Arteritis temporal:

Arteritis de la temporal (arteritis de clulas gigantes)

a.- Epidemiologa: La arteritis de la temporal se produce slo rara vez en personas menores de 50 aos.
b.- Distribucin de la enfermedad: Es una inflamacin crnica, tpicamente granulomatosa, de arterias de tamao
grande a pequeo; afecta principalmente a las arterias de la cabeza (especialmente a las arterias temporales) pero
tambin a las arterias vertebrales y oftlmicas, as como a la aorta (aortitis de clulas gigantes).
c.. Manifestaciones clnicas: fiebre, astenia, prdida de peso o pueden incluir dolor facial o cefalea, ms intensa a
lo largo del trayecto de la arteria temporal superficial, que es doloroso a la palpacin. Los sntomas oculares van
desde la diplopa a prdida de la visin y en el 50% de los pacientes se producen de forma brusca.
d.- Laboratorio: velocidad de sedimentacin acelerada
e.- Patologa: No se conoce con exactitud la causa de la patogenia, las evidencias apoyan una respuesta inmunitaria
mediada por clulas T frente a un antgeno desconocido, probablemente de la pared del vaso. La predileccin por
las clulas endoteliales de la arteria temporal es una caracterstica sin explicarse.
f.- Diagnstico: La biopsia arterial es la mejor forma de diagnstico, una biopsia adecuada requiere de al menos 2 a
3 cm de arteria; incluso una biopsia negativa no excluye el diagnstico
g.- Pronstico: El tratamiento con corticoides es usualmente eficaz.

5.- Arteritis de Takayasu o (enfermedad sin pulsos)
a.- Epidemiologa: Se produce con ms frecuencia en mujeres menores de 40 aos; aunque tradicionalmente se
asociaba con la poblacin japonesa, su distribucin es global.
b.- Distribucin de la enfermedad: arterias de tamao mediano y ms grande que se caracteriza, principalmente,
por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las extremidades superiores. Tiene predileccin
por el callado de la aorta y otras ramas grandes trayendo consecuencias graves por la fibrosis.
c.- Patologa: Se desconoce la patogenia pero se sospecha de un mecanismo inmunitario.
d.- Manifestaciones clnicas: reduccin de la presin arterial y pulsos ms dbiles en las extremidades superiores,
con frialdad y adormecimiento de los dedos; alteraciones oculares, incluyendo defectos visuales, hemorragias
retinianas y ceguera total, y dficits neurolgicos, claudicacin de las piernas, hipertensin pulmonar. Infarto de
miocardio, y la afectacin de las arterias renales da lugar a una hipertensin sistmica en alrededor de la mitad de
los pacientes.
e.- Tratamiento: esteroides
f.- Pronstico: curso variable

Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante)
a.- Epidemiologa: La enfermedad de Buerger se produce casi exclusivamente en grandes fumadores, y comienza
generalmente antes de los 35 aos.
b.- Distribucin de la enfermedad: arterias de tamao medio y pequeo, principalmente las tibiales y radiales, con
ocasional extensin secundaria a las venas y los nervios de las extremidades.
c.- Patologa: Hay una lesin directa a las arterias por el tabaco o puede haber hipersensibilidad a sus componentes
y al depositarse se desencadena el dao.
d.- Manifestaciones clnicas: Flebitis nodular superficial, sensibilidad al fro, pueden aparecer lceras crnicas de los
dedos de los pies, los pies, o los dedos de las manos, a veces seguidas con el tiempo por una gangrena franca. Dolor
debido a afeccin neuronal, incluso en reposo.
e.- Tratamiento: interrumpir el tabaquismo.

Enfermedad de Kawasaki (linfadenopata muco cutnea)
a.- Epidemiologa: generalmente autolimitada a la infancia (el 80% de los pacientes con menores de 4 aos). Es la
principal cardiopata adquirida en nios, y primordialmente se encontraba en Japn pero en los ltimos aos se ha
extendido al resto del mundo.
b.- Manifestaciones clnicas: eritema y erosin oral y conjuntival, edema de manos y pies, y eritema de palmas y
plantas, exantema descamativo y aumento del tamao de las adenopatas cervicales. Alrededor del 20% de los
pacientes no tratado desarrollan secuelas cardiolgicas, que van desde arteritis coronaria asintomtica, ectasia
coronaria y formacin de aneurismas, hasta aneurismas gigantes de las coronarias.
c.- Distribucin de la enfermedad: Arterias de todos los tamaos, pero tiene predileccin por las arterias
coronarias.
d.- Patologa: Se desconoce pero se cree que es por una hipersensibilidad retardada de las clulas T frente a un
antgeno vascular todava no caracterizado. Esto da lugar a la produccin de citocinas, con activacin de las clulas
B y la formacin de autoanticuerpos frente a CE y CML. Los autoanticuerpos precipitan la vasculitis aguda.
e.- Pronstico: Con Igs intravenosas las coronariopatas se reducen a un 4%.

8.- FENMENO DE RAYNAUD. Mencione las diferentes etiologas de ste y la relacin que guarda con las diferentes
enfermedades con las que se asocia, as como sus complicaciones clnicas.
Etiologas: El primario se debe a una exageracin de las respuestas vasomotoras central y local al fro y a la
exaltacin. El secundario se debe a una insuficiencia vascular producida por otras enfermedades.
Relacin: LES, esclerodermia, enfermedad de Buerger o incluso aterosclerosis pueden estar asociadas y de
valorarse los sntomas se ha comprobado que el 10% manifiestan su enfermedad de base.
Complicaciones: atrofia de la piel, tejido subcutneo y msculos. La ulceracin y la gangrena isqumica son raras.

10.- ANEURISMAS Y DISECCIONES
Describa las generalidades de los aneurismas: Un aneurisma es una dilatacin anormal de un vaso. Cuando un
aneurisma afecta a las tres capas de la pared arterial (ntima, media y adventicia) o a la pared adelgazada del
corazn, se llama aneurisma verdadero. Un falso aneurisma (llamado tambin seudoaneurisma) es una abertura
en la pared vascular que da lugar a un hematoma extravascular que se comunica libremente con el espacio
intravascular (hematoma pulstil). Los aneurismas saculares son esfricos, varan entre 5 y 20 cm de dimetro y
a menudo contienen trombos. Los aneurismas fusiformes producen una dilatacin de segmentos vasculares largos;
varan en dimetro (- 20 cm) y en longitud. La aterosclerosis, la degeneracin qustica de la media arterial y las
infecciones son las principales etiologas.
Aneurisma sifiltico:
Patogenia: La estenosis de la luz de los vasa vasorum produce una lesin isqumica de la media artica, con prdida
parcheada de las fibras elsticas de la media y de las clulas musculares, seguida por inflamacin y cicatrizacin.
Con la destruccin de la media, la aorta pierde su capacidad elstica y se puede dilatar, produciendo un aneurisma.
Curso clnico: da lugar a una lesin isqumica de la media, produciendo dilatacin aneurismtica de la aorta y del
anillo artico y, finalmente, insuficiencia valvular. Incluye dificultad para respirar, deglutir, tos y dolor seo.
Morfologa: Los vasos afectados muestran una luz ms estrecha y obliterada, cicatrices en la pared vascular, y halo
denso de linfocitos y clulas plasmticas que las rodea y se puede extender a la media. Las espiroquetas son difcile
de encontrar en las muestras.

Arterioesclerosis y arterioloesclerosis.
Estras grasa: Las estras grasas estn compuestas de clulas espumosas llenas de lpidos pero no estn
significativamente sobre elevadas y, por lo tanto, no producen alteracin del flujo sanguneo. Estn presentes en
casi todos los nios mayores de 10 aos, independientemente de su localizacin geogrfica, raza, sexo o ambiente.
La relacin con la placa aterosclertica es incierta.
Placa ateroesclertica: Se debe a la acumulacin de lpidos y clulas inmunes y hematopoyticas, normalmente en
la bifurcacin de arterias. Los vasos con afectacin ms extensa son la aorta abdominal inferior, las arterias
coronarias, las arterias poplteas, las arterias cartidas internas y los vasos del polgono de Willis. Las placas
aterosclerticas tienen tres componentes principales: 1) clulas, incluyendo CML, macrfagos, y clulas T; 2) MEC,
incluyendo colgeno, fibras elsticas y proteoglucanos, y 3) lpidos intracelulares y extracelulares.
Placa ateromatosa complicada: las placas aterosclerticas pueden sufrir una rotura aguda y precipitar trombos que
a su vez obstruyan ms el flujo sanguneo. En las arterias grandes, las placas son destructivas, invadiendo la media
subyacente y debilitando las paredes de los vasos afectados, produciendo aneurismas que se pueden romper.
Adems, los ateromas son friables, fragmentndose en aterombolos en la circulacin que existe a partir de este
punto.
Complicaciones clnicas: El infarto de miocardio (ataque cardaco), el infarto cerebral (ictus), los aneurismas
articos y la enfermedad vascular perifrica (gangrena de las extremidades) son las principales consecuencias de la
aterosclerosis.

Efectos clnico patolgicos de la enfermedad coronaria: Infarto agudo al miocardio, insuficiencia cardiaca crnica,
isquemia de las coronarias y muerte sbita.

Esclerosis calcificada de la media (Monckeberg): se caracteriza por depsitos calcificados en las arterias musculares,
tpicamente en personas de ms de 50 aos. Radiolgicamente visible, no invade la luz del vaso y en general no
suele ser clnicamente significativa.

Factores de riesgo mayores y menores para la ateroesclerosis
Mayores: Edad, varn, gentica, antecedentes familiares, hiperlipemia, hipertensin, diabetes, tabaquismo,
protena C reactiva.
Menores: Obesidad, Inactividad fsica, Estrs (personalidad tipo A), Deficiencia posmenopusica de estrgenos,
Ingesta elevada de hidratos de carbono, Lipoprotena(a), Ingesta de abundantes grasas (trans) insaturadas,
Infeccin por Chlamydia pneumoniae.

Hipertensin arterial maligna y benigna:
Epidemiologa: Alrededor del 25% de las personas en la poblacin general son hipertensos. La prevalencia y la
vulnerabilidad a sufrir complicaciones aumentan con la edad; tambin es mayor en afroamericanos. La reduccin
de la presin arterial disminuye tambin de forma llamativa la incidencia y la tasa de mortalidad por CI,
insuficiencia cardaca e ictus. La ingesta de tabaco, alcohol, dietas grasas y con hidratos de carbono aumentan las
probabilidades ya que es una enfermedad gentica multifactorial.
Patogenia: En la hipertensin esencial subyacen alteraciones en la homestasia renal del sodio y/o en el tono o en la
estructura de los vasos, en la hipertensin establecida, tanto el aumento de la presin arterial como de la
resistencia perifrica contribuyen a elevar la tensin.
Regulacin de la presin sangunea normal: Un conjunto de factores regulan la tensin arterial sin embargo de
estos 3 son principales, el volumen sanguneo, la bomba (el corazn) y sus mecanismos fsicos, y la resistencia
perifrica. Aparte de estos los riones y las suprarrenales junto con el SNC y sistemas humorales influyen en gran
medida.
Mecanismos de la hipertensin esencial: Los factores que influyen en la hipertensin esencial son los siguientes: La
reduccin de la excrecin renal de sodio en presencia de una presin arterial normal, os cambios vasculares
pueden implicar la vasoconstriccin funcional o cambios en la estructura de la pared que pueden dar lugar a un
aumento de la resistencia, genticamente pueden ser apariciones allicas en los genes que codifican los
componentes del sistema renina-angiotensina y otros factores ambientales.
Morfologa de la arterioloesclerosis hialina: engrosamiento rosceo homogneo e hialino de las paredes de las
arteriolas con una prdida de detalle estructural y estrechamiento de la luz. Las lesiones reflejan la extravasacin
de los componentes del plasma a lo largo del endotelio vascular y una excesiva produccin de MEC por las CML
secundaria al estrs hemodinmico crnico de la hipertensin.
Morfologa de la arterioloesclerosis hiperplsica: Relacionada con hipertensin maligna, se asocia con un
engrosamiento laminar concntrico en piel de cebolla de las paredes de las arteriolas con una estenosis de la luz.
Las laminaciones consisten en CML y una membrana basal engrosada y duplicada. En la hipertensin maligna, estos
cambios hiperplsicos se acompaan de depsitos fibrinoides y de necrosis de la pared de los vasos (arteriolitis
necrotizante), especialmente prominente en el rin.