DIAGNOSTICO PRONOSTICO Y TRATAMIENTO. Universidad Latina de Panam Robinson, Axel (est)
ABSTRACT It is an illness that involves the reduction of two different blood series and may affect red blood cells, platelets or leukocytes. Depending on the item that is affected, we will talk of one kind or pathology. In the following case affected these cell lines. Leukopenia: The decrease in white blood cells below normal. The main symptoms are fatigue, dyspnea, malaise, mouth ulcers, etc. Anemia is the level below normal levels of red blood cells. Its main symptoms are fatigue, tiredness, pale skin, loss of appetite, shortness of breath. In the following case we will discuss the different types of differential diagnoses in a study bicytopenia may result. RESUMEN La bicitopenia es una enfermedad que implica la disminucin de dos series sanguneas diferentes, pudiendo afectar a los glbulos rojos, las plaquetas o los leucocitos. Segn el elemento que se vea afectado, se hablar de un tipo u otro de patologa. En el siguiente caso se ven afectadas estas lneas celulares.
Leucopenia: Es la disminucin de los leucocitos por debajo de su nivel normal. Los sntomas principales son cansancio, disnea, malestar, lceras bucales, etc.
Anemia: Es el nivel por debajo de los niveles normales de los glbulos rojos. Sus sntomas principales son fatiga, cansancio, piel plida, inapetencia, dificultad respiratoria.
En el siguiente caso expondremos los diferentes tipos de diagnsticos diferenciales que una bicitopenia en estudio puede dar como resultado.
INTRODUCCION Las enfermedades hematolgicas por sus diferentes formas de presentacin constituyen un reto para el clnico, quien debe hacer un oportuno y acertado diagnstico. En pediatra no son tan frecuentes. Estos grupos de sndromes complejos, desde una anemia hasta un trastorno linfoproliferativo. Son de diversa etiologa, adems que pueden ser consecuencia de otras patologas, involucrando diferentes rganos y sistemas. En estas patologas existen factores desencadenantes que pueden ser modificables lo que los haces cuadros multifactoriales. Con relacin a los factores modificables encontramos el factor ambiental, desnutricin etc. La anemia constituye el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, el cual a pesar de considerarse benigno en la mayora de los casos puede no ser tratado si no es bien estudiado. El examen clnico continua siendo la piedra angular para la orientacin diagnostica, sin embargo en estos cuadros el frotis de sangre perifrica y el estudio de medula osea son fundamentales. 2 EXPOSICION DEL CASO
Paciente masculino de 14 aos refiere que hace +/- 2 meses present cuadro de fiebre vespertina intermitente no cuantificada, sin molestias asociadas, por lo cual es llevado al hospital Aquilino Tejeira en el cual fue hospitalizado del 17 al 24 de marzo por lo cual se le realizaron pruebas que dieron como resultado gb bajos y Hb baja, al resolver el cuadro de fiebre se le da egreso. El da 21 de abril fue admitido al hospital nuevamente por cuadro similar de fiebre asociado a nauseas y palidez generalizada, por lo cual fue trasladado el da 30 de abril a hematologa del HDN y luego trasladado a sala, para continuar estudios. Exploracin Fsica: PA: 110/60 FR: 20 FC: 84 Glasgow 15/15 Cabeza: Craneo: normocefalico, no endostosis ni exostosis Ojos: Pupilas isocoricas normoreactivas a la luz Oidos: CAE permeable Nariz: No epistaxis, coanas permeables, no rinitis ni rinorrea Boca: Mucosa oral hidratada, no caries Cuello: Simetricos, sin ingurgitacin yugular ni ganglios. Torax: Corazon: RsCsRs sin soplos Pulmones: Buena entrada y salida de aire, sin ruidos agregados. Abdomen: Blando depresible, no se palpan masas. Genitales: conservado Tacto rectal: conservado Extremidades: Simtrico, no edema, pulsos perifricos presenta ROT, buen tono muscular. Piel: Hidratada Neurolgico: pares craneales normales.
Laboratorios: Hb: 7.0g/dL Leucocitos: 1.68 x10e3 uL Plaquetas: 269x10e3 uL RBC: 2.5x10e6 Biopsia de mdula sea: <30% de blastos, hipercelular Frotis de sangre perifrica: negativo por leucemia o rx leucemoide. Diagnostico: Bicitopenia E/E
La bicitopenia en estudio fue el diagnostico de ingreso; se llego a esa conclusin por la disminucin de dos lneas celulares como la eritroide y leucocitaria, sin ningn otro descubrimiento asociado, al momento la fiebre y disminucin de leucocitos haca pensar en un probable cuadro de leucemia, pero con la biopsia de medula sea ha sido descartado. Diagnostico diferencial podemos decir que se puede tratar de una anemia con un cuadro de bajo glbulos blancos. Nos referimos a la anemia ya que el paciente no se alimenta adecuadamente y vive en extrema pobreza, tampoco se alimenta adecuadamente por lo que es lgico pensar que su cuadro anmico puede ser por una mala alimentacin, aunque no tena signos de desnutricin. Otros tipos de anemia como ferropenica y megaloblastica fueron descartados por pruebas de laboratorios sin alteraciones. Sndrome Mielodisplsicos: Dentro de los diagnsticos, se encontraban algn tipo de enfermedad hematolgica, como lo son los sindromes mielodisplasicos, ya que con un cuadro de solo fiebre y disminucin de dos lneas celulares, y con laboratorios de biopsia de medula sea < del 30%, nos hace pensar en un sndrome mielodisplasico, sin ninguna otra alteracin a aparente ni antecedentes familiares. En este caso sera una anemia refractaria con exceso de blastos tipo-2. Tratamiento: El tratamiento que se le ha dado ha sido, manejo de la fiebre, nauseas y vmitos, y GRE para aumentar la hemoglobina, vitaminas para mejorar la nutricin del paciente. La dieta que se manejo fue una dieta normal VO.
DISCUSION Sndromes Mielodisplasico Los pacientes con MDS a menudo presentan pocos glbulos rojos. Adems, pueden presentar una escasez de glbulos blancos y plaquetas. Los pacientes con RAEB (anemia refractaria con exceso de blastos) pueden tener una pequea cantidad de mieloblastos en su sangre. Los blastos son clulas muy primitivas que las clulas madre de la mdula sea producen y que slo se encuentran normalmente en la mdula sea. Cuando los blastos estn presentes en la sangre, esto siempre es anormal, y a menudo es signo de problemas con la mdula sea. Las clulas sanguneas de los pacientes con sndromes mielodisplsicos tambin pueden exhibir ciertas anomalas en su tamao, forma u otras caractersticas que pueden ser reconocidas al examinarlas con un microscopio. Las anomalas pueden sugerir un sndrome mielodisplsico, pero el mdico no puede establecer un diagnstico exacto sin antes examinar una muestra de las clulas de la mdula sea. 1 Tabla 1
Los diferentes tipos de sndromes mielodisplsicos se diagnostican de acuerdo con ciertos cambios en las clulas sanguneas y la mdula sea. Anemia refractaria: el nmero de glbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. La cantidad de glbulos blancos y plaquetas es normal. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo: el nmero de glbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Los glbulos rojos tienen demasiado hierro en su interior. La cantidad de glbulos blancos y plaquetas es normal. Anemia refractaria con exceso de blastocitos: el nmero de glbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Entre 5 y 19% de las clulas de la mdula sea son blastocitos. Tambin se pueden presentar cambios en los glbulos blancos y las plaquetas. La anemia refractaria con exceso de blastocitos puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA). Para mayor informacin, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia mieloide aguda en adultos. Citopenia refractaria con displasia multilinaje: el nmero de por lo menos dos tipos de clulas sanguneas (glbulos rojos, plaquetas o glbulos blancos) es demasiado bajo. Menos de 5% de las clulas de la mdula sea son blastocitos y menos de 1% de las clulas de la sangre son blastocitos. Si los glbulos rojos estn afectados, pueden tener una cantidad adicional de hierro. La citopenia refractaria puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA). Citopenia refractaria con displasia unilinaje: el nmero de un tipo de clulas sanguneas (glbulos rojos, plaquetas o glbulos blancos) es demasiado bajo. Hay cambios en 10% o ms de los otros dos tipos de clulas sanguneas. Menos de 5% de las clulas de la mdula sea son blastocitos y menos de 1% de las clulas de la sangre son blastocitos. Sndrome mielodisplsico inclasificable: el nmero de blastocitos en la mdula sea y la sangre es normal;, y la enfermedad es diferente de los otros sndromes mielodisplsicos. Sndrome mielodisplsico relacionado con una anomala aislada en el cromosoma del(5q): el nmero de glbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Menos de 5% de las clulas de la mdula sea y la sangre son blastocitos. Hay un cambio especfico en el cromosoma. Leucemia mielomonoctica crnica (LMMC): para mayor informacin, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de las neoplasias mielodisplsicas o mieloproliferativas. 1
Epidemiologa: La verdadera incidencia es desconocida Mayores de 60 aos (80%) o en jvenes La enfermedad hematolgica ms frecuente Figura # 1 3
Hasta el momento lo que se sabe del origen de un SMD es una produccin errnea de GR en medula sea y puede afectar una o ms lneas celulares. Factores de Riesgo: Anemia de fanconi Edad: 60 aos o mayores pero tambin puede dar en jvenes( como en nuestro paciente) Sexo: Hombres Exposicin a grandes cantidades de radiacin Exposicin a ciertos qumicos, como el benceno Exposicin a pesticidas (en la historia recabada el paciente nos informo que su hermano trabajaba de agricultor, no podemos confirmar si fue por esta causa ya que no sabemos si hubo una verdadera exposicin pero es una sospecha). Radioterapia y/o tratamiento de quimioterapia Fumar.
Sntomas: asintomtico Seales de anemia: fatiga, palidez, debilidad. Seales de leucopenia: Infecciones, fiebre, tos, infecciones inusuales.
DIAGNOSTICO Desde asintomtico hasta sntomas relacionados a las citopenias. Anemia, neutropenia o trombocitopenia. Citometria de flujo: Las clulas blasticas tienen un alto porcentaje de clulas mieloides con inicio de de la diferenciacin CD34,33,13,38 y HLA-DR.
PRONOSTICO Fig # 2 3
TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento pueden clasificarse en a) cuidados de apoyo, principalmente dirigidos a la insuficiencia medular, pero que incluyen tambin la evaluacin y mejora de la calidad de vida de los pacientes; b) tratamiento de baja intensidad, que incluyen quimioterapia de baja intensidad y modificadores de la respuesta biolgica; y c) tratamiento de alta intensidad, que incluye quimioterapia de induccin de alta intensidad y el trasplante de mdula sea. 1
Fig # 3 3
Creemos que en nuestro paciente se trata de un sndrome mielodisplasico, probablemente una anemia refractaria ya que todas las otras posibilidades fueron descartadas y lo ms importante para descartar fue una biopsia de medula sea con menos de 30% de blastos y una citometria de flujo que no se realizo pero que posteriormente en el servicio de hematologa se iba a realizar. En resumen una bicitopenia solo con fiebre y ninguna otra alteracin, es posible pensar en un sndrome mielodisplsico y fue el diagnostico de egreso de este paciente. Se le dio salida, mas cita con hematologa en unos meses.
CONCLUSION Para poder manejar y dar con el diagnostico de este tipo de pacientes es necesario un trabajo en equipo desde el servicio de medicina general en este caso de pediatra, con el de hematologa peditrica, basndose en los criterios establecidos para diagnsticos es necesario estar alerta, ya que de no ser as la vida del paciente puede correr peligro. Es necesaria una mejora en nuestro sistema de salud para poder establecer con mayor eficacia y prontitud un diagnostico tan importante como un SMD. Nuestro paciente evoluciono de manera satisfactoria, sus fiebres disminuyeron y su palidez fue disminuyendo, su estado de nutricin mejor, pero si no es dado el tratamiento correcto hay una leve probabilidad de que el SMD pueda convertirse en una leucemia y ya depende del servicio de hematologa. Debera realizarse ms estudio acerca de las enfermedades hematolgicas en pediatra en nuestro pas ya que en repetidas rotaciones es muy frecuente encontrarse con un caso de leucemia en estudio, pero es primera vez que se ve un SMD y en una persona joven ya que no es muy frecuente. Para concluir hay que estar anuentes en el servicio de pediatra, a los hemogramas y si se ven alteraciones de 1 o ms lneas celulares, siempre poner a las leucemias o a los SMD como diagnostico diferencial.
BIBLIOGRAFIA 1- "Sndromes Mielodisplsicos: Tratamiento (PDQ)." National Cancer Institute. N.p., 5 Oct. 2012. Web. 09 June 2014. <http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sindromemielodisplasico/Healt hProfessional/page1>.
2- Manual De Prcticas Mdicas- Hospital Hermanos Ameijeir. Manual De Prcticas Mdicas- Hospital Hermanos Ameijeiras SNDROMES MIELODISPLASTICOS Diagnstico, Estudio Y Tratamiento (n.d.): n. pag. 21 Jan. 2010. Web. 9 June 2014.
3- Clase de sndrome mielodisplasicos Hematologia. Dr. Dimas Quiel Medico hematlogo.
5- Revista Medica Herediana - Caso Clnico En El Hospital Nacional Arzobispo Loayza." Revista Medica Herediana - Caso Clnico En El Hospital Nacional Arzobispo Loayza. N.p., Dec.-Jan. 2011. Web. 09 June 2014. <http://www.scielo.org.pe/scielo.php?pid=S1018- 130X2005000100009&script=sci_arttext>