REV NEUROL 1998; 26 (154): 978-983

R. CARABALLO, ET AL
978
Recibido: 25.09.97. Recibido en versin revisada: 26.10.97 Aceptado: 12.11.97.
Servicio de Neurologa. Hospital de Pediatra Juan P. Garrahan. Buenos
Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Roberto Caraballo. Hospital de Pediatra Juan P.
Sndrome de Rasmussen
R. Caraballo, S. Tenembaum, R. Cerssimo, H. Pomata,
C. Medina, A.M. Soprano, N. Fejerman
Resumen. Introduccin. La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurolgica de probable origen inmunolgico caracte-
rizada por presentar una epilepsia intratable, deterioro neurolgico y la presencia de autoanticuerpos contra receptores de
glutamato R3. Objetivo. Presentar la experiencia en Argentina en un Servicio de Neurologa Infantil durante los ltimos 7 aos.
Material y mtodos. Analizamos las historias clnicas de 12 pacientes con SR de acuerdo con los criterios diagnsticos propuestos
por Hart et al. Evaluamos los siguientes parmetros: examen neurolgico, evaluacin neuropsicolgica, tipos de crisis, edad de
comienzo, frecuencia, distribucin, electroencefalograma, vdeo-EEG, potenciales evocados; estudios neurorradiolgicos, TAC
y RMN de cerebro con gadolinio, SPECT, PL y biopsia cerebral. Resultados. Las crisis fueron de tipo parciales motoras simples
en 12 casos, crisis parciales secundariamente generalizadas en 7 casos, crisis parciales complejas en 4 casos y estados motores
parciales y generalizados en 8 casos. Resultados. Los EEG ictales durante las crisis parciales continuas mostraron actividad lenta
focal contralateral al hemicuerpo afectado en el 30% de los casos. Los estudios neurorradiolgicos (TAC y RMN) evidenciaron
signos de hemiatrofia cerebral en los 12 casos, imgenes hiperintensas en secuencia T
2
en regiones frontotemporoparietales en
5 casos, megacisterna magna asimtrica en 1 caso e hipoplasia del vermis cerebeloso en otro. Conclusiones. Las crisis parciales
continuas presentan un escaso correlato electroencefalogrfico. La administracin de gammaglobulina iv logr detener transi-
toriamente la progresin del deterioro neurolgico y el control de las crisis en el 55% de los casos. La ciruga contina siendo el
tratamiento recomendado para el control de las crisis epilpticas [REV NEUROL 1998; 26: 978-83].
Palabras clave. Encefalitis focales crnicas. Epilepsias refractarias. Epilepsia parcial continua. Sndrome de Rasmussen. Tratamiento.
ORIGINAL
Garrahan. Combate de los Pozos 1881. Capital Federal 1245. Buenos Aires,
Argentina. Fax: +54 1 943 6116.
1998, REVISTA DE NEUROLOGA
Por todo ello, la farmacoterapia se perfila como la causa ms
frecuente de HO en este grupo de poblacin, con un componente
de yatrogenia [21,22]. Por tanto, particularmente en los ancianos,
los frmacos deben ser ajustados estrechamente de acuerdo con
las necesidades individuales y con la presencia de otras patologas
coexistentes.
Por otra parte, estudios con monitorizacin ambulatoria del
ECG demuestran que, en el grupo de poblacin mayor de 60 aos,
la clnica de HO est influida de un modo significativo por la
existencia de patologa cardiovascular [23], particularmente de
arritmia (bradi o taquiarritmia). Coincidiendo con autores como
Ward y Kenny [11], se evidencia la necesidad de realizar una
monitorizacin prolongada, no solamente de la seal electrocar-
diogrfica sino tambin, y de forma simultnea, de las cifras de
TA. Los resultados obtenidos denotan la insuficiencia de un nico
registro electrocardiogrfico, al demostrarse finalmente la pre-
sencia de alteraciones del ritmo con repercusin hemodinmica
hasta en el 47,5% de los pacientes.
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SNDROME DE RASMUSSEN
979 REV NEUROL 1998; 26 (154): 978-983
INTRODUCCIN
En el ao 1941 Fincher [1] estudi un nio de 7 aos con convul-
siones parciales motoras incontrolables en hemicuerpo derecho y
hemiparesia derecha, en el cual la biopsia cerebral cortical eviden-
ci signos compatibles con encefalitis.
La hemipleja fue progresiva y aos ms tarde desarroll una
hemianopsia. A la edad de 22 aos se le realiz una hemisferec-
toma y el estudio histolgico mostr inflamacin perivascular y
ndulos gliales.
Rasmussen, en 1958 [2], define por primera vez el sndrome
de encefalitis crnica y epilepsia focal refractaria tras describir
tres pacientes operados por epilepsia parcial severa asociada a
deterioro neurolgico progresivo y destruccin cerebral unilateral
progresiva. El estudio anatomopatolgico mostr signos inflama-
torios en el hemisferio afectado. La serie publicada ms importan-
te de sndrome de Rasmussen (SR) fue de 48 pacientes, 27 de sexo
masculino y 21 de sexo femenino, con un tiempo de seguimiento
de 3 meses a 47 aos que fueron atendidos en el Montreal Neuro-
logical Institute [3].
Las crisis epilpticas comienzan entre los 18 meses y 14 aos,
con una edad media de 7 aos. Catorce pacientes tuvieron crisis
tnico-clnicas generalizadas, 12 sufrieron crisis parciales sim-
ples y 12 crisis parciales complejas. El desarrollo neurolgico
previo al inicio de las convulsiones fue normal y del 50 al 60%
desarrollaron una epilepsia parcial continua.
El curso clnico fue dividido en tres estadios: a) Antes del
desarrollo de la hemiparesia permanente; b) Desde la instalacin
de la hemiparesia hasta el final del deterioro neurolgico, y c) Un
perodo estable sin evidencia de signos y sntomas neurolgicos
agregados.
Los sntomas neurolgicos incluyen hemianopsia homnima
(49%), trastornos sensoriales (29%), disartria (23%), disfasias
(18%) y trastornos psiquitricos (17%).
La etiologa del SR an no es conocida pero se postula un
origen infeccioso debido a un virus lento [4] o a un fenmeno
autoinmune, pues se ha demostrado la presencia de autoanticuer-
pos a receptores de glutamato (Glu) R3 [5]. Desde el punto de vista
teraputico la respuesta a los frmacos antiepilpticos (FAE) es
muy pobre. El uso de gammaglobulina iv y corticosteroides en altas
dosis ha permitido detener durante cierto tiempo la progresin de la
enfermedad [6]. La plasmafresis puede ser considerada otra alter-
nativa con el objeto de remover los autoanticuerpos circulantes [7].
Sin embargo, el tratamiento quirrgico, en particular la hemis-
ferectoma funcional y recientemente la hemisferotoma, permi-
ten el control de las crisis epilpticas [8-10]. Inicialmente se rea-
lizaba una hemisferectoma anatmica, tcnica quirrgica que ha
sido abandonada por sus graves complicaciones.
Estudiamos aqu las caractersticas clinicoelectroencefalogr-
ficas, neurorradiolgicas, teraputicas y evolutivas en pacientes
con diagnstico de SR atendidos en nuestro servicio durante los
ltimos 7 aos.
MATERIAL Y MTODOS
Evaluamos las historias clnicas de 12 pacientes, 9 varones y 3 mujeres con
SR de acuerdo con los criterios diagnsticos propuestos por Hart et al [6].
Nios que desarrollan epilepsia parcial continua (EPC) y presentan al
menos uno de los siguientes criterios:
1. Epilepsia parcial continua con signos de dficit neurolgicos progresi-
vos previos o posteriores.
2. Hemiatrofia cerebral progresiva en la TAC, RMN o ambas con signos
de alteracin de la densidad del cerebro o sin ellos.
3. Presencia en el LCR de bandas monoclonales u oligoclonales.
4. Biopsia cerebral con evidencia de encefalitis crnica.
Nios que no presentan EPC pero padecen epilepsia focal y evidencia de
signos de encefalitis crnicas en la biopsia. Pueden, adems, presentar los
criterios 1, 2 y 3.
La edad actual es de 8 a 22 aos con un seguimiento de 4 a 7 aos. Todos los
pacientes tuvieron evaluaciones neurolgicas y neuropsicolgicas, anlisis
de LCR, EEG repetidos, vdeo-EEG, potenciales evocados, TAC y RMN con
gadolinio de cerebro. En dos pacientes se practic biopsia cerebral.
Las habilidades intelectuales se evaluaron antes y despus de la ciruga
mediante el WISC o test equivalentes (WAIS, Stanford-Binet, Mac Carty)
y adems se evaluaron memoria, atencin, lenguaje y funciones visuomoto-
ras (CPT, Rey, WRAMI, Bender).
El tratamiento en todos los pacientes incluy diferentes FAE convencio-
nales. Diez pacientes recibieron corticosteroides en altas dosis y 9 pacientes
fueron tratados con gammaglobulina iv en series repetidas cada 3 a 4 sema-
nas de acuerdo con el protocolo sugerido por Hart et al [6]. Se realiz hemis-
ferectoma funcional en 3 casos y hemisferotoma en otros 3 casos. Un
paciente con mala evolucin fue operado por segunda vez y se realiz una
hemisferectoma anatmica.
Una vez confirmado el diagnstico de SR los criterios considerados para
decidir el tratamiento quirrgico fueron los siguientes: crisis epilpticas
refractarias al tratamiento, hemiparesia establecida, crisis originadas exclu-
sivamente en el hemisferio contralateral a la hemiparesia y la observacin del
hemisferio cerebral ipsilateral a la hemiparesia radiolgicamente y funcio-
nalmente normal.
La ciruga se realiz entre los 8,6 y 19 aos (edad media 14 aos) y el
seguimiento postoperatorio fue de 11 a 33 meses (media 21 meses).
Todos los pacientes fueron evaluados tras la ciruga mediante un examen
neurolgico que se compar con el examen previo.
RASMUSSEN SYNDROME
Summary. Introduction. Rasmussens encephalitis is a neurological disorder probably of immunological origin, characterized
by intractable epilepsy, neurological deterioration and the presence of antibodies against R3 glutamate receptors. Objective.
To present the experience of an Argentinian Paediatric Neurology Service during the past 7 years. Material and methods. We
analyzed the clinical histories of 12 patients with RS as defined by the diagnostic criteria proposed by Hart et al. We evaluated
the following parameters: neurological examination, neuropsychological assessment, types of crises, age of onset, frequency,
distribution, electroencephalogram, video EEG, evoked potentials, neuro-radiological studies; CT and cerebral MR using
gadolinium, SPECT, lumbar puncture and cerebral biopsy. Results. The crises were of simple partial motor type in 12 cases,
secondarily generalized partial crises in 7 cases, complex partial crises in 4 cases and partial and generalized motor states in
8 cases. Results. The ictal EEGs during the continuous partial crises showed contralateral focal slow activity of the affected side
of the body in 30% of cases. The neuro-radiological studies (CT and MR) showed signs of cerebral hemiatrophy in all 12 cases,
hyper-intense images in the T
2
sequences of the fronto-temporo-parietal regions in 5 cases, an asymmetric megacisterna magna
in 1 case and hypoplasia of the cerebellar vermis in another case. Conclusions. The continuous partial crises showed little
correlation with the electro-encephalography. Following administration of IV gammaglobulin there was a transient halt in
progression of the neurological deterioration and control of the crises in 55% of the cases. Surgery continued to be the treatment
recommended for control of the epileptic crises [REV NEUROL 1998; 26: 978-83].
Key words. Chronic focal encephalitis. Continuous partial epilepsy. Rasmussen syndrome. Refractory epilepsy. Treatment.
REV NEUROL 1998; 26 (154): 978-983
R. CARABALLO, ET AL
980
Tambin se realizaron EEG repetidos a intervalos variables, y TAC y
RMN cerebral a los 6 y 12 meses siguientes a la ciruga.
La respuesta al tratamiento quirrgico de la epilepsia se evalu comparan-
do la frecuencia de crisis postoperatorias con aqulla 3 meses antes a la
ciruga, y se expres de acuerdo con la clasificacin de Engel [11].
RESULTADOS
Cinco pacientes (41,6%) tuvieron una historia de infeccin previa
al inicio de la epilepsia, dos pacientes (16,6%) dos meses antes de
iniciado el cuadro convulsivo y 3 pacientes (25%) 6 meses antes.
La edad media de comienzo de las crisis epilpticas fue de 7,4
aos (rango 4 a 14 aos). Todos los pacientes presentaron crisis
parciales motoras simples (100%), 7 casos con generalizacin
secundaria (58,3%); 4 pacientes presentaron concomitantemen-
te crisis parciales complejas (33,3%). En 6 pacientes se registr
un estado de mal epilptico parcial (50%) y en 2 pacientes fue
generalizado (16,6%). Todos los casos presentaron EPC (100%),
cuyo comienzo fue entre los 6 y 16 aos de edad (edad media
10,3 aos). Dos pacientes (16,6%) debutaron con EPC, el resto
la presentaron entre los 2 y 10 aos despus del comienzo de las
crisis epilpticas. El deterioro neurolgico fue gradual y consis-
ti en una combinacin de hemiparesia progresiva y reduccin
progresiva de la capacidad mental. No observamos deterioro
neurolgico sin convulsiones en ningn paciente de esta serie.
Figura 1. Paciente de sexo femenino de 7 aos con crisis parciales con-
tinuas. El EEG de vigilia muestra ondas lentas deltas polimorfas en regin
frontal izquierda.
Figura 2. Varn de 13 aos con una hemiparesia en hemicuerpo derecho
y crisis parciales motoras derechas. En el EEG de vigilia se observan ondas
lentas deltas en rea frontal izquierda.
Figura 3. La RM N de cerebro en el corte coronal y en secuencia T2 muestra
signos marcados de atrofia cerebral derecha.
Figura 4. La RM N de cerebro en secuencia T2 muestra una lesin hiperin-
tensa en regin posterior derecha.
SNDROME DE RASMUSSEN
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La hemiparesia se desarroll entre los 7 y 19 aos (edad media
12,2 aos) y entre los 1,5 y 9 aos del comienzo de las crisis
epilpticas. La hemiparesia fue progresiva y afect principal-
mente los miembros superiores. Tres pacientes (25%) dejaron de
caminar. En 7 casos (58,4%) la hemiparesia fue derecha y en 5
casos (41,6%) fue izquierda. Cuatro pacientes (33,3%) desarro-
llaron hemianopsia, 3 presentaron disfasia (25%), 2 tuvieron
disartria (16,6%) y un paciente present trastornos psiquitricos
(8,3%).
El EEG interictal mostr alteracin del ritmo de base en 10
pacientes (83,3%), y en 8 (61,6%) actividad focal de ondas len-
tas delta polimrficas (Figs. 1 y 2). En los 4 pacientes (33,3%)
restantes se observaron ondas lentas theta-delta bilaterales y
asimtricas. En un solo paciente el EEG mostr espigas focales
(8,3%), 2 pacientes presentaron espigas multifocales unilatera-
les (16,6%) y en otros 2 espigas bilaterales multifocales franca-
mente asimtricas (16,6%). El EEG ictal evidenci un comienzo
claramente focal en 3 casos (25%), lateralizado en un hemisferio
en 8 casos (61,6%) y crisis de comienzo en uno u otro hemisferio
en forma alternante en 1 caso (8,3%). Las crisis parciales con-
tinuas tuvieron expresin elctrica concomitante en 4 casos
(33,3%).
El anlisis de LCR se realiz en 9 pacientes; fue normal en 6
casos y se observ una linfocitosis en 3 casos. En tres pacientes el
LCR mostr bandas oligoclonales.
La TAC y RMN de cerebro mostr hemiatrofia cerebral pro-
gresiva en todos los casos (100%). La RMN de cerebro mostr
imgenes hiperintensas unilaterales en T2 en 5 pacientes (41,6%)
(frontales en 2, temporales en 1 y parietales en 2) (Figs. 3 y 4). Los
estudios por imgenes mostraron megacisterna magna asimtrica
en un caso e hipoplasia del vermis cerebeloso en otro caso.
En todos los pacientes la respuesta teraputica a diferentes
FAE convencionales fue pobre. Ningn paciente respondi a la
corticoterapia. Cinco pacientes detuvieron aparentemente el curso
evolutivo de la enfermedad con el uso de gammaglobulina iv.
En los seis pacientes operados no registramos mortalidad en
la ciruga o complicaciones postoperatorias significativas.
Dos de los tres pacientes con hemisferotoma y los tres pacien-
tes con hemisferectoma funcional clsica se encuentran libres de
crisis bajo tratamiento (clase I A de Engel). El tercer paciente con
hemisferotoma present rpida recurrencia de las convulsiones y
a los 11 meses se complet con una hemisferectoma anatmica
en el mismo hemisferio previamente operado. Las crisis epilpti-
cas se reanudaron pero con un origen contralateral al hemisferio
inicialmente afectado, demostrando un compromiso cerebral bi-
lateral (clase IV B de Engel).
La funcin motora evaluada de acuerdo con la escala de Pea-
cock et al [12] mejor en 5 de 6 pacientes (83,3%) comparando los
resultados en relacin con el estado prequirrgico. Un paciente no
mostr cambios.
El lenguaje fue ms fluido en tres de los cuatro pacientes con
compromiso del hemisferio derecho.
De los dos pacientes con compromiso cerebral izquierdo, uno
present una afasia completa inmediatamente despus de la ciru-
ga pero con lenta mejora hasta recuperarse totalmente a los 2
meses y el otro presenta una alteracin motora del lenguaje.
La evolucin neuropsicolgica en los 5 pacientes estudiados
evidenci un aumento global del CI en 4 casos, de los cuales uno,
adems, present mejora en los niveles grficos y lingstico. En
el quinto caso se observ una franca mejora en todos los test
realizados.
El paciente que no mostr mejora en el rea motora y del
lenguaje y empeoramiento en los test neuropsicolgicos corres-
ponde al caso con afeccin cerebral bilateral.
DISCUSIN
El curso evolutivo de los pacientes con SR es claramente progre-
sivo y afecta casi exclusivamente un hemisferio cerebral. La sos-
pecha diagnstica es relativamente fcil una vez que se manifies-
tan las crisis parciales continuas asociadas a signos neurolgicos
deficitarios y deterioro neurolgico progresivo en nios previa-
mente sanos. Capovilla et al [13] sugieren que la presencia de
ondas lenta delta focales en el EEG interictal en etapas iniciales,
a pesar de no haberse manifestado el cuadro clnico y neurorradio-
lgico caracterstico, permite sospechar el diagnstico de SR.
Ocho de nuestros casos presentaron inicialmente en el EEG inter-
ictal actividad focal lenta delta.
So y Gloor encuentran que las crisis parciales continuas tienen
correlato electroencefalogrfico en un 25% de los casos [14].
Nosotros observamos expresin electroencefalogrfica en el 33,3%
de los casos estudiados.
Dos de nuestros pacientes mostraron en los estudios por imge-
nes alteraciones estructurales en fosa posterior. Nos resulta difcil
establecer una relacin entre estos hallazgos y el SR. En la literatura
se describen casos de pacientes con SR y patologa dual [15].
El hallazgo de una hemiatrofia cerebral progresiva y/o altera-
ciones en la densidad cerebral en los estudios por imgenes, en
particular la RMN cerebral con gadolinio en un paciente con EPC,
nos confirma el diagnstico de SR.
Las caractersticas patolgicas tpicas encontradas en el he-
misferio afectado son: acmulo de linfocitos perivasculares, pro-
liferacin de ndulos microgliales, prdida neuronal y gliosis [16].
Estos hallazgos son compatibles con una etiologa viral.
Power et al [17] en un estudio patolgico de 10 pacientes con
SR encuentran en 7 casos material genmico de CMV, mientras
que en el grupo control fue significativamente menor, lo cual
sugiere que el CMV podra ser la causa de este sndrome.
Renella [18] comunica dos pacientes con lesiones focales que
mostraron genomas de virus de Epstein-Barr intranucleares den-
tro de tejido con infiltraciones encefalticas, si bien el diagnstico
de SR es dudoso. Por otra parte, son numerosos los elementos que
sugieren una posible causa autoinmune [19].
Atkins et al [20] sugieren un origen viral y autoinmune com-
binados o una predisposicin gentica desencadenada por una
enfermedad viral.
El SR debe diferenciarse de la displasias corticales focales
[21], que pueden manifestarse por una epilepsia parcial intratable,
aunque la EPC es una forma rara de presentacin, mientras que las
mioclonas focales corticales son ms comunes.
El deterioro y signos neurolgicos progresivos son caracters-
ticos de una encefalitis crnica. La RMN de cerebro es til para
el diagnstico en ambas patologas.
La forma frustra de esclerosis tuberosa [22], sndrome de
Sturge-Weber [23], nevus sebceo lineal [24], tumores [25,26] y
encefalopatas metablicas progresivas [27,28] deben ser consi-
deradas en el diagnstico diferencial del SR.
La EPC es una caracterstica distintiva en el SR, sin embargo,
ha sido descrita en otras formas de encefalopatas tales como la
encefalitis sarampionosa, tick-borne encephalitis, etc. [29,30]. La
encefalomiopata mitocondrial con acidosis lctica y episodios de
stroke-like o sndrome MELAS puede manifestarse con EPC
REV NEUROL 1998; 26 (154): 978-983
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982
[31,32]. Las crisis epilpticas se inician frecuentemente con sn-
tomas migraosos prolongados. Las crisis parciales y los episo-
dios de stroke son a menudo de origen occipital.
El lupus eritematoso sistmico puede producir EPC pero los
signos deficitarios no son tan significativos como en la encefalitis
crnica. El diagnstico de lupus debe ser establecido por criterios
clnicos y de laboratorio [33,34].
La hiptesis sobre la etiologa del SR ha permitido intentar
diferentes alternativas teraputicas. Agentes antivirales tales como
ganciclovir y zidovudina fueron utilizados con resultados poco
convincentes [34].
Andrews et al [7] trataron con plasmafresis a 4 pacientes
con SR y aumento de los niveles de Glu R3, tres de los cuales
tuvieron una mejora significativa de los signos y sntomas neu-
rolgicos y en el control de las crisis epilpticas aunque de forma
transitoria.
Los resultados obtenidos con la corticoterapia han sido varia-
bles [35,36].
Segn nuestra experiencia, el uso de gammaglobulina iv ha
permitido detener el curso progresivo de la enfermedad y ha dis-
minuido significativamente la frecuencia de las crisis en 5 pacien-
tes. En uno de ellos el tratamiento se mantuvo durante 2 aos y
medio. No obstante, en todos los casos el cuadro clnico sigui su
curso progresivo tras el mencionado perodo de estabilizacin.
Wise et al [37] obtuvieron similares resultados durante un pe-
rodo de 3 aos suministrando gammaglobulina iv cada 4 meses.
Krauss et al [38] publicaron un paciente con SR tratado con
ciclosporina iv intermitente obteniendo buena respuesta a pesar
de no haber detectado anticuerpos Glu R1, Glu R2 y Glu R3.
El alfa interfern por va intraventricular ha sido beneficioso
sin efectos adversos. El mecanismo de accin es desconocido
aunque el inmunolgico sera el ms probable [39].
En nuestra serie la ciruga logr el control total de las crisis
epilpticas y una mejora de la calidad de vida en el 83,3% de los
casos. Estos resultados son similares a los referidos en la literatura
[9,40,41].
No encontramos diferencias significativas entre la hemisfe-
rectoma funcional clsica y la hemisferotoma, aunque esta lti-
ma ofrecera una menor agresin quirrgica.
El tiempo de seguimiento posquirrgico es an insuficiente
para obtener conclusiones definitivas. Por lo tanto, el curso pro-
gresivo de la enfermedad nos obliga a realizar un tratamiento
radical. A pesar de los intentos teraputicos sealados, la ciruga
parece ser la nica intervencin que permite controlar definitiva-
mente las crisis y obviamente hasta ahora slo se ha practicado en
pacientes con hemiparesias claramente definidas.
CONCLUSIONES
La aparicin de una epilepsia parcial continua en un nio previa-
mente sano, asociada a la manifestacin de hemiparesia en el
mismo hemicuerpo que las crisis parciales, sugiere claramente el
diagnstico de SR. El hallazgo por RM de una hemiatrofia cere-
bral y lesiones hiperintensas en T2 en ese hemisferio son criterios
suficientes y hacen prescindible la biopsia cerebral.
Una vez descartadas las variadas etiologas que pueden aso-
ciarse a dicho cuadro, queda la decisin quirrgica como alterna-
tiva ms satisfactoria en el momento actual.
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