Sunteți pe pagina 1din 70

VASCULITELE

SISTEMICE
Caracteristicile vasculitei
Vasculita este o inflamaie a
peretelui vascular
1
Leziune a peretelui vascular
produs prin inflamaie n
prezena leucocitelor
1
Patologia constituie o
consecin a pierderii
integritii vasculare
2
Clasificarea:
- dup calibrul vasului afectat
- dup mecanismele afectrii
- dup organul afectat etc
Histopatologia vasculitei
1. Langford 2010; 2. Gmez-Puerta & Bosch 2009;
3. Jennette et al 2013
Lumen
Necroz segmental
a peretelui
arterelor mici
Depunere de
fibrin
Clasificarea dup calibrul vasului afectat
Vase mari
Arterita giganto-celular (AGC, arterita
Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoas (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita
(GranulomatozaWegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopic)
IgA vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita de
hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale sau
colagenoze
Mecanismul patogenetic al vasculitelor
imune
Boli asociate ANCA
ANCA pozitive PR3 + sau MPO +
Granulomatoza cu poliangiita (GPA) (GW)
Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita
(EGPA) ( CSS)
Poliangiita microscopica (PM) MPA
GNpauci-imuna necrotica crescentica =
poliangeita microscopica cu interesare
renala
Boli prin complexe imune
Vasculita cu IgA (purpura Schonlein-Henoch)
Vasculita hipersensibilitate (urticarian)
Vasculita crioglobulinemica (crioglobulinemia
mixta esentiala)
Mecanisme diverse
Boala Behcet
Sdr paraneoplazice
Vasculite infectioase
Vasculite secundare colagenozelor: reumatoida,
lupica
Clasificarea
dup organul
afectat:
un singur organ
(SNC, etc)
sau
mai multe
organe
(multisistemica)
Vasculita: leziunile produse n condiiile
sindromului inflamator cronic
Arter normal
Flux sangvin normal
Arter inflamat
Flux sangvin restricionat
Arter ocluzat
Fr flux sangvin
Arter cu anevrism disecant
Clasificarea dup calibrul vasului afectat
Vase mari
Arterita giganto-celular (AGC, arterita
Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoas (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita
(GranulomatozaWegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopic)
IgA vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita de
hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale sau
colagenoze
Boala Takayasu
Epidemiologie
Mikito Takayasu, 1908, Annual Meeting of the
Japan Ophthalmology Society
a peculiar "wreathlike" appearance of the
blood vessels in the back of the eye (retina).
Pacienti fara puls
Modificarile oculare mai rar descrise in
Europa si America
Vrst sub 40 ani 15-25
ani Japonia (diagnosticata
tardiv 40 ani Europa) (32).
F (80-90%) >> B
incidena 1/1 milion/an
150 cazuri noi/an Japonia vs
1-3 cazuri /1mil /an in SUA si
Europa
HLA B52 asiatici , HLA B39,
alte asocieri
Boala Takayasu- manifestri clinice
2 componente majore care pot
fi disociate n timp:
Inflamaie generalizat
(manifestri constituionale-
febr, pierdere ponderal, mialgii
difuze, anorexie)- tablou
pseudoinfecios, autolimitat clinic
sdr febril
Manifestri ischemice
(insuficien vascular)
Tinnitus, ameeli, cefalee,
sincope, AVC, tulburri de
vedere, claudicaie maseterin,
atrofia muchilor feei
Claudicaia braului, inegalitatea
pulsului/TA, sufluri pe artera
subclavie boala fara puls
Tulburri de vedere Takayasu
(oftalmolog)
Ischemie coronarian
Anevrisme aortice si stenoze
aortice (simptomatologie ?)
Ischemie renal
Ischemie mezenteric
Simptome de ischemie mai ales la
femei tinere (34)
Copii cu TA boala mai agresiva , cu
prevalenta inalta a HTA si ICC (35).
Boala Takayasu
Explorri
Angiografie - confirmare dg
(avansat) + evaluarea
extensiei bolii eventual n
acelai timp cu angioplastia
Arteriografia de arc aortic
AngioRMN - peretele vasului
(36) - n monitorizare
AngioCT
FDG fluorodeoxyglucose
PET scan
F, Iagher R, 37
F, Iagher R, 37
Boala Takayasu
Explorri _ Ecografie Doppler:
Carotida pereti - sagetile arata peretele carotidei, gros, fara delimitarea intima-medie-
adventitie (datorita fibrozei, inflamatiei)
Boala Takayasu
Explorri _ Ecografie Doppler:
imagine generala a carotidei comune cu lumen ingustat si pereti foarte grosi
Boala Takayasu
Explorri _ Ecografie Doppler:
Stenoza arteriala carotidiana: viteza maxima sistolica 292 cm/s ( normal 100 - 120 cm/s).
Viteza crescuta confirma ecografic stenoza si ii masoara severitatea
Boala Takayasu
Explorri _ Ecografie Doppler:
Stenoza - imagine Doppler color care arata o stenoza brusca pe artera mezenterica (
ingustare brusca a lumenului colorat datorita unor pereti grosi hipoecogeni)
Boala Takayasu
FDG fluorodeoxyglucose PET
scan
Boala Takayasu
Captare difuza vizibila la nivelul peretilor crosei aortice,
respectiv portiuni din aorta descendenta: captari similare
pe intreg traiectul trunchiului brahiocefalic, artere
carotide comune si carotide bilateral
Criterii de clasificare ACR
1990 - min 3 criterii (90,5%, 97,8%)
1. Varsta la debut < 40 ani
2. Claudicatie a extremitatilor
3. Reducerea pulsului la artera/e brahiale
4. DiferentaTA > 10 mmHg
5. Sufluri artera subclavie sau ramuri aortice
6. Anomalii arteriografice
Ingustari sau ocluzii ale aortei sau ramurilor
primare ale acesteia , mai ales superior, mai ales
focal sau segmentar
Boala Takayasu
Tratament
Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)
Se pot reversa stenoze, ameliora simptome de ischemie ! Doar precoce
Raspuns minim daca fibroza e instalata si boala nu mai e activa sau daca sunt
tromboze activitatea ?
Ce urmarim ?
clinica ? VSH, CRP ? AngioCT ? Angio RMN ?
Terapie imunosupresoare
MTX, AZA, CF, MMF
Biologice ? IL-6
Chirurgie dilatare (stent , angioplastii) restenozari
netratate medicamentos
Arterita giganto-celular/
polimialgia reumatica
In vasculitele de vase mari
exist un tropism pentru
inflamaia aortei i a
ramurilor sale
AGC evolueaz mpreun cu
polimialgia reumatica
AGC
Vasculit afectnd ramurile
aortei (de grad 2-5), n
special artera temporal i
alte artere extracraniene ale
capului
Polimialgia reumatica
Boal a vrstnicului, manifest prin
durere i redoare cu durat de cel
puin 4 sptmni la nivelul
musculaturii gtului i centurilor
substratul nu e sinovita sau
miozita
Manifestri constituionale:
febr/subfebriliti, anemie, pier
dere ponderal
Rspuns prompt la doze mici de
corticosteroizi
Complexul AGC/PMR
Arterita cranial
Cefalee
Sensibilitate a scalpului/ necroza scalpului
Neuropatie optic ischemic
Claudicaie masticatorie
Ischemie SNC
Manifestri constituionale
Febr, frison
Anorexie, pierdere ponderal
Transpiraii nocturne
Slbiciune muscular
Astenie
Depresie
Vasculit de vase mari/aortit
Claudicaie a braului
Absena pulsului
Fenomen Raynaud
Anevrism aortic
Insuficien aortic
Inflamaie
PMR izolat
Durere la nivelul centurilor
Redoare
Complexul AGC/PMR
Polimialgia reumatica
Form prevasculitic de AGC (?)
Epidemiologie:
Inciden 10-50/100 000/an
Clinic:
Durere i redoare la nivelul
musculaturii cervicale i a
centurilor
Semne constituionale
Rspuns prompt la 10-20 mg
prednison/zi
Explorri:
Sdr inflamator VSH, CRP ff mare
pentru excluderea coexistenei
AGC
pentru dg diferenial:
PR, PSH, artropatii
microcristaline, polimiozita,
hipotiroidism, boala Parkinson,
sdr paraneoplazice
Tratament
Prednison -doze tatonate la
minim
Steroid-sparing (ex MTX,AZA)
Tratament de durata lung (ani)-
urmrit prin VSH
AGC
Epidemiologie
Persoane peste 50 ani
Inciden 6/100 000 n Europa de
Sud- 25/100 000 n Scandinavia
HLA DR4
Cefalee recenta
Hipersensibilitate tegumentara
(ochelari, palarie, piaptan,
perna)
Tulb oculare
Tulb auditive
Tulb masticatorii
Manifestri clinice AGC
De 2 tipuri:
Rezultatul insuficienei circulatorii
determinate de vasculit
Semne de inflamaie sistemic
Arterita:
a. temporal, vertebral, oftalmic,
a. ciliare posterioare
Cefalee tenace, de regul destul de
sever ca s determine prezentare
la medic
Sensibilitate temporal la purtarea
de ochelari, la pieptnat sau la
aezarea capului pe pern
Obiectiv:
Sensibilitate temporal la
palpare, noduli i ngroarea
vasului
Manifestri oculare- urgen
major! In absena trat
prompt- pierderea vederii!
amauroz
fugace, diplopie, vedere
nceoat
Claudicaie
maseterin, trismus, claudica
ia limbii, disfagie dureroas
AIT vertebro-bazilare, AVC
teritoriul vertebrobazilar
Sdr de arc aortic (claudicaia
braului, puls
asimetric, gangren
periferic)
Criterii de clasificare ACR
1990 - min 3 criterii (93,5%, 91,2%)
1. Varsta la debut > 50 ani
2. Cefalee recenta sau noua
3. Anomalii ale arterei temporale
Durere, sensibilitate, reducere pulsatii, vizibilila
4. VSH crescuta >> 50mm/h
5. Anomalii la biopsia arteriala
Semne de vasculita cu infiltrat inflamator
mononuclear sau granulomatos, in general cu
celule gigante multinucleate
Arterele
extracraniene, artera
temporala mici,
greu de vizualizat i
caracterizat peretele
cu aparate obinuite
Arterita
giganto-
celulara (AGC)
F, 75 ani
F, 69 ani, tulburri de
vedere, cefalee recenta, VSH
110/mm
Aortita min 15% ? anevrisme
aortice, rupturi, disectii, insuficiente
valvulare, sdr arc aortic (38).
Anevrisme ale aortei ascendente
de 17 ori mai mult la GCA vs control
Anevrisme aorta abdominala de 2.5
mai frecvent (39).
Aortita si complicatiile ei cauza de
mortalitate (40).
Frecventa, potential severa
abordare standard si diagnostic
precoce.
Dg diferential !!!
ArteritaTakayasu
Aceiasi boala la
varste diferite si
rase diferite ?
AGC
Complicatii
Anevrisme aorta si ramuri emergente
Dg diferenial
Sdr paraneoplazice
Alte vasculite
Infecii sistemice
Tratament
Corticoterapie n doze mari (1 mg/kgc) pentru a evita pierderea
vederii !!!
Trat imunosupresoare- MTX, AZA, economizator de cortizon
Clasificarea dup calibrul vasului afectat
Vase mari
Arterita giganto-celular
(AGC, arterita Horton, arterita
temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoas (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita
(GranulomatozaWegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopic)
IgA vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita
de hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale
sau colagenoze
Recunoaterea vasculitelor vase medii/mici:
suspiciunea este cheia diagnosticului
Orice caz de (inalt sugestiva !!!) :
Purpur palpabil
Afectare pulmonara
Glomerulonefrit
Ischemie digital
Mononeuritis multiplex
Simptomatologie ORL agravat, non responsiv la terapie
Boal multisistemica neexplicat
Infiltrate pulmonare neexplicate, eruptii cutanate ulcerative , afectari
neurologice diferite
Disfuncie rapid progresiv de organe vitale
Manifestari generale, constitutionale febra, scadere ponderala, anorexie etc
De luat n considerare n caz de:
Recunoaterea vasculitelor
Piele: purpura, livedo,
ischemie digitala
+ +
Ochi: tulburari vedere,
vasculita retiniana , cecitate
+ +
ORL: sinusita, rinita, otita,
surditate
+ + +
Plmn: dispnee,
hemoptizie, tuse
+ + +
Rinichi: HTA, hematurie,
insuficienta renala
+ + +
GI: dureri abdominale,
hematochezie, ischemie
mezenterica
+ + + +
Neuro: confuzie, cefalee,
AVC, neuropatii
+ + +
Anamneza Examinare Lab Imagistica
Afectarea tegumentelor
- Purpur palpabila,
mai ales extremiti
inferioare, recurent
- Ulceratii - frecvente
- Leziuni nodulare, mai
frecvente n PAN, CSS
i GPA
Implicarea renal
- hematurie, proteinurie
i insuficien renal
-insuficiena renal
(rapid progresiva)
uzual are
caracteristicile
glomerulonefritei rapid
progresive
- pe prim plan MPA,
GPA; mai puin
frecvent n CSS
Glomerul
normal
Glomerulonefrit
ANCA
Inflamaia
glomeruloral -
Diagrama
Inflamaia
glomeruloral -
Biopsie
Implicarea tractului respirator -
Superior (ORL) i inferior (plaman)
- Plaman
- Infiltrate nodulare
i leziuni cavitare
n GPA i CSS
- Hemoragie
pulmonar
- ORL
- Stenoz subglotic,
sinuzit, rinit,
otit medie,
inflamaie ocular
- mult mai frecvente
n GPA
Implicarea cardiac
- identificat n 50% din
pacienii cu CSS
- <20% n GPA i MPA
- blocuri tranzitorii,
hipokinezie ventricular
segmentara, infarcte,
miocardit, endocardit,
pericardit
Afectarea gastrointestinal
- durere
abdominal tipic
- snge n scaun,
- ischemie
mezenteric i
rareori perforaie
intestinal
- poate mima
pancreatita sau
hepatita
Afectare oculara si neurologica
Proptosis
Chemosis
Vasculita retiniana
Mononevritis multiplex
Polinevrite senzitive si
motorii
SNC AVC, sdr cerebelos,
sdr vertiginos, cefalee
Meningit aseptic
Abordarea diagnostic la suspiciunea de
vasculit
Biopsia tisular a organului afectat este luat n considerare
pentru a determina:
Dimensiunea vaselor
Caracteristicile histologice ale inflamaiei vasculare
Necroz a peretelui vascular
Granuloame/celule gigant
Complexe imune i/sau depuneri de C
3
Sediul biopsiei ?
Angiografia, angioRMN, angioCT, US
Afectare vase mari medii TA, AGC, PAN determina si sediul biopsiei
Vasele mezenterice sau cerebrale atunci cnd este sugerat implicarea
lor de clinic
Teste de laborator utile pentru confirmarea
diagnosticului vasculitelor ANCA +
Teste pentru confirmare de inflamaie sistemic
Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH)
Proteina C reactiv (PCR)
Teste pentru confirmare de vasculite necrotizante fr
formare de complexe imune i/sau depunere
Anticorpii anti neutrofil citoplasmatici (ANCA)
Teste pentru infirmarea altor etiologii
Factor reumatoid i crioglobuline
Anticorpi antinucleari (ANA)
Nivele sczute de C
3
sau C
4
Teste diferite pentru organele afectate
SNC, plaman, CV, digestiv, etc
ANCA:anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
Ac IgG indreptati impotriva
unor structuri antigenice din
citoplasma neutrofilelor
asociate cu boli autoimune,
vasculitele sistemice - vasculite
ANCA asociate ANCA-associated
vasculitides
Unele glomerulonefrite
IF si ELISA
pANCA: perinuclear anti-neutrophil
cytoplasmic antibodies
Antigeni cationice (+); migreaza si si
localizeaza perinuclear (nucleul -)
90% impotriva Mieloperoxidaza (MPO)
mai rar lactoferina; elastaza; catepsina G;
Vasculite sistemice: Poliangiita
microscopica (MPA), sdr Churg Strauss
(poliangiita granulomatoasa eozinofilica) ,
glomerulonefrite rapid progresive
(crescent),
Alte boli: rectocolita ulcerohemoragica,
vasculita reumatoid etc
Reacii ncruciate cu AAN !!!
1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010
cANCA: cytoplasmic (classical) anti-neutrophil
cytoplasmic antibodies
Aspect difuz granular citoplamatic
90% impotriva Proteinaza 3 (PR3).
Vasculite: Granulomatoza cu
poliangiita (GPA) (fosta
Granulomatoza Wegener)
Titrurile ANCA pot nregistra fluctuaii
n cursul bolii
2
x-ANCA
Boli inflamatorii colice
SA
Boli fara vasculita
epifenomen ?
1. Tsiveriotis et al 2011; 2. Langford 2010
ANCA in Vasculite
% ANCA pozitive Pattern :
C Pattern (anti-PR3) P Pattern (anti-MPO)
GranulomatozaWegener
- Activa generalizata
- Forma Limitata
- Inactiva
85-92
60-67
30-35
85-90
85-90
85-90
2-5
2-5
2-5
Poliangiita Microscopica 75 50 50
Glomerulonefrita
idiopatica crescens
80 30 70
Poliarterita Nodosa 50 10 20
Sdr Churg-Strauss 50 10 70
LES <10 0 >90*
PAR <5 0 >90*
SindromSjogren 25 0 >90*
* These P-ANCA reactions may not be due to anti-MPO.
Reference: Manual of Biological Markers of Disease; W.J van Venrooij & R.N. Maini
Tratamente
Tratamente agresive
Inducia remisiunii
Ciclofosfamida (pulse iv)
Micofenolat mofetil (MMF )
Corticoterapie (doze mari)
Forme rezistenta sau amenintatoare de
viata :biologic Rituximab (ANCA +)
Meninerea remisiunii
Azathioprin
Methotrexat
MMF
Corticoterapie (doze mici)
+/- lamivudin /antivirale
+ tratamentul manifestrilor de organ
Prognostic
Fr tratament -
supravieuirea la 1 an-
redusa 33%
Semne de prognostic
infaust:
HTA necontrolat
Anuria (IR cauz de deces
la 65% din pacieni)
Infecii oportuniste
regula greu de
diagnosticat,
nuantat, tratat
Poliarterita nodoas
Descris de Kussmaul i Maier
n 1866
(la un croitor ambulant, cu o boal
caracterizat prin febr,
pierdere ponderal, dureri
abdominale, polineuropatie -
care au condus la paralizie i
deces n cteva sptmni)
- la autopsie arterele aveau un
aspect nodular- periarterita
(termen revizuit-poliarterita)
Manifestri clinice ale PAN
Constituionale
Febr
Pierdere ponderal
Abdominale
Dureri abdominale
Greturi, vrsturi, diaree
sanguinolent
Perforaii de organ
Renale
HTA, edeme
Hematurie, oligurie
Insuficien renal acut/cronic
Sufluri pe a. renale
Genitale
Orhit/epididimit
Anexit
Manifestri clinice ale PAN
Cardiace
Coronarit, IMA
Musculo-scheletale
Mialgii, miozit proximal
Artralgii
Artrit simetric/asimetric
Cutanate
Livedo reticularis
Noduli Kussmaul
Purpur paplabil
Ulceraii
SNC
Neuropatie periferic (mononeuritis
multiplex)
Convulsii
AVC
Alte manifestari neurologice etc
Criterii de clasificare ACR
1990 - min 3 criterii (82,2%, 86,6%)
6. HTA diastolica > 90 mmHg
7. Creatinina sau uree serica

8. Virus hepatic B HBV


9. Anomalii arteriografice
(anevrisme, ocluzii vase
viscerale)
10. Biopsie artera calibru
mediu-mic cu PMN
1. Scadere ponderala > 4 kg
2. Livedo reticularis
3. Durere testiculara
spontana sau sensibilitate
4. Mialgie / slabiciune
musculara mai ales
membre inferioare
5. Mononeuropatie sau
polineuropatie
Examinri paraclinice PAN
Laborator
Leucocitoz (20000-40000/mmc)
Eozinofilie, Trombocitoz,
Anemie
Proteinurie, hematurie
microscopic
ANCA neg in general
(<30% pozitiv , mai ales p 20%, c
<10%)
AgHBs poz forma asociata HBV !
Dificultati
Angiografia selectiv (anevrisme)
AngioRMN cu subst contrast
Clasificarea dup calibrul vasului afectat
Vase mari
Arterita giganto-celular (AGC,
arterita Horton, arterita temporala )
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoas (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Granulomatoza cu poliangiita
(GranulomatozaWegener)
Microscopic polyangiitis (Poliangiita
microscopic)
Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)
IgA vasculitis (Purpura Schonlein-
Henoch)
Cryoglubulinemic vasculitis
Hypersesitivity vasculitis (Angeita
de hipersensibilitate)
Vasculite secundare infectii virale
sau colagenoze
Granulomatoza Wegener
(granulomatoza cu poliangiita
GPA)
Boal rar, caracterizat prin
inflamaie granulomatoas
la nivelul tractului
respirator superior (ORL)
sau inferior (plaman)
glomerulonefrit rapid
progresiv
vasculit granulomatoas
necrozant
Manifestri clinice GPA
La debut majoritatea
pacienilor au manifestri
ORL
otit mucopurulent/
hemoragic,
sinuzit recurent
ulceraii mucoase
epistaxis recurent
perforaia septului nazal
nas n a etc
Pe parcurs
manifestri
Pulmonare
Cutanate
Articulare
Musculare
Renale !prognostic
Manifestri clinice GPA
Pulmonare
Noduli sau infiltrate sau cavitati pulmonare
apar la 50% din pacieni (frecvent
caviteaz)
Tuse, hemoptizie, pleurit, dispnee
Hemoragie alveolar!
Glomerulonefrita
Proteinurie, hematurie, cilindrii,
insuficienta renala
Dureri musculare
Astenie muscular proximal
Artrite neerozive/ migratorii
Ulceraii cutanate
Livedo reticularis
cANCA
Mai ales in formele active
Generalizate
Diagnostic
Monitorizare
Criterii de clasificare ACR
1990 - min 2 criterii (88,2%, 92%)
1. Inflamatie nazala sau orala
Ulcere orale dureroase sau nedureroase / secretie
nazale sinusale purulente sau sanguinolente
2. Radiogarfie toracica anormala
Noduli, infiltrate fixe, cavitati
3. Sediment urinar patologic
Hematurie (micro, macro > 5 hematii/camp), cilindrii
hematici
4. Inflamatie granulomatoasa la biopsie
Infalamtie granulomatoasa in peretii arteriali si/sau peri
sau extravascular
Micropoliarterita
Poliangiita microscopic (MPA)
Clinic
HTA recent instalat
Hematurie microscopic,
cilindrurie
Pneumopatie interstiial/
alveolit/ hemoragie
pulmonar
Mononeuritis multiplex
Febr, pierdere ponderal
pANCA (MPO) - 70%
Sindromul Churg-Strauss
(granulomatoza eozinofilica cu
poliangiita)
Angeita alergic i granulomatoas
Clinic:
Astm -
Astmul precede vasculita cu luni/ani
Eozinofilie
Rinit alergic
Infiltrate pulmonare variabile
Purpura, ulceratii, vasculita
cutanata etc
F rar afectare renala
Granuloame intra- i extravasculare
coninnd eozinofile
Vasculit granulomatoas (vase
mici i mijlocii)
Criterii de clasificare ACR
1990 - min 4 criterii (85%, 99,2%)
1. Astm
Istoric de wheezing, raluri
bronsice in expir
2. Eozinofilie > 10%
3. Mono sau polineuropatie
4. Infiltrate pulmonare, non fixe
Migratorii, tranzitorii pe
radiografii
5. Anomalii sinusale paranazale
Istoric de sinusita cronica sau
acuta
6. Eozinofile biopsie extravascular
Biopsia arteriala, arteriolara sau
venulara cu acumulari de
eozinofile
Vasculita cu IgA (Purpura Schonlein-
Henoch)
Clinic copii , tineri
Purpur palpabil (pe fese,
membrele inferioare, feele
extensoare ale antebraelor)
Dureri abdominale/ abdomen acut/
hematokezie
Glomerulonefrit (de la
membranoas la proliferativ
difuz, cu semilune,
uneori sdr nefrotic; rareori cu
cronicizare/ IR)
Alte manifestari: Artrit simetric,
miozita, semne constitutionale
Elevarea IgA (nu e obligatorie)
Biopsie cut.-depozite de IgA in IF
WA Mozart Mozart's Death - Murder,
Accident or Disease? (1756 1791)
Vasculita crioglobulinemic
Crioglobuline
Anticorpi care precipit n ser la
frig i redevin solubili la cald
Tip I: monoclonale, fr
activitate de FR, asociate cu b.
hematologice maligne, clinic-
hipervscozitate
Tip II, III: mixte- conin att IgG
ct i IgM (cu activitate de FR)
monoclonal (II), policlonal (III)
Biologic
C3 normal/sczut
C4 sczut
HCV! (80% din
pacieni)
Vasculita crioglobulinemic
Clinic
Bolnav cu hepatita virala C (cunoscuta sau
nu)
Episoade de purpur palpabil
Ulceraii cutanate
Neuropatie vasculitic
Artralgii
Fenomen Raynaud
Livedo reticularis
Sdr Sjogren sec
Fara legatura cu severitatea hepatitei si in
afara si absenta activitatii acesteia
Tratament
Ciclofosfamid/ azathioprin
Corticoizi
- Ingreunat de HCV
Interferon/ ribavirin
plasmaferez
Boala Behcet
Vasculit
cu prevalen n bazinul
mediteranean / drumul mtsii
B:F=1:1, HLA B51
Clinic
Afte bipolare (genitale i orale)
Leziuni cutanate (pseudofoliculite,
eritem nodos, papule, )
Testul patergiei !!!
Manifestri oculare (episclerit, sclerit
nodular, uveit cu hipopion , vasculit
retinian, dezlipire de retin, papilit
optic, corioretinit, neuropatie optic,
tromboza arterei sau venei centrale a
retinei)
Boala Behcet
Ulceraii genitale- de regul
profunde, las cicatrici
Afectarea SNC
Meningit aseptic,
AVC trombotice/ischemice
Mononeuritis multiplex
Manifestri gastrointestinale
HDS
vasculit mezenteric
Manifestri renale
Glomerulonefrit
Nefropatie TI
Tromboz art/ven renal renal
Alte manifestari: articulare,
tromboze, etc
Algoritm de diagnostic
In loc de concluzii
Boli cu manifestari polimorfe dar cu trunchi de
manifestari comune
Manifestari generale: febra, stare generala alterata
Piele, plaman, rinichi, ORL, ochi, SNC sau periferic
Predomina unul sau doua sedii
Uneori suprapuneri overlap
ANCA
Tratament agresiv
Terapie inductie CF
Terapii de intretinere AZA, MTX
Recaderi posibile
Suprainfectii regula