Sistema eritroide (eritrona) conjunto de eritrocitos maduros
formado por eirtoblastos (MO) reticulocitos y eritrocitos (SP) anemia si no tiene
masa eritrocitaria nl hombres 26-32ml/kg mujeres 23-29 ml/kg
produccin y destruccin eritrocitaria diaria: 1%
sobrevida promedio de un eritrocito 120 dias (a meses) la capacidad regenerativa
hormonas en hombres los andrgenos son estimulantes de eritrocitos como la testosterona estimulante directo
Membrana eritrocitaria
debe llevar oxigeno y se debe de deformarse por los capilares y cuando sale regresa a su forma tiene forma de disco bicncavo formada por lpidos (40%) o fosfolpidos externos (fosfatidilcolina y esfingomielina) internos (fosfatidilinositol, fosfatidiletianolamina fosfatidilserina participan en la coagulacin o colesterol o glucolipidos protenas (60%) o integrales (estn dentro de la membrana) glucoforina banda 3 se une con la subunidad beta de la espectrina y anclando esta la anquirina banda 4.2
banda 3: hace el intercambio de cloro y bicarbonato glucoforinas: tiene mucha carga negativa entons sirve para que no se atraigan entre si y son ag de los grupos sangineos MNS
o perifricas (estn junto y dan soporte) espectrina **subunidad alfa y beta forman dmeros y luego tetrmeros y donde confluyen hacen un nudo proteico y este se une a la membrana (a travs de la glucoforina) banda 4.1 actina anquirina protena 4.1, 4.2
esta red es lo que permite que se deforme y regrese a su forma original
ESPECTRINA protena mas abundante
el defecto mas comun en la anquirina es el de la esferocitosis gen ank1
HEMOGLOBINA protena mas abundante en el int del eritrocito fromada por una parte proteica (globinas) no proteica (grupo hemo)
es un tetramero tiene cuatro globinas adulto 2 alfas y 2 beta (hemoglobina A)
tiene cuatro estructuras primaria: secuencia de aa cada globina secundaria: plegamiento de la hebra de aa terciaria: plegamiento de la globina para formarle un espacio al grupo hemo cauternaria se unes dos globinas de un tipo y 2 de otro y hay yun espacio para el 2-3 disfosfoglicerato(controla la afinaidad de la hg por el oxigeno)
grupo hemo hay cuatro se acomodan dentro de la estructura terciaria en el centro tiene hierro (se llama ferroprotoporferina IX del gpo hemo) tiene q estar reducido (+2) si se oxida y pasa a frrico (+3) la hg se transforma en metahemoglobina la cual tiene mucha afinidad por el oxigeno se queda con el
CURVA DE DISOCIACION DEL OXIGENO p50 presin de oxigeno necesaria para tener saturada la hg a un 50% parmetro para medir la afinidad nl: 27mmhg
Hemoblobina relajada y tensa
tensa: es cuando aumenta el 2-3 difosfoglicerato el oxigeno se libera por no se acomoda en el grupo hemo relajada disminuye el 2-3 diifosfoglicerato y se queda el oxigeno
Sintesis de las hemoglobinas
genes alfa (estan en el cromosoma 16 gen beta (cromosoma 11)
sexta semana hemoglobinas embrionarias gover I gover II portand hb SE FORMAN EN EL SACO VITELINO
y ela vida fetal en el hgado la hematopoyesis hb F (dos cadenas alfa y dos gama)
hemoglobina del adulto 97% hb A (dos aflfa y dos beta )
hb sec del adulto <3% hb A2(cadena allfa y 2 delta )
hb f ( dos alfa y dos gama ) para una talasemia las hay en un <1 hb bart cuando hay enfermedad
sintesis del hem inicia con la union de succinil coA y glicina hasta formar el el protoporfirina .
ferroquelatasa (pone el herro reducido en el protoporfirinogeno )
porfirias salen de
Vas metablicas 14/05/2013 8:24:00 cuatro sistemas principales
via embden meyerhof (glucolisis anaerobia) fuente de ATP para mantener funcionando todos los sitemas y los gradientes entre los iones para no hemolizarse
ciclo de rapaport luebering parte de la glucolisis anaerobia genera 2-3 difosfoglicerato favorece la liberacin de oxigeno
via de methemoglobina reductasa (NADH diaforasa) genera NADH que protede a la hb de la oxidacin (mantiene el fe en estado reducido) reduce a la metahemoglobina que se oxido por accidente mediante la NADH
Via de las pentosas fosofato (hexosa monofosfato) proporciona NADPH para mantener el glutatin (antioxidante) todas las clulas la tiene y debe de estar reducido para que se defiende y lo mantiene asi el NADPH reducido y proteger de oxidantes celulares
las concentraciones de los cationes en la glucolisis son mantenidas por las ATPasas
enzimopatia deficinecia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa no hay via de las pentosas y queda el glutatin oxidado produciendo hemolisis favismo habas hemolisis o medicamentos como quinolonas
ANEMIAS 14/05/2013 8:24:00 concentracin de hemoglobina por debajo de los limites normales establecidos. hemoglobina F mayor afinidad p50 baja entons producen muchsima hemoglobina para soltar mas oxigeno
mujeres <12g/dl hombres <13g/dl
clasificiacion de la anemia segn el vgm
informa el tamo del eritrocito o normociticas (VGM 80-100fL) con citometro IRC falyta de eritropoyetina o macrociticas (>100fL) enamia megaloblastica (lo primero en pensar q le falte vit b12 o acido flico) qt Y MEDICAMENTOS reticulocitosis sndromes mielodisplasicos alcoholismo o microciticas (<80fL) pensar en deficiencia de Hierro (es la mas comn) talasemias la anemia ferropenica anemia de la enf crnica y sideroblastica
VGM (hto(%)/ eritrocitos (en 106 /microlitros ) x 10
CLASIFICACION SEGN LA HGM informa la cantidad de Hb en el eritrocito o hipocromicas (<27pg) o normocromicas (28-33pg)
Hb(g/dl) /eritrocitos (en 106/microlitros ) x 10
UTILIDAD DE LA CONCENTRACION MEDIA DE CMHG es un indide eritrocitario que relaciona el VGM con la HCM no tiene utilidad clnica salvo en 2 situaciones donde esta incrementando (nl 31- 35%) cuanto de su citoplasma esta ocupado por hemoglobina es un porcentaje
xerocitosis esferocitosis (mucho ) >35%
**CLASIFICIACION DE LA ANEMIA SEGN EL ADE (RDW)
ADE (amplio o ancho de distribucin eritrocitaria ) informa sobre la diferencia del tamao de los eritrocitos (el grado de anisocitosis) ADE nl 12 a 14 es decir todos los eritrocitos tienen el mismo tamao ADE ELEVADO >14 que todos tiene diferentes tamaos o microcitica (deficiencia de hierro) o normocitica (def de Fe flico o B12 o macrocitica (deficieincai de vit b 12) no puede existir un ADE bajo
RECUENTO DE RETICULOCITOS FORMA DE ECVALUAR LA MO DE UNA ANEMIA
ABSOLUTO 25-75 X 10 3 MICROLITROS
RELATIVOS 0.5-2.5%
** no interpretar el num de reticulocitos sin antes corregirlo para el grado de anemias
cuenta corregida de reticulocitos CCR: reticulocitos (%) x (hto(%) /45) el porcentaje dx
anemia regenerativa la mo esta producioendo eritrocitos en una hemolisis (anemia hemoltica autoinmine por lo tanto los reticulocitos estn elevados IPR >2 buscar hemorragia o hemolisis
arregenerativa: mo esta infiltrada no hay reticulocitos no hay eritrocitos y hay anemia IPR <2 ANEMIA APLASICA
mediante el indice de produccin de reticulocitaria
IPR: CCR/ F
DATOS DE SINDROME ANEMICO Palidez astenia disnea fatiga taquicardia palpaitaciones soplosistolico cefalea insomnio alt conductuales amenorrea edemas hiporecia estreimiento mueren de insuficiencia cardiaco o infarto