volume;ESV,endsystolic volume;EF,LVejection fraction;FP,LVfilling
pressure;HCM,hypertrophic cardiomyopathy;LQTS,long QTsyndrome;LV,left ventricular;RV,right ventricular;SQTS,shortQTsyndrome;SVT,
supraventricular tachycardia;SUNDS,sudden unexplained death syndrome;VT,ventriculartachycardia
Valentin Fuster, Richard A. Walsh, Robert A. O'Rourke. Hurst's The Heart, 12th Edition McGraw-Hill
DEFINICION DE CARDIOMIOPATIA DEFINICIONDECARDIOMIOPATIA
DILATADA
Secaracterizaporelaumentodetamaodeunoo
ambosventrculos,acompaadodedisfuncin
contrctilsistlicaydiastlica contrctilsistlicaydiastlica
Primaria:miositoscardiacos
Secundaria:enfermedadessistmicasasociadas
Basesparaeldiagnostico
Cardiomegalia
confirmadaenRX
Aumentode
volumen
diastlicoy
sistlico
Confirmacinen
ecocardiograma
QRSdebajo
voltaje,
anormalidades
inespecficasde
repolarizacinyde
conduccin
Sntomasy
signosde
f ll d
ecocardiograma
dedilatacinVI,
adelgazamiento
ydisfuncin
global
conduccin
intraventricular
fallacardiaca
HISTORIANATURALDELAMCD
LahistorianaturaldelaMCDno
estatotalmentedescrita.
Existeunavariedaddeetiologasy
lospacientestienenunavariaciones
encuantoasupresentacin
Di f i i l i i d i i Disfuncinventricularizquierdaasintomtica
Falladecoraznligera,moderaday
congestiva
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
Alteracion en la expresion genetica que influye en la aparicion o Alteracion enlaexpresion genetica que influye enlaaparicion o
progresion delaMCD
Type ofProcess
Examples
Genemutation Cytoskeletal/sarcolemmal/nuclearenvelope
genes
Sarcomericgenes
Signalingpathwaygenes
Ionchannels
Desmosomalgenes
P l hi i ti i difi A i t i ti (ACE) d Polymorphicvariationinmodifiergenes Angiotensinconvertingenzyme(ACE), and
adrenergicreceptors,endothelintypeA
receptor
Alteredexpressionofacompletelynormal,
( )
Decreasedexpression:
1
adrenergicreceptors,
wildtypegene(fetalgeneprogram) MYHC,SERCA2
Increasedexpression:ANP,MYHC,ACE,
TNF, endothelin,BARK
ANP, atrial natriuretic peptide; BARK, beta adrenergic receptor kinase; MYHC, heavy chain cardiac myosin;
SERCA2, sarcoplasmic reticulumCa
2+
adenosine triphosphatase; TNF- , tumor necrosis factor- .
Valentin Fuster, Richard A. Walsh, Robert A. O'Rourke. Hurst's The Heart, 12th Edition McGraw-Hill
EPIDEMIOLOGIA
Afectatodaslasedades
incluidosneonatosy
nios nios
Enadultoslaincidencia
seestimade5a8por seestimade5a8por
cada100milpersonas
Esmascomnenedad
productiva
Afectaprincipalmentea
j mujeres
Libby:Braunwald's HeartDisease:ATextbookofCardiovascularMedicine,8thed.
ETIOLOGIA
Eltipomasfrecuenteesla Eltipomasfrecuenteesla
isqumicayreflejaladilatacin
ventricularizquierdaquetienelugar
despusdeuninfartoalmiocardio.
Posteriormenteprovocauna
sobrecargadelventrculoderechoy
disfuncinventricularderecha disfuncinventricularderecha
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
Lasegundamasamplia
Etiologavrica
g p
eslaidioptica
Etiologavrica
Miopatadelcoraznque
d h nosedetectahastaque
sedetectaenlafasefinal
cuandoladilatacines
i ibl irreversible
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
ETIOLOGIA ESTUDIOSNECESARIOS
Acromegalia Antecedentesde lavariacindeltamaodelamandbula,de
lamanoodelpie lamanoodelpie
Beriberi Carenciadetiamina
Cardiopatahiperosinofilica Hemogramacompletoconformula leucocitaria
Carencias nutritivas Tiamina
Cocana Cibradodelconsumodedrogas
Cortocircuito ventricular Considerar especialmenteenelcontextodeladilisisno
peritoneal
Diabtica Hemoglobina A1C
EnfermedadesdeLyme Cibradode inmunoanalisisparadetectarB.Bueregdorferi
(infeccinactiva)oanticuerposcontraB.Bueregdorferi
(exposicinprevia)
Familiar PuedeproducirsemuerteprematuraporMSCoICC
H i Hi STFH Hemocromatosis Hierro, STFH
Hemoglobinopatas Electroforesisdelahemoglobina
Metalespesados Pb, As,Co
Miocardiopatia alcohlica Alcoholismo +
Miocardiopatiaperiparto Cronologadelainsuficienciacardiacarelacinconel
embarazo
Miocarditis Triponina, biopsiaendomiocardica
Quimioterapia Doxorrobicinaociclofosfamina Q p
Tabaco Tabaquismo +
Tirotoxicosis TCH,T4
VIH PCR
FISIOPATOLOGIA
Remodeladocardiacoesinicialmenteunproceso
compensadorqueacabasiendounarespuesta
inadaptadaaladisfuncincontrctilyalaumentode inadaptadaaladisfuncincontrctilyalaumentode
volumenVI
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
TOXICIDAD DE LA ACTIVICION TOXICIDADDELAACTIVICION
SIMPATICA
Eltonoparasimpticoes
menorenpresenciadela
disfuncinVI
Laactivacinsimpticaes
habitualinclusoenla
disfuncinsistlica
asintomtica
Laactivacincrnicadel
sistemasimpticosetraduce
enunamenorproduccinde
AMPcenrespuestaala
estimulacinadrenrgica
Lanoradrenalinadaaal
miocardiomediantela
estimulacindelaapoptosis
Laapoptosiscontribuyeala
perdidademiocitoscardiacos
durantelaIC,provocauna
regulacinpordisminucin
delosmecanismos
empeoraelremodelamiento
cardiacomediantela
estimulacindelahipertrofia
excntrica delosmecanismos
contrctilesintrnsecos
excntrica
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
SISTEMA RENINAANGIOTESINA SISTEMARENINA ANGIOTESINA
ALDOSTERONA
Laactivacinprovocaalteraciones
inadaptadasenlosmiocitoscardiacos
Ladisminucindelapresinestimula
lasclulasyuxtaglomerularespara
segregarrenina,estoestimulala
produccindeangiotesina1ysu produccindeangiotesina1ysu
conversinangiotesina2
Laangiotesina2tieneefectosadversos,
enlareestructuracinadversa,mayor
vasoconstriccin,estimulacindela
produccindelaaldosterona,aumento
decatecolaminas,retencindeNay
H2Oporefectosdirectoseindirectosy H2Oporefectosdirectoseindirectosy
degradaciondebradicinina
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson
Barcelona.
HISTOLOGIA
Sepresentahipertrofiademiocitosefibrosis
intersticial
L fib i f l b d di Lafibrosisafectamayormenteelsubendocardio
ventricularizquierdo
Cardiac myocytes arehypertrophied(D)withvariablesizeandenlargednucleicomparedwith
normallyalignedmyocytes (C).Inadditionthereissignificantinterstitialdepositionoffibrotic
tissue(D)
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
PATOLOGIAMACROSCOPICA
Sepresenta
alargamientode
lascuatrocmaras
Lasestructuras
valvularespueden
estarnormales
Sepueden
encontrartrombos
intracavitarios
preferentemente
localizadosenlos
i
Lacirculacin
coronariasueleser
normal
Enla
cardiomiopata
isqumicala
estenosises
mayormenteenla
i i pices
ventriculares
arteriacoronaria
epicardial
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
cTherightventricleisdilatedandhasathinwall.Theleftventricleappearsnormal.
dAviewthroughthetricuspidvalveshowshowpaperthintherightventricleis.Thisextreme
formofrightventricularcardiomyopathy isalso called Uhl disease
CUADROCLINICO
LossignosysntomasdelaMCDnosonespecficos
sinoquereflejanlapresentacinclsicadelaICC
El f i l di li i d l Elexamenfsicorevelacardiomegalia,ritmodegalope
S3,soploderegurgitacinmitralfuncionalytricspide
Signodeinsuficienciaizquierdayderecha Signodeinsuficienciaizquierdayderecha
Edemaperifrico
Ascitis Ascitis
RespiracinCheyneStokes,pulsosalternados,
cianosis
Agustn Julin Jimnez MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIN EN URGENCIAS Complejo Hospitalario de Toledo
Enunaprimera
hidratacin
(generalmente
d hid d
coloracindepiely
( i i
laactituddereposo
Constantes:pulso
(frecuencia,ritmoy
caractersticas),TA,
FR(
Enunaprimera
aproximacin
tenemosencuenta
elaspectogeneral
deshidratadopor
situacin
prerrenal),
perfusiny
nutricin
mucosas(cianosis
porICizq,ictericia
porICdrcha,
palidezporanemia)
laactituddereposo
(fundamentalmente
latoleranciaal
decbito).
FR(muy
importantepara
valorarlaGAB,
describirsiexiste
tirajerespiratorio),
yT.
Agustn Julin Jimnez MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIN EN URGENCIAS Complejo Hospitalario de Toledo
Cabeza y cuello: Auscultacin cardiaca:
Auscultacin pulmonar:
Abdomen:
Extremidades:
Cabeza y cuello:
presin venosa
yugular (signos de
ingurgitacin
yugular a 45,
reflujo
hepatoyugular;
Auscultacin cardiaca:
Ritmo
extratonos (podemos
encontrar un cuarto
ruido por disfuncin
diastlica o un tercer
ruido por disfuncin
p
podemos encontrar una
auscultacin patolgica,
fundamentalmente en la
IC izq.
La congestin pulmonar
vendr determinada por
la presencia de estertores
Abdomen:
IC drcha podemos
encontrar ascitis y
hepatomegalia.
Extremidades:
pulsos
presencia de
edemas con
fvea (en IC
derecha) y
hepatoyugular;
signos de IC drcha),
cartidas (simetra y
ritmo).
ruido por disfuncin
sistlica)
Soplos (sistlicos o
diastlicos en
funcin de la
valvulopata de
base)
la presencia de estertores
hmedos crepitantes, que
predominan en bases,
siendo simtricos
(normalmente) y no
desaparecen con la tos.
podemos encontrar
sibilancias (por edema
derecha) y
descartar
trombosis venosa
profunda
base). sibilancias (por edema
peribronquial, donde
habr que hacer un
diagnstico diferencial
con broncoespasmo)
hipoventilacin.
Agustn Julin Jimnez MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIN EN URGENCIAS Complejo Hospitalario de Toledo
ESTUDIOSDEGABINETE
Radiografadetrax:
cardiomegalia,
congestinpulmonar congestinpulmonar
EKGcambiosSTT,
anormalidadesdela anormalidadesdela
conduccin,ectopia
ventricular
Dilatacinauricularderecha
1.Aumentodelvoltajedelaonda
P i lt d i ( d
2.AmplituddelaondaP
D i d l d P l Psinalterarsuduracin(ondas
PaltasypicudasoP
pulmonale).
p
aumentada:2,5mmenDII,1,5
mmenV1.
3.DuracindelaondaPnormal:
0,12seg.
5.Siexisteunadiferencia
importantedevoltajeentrelos
4.EjedelaPdesviadoala
derecha75.
importantedevoltajeentrelos
QRSdeV1(pequeo)yV2
(grande),esunsignoindirecto
decrecimientodecavidades
derechas,especialmentedela
aurculaderecha.
MauricioDuqueR.,MD.BorisE.VesgaA.,MD.Electrocardiografa2008SociedadColombianadeCardiologayCirugaCardiovascular
Dilatacinauricularizquierda
1.Aumentodeladuracinde
laPquesueletenermuescas.
EslaPmitrale(criterio
consensibilidaddel15%y
especificidaddel100%).
2.Duracinaumentadadela
ondaPquees0,12segundos
enDII(sensibilidaddel33%
yespecificidaddel88%).
3.Mellaprominentedela
ondaPusualmentems
visibleenDIIconseparacin
entrelasmellas>0,03a0,04
segundos.
4 Relacinentreladuracin
5.EnV1Pbifsicayfuerza
l ( d l d l
4.Relacinentreladuracin
delaondaPenDIIyla
duracindelintervaloPR>
1,6.
terminal(porcinnegativa
finaldelaondaP)0,04seg
(sensibilidaddel83%y
especificidaddel80%).
6.Desviacindelejedela
ondaPhacialaizquierda
entre 30y+45.
7.Deflexinintrinsecoide en
V1>0,03segundos. , 3 g
MauricioDuqueR.,MD.BorisE.VesgaA.,MD.Electrocardiografa2008SociedadColombianadeCardiologayCirugaCardiovascular
ESTUDIOSDIAGNOSTICOS
Ecocardiograma:excluirlesionesvalvularesudeotra
naturalezanosospechadasyconfirmar
G f d li j i i d Gammagrafadetalio201conejercicioparadescartar
laposibilidaddeunaenfermedadcoronaria
subyacente subyacente
Laferritinasrica:detectarlahemocromatosis
Lacuantificacinexactadefraccindeeyeccin(FE), Lacuantificacinexactadefraccindeeyeccin(FE),
delvolumentelediastolicoydelafuncindiastlica
delVIporventriculogamagrafiapermitedetectary
l ifi l di i clasificarlacardiomiopata
Boehmeke,PocketAtlasofEchocardiography2006Thieme
MMode Echocardiography
Boehmeke,PocketAtlasofEchocardiography2006Thieme
Doppler Echocardiography
Boehmeke,PocketAtlasofEchocardiography2006Thieme
ColorDoppler Imaging
Boehmeke,PocketAtlasofEchocardiography2006Thieme
Complications
Boehmeke,PocketAtlasofEchocardiography2006Thieme
DIAGNOSTICODIFERENCIAL
Complicacindediabetesyvalvulopatiaprimaria
Disfuncindelmusculocardiacoporquimioterapia
Hemocromatosis
EnfermedaddelLymeactualoprevia
Thieme.Differential.Diagnosis.in.Internal.Medicine.1st.ed.2007
TRATAMIENTO
EssimilaraldelaICC
Los-bloqueadoresylosIECAestnindicados
Suspenderalcohol
Tratarselascausasendocrinas
Tratamientodelosfactoresprecipitantes
Medidasgenerales
Tratamientodelosfactoresprecipitantes
Fibrilacinauricular:enestecaso,fundamentalmente
realizamosuncontroldelafrecuenciaycardioversin
elctricasiprecisa.
Hipertensinarterial
Estenosisarticaymiocardiopata hipertrfica:enestos
l l d
Medidasgenerales
Posicinsemisentada.
Vavenosaysondavesical.
Oxigenoterapia:Ventimask al28
casoseltratamientoserael mismo,peroteniendoen
cuenta:
NodisminuirlaTAsistlicamsde100mmHg.
TrasladocuantoantesaUCIsisituacininestable.
Sihipotensinseverasecundariaaltratamiento,
administrarMetoxamina IV(0.250.5mg).
Oxigenoterapia:Ventimask al28
50%(sisignosderetencindeCO2
oEPOCconocidoreduciral24%).
MonitorizacinECGyTA.
g
Insuficienciarenal:valorarlanecesidaddehemodilisis.
Infeccinanivelrespiratorioosistmico.
Amit K. Ghosh, MD Mayo Clinic Internal Medicine Review EIGHTH EDITION MAYO
CLINIC SCIENTIFIC PRESS 2008
Thieme.Differential.Diagnosis.In.Internal.Medicine.1st.Ed.2007
Boehmeke Pocket Atlas Of Echocardiography 2006 Thieme Boehmeke, Pocket Atlas Of Echocardiography 2006 Thieme
Mauricio Duque R., Md. Boris E. Vesga A., Md. Electrocardiografa 2008 Sociedad
Colombiana De Cardiologa Y Ciruga Cardiovascular
Valentin Fuster, Richard A. Walsh, Robert A. O'Rourke. Hurst's The Heart, 12th Edition
McGraw-Hill
Peraira M. Juan. Netter Cardiologia. 2006 Masson Barcelona.
Agustn Julin Jimnez MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIN EN URGENCIAS
Complejo Hospitalario de Toledo Complejo Hospitalario de Toledo