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com Rev Neurol 2013; 56 (4): 214-219

ORIGINAL
Introduccin
La encefalitis de Rasmussen (ER) es una enferme-
dad inamatoria y progresiva de un hemisferio ce-
rebral, que, dada su baja prevalencia, se incluye en
el grupo de los denominados sndromes epilpticos
raros, y que afecta predominantemente a los nios
[1]. El cuadro clnico de la ER se caracteriza por dos
aspectos principales: el deterioro neurolgico fun-
cional, por un lado, y la epilepsia, por otro [2].
Las formas ms graves de deterioro neurolgico
se constatan en los casos con inicio ms precoz [3,4].
El otro aspecto, quizs el ms llamativo en la ER, la
epilepsia, se maniesta con diferentes grados de gra-
vedad. La epilepsia focal grave, en forma de epilepsia
parcial continua, se considera la forma ms caracte-
rstica de la ER; sin embargo, existen publicaciones
de casos con pocas, o ninguna, crisis epilpticas [5].
El tratamiento de los pacientes con ER persigue
dos objetivos: uno es detener y mejorar el deterioro
progresivo de las funciones neurolgicas, y el otro,
lograr controlar las crisis epilpticas. Los frmacos
antiepilpticos (FAE) generalmente no son efecti-
vos en el control de las crisis ni en la prevencin del
deterioro neurolgico [2,6]. Por otro lado, los trata-
mientos inmunomoduladores (esteroides e inmuno-
globulinas) pueden contribuir a detener dicho dete-
rioro, pero no suelen controlar la epilepsia [2].
La opcin de tratamiento quirrgico, en especial
la hemisferotoma, es, en la actualidad, la opcin
teraputica ms efectiva para lograr el control de
las crisis epilpticas, al precio de causar una altera-
cin permanente de las funciones neurolgicas del
hemisferio cerebral operado [2].
Hasta el momento no existen evidencias que in-
diquen cul es la ventana de tiempo ptima para
realizar la hemisferotoma, que garantice el alcance
de resultados evolutivos posquirrgicos favorables
[2]. Existen controversias en relacin con si la he-
misferotoma debe realizarse en los primeros esta-
dios de la ER [7] o slo cuando los dcits neurol-
gicos, inevitablemente provocados por la ciruga
(prdida de los movimientos nos de los dedos de
la mano, hemianopsia y afasia si el hemisferio do-
Evolucin posquirrgica en pacientes con encefalitis
de Rasmussen operados por hemisferotoma
Nicols Garfalo-Gmez, Ana P. Hamad, Ricardo S. Centeno, Tassa P. Ferrari, Henrique Carrete Jr.,
Lus O. Caboclo, Elza M. Targas-Yacubian
Introduccin. La encefalitis de Rasmussen (ER) es una afeccin cerebral progresiva que provoca una atroa hemisfrica
unilateral, disfuncin neurolgica y epilepsia refractaria. La hemisferotoma se considera actualmente el tratamiento ms
efectivo, pero algunos casos presentan particularidades que dicultan la decisin de realizarla.
Objetivo. Evaluar la evolucin posquirrgica de nios con ER operados por hemisferotoma, que en la evaluacin prequi-
rrgica presentaron algunas caractersticas que dicultaron la decisin quirrgica.
Pacientes y mtodos. Se seleccionaron los casos con ER, atendidos en el Hospital So Paulo entre 2003 y 2012, que en
la evaluacin prequirrgica presentaran evidencias clnicas, electroencefalogrcas o en la neuroimagen de participacin
de ambos hemisferios cerebrales, afectacin del hemisferio cerebral dominante, ausencia de dcit neurolgico grave y
ausencia de criterios de epilepsia refractaria y crisis atpicas. Para la evaluacin posquirrgica de las crisis epilpticas se
utiliz la escala de Engel; para analizar la funcin motora, las escalas Gross Motor Function Classication System y Manual
Ability Classication System, y el lenguaje se evalu clnicamente.
Resultados. Se seleccionaron seis casos (cuatro nias), con edad media de inicio clnico de 3,3 1,2 aos (rango: 2-7 aos) y
edad media de hemisferotoma de 6,7 aos (rango: 2,3-16,5 aos). El tiempo medio de seguimiento posquirrgico fue de
tres aos (rango: 0,5-7,2 aos). En la evaluacin posquirrgica de las crisis epilpticas, cuatro casos se clasicaron como
Engel clase I (66%); hubo mejora en la funcin motora en cinco, y mejora en el lenguaje, en todos.
Conclusin. La hemisferotoma debe considerarse una opcin eciente de tratamiento en nios con ER.
Palabras clave. Calidad de vida. Encefalitis de Rasmussen. Epilepsia. Evolucin. Funcin motora. Hemisferotoma. Lenguaje.
Nios.
Departamento de Neuropediatra;
Instituto de Neurologa y
Neurociruga; La Habana, Cuba
(N. Garfalo-Gmez). Departamento
de Neurologa y Neurociruga;
Hospital So Paulo; Universidade
Federal de So Paulo (A.P. Hamad,
R.S. Centeno, T.P. Ferrari, L.O.
Caboclo, E.M. Targas-Yacubian).
Departamento de Diagnstico
por Imagen; Universidade Federal
de So Paulo; So Paulo, Brasil
(H. Carrete Jr.).
Correspondencia:
Dr. Nicols Garfalo Gmez.
Instituto de Neurologa y
Neurociruga. Calle 27, n. 1511
altos, e/ 28 y 30. Vedado, Plaza.
CP 10400. La Habana, Cuba.
E-mail:
nicogaro@infomed.sld.cu
Financiacin:
N.G.G. recibi ayuda nanciera de
la ILAE para beca de posgrado en
epilepsia, realizada en la Unidade
de Pesquisa e Tratamento das
Epilepsias del Hospital So Paulo,
Universidade Federal de So Paulo.
Aceptado tras revisin externa:
08.01.13.
Cmo citar este artculo:
Garfalo-Gmez N, Hamad AP,
Centeno RS, Ferrari TP, Carrete H Jr,
Caboclo LO, et al. Evolucin
posquirrgica en pacientes con
encefalitis de Rasmussen operados
por hemisferotoma. Rev Neurol
2013; 56: 214-9.
2013 Revista de Neurologa
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Evolucin posquirrgica en pacientes con encefalitis de Rasmussen
minante est afectado), se han desarrollado en el cur-
so natural de la enfermedad [1,8].
El objetivo del presente trabajo fue evaluar la
evolucin posquirrgica de un grupo de nios con
ER operados por hemisferotoma que en la evalua-
cin prequirrgica presentaron algunas caracters-
ticas que dicultaron la decisin quirrgica.
Pacientes y mtodos
Se revisaron las historias clnicas de 10 pacientes
con ER atendidos en el Hospital So Paulo-Univer-
sidade Federal de So Paulo entre los aos 2003 y
2012. Se precisaron los datos clnicos, electroence-
falogrcos y de resonancia magntica (RM) del
encfalo de cada uno de los casos. El diagnstico de
ER se realiz siguiendo los criterios propuestos en
el informe de consenso europeo [1].
Para el presente estudio se seleccionaron aque-
llos pacientes que en la evaluacin prequirrgica
presentaron alguna de las siguientes manifestacio-
nes: alteraciones electroencefalogrcas y de RM
de afectacin de ambos hemisferios cerebrales, afec-
tacin del hemisferio cerebral dominante, ausencia
de dcit neurolgico grave, y ausencia de criterios
diagnsticos de epilepsia refractaria y crisis epilp-
ticas atpicas.
De los casos seleccionados, se recopilaron los si-
guientes datos: sexo, edad de inicio de la ER, hemis-
ferio cerebral afectado (derecho o izquierdo), edad
al realizar la hemisferotoma, tiempo de seguimien-
to posquirrgico, funcin motora, lenguaje pre y
posthemisferotoma, presencia de epilepsia refrac-
taria en el momento de la evaluacin prequirrgica
y evolucin de las crisis epilpticas posthemisfero-
toma segn la escala de Engel [9].
La funcin motora pre y posthemisferotoma se
evalu a travs de las escalas Gross Motor Function
Classication System (GMFCS) [10] y Manual Abi-
lity Classication System (MACS) [11]. La evalua-
cin de la funcin motora posthemisferotoma de
cada paciente se realiz despus de, al menos, seis
meses de efectuada la ciruga.
La escala GMFCS proporciona descripciones de
la movilidad de los pacientes, mientras que la esca-
la MACS ha sido desarrollada para clasicar cmo
los nios con parlisis cerebral usan sus manos, al
manipular los objetos en las actividades diarias,
clasicando el uso de colaboracin de ambas ma-
nos. En ambas escalas se usa una calicacin basa-
da en cinco niveles (Tabla I).
El lenguaje prehemisferotoma se consider nor-
mal o anormal (presencia de disartria, disfasia o pr-
Tabla I. Calicacin de la funcin motora por niveles segn las escalas Gross Motor Function Classication
System y Manual Ability Classication System.
Gross Motor Function
Classication System
Manual Ability
Classication System
Nivel I
Camina sin restricciones, presenta
limitaciones en las habilidades motoras
ms avanzadas
Manipula objetos con facilidad
y satisfactoriamente
Nivel II
Camina sin restricciones, limitaciones
al caminar en pblico o al aire libre
Manipula la mayora de los objetos, pero
con menor calidad o velocidad de accin
Nivel III
Camina con dispositivos de apoyo
para andar en pblico o al aire libre
Manipula objetos con dicultad, necesita
de auxilio en la preparacin o adaptacin
a la actividad
Nivel IV
Automovilidad con limitaciones, los nios
son transportados o necesitan dispositivos
de locomocin avanzados
Manipula una seleccin de objetos de
fcil manoseo en situaciones adaptadas,
necesitando supervisin continua
Nivel V
Automovilidad gravemente limitada,
incluso con dispositivos de locomocin
avanzados
No manosea objetos y tiene habilidad
muy limitada incluso para realizar acciones
simples, necesitando asistencia total
Figura 1. Caso 2: a) Estudios prequirrgicos: resonancia magntica (RM) axial, en secuencia FLAIR, que
muestra atroa marcada e hiperseal en el hemisferio cerebral derecho y atroa en menor grado en el
hemisferio izquierdo, y electroencefalograma (EEG) ictal con ritmo en frecuencia alfa en las reas fron-
tocentrales izquierdas; b) Estudios posquirrgicos: RM que muestra el rea de reseccin quirrgica con
extensa gliosis del hemisferio operado y dilatacin mantenida del ventrculo lateral contralateral, y EEG
con importante atenuacin de la actividad elctrica del hemisferio derecho y normalizacin de los ritmos
del hemisferio izquierdo.
a
b
216 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 56 (4): 214-219
N. Garfalo-Gmez, et al
dida de las habilidades del lenguaje), segn juicio
clnico. Para la evolucin del lenguaje posthemisfe-
rotoma se evalu ste despus de al menos seis
meses de realizada la ciruga, y se compar con el
estado del lenguaje antes de la operacin, clasi-
cndose la evolucin del lenguaje posthemisferoto-
ma en mejor, peor o sin cambios.
Se consider epilepsia refractaria a los FAE en
aquellos casos en que no se logr el control soste-
nido de las crisis epilpticas con dos esquemas de
tratamiento con FAE (ya sea en monoterapia o en
combinacin), bien seleccionados y tolerados por el
paciente [12].
Resultados
Seis casos con ER reunieron los criterios de selec-
cin para el presente estudio, distribuidos de la si-
guiente manera:
Alteraciones clnicas, electroencefalogrcas y de
RM de participacin de ambos hemisferios cere-
brales (caso 2) (Fig. 1).
Posible afectacin del hemisferio cerebral domi-
nante (caso 3); no se realizaron estudios de RM
funcional o el test de Wada para precisar la do-
minancia cerebral.
Ausencia de dcit neurolgico grave (casos 1, 3
y 6).
Ausencia de criterios diagnsticos de epilepsia re-
fractaria (casos 5 y 6) y crisis atpicas (caso 4).
Las caractersticas demogrcas y de la enfermedad
de los nios estudiados se muestran en la tabla II.
La edad media de inicio de la ER en el grupo es-
tudiado fue de 3,3 1,2 aos (rango: 2-7 aos). Las
crisis epilpticas se presentaron en forma de epilep-
sia parcial continua en cinco casos y, en una pacien-
te de 5 aos (caso 4), las caractersticas semiolgicas
de las crisis eran de espasmos infantiles asimtricos,
forma atpica de presentacin de la epilepsia en esta
enfermedad [13]. Ninguno de los pacientes estudia-
dos alcanz control de las crisis epilpticas a pesar
del tratamiento con FAE o inmu nomodulador.
La edad media de realizacin de la hemisferoto-
ma fue de 6,7 aos (rango: 2,3-16,5 aos) y el tiem-
po medio de seguimiento tras la ciruga fue de 3 aos
(rango: 0,5-7,2 aos).
La funcin motora pre y posthemisferotoma de
los pacientes estudiados, evaluados a travs de las es-
calas GMFCS y MACS, se muestra en las guras 2 y 3.
La evolucin posquirrgica de las crisis epilpti-
cas, segn la escala de Engel, mostr que cuatro pa-
cientes se encontraban en la clase I (66%) y dos casos
en la clase II (34%). Con relacin a la evolucin del
lenguaje, en los seis casos estudiados se consider
que presentaron mejora despus de la ciruga.
Discusin
La decisin de realizar la hemisferotoma en pa-
cientes con ER radica fundamentalmente en la ne-
Tabla II. Pacientes con encefalitis de Rasmussen seleccionados: variables demogrcas y de la enfermedad.
Sexo
Edad
al inicio
Hemisferio
afectado
Edad a la
realizacin de HO
Seguimiento
post-HO
Caractersticas que dicultaron
la decisin quirrgica
Paciente 1 Femenino 2,5 aos Derecho 16,5 aos 0,5 aos Ausencia de dcit neurolgico grave
Paciente 2 Masculino 2,9 aos Derecho 3,5 aos 2,8 aos
Alteracin de ambos hemisferios
cerebrales en RM y EEG
Paciente 3 Femenino 7 aos Izquierdo 9,3 aos 3,2 aos
Posible afectacin del hemisferio
dominante y ausencia de dcit
neurolgico grave
Paciente 4 Femenino 2,5 aos Derecho 5,8 aos 2 aos Crisis epilpticas atpicas
Paciente 5 Femenino 2,7 aos Izquierdo 2,9 aos 2,3 aos Sin epilepsia refractaria
Paciente 6 Masculino 2,1 aos Derecho 2,3 aos 7,2 aos
Ausencia de dcit neurolgico
grave y sin epilepsia refractaria
EEG: electroencefalograma; HO: hemisferotoma; RM: resonancia magntica.
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Evolucin posquirrgica en pacientes con encefalitis de Rasmussen
cesidad de controlar las crisis epilpticas refracta-
rias al tratamiento farmacolgico. Se ha discutido
mucho si la realizacin precoz de esta ciruga resul-
tara en una mejor evolucin funcional de las habi-
lidades del lenguaje, y del funcionamiento motor y
cognitivo [1].
Lograr estudios comparativos por grupos en pa-
cientes con ER sometidos a hemisferotoma, de for-
ma precoz o tarda, resulta muy difcil. Estas di-
cultades no slo estn dadas por la rareza de esta
afeccin, sino tambin por razones metodolgicas
y ticas, que hacen prcticamente imposible reali-
zar este tipo de estudios [2]. Por estas razones, con-
sideramos importante mostrar los resultados de la
evolucin posquirrgica de pacientes operados por
hemisferotoma, sobre todo en aquellos casos en
los que existan interrogantes para su realizacin,
ya expuestas en la metodologa de este artculo.
Destacamos en la serie el caso con manifestacio-
nes electroencefalogrcas, y en la neuroimagen,
bilaterales. Varias manifestaciones clnicas y elec-
troencefalogrcas pueden sugerir afectacin cere-
bral bilateral en casos con afectacin tpica de un
hemisferio, como, por ejemplo, propagacin secun-
daria de crisis focales al lado contralateral, anorma-
lidades epileptiformes interictales en el lado con-
tralateral o atroa contralateral ligera [14]. Un re-
ciente estudio volumtrico cerebral seriado de 11
pacientes con ER (tratados con inmunoterapia) evi-
denci que no slo el hemisferio afectado mostra-
ba atroa progresiva, tambin se constat en el no
afectado, aunque con una tasa signicativamente
ms baja. Los autores sugieren una degeneracin
walleriana de las bras comisurales, el efecto de las
crisis epilpticas crnicas o del tratamiento como
las posibles razones de este fenmeno, pero no con-
sideran que el mismo proceso patolgico afecte a
ambos hemisferios [15].
En nuestra serie de seis casos, el control de las
crisis logrado tras la ciruga puede considerarse bue-
no, con la mayora de los casos en clase I (66%). Los
dos casos restantes se clasicaron en clase II, ya que
presentaron crisis raras, focales motoras limitadas a
la cara, con una signicativa reduccin del nmero
de crisis con respecto a la frecuencia que presenta-
ban antes de operarse. En una serie de 12 casos con
ER tratados por hemisferotoma, sus autores clasi-
caron el 85,7% de los pacientes en clase I [2].
La posible preservacin de las funciones neuro-
lgicas (motoras y lenguaje) es otro aspecto funda-
mental en el tratamiento de estos pacientes [2].
Cuando se decide realizar la hemisferotoma, se
hace a sabiendas del riesgo del dcit permanente
de las funciones neurolgicas correspondientes al
hemisferio cerebral operado, por lo que se tiende a
diferir la realizacin de esta ciruga hasta que el
paciente no presente una grave prdida de las fun-
ciones neurolgicas. En los casos con ER con rela-
tiva conservacin de estas funciones, se suele em-
plear el tratamiento inmunomodulador, a pesar de
no ser muy efectivo para el control de las crisis epi-
lpticas [2].
Realmente, los resultados de nuestra serie pue-
den considerarse buenos en relacin con el estado
de las funciones motoras en la etapa posquirrgica.
Slo un caso present empeoramiento ligero de la
Figura 3. Funcin motora de las manos pre y posthemisferotoma en los
pacientes estudiados, de acuerdo con la escala Manual Ability Classi-
cation System. Los niveles se detallan en la tabla I.
Figura 2. Funcin motora global pre y posthemisferotoma en los pa-
cientes estudiados, de acuerdo con la escala Gross Motor Function Clas-
sication System. Los niveles se detallan en la tabla I.
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N. Garfalo-Gmez, et al
funcin motora, evaluada por la escala GMFCS, y
fue una paciente en que la decisin de realizar la
ciruga fue tomada ante la imposibilidad de contro-
lar las crisis epilpticas, cuando an la funcin mo-
tora estaba muy preservada.
El funcionamiento manual de nuestros pacientes
se analiz a travs de la escala MACS, que mostr
un empeoramiento ligero en cuatro de los seis ca-
sos. ste es un dcit funcional esperado tras la he-
misferotoma [2], por lo cual no debe considerarse
de manera aislada para analizar la evolucin pos-
quirrgica motora.
La mejora en el lenguaje de todos los casos pre-
sentados, incluyendo a los dos casos con afectacin
del hemisferio cerebral izquierdo, uno de ellos con
ms de 6 aos de edad al ser operado, es de desta-
car. La posible afectacin del lenguaje por la hemis-
ferotoma, provocando afasia, puede ser un factor que
contraindique su realizacin en los casos con ER del
hemisferio dominante [2]. En pacientes con ER con
afectacin del hemisferio dominante, menores de 6
aos, puede ocurrir la transferencia del lenguaje al
otro hemisferio antes de realizarse la ciruga, e in-
cluso se han comunicado pacientes con dicha trans-
ferencia despus de los 6 aos, tanto en la etapa pre-
quirrgica como despus de la ciruga [16,17].
Como se ha expuesto, la decisin de realizar la
hemisferotoma en pacientes con ER puede ser dif-
cil, sobre todo en nios con un desarrollo bien esta-
blecido del lenguaje y afectacin del hemisferio do-
minante, y tambin en los casos que presentan una
funcin motora relativamente conservada.
Con la presentacin de esta serie de casos, he-
mos mostrado la evolucin posquirrgica favorable
de un grupo de pacientes, a pesar de tener algunos
factores que podran predecir una mala evolucin
posquirrgica, tanto en el control de las crisis como
en el mantenimiento o recuperacin de funciones
neurolgicas motoras y del lenguaje.
La decisin de realizar la hemisferotoma debe
ser cuidadosamente evaluada, sopesando los posi-
bles dcits neurolgicos posquirrgicos y la gra-
vedad de la epilepsia, as como las consecuencias
de los tratamientos mdicos empleados [2]. Se con-
cluye que la hemisferotoma debe considerarse una
opcin eciente de tratamiento en nios con ER,
que contribuye a mejorar la calidad de vida de estos
pacientes.
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Evolucin posquirrgica en pacientes con encefalitis de Rasmussen
Post-operative progress of patients with Rasmussens encephalitis who have undergone hemispherotomy
surgery
Introduction. Rasmussens encephalitis (RE) is a progressive pathology aecting the brain that causes unilateral hemispheric
atrophy, neurological dysfunction and refractory epilepsy. Hemispherotomy is considered the most eective treatment
today, but some cases present certain peculiarities that can seriously aect the decision to go ahead with this procedure.
Aims. To evaluate the post-operative progress made by children with RE who have undergone hemispherotomy surgery, and
who, in the pre-operative assessment, presented certain characteristics that complicated the decision to perform surgery.
Patients and methods. The sample selected for study consisted of the cases of RE attended in the Hospital So Paulo
between 2003 and 2012 who, in the pre-surgery evaluation, presented clinical, electroencephalographic or neuroimaging
evidence of involvement of both brain hemispheres, compromise of the dominant brain hemisphere, absence of severe
neurological decit and absence of criteria for refractory epilepsy and atypical crises. The post-operative assessment of
the epileptic seizures was evaluated using the Engel scale; motor function was analysed with the Gross Motor Function
Classication System and Manual Ability Classication System scales, and language was evaluated clinically.
Results. Six cases were selected (four girls), with a mean age at clinical onset of 3.3 1.2 years (range: 2-7 years) and a
mean age at hemispherotomy of 6.7 years (range: 2.3-16.5 years). The mean post-surgery follow-up time was three years
(range: 0.5-7.2 years). In the post-surgery evaluation of the epileptic seizures, four cases were classied as Engel class I
(66%); there was some improvement in motor functioning in ve of them, and language improved in all cases.
Conclusions. Hemispherotomy must be considered an ecient option for treatment in children with RE.
Key words. Children. Epilepsy. Hemispherotomy. Language. Motor function. Progress. Quality of life. Rasmussens encephalitis.