Medicine.

2011;10(71):4793-805 4793
ACTUALIZACIN
Introduccin
Clsicamente distinguimos 12 pares de nervios craneales,
aunque los dos primeros pares no constituyen nervios autn-
ticos. Los restantes nervios craneales (del III al XII) son ner-
vios perifricos autnticos y sus ncleos de origen se en-
cuentran ubicados en el tronco cerebral (figs. 1 y 2).
Par craneal I: nervio olfatorio
Anatoma
Los nervios olfatorios son conexiones cortas que se proyec-
tan desde la mucosa olfatoria, en la nariz, hasta el bulbo ol-
fatorio. Hay 9-15 de estos nervios a cada lado del encfalo.
Patologa de los
pares craneales
J. Cacho Gutirrez, P. Cacabelos Prez
y M.D. Sevillano Garca
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca.
Salamanca. Espaa.
PUNTOS CLAVE
Concepto. Se distinguen 12 pares craneales,
aunque el I y II (olfatorio y ptico) no son nervios
autnticos.
Pares oculomotores (III, IV y VI). Controlan la
movilidad ocular y el dimetro pupilar. Las
manifestaciones de su patologa son: diplopa,
estrabismo, ptosis, oftalmopleja, nistagmus y
alteraciones pupilares.
V par N. Trigmino. Es un nervio mixto sensitivo y
motor, con tres ramas, la oftlmica, la maxilar y la
mandibular. La neuralgia ms frecuente afecta a
su territorio.
VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y
hay que diferenciar la forma perifrica y central,
en funcin de la afectacin o no, de la
musculatura superior facial. Puede cursar con
hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia.
VII par N. facial. La parlisis facial es frecuente y
hay que diferenciar la forma perifrica y central,
en funcin de la afectacin o no, de la
musculatura superior facial. Puede cursar con
hiperacusia, disgenesia y xeroftalmia.
Par craneal VIII: nervio estato-acstico. Los
sntomas de lesin auditiva son acfenos e
hipoacusia, mientras que la lesin vestibular
causa vrtigo (falso movi miento del entorno o del
sujeto) y nistagmo.
Par craneal IX: nervio glosofarngeo. La
afectacin del par craneal IX puede producir
cada del velo del paladar ipsilateral: signo de la
cortina o de Vernet (al hablar, la vula y la pared
posterior de la faringe se desvan al lado sano) y
alteracin del reflejo nauseoso del lado afec tado
(al estimular el pilar posterior de la faringe, el
reflejo nauseoso estar abolido o disminuido
comparndolo con el lado normal).
Par craneal X: nervio neumogstrico vago. Los
trastornos motores afectan la deglucin, la
motilidad del velo del paladar y la de la faringe.
Par craneal XI: nervio espinal o nervio accesorio.
Una lesin del espinal medular ocasiona una
debilidad de la rotacin de la cabeza hacia el
lado sano (parlisis del esterno cleidomastoideo),
un descenso del mun del hombro, una
basculacin del omplato hacia fuera, una
debilidad de la ele vacin del hombro (parlisis de
la parte superior del trape cio).
Par craneal XII o nervio hipogloso. En las
parlisis supranucleares (pseudo bulbares) por
lesin bilateral de la va corticobulbar, el pa ciente
presenta paresia de los msculos dependientes
de los pares IX, X, XII, con disartria, disfona y
disfagia, pero no hay atrofia de la lengua.
Fig. 1. Origen aparente de los pares craneales en el tronco cerebral. Tronco
cerebral desde la parte basal (A) y base de craneo (B). 8: XII par; 9: nervios
accesorios; 10: IX y X pares; 11: VII y VIII pares; 12: I par; 13: Rama V2 del V par;
14: rama V3 del V par; 15: II par; 16: lmina cribosa, nervios olfatorios (I par).
A B
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4794 Medicine. 2011;10(71):4793-805
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
El bulbo olfatorio se encuentra sobre la placa cribiforme y
por debajo del lbulo frontal. Los axones que provienen del
bulbo olfatorio hacen sinapsis en el ncleo olfatorio anterior
y terminan en la corteza olfatoria primaria (corteza pirifor-
me), as como en la corteza entorrinal y las amgdalas.
Exploracin
No se explora rutinariamente. Si la historia clnica sugiere
alguna anomala, la olfaccin se explora colocando debajo de
cada ventana nasal sustancias olorosas (perfume, alcohol,
etc.) y se solicita al paciente que los reconozca.
Patologa
La falta del sentido del olfato se denomina anosmia y se debe, habi-
tualmente, a procesos que afectan a la mucosa nasal (resfriado co-
mn, procesos alrgicos, etc.). La anosmia de origen neurolgico es
extraordinariamente rara. Cuando aparece se debe, habitualmente,
a procesos expansivos que comprimen o nacen en el bulbo olfato-
rio (meningioma del surco olfatorio). Tambin puede aparecer en
los casos de traumatismos craneoenceflicos graves (accidentes de
automvil) que rompen, por un efecto de cizalla, los nervios olfato-
rios que atraviesan la lmina cribiforme del etmoides.
Par craneal II: nervio ptico
Anatoma
El nervio ptico se origina en las clulas ganglionares de la
retina y despus pasa a travs de la papila ptica hasta la r-
bita. El nervio ptico se denomina cintilla ptica cuando las
fibras pasan a travs del quiasma ptico. Los axones de la
cintilla ptica se proyectan hasta el calculo superior, as
como al ncleo geniculado lateral del tlamo. Desde aqu se
proyectan, ipsilateralmente, mediante la radiacin ptica ha-
cia la corteza calcarina en el lbulo occipital.
Exploracin
Para estudiar el nervio ptico es preciso examinar el fondo
de ojo, la agudeza visual y los campos visuales.
Fondo de ojo
Se realiza con el oftalmoscopio. Es aconsejable que, para la
exploracin neurolgica, la visualizacin del fondo de ojo se
realice, preferentemente, con el ojo sin dilatar, especialmente
en los enfermos estuporosos. Se deben examinar la retina y
la papila. En cuanto a la exploracin de la retina, es preciso
observar el aspecto de los vasos (arteriolas y venas) y si exis-
ten o no depsitos pigmentarios o exudados algodonosos.
Adems, se debe intentar observar el aspecto de la mcula,
que es el punto de visin central, mientras que el resto de la
retina se encarga de la visin perifrica. Las capas internas de
la retina en el rea macular quedan separadas, lo que forma
la fvea central, una pequea depresin central que es el
punto donde la visin y la discriminacin del color son ms
agudas.
El examen de la papila o disco ptico (el punto de salida
del nervio ptico en la retina) es de inters clnico. Es pre-
ciso examinar la coloracin, los bordes y su elevacin o de-
presin. Tiene valor saber si existe dilatacin venosa y la
presencia o no de pulso venoso, as como la existencia de
edema de papila o atrofia ptica. Puesto que en la papila no
existen conos ni bastones, es un punto ciego en cada ojo
(llamado mancha ciega en el estudio de los campos visuales
por perimetra).
Agudeza visual
Se examina cada ojo por separado. Para analizar la agudeza
visual de forma grosera, se solicita al paciente que lea letras
de distintos tamaos (por ejemplo, con un peridico). Si se
observa alguna alteracin, se debe utilizar una carta de Sne-
llen para analizar la visin lejana y tratar de precisar la inten-
sidad del defecto visual. La prueba de conteo de dedos se
utiliza en aquellos sujetos con visin subnormal, y la de la
visin cercana con cartas estndar para leer.
Campos visuales
El examen del campo visual se puede llevar a cabo, bien por
confrontacin, bien mediante perimetra.
1. Por confrontacin. El mdico se coloca frente al pacien-
te a la distancia de un metro y se mueven los dedos de cada
mano, alternativamente, solicitando al paciente que indique
cundo y de qu lado ve moverse dichos dedos. La valoracin
se har por comparacin por lo observado por el propio exa-
minador (fig. 3).
2. Por perimetra. Para trazar los campos en el per-
metro, se mueven lentamente pequeos objetos blancos
Fig. 2. Origen aparente de los pares craneales y su salida en la base del
crneo. A. Tronco cerebral desde parte basal. B. Tronco cerebral dorsal. 9:
pednculo cerebeloso inferior; 10: pednculo cerebeloso medio; 11: pedn-
culo cerebeloso superior; 19 IV ventrculos; 30: lmina cuadrigmina.
A B
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Medicine. 2011;10(71):4793-805 4795
PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
con separacin de un grado. El campo de cada ojo se
marca en un dibujo por medio del mtodo de confronta-
cin para determinar la presencia de un escotoma u otros
defectos del campo, dependiendo de la localizacin lesio-
nal (fig. 3).
Patologa
Edema de papila o papiledema
Consiste en una anormalidad del disco ptico consistente en
que sus bordes estn borrosos y elevados con ingurgitacin
Fig. 3 Sinopsis de exploracin de los pares craneales II, III, IV y VI y de las pupilas.
Segundo par craneal (ptico): campos visuales Segundo par craneal: vas y defectos tpicos del campo visual
Hay que determinar primero la agudeza visual de cada ojo con el cartel
de Snelben o, si es preciso, contando dedos. Hacer que el paciente se
siente frente a Vd., cbrale un ojo y haga que fije el otro en su ojo direc-
tamente opuesto, p. ej., el ojo derecho del paciente en su ojo izquierdo.
Compruebe cada campo visual por separado utilizando un objeto blanco
de 3 mm y comprelos con el suyo propio (normal). Comience por la
periferia y mueva el objeto hacia dentro del camo visual, mantenindolo
a medio camino entre usted y el paciente. Efecte, por lo menos cuatro
movimientos radiales para cada ojo.
Si el paciente utiliza gafas, realice la comprobacin con las gafas pues-
tas. Si la agudeza visual del paciente es muy limitada o si la cooperacin
es deficiente, se hace la prueba moviendo la mano.
Pruebas bilaterales de acumulacin de los campos visuales para los
casos de falta de atencin visual.
Tercero, cuarto y sexto pares craneales
Direccin del movimiento del globo ocular accionado por los msculos
oculares extrnsecos
Recto
superior
Oblicuo
inferior
Oblicuo
superior
Recto
inferior
Recto
lateral
III
III
IV
IV
III
III
Recto
interno
Exploracin de las pupilas
Observar el tamao, forma, simetra y reflejos.
Reflejo
directo
Reflejo
indirecto
Reflejos a la luz
Hacer que el paciente mire
un objeto distante.
Iluminar uno de los ojos.
Deben contraerse ambas
pupilas
Reflejos a la acomodacin
y a la convergencia
Se contraen ambas pupilas
cuando el paciente pasa la
mirada de un objeto
distante a un objeto
prximo, p. ej., a un lpiz
situado a 10 cm.
Si una de las pupilas queda fija y dilatada, se trata de una parlisis isolateral
del III par craneal. Es de utilidad en la localizacin de una patologa del he-
misferio isolateral en un paciente comatoso.
Una pupila puntiforme y fija en un paciente comatoso sugiere una lesin del
tronco cerebral.
Las pupilas de Argyll-Robertson pupilas pequeas e irregulares, que no
reaccionan a la luz pero s a la acomodacin a la convergencia se dan en
la sfilis.
1
Retina
Nervio
ptico
Quiasma
ptico
Tracto
ptico
Cuerpo
geniculado
lateral
Radiaciones
pticas
Corteza
occipital
1
I D
2 2
3
3
4
4
5
5
7
7
6 A
6 A
6 B
6 B
Hacer que el paciente siga una luz que usted mueve en todas las direc-
ciones de la mirada. Si el paciente relata diplopa, inquirir la orientacin
de la imagen y determinar, cubriendo los ojos alternativamente, qu ima-
gen es la falsa. (Es la imagen externa en la direccin de la mirada del
msculo parsico.) Tambin hay que observar los prpados (ptosis o re-
traccin palpebral) y la posicin de los ojos.
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4796 Medicine. 2011;10(71):4793-805
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
venosa de las venas papilares y, caractersticamente, desapa-
ricin del pulso venoso, lo que puede ser el primer signo de
edema de papila.
Cuando el edema de papila es bilateral, por lo general,
supone un sntoma de hipertensin intracraneal por una
masa (por ejemplo, un tumor cerebral), puesto que la presin
intracerebral se trasmite al disco ptico a travs de la exten-
sin del espacio subaracnoideo alrededor del nervio ptico.
Cuando es unilateral puede indicar lesin del nervio ptico
o de la retina.
En el edema de papila no se afecta la agudeza visual, aun-
que suele aumentar la mancha ciega.
Atrofia ptica
Consiste en una coloracin blanquecina del disco ptico con
bordes muy precisos y escasa vascularizacin. La atrofia ptica
primaria se produce por lesiones del nervio ptico o la retina,
mientras que la secundaria puede ser el resultado de una neu-
ritis, un glaucoma o la evolucin de un edema de papila crni-
co. Siempre se acompaa con prdida de la agudeza visual.
Ambliopa
Es la prdida de agudeza visual por afectacin de la retina u
otras estructuras nerviosas. Cuando es total se denomina
amaurosis.
Hemianopsia
Es la prdida de visin en la mitad del campo visual. Se de-
nomina homnima cuando afecta al campo temporal ipsila-
teral y nasal contralateral y heternima cuando se afectan
ambos campos temporales o nasales.
Las caractersticas de los defectos del campo visual tienen
valor de localizacin lesional como se aprecia en la figura 3.
Pares craneales III, IV y VI: nervios
motores oculares
Los nervios III, IV y VI controlan los movimientos oculares.
Adems, el nervio III craneal controla la constriccin pupilar
(fig. 3).
Anatoma
El nervio III craneal se origina en el mesencfalo, circula por
la fosa media, el seno cavernoso y sale del crneo por la hen-
didura esfenoidal. La porcin eferente somtica inerva los
siguientes msculos: el elevador del prpado superior, los
msculos recto superior, interno e inferior y el msculo obli-
cuo menor. La porcin eferente visceral (parasimptica)
inerva el msculo ciliar y el esfnter de la pupila.
El nervio IV o nervio pattico, se origina en el mesenc-
falo inferior y emerge por la cara dorsal contralateral del
tallo enceflico y penetra en la rbita a travs de la hendidu-
ra esfenoidal. Inerva el msculo oblicuo mayor que dirige el
ojo hacia abajo, cuando el ojo est desviado hacia la nariz.
El nervio VI craneal o motor ocular externo tiene su ori-
gen en la protuberancia, en el surco pontobulbar, pasa a tra-
vs del seno cavernoso (cerca de la arteria cartida interna) y
sale del crneo por la hendidura esfenoidal e inerva el ms-
culo recto externo del ojo. Su largo trayecto intracraneal le
hace vulnerable a procesos patolgicos en las fosas craneales
posterior y media.
Exploracin
Los msculos III, IV y VI se exploran, en general, conjunta-
mente, ya que el sistema oculomotor es muy preciso, y activa,
de forma coordinada, todos los msculos extraoculares (fig. 3).
Para explorar estos nervios se solicita al paciente que
mire en todas las direcciones y se observa si existe alguna
limitacin en una direccin individual o conjugada. Debe
observarse, adems de la existencia de paresias o parlisis de
msculos individuales, si existen movimientos anormales
como, por ejemplo, nistagmus.
Adems, es preciso observar si la hendidura palpebral es
simtrica o existe cada o ptosis palpebral.
Por ltimo, se realizar un examen minucioso de las pupi-
las, analizando su tamao, simetra y los reflejos fotomotor
directo, consensual y el de la acomodacin o convergencia. La
constriccin de la pupila (miosis) se debe a la estimulacin de
fibras parasimpticas, mientras que la dilatacin (midriasis) es
causada por la activacin del simptico. El reflejo fotomotor es
doble: directo o constriccin de la pupila del ojo estimulado y
consensual o constriccin del ojo no iluminado. El reflejo de la
acomodacin incluye vas que van desde la corteza visual (en el
lbulo occipital), hasta el pretectum mesenceflico. De aqu, las
fibras van a los ncleos de los nervios III, IV y VI produciendo
la convergencia de los ojos, as como la activacin parasimp-
tica de los msculos ciliar y esfnter de la pupila de cada ojo,
lo que va a provocar una constriccin pupilar bilateral.
Patologa
Los hallazgos patolgicos incluyen: estrabismo, diplopa,
ptosis, oftalmopleja, nistagmus y alteraciones pupilares.
Estrabismo (bizquera)
Es la desviacin de uno o ambos ojos. En el estrabismo in-
terno, los ejes visuales se cruzan entre s; en el externo, los
ejes visuales divergen el uno del otro. Cuando ocurre en la
edad adulta se suele acompaar de diplopa.
Diplopa (visin doble)
Es un fenmeno subjetivo que se presenta cuando el pacien-
te est mirando con ambos ojos. Es causada por un defecto
en la alineacin de los ejes visuales producido por la afecta-
cin de un msculo ocular, de la placa motora, de los nervios
III, IV y VI o de sus ncleos o conexiones.
Ptosis (parpado cado)
Ocurre por debilidad o parlisis del msculo elevador del
parpado superior a consecuencia de una afectacin del ms-
culo, placa motora (miastenia gravis), III nervio craneal o
afectacin del simptico (sndrome de Horner).
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Medicine. 2011;10(71):4793-805 4797
PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
Oftalmopleja
Es la existencia de una parlisis de alguno de los msculos
extraoculares. La oftalmopleja internuclear afecta a la mirada
conjugada hacia un lado debido a una lesin del fascculo lon-
gitudinal medial. As, por ejemplo, una lesin del fascculo
longitudinal medial izquierdo producir una oftalmopleja in-
ternuclear izquierda que consiste en que, cuando el sujeto in-
tenta mirar hacia la derecha, el msculo recto interno del ojo
izquierdo no puede realizar la aduccin (desviacin del ojo
izquierdo hacia adentro), mientras que el recto externo del
ojo derecho presenta nistagmus. Es un signo muy frecuente en
pacientes que presentan una esclerosis mltiple o una lesin
isqumica en el tronco cerebral.
Nistagmus
Es un movimiento involuntario de los ojos en distintas direc-
ciones de la mirada (arriba y abajo o a derecha o izquierda).
El nistagmus tiene dos componentes: uno rpido y otro len-
to, en sentido contrario. Por acuerdo, el nistagmus se descri-
be de acuerdo al sentido de su componente rpido. La exis-
tencia de nistagmus puede reflejar bien la presencia de una
lesin vestibular perifrica, en cuyo caso es horizontal rota-
torio y siempre va acompaada de vrtigo, bien una lesin
central (del tronco cerebral o cerebelo) en cuyo caso suele
ser vertical y casi nunca se acompaa de vrtigo. El nistag-
mus tambin puede ser debido a una intoxicacin farmacol-
gica (por ejemplo, con fenitona presencia). El nistagmus
tambin puede ser de origen congnito, en cuyo caso suele
ser de tipo pendular (tiene la misma velocidad en los dos sen-
tidos). Tambin aparece nistagmus cuando existe un proble-
ma de tipo ocular. Por ltimo, existe un nistagmus fisiolgi-
co, que es el llamado nisgmus optocintico, que ocurre cuando
hay un movimiento continuo en el campo visual como cuan-
do se viaja en tren.
Alteraciones pupilares
Las dos alteraciones pupilares ms frecuentes son: la miosis,
en la que la pupila es de un dimetro menor de lo normal, se
debe, habitualmente, a la existencia de ciertas intoxicaciones
y la lesin del simptico cervical. La midriasis aparece como
consecuencia de ciertas intoxicaciones (glutetimida) y por
lesiones del nervio III craneal. En la tabla 1 se resumen las
principales anomalas pupilares segn la localizacin de la
lesin en el nervio ptico o en el par craneal III.
Par craneal V: nervio trigmino
Anatoma
Es un nervio mixto con una raz sensitiva que inerva la cara
y la mucosa nasal y bucal, y una raz motora encargada de los
msculos de la masticacin.
La mayor parte de los cuerpos celulares de la porcin sen-
sitiva se encuentran en el ganglio de Gasser. Las ramas proxi-
males forman la raz sensitiva, entran en la parte lateral de la
protuberancia y se dividen en fibras ascendentes y descenden-
tes. Las ramas ascendentes van a parar al ncleo sensitivo
principal (que se encarga fundamentalmente de la sensi bili-
dad tctil) y a la raz mesenceflica del nervio (que se encarga
de la propiocepcin de los msculos de la masticacin y las
membranas periodontales). La rama descendente forma la
raz descendente del nervio y se encarga de la sensibilidad
trmica y algsica. Se extiende en el mismo lado a lo largo de
la protuberancia y bulbo hasta alcanzar los segmentos ms
altos de la mdula espinal, originando termi-nales y colatera-
les que alcanzan el ncleo del tracto trigmino espinal. A par-
tir del ncleo sensitivo principal, la mayor parte de las fibras
pasan al lado opuesto y ascienden al ncleo ventrolateral del
tlamo. La representacin cortical de la sensibilidad facial se
encuentra en la parte inferior de la circunvolucin poscentral.
El ncleo motor del nervio trigmino se encuentra en la pro-
tuberancia, en una zona medial y ventral con respecto al n-
cleo sensitivo principal. Las fibras eferentes salen de la protu-
berancia y pasan por debajo del ganglio de Gasser para
incorporarse al nervio mandibular; atraviesa el agujero oval
hasta los msculos masetero, temporal y pterigoideo.
Las tres ramas del nervio trigmino son la oftlmica (V1),
la maxilar (V2) y la mandibular (V3) (fig. 4). La primera de
ellas, el nervio oftlmico, alcanza la rbita a travs de la fisu-
ra orbitaria superior y se distribuye a la conjuntiva, crnea,
prpado superior, frente, puente de la nariz y cuero cabellu-
do, llegando en la parte posterior hasta el vrtice del crneo,
encargndose de la sensibilidad de ese territorio. La segunda
rama, el nervio maxilar, sale de la fosa craneal media por el
agujero redondo y entra en la fosa esfenomaxilar. Luego pasa
por la fisura orbitaria inferior, atraviesa el suelo de la rbita
y sale por el agujero orbitario inferior. Recoge la sensibilidad
de la piel de las mejillas y parte lateral de la nariz, los dientes
superiores y la mandbula, las superficies mucosas de la vu-
la, el paladar duro, la nasofaringe y la parte inferior de la
cavidad nasal. La tercera rama, el nervio mandibular, sale del
crneo por el agujero oval. Este nervio transporta impulsos
sensitivos y motores. La distribucin sensitiva procede de la
piel de la mandbula, pabelln auricular, parte anterior del
meato auditivo externo, parte homolateral de la lengua, dien-
tes inferiores, encas, suelo de la boca y superficie bucal de las
mejillas. La inervacin motora es la de los msculos de la
masticacin (temporal, pterigoideo, masetero).
Exploracin
Se debe explorar la sensibilidad dolorosa, trmica y algsica
en el rea inervada por el trigmino. Es til la exploracin
del reflejo corneal (se toca levemente la crnea con un algo-
dn y se comprueba el cierre de los prpados). Tambin se
puede estimular con un algodn el interior de los orificios
nasales, lo que en condiciones normales provoca que se arru-
TABLA 1
Anomalas pupilares segn la localizacin de la lesin en el nervio
ptico o par craneal III
Nivel de lesin Reposo
Fotomotor
directo
Fotomotor
consensual
Acomodacin
Lesin nervio ptico Normal Abolido Normal Normal
Lesin par craneal III Midriasis Abolido Abolido Abolido
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4798 Medicine. 2011;10(71):4793-805
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
gue la nariz. El reflejo maseterino (respuesta de cierre bucal
al percutir el maxilar inferior hacia abajo) tiene valor para
diferenciar una lesin de la va piramidal, donde est aumen-
tado. Los msculos temporales y maseteros se examinan in-
dicando al paciente que apriete los dientes mientras el exa-
minador palpa los msculos e intenta separar los maxilares
aplicando una presin hacia abajo en el mentn. En la debi-
lidad unilateral del msculo pterigoideo se observa que la
mandbula se desva hacia el lado del msculo debilitado
cuando se abre lentamente.
Patologa
La lesin del nervio puede producir dolor, hiperestesia, pares-
tesias o hipoestesia de uno o varios de los territorios inerva-
Fig. 4. Sinopsis de exploracin de los pares craneales V, VII y VIII.
Respuesta positiva parpadeo del ojo isolateral (reflejo corneal direc-
to) y del ojo contralateral (reflejo corneal consensual).
Si el arco sensorial est intacto pero el motor no lo est, slo se
produce parpadeo del ojo contralateral.
Si el arco sensorial no est intacto, no parpadea ninguno de los
ojos; pero si el arco motor est intacto y el sensorial no, el parpadeo
se producir con la estimulacin del ojo contralateral.
1. Motor: msculos faciales, incluido el cutneo del cuello. Hacer que el pa-
ciente: frunza el ceo, sonra, silbe, haga muecas, cierre con fuerza los ojos
mientras el examinador trata de forzarle a mantenerlos abiertos.
Quinto par craneal: sensibilidad Sptimo par craneal
Octavo par craneal: acstico Octavo par craneal: vestibular
Tacto superficial, dolor ver Exploracin sensorial
Rama
oftlmica (V
1
)
Lado
paralizado
Nistagmus
512 Hz
Horizontal
Rotatorio Oblcuo
Vertical
Rama
maxilar (V
2
)
Rama
mandibular (V
3
)
Trocito de
algodn
Reflejo corneal Hacer que el paciente mire
lejos y acercarse lateralmente
para evitar un parpadeo como
respuesta visual.
UMN slo est paralizada o parsica la mitad inferior de la cara la parlisis
es contralateral a la lesin
LMN paresia facial superior e inferior, lo mismo que en el anterior
2. Sensorial: sensibilidad gustativa slo en los
2
/
3
anteriores de la lengua.
Comprobar con productos dulces, amargos, cidos y salados, utilizando so-
luciones incoloras. Manteniendo los ojos del paciente cerrados, aplicar la
solucin con un palito de algodn o un cuentagotas a cada lado por sepa-
rado. Impedir que el paciente introduzca la lengua en la boca, para que no
estimule el lado no involucrado.
3. Autonmico: lagrimeo y salivacin.
Hacer que el paciente mire en todas direcciones y observe cada ojo por si exis-
te nistagmo.
Registrar: la direccin de la fase rpida
la direccin en la cual el nistagmo es mximo
Nota: Puede ser fisiolgico un nistagmo brusco, mnimo y no sostenido
que se observa cuando el ojo en aduccin se desva ms all del
ngulo interno.
Normal: Un susurro fuerte debe ser audible a 2 m, el tic tac de un reloj
debe ser audible si se coloca cerca del meato auditivo externo.
Para anular un odo mientras se comprueba el otro, el paciente
sostendr y arrugar un trozo de papel cerca de la oreja.
Test de Rinne
Colocar el mango de un diapasn
sobre la protuberancia mastoidea:
cuando el paciente ya no oye el
sonido, coloque la horquilla cerca
de la oreja. Compare con usted
mismo.
Rinne positivo
(aire > hueso) normal o prdida
neurosensorial.
Rinne negativo
(aire < hueso) prdida de la
conduccin, (patologa del odo
medio).
Test de Weber
Coloque el mango de un
diapasn en vibracin en
vrtice del crneo. Lo normal
es que el sonido se perciba por
igual en ambos odos. En la
afectacin neurosensorial
unilateral se produce
lateralizacin hacia el lado
normal.
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Medicine. 2011;10(71):4793-805 4799
PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
dos por cada una de las divisiones del nervio y debilidad de los
msculos que inerva. La lesin puede localizarse en la regin
troncoenceflica (habitualmente por lesiones desmielinizan-
tes, isqumicas, hemorrgicas, tumores o abscesos), en la por-
cin preganglionar (por tumores, granulomas, aneurismas,
meningitis o traumatismos), en el ganglio de Gasser (por tu-
mores, herpes zoster, sarcoidosis, sfilis, tuberculosis, aracnoi-
ditis, abscesos o traumatismos) o en las divisiones perifricas
(habitualmente daadas por traumatismos o tumores). Las
entidades que afectan la porcin preganglionar (con respecto
al ganglio de Gasser) suelen acompaarse de signos y snto-
mas de afectacin de pares craneales adyacentes (VI, VII y
VIII). Una lesin en el seno cavernoso afectar a las divisiones
oftlmica y maxilar y a los pares craneales III, IV, VI. En este
caso no hay afectacin motora. Si la lesin se localiza en la
fisura orbitaria superior la clnica ser similar, salvo la ausen-
cia de afectacin de la rama maxilar.
Las lesiones de las ramas perifricas producen una alte-
racin sensitiva en el territorio correspondiente a cada una.
Son tpicos el sndrome de mejilla entumecida (numb cheek
syndrome), asociado frecuentemente con el carcinoma esca-
moso cutneo, y el sndrome del mentn entumecido (numb
chin syndrome) o signo de Roger, asociado a una neoplasia
sistmica (sobre todo neoplasias de pulmn o mama).
La neuralgia del trigmino es la neuralgia ms frecuente y se
caracteriza por paroxismos de dolor lancinante en el territo-
rio inervado por una o varias ramas. En el caso de la neural-
gia esencial no se encuentra la causa, mientras que las secun-
darias pueden deberse a tumores, aneurismas, infecciones,
txicos, procesos inflamatorios o conectivopatas.
Par craneal VII: nervio facial
Anatoma
Es un nervio mixto. Tiene una parte motora que se encarga
de los msculos de la expresin facial. Participa de la sensi-
bilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua, de
la sensibilidad del dorso del pabelln auricular y de parte del
conducto auditivo externo. Contiene fibras parasimpticas
para las glndulas lacrimales y salivares: submandibular y su-
blingual. El ncleo motor est en la protuberancia, de aqu
las fibras salen formando un bucle alrededor del nervio mo-
tor ocular externo y se dirigen al canal facial en el hueso
temporal donde est muy prximo al octavo par craneal y se
encuentra el ganglio geniculado. Da una rama para el ms-
culo del estribo y luego a la cuerda del tmpano, que lleva
fibras del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua a
travs del nervio lingual. El nervio facial sale del canal facial
por el agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida
e inerva los msculos de la cara, vientre posterior del mscu-
lo digstrico, el estilohioideo, bucinador y el platisma del
cuello. La parte sensitiva tiene su origen en el ganglio geni-
culado e incluye ramas centrales que forman el nervio inter-
medio de Wrisberg y terminan en la parte superior del n-
cleo del tracto solitario en la protuberancia y ramas
perifricas que proceden de la lengua y del odo externo.
Tambin lleva fibras parasimpticas (secretoras y vasodilata-
doras) procedentes del ncleo salivar superior. Estas fibras
proceden de la cuerda del tmpano, nervio petroso superficial
mayor y pasan a los ganglios submaxilar y esfenopalatino. Se
encargan de inervar las glndulas maxilares, lagrimales y los
vasos de la mucosa del paladar, nasofaringe y la cavidad na-
sal.
Exploracin
Para explorar la parte motora se pide al paciente que realice
movimientos faciales (arrugar la frente, cerrar los ojos, frun-
cir los labios, sonrer o soplar). La musculatura facial inferior
puede examinarse en los pacientes comatosos observando el
gesto de dolor al presionar firmemente en la apfisis estiloi-
des (fig. 4). El gusto puede explorarse utilizando sustancias
con sabor dulce, amargo, cido y salado aplicados en cada
mitad de los dos tercios anteriores de la lengua. La disfun-
cin sensitiva se localizar en la zona pstero-superior del
conducto auditivo externo y en la mitad superior del pabe-
lln auricular.
Patologa
Parlisis facial
La lesin del nervio facial puede producir debilidad e hipo-
tona de los msculos faciales. En el lado partico, los plie-
gues frontales estarn menos marcados, la ceja estar cada,
los prpados no ocluirn totalmente el ojo y la frecuencia del
parpadeo disminuye (fig. 4). Al parpadear puede observarse
la desviacin sincintica del globo ocular hacia arriba y hacia
adentro (fenmeno de Bell). El surco nasogeniano quedar
borrado y la comisura bucal se desva hacia el lado sano.
Existen dos tipos de debilidad motora facial, la debida a la
afectacin de las neuronas motoras superiores (vas cortico-
bulbares), y la producida por lesin de las neuronas motoras
inferiores. La primera se caracteriza por una mayor debilidad
de la porcin inferior de la cara, con preservacin de la mitad
superior (cerrar los ojos o fruncir la frente), mientras que en
la lesin perifrica es caracterstico el lagoftalmos por debi-
lidad en el cierre palpebral. Esta diferencia es debida a la
doble inervacin de las neuronas destinadas a los ncleos fa-
ciales superiores.
Hiperacusia, disgeusia y xeroftalmia
La lesin del nervio facial puede causar hiperacusia (algunos
estmulos auditivos resultan molestos por el lado afecto) de-
bido a la parlisis del msculo estapedio y disgeusia (el pa-
ciente no puede distinguir los sabores masticando por un lado
o nota sensacin de sabor metlico o desagradable). Encon-
tramos un dficit sensitivo en la zona del pabelln auricular.
Puede observarse ojo seco (el paciente refiere sensacin de
cuerpo extrao y enrojecimiento ocular ipsilateral) por dismi-
nucin de la secrecin lacrimal, que puede valorarse median-
te el test de Schirmer y boca seca por disminucin de la se-
crecin salivar. Todos estos signos y sntomas pueden
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
orientarnos sobre la localizacin de la lesin. Por ejemplo, si
se comprueba la existencia de una alteracin de la secrecin
lacrimal, adems de la debilidad de la hemicara, la lesin se
localizar proximal al ganglio geniculado. En las lesiones del
ncleo del nervio facial y de los fascculos suelen observarse
signos y sntomas de afectacin de otras estructuras pontinas
que orientan hacia su localizacin. En la parlisis de Bell pue-
den observarse los sntomas tpicos por afectacin del nervio
facial, pero a menudo se preceden de dolor retroocular o mas-
toideo moderado. En ocasiones presentan parestesias en la
hemicara que pueden orientar falsamente hacia una altera-
cin del nervio trigmino.
Par craneal VIII: nervio estato-acstico
Anatoma
Es un nervio sensorial encargado de la audicin (rama co-
clear) y el equilibrio (rama vestibular). La rama coclear tiene
su origen en las clulas bipolares del ganglio espiral de la
cclea (rgano de Corti) que se encuentra en la porcin pe-
trosa del hueso temporal. Las fibras centrales entran en el
crneo por el meato auditivo interno finalizando en los n-
cleos cocleares del bulbo raqudeo y de aqu se envan fibras
que alcanzan la corteza de ambos lbulos temporales, por lo
que las lesiones corticales no producen una prdida unilate-
ral de audicin. La rama vestibular procede de las clulas
bipolares del ganglio vestibular (ganglio de Scarpa), situadas
en el meato auditivo interno dan ramas perifricas que ter-
minan en el neuroepitelio de la parte vestibular del laberinto
(canales semicirculares, utrculo y sculo), y fibras centrales
que llegan al bulbo raqudeo. En el bulbo alcanzan los n-
cleos vestibulares, que contienen conexiones por los tractos
vestbulo-espinales para el movimiento reflejo de las extre-
midades y del tronco en respuesta al estmulo, a travs del
fascculo longitudinal medial para el control de los movi-
mientos conjugados de los ojos, en relacin con los movi-
mientos de la cabeza y con el cerebelo para facilitar el con-
trol del tono muscular para los ajustes posturales.
Exploracin
Se puede explorar la audicin en la cabecera del enfermo con
un diapasn de tono medio (256 Hz). Se utilizan las pruebas
de Weber y Rinne (fig. 4). En condiciones normales la con-
duccin area es mejor que la sea. Para medir la audicin
con exactitud se realiza un audiograma. La medicin cuanti-
tativa de la respuesta vestbulo-ocular se realiza con electro-
nistagmografa, que registra el nistagmus provocado por la
estimulacin laberntica con calor o fro (pruebas calricas) y
el evocado por la rotacin (pruebas pendulares con silln ro-
tatorio). En la cabecera del paciente la exploracin va dirigi-
da a apreciar si existe nistagmo con la mirada primaria y la
mirada excntrica vertical y horizontal. El nistagmus por le-
sin perifrica es habitualmente del tipo horizonto-rotatorio,
mximo cuando el paciente mira al lado sano y se inhibe con
la fijacin visual (fig. 4). Otras maniobras exploratorias con-
sisten en valorar la presencia de nistagmo con los movimien-
tos pasivos ceflicos, la prueba de Romberg o la maniobra de
los ndices. Para el diagnstico diferencial son fundamentales
las exploraciones complementarias. Mediante una audiome-
tra se comprobar de manera eficaz la funcin auditiva.
Unos potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) mos-
trarn la integridad de la va auditiva desde el aparato vesti-
bular hasta la corteza temporal. La resonancia magntica
(RM) craneal y de fosa posterior mostrar lesiones estructu-
rales que pueden afectar el nervio.
Patologa
Los sntomas de lesin auditiva son acfenos e hipoacusia,
mientras que la lesin vestibular causa vrtigo (falso movi-
miento del entorno o del sujeto) y nistagmo. Las causas de
lesin son mltiples: traumatismos (fracturas de la base del
crneo), infecciones, frmacos (salicilatos o aminoglucsidos)
o lesiones compresivas en el ngulo pontocerebeloso (tumo-
res, quistes, abscesos) que habitualmente afectan a otros pa-
res craneales. El vrtigo de origen central (por una neoplasia
del VIII) no suele ser paroxstico, y los afectados se quejan
ante todo de inestabilidad y sordera. Se pueden observar da-
tos de afectacin de otras estructuras del ngulo pontocere-
beloso. Las lesiones del tronco del encfalo no suelen produ-
cir hipoacusia por la distribucin bilateral de la va auditiva.
Un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan con vr-
tigo y sndrome vestibular aislado; suelen deberse a una le-
sin de la arteria cerebelosa pstero-inferior (PICA) o de la
antero-inferior (AICA). Las lesiones del VIII par pueden
producir sordera parcial o completa a menudo asociadas a
acfeno ipsilateral.
Es esencial un examen otorrinolaringolgico (ORL) para
descartar alteraciones de los odos medio e interno que pue-
den causar los sntomas ya comentados. La afectacin del
VIII debe diferenciarse de patologas que causan vrtigo pe-
rifrico por lesin del laberinto como la neuronitis, vrtigo
posicional paroxstico benigno o sndrome de Meniere. Pue-
de existir hipoacusia por afectacin de estructuras cerebrales,
sobre todo bilaterales. Suele observarse vrtigo por afecta-
cin de estructuras del tronco cerebral o del cerebelo que
cursan con sntomas asociados que orientan al diagnstico
topogrfico y etiolgico.
Par craneal IX: nervio glosofarngeo
Anatoma
El nervio glosofarngeo contiene fibras sensitivas y motoras.
Las fibras sensitivas viscerales se encargan de la transmisin
de la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua,
informacin procedente del cuerpo carotdeo y barorrecep-
tores y quimiorreceptores articos y de la sensibilidad gene-
ral de la membrana timpnica, meato auditivo externo, la piel
en la zona de unin de la oreja y la mastoides, mucosas de la
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Medicine. 2011;10(71):4793-805 4801
PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
parte posterior de la faringe, amgdalas y el paladar blando.
Estas fibras aferentes proceden de las clulas situadas en el
ganglio petroso y terminan en el tracto solitario del bulbo
raqudeo. A travs del tracto solitario, las fibras conectan con
clulas del ncleo salivar superior para completar los arcos
reflejos relativos a la salivacin. Las fibras secretoras para-
simpticas tienen su origen en el ncleo salivar inferior y van
al odo medio, luego al nervio petroso y de ah al ganglio
tico, de donde salen fibras postganglionares que inervan la
partida. El nervio glosofarngeo sale por el agujero yugular.
Algunas fibras sensitivas somticas que transportan la sensi-
bilidad del odo externo tienen su origen en el ganglio supe-
rior y pasan al tracto descendente del trigmino. Las fibras
motoras proceden de un ncleo situado en el bulbo raqudeo
y van al msculo estilofarngeo (encargado de la elevacin de
la faringe) y msculo constrictor superior de la faringe.
Exploracin
El X par se explora tocando la pared posterior de la faringe
con un depresor lingual. La respuesta normal es una con-
traccin inmediata de los msculos de la faringe con o sin
reflejo farngeo. Como la pared posterior de la faringe est
inervada tambin por el X par, con esta maniobra no se ex-
plora nicamente el IX par (fig. 5). La exploracin de la sen-
sibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua no se
realiza de forma rutinaria. La funcin de los quimiorrecep-
tores se puede valorar observando la respuesta a la hipoxia y
la de los barorreceptores con la variacin de tensin arterial,
y la frecuencia cardiaca con los cambios en la mesa bascu-
lante.
Patologa
Las neuropatas aisladas del nervio glosofarngeo son muy
poco frecuentes. Algunos de estos casos podran ser debidos
a compresiones vasculares del nervio. Las lesiones del bulbo
pueden afectar los ncleos del IX y X y la causa ms frecuen-
te es la isquemia ltero-bulbar o sndrome de Wallenberg.
Suele afectarse ms frecuentemente en combinacin con
otros pares craneales como el X, XI, XII (sndrome de Co-
llet- Sicard), X, XI, XII y cadena simptica (sndrome de Vi-
llaret). Habitualmente son afectados por tumores (fosa pos-
terior, espacio retroparotdeo, agujero yugular), por isquemia
del territorio menngeo de la arteria farngea ascendente, por
diseccin de la arteria cartida interna o por traumatismos
cervicales (por ejemplo, ahorcamiento). Es tpica la neuralgia
idioptica del glosofarngeo.
La afectacin del par craneal IX puede producir cada del
velo del paladar ipsilateral: signo de la cortina o de Vernet (al
hablar, la vula y la pared posterior de la faringe se desvan
al lado sano) y alteracin del reflejo nauseoso del lado afec-
tado (al estimular el pilar posterior de la faringe, el reflejo
nauseoso estar abolido o disminuido comparndolo con el
lado normal). Es difcil explorar los defectos gustativo, sali-
vatorio y vegetativo en la prctica clnica. La neuralgia idio-
ptica del glosofarngeo es menos frecuente que la del trig-
mino y cursa con dolor paroxstico localizado en el territorio
sensitivo del nervio; en ocasiones se acompaa de bradicar-
dia y sncopes.
Par craneal X: nervio neumogstrico
vago
Anatoma
El nervio vago es el nervio craneal ms ampliamente distri-
buido. Es un nervio mixto: motor, sensitivo y vegetativo. Las
fibras motoras alcanzan los msculos de la va rea, pulmo-
nes, esfago, corazn, estmago, intestino delgado, la mayor
parte del intestino grueso y la vescula biliar. Las fibras para-
simpticas inervan las glndulas del sistema gastrointestinal
(GI). La parte sensitiva recoge sensaciones procedentes de
los rganos inervados, sentido muscular (propiocepcin).
Emerge del bulbo por el surco colateral posterior, sale
del crneo por el agujero rasgado posterior, alcanza el cuello
y el mediastino antes de terminar en el abdomen. En el trax
las relaciones son diferentes para el neumogstrico derecho
e izquierdo. El derecho pasa por delante de la arteria subcla-
via derecha y por detrs del bronquio derecho mientras que
el izquierdo desciende por delante del cayado de la aorta y
por detrs del bronquio izquierdo. En la parte inferior del
mediastino, ambos neumogstricos se relacionan con el es-
fago; el derecho se ubica a la derecha y por detrs del mismo,
en tanto que el vago izquierdo desciende a la izquierda y
delante del esfago. De este modo, ambos neumogstricos
atravesarn el diafragma a travs del hiato esofgico, en nti-
ma relacin con el esfago. En el abdomen, el neumogstrico
izquierdo se ramifica en la cara anterior del estmago. El
vago derecho sigue la cara posterior del estmago y se divide
en dos ramas que terminan en el ganglio semilunar corres-
pondiente.
Adems de numerosas ramas viscerales torcicas y abdo-
minales, el neumogstrico da un ramo auricular que participa
en la innervacin sensitiva del conducto auditivo externo,
ramas farngeas, nervio larngeo superior y el nervio larngeo
inferior o recurrente destinado a la innervacin motora de la
laringe, con excepcin del msculo cricotiroideo que depen-
de del nervio larngeo superior.
Tres ncleos bulbares participan en la constitucin del
neumogstrico: el ambiguo, el dorsal del vago y el ncleo. El
ncleo dorsal del vago o ncleo cardioneumoentrico contiene
componentes motores y sensoriales. Las fibras motoras son
generalmente viscerales eferentes para los msculos lisos de
los bronquios, corazn, esfago, estmago e intestino. Las
fibras sensoriales son generalmente aferencias viscerales que
se originan en el esfago e intestino superior, con cuerpos
celulares en el ganglio del vago superior e inferior. El ncleo
ambiguo da origen a las fibras que controlan el msculo es-
triado del velo del paladar y de la faringe, y a msculos in-
trnsecos de la laringe. Tiene inervacin supranuclear bilate-
ral. El ncleo del tracto solitario es compartido con el nervio
glosofarngeo y recibe fibras gustativas de la epiglotis y vall-
cula.
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4802 Medicine. 2011;10(71):4793-805
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
Exploracin
Se realizar un examen del velo del paladar, de la musculatu-
ra farngea y larngea, de la sensibilidad somtica y de la fun-
cin vegetativa. El examen de este nervio debera incluir
examen de la voz y la habilidad para toser. La sensibilidad del
pabelln auricular (parte craneal) y del conducto auditivo
externo (pared posterior y suelo) corresponde a la rama au-
ricular. Se realizar un examen del velo del paladar par obser-
var la elevacin simtrica al pronunciar la letra a. El velo
del paladar se eleva durante la fonacin y la deglucin para
separar orofaringe de nasofaringe y evitar el paso de alimen-
Fig. 5. Sinopsis de exploracin de los pares craneales IX, X, XI y XII.
Comprobar cada lado de la faringe y del paladar blando estimulndo-
los con un depresor. Los reflejos palatinos y farngeos estn ausentes
cuando existe afectacin del IX par. Cuando es el X para el afectado
se produce parlisis de la farnge con habla nasal, voz ronca y dificul-
tad al tragar.
El IX par conduce la sensibilidad gustativa del tercio posterior de
la lengua, pero es difcil su comprobacin. Lo mismo sucede con los
msculos estilofarngeos, inervados asimismo por el IX par.
Las libras parasimpticas del IX par inervan el ncleo salivatorio
inferior.
El IX par craneal conduce la sensibilidad dolorosa de la faringe, mien-
tras que la sensibilidad tctil y la inervacin motora proceden del X
par.
Depresor
lingual
Noveno y dcimo pares craneales Undcimo par craneal
Duodcimo par craneal
El paciente gira lateralmente la cabeza venciendo una resistenecia.
El paciente eleva los hombros venciendo una resistencia.
Mantngase al paciente con la lengua quieta y obsrvese su forma,
posicin, fasciculaciones y atrofia. Percutira para averiguar si hay
miotona. Hacer que el paciente mueva la lengua rpidamente de uno
a otro lado, hinche los carrillos venciendo una fuerza, saque la lengua
para observar si existe desviacin de la lnea media. La parlisis uni-
lateral del XII par produce desviacin de la lengua en protrusin,
hacia el lado de la lesin. En la parlisis bilateral del XII par, el pacien-
te no puede sacar la lengua.
Desviacin
hacia el lado
de la lesin
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PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
tos a la nasofaringe. Se examina el reflejo palatino tocando
alternativamente cada lado del velo del paladar, lo cual pro-
ducir la elevacin del velo del paladar (fig. 5). Se har beber
lquido, par ver si es deglutido adecuadamente o si hay reflu-
jo nasal. Bebiendo varios sorbos de agua sucesivamente, se
observar la elevacin de la nuez de Adn. En los exmenes de
la musculatura larngea se analizarn las caractersticas de la
voz (afectada en las lesiones del IX par o de los nervios larn-
geos por parlisis de las cuerdas bucales). Se puede completar
el examen mediante laringoscopio. El examen de la sensibilidad
somtica se realizar en el conducto auditivo externo y el pa-
belln auricular.
Patologa
Los trastornos motores afectan la deglucin, la motilidad del
velo del paladar y la de la faringe. El sntoma ms destacado
es la parlisis del constrictor superior de la faringe. La par-
lisis unilateral del X (en el trayecto desde la salida del bulbo
al agujero rasgado posterior) causa un desplazamiento de la
faringe hacia el lado sano (signo de la cortina), observando la
pared posterior de la faringe mientras el paciente pronuncia
la letra a; voz nasal e incapacidad para toser de forma explo-
siva; reflujo de lquido por la nariz; parlisis de una cuerda
bucal; la disfagia es poco manifiesta (por la indemnidad del
X y IX contralateral). Su funcin vegetativa es suplida por el
vago. En el trayecto extracraneal puede ocurrir la lesin del
nervio recurrente (larngeo inferior). Se afecta ms el iz-
quierdo por su recorrido ms largo. Su lesin se manifiesta
con voz ronca o bitonal. La lesin bilateral causa afona y
disnea. Las causas son aneurisma de la aorta torcica, tumo-
res, adenopatas cervicales y mediastnica y traumatismos
cervicales. La lesin del nervio larngeo superior causa voz
velada por parlisis del msculo cricotiroideo. Sus causas se
encuentran en los tumores del ganglio plexiforme. En enfer-
medades malignas puede haber dolor en la garganta pero
tambin en la oreja y el conducto auditivo, las fibras del ramo
auricular terminan en el ncleo espinal del trigmino cuando
entra en el tronco del encfalo.
Las lesiones nucleares, ncleo ambiguo, determinan el compro-
miso de los msculos inervados por el IX par. La lesin unilate-
ral causa compromiso unilateral de los msculos larngeos y
farngeos. Sus causas son vasculares, tumorales o infecciosas que
afectan a estructuras vecinas (pednculo cerebeloso, va simp-
tica, haz trigmino-espinal. Las manifestaciones se relacionan
con la extensin de la lesin (por ejemplo, el sndrome de
Wallenberg causa hipoestesia facial, parlisis de cuerda bucal y
sndrome cerebeloso). La lesin bilateral se observa en afeccio-
nes virales como la poliomielitis anterior aguda en la siringo-
mielia (siringobulbia) o degenerativa como la parlisis bulbar
progresiva. Esta ltima afecta adems a los ncleos del XII par
y cursa con disfagia, disartria, disfona con atrofia y fasciculacio-
nes de la lengua. En las lesiones centrales (lesiones supranucleares)
unilaterales no cursan con trastornos de la deglucin, pues el
ncleo ambiguo tiene innervacin bicortical. En las bilaterales
(sndrome pseudobulbar) aparece disfagia y el reflejo nauseoso
est disminuido pero no aparece atrofia ni fasciculaciones de la
lengua que surgen en la lesin bulbar.
Par craneal XI: nervio espinal o nervio
accesorio
Anatoma
Es un nervio mixto, predominantemente motor, formado por
la unin de la raz espinal y otra craneal. La raz bulbar nace
de la parte caudal del ncleo ambiguo. A su salida del bulbo se
rene al nervio espinal medular para formar el tronco del es-
pinal que franquea el agujero rasgado posterior y despus se
divide en dos ramas. La rama interna, que contiene las fibras
de origen bulbar, se une al neumogstrico constituyendo una
raz accesoria a la cual aporta las fibras motoras destinadas al
nervio recurrente y a los msculos de la laringe. La raz medu-
lar (nervio espinal propiamente dicho) nace del asta anterior
de los cinco o seis primeros segmentos de la medula cervical
(C1 a C5). Despus de un trayecto ascendente en el canal ra-
qudeo atraviesa el agujero occipital y se une en un corto tra-
yecto a la raz bulbar para atravesar el agujero rasgado poste-
rior, junto con el glosofarngeo y el vago. Una vez fuera de la
cavidad craneal, se divide en dos ramas: una interna que con-
tiene las fibras de origen bulbar y que termina unindose al
ganglio plexiforme del vago, y otra externa que desciende atra-
vesando el espacio maxilofarngeo y termina inervando a los
msculos esternocleidomastoideo y trapecio.
La porcin motora interviene en los movimientos de de-
glucin y en los de la cabeza. La porcin sensitiva est for-
mada por fibras aferentes de los propiorreceptores de los
msculos a los que inerva.
Las races inferiores penetran en el crneo a travs del
agujero occipital.
El par craneal XI, una vez formado, sale del crneo por
el agujero rasgado posterior.
Exploracin
Se exploran las fibras de origen espinal, dado que la parte
accesoria (craneal) se une al par X. El msculo esternoclei-
domastoideo se explora con movimientos de rotacin, latera-
lizacin y flexin de la cabeza mediante la inspeccin y pal-
pacin, oponiendo resistencia en cada uno de estas acciones.
El msculo trapecio es elevador de los hombros. Se explora
inspeccionando, palpando y oponiendo resistencia a la ac-
cin del msculo (fig. 5).
Patologa
Una lesin del espinal medular ocasiona una debilidad de la
rotacin de la cabeza hacia el lado sano (parlisis del esterno-
cleidomastoideo), un descenso del mun del hombro, una
basculacin del omplato hacia fuera, una debilidad de la ele-
vacin del hombro (parlisis de la parte superior del trapecio).
La porcin perifrica del nervio se daa fcilmente en biopsias
de ganglios linfticos y en otras cirugas en el tringulo poste-
rior del cuello. El nervio accesorio es inusual que evidencie
clnica, ya que la innervacin supranuclear es ipsilateral. En las
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
lesiones vasculares con hemiparesia, la debilidad en el esterno-
cleidomastoideo es del mismo lado de la lesin.
En las crisis epilpticas originadas en el polo frontal la
cabeza gira hacia el lado contrario de la lesin, lo cual indica
que el esternocleidomastoideo ipsilateral est contrado.
Las causas son lesiones de motoneurona perifrica y si-
ringomielia. En su recorrido intracraneano y en su salida por
el agujero rasgado posterior (junto a los pares IX y X), en el
cuello por tumores, adenopatas y traumatismos. El compro-
miso bilateral de ambos msculos se observa en lesiones me-
dulares, en miastenia gravis o en miopatas como la distrofia
miotnica donde se afectan los esternocleidomastoideos.
Par craneal XII o nervio hipogloso
Anatoma
El nervio del hipogloso est situado en el bulbo, inmediata-
mente por fuera de la lnea media. Sale del crneo por el canal
condleo anterior y desciende hacia la cara lateral de la lengua.
Es un nervio exclusivamente motor destinado a los msculos
de la lengua (msculo estilogloso, hiogloso, geniohioideo, ge-
niogloso) y a los msculos geniohioideo y tirohioideo. Su
rama descendente se anastomosa con la del plexo cervical pro-
fundo para formar el asa del hipogloso que inerva los mscu-
los subhioideos salvo el tirohioideo. Recibe fibras simpticas
del ganglio cervical superior, algunas fibras del vago y de las
races motoras de C1 y C2 va del ansa cervicalis. Da numero-
sas ramas colaterales: ramo menngeo o recurrente, ramos
vasculares, ramo anastomstico para el ganglio plexiforme del
neumogstrico, nervio del tirohioideo, nervio del hiogloso, del
estilogloso, ramo anastomtico para el nervio lingual, nervio
del genihioideo y asa del hipogloso.
Exploracin
Las maniobras constan de la observacin de la lengua en el
suelo de la boca, protuida fuera de la boca y haciendo movi-
mientos de lateralizacin de la lengua (tanto fuera de la boca,
como dentro haciendo resistencia contra la mejilla). Se ob-
serva la movilidad, atrofia y fasciculaciones (fig. 5).
Patologa
Las parlisis del hipogloso pueden ser consecuencia de lesio-
nes del haz geniculado o de la zona cortical correspondiente
(parlisis supranuclear) o consecutiva a lesiones de sus n-
cleos de origen (parlisis nuclear) o del tronco del nervio
(parlisis troncular). En las parlisis supranucleares (pseudo-
bulbares) por lesin bilateral de la va corticobulbar, el pa-
ciente presenta paresia de los msculos dependientes de los
pares IX, X, XII, con disartria, disfona y disfagia, pero no hay
atrofia de la lengua. Las parlisis centrales o supranucleares
unilaterales son discretas. En la paresia unilateral, al sacar la
lengua esta se desva ligeramente hacia el lado paralizado. La
desviacin no es muy intensa, debido a que el geniogloso
tiene inervacin cortical bilateral, pero de predominio con-
tralateral. No hay atrofia ni fasciculaciones. En las lesiones
bilaterales del encfalo el trastorno es mucho ms acentuado,
pero no hay desviacin lingual. El enfermo tiene menos fuer-
za para sacar la lengua hacia fuera y para moverla en todos
los sentidos. No producen atrofia ni fasciculaciones. Estas
lesiones bilaterales pueden producir apraxia lingual. Las pa-
rlisis nucleares y tronculares pueden ser de un solo lado o de
ambos. En las parlisis unilaterales al abrir la boca y dejar la
lengua en reposo se observa que est ligeramente desviada
hacia el lado sano debido a la accin del estilogloso. Se apre-
cia mejor mirando el rafe lingual medio. Al sacar la lengua, se
produce una desviacin de la punta hacia el lado paralizado.
Existe dificultad para dirigir la punta hacia la parte sana. La
hemilengua paralizada parece atrfica y pierde la lisura nor-
mal, apareciendo pequeas depresiones o surcos y presentan-
do fasciculaciones. En las parlisis bilaterales, existe gran
atrofia bilateral con estas pequeas depresiones que se distri-
buyen irregularmente por la lengua (lengua geogrfica).
El nervio es especialmente vulnerable a traumas quirrgi-
cos en operaciones del cuello por enfermedades malignas, du-
rante la endarterectoma o la cateterizacin de una va venosa
central. Una causa ms comn de la rara lesin del nervio es
el neurofibroma del XII par, casi exclusiva de las mujeres.
Parlisis de mltiples pares craneales
En lesiones vasculares de tronco, tumores o abscesos pode-
mos encontrar diferentes combinaciones de afectacin de
pares craneales que nos permiten un diagnstico topogrfico
de la lesin. Por la proximidad de los 4 ltimos pares cranea-
les, varias combinaciones de lesiones son posibles, originan-
do diversos sndromes (tabla 2). La clnica incluye alteracio-
nes en la voz, dificultad para tragar, regurgitacin nasal de
fluidos, aspiracin de comida con ataques de tos, debilidad en
los msculos esternocleidomastoideo y trapecio y alteracin
en la movilidad lingual. El dolor en el conducto auditivo ex-
terno y la oreja puede indicar un dao de estos nervios en la
regin del foramen de la yugular. Tambin puede existir do-
lor de cabeza de localizacin occipital, ya que estos nervios
tienen fibras que van a la duramadre de la fosa posterior. Los
tumores del glomus o cuerpo carotdeo pueden causar lesin
de par IX o X. Estos tumores, que normalmente estn en el
cuerpo carotdeo, pueden encontrarse tambin ectpicamen-
te en el interior de la oreja o alrededor de los pares IX o X.
Son tumores vasculares altamente erosivos que pueden des-
truir el hueso temporal a nivel petroso y presentarse como
un ndulo vascular en el canal auditivo externo. Se puede
asociar un sndrome del ngulo cerebeloso-pontino y un sn-
drome del foramen de la yugular. Aparecen en ambos sexos,
con un pico de incidencia en la tercera y cuarta dcada.
Tanto los pares craneales bajos como altos pueden afectarse
de forma simultnea como consecuencia de trastornos que se
manifiestan mediante polineuropatas de pares craneales mlti-
ples: meningitis tuberculosa, sfilis, mictica, por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), carcinomatosis menngea,
sarcoidosis, amiloidosis, granulomatosis de Wegener, paquime-
ningitis craneal hipertrfica, disecciones arteriales, radioterapia,
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PATOLOGA DE LOS PARES CRANEALES
sndrome de Guillain Barr o su variante el sndrome de Fisher
(lesin de mltiples pares craneales, particularmente afectando
a los nervios extraoculares, acompaado de un marcado dao de
la sensibilidad postural con el resultado de ataxia; suele haber
una recuperacin completa en varias semanas) (tabla 3).
Bibliografa recomendada

Importante

Muy importante

Metaanlisis

Artculo de revisin

Ensayo clnico controlado

Gua de prctica clnica

Epidemiologa
Acheson JF, Sanders MD. Common problems in neuro ophtalmology. Lon-
don: WB Saunders; 1996.
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TABLA 2
Principales sndromes de tronco cerebral
Localizacin Estructuras afectadas Sntomas Causas Epnimo
Mesencfalo III+ va piramidal Parlisis oculomotora y hemiplejia contralateral Infarto, aneurisma, hemorragia Weber
Mesencfalo III+ ncleo rojo + braquium conjunctivum Parlisis oculomotora con ataxia cerebelosa
contralateral y temblor
Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor Claude
Mesencfalo III+ n. rojo + va piramidal + braquium
conjunctivum
Parlisis oculomotora con temblor, ataxia
cerebelosa, hemiplejia contralaterales
Infarto, aneurisma, hemorragia, tumor Benedikt
Mesencfalo III unilateral o bilateral+ pednculos
cerebelosos superiores
Parlisis de la mirada, ataxia cerebelosa Tumor Nothnagel
Mesencfalo Control supranuclear de mirada
vertical-sup
Parlisis de mirada hacia arriba y pupilas fijas Hidrocefalia, pinealoma Parinaud
Protuberancia VII y VI, va piramidal Parlisis oculomotora y facial con hemiplejia
contralateral
Tumor, infarto Millard- Gubler y
Raymond- Foville
Bulbo X, espino talmico, Horner Parlisis de paladar blando, cuerdas vocales,
hemianestesia contralateral
Infarto, tumor Avellis
Bulbo X, XII, va piramidal Avellis con parlisis ipsilateral de la lengua Tumor, infarto Jackson
Bulbo V, IX, X, XI, espinotalmico lateral,
espinocerebeloso, olivocerebeloso
Parlisis ipsilateral de V, IX, X, XI, Horner, ataxia;
dficit contralateral de dolor y temperatura
Oclusin de la arteria vertebral o de la
areteria cerebelosa pstero- inferior (PICA)
Wallenberg
TABLA 3
Principales sndromes de afectacin de varios pares craneales
Localizacin Pares craneales afectados Epnimo Causa ms frecuente
Fisura esfenoidal III, IV, V y VI Foix Tumores, aneurismas
Pared lateral del seno cavernoso III, IV, V (a veces V2), VI Tolosa-Hunt Aneurismas, trombosis seno venoso, tumores, granulomatosis
Fosa retroesfenoidal II, III, IV, V, VI Jacob Grandes tumores de fosa media
pex del hueso petroso V, VI Gradenigo Petrositis, tumores
Meato auditivo interno VII, VIII Neurinoma, infecciones
ngulo pontocerebeloso V, VII, VIII y a veces IX Tumores (meningioma, neurinoma)
Foramen yugular IX, X, XI Vernet Tumores, aneurismas
Espacio retrocondleo IX, X, XI, XII Collet- Sicard Tumores, linfomas, diseccin carotdea
X, XI, XII Jackson
Espacio retroparotdeo IX, X, XI, XII y simptico cervical (Horner) Villaret Tumores, linfomas, diseccin carotdea, lesiones granulomatosas
Espacio retroparotdeo posterior X, XII (con o sin XI) Tapia Lesiones punzantes en cuello, tumores parotdeos
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