28 Precop SCP

Urticaria y angioedema
en pediatra
Dsire Larenas Linnemann, MD
Alergloga pediatra
Hospital Mdica Sur
Mxico D.F. (Mxico)
Denicin de la urticaria
y del angioedema
La urticaria-angioedema es un grupo de enfer-
medades que tienen como comn denominador
una alteracin en el equilibrio de las sustancias
vasoactivas, causando vasodilatacin y edema a
nivel de la piel (urticaria), o del tejido subcutneo
(angioedema). En la mayora de los pacientes,
una liberacin masiva de histamina es la causa
del desequilibrio.
La urticaria generalmente no se acompaa
de otras patologas atpicas, como la rinitis, la
conjuntivitis y el asma alrgicas, pero su frecuen-
cia s es mayor en pacientes atpicos. El proceso
fisiopatolgico que provoca la urticaria puede
ser variado: en algunos casos, el mecanismo es
de hipersensibilidad tipo I, IgE mediada. Sin
embargo, habitualmente se pueden encontrar
otros sistemas involucrados, como complejos
inmunes, complemento y bradiquinina-kinasas
(ver fisiopatogenia).
El nombre de urticaria se deriva de la ortiga
(latn: urtica, ver figura 1), una planta cuyas
hojas causan lesiones urticariales pasajeras al
rozarse con la piel, ya que provocan la liberacin
de histamina.
En un poco ms de la mitad de los casos,
urticaria y angioedema se presentan juntas;
en un 5% las lesiones son de solo angioedema
y, en el resto de los casos, la urticaria aparece
sola, sin angioedema. La prevalencia de la
urticaria-angioedema es relativamente elevada.
Se menciona que del 10 al 20% de la poblacin
lo sufrir en algn momento de su vida. En la
edad peditrica, la urticaria aguda es la forma
que prevalece.
Por su alta prevalencia y la pobre respuesta
al tratamiento tpico, la urticaria-angioedema
es una patologa que fcilmente puede llegar
a frustrar al mdico y a su paciente, si no se
establece desde el inicio un manejo adecuado.
U r t i c a r i a y a n g i o e d e m a
e n p e d i a t r a
Fuente: //upload.wikimedia.org/Wikipedia/commons/d/d2/Illustration_
urtica_dioica0.jpg
Figura 1. Planta de ortiga
Nombre comn
Ortiga
Clasicacin cientca
Reino: Plantae
Divisin: Magnoliophyta
Clase: Magnoliopsida
Orden: Rosales
Familia: Urticaceae
Gnero: Urtica
CCAP Volumen 11 Nmero 1 29
Dsire Larenas Linnemann
Fisiopatogenia de la
urticaria-angioedema
El evento central en la urticaria-angioedema es
la liberacin de histamina desde unos grnulos
preformados en el interior de las clulas cebadas
(CC). Existen mltiples factores que pueden
provocar la degranulacin de las clulas cebadas;
algunos de ellos se expresan en la gura 2. En
la urticaria aguda, el mecanismo principal es de
hipersensibilidad tipo I, IgE mediada, tambin
conocida como la reaccin alrgica clsica. En
la mayora de los casos, es causada por alergia
a algn alimento o medicamento al cual el
paciente ha sido sensibilizado previamente.
En las primeras exposiciones que el paciente
tuvo con el alimento/medicamento, se inici
una respuesta Th2 mediada que result en la
formacin de abundantes cantidades de IgE
especca por parte de las clulas plasmticas
especcas.
(PDF, por su sigla en ingls). Las respuestas
principales a estos mediadores son:
a) Prurito.
b) Vasodilatacin (eritema).
c) Aumento en la permeabilidad vascular.
d) Reejo axonal (aumenta la extensin de la re-
accin).
La exposicin al alrgeno causante de la
urticaria puede ser por cualquier va, incluyendo
la oral, transdrmica e inhalatoria.
La urticaria secundaria a la exposicin a
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), tipo
aspirina y sus derivados, se provoca por una
acumulacin de leucotrienos. En estos casos, el
comanejo de la urticaria con antileucotrienos
puede ser de utilidad.
En urticaria vascultica, la degranulacin
de la clula cebada generalmente es causada
por el estmulo de otro receptor presente en su
membrana: el receptor para el factor de comple-
mento C5a. Los complejos inmunes que causan
la vasculitis tambin activan complemento,
liberando el factor C5a.
Manifestaciones clnicas
La urticaria se identifica por lesiones tpicas
que tienen tres caractersticas bsicas: consis-
ten en una inflamacin central eritematosa,
levemente elevada sobre el nivel de la piel,
casi siempre rodeada por una piel eritematosa
(reflejo axonal). Las lesiones son en esencia
evanescentes, con una duracin de menos de
24 horas, que al desaparecer dejan una piel
intacta, sin alteraciones. Con frecuencia son
intensamente pruriginosas, aunque en pedia-
tra la intensidad del prurito puede variar.
La urticaria puede tomar formas diferentes,
variando de mltiples lesiones puntiformes
de 2 milmetros (pinpoint lesions) que cubren
grandes reas de la piel (tpico aspecto de
urticaria colinrgica, ver figura 3), lesiones
aisladas de 1-2 centmetros o hasta lesiones
Fuente: Cortesa Dsire Larenas Linnemann, MD
Esta IgE es liberada a la circulacin sistmica
y se fija de preferencia a receptores de alta afini-
dad para IgE (FcR1) en la superficie de las CC.
Un subsecuente contacto con el mismo alrgeno
provoca directamente el puenteo de dos IgE
especficas vecinas en la membrana de la CC, y
esto es la seal para la degranulacin de la CC.
As se liberan grandes cantidades de sustancias
vasoactivas, especialmente histamina, pero tam-
bin leucotrienos, factor derivado de plaquetas
Alergeno
(Alimento, medicamento, aeroalergeno)
Estmulos fsicos
Complementos C5a
(Complejos inmunes)
Anticuerpos
Anti-receptor IgE
Medios de contraste
Neuropptidos
Histamina
Figura 2. Mecanismos de la liberacin de
histamina desde la clula cebada en urticaria
30 Precop SCP
Urticaria y angioedema en pediatra
El angioedema es un proceso semejante pero
a nivel de las capas ms profundas de la piel.
Este nivel prcticamente carece de terminaciones
nerviosas sensoriales, as que el angioedema no
se acompaa de prurito, sino ms bien de leve
dolor u ardor. El angioedema se puede presen-
tar en cualquier parte del cuerpo. Los lugares
predilectos son prpados, labios, extremidades
inferiores y el rea genital. En las articulaciones,
genera inflamacin y dolor. Diferenciarlo de
la artritis no siempre es fcil. En la artritis, la
articulacin presenta mayor eritema y calor, y
el dolor puede ser ms intenso.
Es importante hacer este diagnstico dife-
rencial, porque una urticaria acompaada de
artritis obliga a descartar patologa autoinmune,
como artritis reumatoide y lupus eritematoso
sistmico. Si el paciente padece angioedema
sin urticaria, se tiene que hacer el diagnstico
diferencial con angioedema hereditario y la
deficiencia adquirida del inhibidor de C1 este-
rasa, dos patologas completamente diferentes
en su causa y pronstico de la urticaria (ver
ms adelante).
Segn su tiempo de evolucin, la urticaria
se puede dividir en urticaria aguda, en la cual
las lesiones tienen menos de seis semanas de
evolucin, y urticaria crnica, con ms de seis
semanas de evolucin. Ambos tipos de urticaria
tienen su propio grupo de eventos causantes,
que solo coinciden en parte. Por esto, el primer
paso en el diagnstico de la urticaria es definir
si se trata de una urticaria aguda o crnica.
Urticaria-angioedema aguda
(tambin llamada urticaria
espontnea aguda)
La urticaria aguda es la ms frecuente en pedia-
tra. Sus causas principales son una reaccin IgE
mediada por algn alimento o medicamento.
Las reacciones adversas IgE mediadas se pre-
sentan horas despus de la exposicin al agente
causal. Sin embargo, el mecanismo de accin de
la urticaria por medicamentos tambin puede
confluyentes de varios centmetros en dimetro
(figuras 4 y 5).
Fuente: http://bp3.blogger.com/_Z7xeveFxpzQ/RqkjrpQy4cI/AAAAAAAAAJU/
QIGt2krd-6I/s320/urticaria.gif
Fuente: ESCARF, escarf 2005
Figura 3. Lesiones puntiformes
clsicas de urticaria colinrgica
Fuente: http://www.umm.edu/graphics/images/es/1651.jpg
Figura 4. Acercamiento de imagen de lesin de urticaria
Figura 5. Imagen de urticaria
en el tronco de un paciente peditrico
CCAP Volumen 11 Nmero 1 31
Dsire Larenas Linnemann
No obstante, cualquier alimento puede llegar a
provocar urticaria-angioedema en personas indi-
viduales, por lo que la historia clnica detallada
es de suma importancia. En algunos casos, un
diario de los alimentos ingeridos puede ser de
utilidad. Los lcteos y el huevo causan alergia
alimenticia con sntomas gastrointestinales,
dermatitis atpica o hasta asma, pero no estn en
la tabla 1, ya que rara vez producen urticaria.
Urticaria-angioedema crnica
Una urticaria-angioedema que dura ms de
seis semanas se clasica como crnica. Afor-
tunadamente no es una patologa frecuente
en nios. En la poblacin adulta, la urticaria
crnica dura ms de seis meses en el 50% de los
casos y hasta ms de 10 aos en un 20%. Para
la edad peditrica, existen pocos datos acerca
ser de tipo celular, mediado por linfocitos T.
Este tipo de reaccin se puede dar como una
respuesta tarda, das o hasta dos semanas
despus de la exposicin al medicamento. A la
edad peditrica, tambin las infecciones virales
son un factor que se tiene que tomar en cuenta
como causa de manifestaciones drmicas de
tipo urticaria.
La urticaria aguda es una enfermedad
autolimitante, que generalmente no dura ms
de unos das.
En la tabla 1, se describen los alimentos y
medicamentos que con mayor frecuencia se
relacionan con urticaria-angioedema aguda.
En lo referente a los alimentos, en dicha tabla
se mencionan los que con mayor frecuencia
estn involucrados como causantes de urticaria.
Tabla 1. Grupos de sustancias que pueden causar urticaria-angioedema con cierta frecuencia
* Cualquier alimento puede llegar a causar urticaria, pero estos son los ms frecuentes.
** No incluyen pescado.
Grupo de sustancias Ejemplos Mecanismo ms frecuente
Alimentos alergnicos* Man, nueces, mariscos**, chocolate,
fresa.
IgE mediado.
Alimentos liberadores de histamina
por otros mecanismos
Colorante amarillo N 5, saborizantes
articiales (p. ej., tartrazina).
Liberacin de histamina y otras
sustancias vasoactivas por mecanismos
no IgE mediados.
Alimentos con alto contenido de
histamina
Vino tinto, fruta reseca, embutidos
concentrados (salami, jamn serrano),
quesos fuertes (parmesano, roquefort,
Camembert), pescado curado.
AINE Aspirina y derivados. Acumulacin de leucotrienos por
bloqueo de COX-1.
Medicamentos, antibiticos 1. Penicilinas y derivados.
2. Cefalosporinas de primera
generacin.
3. Quinolonas.
4. Furazolidona.
5. Antiepilpticos y antipsicticos.
IgE mediado (hipersensibilidad tipo
I), complejos inmunes (HS tipo 3) o
linfocitos T (HS tipo 4).
Medicamentos, otros Inhibidores de la ECA.
Angioedema nicamente.
Alteracin en el equilibrio de
sustancias vasoactivas. Mejoran en
semanas despus de suspenderlos.
Medios de contraste yodados,
codena, morna, relajantes
musculares.
Activacin directa de la clula
cebada, que resulta en liberacin de
mediadores.
32 Precop SCP
Urticaria y angioedema en pediatra
de la urticaria crnica; por ende, el siguiente
apartado se debe considerar con aplicacin
amplia, tanto para poblacin peditrica como
para poblacin adulta.
El curso de la urticaria crnica puede ser de
sntomas continuos, pero, en muchos casos, los
sntomas son fluctuantes, exacerbndose con
mayor o menor regularidad. Como aplica para
toda patologa alrgica que se expresa en la piel,
es muy frecuente encontrar una exacerbacin
de sntomas en relacin con perodos de mayor
grado de estrs en la vida del paciente (exmenes,
viajes, problemas emocionales).
La urticaria crnica se divide en dos grandes
subgrupos:
1. Urticaria-angioedema espontnea crnica.
2. Urticaria-angioedema provocada por un factor
fsico externo (calor, sol, agua, fro, ejercicio,
vibracin).
En la gran mayora de las urticarias crnicas
no existe una causa externa que desencadene
su aparicin, como fro, calor o agua. Estas se
clasifican como espontneas (en este grupo
entran las antes clasificadas como ideopticas,
ver tabla 2).
Urticaria espontnea crnica
En ms del 80% de las urticarias crnicas no
existe un factor ambiental o fsico directo sobre
la piel como causa de la lesin. Este grupo de
Tabla 2. Clasicacin de subtipos de urticaria (presentndose con ronchas y/o angioedema)
* Esta clasicacin es segn el Consenso Europeo de Urticaria.
Tipos Subtipos Caractersticas
Urticaria espontnea Urticaria espontnea aguda Ronchas espontneas durante menos de seis
semanas.
Urticaria espontnea crnica Ronchas espontneas por ms de seis
semanas.
Urticaria fsica
Tpicamente las ronchas duran
solo 1-2 horas, excepto en
urticaria retardada por presin.
1. Urticaria inducida por el fro Despus de un cambio brusco en la
temperatura ambiental, el umbral debajo
del cual se presenta la urticaria vara por
persona.
2. Urticaria inducida por calor Inducida por calor local.
Puede acompaarse de otra urticaria fsica.
3. Urticaria solar Inducida por luz visible y/o luz UV.
4. Urticaria retardada por presin Desencadenada por presin vertical sobre
la piel.
5. Dermograsmo = urticaria facticia Desencadenada por fuerzas de friccin
sobre la piel.
6. Urticaria/angioedema inducida por
vibracin
Desencadenada por vibracin, por ejemplo,
un martillo elctrico, vibrador industrial, etc.
Otros tipos de urticaria 7. Urticaria colinrgica Inducida por un aumento de la temperatura
central corporal secundario a ejercicio,
alimento picante.
8. Urticaria acuagnica Inducida por agua.
9. Urticaria por contacto Inducida por contacto con sustancias
urticariognicas.
10. Urticaria/analaxia por ejercicio Factor desencadenante: el ejercicio fsico.
CCAP Volumen 11 Nmero 1 33
Dsire Larenas Linnemann
urticaria se denomina espontnea. A su vez, en la
gran mayora de los casos de urticaria espontnea
crnica nunca se encontrar una causa, clasicn-
dolas como idiopticas. Es pertinente realizar una
buena historia clnica en el paciente con urticaria
crnica, dirigida hacia la bsqueda de una causa
eliminable y solo pedir estudios de extensin
en caso de que exista una sospecha clnica de
alguna patologa subyacente. Se aconseja no caer
en la tentacin de efectuar mltiples estudios de
laboratorio en bsqueda de causas raras, porque
mayoritariamente nunca se encontrarn tales.
Las causas ms frecuentes evitables de urti-
caria crnica espontnea son:
1. Medicamentos: (ver tabla 1) Para el paciente
adolescente/adulto, falta agregar algunos medi-
camentos para reducir peso y hormonas feme-
ninas, especialmente progesterona.
2. Infeccin crnica: cualquier infeccin crnica
funciona como un estimulante continuo del sis-
tema inmunolgico con liberacin de los factores
de complemento y, por ende, puede causar o
estimular la persistencia de urticaria-angioedema
mediante la activacin de la clula cebada por
factor C5a (ver gura 2). Es aconsejable en el
interrogatorio llevar un orden cefalocaudal:
a) Sinusitis.
b) Infecciones de piezas dentales.
c) Gastritis por Helicobacter pylori, parasitosis,
hepatitis crnica (hepatitis B o C, Epstein-
Barr).
d) Infeccin de vas urinarias.
e) Infecciones vaginales en la mujer.
f) Onicomicosis y micosis en pies. Estas pueden
dar una reaccin de hipersensibilidad local y a
distancia (llamada reaccin -ide). Especial-
mente se ha relacionado con Trichophyton.
3. Alimentos: ver tabla 1 .
4. Estrs.
Urticaria espontnea crnica:
urticaria autoinmune
En los ltimos 15 aos, algunos investigadores,
expertos en la materia, han podido demostrar
que aproximadamente un tercio de las urti-
carias idiopticas en realidad son de origen
autoinmune. La urticaria autoinmune se obser-
va con mayor frecuencia en la tercera-cuarta
dcada de la vida, con gran predominio hacia
el sexo femenino. Con frecuencia se acompa-
a de autoanticuerpos contra tejido tiroideo
(antitiroglobulina o antimicrosomales). Se
desconoce la frecuencia de esta variante en la
edad peditrica.
En estos pacientes, se ha demostrado la
presencia de autoanticuerpos IgG anti-IgE o
anti-FcR1. Al fijarse a IgE o al receptor de
alta afinidad de IgE, estos autoanticuerpos
inducen el puenteo de dos receptores adya-
centes en la superficie de la membrana de
la clula cebada, lo que activa la clula y la
liberacin del contenido de sus grnulos. Una
prueba diagnstica sencilla para demostrar
la autorreactividad del suero del paciente es
la de suero autlogo: al aplicar una pequea
cantidad del suero fresco del paciente a nivel
intradrmico, se produce una roncha a los
15-20 minutos, a diferencia de la solucin
fisiolgica, aplicada simultneamente, que
solo genera una pequea elevacin.
Urticaria fsica
Urticaria inducida por el fro
El umbral trmico debajo del cual se presenta la
urticaria vara de persona a persona. Mientras
ms elevada la temperatura crtica, ms severa
la afectacin. Existen pacientes que ya presentan
urticaria si la temperatura de su piel se reduce
debajo de 23C. Al entrar en un ambiente de
aire acondicionado, generan rpidamente pru-
rito, eritema y edema, sobre todo en las reas
de la piel expuestas al fro. Por esto, rara vez
desarrollan edema de lengua, laringoedema
o sntomas intestinales. Sin embargo, una
reduccin abrupta de la temperatura corporal,
como se presenta al nadar en agua fra, puede
provocar hipotensin. Se han descrito casos
donde los sntomas alcanzan su pico despus
de que el paciente se calienta.
34 Precop SCP
Urticaria y angioedema en pediatra
Tambin la exposicin local al fro, como el
detener un objeto fro en la mano, puede provocar
sntomas. La mayora de los casos son idiopticos,
pero, en algunos pacientes con urticaria inducida
por el fro, se han detectado anormalidades en
las inmunoglobulinas, con propiedades depen-
dientes del fro (crioglobulinemia, enfermedad
de aglutininas por fro, criofibrinogenemia,
hemoglobinuria paroxstica por el fro), esto
en ocasiones relacionado con una patologa
infecciosa viral (sarampin, varicela, virus de
inmunodeficiencia humana) o sfilis.
Urticaria inducida por calor
Se desconoce la siopatogenia de esta forma
de urticaria.
Urticaria por presin
Esta forma de urticaria fsica es la nica en la cual
la aparicin de las lesiones se hace evidente horas
despus del estmulo. Las lesiones se presentan
3-12 horas despus de la presin y pueden tener
una duracin mayor a 24 horas.
Urticaria facticia
Las lesiones aparecen 1-5 minutos despus de
una friccin sobre la piel.
Urticaria colinrgica
Es provocada por ejercicio, un bao caliente,
sudoracin y ansiedad. Las lesiones tienen un
aspecto muy tpico: son pequeas ronchas punti-
formes, sobre una piel con eritema difuso. Estas
afectan todo el cuerpo, salvo palmas, plantas y
axilas. Es usual que este tipo de urticaria dure
varios aos.
Pruebas especcas y algoritmo en el
diagnstico de la urticaria crnica
En la tabla 3, se encuentran algunas pruebas
especcas que pueden ser tiles en la bsqueda
de la causa de urticaria crnica, pero nuevamen-
te remarcamos que solo se aconseja llevarlas a
cabo si la historia clnica y/o el examen fsico
llegaran a arrojar una sospecha especca hacia
alguna patologa subyacente.
Tabla 3. Pruebas especcas de diagnstico para urticaria espontnea crnica
Para paciente con sospecha de Considera segn el caso
Urticaria espontnea sin caractersticas de vasculitis Coproparasitoscpico, perl de hepatitis, incluyendo Epstein-Barr.
Urticaria o angioedema fsica Prueba de reto con hielo/agua/sol/ejercicio, segn el caso.
Urticaria al fro Pedir estudios para crioglobulinemia y aglutininas al fro.
Urticaria provocada por alimento Pruebas cutneas con alimentos, inmuno-CAP o Inmulite panel de alergia
alimentaria.
Vasculitis con artralgias lomotria homtlca complota con colulas LL.
lrotoina C roactlva.
Volocldad do sodlmontaclon orltrocltarla.
Uroa y croatlnlna.
Lxamon gonoral do orlna (busquoda do protolnurla, homaturla y clllndros).
Antlcuorpos antlnucloaros y lactor roumatoldo.
Urticaria espontnea crnica idioptica lruoba do suoro autologo.
Urticaria crnica con lesiones individuales que:
duran ms de 24 horas
dejan petequias o pigmentacin
causan dolor
Nlos. causa N- 1. purpura do Honoch-Schonloln, ol dlagnostlco os
esencialmente clnico. En ocasiones se acompaa de piuria estril.
Sospocha do vasculltls. tomar blopsla (punch blopsy).
CCAP Volumen 11 Nmero 1 35
Dsire Larenas Linnemann
En la figura 6, se desglosa el algoritmo para
el diagnstico de la urticaria-angioedema.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de la urticaria-angio-
edema incluye varias patologas, algunas de las
cuales se mencionan a continuacin.
Angioedema hereditario (AEH)
El angioedema hereditario es causado por una
deciencia del inhibidor de C1 esterasa o una
disfuncin de esta enzima. Nunca se produce
urticaria ni prurito. Se maniesta con frecuencia
en la adolescencia o los primeros aos de la edad
adulta. Los episodios de exacerbacin se pueden
acompaar de sntomas gastrointestinales y no
es raro ver intervenciones quirrgicas innecesa-
rias. Traumas como accidentes, intervenciones
odontolgicas y cirugas pueden desencadenar
episodios agudos, pero casi siempre no hay un
factor causal.
Hoy en da, existen tratamientos especficos
con agentes biolgicos para esta patologa que
puede llegar a afectar severamente la calidad
de vida de los pacientes. Sin embargo, su costo
* Lesiones individuales.
** La urticaria en general.
AEH = Angioedema hereditario, AADI = Angioedema adquirida por deciencia del inhibidor de C1 esterasa. [Fuente: Zuberbier T, Asero R, Bindslev-
Jensen C, Walter Canonica G, Church MK, Gimenez-Arnau A, et al. EAACI/GA(2)LEN/EDF/WAO guideline: denition, classication and diagnosis of
urticaria. Allergy. 2009 Oct;64(10):1417-26]
Figura 6. Algoritmo para el diagnstico de la urticaria-angioedema
> 24 horas?* S
S
S
N
N
N S
N S
N
Biopsia:
vasculitis?
> 6 semanas?**
Cuestionario /
Pruebas fsicas
Urticaria
vascultica
Urticaria
fsica
Otras
alteraciones
con urticaria
Urticaria
crnica
Urticaria
aguda
Urticaria
retardada por
presin
AEH, AADI
o urticaria
crnica
Cuestionario /
Prueba de presin:
es presin
relevante?
Con urticaria?
Lesiones de
urticaria
Angioedema
Precop SCP
Urticaria y angioedema en pediatra
es elevado y el efecto del tratamiento solo se da
mientras se mantiene la aplicacin del producto.
Un tratamiento menos costoso se puede hacer
con danazol, con el que se logran espaciar las
exacerbaciones y reducir su severidad. Los
antihistamnicos tienen muy poco efecto en
el AEH.
Deciencia adquirida del inhibidor
de C1 esterasa
En esta patologa, la actividad del inhibidor
de C1 esterasa se encuentra reducida. Las
manifestaciones clnicas son las mismas que
las del AEH, pero aparecen a cualquier edad.
Las causas ms frecuentes son malignidades
(linfoma, enfermedad de Hodgkin) o lupus
eritematoso sistmico.
Analaxia inducida por ejercicio
La analaxia inducida por ejercicio se caracteriza
por la aparicin de lesiones de urticaria conside-
rablemente ms grandes que las puntiformes de
la urticaria colinrgica. Se acompaa de sntomas
en otros sistemas orgnicos, como sibilancias,
disnea y broncoconstriccin, sntomas gastro-
intestinales y/o hipotensin. El paciente puede
presentar mareo y sncope minutos despus del
ejercicio. En repetidas ocasiones, se ha hallado
la ingesta de cierto alimento 2-3 horas antes
del ejercicio con la aparicin de los sntomas
solo al combinarse el ejercicio con esta ingesta
especca.
Urticaria pigmentosa
La urticaria pigmentosa es una manifestacin
de mastocitosis, resultado de una hiperplasia
congnita de clulas cebadas en las capas super-
ciales de la dermis (gura 7). Las lesiones tienen
color rojo-marrn con pigmentacin, dando
una coloracin caf. El signo patognomnico
de la urticaria pigmentosa es el de Darier: el
rascar sobre piel encima de la lesin provoca
la aparicin de la lesin urticarial.
Existen otras patologas cutneas como pru-
rigo por insectos, eritema multiforme, pnfigo
buloso y dermatitis herpetiformis, cuya discusin
est fuera del contexto de este escrito.
Tratamiento
El tratamiento de la urticaria-angioedema se
basa en cuatro pilares fundamentales:
I. Evitar y/o tratar causas subyacentes
II. Tomar medidas paliativas
III. Dar tratamiento farmacolgico
IV. Brindar informacin al paciente (folleto para
urticaria crnica)
I. Evitar y/o tratar causas subyacentes
Al encontrar algn agente causal en particular
(ver tabla 1), se eliminar de la dieta o del tra-
tamiento del paciente. En general, se aconseja
no usar AINE en pacientes con urticaria-angio-
edema, porque, al aumentar la concentracin
de los leucotrienos, se exacerban los sntomas
en un tercio de los pacientes.
II. Tomar medidas paliativas
Compresas frescas o un bao templado pueden
aliviar los sntomas, al reducir la circulacin
sangunea hacia la piel. Del mismo modo, ejer-
cicio, alcohol y calor los aumentarn. Dado que
el ejercicio fsico tambin es un factor benco
que reduce el estrs, se puede pensar en preme-
dicar al paciente con antihistamnico antes del
ejercicio para no prescribir su suspensin.
Fuente: http://drugster.info/img/ail/1521_1532_1.jpg
Figura 7. Urticaria pigmentosa: lesiones rojizo-cafs
CCAP Volumen 11 Nmero 1 37
Dsire Larenas Linnemann
III. Dar tratamiento farmacolgico
Debido a que la urticaria-angioedema es una
patologa sistmica que se expresa en una piel
que en el resto es sana (las lesiones son eva-
nescentes y no dejan marca), el tratamiento
farmacolgico de urticaria es exclusivamente
sistmico. La aplicacin de corticoesteroides
tpicos no est indicada. En esto la urticaria
se diferencia de la dermatitis atpica, donde la
piel est alterada y el tratamiento ser primor-
dialmente tpico.
Para tomar una decisin adecuada sobre
el tratamiento farmacolgico de urticaria, se
tiene en cuenta la cronicidad y la severidad
de los sntomas. Los dos medicamentos ms
accesibles con mayor efecto sobre la urticaria
son los antihistamnicos y los corticosteroides
sistmicos.
Antihistamnicos
La urticaria es abundante histamina liberada
de las clulas cebadas, por ende, la base del
tratamiento son los antihistamnicos. An es
costumbre entre muchos mdicos prescribir
un antihistamnico de primera generacin para
urticaria, considerando su efecto sedante un
benecio para el paciente con prurito noctur-
no. Sin embargo, la ventana teraputica para
los antihistamnicos de primera generacin
es pequea, lo que no permite dosicar estos
medicamentos a dosis ms elevadas. Adems,
su efecto no es muy especco y, aparte de
funcionar como antihistamnico, tambin tiene
efecto antimuscarnico, lo que produce mayores
reacciones colaterales indeseables. Finalmente,
para el tratamiento de urticaria crnica, no sern
de primera eleccin en los nios, ya que reducen
francamente su rendimiento escolar.
Consecuentemente, se aconseja manejar anti-
histamnicos de segunda generacin, iniciando
con una dosis normal. No obstante, la dosis
habitual se define por su efecto en la rinitis,
dirigida a un rea relativamente pequea como
es la nariz. En urticaria esta dosis puede ser insu-
ficiente. Se ha demostrado claramente que una
dosis duplicada o triplicada aumenta el control
de la urticaria crnica de un 40-50% hasta arriba
del 75%. La dosis puede ser cuadruplicada solo
para desloratadina por su mnimo efecto a nivel
del sistema nervioso central. El incremento de
la dosis est estrictamente contraindicado para
los antihistamnicos de primera generacin. La
recomendacin de aumento de dosis de un solo
antihistamnico es superior a la combinacin
de dos antihistamnicos diferentes.
La duracin del tratamiento para urticaria
aguda es de semanas, puesto que un manejo
ms corto resulta fcilmente en recadas. Para
urticaria crnica, el tratamiento es mnimo de
seis meses, buscando la dosis mnima necesaria
para el control de los sntomas.
Para el uso de antihistamnicos anti-H2, ver
ms adelante.
Corticoesteroides sistmicos (CE sist.)
Los CE sist. estn indicados como comanejo
con un antihistamnico en urticaria aguda de
gravedad moderada a severa, especialmente si se
acompaa de angioedema. El efecto del CE sist.
inicia horas despus de su administracin, pero
alcanza su fuerza plena generalmente al otro da.
Para urticaria moderada-severa, se recomienda
usar un ciclo corto de cinco das de prednisona,
dosicando 1 mg/kg/da, dividida en dos dosis
con dos tercios de la dosis administrada a las 8
a.m. y un tercio alrededor de las 6 p.m. Si se trata
de urticaria sin analaxia, la va oral es la ms
adecuada. Sin embargo, si la evolucin es rpida
y progresiva, posiblemente la urticaria extienda
hacia analaxia. En este caso, el tratamiento de
primera eleccin no es un corticosteroide, sino
adrenalina 0,01 ml/kg dosis directa sin diluir
de una ampolleta de 1:1.000.
Para el tratamiento de una urticaria crnica, se
har lo posible por evitar el uso de corticosteroi-
des, porque la cronicidad de la patologa llevar
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Urticaria y angioedema en pediatra
compite con los antihistamnicos H1 por su eli-
minacin heptica y, con esto, acrecienta su nivel
plasmtico de una manera no controlada.
Existen reportes de caso del anticuerpo
anti-IgE, omalizumab, usado en urticaria crnica
corticodependiente con excelentes resultados.
No obstante, para la mayora de los pacientes,
el factor econmico har de este un tratamiento
no alcanzable.
Finalmente, en urticaria crnica cortico-
dependiente, en ocasiones, un tratamiento
inmunosupresor ser la nica solucin, pero esto
ser sumamente raro en pediatra.
fcilmente a un uso prolongado de este agente. Se
han descrito casos en nios de corticoestropeo
con sndrome de Cushing iatrognicos.
Otros medicamentos
Si no se logra un control de los sntomas con
el aumento de dosis del antihistamnico, se
puede considerar agregar un antileucotrieno al
tratamiento, especialmente si el paciente reere
incremento de sntomas con AINE.
Algunas escuelas indican agregar antihista-
mnicos anti-H2, como ranitidina o cimetidina.
Se prefiere el primero, dado que la cimetidina
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2. Kanani A, Schellenberg R, Warrington R. Urticaria and
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Lecturas recomendadas
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9. El mecanismo
principal de la urticaria-
angioedema es:
A. activacin del sistema bradicinina
kaliningeno
B. degranulacin de la clula cebada
nicamente por una reaccin IgE
mediada
C. mltiples mecanismos pueden
originar urticaria, como va terminal la
degranulacin de la clula cebada, tanto
IgE mediada como no IgE mediada
D. la urticaria es causada por histamina y el
angioedema por leucotrienos
E. se desconoce el mecanismo exacto de la
urticaria
10. Acerca de la
epidemiologa de la
urticaria-angioedema:
A. la urticaria crnica es la forma ms
frecuente en pediatra
B. la urticaria es una patologa rara que
solo se presentar en un 1-2% de la
poblacin en algn momento de su vida
C. la urticaria por el fro nicamente se da
en zonas con temperaturas debajo de
cero
D. la forma ms frecuente de urticaria y/o
angioedema es la presentacin con solo
angioedema
E. la urticaria aguda causada por una
infeccin viral es frecuente en la edad
peditrica
11. Con respecto a las
causas de la urticaria aguda,
los siguientes factores se
tienen que tomar en cuenta,
porque frecuentemente
se asocian con urticaria-
angioedema, excepto:
A. la administracin de penicilina
B. la administracin de aspirina
C. la ingesta de chocolate
D. la ingesta de pescado
E. la ingesta de man
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12. En cuanto a las causas
de la urticaria espontnea
crnica, las siguientes
aseveraciones son ciertas,
excepto:
13. El tratamiento principal
de la urticaria-angioedema
espontnea crnica es:
A. puede ser causada por una patologa
autoinmune
B. generalmente no se encuentra ninguna
causa
C. todas las formas de urticaria espontnea
crnica son idiopticas, por ende, no
hay que buscar ninguna causa
D. el 30% de las urticarias espontneas
crnicas se generan por autoanticuerpos
y se pueden demostrar por una prueba
de suero autlogo positiva
E. en urticaria por presin, la aparicin
de las lesiones es muy rpida, apenas
terminada la exposicin
A. ningn medicamento, ya que se trata
de una patologa idioptica sin causa
aparente
B. antihistamnicos de segunda generacin,
a monodosis o duplicando dosis segn
la respuesta del paciente
C. antihistamnicos de primera generacin
a triple dosis
D. si el paciente no mejora con el
antihistamnico de segunda generacin,
se agregan corticosteroides
E. un antihistamnico H1 de primera
generacin combinado con cimetidina
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14. Respecto del tipo
de medicamento y la
duracin el tratamiento de
la urticaria-angioedema, la
nica opcin acertada es:
A. el tratamiento de urticaria aguda
es de solo 2-3 das de esteroide y
antihistamnico combinado
B. el tratamiento de urticaria espontnea
crnica es con antileucotrienos
C. el tratamiento de urticaria espontnea
crnica es con antihistamnico de
segunda generacin en la maana y de
primera generacin en la noche por 2-3
semanas
D. el primer paso en el tratamiento de
urticaria espontnea crnica es con
antihistamnico de segunda generacin
por meses
E. el tratamiento de urticaria espontnea
crnica es con antihistamnico de
segunda generacin por 2-3 semanas