Eczema Psorase Eritrodermia Dermatoses bolhosas Conectivites Outros padres de reaco cutnea 57 A noo de que a pele "reage" a estmulos variados, endgenos e exgenos, constitui um dos fenmenos mais marcantes em Dermatologia. A pele "reage" com vasodilatao perante uma situao emocional - o fenmeno de "corar", to caracterstico na face. Reage com aumento da transpirao cutnea - na fronte e lbios, perante um estmulo gustativo enrgico; nas palmas das mos, perante um estmulo emocional; nas axilas, perante um estmulo trmico. Reage com formao de ppulas eritematosas fugazes, pruriginosas, se contactar com urtigas - por isso essa expresso reaccional se denomina urticria. A pele da face "reage" durante a puberdade, por estimulao hormonal, com erupo caracterstica - a bem conhecida acne juvenil. Outros e mltiplos tipos de reaco se poderiam assim enunciar, como exemplos. O facto justifica o ttulo do presente captulo, onde se abordam alguns aspectos de afeces dermatolgicas frequentes e importantes, ca- racterizadas por se exprimirem clinicamente por "padres de reaco" tpi- cos. ECZEMA Ezema constitui o tipo mais comum de inflamao da pele e um dos seus "padres de reaco" mais caractersticos - clinicamente, entre outras manifestaes, com prurido, eritema, ppulas e vesculas. Usa-se muitas vezes a palavra dermite (ou dermatite) como sinnimo de eczema. Na realidade, dermite significa exclusivamente inflamao da pele, enquanto eczema corresponde a um tipo especial de dermite. O eczema sempre pruriginoso e surge: ou de modo agudo, podendo desaparecer; ou de modo crnico, por vezes com evoluo em crises. O eczema agudo por via de regra exsudativo - corresponde ao que na linguagem popular designado como "eczema hmido". A cronicidade do eczema decorre com secura da superfcie (corresponde ao "eczema seco", tambm em expresso popular) e a pele sofre progressivo espessamento, sempre com prurido, observando-se aumento do desenho reticulado da sua superfcie (liquenificao). O eczema crnico pode eventualmente sofrer crises de agudizao. A causa do eczema variada. A nomenclatura dos diversos tipos clnicos de eczema encontra fre- quentemente justificao nas referidas causas: 58 - eczema de contacto: originado pelo contacto de substncias sobre a pele. - eczema de contacto alrgico: a substncia responsvel origina uma reaco alrgica quando contacta com a pele (Fig. 4.2). - eczema de contacto traumtico ou "irritativo": a substncia respon- svel origina uma resposta inflamatria apenas pelas suas pro- priedades "irritantes". - eczema atpico: surge originado por um mecanismo alrgico particu- lar, denominado "atopia" (ver adiante) (Fig. 4.1). - eczema de estase: tpico das pernas, causado pela estase circulatria - eczema desidrtico: predominante nas mos e nos ps, surge em indi- vduos predispostos, sobretudo no tempo quente. Em alguns casos o eczema designado pelo local onde se estabelece. Trata-se de localizaes especialmente frequentes - por exemplo, eczema das mos, eczema dos ps, eczema das pernas. importante acentuar que, sob estas designaes, o eczema pode ser originado por causas diferentes. Assim, se a causa de um determinado eczema das mos for de contacto alrgico, designa-se como "eczema de con- tacto alrgico das mos". Na maior parte dos casos, combinam-se diversos factores na origem do eczema, embora um deles possa ser o predominante. Os eczemas de causa alrgica so muito importantes, pela frequncia e pelos problemas que originam. O que se entende por alergia? A palavra alergia significa "alterao na capacidade de reagir". Assim, se o organismo passa a "reagir" especificamente perante uma substncia 59 (denominada alergeno), capacidade essa que no existia anteriormente, - o fenmeno denomina-se de "alrgico". H muitos tipos de reaco alrgica. A alergia de contacto e a atopia so apenas dois tipos de alergia que tm interesse especial em Dermatologia, no s porque originam inflamao da pele de tipo semelhante (eczema) mas ainda porque se trata de doenas frequentes e por vezes difceis de resolver. A alergia de contacto tambm denominada de "retardada" ou de "hipersensibilidade retardada". Esta designao significa que no indivduo alrgico (ou "sensibilizado") a um determinado produto, o contacto da pele com o produto determina uma reaco que apenas surge tardiamente, cerca de 12 a 24 horas depois, ocasionalmente mais tempo. Tambm denomina- da de "tuberculnica" porque corresponde ao tipo de sensibilizao que se observa na reaco tuberculina. Por contraposio, denomina-se hipersensibilidade "imediata" aquela em que a reaco originada pela substncia em causa surge imediatamente aps o contacto cutneo (ou administrao geral) do produto. Exemplo de alergia de contacto imediata verifica-se na sensibilizao ao ltex, a qual tem importncia nos profissionais de sade. Neste caso, o indivduo sensi- bilizado a esta substncia, quando utiliza por exemplo luvas de proteco em ltex, verifica imediatamente o aparecimento de ppulas urticariformes com prurido nas mos (urticria alrgica de contacto). Quando existe hipersensibilidade imediata de grau muito intenso, pode estabelecer-se risco de manifestaes clnicas gerais (crise asmatiforme, hipotenso arterial), as quais em casos extremos e muito raros podem cul- minar em quadro de choque (choque anafilctico). Eczema atpico A palavra atopia deriva do grego e significa "doena estranha". Esta palavra foi usada inicialmente por se ter verificado que, em certas famlias, existia uma frequncia anormal de asma brnquica, rinite e eczema, por vezes mais do que uma delas no mesmo indivduo, simultaneamente ou sucedendo-se no tempo. Sobressai assim nesta situao a noo de "herana" ou de "transmisso familiar" que condiciona a susceptibilidade para se sofrer destas afeces. Em termos prticos, no eczema atpico o que predomina a extrema "sen- sibilidade" da pele, que se inflama com grande facilidade mediante estmu- los muito variados, na maior parte das vezes inespecficos. A idade de incio do eczema atpico varivel, mas surge muitas vezes 60 61 Fig. 4.1: Eczema atpico. Notar a inflamao difusa da pele. A posio da criana e o choro testemunham o sofri- mento originado pelo intenso prurido que o eczema atpico origina. Combater a infla- mao e calmar o prurido constituem os objectivos imediatos a atingir no tratamento da afeco. 4.2: Eczema de contacto alrgico a) Colar de fantasia em nquel. Notar as rea alongadas de inflamao correspondentes a pontos de contacto com o colar. a) 62 Fig. 4.2: b) Alergia por aplicao de pomada de tromantadina. O produto referido um frma- co que se utiliza em aplicao tpica no tratamento do her- pes labial. Origina sensibiliza- o alrgica por contacto, fre- quentemente com eritema e edema acentuados, ultrapas- sando por vezes largamente a rea de aplicao do medica- mento, como a fotografia rep- resenta. Sucede por vezes que o prprio doente, verificando o agravamento do quadro clnico que determinou a ter- aputica, refora as aplicaes do medicamento, com intensi- ficao muito acentuada da reaco cutnea. c) No eczema das mos do pedreiro, que a figura repre- senta, conjugam-se factores diversos que condicionam o aparecimento e manuteno da dermatose. O tipo de actividade, com agresso cutnea permanente, constitui o elemento principal. Associa- se a aco irritante do cimen- to, o qual alm de abrasivo higroscpico, determinando secura da pele e, em consequncia, a sua vulnerabilidade para quaisquer traumatismos. Outro factor fundamental a alergia por contacto ao crmio, metal que existe no cimento e ao qual os doentes se sensibilizam. Finalmente, a proteco inadequada e o tratamento mal conduzido, mantm e agravam o eczema. Alm do tratamento, as normas de orien- tao e o aconselhamento dos cuidados perante a dermatose so fundamentais para resolver o problema. b) c) na primeira infncia, por via de regra depois dos 3 meses de idade. O pruri- do intenso, a inflamao da pele na maior parte dos casos acentuada, a exsudao considervel. A evoluo caprichosa, com perodos de exacer- bao intervalados por pocas de melhoria. Com o decorrer do tempo cir- cunscreve-se, acantona-se em algumas reas e a pele tende a liquenificar-se. O tratamento do eczema atpico difcil, especialmente na criana,. A orientao por mdico dermatologista aconselhvel. O prurido persistente gera importante sofrimento na criana (Fig. 4.1) e necessita ser eliminado. A situao gera angstia nos familiares. No devem ser utilizados medicamentos gerais ou tpicos que no tenham sido prescritos pelo mdico. A ligadura das reas atingidas calma o prurido e benfica na evoluo da doena. Importa esclarecer sobre o significado da doena e convenincia de evi- tar atitudes precipitadas, empricas ou de aconselhamento por leigos. A criana com eczema atpico deve ser pouco lavada: os banhos pro- longados, a frico da pele durante a lavagem e durante a secagem, devem ser reduzidos ao mnimo. indispensvel grande cuidado com o vesturio: as crianas com eczema atpico toleram muito mal roupa de l ou com fibras sintticas. Usar em contacto com a pele apenas vesturio de algodo, de consistncia macia e textura suave, sem constries. A pele da criana atpica necessita ser "lubrificada" com uma emulso, tipo "leite corporal". A pele atpica por vezes no tolera bem os leos. Cuidado com e exposio solar e, sobretudo, com o calor! Embora a exposio radiao ultravioleta seja til, constituindo mesmo mtodo de tratamento nalgumas circunstncias, as primeiras exposies ao sol devem ser muito cautelosas. Se a doena se encontrar em actividade, a ida praia desaconselhvel. A eliminao emprica de produtos alimentares, na convico de que possam constituir factor causal da doena, no encontra na maior parte dos casos justificao plausvel. Se houver suspeita que parea fundamentada, ela deve ser referida ao mdico assistente. O eczema atpico no adulto frequentemente persistente e muito inco- modativo. A orientao pelo mdico dermatologista indispensvel. 63 OS PAIS DA CRIANA COM ECZEMA ATPICO NECESSITAM DE ACONSELHAMENTO E ORIENTAO Eczema de contacto alrgico Surge pelo contacto com substncias (alergenos) a que a pele se tornou alrgica. H assim uma primeira fase - de sensibilizao - de durao sempre indeterminada, em que o indivduo contacta contnua ou esporadicamente com o alergeno. Esta fase, contudo, no inferior a 5 a 7 dias. Quando o indivduo est sensibilizado, qualquer contacto com o alergeno determina, nesse local, uma reaco de eczema com intensidade varivel, que pode evoluir de forma aguda ou crnica, eventualmente com disseminao para alm da rea contactada. Em alguns casos, s se verifica eczema de contacto se, simultanea- mente, houver exposio luz. Esta situao denomina-se de "eczema por foto-sensibilidade alrgica". O local de desencadeamento do eczema de contacto alrgico corre- sponde ao(s) ponto(s) de contacto com o objecto ou substncia a que o indi- vduo se encontrava sensibilizado. O intervalo entre o incio do contacto e o desencadeamento da reaco oscila, por via de regra, entre as 12 e 24 horas, ocasionalmente mais tempo. Quais so os alergenos mais comuns? So numerosos. Entre os mais frequentes citam-se: 1. Certos metais, de que o nquel e o crmio merecem referncia especial. No caso do nquel, a alergia surge na maior parte dos casos pelo con- tacto com objectos de bijuteria como brincos, colares de fantasia (Fig. 4.2 a) e fivelas, por exemplo, fabricadas com este metal. No caso do crmio, a aler- gia estabelece-se perante o contacto de materiais que contm este metal, como os objectos de couro ou o cimento. O eczema de contacto pelo cimen- to corresponde frequentemente a doena profissional (Fig. 4.2 c). 2. Medicamentos de uso tpico. Importa acentuar que os medicamentos tpicos so a segunda causa mais frequente do eczema de contacto alrgico, quer pelo seu princpio acti- vo, quer pelo excipiente ou pelos aditivos. Constituem exemplos de sub- stncias de uso tpico sensibilizantes como o mercrio, anti-histamnicos, medicamentos anti-infecciosos, (Fig. 4.2 b) anestsicos locais, conservantes dos cremes e pomadas, lanolina, etc.. 3. Os cosmticos, como os perfumes e o verniz das unhas 4. Componentes das borrachas, resinas, corantes substncias vegetais, etc. 64 Verifica-se, assim, que alm de causas iatrognicas (do grego iatros, relativo medicina + genesis, tambm do grego, origem), so importantes as causas relacionadas com o contacto com objectos de uso quotidiano, como o calado ou o vesturio, alm das causas ocupacionais e/ou profis- sionais, por exemplo: nos operrios da construo civil - o cimento, as tintas; nas cabeleireiras - as tintas do cabelo, os leos de permanente; nos padeiros - as farinhas, os conservantes; nos profissionais de sade - as luvas de borracha , os medicamentos; no trabalho domstico - as lavagens repetidas das mos, o uso de detergentes mais ou menos agressivos, a preparao de alimentos como o alho, a batata e a cebola. Importa acentuar, assim, que frequentemente o eczema de contacto alrgico adquire importncia como doena profissional ou ocupacional. Na confirmao do diagnstico do eczema de contacto alrgico a real- izao de "provas epicutneas" com os alergenos suspeitos constitui tcnica da maior importncia e interesse. Estes alergenos encontram-se comercial- izados nas concentraes adequadas e em "baterias" especiais, a usar con- forme as situaes e as suspeitas clnicas. Provas epicutneas Consistem na aplicao, no dorso do doente em estudo, de adesivos providos de pequenos "depsitos" onde se colocam os alergenos. Os adesivos que se utilizam correntemente so os seguintes: 1. Finn Chamber - cmaras de alumnio de 8mm de dimetro colocadas em tiras de cinco ou dez ou individuais, sobre adesivo poroso. 2. IQ Chamber - cmaras de plstico com 10mm de lado, colocadas em tiras de dez sobre adesivo poroso. So cobertas por placas com dez alvolos, sobre as cmaras, que permitem guardar no frigorfico sries previamente preparadas em boas condies de conservao. 3. Leukotest - so tiras de adesivo com cinco locais de apsito, consti- tudos por algodo hidrfilo, rodeado por um anel de polietileno. 65 O papel do profissional de Enfermagem pode ser determinante quando se encontra sob sua responsabil- idade a execuo das provas epicutneas, aps as indicaes recebidas do mdico. No que respeita aos alergenos, utiliza-se correntemente no nosso Pas uma srie standard adoptada pelo Grupo Portugus de Estudo das Dermites de Contacto (GPEDC), que actualmente comporta trinta alergenos prepara- dos em vaselina branca e fornecidos em seringas, excepto o formaldedo e o kathon CG, cujo veculo a gua e so fornecidos em frascos conta-gotas. Alm da srie standard h sries complementares como dos cosmticos, das cabeleireiras, veculos e conservantes, antibiticos, anti-inflamatrios, do calado e do vesturio, dos dentistas etc. que se utilizam conforme o quadro clnico e actividade do doente. No estudo do eczema de fotossensibilidade alrgica utilizam-se a "srie dos fotoalergenos" ou a "srie dos filtros solares", que so aplicadas na pele em duplicado para numa segunda fase, se efectuar irradiao de uma das sries. Preparam-se tambm os medicamentos ou os produtos trazidos pelo doente que possam ter interesse para o esclarecimento da situao. Material necessrio para execuo de provas epicutneas Execuo: - Explicar ao doente como vo os adesivos ser colocados - Sentar o doente num banco - Desnudar o dorso - Os adesivos foram entretanto colocados na bancada, orientados no sentido horizontal. As cmaras so preenchidas da esquerda para a direita pelos alergenos pela ordem previamente estabelecida (Fig. 4.3 a,b) - Os adesivos so colocados no dorso, de cima para baixo e da esquer- da para a direita, evitando aplicar sobre a rea da coluna vertebral, para no se descolarem facilmente com os movimentos (Fig. 4.3 c) - So delimitados com lpis dermogrfico (Fig. 4.3 d) - Aplicar adesivo anti-alrgico de reforo 66 adesivos para as provas ( indicao mdica) srie de alergenos (indicao mdica) lpis dermogrfico tesoura rolo de adesivo hipo-alergnico frasco com ter gaze hidrfila - Dever retirar os adesivos 48 horas mais tarde, uma a duas horas antes de se efectuar a 1 leitura s 48h - No caso dos fotoalergenos os adesivos apenas so retirados na altura em que se irradia, s 48h Recomendaes ao doente: - Manter os adesivos colados durante 48 horas: no pode lavar o dorso durante este perodo - S retirar algum adesivo se ocorrer reaco inflamatria particular- mente intensa - Evitar exerccios fsicos ou outras aces que possam descolar os ade- sivos - Se houver descolamento de algum adesivo, no tentar recolar 67 a) b) c) d) Fig. 4.3: Provas epicutneas. a) Srie de seringas com alergenos, destinados execuo das provas epicutneas, em suporte prprio. b) Colocao dos alergenos nos apsitos que se fazem depois aderir no dorso do doente. c) Incio de colocao das tiras de apsitos, comeando do lado esquer- do do dorso do doente. d) Aps colocao das diversas tiras de apsitos, o seu contorno e limites so marcados com tinta indelvel. No final desta operao recomendvel reforar a aderncia dos apsitos com tiras suplementares de adesivos. 68 Fig. 4.3c: Provas epicutneas positivas. No caso presente verifica-se reaco cutnea causada pelos alergenos PPDA (para-fenile- nadiamina) e cobalto. PSORASE A Psorase doena comum - est presente em cerca de 2 a 3% da pop- ulao. Nas famlias em que h indivduos com Psorase, a prevalncia aumenta para cerca de 30%. Tal facto significa que existe tendncia, deter- minada geneticamente, para se sofrer de Psorase. Contudo, a transmisso no "obrigatria", por exemplo de pais a filhos. A afeco muitas vezes "salta" geraes. A causa da doena ainda se encontra mal esclarecida, mas as manifes- taes cutneas resultam essencialmente da proliferao acentuada das clu- las epidrmicas (ceratincitos) que, por esta razo, se acumulam e desca- mam na superfcie cutnea, com aspecto classicamente comparvel a frag- mentos de cera. . Em qualquer doente, a Psorase pode estar: - em "actividade", com expresso clnica varivel, por vezes discreta, outras vezes intensa; - "latente", sem quaisquer manifestaes clnicas. Tipos clnicos e caractersticas mais importantes: Existem diversos tipos clnicos de Psorase, de que os mais importantes se esquematizam como segue: VULGAR PUSTULOSA PSORASE ARTROPTICA ERITRODRMICA Os tipos referidos (e ainda outros, menos comuns) podem associar-se entre si ou evoluir no tempo, de um tipo para outro. Psorase vulgar a forma mais frequente. As leses elementares so manchas eritem- atodescamativas e constituem padro de reaco cutneo caracterstico. A cor do eritema varia entre o rosado e o vermelho vivo e a intensidade 69 da descamao tambm varivel. As escamas por via de regra soltam-se com facilidade. corrente o compromisso das unhas, por vezes reduzido a discreto "picotado", outras vezes muito pronunciado e atingindo todas unhas. Inicia-se na maior parte dos casos no adulto jovem, mas nem sempre assim sucede - pode aparecer em qualquer idade. pouco ou nada prurigi- nosa, embora com excepes. As localizaes predominantes so os cotove- los e joelhos (Fig. 4.4a), regio dorsolombar e couro cabeludo (Fig.44b). Pode disseminar em qualquer rea da pele, mas raramente compromete a face. Evolui de modo persistente, muitas vezes por surtos, com perodos de agravamento e de remisso. As leses, quando desaparecem, deixam a pele com aspecto normal. A Psorase vulgar no se acompanha de sintomas ou sinais gerais. Nas formas descritas como "artroptica" e "pustulosa generalizada" , pelo con- trrio, existem importantes manifestaes gerais. Psorase eritrodrmica Resulta da generalizao da Psorase, isto , compromisso da totalidade da pele, no existindo qualquer rea poupada. Psorase artroptica Associa formas de expresso cutnea frequentemente grave e rebelde teraputica, com quadros de reumatismo intenso, progressivo, deformante e incapacitante, conduzindo com o tempo frequentemente invalidez. Psorase pustulosa Caracteriza-se, como o nome indica, pelo aparecimento de pstulas, muitas vezes sobre leses preexistentes de Psorase. Os casos de dissemi- nao de Psorase pustulosa podem revestir-se de gravidade considervel. H, assim, dois tipos principais de Psorase pustulosa: uma localizada, muitas vezes nas mos e ps; outra disseminada, por vezes com importantes manifestaes gerais associadas (febre, prostrao, compromisso ocasional de rgos internos). Atitude perante o doente com Psorase O doente com Psorase deve ser informado com objectividade e clareza acerca da doena, orientado e apoiado nas suas dificuldades. Verifica-se 70 71 Fig. 4.4: Psorase vulgar. a) Leses caractersticas localizadas nos joelhos, constitudas por manchas, com desca- mao espessa e branca. Joelhos, cotovelos, regies dorso-lombares e couro cabeludo so as reas mais frequentemente atingidas nesta dermatose b) Couro cabeludo 72 Fig. 4.4 c): Aparelho de PUVA-terapia utilizado correntemente no tratamento de psorase. frequentemente no doente a convico de que padecendo de afeco "incurvel", no "vale a pena" grande determinao no tratamento. Esta noo errada e necessita ser corrigida. De facto, a evoluo da doena ondulante, com remisses muitas vezes prolongadas, sendo possvel a sua induo com o tratamento correcto. As dificuldades experimentadas anteriormente pelo doente na sua vida de relao, quer originadas pela prpria doena, quer pelos tratamentos tpi- cos pouco eficazes e incomodativos, geram muitas vezes desnimo. Constituem ocasionalmente razo para que o doente se fixe na apli- cao de corticosterides de alta potncia, os quais, possuindo no incio grande eficcia e rapidez na actuao, passam mais tarde a originar reacti- vao rpida da doena, quando o seu uso interrompido. O facto conduz muitas vezes e progressivamente utilizao diria, com graves inconve- nientes: progressiva ineficcia da aco com agravamento progressivo da doena, pustulizao, atrofia cutnea, telangiectasias, infeces associadas, dispndio muito elevado, etc.. Em situaes extremas tem sido observadas situaes de hipercorticismo, por absoro percutnea dos corticides tpi- cos (doena de Cushing iatrognica). Noo tambm errnea, comum, frequente em mes, o da transmis- so inevitvel da doena aos descendentes. O facto causa de ansiedade ou mesmo angstia, com a valorizao de qualquer pequena alterao cutnea na pele das crianas como representando o incio da doena. Outra ideia errada, que colocada ocasionalmente por indivduos menos esclarecidos, a possibilidade do contgio da doena. Mesmo que esta questo tenha sido clarificada, a sensao de repulsa que o doente sente nos conviventes e familiares constitui motivo de sofrimento. O risco de generalizao, com atingimento da face, sobretudo em mu- lheres jovens, representa muitas vezes receio que gera tambm angstia. Igualmente hipteses imaginadas de complicaes da doena, como a can- cerizao, so referidas de modo ansioso e pouco racional, por vezes ape- nas formuladas de modo indirecto. Em qualquer dos casos, estas dvidas ou receios no devem ser mini- mizados ou encarados de modo displicente e sim objecto de esclarecimen- to sereno e minucioso. Mtodos de tratamento Consideram-se os tratamentos como locais ou gerais, estes ltimos por administrao oral ou parentrica. 73 Nos tratamentos locais destaca-se pela inocuidade, eficcia e simplici- dade a aplicao de radiao ultravioleta. Os medicamentos tpicos mais usados so os que se mencionam no Quadro 4.1. Contudo, existem tcnicas especiais de tratamento, que combinam os produtos referidos, das quais se mencionam a seguir as mais usadas. Mtodos clssicos de tratamento tpico Merecem referncia o mtodo de Goeckerman e o mtodo de Ingram, utilizados em regime hospitalar, seja em internamento permanente ou par- cial ("hospital de dia" e "hospital de noite") . O uso destes mtodos muito antigo e, actualmente, na maior parte das Clnicas utilizam-se modalidades destes tratamentos com variaes apre- civeis. O mtodo de Goeckerman utiliza o alcatro da hulha (coal tar), seja em forma pura ou incorporado em pasta, seja em soluto de alcatro saponinado (aplicao directa ou banho), em combinao com irradiao ultravioleta. 74 O coaltar saponinado (tintura de alcatro mineral saponinado) obtido por "digesto" do alcatro mineral com tintura de quilaia e corresponde a uma emulso de leo em gua. Mtodo de Goeckerman: O mtodo de Ingram utiliza combinao de crisarobina com alcatro e radiao ultravioleta (ver adiante). Crisarobina um produto extrado da rvore dominada Andira araroba e conhecido h mais de um sculo como "p de Goa". Utiliza-se em concen- traes crescentes ( por exemplo entre 1% e 5%), conforme a tolerncia da pele. A substncia activa a antralina (tambm referida como ditranol ou cignolina) e as concentraes usadas so inferiores s da crisarobina (entre 0,1 e 0.5%, excepcionalmente mais elevadas), empregadas tambm de modo crescente. O excipiente utilizado varivel (por exemplo vaselina), mas a associao com cido saliclico indispensvel, porque aumenta a estabili- dade do produto. Existe especialidade farmacutica com concentraes de antralina de 0.1%, 0.25% e 0.5%, cuja principal vantagem a regularidade de aco, a qual no se consegue com os preparados de farmcia oficinal. Por via de regra o tratamento com a tcnica de Ingram utiliza banho prvio com coaltar saponinado, com 60ml de coaltar saponinado em 120 litros de gua. 75 pasta de alcatro com concentrao entre 2 e 10% (indicao mdica) esptulas de madeira Aplicar com esptula o alcatro em todas leses e manter o doente embrulhado em lenol durante 2 horas. Em seguida, limpar a pele com parafina lquida e efectuar irradiao ultravioleta B em dose sub- -eritematognica, depois de retirar completamente o alcatro. Mtodo de Ingram: Executam-se mltiplas variantes deste tratamento, muitas vezes estabe- lecidas para permitir internamento em regime de "hospital de dia" ou de "hospital de noite", como referido. Nesta modalidade, um dos regimes mais comuns a utilizao de cignolina em concentraes crescentes, associada radiao ultravioleta, antes ou depois do tratamento tpico, efectuando-se um banho de limpeza aquando da sada do doente. Tem sido posto em dvida o interesse da irradiao ultravioleta no mtodo de Ingram. Assim, em muitos Servios de Dermatologia, esta no utilizada: Mtodo de Ingram sem irradiao ultravioleta, em regime de "hospital de noite": 76 A) Tratamento com alcatro como no mtodo de Goeckerman acima descrito; classicamente esta fase de tratamento executa-se em banho de coaltar saponificado (pode usar-se, por exemplo, com champ de coaltar a 5%), seguido imediatamente de irradiao ultravioleta. B) Aplicao de cignolina: - pomada de cignolina (concentrao segundo indicao mdica) - esptulas de madeira - p de talco Efectuar a aplicao da pomada sobre as leses, polvilhar com talco e no retirar at ao tratamento do dia seguinte. - Banho de imerso com champ de coaltar saponificado a 5%, de modo a retirar bem as escamas; O esquema referido pode ser adaptado a tratamento diurno. Outra opo teraputica com cignolina, em regime ambulatrio, o chamado "tratamento-minuto". Nesta modalidade, o prprio doente, auxi- liado por familiar, aplica diariamente, noite, a pomada de cignolina, em concentrao crescente. Inicia-se por via de regra com 0,1% e o tempo de permanncia da pomada sobre as leses comea com 1 minuto e aumenta- do gradualmente de harmonia com a tolerncia da pele. A remoo da poma- da em seguida executada por meio de banho geral. Cuidados especiais na teraputica com cignolina: O tratamento da Psorase do couro cabeludo difcil, quer pela particu- lar "resistncia" da doena ao tratamento nesta rea, quer pela localizao em si prpria. Um dos esquemas mais comuns consiste na aplicao noite de creme de leo de cade, em massagem adequada para impregnao nas leses e lavagem de manh com champ de coaltar. O leo de cade um derivado do alcatro vegetal e tem cheiro desagradvel, que limita o seu uso. 77 - Aplicar pomada (ou melhor, pasta) de cignolina, em esquema de concentrao crescente, polvilhar com p de talco, vestir pijama apropriado e deixar per- manecer durante a noite. - De manh efectuar banho de limpeza para remoo da pomada - No aplicar: acima do pescoo, nas pregas e nos rgos genitais; - Cuidado com: a roupa, objectos que rodeiam ou so usados pelo doente (cortinas da cama, livros, objectos de toilette, etc.) - manchas indelveis); Verificar diariamente se existe "irritao" cutnea intensa - neste caso no efectuar tratamento sem verificao do mdico Em formas graves de Psorase, que no cedem aos tratamentos locais referidos, utilizam-se medicamentos por via geral (Quadro 4.2), por vezes associados a aplicaes tpicas. Helioterapia. Estncias hlio-martimas bem conhecida a aco da luz solar no tratamento da Psorase. Importa que a exposio se efectue de modo gradual e progressivo, sem queimadura, de harmonia com a susceptibilidade individual. As estncias termais tm interesse inegvel. Constitui referncia-mode- lo a existente em Israel, nas costas do Mar Morto. Radiao luminosa artificial. Mtodo PUVA A radiao luminosa ultravioleta situa-se para alm do extremo da luz visvel, com comprimento de onda inferior a 400 nanmetros (nm). Nas lmpadas de radiao ultravioleta B (UVB) a luz emitida tem com- primento de onda entre 290 e 320 nm e nas lmpadas de radiao ultravio- leta A (UVA) o comprimento de onda situa-se entre 320 e 400 nm, como se v no esquema: 78 A radiao UVB mais "agressiva" para a pele do que a UVA, sob o ponto de vista biolgico. Nesta perspectiva, a sua eficcia teraputica na Psorase maior que a UVA. Contudo, origina mais facilmente queimadura solar e tem maior potencial cancergeno. A radiao ultravioleta B (UVB) muitas vezes usada na enfermaria ou em ambulatrio, isoladamente ou em complemento do tratamento com alca- tro ou com cignolina, nas tcnicas de Goeckerman e de Ingram. A radiao ultravioleta A (UVA) menos activa que a B, mas tambm menos agressiva, usada em conjugao com um frmaco fotossensibi- lizante (psoraleno), na tcnica teraputica de fotoquimioterapia oral cor- rentemente designada como PUVA (Fig. 4.4c). A fotoquimioterapia oral (mtodo PUVA) utiliza-se regularmente na maioria dos servios de Dermatologia Indicaes principais 1. Psorase em todas formas clnicas 2. Micose fungide 3. Eczema atpico grave 4. Outras neoplasias sistmicas, como a mastocitose 5. Outras dermatoses (lquen plano, vitiligo) Contra-indicaes principais 1. Menores de 12 anos de idade 2. Doentes com fotossensibilidade (lpus, porfria, outras) 3. Grvidas 4. Doentes crnicos graves 5. Doentes com cataratas ou afaquia 6. Doentes que interromperam tratamentos com citostticos (nomeada- mente metotrexato) h menos de um ms 7. Doentes a tomar medicamentos fotossensibilizantes (fenotiazinas, tetraciclinas, etc.) 8. Doentes com histria de tumores cutneos, nomeadamente melanoma Exames prvios aconselhveis 1. Exame oftalmolgico 2. Exames complementares de rotina, por via de regra os seguintes - hemograma - velocidade de sedimentao - anlise sumria de urina 79 - creatinina srica - azotemia - transaminases - tempo de protrombina - bilirrubinemia - fosfatase alcalina Administrao do psoraleno Usa-se em geral o 8-metoxipsoraleno (8-MOP) comercializado em cp- sulas de 10 mg. Administra-se de preferncia no final de pequena refeio, 2 horas antes da irradiao. A dose a administrar a cada doente, a seguinte: At 30 kg - 10 mg 30 - 50 kg - 20 mg 51 - 65 kg - 30 mg 66 - 80 kg - 40 mg 81 a 90 kg - 50 mg 91 a 115 kg - 60 mg Irradiao A dose de irradiao recebida pelo doente mede-se em joules / cm2. A tolerncia da pele do doente aumenta progressivamente e a dose de irradi- ao vai sendo aumentada progressivamente (Quadro 4.3). O ritmo habitual 80 de sesses de 48 horas, por via de regra 3 sesses semanais. O nmero de tratamentos depende da resposta teraputica. Na maioria dos doentes con- segue-se melhoria muito significativa entre 15 e 30 tratamentos. O clculo da dose inicial depende do fototipo do doente (ver). Como exemplo, o quadro 4.3 indica de modo standard a dose inicial e aumentos subsequentes por sesso. Outra tcnica consiste em estudar individualmente a resposta da pele perante a irradiao, estabelecendo-se a partir destas indicaes, obtidas partida, a dose inicial e os aumentos subsequentes. Nos aparelhos recentes um pequeno computador permite calcular o esquema de irradiao a partir das indicaes iniciais que lhe so fornecidas. Os doentes tm que usar culos de proteco contra a radiao ultravi- oleta durante o tratamento e culos escuros nas 12 horas seguintes ao trata- mento. E aconselhvel proteco especial para o escroto. As funes do enfermeiro assistente na PUVA-terapia consistem: 81 1. Manuteno do equipamento em bom estado 2. Verificar se os protocolos esto a ser bem cumpri- dos 3. Cumprir, para cada doente, as doses de irradiao em funo das indicaes do mdico 4. Informar o doente em relao a aspectos prticos (por exemplo, banho prvio, lubrificao aps o tratamento) e verificao do estado da pele - secu- ra excessiva, eritema 5. Verificar e vigiar colocao de culos e proteco do escroto durante o tratamento 6. Estar presente durante o tratamento de modo a actuar perante qualquer situao imprevista (lipotmia , mal estar, etc.) 7. Informar o mdico de efeitos acessrios que pos- sam surgir, quer gerais (nuseas, vmitos, outros) quer locais (prurido, queimadura) ERITRODERMIA Eritrodermia (do grego, eritro = vermelho + derma = pele) constitui designao para a situao clnica de eritema generalizado, com desca- mao, prurido e infiltrao cutnea (Fig. 4.5). A eritrodermia representa padro reaccional dermatolgico originado por afeces muito diferentes. Entre as doenas da pele que podem originar eritrodermia contam-se o eczema, a psorase, a dermite seborreica, certos tipos de linfoma e de toxidermias. O doente com toxidermia sempre um doente grave. Os mtodos de diagnstico procuram estabelecer qual a doena princi- pal que causa a eritrodermia. Os tratamentos visam o controlo da afeco e o alvio do sofrimento, que sempre pronunciado, no s pelo incmodo da dermatose, como pela profunda modificao do aspecto individual que ela condiciona. Por meio dos cuidados de enfermagem indispensvel proporcionar conforto ao doente. Nesta perspectiva, importante manter a temperatura ambiente agradvel, evitando o sobre-aquecimento. A insuficincia circu- latria cutnea em que os doentes se encontram, perturba totalmente o seu controlo trmico, ficando poiquilotrmicos, isto , adquirem ou dissipam facilmente o calor conforme a temperatura ambiente muito alta ou muito baixa. A aplicao de cremes emolientes, normalmente prescritos, ajuda a aliviar o incmodo causado pela habitual esfoliao cutnea. 82 Fig. 4.5: Eritrodermia. A pele encontra-se totalmente eritematosa, sem qualquer rea poupada. Coexiste, como de regra, certo grau de infiltrao cutnea, descamao e prurido. A eritrodermia constitui, na maior parte dos casos, indicao para inter- namento hospitalar. Impe-se sempre o esclarecimento diagnstico, uma vez que as causas da eritrodermia so variadas e o tratamento respecti- vo, condicionado pelo diagnstico, em geral longo e difcil. DERMATOSES BOLHOSAS Englobam-se sob esta designao grupos de dermatoses com diversa etiologia, mas em que reala em termos clnicos, como fenmeno comum, a formao de bolhas. Revestem-se de diferente gravidade, condicionada por factores mltip- los, com destaque para a presena de compromisso das mucosas e para a intensidade das leses e consequentes reas secundrias de "desnudamen- to" cutneo. Sob o ponto de vista patolgico, as afeces em causa resultam de perda da coeso entre clulas da epiderme (ceratincitos), ou de alteraes no complexo estrutural que compe e mantm a unio entre a epiderme e a derme, denominado de zona de juno dermo-epidrmica. Assim, o conhecimento da organizao estrutural, composio qumica e antignica da zona de juno dermo-epidrmica da pele normal, imprescindvel para a compreenso da patogenia destas afeces. As alteraes destas estruturas, com desencadeamento de dermatose bolhosa, resultam de causas muito diversas, de natureza endgena - malfor- maes congnitas ou doenas auto-imunes, ou por agresso exgena - infecciosa ou por hipersensibilidade medicamentosa (Quadro 4.4). Estes grupos de dermatoses bolhosas diferenciam-se quanto sua fre- quncia, gravidade clnica e prognstico. As epidermlises (epiderme + lise, do grego lisis = separao) bolhosas congnitas so as mais raras, mas constituem, devido sua cronicidade e carcter deformante de algumas variedades clnicas, problema de carcter social e familiar. 83 Epidermlises bolhosas congnitas (do latim congenitus = nascido com) Constituem malformaes hereditrias, raras, caracterizadas essencial- mente por fragilidade cutnea, que origina formao de bolhas, as quais por sua vez determinam eroses, em consequncia de pequenos traumatismos ou de frico. Compreendem cerca de duas dezenas de variedades, com diversa gravi- dade clnica e evolutiva, condicionada pela maior ou menor facilidade de formao de bolhas, sua extenso (Fig, 4.6) e tendncia para cicatrizes viciosas, atrficas ou distrficas, nalguns casos deformantes. A gravidade excepcional de muitos doentes, na ausncia de tratamento eficaz, impe que a atitude clnica de suporte seja programada a partir de equipas multidisciplinares - mdicos (dermatologistas, cirurgies, outros), enfermeiros, fisioterapeutas, nutricionistas, psiclogos, assistentes sociais - para orientao e apoio eficazes aos doentes e familiares. Iniciando-se a doena muitas vezes logo aps o nascimento, a angstia dos pais inenarrvel, pela impotncia perante uma situao de gravidade excepcional que origina profundo e permanente sofrimento do seu filho. O apoio psicolgico indispensvel. O agrupamento de pais e dos profissionais de aco mdica, em centros vocacionados para acompanhamento dos doentes e dos familiares constitui o meio mais eficiente de rentabilizar e aumentar a eficincia dos cuidados. Em Lisboa existe um centro com este objectivo: Ncleo de Epidermlise Bolhosa Liga Portuguesa de Deficientes Motores Stio-Casalinho da Ajuda 1300 Lisboa Telef. 363 33 14 Fax 364 86 39. As regras gerais de atitude, sob o ponto de vista dermatolgico prtico, procuram reduzir os traumatismos cutneos e manter as leses de modo a facilitar a cicatrizao. Constituem regras essenciais na assistncia dermatolgica - assepsia e anti-sepsia; - humidade cutnea; - pensos adequados (nomeadamente preventivos nas reas de maior atrito); 84 85 Fig. 4.6: Epidermlise bolhosa distrfica. Doente com 12 anos. Observam-se eroses muito extensas, resultantes de bolhas que se constituram em rea particularmente sujeita a frico. A extraordinria fragilidade da pele origina que o mnimo atrito determine ou formao de novas bolhas ou rebentamento das pr-existentes. Em formas extensas e graves como a da fotografia, o sofrimento dos doentes angustiante. A teraputica pouco eficaz e os cuidados de enfermagem constituem vertente muito importante na atitude e aces a cargo de equipas mdicas e para-mdicas multidisciplinares. 86 Fig. 4.7: Penfigide. As bolhas so volumosas e tensas, de contedo seroso. A dimenso das bolhas e o inc- modo que elas originam aconselha, nesta circunstncia, que sejam puncionadas na sua base com agulha grossa, para que colapsem pela extrao do seu contedo. Os cuidados de assepsia rigorosa so indispensveis. Destaca-se nestas unidades multidisciplinares a aco da enfermagem, o que impe treino adequado dos enfermeiros daquelas equipas. Dermatoses bolhosas auto-imunes Incluem-se neste grupo as dermatoses vesico-bolhosas que resultam do depsito na pele de auto-anticorpos dirigidos contra diferentes estruturas da epiderme ou da zona de juno dermo-epidrmica. Consoante o nvel e estruturas em que estes depsitos se realizam, orig- ina-se perda de coeso intra-epidrmica (pnfigo) ou clivagem dermo- epidrmica (penfigide) (Fig. 4.7). Nos pnfigos, devido perda de coeso ser relativamente superficial (intra-epidrmica), o tecto das bolhas liberta-se rapidamente, pelo que por vezes estas no se observam, compreendendo as manifestaes clinicas sobretudo eroses ou maiores reas de desnudamento cutneo. Caracterizam-se ainda pelo ocasional compromisso das mucosas. Obrigam a tratamento imunossupressor eficaz, com doses elevadas de corticosterides associados a outros frmacos, o que determina internamen- tos em regra prolongados, durante os quais os efeitos iatrognicos dos cor- ticides so temveis: diabetes, hipertenso arterial e, sobretudo, infeces, Nos penfigides a clivagem mais profunda - dermo-epidrmica, pelo que as bolhas so em regra mais tensas. Caracteriza-se por se manifestar em idade mais avanada do que os pnfigos, e sem compromisso das mucosas. O prognstico em regra mais favorvel do que nos pnfigos, embora por vezes condicionado pelo estado geral do idoso, conseguindo-se trata- mento eficaz, na maior parte dos doentes, com doses menores de corti- costerides. As restantes dermatoses bolhosas auto-imunes so mais raras, e em regra de melhor prognstico. O diagnstico diferencial entre as diversas dermatoses bolhosas auto- imunes estabelece-se com base nos dados clnicos, histologia cutnea e pesquisa dos auto-anticorpos na pele e no soro do doente. Importa realar que os fragmentos de biopsia para estudo imunolgico (pesquisa dos depsitos cutneos de auto-anticorpos por imunofluorescn- cia) necessitam processamento diferente do que os para estudo histopa- tolgico clssico. 87 Normas para a biopsia destinada a anlise por imunofluorescncia: Eritema exsudativo multiforme (eritema polimorfo) Padro de reaco cutneo-mucosa, que integra leses multiformes - mculas, ppulas, vesculas e bolhas - dispersas em reas electivas do tegu- mento, com frequente compromisso das mucosas com carcter pluro-orificial. Alguns casos associam-se a infeces (herpes simples, mononucleose infecciosa, estreptococias). Outros, resultam de reaco secundria a admin- istrao de medicamentos (variedade de toxidermia). Importa esclarecer que a expresso toxidermia designa todas as for- mas de reaco da pele surgidas em consequncia da administrao de frmacos por via geral. A palavra sugere etiologia "txica" que, em muitos casos, no se encontra presente. O mecanismo de hipersensibilidade alrgi- ca , alis, mais comum do que o citado. Quase todos os medicamentos podem originar toxidermias e os quadros clnicos respectivos so muito variados - a erupo de tipo exantemtico, pruriginosa, a mais frequente. As reaces cutneas bolhosas, como as que se referem neste captulo (eritema exsudativo multiforme e sndroma de Lyell), tm menor prevaln- cia mas so as mais graves. Nas formas menos exuberantes de eritema exsudativo multiforme o prognstico benigno; contudo, quadros exuberantes com compromisso das mucosas, denominados de sndroma de Stevens-Johnson (Fig. 4.8a), como outras dermatoses bolhosas extensas, grave e por vezes mortal. Para alm dos cuidados gerais e locais prprios destas dermatoses bol- hosas e erosivas, destacam-se os cuidados prprios de anti-sepsia e de pro- teco das mucosas das conjuntivas e outras. Sndroma de Lyell Tambm designado por necrlise epidrmica txica, corresponde a der- matose bolhosa generalizada, com acentuada repercusso no estado geral, evoluo grave e muitas vezes fatal. uma doena de prognstico sempre reservado. 88 armazenamento a seco ( sem fixador), tubo apropriado (pedir ao laboratrio), envio imediato, para rpida congelao. 89 Fig. 4.8a: Eritema exsudativo multiforme major. Esta forma da doena designada tambm, correntemente, como sndroma de Stevens- Johnson. O caso fotografado corresponde a forma grave da afeco, secundria a admi- nistrao de sulfonamida de eliminao retard. As bolhas colapsaram e no so identi- ficveis na fotografia. As sulfonamidas constituem causa frequente de toxidermias. Nas formas retard, a sua eliminao lenta condiciona persistncia do frmaco no organismo durante longo tempo, facto que justifica muitas vezes a evoluo prolongada e grave da toxidermia. 90 Fig. 4.8b:Sndroma de Lyell Notar a intensidade do descolamento cutneo em comparao com a imagem anterior. No adulto, em regra desencadeada por medicamentos ( sulfonamidas, anti-inflamatrios, hidantona, carbamazepina, barbitricos,etc.). O incio da doena em regra sbito, com eritema generalizado e for- mao de bolhas flcidas na pele e mucosas - observa-se extrema fragilidade cutnea, cuja epiderme descola ao mnimo traumatismo (Fig. 4.8b). O com- promisso geral constante, com destaque para as alteraes do equilbrio hidro-electroltico. Estes doentes necessitam de atitude clnica e de cuidados idnticos aos dos grandes queimados, com realce para a manuteno das funes vitais e para a preveno e pesquisa contnua das infeces, complicao sempre grave nesta situao clnica. Os doentes beneficiam ser mantidos em ambiente quente e seco e, quan- do possvel, prefervel o internamento na fase mais aguda em unidades apropriadas, onde possam ser tratados com metodologia sobreponvel adoptada para os grandes queimados. Apesar de cuidados adequados, a mortalidade elevada, sendo as causas de morte mais frequentes a sepsis, embolia pulmonar e hemorragia digestiva. Sinopse dos cuidados de enfermagem nas dermatoses bolhosas : 91 Cumprir protocolos estabelecidos Isolamento ( quarto individual) Cumprimento das normas de preveno da infeco nosoco- mial Deteco de sinais de infeco: febre, sintomas vrios ( alte- raes respiratrias, urinrias, do trnsito intestinal, etc.) Avisar o mdico perante novos sintomas ou sinais Cumprir estritamente normas mdicas estabelecidas quanto a lavagens, desinfeces e banhos, bem como quanto ao uso de anti-spticos nomeadamente nas mucosas Vigilncia cuidada dos sinais vitais e se necessrio do balano hdrico, determinao da glicmia capilar e pesquisa de gli- cosria (sempre em caso de corticoterapia ) Mobilizao do doente: preveno de escaras preveno de embolia pulmonar Adequar as medidas a cada caso individual Nas crianas, observa-se um quadro semelhante ao do sndrome de Lyell, mas de diferente etiologia, desencadeado por infeco estafiloccica, que se designa por Staphylococcal scalded skin syndrome (ou sndroma SSSS). Obriga aos mesmos cuidados gerais do que no adulto, acrescidos de antibioterapia anti-estafiloccica apropriada. CONECTIVITES Algumas doenas gerais exprimem-se na pele por "padres de reaco" caractersticos. Constituem exemplo as conectivites, tambm denominadas como "colagenoses" ou "doenas difusas do tecido conjuntivo". Entre estas, desta- cam-se o lpus eritematoso, a esclerodermia e a dermatomiosite, afeces frequentemente observadas em consulta externa e internadas nas enfer- marias de Dermatologia. So doenas causadas por fenmenos de "agresso" do sistema imu- nitrio do indivduo contra componentes do prprio organismo e, por isso, agrupam-se muitas vezes no captulo das doenas designadas como "auto- imunes". No obstante se subentender frequentemente, para estas doenas, a pre- sena de compromisso orgnico geral, resultante do envolvimento de diver- sos rgo e/sistemas pelo processo patolgico e, portanto, da se depreen- der serem afeces exclusivamente do foro da Medicina Interna, esta viso incorrecta, por duas razes principais: 1. As afeces referidas surgem, por via de regra, com manifes- taes cutneas muito expressivas, que constituem rea de com- petncia dermatolgica especial. mesmo frequente existirem em unidades de Dermatologia atendimento especial para os doentes com conectivites. 2. Existem variantes de algumas conectivites de compromisso exclusi- vamente dermatolgico, sem quaisquer manifestaes gerais. Em resumo, pode afirmar-se que o grupo das conectivites constitui con- junto de entidades de compromisso multissitmico, que necessita por via de regra de apoio mdico multidisciplinar, que inclui a Dermatologia 92 93 Fig. 4.9: Lpus eritematoso sistmico. A imagem tpica de eritema "em borboleta", dito tambm "em vespertlio" (do latim ves- pertilio = morcego), a qual representa aspecto sui-generis do compromisso dermatolgi- co na afeco. Deve ser realado, contudo, que podem existir "padres de reaco" de aspecto semelhante, em situaes clnicas muito diversas, como por exemplo na dermite seborreica e na roscea. 94 Fig. 4.10: Dermotomiosite. As leses cutneas, de cor violcea so diferentes dos que se observam no lpus eritematoso. Lpus eritematoso Doena mais frequente no adulto jovem, sobretudo do sexo feminino, que se manifesta por sintomas e sinais muito variados. A expresso derma- tolgica caracterstica, embora possa encontrar-se ausente em cerca de 20% dos casos. H duas formas "polares" de lpus eritematoso - uma com compromis- so geral sempre presente, denominada lpus eritematoso sistmico, outra com compromisso cutneo exclusivo sem compromisso geral, denominada como lpus eritematoso discide crnico. Nas leses cutneas uma das mais expressivas a localizada na face em forma de borboleta, simtrica, com o "corpo" no dorso do nariz e as "asas" nas regies malares (Fig. 4.9). Contudo, importa acentuar que aspectos clnicos semelhantes aos referidos se observam em situaes dermatolgicas banais correntes, como sucede na dermite seborreica da face. Entre as caractersticas dermatolgicas, igualmente muito importante a fotossensibilidade pronunciada destes doentes. A simples exposio excessiva luz pode condicionar exacerbao geral da doena. O lpus eritematoso sistmico uma doena crnica, com complicaes ocasionais graves, frequentemente incapacitante, que obriga a administrao contnua de medicamentos, nomeadamente corticosterides, e vigilncia clnica permanente. O suporte psquico dos doentes e familiares indispensvel. A associ- ao de doentes com lpus eritematoso constitui soluo para apoiar e resolver problemas diversos condicionados pela doena. Em Portugal existe uma associao deste tipo: Associao dos Doentes com Lpus Praa Francisco S Carneiro, 11 - 2 Esq. Tel.: 846 44 83; linha verde (gratuita) 0800-200231 Esclerodermia ( do grego skleros = duro) Observam-se duas formas principais de esclerodermia: a escleroder- mia sistmica progressiva e a esclerodermia circunscrita, esta ltima tam- bm designada genericamente como morfeia ( do grego morf = forma, figura). Sob o ponto de vista dermatolgico a esclerodermia, conforme a origem da palavra indica, caracteriza-se pelo endurecimento cutneo. 95 Observam-se forma clnicas de evoluo mais ou menos rpida e de maior ou menor intensidade da referida dureza tegumentar, mas por via de regra o agravamento progressivo e centrpeto - incio nas mos, depois a face, gradualmente atingindo o tronco, abdmen e membros inferiores. A situao clnica nas formas avanadas dramtica, com o indiv- duo "prisioneiro" da sua prpria pele, endurecida e inextensvel: as articu- laes flectem-se (mos em garra, por exemplo), os movimentos so pro- gressivamente mais penosos e a invalidez muitas vezes o resultado final. O quadro clnico de morfeia completamente distinto, quer quanto ao compromisso cutneo, muitas vezes limitado a pequenas leses, quer no que se refere ausncia de compromisso orgnico geral. Os doentes com esclerodermia sistmica progressiva necessitam de acompanhamento mdico e de enfermagem contnuo. A flexibilizao da pele, sobretudo no sentido de permitir a mobilidade articular, especial- mente nas mos, apenas pode ser conseguido por meio de exerccios fsi- cos persistentes, activos e passivos, associados ao calor local e lubrifi- cao cutnea adequada. O papel da fisioterapia e da enfermagem, correctamente programadas, desempenham nesta circunstncia um papel fundamental. Dermatomiosite Doena que compromete primariamente a pele e os msculos esquelticos (dermite = inflamao da pele; miosite = inflamao dos ms- culos). A dermatomiosite surge assim na maior parte dos casos como "padro de reaco" (Fig. 4.10) dermatolgico caracterstico (eritema violceo e edema da face; inflamao justa-articular; outras leses, como necroses de causa vascular, atrofia da pele, calcificaes, etc.) associado a falta de fora muscular e inflamao dos msculos. A dermatomiosite do adulto associa-se em cerca de 30 a 40 % dos casos a neoplasia maligna interna, facto que no se observa nas formas infantis. Por esta razo, a dermatomiosite designada como doena "para- neoplsica" e estes doentes so sujeitos a exames clnicos e laboratoriais exaustivos para pesquisa de neoplasia "oculta". Este facto gera muitas vezes grande ansiedade que importa reduzir, com informao judiciosa e esclarecedora. O enfermeiro deve conhecer bem o tipo de informao a veicular para, em complemento e harmoniosa- mente com o mdico, contribuir eficazmente para alvio do doente. 96 OUTROS PADRES DE REACO CUTNEA Seborreia e dermite seborreica Denomina-se seborreia ao aumento de produo de sebo pelas glndu- las sebceas cutneas. A pele seborreica , assim, uma pele oleosa, por via de regra espessa e de superfcie brilhante. A zona mediana cutnea possui tendncia seborreica mais pronunciada que o restante tegumento, especialmente couro cabeludo, zona mdio-facial, reas pr-esternal e inter-escapular, regio genital e peri-genital. Estas reas seborreicas sofrem inflamao ocasional - dermite seborreica, a qual se traduz por eritema, descamao e prurido, na maior parte dos casos, mas nem sempre, pouco pronunciada. No couro cabeludo este fenmeno particularmente comum e traduz- se, em designao popular, pela bem conhecida "caspa". Nas crianas por vezes precoce (crosta lctea), por vezes associada a dermite em outras loca- lizaes. A dermite das fraldas na criana surge, igualmente e com frequncia, como acentuao da dermite seborreica, em funo de conjunto de cir- cunstncias e de condies peculiares, caractersticas desta rea da pele, na tenra idade - pele fina, "irritao" local e macerao pela urina e fezes, ocluso com aumento de temperatura originados por proteces de mate- rial plstico, intolerncia a esta ltimo ou mesmo ao material das fraldas, tratamento tpico inadequado, infeco cutnea coincidente por bactrias ou leveduras. Os resultados obtidos no tratamento da seborreia e dermite seborreica so transitrios, a recidiva frequente. Efectua-se no adulto com produtos ditos "anti-seborreicos" (como o coaltar saponinado e o piridintionato de zinco), muitas vezes incorporados em loes e em champs de venda livre. As formas agudas intensas devem ser observadas por dermatologista. Na criana o tratamento da dermite seborreica muitas vezes difcil. Na remoo da crosta lctea pode usar-se um creme lavvel de cido saliclico a 5%. Na dermite das fraldas o arejamento e a mudana frequente da fralda so indispensveis. O tratamento combina a aplicao tpica de anti-spti- cos suaves (solutos de cido brico a 3%, de permanganato de potssio a 1: 5.000) com pomadas ou pastas protectoras de xido de zinco (leo de zinco ou pasta de Lassar). Em qualquer das localizaes na criana deve evitar-se a aplicao de corticosterides. 97 Acne polimorfa juvenil (do grego akme = eflorescncia) Afeco dermatolgica extremamente comum, que surge de modo car- acterstico na puberdade por estimulao andrognica das glndulas sebceas da face e do tronco, associando-se muitas vezes a seborreia e oca- sionalmente a dermite seborreica. Outros factores que condicionam o aparecimento da acne so a maior ou menor facilidade de reteno de sebo no interior da glndula e a colo- nizao desta por uma bactria denominada Propionibacterium acnes. Entre outros factores que podem influenciar a manuteno e agrava- mento da acne, destacam-se problemas gerais (disfuno ovrica, por exem- plo), aplicaes locais inadequadas, e aces traumticas locais enrgicas, nomeadamente a expresso das leses cutneas, acto realizado frequente- mente sobre os comedes, denominados em gria popular como "pontos negros". O "esvaziamento" das glndulas sebceas, vulgarizado sob a designao de "limpeza de pele", muito executado nos gabinetes de esttica, mas necessita de ser realizado segundo indicaes precisas, com tcnica adequa- da e indispensveis cuidados de assepsia. O tratamento da acne juvenil necessita ser esquematizado por derma- tologista segundo as circunstncias individuais, com medicamentos admin- istrados por via geral e/ou local. Urticria (do latim urtica = urtiga) e angio-edema Denomina-se urticria a erupo cutnea monomorfa constituda por ppulas eritematosas, pouco elevadas na superfcie cutnea, com bordo em geral irregular e prolongamentos semelhantes a pseudpodes, pruriginosas e fugazes (horas). A urticria pode ser originada por causas muito variadas, locais ou gerais. A causa local mais caracterstica o contacto com urtigas, as quais possuem nas sua folhas pequenssimas espculas ocas, repletas de produto lquido que injectado na pele origina a referida reaco. A causa geral mais frequente a alergia medicamentosa. O angio-edema uma reaco urticariforme circunscrita (por exemplo, uma plpebra, lbio), mas que atinge profundamente a pele ou mucosas, com edema acentuado no local atingido. Urticria e angio-edema de incio sbito devem ser observados com urgncia pelo dermatologista. Angio-edema da glote constitui situao de emergncia pelo risco de asfixia. A atitude na urticria e no angio-edema visa sobretudo identificar a causa desencadeante. Os medicamentos anti-histamnicos tm indicao especial . 98